Anda di halaman 1dari 22

JC chivas_babe24@yahoo.

com

Page 1 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

Jantung: satu-satunya organ yang menderita kelainan menetap akibat demam rematik (DR) Sebagian penderita dengan valvulitis dapat melewati stadium III dan sembuh tanpa gejala sisa pada katup Sebagian penderita JR akut tenang dengan gejala sisa katup dg! tanpa kardiomegali JR kronik dapat ditemukan tanpa riwayat (DR)akut (terutama pada penderita dewasa dengan kelainan katup: mungkin oleh karena karditis reumatik subklinis) " tidak berobat #elainan katup yang sering: $ %itral : & ' lebih banyak daripada aorta $ (orta : sering pada ) $ ulmonal dan trikuspid * +, kasus

-alvulitis mitral terjadi pada hari-hari pertama DR akut Sebagian akan sembuh sempurna dan sebag lainnya dengan gejala sisa insu.isiensi mitral Patologi Daun katup mitral menebal tidak dapat menutup sempurna Hemodinamika $ enutupan katup mitral tidak sempurna regurgitasi darah dari ventrikel kiri ke atrium kiri selama .ase sistole $ #ebo/oran sedang 0 berat kardiomegali $ 1ertimbunnya darah di atrium kiri pada awal diastole stenosis mitral relati. sehingga terjadi flow murmur diastolik $ 2ila berlanjut beban volume atrium kiri akn disalurkan ke vena-vena pulmonalis sehingga tahanan vaskular paru hipertro.i ventrikel kanan dan terjadilah insufisiensi trikuspid relatif3 #eadaan ini dapat menimbulkan gagal jantung kongestif Gambaran klinis $ Insu.isiensi mitral ringan tak ada keluhan $ Insu.isiensi mitral sedang! berat lekas lelah 4 /epat dyspnoe $ (da bising pansistolik pada apeks yang menjalar ke aksila ( penting)3 2ising dapat terdengar berderajat II sampai -!-I $ 2ising yang didengar tidak mutlak pansistolik5 kadang-kadang bising berhenti pada pertengahan! akhir sistole3 $ ada insu.isiensi hebat ada bising mid-diastolik di apeks o3k stenosis relati. $ Dapat t6dgr bising pansistolik di sela iga kiri bawah ada insu.isiensi trikuspid relati.3 Foto Rontgen $ ada kasus sedang! berat: ada hipertro.i5 ventrikel kiri $ d kasus berat 0 lama: ada gambrn kongesti paru dan hipertro.i ventr3 kanan ( ada hipertensi pulmonal) Prognosis $ Sebagian besar baik asal di/egah serangan ulangan $ 7!& kasus sembuh spontan $ Sebagian lainnya stabil dengan penanganan baik $ #omplikasi endokarditis +,

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 2 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

Stenosis mitral organik hrs dibedakan dengan stenosis mitral relatif Stenosis mitral organik timbul berthn-tahun stlh stadium akut (jarang pada bulan8 pertama) Patologi $ erlekatan antar daun-daun katup5 menimbulkan insufisensi dan stenosis mitral $ erubahan pada sistem katup dapat insu.3 0 stenosis mitral bersama Hemodinamika $ 9bstruksi mitral darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri terganggu $ 2eban vol atr kiri menyebabkan dilatasi atrium kiri 0 tek atrium ki yg berlebihan akan dikembalikan ke v3pulmonalis dpt terjadi hipertensi pulmonal $ :al ini mengakibatkan beban jantung kanan ;; hipertro.i ventr kanan gagal jantung kanan $ d stenosis mitral murni tanpa insu.isiensi beban jantung kiri normal Gambaran klinis $ <enderung progresi. $ 2J I mengeras 4 = mengeras $ 2ising khas: bising diastolik apikal dengan aksentuasi presistolik3 Sering didahului opening snap3 $ 2ersi.at rumbling (nada rendah 0 keras pada miring ke kiri atau stlh aktivitas) $ Dpt terjadi blowing diastolik di tepi kiri sternal (o3k insu. aorta) 4 bising Graham Steel3 Foto Rontgen dada $ Sering tidak ada kelainan $ Dapat tjd hipertro.i atro.i kanan Prognosis $ <enderung progresi. $ Dapat pula menetap $ #ematian o3k gagal jantung kanan

#elainan katup aorta pada DR hampir selalu insu.isiensi Sebagian ke/il ada stenosis aorta (stenosis aorta murni tidak pernah) Dpt tjd sejak awal perjalanan penyakit o3k perubahan pd radang reumatik pd katup aorta Hemodinamika $ Darah yg dipompa ventr3 kiri ke aorta kembali ke ventr3 kiri (regurgitasi) terutama pada awal diastol ventrikel kiri dilatasi hipertrofi ventrikel kiri $ Insu.isiensi aorta berat dilatasi ventrikel kiri Gambaran klinis $ Sering asimtomatis 4 lekas lelah5 palpitasi5 dyspnoe5 banyak keringat $ >agal jantung ki dpt tjd pada yang kasus yang berat $ :emitoraks ki dpt membonjol o3k hipertro.i! dilatasi ventrikel kiri $ Khas :2ising diastolik dini nada tinggi di sela iga II kiri $ ulsus Seler (tek3sist 5 tek diast ) $ Sering ada pistol shot sign di a3.emoralis di lipat paha Foto Rontgen dada $ :ipertro.i ventrikel kiri (.oto ( )

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 3 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

Prognosis $ Ringan prognosis baik $ 2erat prognosis buruk : kardiomegali 0 gagal jantung Penatalaksanaan PJR kronik 73 enatalaksanaan medik #emopro.ilaksis sekunder (men/egah serangan ulangan DR) engobatan gagal jantung en/egahan endokarditis bakterialis engaturan aktivitas =3 enatalaksanaan bedah Indikasi bedah pada org dewasa! dewasa muda (anak jarang) Indikasi bedah pd anak #ardiomegali berat #ardiomegali progresi. >agal jantung yg tdk dpt diatasi dg terapi medis

