BRONKIEKTASIS

Pembimbing :
dr. Hj. Nurwita Agustini, Sp.Rad., H.Kes

O!e": A # HESTI#ANI $%&'$&('

)AK*+TAS KE,OKTERAN *NI-ERSITAS A+AHA#ATI BAN,AR +A P*N. /$'&

BAB I PEN,AH*+*AN

Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau irrevesibel. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahanperubahan dalam dinding bronkus berupa destruksi elemen elastis, otot polos brokus, tulang rawan dan pembuluh-pembuluh darah. Brokus yang terkena umumnya adalah bronkus ukuran sedang (medium size), sedangkan bronkus besar umumnya jarang.1 nsidensinya bervariasi, populasinya sekitar !,"#1$$.$$$ untuk anak-anak di %ew &ealand sampai '(#1$$.$$$ untuk dewasa di )*+. ,i nggris tidak ada penelitian terbaru, walaupun gambaran radiologi bronkiektasis sejak tahun 1-'$ menunjukkan prevalensi 1$$#1$$.$$$. prevalensi meningkat sesuai usia.( +da laporan tentang prevalensi tinggi didapatkan pada populasi yang relatif terisolasi dengan akses yang sulit ke perawatan kesehatan dan tingginya tingkat infeksi pernapasan pada anak, seperti +laska .ribumi di ,elta /ukon-Kuskokwim.! .enelitian baru- baru ini didapatkan sekitar 11$.$$$ pasien dengan bronkiektasis di +merika serikat. /ang dimana penyakit ini sering terjadi pada usia tua dengan duapertiga adalah wanita. 0ey1ker et al melaporkan prevalensi bronkiektasis di +merika *erikat 2,( per 1$$.$$$ orang dengan usia 13-!2 tahun dan ("( per 1$$.$$$ orang dengan usia "' tahun. 4sang dan 4ipoe, melaporkan prevelensi bronkiektasis 1 per 5.$$$ orang di +u1kland, %ew &ealand. ,idapatkan peningkatan frekuensi bronkiektasis dikarenakan penggunaan 64*1an resolusi tinggi.2

BAB II BRONKIEKTASIS

A. ,e0inisi Bronkiektasis didefinisikan sebagai dilatasi permanen dari jalan nafas dengan diameter lebih dari ( mm yang mengakibatkan pengeluaran mukus dan sekresi mukopurulen dan mengurangi aliran ekspirasi udara dari paru-paru. Bronkiektasis pertama kali ditemukan oleh 7ene 4heophile 8ya1inthe 9aenne1 pada awal abad 1-, ia menemukan gambaran perubahan destruktif pada jalan nafas. !,' B. Eti1!1gi Bronkiektasis sampai sekarang masih belum jelas. %amun diduga bronkiektasis dapat timbul se1ara kongenital maupun didapat.1 1) Kelainan kongenital Bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan. :aktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan memegang peranan penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital biasanya mengenai hampir seluruh 1abang bronkus pada satu atau kedua bronkus. *elain itu, bronkiektasis kongenital biasanya menyertai penyakit-penyakit kongenital seperti :ibrosis kistik, Kertagener Syndrome, William Campbell syndrome, Mounier-Kuhn Syndrome, dan lain-lain.1 ,iskinesia silia primer merupakan suatu kondisi di mana fungsi silia berkurang berhubungan dalam mempertahankan sekresi dan infeksi berulang yang akhirnya menyebabkan bronkiektasis. *indrom ini diturunkan sebagai autosomal resesif dengan penetrasi variabel. :rekuensi 1 dalam 1'.$$$ ; 1 dalam 2$.$$$ kelahiran. .enyebab defek silia pada sindrom ini adalah tidak adanya atau memendeknya lengan dynein lengan yang bertanggung jawab akan kelenturan akson. *ekitar

