PRESENTASI REFERAT ANEMIA

NAMA NIM : AHMAD SHAHIR MOHD AZMAN : 11 2012 053

DR PEMBIMBING : DR ARYA PURBA SpA

PENDAHULUAN
Anemia merupakan masalah medik yang paling

sering dijumpai di klinik di seluruh dunia, terutama di negara berkembang. Diperkirakan lebih dari 30% jumlah penduduk dunia atau 1500 juta orang menderita anemia.
Di Indonesia, tahun 1995 ditemukan anemia pada

41% anak di bawah 5 tahun dan 24-35% anak sekolah.

 ANEMIA didefinisikan sebagai penurunan

volume/jumlah sel darah merah (eritrosit) dalam darah atau penurunan kadar Hemoglobin sampai dibawah rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat Dengan demikian anemia bukanlah suatu diagnosis melainkan pencerminan dari dasar perubahan patofisiologis yang diuraikan dalam anamnesa, pemeriksaan fisik yang teliti serta pemeriksaan laboratorium yang menunjang.

Hematology of Infancy and Childhood. 2007

 Manifestasi klinik yang timbul tergantung pada :

-kecepatan timbulnya anemia -umur individu -mekanisme kompensasi tubuh seperti : peningkatan curah jantung dan pernapasan, meningkatkan pelepasan oksigen oleh hemoglobin, mengembangkan volume plasma, redistribusi aliran darah ke organorgan vital. -tingkat aktivitasnya -keadaan penyakit yang mendasari -parahnya anemia tersebut

KLASIFIKASI
Anemia dapat diklasifikasikan menjadi empat bagian : Anemia defisiensi Anemia aplastik Anemia hemoragik Anemia hemolitik

 Anemia defisiensi

Anemia yang terjadi akibat kekurangan faktor-faktor pematangan eritrosit, seperti defisiensi besi, asam folat, vitamin B12, protein, piridoksin dan sebagainya.
Anemia aplastik

Anemia yang terjadi akibat terhentinya proses pembuatan sel darah oleh sumsum tulang.

 Anemia hemoragik

Anemia yang terjadi akibat proses perdarahan masif atau perdarahan yang menahun.
Anemia hemolitik

Anemia yang terjadi akibat penghancuran sel darah merah yang berlebihan. Bisa bersifat intrasel seperti pada penyakit talasemia, sickle cell anemia/ hemoglobinopatia, sferosis kongenital, defisiensi G6PD atau bersifat ektrasel seperti intoksikasi, malaria, inkompabilitas golongan darah, reaksi hemolitik pada transfusi darah.

Hematology of Infancy and Childhood. 2007

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala yang sering timbul adalah sakit

kepala, pusing, lemah, gelisah, diaforesis (keringat dingin), takikardi, sesak napas, kolaps sirkulasi yang progresif cepat atau syok, dan pucat (dilihat dari warna kuku, telapak tangan, membran mukosa mulut dan konjungtiva). Selain itu juga terdapat gejala lain tergantung dari penyebab anemia seperti jaundice, urin berwarna hitam, mudah berdarah dan pembesaran lien.

Hematology of Infancy and Childhood. 2007

 Untuk menegakkan diagnosa dapat dilakukan

pemeriksaan laboratorium seperti

pemeriksaan sel darah merah secara lengkap, pemeriksaan kadar besi, elektroforesis hemoglobin

biopsi sumsum tulang.

 Untuk penanganan anemia diadasarkan dari

penyakit yang menyebabkannya seperti

jika karena defisiensi besi diberikan suplemen besi, defisiensi asam folat dan vitamin B12 dapat

diberikan suplemen asam folat dan vitamion B12, dapat juga dilakukan transfusi darah, splenektomi, transplantasi sumsum tulang.

ANEMIA DEFISIENSI
Adalah anemia yang terjadi akibat kekurangan

satu atau beberapa bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit, seperti
defisiensi besi, asam folat,

vitamin B12,
protein, piridoksin dan sebagainya.

 Anemia defisiensi dapat diklasifikasikan menurut

morfologi dan etiologi menjadi 3 golongan : 1. Mikrositik Hipokrom 2. Makrositik Normokrom (Megalobalstik) 3. Anemia Dimorfik

1. MIKROSITIK HIPOKROM Mikrositik berarti sel darah merah berukuran kecil, dibawah ukuran normal (MCV<80 fL). Hipokrom berarti mengandung hemoglobin dalam jumlah yang kurang dari normal (MCHC kurang). Umumnya menggambarkan : -def. Besi -anemia sideroblastik -gangguan sintesis globin Defisiensi besi merupakan penyebab utama anemia di dunia.