(da & : 73 ?ndokarditis bakterialis =3 %iokarditis &3 erikarditis - MIOKARDITIS DIFTERIKA #omplikasi jantung pd anak dg di.teria: 7@ 4 =@ , Insidens +@, anak yg meninggal pd di.teria o3k komplikasi jantung %ani.estasi yg sgt berat: kolaps sirkulasi mengenai slrh organ tbh tmsk jantung tjd pd mgg I %iokarditis umumnya terjadi pada mgg ke =-&! setiap saat pada perjalanan penyakit Dipengaruhi oleh beberapa hal5 yaitu : 73 -irulensi kuman =3 Aokalisasi kuman: terbanyak pada tonsilits di.teri dengan bull ne/k &3 2ila pernah vaksinasi di.teria biasanya tidak terserang komplikasi jantung B3 engaruh kortikosteroid terhadap miokarditis belum nyata Patofisiologi ?ksotoksin kuman di.teria sangat ganas merusak jaringan jantung5 ginjal5 sara. Se/ara mikroskopis tampak tanda degenerasi toksik primer5 terjadi akumulasi lemak 0 nekrosis miokard >angguan .ungsi jantung yang terjadi: $ >angguan konduksi (sistem konduksi) $ >angguan kontraksi (otot miokard) Gambaran Klinis 1akikardi (tidak khas) Caspada terhadap bradikardi (; berat) ?#> perlu /epat5 juga bila ada irama derap! berbagai aritmia Stadium akhir: gagal jantung kongesti. yg sukar diatasi Pemeriksaan Laboratorium S>91 yang tinggi: kerusakan jaringan miokard spt umumnya pd miokarditis S> 1 yg tinggi bersamaan dg S>91 tinggi: ada nekrosis miokard (disertai bendungan hepar hebat akibat gagal jantung

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 4 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

S> 1 bukan merup indikator sensiti. S> 15 S>915 AD:5 < # juga menentukan nilai prognosis Diagnosis 2ila se/ara klinis ada irama derap5 bradiaritmia5 dan atau gagal jantung #elainan ?#> S>91 meninggi Pengobatan engobatan umum di.teria engobatan komplikasi lain engobatan konservati. thd miokarditis 73 Istirahat mutlak minimal = minggu =3 9bat penenang &3 Diet yang mudah di/erna! i3v B3 <egah mengedan dsb (meninggikan tonus vagus) +3 #ortikosteroid dosis tinggi D3 ada gagal jantung: digitalisasi5 diuretikum5 diet rendah garam5 oksigen E3 2ila perlu alat pa/u jantung

Definisi Demam Reumatik (DR) F sindrom klinis akibat in.eksi G-Strepto/o//us hemolyti/us grup ( dg satu! lebih gejala mayor : $ oliartritis migrans akut $ #arditis $ #orea minor $ Hodul subkutan $ ?ritema marginatum Insidens %asih byk di negara yang sedang berkembang (7@-=@ kasus! 7@3@@@ penduduk) Di bagian I#(-I#JI-RS<%: 7K@ dari 7+BL kasus yang dirujuk (th 7LE@-7LE&) Etiologi dan Faktor Predisposisi Sangat erat hub-nya dg ISH( oleh beta S3hemolyti/us grup ( (>lomerulone.ritis berhubungan dengan in.eksi Strepto/o//us di kulit dan saluran napas) enting pengobatan yang teratur dg antibiotika (da .aktor keturunan (anak kembar! pd satu keluarga) Iaktor kelamin tak berbeda Sering mengenai anak umur + 4 7+ tahun (K tahun) Iaktor lingkungan buruk dan iklim sedang dan tropis Patogenesis ara ahli: DR termasuk penyakit autoimun (mekanisme terjadinya DR yang pasti belum diketahui) Strepto/o//us menghasilkan produk ekstrasel merangsang timbulnya antibodi DR merupakan akibat kepekaan tubuh berlebihan thdp produk ini

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 5 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

(da reaksi silang antibodi terhadap Strepto/o//us dg otot jantung yg mempunyai susunan antigen mirip antigen strepto/o//us reaksi auto imun (:ipotesis #aplan) (S19 ((nti Streptolisin 1iter 9) merupakan antibodi paling dikenal (dipakai sebagai indikator in.eksi Strepto/o//us) K@, penderita DR! JR akut: 1iter (S19 naik Patologi Anatomi Dasar kelainan patologi DR adl r' in.lamasi eksudati. dan proli.erati. jar mesenkim (kelainan ini menetap pd jantung dan pada jaringan tubuh lain reversibel) Jantung Mang terkena : perikardium5 miokardium5 endokardium %iokarditis dapat ringan! berat dilatasi jantung .atal d prdgn lanjut timbul badan (s/ho.. yg meninggalkan jar parut di antara otot jantung Dpt tjd adhesi perikardium vis/eral dan parietal (o3k perikarditis dg eksudasi .ibrinosa) ?ndokarditis mengenai katup-katup jantung terutama mitral 0 aorta (kelainan terpenting)3 erubahan katup berlanjut meski stadium akut sudah berlalu Stenosis mitral dapat terjadi bertahun-tahun stlh stad akut Organ-organ Lain Si.atnya reversibel aling sering terkena adalah sendi Hodul subkutan (mirip badan (s/ho..) Jaringan otak (pada otopsi) embuluh darah (pembengkakan dan proli.erati. endotel) aru (penumonia dg tanda-tanda perdarahan) >lomerulone.ritis (ringan) Gambaran Klinis erjalanan klinis penyakit DR! JR terbagi dalam B stadium: 1. Stadium I ISH( oleh kuman Strepto/o//us hemolyti/us grup ( (2atuk5 sakit menelan5 demam) eradangan tonsil5 kelenjar submandibula membesar (=-B hari) 7@-7B hari sebelum mani.estasi pertama DR! JR 2. Stadium II Disebut juga periode laten %erupakan masa antara in.eksi Strepto/o//us 0 permulaan gejala DR 2erlangsung 7-& minggu" korea ke/uali dpt D minggu! berbulan-bulan kemudian 3. Stadium III Iase akut DR: saat timbulnya mani.estasi klinis DR! JR %ani.estasi spesi.ik DR! JR 0 gejala peradangan umum 4. Stadium IV Disebut stadium inaktif ada penderita DR tak ada gejala apa-apa d penderita JR: gejala sisa: kelainan katup ada .ase ini baik DR! JR sewaktu-waktu dpt mengalami reaktivasi penyakitnya Gejala Peradangan Umum (dikelompokkan dalam Kelompok Gejala Minor) Demam5 lesu5 anore'ia (rthralgia (rasa sakit sekitar sendi5 perut) Aaboratorium: leukositosis5 A?D 5 1iter (S19 ?#>: interval R memanjang