setengah dari pasien dengan diskinesia silia primer memiliki *indrom Kartagener<s (bronkiektasis, sinusitis, dan situs inversus atau partial lateralizing abnormality).! () Kelainan didapat Bronkietasis yang didapat sering berkaitan dengan obstruksi bronkus. ,ilatasi bronkus mungkin disebabkan karena kelainan didapat dan kebanyakan merupakan akibat dari proses berikut ; a. nfeksi Bronkiektasis sering terjadi sesudah seorang anak menderita pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung lama. .neumonia merupakan komplikasi pertusis maupun influen=a yang diderita semasa anak, tuberkulosis paru, dan sebagainya.1 munisasi pada masa kanak-kanak yang efektif ditandai dengan penurunan insidensi bronkiektasis yang disebabkan oleh pertusis atau batuk rejan. nfeksi saluran pernapasan pada anakanak lainnya dapat menyebabkan kerusakan permanen pada saluran pernapasan. Kehadiran Staphylococcus aureus dikaitkan dengan fibrosis kistik atau aspergillosis merupakan bronkopulmonalis organisme alergi. +spergillus fumigatus komensal.

+spergillosis bronkopulmonalis alergi adalah suatu keadaan yang mempengaruhi pasien asma dan melibatkan kerusakan saluran napas yang disebabkan oleh beberapa faktor. Bronkiektasis pada pasien dengan aspergillosis bronkopulmonalis alergi ini disebabkan oleh reaksi imun pada aspergillus, kerja dari mikotoksin, elastase dan interleukin-2 dan interleukin-' dan pada tahap kemudian terjadi invasi jamur se1ara langsung pada saluran napas. *ebuah laporan baru-baru ini menunjukkan peningkatan dan penurunan fungsi paru dengan penggunaan kortikosteroid setelah terapi itrakona=ol menunjukkan organisme +spergillus juga mungkin menginfeksi. 4idak mengherankan bahwa bronkiektasis dapat

digambarkan pada pasien dengan Acquired Immunodeficiency Syndrome (+ ,*), menyebabkan terjadinya infeksi saluran pernapasan berulang dan merusak respons host. Kebanyakan pasien memiliki jumlah 6,2 yang rendah, sebelumnya ada infeksi piogenik, pneumo1ysti1, dan infeksi mikobakteri, dan pneumonia interstisial limfositik (pada anak).! b. >bstruksi bronkus >bstruksi bronkus dapat disebabkan oleh berbagai ma1am sebab seperti korpus alienum, karsinoma bronkus atau tekanan dari luar lainnya terhadap bronkus. ?enurut penelitian para ahli diketahui bahwa infeksi ataupun obstruksi bronkus tidak selalu nyata (automatis) menimbulkan bronkiektasis. ,iduga mungkin masih ada faktor instrinsik (yang sampai sekarang belum diketahui) ikut berperan dalam timbulnya bronkiektasis.1 Berdasarkan lokasinya, bronkiektasis dibagi menjadi5 ; *etempat (localized), yaitu di lobus bawah, lobus tengah kanan atau lingula, biasanya sebagai komplikasi dari pneumonia berat, dapat juga karena penyumbatan oleh benda asing, tumor atau penekanan dari luar (kompresi oleh tuberkulosis kelenjar limfa). Bronkiektasis di lobus tas biasanya disebabkan oleh tuberkulosis atau aspergilosis bronkopulmonar. ?enyeluruh (generalized), biasanya karena infeksi sistem pernapasan yang berulang disertai kelainan imunitas ataupun kelainan mucocilliary clearance. .enyebab lainnya adalah vaskulitis, defisiensi -1-antitripsin, + ,*, sindrom merfan, *9@, sindrom syorgen dan sarkoidosis.

