Anda di halaman 1dari 5

Ebstein Anomaly (EA) merupakan suatu Penyakit Jantung Bawaan yang jarang,memiliki insiden 1 : 20.000 anak yg baru lahir.

Secara keselurahan 1 % dari semua (PJB) EA mempunyai karakteristik adanya gangguan terhadap Jantung bagian kanan, gangguan ini terbentuk ketika Katup Triskuspid yang memisahkan atrium kanan dan ventrikel kanan terbentuk secara tidak normal, dimana katup trikuspid terbentuk terlalu jauh kebawah kedalam ventrikel.

Akibat kelainan ini, ventrikel kanan menjadi lebih kecil dari norma l dan juga menjadi lebih lemah dari seharusnya. Selain itu juga ditemukan adanya hubungan abnormal antara atrium kanan dan atrium kiri ( Atrial Septal Defect/ASD(2)). Katup Triskuspid pada EA satu atau dua bagian dari daun katup Tertambat ke dinding jantung dan menyebabkan ia tidak bergerak secara benar, sehingga darah dapat kembali ke atrium pada sistole (Triskuspid Regurgitasi (1))

Gejala dan Tanda


Masalah utama dari EA adalah katup trikuspid yang terletak tidak ditempat yang benar. Tidak hanya salah tempat tetapi juga terdapat kebocoran karena bagian dari katup trikuspid tidak bergerak sebagaimana mestinya. Katup yang bocor ini dapat menyebabkan aliran balik ke seluruh tubuh (sistemik) menyebabkan pembengkakan pada kaki dan perut (Ascites), pembesaran h ati (Hepatomegaly) dan kesulitan bernafas (Dyspnea). Jika darah mengalir kebelakang melalui ASD akan terdapat percampuran antara darah miskin oksigen (Unoxygenated) dan kaya oksigen (Oxygenated) di atrium kiri, akibat proses ini akan terdapat kebiruan pada jari-jari dan bibir yang kita sebut sebagai sianosis. Lobang antara atrium kiri dan kanan dapat menjadi jalur lewatnya bekuan darah sehingga stroke atau kerusakan jaringan jantung dapat terjadi.

Kadang pasien dengan EA dapat mengalami abnormalitas irama jantung (Aritmia) sehingga keluhan pusing, perasaan melayang bahkan pingsan dapat terjadi, selain itu perasaan berdebar -debar juga sering dikeluhkan. Gangguan irama yang dapat timbul pada EA adalah Wolff Parkinson White Syndrome (WPW) dan Supraventricular Tachycardia (SVT)

Diagnosis
1. Pada kasus berat sianosis dan gagal jantung dapat terjadi pada hari -hari pertama kehidupan, pada kasus yang lebih ringan keluhan sesak nafas, cepat lelah, sianosis pada saat beraktivitas sering dilaporkan. 2.Auskultasi : Terdapat bunyi jantung 2 yang lebar dan terpisah (Widely Split s2), Pansystolic Murmur(PSM) di Batas kiri bawah sternum/Left Lower Sternal Border (LLSB) 3.ECG : RBBB, RAH, WPW Syndrome, SVT dan AV Blok derajat 1 4.Rontgen thorax : Kardiomegali dengan dominasi Pembesaran jantung kanan dan penurunan corakan bronkovaskular akibat berkurang aliran darah ke pulmonal.

5. Echocardiography: Terdapat Apical Displacement dari katup trikuspid, TR, RV Cavity yang kecil,RA Cavity besar dan ASD

6. Sianosis meningkat ketika resistensi pembuluh darah pulmonal menurun 7. CHF, Abses otak, endocarditis Infektif

Manajemen
Obat-obatan 1. PGE1 (Prostaglandin E1) untuk mempertahankan Ductus arteriosus 2.CHF > + Anti Congestive 3. Acute SVT > Adenosine, B Blocker, Digoxin,Verapa mil untuk mencegah SVT 4.Profilaksis SBE Operasi 1. Tricuspid Annuloplasty 2.Tricuspid Valve Displacement 3.Fontan >Pada hipoplasia RV berat 4.Op Starnes > untuk Critical Ill Neonate

5.WPW. Recurent SVT >Op. untuk Jaras aksesoris

Beri Nilai