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 6 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

Manifestasi Spesifik (Gejala Mayor) 1. Arthritis oliartritis migrans akut (khas) %engenai sendi-sendi besar: lutut5 pergelangan kaki5 siku5 pergelangan tangan: pindahpindah >ejala radang jelas: bengkak5 merah5 panas5 nyeri5 ggn .ungsi (rasa nyeri menyolok sampai kena selimut pun sakit) #elainan sendi menghilang sendiri tanpa pengobatan (beberapa hari 4 7 minggu) Seluruh gejala sendi menghilang dlm wkt + minggu tanpa gejala sisa Derajat berat kelainan sendi tidak ada hub dg karditis (7+, karditis tanpa gejala artritis atau ada gejala artritis tanpa karditis) 2. Karditis #arditis reuma merup proses peradangan pd endokardium5 miokardium atau perikardium (salah satu! kombinasi) Pankarditis: mengenai ketiga lapisan >ejala mayor terpenting (ngka kejadian pd DR /enderung menurun (sblm th N&L: K@," th N++ 4 ND=: &+,) Di I#JI! RS<% Jakarta: th NE= 4 NE& L@, sedangkan th 6EK K=, d stad akut kematian (7,) enyembuhan sempurna dpt diharapkan namun sering menyebabkan kelainan katup menetap (stenosis mitral) JR dapat terjadi tanpa riwayat DR >ejala dini karditis: lelah5 pu/at5 anak tampak sakit5 tidak ada gairah Seorang penderita DR dikatakan menderita karditis bila ada 7! lebih tanda-tanda: a3 2J (2unyi Jantung) melemah dg irama derap diastolik b3 2ising mid-diast apikal! bising diastolik basal /3 #ardiomegali t3u ventrikel d3 erikarditis: Hyeri sekitar umbilikal (o3k nyeri bag tengah dia.ragma) Iri/tion rub5 e.usi perikardial5 kelainan ?#> 2iasanya merup bagian pankarditis e3 >agal jantung kongesti. pada anak! dewasa muda tanpa sebab lain >brn ?#> sesuai kelainan jantung (miokarditis5 perikarditis5 hipertro.i ventrikel! atrium) lg sering interval R memanjang (dianggap gejala minor) O .oto thora' hrs segera dilakukan (kardiomegali5 e.usi perikard dg denyut jantung melemah) Sering terdeteksi pneumonia 1ak jarang ?#> mula-mula normal 3. Korea >erakan8 /epat bilateral tanpa tujuan5 sukar dikendali5 sering ada kelemahan otot So/iety Smile (>erakan otot muka) 1remor lidah :ipotonia (kelemahan otot: tangan lurus5 pergelangan tangan .leksi sedikit5 sendi metakarp hiperekstensi)

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 7 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

ada hipotonia hebat anak tak dpt berdiri 4 #orea aralitik ada korea sbg mani.estasi tunggal DR hasil lab tdk menyokong5 (S19 juga normal Dpt tjd pd /erebral palsy5 ada mani.estasi neurologik lain 4. ritema !arginatum %ani.estasi kulit: ber/ak8 merah muda5 bag tengah pu/at5 tepi tegas5 tanpa indurasi5 tidak gatal5 bulat! bergelombang (tak terpengaruh oleh anti in.lamasi 16dpt pd .ase akti. 0 inakti. Ditekan pu/at 1empat berpindah-pindah (dada5 lengan dalam5 paha) ". #odul Su$kutan Hodul bawah kulit #eras5 tdk terasa sakit5 muda digerakkan (&-7@ mm) d ekstensor sendi lutut5 sekitar pergelangan kaki! tangan5 oksipital5 di atas pro/3spinosus vert3torakalis 0 lumbalis :ilang dg pemberian kortikosteroid Diagnosis DR! JR: berdasar gabungan gejala5 tanda klinis5 lab Revisi Kriteria Jones untuk Diagnosis Demam Reumatik Akut (1965) !A#%& S'AS% !A()* #arditis oliartritis #orea ?ritema marginatum Hodul subkutan !A#%& S'AS% !%#)* Klinis : demam artralgia pernah menderita demam reumatik +a$oratorium, - Reaksi .ase akut Aaju endap darah meninggi <-rea/tive protein positi. Aeukositosis - Interval R memanjang -itam$ah 2ukti terdapatnya in.eksi Strepto/o//us sebelumnya ((S19 atau antibodi lain meningkat5 biakan usap tenggorok menunjukkan terdapatnya beta-Streto/o//us hemolyti/us grup (5 atau S/arlet .ever yang baru saja terjadi) #emungkinan besar suatu DR bila terdapat : = kriteria mayor atau 7 kriteria mayor P = kriteria minor (F edoman Diagnosis DR! JR F) Perawatan dan Pengobatan 73 ?radikasi kuman beta-Strepto/o//us hemolyti/us grup ( Calau usap tenggorok negati.: peni/ilin5 erytromi/in

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 8 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

=3 9bat anti in.lamasi : salisilat 0 steroid (lebih memilih steroid) &3 Diet sesuai keadaan (gagal jantung) B3 Istirahat baring Q = minggu 2ila ada karditis dg gagal jantung sampai D bulan +3 9bat-obat lain sesuai kebutuhan Pedoman Istirahat dan Mobi isasi Penderita Demam Reumatik! Pen"akit Jantung Reumatik Akut (Markowitz and Gordis, 1972) Arthritis 'irah $aring !o$ilisasi $ertahap di ruangan !o$ilisasi $ertahap di luar ruangan Semua kegiatan = minggu = minggu Karditis minimal & minggu & minggu Karditis tanpa kardiomegali D minggu D minggu Karditis dengan kardiomegali &-D bulan & bulan