Anemia Def. Besi

Merupakan penyakit paling sering pada anak dan wanita hamil yang keperluan besinya lebih dari orang normal. Kebutuhan besi pada bayi dan anak lebih dari pengeluarannya untuk tumbesarannya,kira-kira 5mg/hari.(meningkat pada infeksi)

Metabolisme besi

Etiologi anemia def. besi Menurut patogenesisnya -masukan kurang : MEP, defisiensi diet, pertumbuhan cepat. -absorpsi kurang : MEP, diare kronis -sintesis kurang : transferin kurang -kebutuhan meningkat : infeksi dan pertumbuhan cepat -pengeluaran bertambah: kehilangan darah karena infeksi parasit dan polip

Berdasarkan umur :
-bayi < 1tahun : persediaan besi kurang karena BBLR, lahir kembar, ASI eklusif tanpa suplemen besi, susu formula rendah besi, pertumbuhan cepat, anemi selama kehamilan -anak 1-2 tahun : masukan besi kurang, kebutuhan yang meningkat karena infeksi berulang (enteritis,BP), absorpsi kurang -anak 2-5 tahun : masukan besi kurang, kebutuhan meningkat, kehilangan darah karena divertikulum meckeli. -Anak 5-remaja : perdarahan karena infeksi parasit dan polip, diet tidak adekuat. -Remaja-dewasa: mentruasi berlebihan

Gejala Klinis -lemas,pucat,cepat lelah -sering berdebar -sakit kepala,iritabel -papil lidah atrofi(licin mengkilat) -def besi berat= rambut rapuh,halus,mudah patah Laboratorium -Kadar Hb <10 g/dL, Ht menurun -MCV <80, MCHC <32 % -Mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel target -SSTL sistem eritropoetik hiperaktif

Terapi -Pengobatan kausal -Makanan adekuat -Sulfas ferosus 3X10 mg /KgBB/hari. Diharapkan kenaikan Hb 1 g.dL setiap 1-2 minggu -Transfusi darah bila kadar Hb <5 g/dL dan keadaan umum tidak baik -Antelmintik jika ada infeksi parasit -Antibiotik jika ada infeksi

2. MAKROSITIK NORMOKROM (MEGALOBLASTIK) Makrositik berarti ukuran sel darah merah lebih besar dari normal tetapi normokrom karena konsentrasi hemoglobin normal (MCV >100 fL, MCHC normal). Hal ini diakibatkan oleh gangguan atau terhentinya sintesis asam nukleat DNA seperti yang ditemukan pada defisiensi B12 dan atau asam folat.

Anemia Def. Asam Folat

Asam folat adalah bahan esensial untuk sintesis DNA dan RNA. Jumlah asam folat dalam tubuh berkisar 6-10 mg, dengan kebutuhan perhari 50mg. Asam folat dapat diperoleh dari hati, ginjal, sayur hijau, ragi.

Metabolisme As. Folat

Etiologi Def. As. Folat -kekurangan masukan asam folat -gangguan absorpsi -kekurangan faktor intrinsik seperti pada anemia pernisiosa dan postgastrektomi -infeksi parasit -penyakit usus dan keganasan -obat yang bersifat antagonistik terhadap asam folat seperti metotrexat

Gejala Klinis -pucat, lekas letih dan lemas -berdebar-debar -pusing dan sukar tidur -tampak seperti malnutrisi -glositis berat (radang lidah disertai rasa sakit) -diare dan kehilangan nafsu makan Laboratorium -Hb menurun, MCV >96 fL -Retikulosit biasanya berkurang -Hipersegmentasi neutrofil -asam folat dalam serum rendah (normal antara 2,1-2,8 mg/ml) -SSTL eritropoetik megaobalstk, granulopoetik, trombopoetik

Terapi -Asam folat 3X5 mg/hari untuk anak -Asam folat 3X2,5 mg/hari untuk bayi -Atasi faktor kausal

3. ANEMIA DIMORFIK Suatu campuran anemia mikrositik hipokrom dan anemia megaloblastik. Biasanya disebabkan oleh defisiensi dari asam folat dan besi. Dari hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan -hipokrom makrositik -mikrositik normokrom -MCV, MCH, MCHC mungkin normal -SSTL terlihat gejala campuran dari kedua jenis anemia Untuk terapi dapat diberikan : preparat besi dan asam folat

ANEMIA APLASTIK
Keadaan yang disebabkan terhentinya

pembentukan sel hemapoetik dalam SSTL, sehingga penderita mengalami pansitopenia. Secara morfologis sel-sel darah merah terlihat
normositik dan normokrom,

hitung retikulosit rendah atau hilang,

biopsi sumsum tulang menunjukkan keadaan yang

disebut pungsi kering dengan hipoplasia yang nyata terjadi penggantian dengan jaringan lemak.

 Anemia aplastik dapat dibedakan menjadi 2 yaitu:

Kongenital
Didapat

KONGENITAL Timbul perdarahan bawah kulit diikuti anemia progresif dengan klinikal onset 1,5-22 tahun, rerata 6-8 tahun. Salah satu contoh: sindrom fanconi yang bersifat constitusional aplastic anemia resesif autosom, pada 2/3 penderita disertai anomali kongenital lain seperti mikrosefali, mikroftalmi, anomali jari, kelainan ginjal, perawakan pendek, hiperpigmentasi kulit.