& minggu

B minggu

& bulan

& bulan atau lebih

Sesudah D-K minggu

Sesudah 7@ minggu

Sesudah D bulan

2ervariasi

#era$i Anti%In& amasi $ada Demam Reumatik! Pen"akit Jantung Reumatik Akut di 'agian I mu Kesehatan Anak (K)I%R*+M Jakarta #o 73 =3 &3 Artritis Salisilat 7@@ mg! kg22! hari Setelah 7 minggu turunkan menjadi E+ mg! kg22! hari 2ila hasil laboratorium normal turunkan menjadi +@ mg! kg22! hari5 teruskan minimal D minggu Karditis ringan tanpa kardiomegali Salisilat 7@@ mg!kg22! hari Setelah 7 4 = minggu turunkan menjadi E+ mg! kg22! hari 1eruskan sampai D 4 K minggu (terapi total 7= minggu) Kardiomegali karditis $erat. gagal jantung rednison = mg!kg22! hari (rata-rata B ' 7@ mg! hari) Setelah = minggu turunkan menjadi & ' 7@ mg! hari Setelah = minggu turunkan menjadi B ' + mg! hari Setelah = minggu turunkan menjadi & ' + mg! hari3 %ulai berikan salisilat Dosis prednison terus diturunkan setiap minggu" salisilat berikan sampai D 4 7= minggu

B3 +3

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 9 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

Pengobatan In&eksi 'eta , *tre$to-o--us .emo "ti-us /ru$ A /enis Penisilin $en2atin G Penisilin prokain Penisilin 3 ritromisin 0ara Pem$erian I% I% 9ral 9ral -osis 75= juta S D@@3@@@ S =+@3@@@ S 7=+ @ =+@ mg &rekuensi1 +ama pem$erian 7 kali 7 4 = kali sehari selama 7@ hari & kali sehari selama 7@ hari B kali sehari selama 7@ hari

DR! JR /enderung berulang (reaktivasi) #linis 0 lab sama dengan serangan I Insidens ditekan dengan pen/egahan yang baik (tanpa pen/egahan pada D@-E@, terjadi reaktivasi) en/egahan: $ ro.ilaksis primer: engobatan adekuat thd beta strepto/o//us hemolyti/us grup ( <ara pemberian5 jenis obat dan dosis sama dengan utk eradikasi kuman pd DR akut $ ro.ilaksis sekunder: Dimulai segera setelah diagnosis Ditegakkan: hari ke 77 perawatan (setelah eradikasi kuman selesai 7@ hari) Aama pro.ilaksis minimal + tahun! lebih lama: 7K-=+ tahun 9bat-obatan: eni/ilin benRatin-> 73= juta satuan! bulan enisilin oral ='7 tab S =@@3@@@ satuan! hari Sul.adiaRin = ' 7 tab S +@@ mg! hari ?ritromisin = ' =+@ mg! hari en/egahan endokarditis bakterialis enisilin pro/ain D@@3@@@ J5 i3m diberikan 7-= jam sebelum tindakan dan = hari berturut-turut sesudah tindakan

1imbul gejala akut kembali (reaktivasi) o3k akibat in.eksi Strepto/o//us baru roses menjadi kronik bila ; D bulan DR kronik biasanya setelah mengalami reaktivasi (dpt juga langsung) rognosis buruk: E+, meniggal dalam waktu K bulan 4 +T tahun dengan penyebab kematian p3u gagal jantung

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 10 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

P/4 F kelainan susunan jantung (USusunan8 : menyingkirkan aritmia) %ungkin sudah terdapat sejak lahir (Umungkin8 F tidak selalu dapat ditemukan selama beberapa minggu! bulan sejak lahir) Angka Ke adian Sampai =@ tahun terakhir JR terbanyak ( J2 banyak meninggal) #ini terbanyak J2 (banyak bayi dg J2 yg =@ thn yang lalu meninggal5 kini dapat ditolong dengan operasi) 1erbanyak pd masa bayi dan prasekolah K@, kematian pd tahun pertama (7!& dari jumlah ini meninggal pada minggu pertama dan separuhnya pada umur satu atau dua bulan pertama) Jntuk kepastian diagnosis diperlukan kateterisasi5 operasi atau autopsi 1erbanyak 3S- (De.ek Septum -entrikel) kemudian menyusul 3S- 5 PS (Stenosis ulmonal)5 AS- ((trium Septal De.e/t)5 P-A ( ersistent Du/tus (rteriosus)5 koarktasio aorta5 PS ( ulmonal Stenosis)5 AS ((orta Stenosis)5 'GA (1ranposisi (rteri-arteri 2esar)5 '& (1etralogi Iallot) Pen!ebab >angguan perkembangan sistem kardiovaskular pada masa embrio Iaktor penyebabnya adalah: 73 Aingkungan Di.erensiasi bentuk jantung lengkap pd akhir bulan kedua kehamilan Iaktor penyebab J2 tt3u tdpt selama = bulan I ialah rubela pd ibu dan penyakit virus lain5 talidomid5 dan obat-obat lain Radiasi 4 hipoksia (t3u D() =3 :ereditas Iaktor genetik memegang peranan ke/il 1idak terdapat kelainan kromosom Dapat terdapat jenis J2 sama pada satu keluarga #elainan jantung kadang berhub dg jenis kelamin5 sebabnya adalah kelainan genetik3 ada anak ): (S5 1 (5 1I5 koarktasio aorta ada anak V : D(5 (SD5 S Pen"ega#an %eniadakan .aktor-.aktor di atas pada ibu hamil -iremia pada rubela dapat menetap sampai beberapa minggu sesudah in.eksi3 Sebaiknya berikan globulin gamma dalam 7@ hari pas/a in.eksi d kehamilan muda sedapat-dapatnya jangan makan obat bila tidak perlu

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 11 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

emeriksaan radiologis rutin semasa hamil dilarang

- DEFEK SEPTUM ATRIUM (ATRIAL SEPTAL DEFECT, ASD) %erupakan jenis yang terbanyak ditemukan (lubang pada septum interatrial) (da & tipe! 3 $entuk anatomis: 73 De.ek sinus venosus atau de.ek vena 6ava superior Aetak lubang di daerah sinus venosus dekat muara vena /ava superior =3 De.ek fossa ovalis! (SD II ((SD sekundum) Aubang di daerah .ossa ovalis &3 De.ek septum atrium primum! (SD I (?ndoardial <ushion De.e/t5 ?<D)! de.ek atrioventrikular ASD Primum d gangguan ringan embrional endo/ardial /ushion5 letak (SD rendah5 katup mitral terbelah ( 0- derajat %) ada gangguan berat5 letak (SD rendah dan katup mitral terbelah5 katup trikuspid terbelah ( 0- derajat %%) ada gangguan yang menyeluruh5 letak (SD rendah5 katup mitral dan atau trikuspid terbelah dan letak de.ek septum ventrikel (-SD) tinggi ( 0- derajat %%%)! dulu dikenal dengan nama atrio-ventrikular komunis Angka ke adian Jenis ini terbanyak ditemukan (SD II: E-7@ , dari seluruh J2 " sering terjadi pada V (= ' ; )) (SD I: & , dari seluruh J2 De.ek sinus venosus: 7+, dari de.ek interatrium Permasala#an Gambar XII.2.1 Sering tidak ditemukan pada pemeriksaan rutin oleh karena : Gambar XII.2.1 2ising tidak terlalu keras #eluhan jarang5 tidak tampak menderita kelainan5 tumbuh kembang tidak kalah dengan teman sebaya ada pirau kiri ke kanan yang besar sering mengalami dyspnoe Sering menderita in.eksi saluran napas5 ke/uali pada (SD P anomali drainase v3pulmonalis Pemeriksaan Fisik 2entuk tubuh sering tinggi kurus (jari-jari tangan dan kaki panjang)

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 12 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

(ktivitas ventrikel kanan meningkat 1idak terasa thrill 2J I mengeras5 2J II terpisah lebar (petunjuk AS-) 2ising sistolik ejeksi halus terdengar di sela iga II parasternal kiri 2ising mid-diastolik mungkin terdengar di sela iga I- parasternal kiri meningkat pada inspirasi (spt genderang)5 akibat aliran melewati katup trikuspidalis berlebihan pada de.ek yang besar EKG Deviasi sumbu WRS ke kanan5 hipertro.i ventrikel kanan 4 R222 erpanjangan interval R5 deviasi subu WRS ke kiri mengarah ke AS- primum 2ila sumbu gelombang negati. kemungkinan defek sinus venosus Foto $#ora% #ardiomegali akibat atrium 0 ventrikel kanan membesar -askularisasi paru meningkat $ata Laksana 2ila pemeriksaan klinis dan ?#> sudah dapat memastikan de.ek septum atrium dengan aliran pirau $ermakna pasien dapat diajukan utk operasi 2ila telah ada hipertensi pulmonal 0 penyakit vaskuler paru5 serta pada kateterisasi jantung ada tahanan a3pulmonalis ; 7@ Xm= yg tidak responsi. thd pemberian oksigen 7@@, K)#'*A%#-%KAS% penutupan de.ek septum atrium Prognosis &'O ad (I$A) d de.ek .osa ovalis dan de.ek sinus venosus: tanpa operasi umur rata-rata B@ tahun d de.ek atrioventrikular lebih muda lagi (SD sangat membahayakan o3k selama puluhan tahun tidak ada keluhan tetapi dalam waktu pendek t3u dg timbulnya hipertensi pulmonal akan mengarah ke suatu keadaan klinis yg berat3 1imbulnya fi$rilasi atrium dan gagal jantung merupakan gejala yang berat

Klasifikasi Aubang pada septum interventrikular Aubang pada satu atau lebih (Swiss Cheese VSD) o3k kegagalan .usi septum dalam kandungan 2erdasarkan lokasi ada & tipe: 73 Perimembranus: lubang pada daerah septum mebranus dan sekitar =3 Subarterial: lubang pada daerah septum in.undibular &3 Muskuler: bila lubang pada daerah septum muskuler Angka Ke adian -SD tersering pada J2: &&, 1erbanyak tipe perimembranus (D@,) #edua tipe subarterial (&E,) 1erjarang tipe muskular (&,) 4 di RS Harapan Kita )asala#

- DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (V !"r#$%&ar S '"a& D ( $", VSD) -

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 13 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