DIDAPAT -radiasi -zat kimia seperti benzena, insektisida, As, Au, Pb -obat seperti kloramfenikol, metotrexate, sulfonamide,fenilbutazon. -Infeksi seperti TBC milier, hepatitis Lain-lain seperti keganasan, penyakit ginjal, penyakit endokrin Yang paling sering bersifat idiopatik

Gejala Klinis -Pucat, lemah, anorexia, palpitasi -Sesak napas karena gagal jantung -Aplasi sistem hematopoetik seperti ikterus, limpa/hepar membesar, KGB membesar -retikulositopenia,Hb,Ht, eritrosit menurun -Perdarahan -Rentan terhadap infeksi -Bersifat berat dan serius

Laboratorium -Anemia hipokrom normositik dan makrositik -Retikulosit menurun -Leukopenia -Trombositopenia -Kromosom patah -SSTL hipoplasia / aplasia yang diganti oleh jaringan lemak atau jaringan penyokong

Terapi -Prednison /kortikosteroid 2-5 mg/KgBB/hari secara oral -Androgen/testosteron 1-2 mg /KgBB/ hari secara parenteral -Transfusi darah bila perlu -Pengobatan terhadap infeksi sekunder -Makanan lunak -Istirahat -Transplantasi sumsum tulang pada pasien muda, antithymocyte globulin (ATG) untuk pasien tua.

ANEMIA HEMOLITIK
Pada anemia hemolitik umur eritrosit menjadi

lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari). Gejala umum penyakit ini dapat menimbulkan gejala
anemi,

bilirubin meningkat bila fungsi hepar buruk

keaktifan sumsum tulang untuk mengadakan

kompensasi terhadap penghancuran tersebut (hipereaktif eritropoetik).

 Adapun gejala klinis penyakit ini berupa

menggigil, pucat,

cepat lelah,
sesak napas, jaundice, urin berwarna gelap, pembesaran limpa.

Penyakit ini dapat dibagi dalam 2 golongan besar

yaitu : 1. Gangguan Intrakorpuskular (kongenital) 2. Gangguan Ektrakorpuskular

GANGGUAN INTRAKORPUSKULAR Terjadinya gangguan pada metabolisme eritrosit -struktur dinding eritrosit (Sferositosis) -gangguan enzim (G6PD def) -hemoglobinopatia (thalasemia)

Thalasemia
Penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anakanaknya secara resesif. Di Indonesia talasemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskular.

Secara molekular dibedakan atas : -Talasemia a (gangguan pembentukan rantai a) -Talasemia b (gangguan pembentukan tantai b) -Talasemia b-d (gangguan pembentuka rantai b dan d yang letak gennya diduga berdekatan ) -Talasemia d (gangguan pembentukan rantai d) Secara klinis : Talasemia mayor (bentuk homozigot). Memberikan klinis yang jelas Talasemia minor. Biasanya tidak memberikan gejala klinis

Gejala klinis dan laboratorium 1) Kelainan darah - Berupa anemia berat tipe mikrositik 2) Kelainan organ - hepatomegali, splenomegali, fasies mongoloid, tulang medula lebar, kortek tipis, pendek, gangguan pertumbuhan sex sekunder, kardiomegali 3) Darah tepi - Mikrositik hipokrom, retikulosit meningkat, anisositosis,poikilositositosis,sel target Hemoglobin mengandung kadar HbF yang tinggi lebih dari 30%. Umumnya datang ke dokter pada umur 4-6 tahun sedang talasemia mayor gejala sudah tampak pada umur 3 bulan.

Terapi Baru o transfusi PRC bila hb <6g/dL dan dipertahankan >12 g/dL o Atasi komplikasi karena penyakit o Lengkapi penunjang : kadar besi dan feritin, foto tulang, analisa Hb, rontgen thorak dan EKG, pemeriksaan DNA o Imunisasi hepatitis B

Tindak lanjut o Kontrol hb 2-4mggu,darah lengkat tiap 4mggu o Kelasi besi (deferoxamin) *feritin >2000mg/L = 5hari/minggu feritin < 2000mg/L = tiap kali transfusi o Pantau fx organ tiap 3blan o Splenektomi(usia 2 tahun sblm hipersplenisme) o Atasi komplikasi o Asam folat 2-5mg/hari o Transfusi bila Hb <6g/dl @tidak mau makan/lemah

GANGGUAN EKSTRAKORPUSKULAR Golongan dengan penyebab hemolisis ektraseluler, biasanya penyebabnya merupakan faktor yang didapat spt: obat-obatan, racun ular, jamur, bahan kimia toksin ,streptokokkus, virus, malaria. hipesplenisme anemia akibat penghancuran eritrosit karena reaksi antigen-antibodi. Seperti inkompabilitas golongan darah, alergen atau hapten yang berasal dari luar tubuh, bisa juga karena reaksi autoimun.

Terapi Pemberian transfusi darah dapat menolong penderita Dapat pula diberikan prednison atau hidrokortison dengan dosis tinggi pada anemia hemolitik imun. Atasi penyebab kausal

ANEMIA POST HEMORAGIK

Terjadi akibat perdarahan masif atau perdarahan menahun seperti -kecelakaan -operasi -perdarahan usus -ulkus peptikum -hemoroid.