(da aliran dari ventrikel kiri ke kanan aliran darah ke paru bertambah #linis tergantung: ukuran -SD dan $esar tahanan pem$uluh darah paru ada D bulan I kehidupan maturasi paru /epat5 terjadi penurunan tahanan pembuluh darah paru shg aliran pirau dari kiri ke kanan bertambah (7 4 D minggu hingga 7= minggu) gagal jnatung pd bayi dg -SD besar pada umur = 4 & bulan ada pirau besar tidak ada keluhan menetek5 saat makan sesak napas! batuk in.eksi saluran napas berulang pertumbuhan anak lambat Dpt terjadi endokarditis in.ekti. (komplikasi yg /ukup sering) Dalam perjalanannya5 bbrp tipe -SD dpt menutup spontan (tipe perimembranus 0 muskuler) Dpt tjd hipertensi pulmonal hipertro.i in.undibulum atau prolaps katup aorta dengan regurgitasi (subarterial P perimembranus) Pemeriksaan Fisis *Gambaran Klinis+ -SD ke/il pd anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan -SD besar dpt terjadi gagal jantung dini perlu pengobatan medis intensif VSD ) $#& Defek kecil (diameter 1 ! mm) Y #e/enderungan in.eksi saluran napas Y 1oleransi latihan normal Y Aatihan lama! intensi. /epat lelah Y >etaran bising teraba pada sela iga III dan I- kiri pada palpasi Y 1anpa komplikasi tidak ada thrill Y (uskultasi: bunyi jantung normal Defek sedang (diameter ! 1" mm) Y 2J II agak keras Y 2J I sukar dipisahkan dari holosistolik yang keras di sela iga &-B parasternal kiri menjalar sepanjang parasternal 0 apeks Y Intensitas bising derajat II sampai I Tindakan Bedah 1idak perlu operasi 7+, penderita mengalami penutupan spontan3 Pengobatan Medis ada in.eksi saluran napas /epat beri antibiotika ada -SD ke/il kemungkinan endokarditis bakterialis besar (tindakan bedah harus dengan antibiotik adekuat) Prognosis QUO ad VITAM 1idak membahayakan 0*D 'esar Gambaran Klinis Sudah terlihat takipnoe Aekas lelah pada umur muda (ktivitas ventrikel kiri meningkat thrill sistolik Sering dyspnoe paro'ismal 2J II mengeras (hipertensi pulmonalis) 2ising holosistolik keras di sela iga &-B parasternal kiri menyebar sampai ape' ada aliran pirau sangat besar mid-diastolik murmur di katup mitral o3k stenosis mitral relati. Dapat terjadi gagal jantung kongesti. pada bayi! anak Foto Thorax

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 14 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

#ardiomegali oleh karena pembesaran ventrikel kiri >ambaran vaskularisasi paru meningkat (pletora) Tindakan Bedah 1anpa operasi harapan hidup buruk Gambar XII.*.1 Gambar XII.*.1 9perasi dilakukan pada umur muda (di (S: B bulan) Prognosis QUO ad VITAM Sebagian anak walau diberi pengobatan medis intensi. tetap meninggal Sebagian lagi lambat laun akan berkembang menjadi Sindrom %S #! #G * yg pd umur muda juga akan meninggal 2ila tindakan bedah dilakukan pada waktu yg tepat5 penderita dapat menge/ap kehidupan yang normal - PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) Disebut juga -uktus Arteriosus Persisten1 Patent -u6tus Arteriosus Angka Ke adian 2ayi /ukup bulan 7 : =@@@ kelahiran +-7@, dari seluruh kelainan jantung bawaan Gambar XII.1.1 Gambar XII.1.1 2ayi prematur lebih tinggi (terutama pada distress pernapasan) )asala# D( aliran pirau dari kiri ke kanan (dr aorta ke a3pulmonalis) 2esar aliran tergantung ukuran D( 0 tahanan a3pulmonalis (liran yang berlebihan lelaui (3pulmonalis hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskuler paru tinggi Sianosis: bila telah terjadi penyakit vaskuler paru aliran pirau berubah dari kanan ke kiri (sindrom ?isenmenger)5 terjadi * 7@, kasus Risiko endokarditis in.ekti. tinggi (; usia dekade pertama) #eluhan: sering batuk5 tampak lelah waktu menetek5 sesak napas5 pertumbuhan .isik lambat (bila aliran ke paru /ukup besar) Pemeriksaan Fisik 1akipnoe (pada pirau besar) Sianosis pd kuku jari 0 kaki (bila telah ada syndrom eisenmenger) Hadi peri.er terasa menghentak 2ising kontinu khas (Machinery Murmur) teraba teraba getaran di sela iga II kiri ke bawah /lavi/ula kiri 2ila ada hipertensi pulmonal: 2J II mengeras 2ising diastolik melemah EKG :ipertro.i5 atrium 0 ventrikel kiri ada hipertensi pulmonal terjadi hipertro.i ventrikel kanan Foto $#ora% #ardiomegali (atrium 0 ventrikel kiri membesar) <orakan vaskularisasi paru $ata Laksana d dasarnya D( harus dioperasi se/epatnya bila tidak dapat menutup sendiri (usia ; 7B 4 7D minggu) untuk men/egah endokarditis in.ekti. Risiko operasi (-) ada neonatus * 7@ hari usaha menutup D( dengan:

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 15 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

Indometasin peroral Dosis @5=mg! kg22! K jam5 diulang sampai & dosis 2ila tdpt gagal jantung digitalis5 diuretika5 vasodilator ada neonatus prematur (penutupan spontan masih diharapkan terjadi)3 Sebaiknya tidak diberikan diuretika dan vasodilator (menghambat penutupan spontan tersebut) ada D( yg tetap terbuka 0 gagal jantung tidak teratasi segera operasi 2ila gagal jantung dapat teratasi operasi dpt ditunda sampai umur 7B 4 7D minggu (diharapkan dapat menutup spontan) ada anak dengan hipertensi pulmonal yang irreversible operasi tidak dianjurkan

- STENOSIS PULMONAL (PULMONAR+ (PULMONAR+ STENOSIS, STENOSIS, PS) Stenosis mungkin terdapat pd : -alvulus sering tanpa keluhan In.undibulum sering dengan kombinasi -SD Gambaran Klinis Cajah bulat5 lekas lelah Sering dyspnoe saat stress 9leh karena beban yang terus menerus pada ventrikel kanan dapat terjadi gagal jantung Sebagian ke/il ada sianosis (tekanan ventrikel kanan tinggi pirau kanan ke kiri melalui .oramen ovale) Palpasi S sedang 0 berat getaran bising pada sela iga III 0 II kiri dan di .osa supra sternalis Auskultasi 2ising sistolik (ejeksi) Split pada 2J II $indakan beda# Indikasi operasi pada tekanan ventrikel kanan ; E@ mm:g Prognosis &'O ad (I$A) Setelah umur &@ tahun L@, pasien tanpa operasi akan meninggal Gambar 2, Gambar 2, ada S ringan5 kehidupan normal

- STENOSIS AORTA (AORTA STENOSIS, AS) 1erdapat banyak pada anak ) (B:7) Gambaran klinis Jmumnya tanpa kelihan Palpasi

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 16 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

>etaran bising teraba pada .ossa supra sternalis5 sepanjang pembuluh darah leher (jelas di atas karotis) Auskultasi (bentuk valvular) 2ising sistolik dengan pun/tum maksimum di sela iga III 0 I- tengah dada atau kiri sternum menjalar ke sela iga II kanan - pembuluh darah leher (hantaran ini sangat penting ke a3/arotis kiri) 4 kaput humeri Split 2J II lebih jelas pada ekspirasi (normal: split 2J II jelas pada inspirasi) $indakan ,eda# Sulit memberikan nasehat operasi yg dpt dipertanggungjawabkan (pelebaran saja tidak dapat diharapkan memuaskan)5 penggantian katup harus dipertimbangkan tapi SJ#(R Aarangan olahraga 0 pembatasan aktivitas Prognosis &'O ad (I$A) d yg sedang 0 berat umur penderita pendek ada yg ringan masih boleh olahraga ringan

- TETRALOGI FALLOT (TF) J2 dengan sianosis yang terkenal 1erdiri atas: De.ek septum ventrikel Stenosis pulmonal 9veriding aorta :ipertro.i ventrikel kanan Irekuensi 13I Q 7@, Derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan ada obstruksi ringan tidak jelas sianosis Gambar XII./.1 Gambar XII./.1 ada obstruksi berat sangat nyata -SD umumnya berat5 terletak di bagian atas septum ventrikel kanan bawah katup aorta Gambaran Klinis Serangan anoksia sering didahului tangis yang kuat (aliran darah ke paru mengurang) (nak dengan sianosis terus menerus sekitar umur D bulan menunjukkan jari-jari tabuh Patognomonik untuk kelainan '& $erat: sering jongkok (squatting) Aidah sering ada gam$aran peta darat #elainan ortopedik: -).&#.-#- (patognomonik) alpasi : 1eraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri (uskultasi : 2J I keras (penutupan katup trikuspidalis yang kuat) 2J II terpisah dengan komponen pulmonal melemah 2ising sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal kiri5 pungtum maksimum di sela iga III dan I- kiri ada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru minimal! tidak ada) #ateterisasi dan angiokardiogra.i penting untuk menentukan dapat tidaknya dikoreksi Foto $#ora% #on.igurasi jantung yang khas: seperti sepatu boot $indakan ,eda#

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 17 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

%erupakan keharusan untuk 1I Risiko berat #oreksi total pada umur E 4 7@ tahun $indakan Konser-atif ada serangan anoksia ditolong dengan knee-chest position dg dosis ke/il mor.in (# $ % mg) disertai dengan pemberian oksigen Dg tindakan ini serangan anoksia sering hilang dengan /epat en/egahan thdp anoksia dilaksanakan dg men/egah! mengobati anemia de.isiensi besi relati.5 karena hal ini sering menambah .rekuensi serangan Prognosis 1anpa operasi5 prognosis tidak baik Rata-rata men/apai umur 7+ tahun5 tetapi semua ini bergantung kepada besar kelainan3 (n/aman pada anak dengan 1I adalah ab- - ."a) (pada umur =-& tahun) #emungkinan timbulnya !0.)ar0#"#- ba)" r#a&#- selalu ada3 - TRANSPOSISI ARTERI-ARTERI 1ESAR (TRANSPOSITION OF T2E GREAT ARTERIES, TGA) 1erdapat pemindahan tempataorta dan a3pulmonalis (orta berasal dari ventrikel kanan (venous ventricle)5 a3pulmonalis dari ventrikel kiri (arterial ventricle)3 Gambaran Klinis #elainan yang membahayakan pada masa bayi #ematian pada masa bayi : K@, #ematian pada anak sekolah: +, 1imbulnya gagal jantung (golongan J2) dg sianosis waktu baru lahir diduga disebabkan oleh 1>( alpasi : rekordium teraba hiperdinamik 1idak teraba getaran bising (uskultasi : 2J II keras pada sela iga II kiri 2ising bukan tanda khas $indakan 9perasi Prognosis 1anpa tindakan operasi5 terutama 1>( dengan sirkulasi paru yang bertambah dan tekanan ventrikel yang rendah5 prognosisnya buruk

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 18 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

.egi tersendiri dibandingkan dengan pada orang dewasa Sebagian bsr penyebab gagal jantung pd bayi dan anak dapat diobati (Potentially Curable) %engatasi gagal jantung tidak hanya berhenti sampai gejala hilang5 melainkan harus diteruskan sampai ditemukan penyebab dasarnya Setelah ditemukan penyebabnya5 bila masih dapat diperbaiki maka harus segera dilakukan tindakan untuk memperbaikinya Aebih mudah diatasi dan prognosisnya lebih baik daripada gagal jantung pada orang dewasa Definisi #eadaan jantung yang tidak sanggup memompa darah se/ara adekuat untuk memenuhi kebutuhan tubuh sedangkan venous .illing pressure /ukup baik Insidens ada kelainan jantung bawaan5 komplikasi gagal jantung terjadi L@, sebelum umur 7 tahun Sisanya terjadi pada umur 7 4 + tahun enyebab gagal jantung pada umur + 4 7+ tahun umumnya kelainan jantung didapat (antara lain adalah JR - enyakit Jantung Reumatik) Pen!ebab Se/ara .ungsional dapat disebabkan oleh: 73 1 ba! " )a!a! :ipertensi: i3 :ipertensi sistemik mula-mula akan menimbulkan jantung kiri ii3 :ipertensi pulmonal akan menimbulkan gagal jantung kanan 9bstruksi outflow tract ventrikel5 di atas! bawah atau pada katup semilunaris stenosis pulmonal5 stenosis aorta =3 1 ba! 3.&%m irau kiri ke kanan : -SD5 D( Re.luks katup semilunaris : insu.isiensi aorta5 insu.isiensi pulmonal Re.luks katup atrioventrikularis : insu.isiensi mitral5 insu.isiensi trikuspid Retensi /airan intravaskular : /airan intravena (I-ID) ;;5 gagal ginjal &3 2#45 O%"'%" Fa#&%r (-olume per menit ) tirotoksikosis5 beri-beri5 anemia

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 19 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

B3 P r%ba5a! (r )% !-# 0 !6%" 7a!"%!4: di atas 7K@-7=@! menit (takiaritmia) di bawah &D-&K! menit (bradiaritmia) +3 P !6a)#" m#.)ar0#%m In.eksi bakteri! eksotoksin (di.teria)5 kelainan giRi (beri-beri)5 miokardiopati primer5 penyakit metabolik (D%) D3 K.mb#!a-# penyebab-penyebab di atas Ge ala Klinis 73 >ejala perubahan kerja jantung a3 Ta)#)ar0#: pada bayi sering di atas 7+@-=@@! menit ada anak di atas 7@@-7+@! menit (akibat rangsangan simpatis dan bridge re.le') b3 Kar0#.m 4a&# /3 Irama 0 ra' ada J2: irama derap menunjukkan gagal jantung ada JR: irama gallop menunjukkan karditis akti. d3 Fa#&%r T. T5r#3 >angguan pertumbuhan yg terjadi disebabkan krn menurunnya /urah jantung e3 K r#!4a" b r& b#5a! o3k gangguan .ungsi jantung menyebabkan rangsangan simpatis .3 P%&-a-# ar" r# melemah dan " )a!a! !a0# menge/il o3k menurunnya /urah jantung =3 >ejala kongesti a3 Ta)#'! : dalam keadaan tidur .rekuensi pernapasan +@-7@@!menit (/epat 0 dangkal) b3 K -%)ara! m#!%m: /epat lelah saat minum! netek /3 Ka'a-#"a- 3#"a& menurun o3k kongesti dan edema paru &3 >ejala bendungan sistem vena :epatomegali (penting) 1ekanan v3jugularis meningkat (sukar dinilai) ?dema pada bayi jarang terjadi segera3 #enaikan 22 =@@ 4 &@@ gram dalam =B jam (retensi /airan) B3 Sianosis Pemeriksaan /adiologis Jantung membesar #ongesti paru Pemeriksaan Laboratorium Darah : Z:b[ di bawah + g,5 eritrosit 5 leukosit dapat 5 A?D 5 ZHa[ Jrin : jumlah pengeluaran *5 2J 5 albuminuria sementara5 hematuria mikroskopis Pengobatan 0 Perawatan 73 Istirahat =3 Digitalisasi &3 Diuretikum 2ila pemakaian dalam jangka waktu lama5 memerlukan pemeriksaan elektrolit berulang utk men/egah timbulnya gangguan elektrolit terutama hipokalemia3 B3 Diet %akanan lunak Rendah garam <airan diberikan sebanyak K@-7@@ ml! kg22! hari dengan maksimal 7+@@ ml! hari +3 engobatan penunjang lain 9ksigen (B-+ liter! menit) enenang: luminal5 kloralhidrat atau mor.in (@57 4 @5= mg! kg22 s3/) osisi tidur: kepala lebih tinggi =@-&@

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 20 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

#oreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit erbaiki anemia (ntibiotika: spektrum luas Prognosis ada bayi dan anak lebih baik daripada pada orang tua

#ama )$at -igoksin 7+ano9in8 0edilanid 7+anatoside8

Dosis Digita is untuk /aga Jantung $ada 'a"i dan Anak 0ara Pem$erian -osis Awal 7mg1 kg448 )ral Parenteral tab3 ped3 @57 mg! ml rematur: @5@@&+ @5@D=+ mg @5+ mg! ml tab3 @5=+ mg 2ayi: @5@+ 4 @5@E eliksir @5@+ mg! ml (nak: @5@= 4 @5@& tab3 @5= mg! ml 2ayi: @5@& 4 @5@+ @5=+ mg (nak: @5@= 4 @5@& Pre$arat Diuretikum

-osis *umat \ - ] dosis awal! hari dalam = dosis \ dosis awal! hari dalam = dosis dosis awal T - ] dosis awal

#o. 73

#ama )$at #atriuretik kuat - asam etakrinik (ede/rin^) - .urosemid (lasi'^) 'ia2id - klorotiaRid - hidroklorotiaRid Antagonis aldosteron - spironolakton -iuretik merkurial

0ara Pemakaian I-! I% 9ral I-!I% 9ral 9ral 9ral 9ral I%

-osis 7 mg! kg22! dosis = 4 & mg! kg22! hari 7 mg! kg22! dosis = 4 & mg! kg22! hari =@-B@ mg! kg22! hari = 4 + mg! kg22! hari 7 4 = mg! kg22! hari Aahir 4 7 bulan : @57 4 @5=+ ml 7 bulan 4 = tahun : @5=+ 4 @5+ ml = tahun 4 7& tahun : @5& 4 75+ ml

=3

&3 B3

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 21 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

Semua anemia gangguan .ungsional dan anatomis jantung Patofisiologi (nemia menyebabkan hiperkinetik5 insu.isiensi koroner5 /adangan jantung berkurang :b * E g, $ #erja jantung terbebani $ 1ekanan vena meningkat :b * + g, tjd pembesaran jantung dg! tanpa gagal jantung (dilatasi dan hipertro.i) Gambaran Klinis Seperti pada anemia 1akikardia 1elapak tangan hangat 0 basah 1ek sistolik dpt !H! sedikit dan tek diastolik sgt pulsasi kapiler ulsus seler Iktus kordis geser ke kiri bawah (pembesaran jantung) #adang ada bising ejeksi sistolik .ungsional pd basis jantung kiri ape' Dilatasi jantung menyebabkan insu.3 relati. katup mitral bising pansistolik dan bising middiastolik di mitral Komplikasi >agal jantung Pengobatan 1rans.usi darah dengan packed cells emberian hati-hati o3k dpt tjd over loading yg dapat menyebabkan gagal jantung (pengobatan thd penyakit utama) Prognosis 2iasanya reversibel Dilatasi menghilang :ipertro.i berkurang

JC chivas_babe24@yahoo.com

Page 22 of 21

Cardiology dr. Sri Rohani, SpA

Finally!!! Its Done