4abel di bawah ini menunjukkan penyebab dari bronkiektasis3 ; Eti1!1gi Br1n2ie2tasis Postinfecti e ! Se ere pneumonia ! "uberculosis ! Pertussis ! Measles ! Impaired mucociliary clearance ! C# ! Primary ciliary dys$inesia ! %oung&s syndrome ! Immune deficiency ! Common ariable immune deficiency ! Specific polysaccharide antibody deficiency ! Secondary immunodeficiency' eg' malignancy (chronic lymphocytic leu$emia) or human immunodeficiency irus infection ! *+aggerated immune response ! Allergic bronchopulmonary aspergillosis ! ,raft ersus host disease ! Inflammatory bo-el disease (ulcerati e colitis and Crohn&s disease) ! Congenital abnormalities of the bronchial -all ! Mounier-Kuhn syndrome ! Williams-Campbell syndrome ! Marfan syndrome ! Inflammatory pneumonitis ! Aspiration of gastric contents ! Smo$e inhalation ! #ibrosis (traction bronchiectasis) ! Sarcoidosis ! Idiopathic pulmonary fibrosis ! Mechanical obstruction ! #oreign body ! "umor ! *+trinsic compression (eg' lymph node) ! Miscellaneous conditions ! Primary Mycobacterium a ium comple+ infection (./ady Windermere syndrome0) ! Connecti e tissue diseases' eg' rheumatoid arthritis' systemic lupus erythematosus' S1o gren syndrome ! Pulmonary sequestration ! %ello- nail syndrome ! Infertility (primary ciliary dys$inesia' cystic fibrosis' %oung syndrome) ! 2iffuse panbronchiolitis ! a3-Antitrypsin deficiency

3. Anat1mi dan )isi1!1gi '. Anat1mi ,ari gambar (.1. dapat kita lihat bahwa 1abang utama bronkus kanan dan kiri akan ber1abang menjadi bronkus lobaris dan bronkus segmentalis. .er1abangan ini berjalan terus-menerus menjadi bronkus yang ukurannya semakin ke1il sampai akhirnya menjadi bronkiolus terminalis, yaitu bronkiolus yang tidak mengandung alveoli. Bronkiolus terminalis mempunyai diameter kurang lebih 1 mm. Bronkiolus tidak diperkuat oleh kartilago tetapi dikelilingi oleh otot polos sehingga ukurannya dapat berubah. *eluruh saluran udara sampai pada tingkat ini disebut saluran penghantar udara karena fungsinya menghantarkan udara ke tempat pertukaran gas terjadi. *etelah bronkiolus terdapat asinus yang merupakan unit fungsional dari paru. +sinus terdiri atas bronkiolus respiratorius, duktus alveolaris dan sakkus alveolaris terminalis. +sinus atau kadang disebut lobulus primer memiliki diameter $,' sampai 1 1m. 4erdapat sekitar (! per1abangan mulai dari trakea sampai sakkus alveolaris terminalis. +lveolus dipisahkan dari alveolus di dekatnya oleh septum. 9ubang pada dinding ini dinamakan pori-pori Kohn yang memungkinkan komunikasi antara sakkus. +lveolus hanya selapis sel saja, namun jika seluruh alveolus yang berjumlah sekitar !$$ juta itu dibentangkan akan seluas satu lapangan tenis.

Aambar (.1. +natomi saluran napas

+lveolus pada hakikatnya merupakan gelembung yang dikelilingi oleh kapiler-kapiler darah. Batas antara 1airan dengan gas akan membentuk suatu tegangan permukaan yang 1enderung men1egah ekspansi pada saat inspirasi dan 1enderung kolaps saat ekspirasi. ,i sinilah letak peranan surfaktan sebagai lipoprotein yang mengurangi tegangan permukaan dan mengurangi resistensi saat inspirasi sekaligus men1egah kolaps saat ekspirasi. .embentukan surfaktan oleh sel pembatas alveolus dipengaruhi oleh kematangan sel-sel alveolus, en=im biosintetik utamanya alfa anti tripsin, ke1epatan regenerasi, ventilasi yang adekuat serta perfusi ke dinding alveolus. ,efisiensi surfaktan, en=im biosintesis serta mekanisme inflamasi yang berjung pada pelepasan produk yang mempengaruhi elastisitas paru menjadi dasar patogenesis emphysema, dan penyakit lainnya. 5 Bronkus merupakan per1abangan dari tra1hea. 4erdiri dari bronkus deBtra dan bron1hus sinistra. Bronkus deBtra mempunyai bentuk yang lebih besar, lebih pendek dan letaknya lebih vertikal daripada bronkus sinistra. 8al ini disebabkan oleh desakan dari ar1us aortae pada ujung 1audal tra1hea ke arah kanan, sehingga benda-benda asing mudah masuk ke dalam bronkus deBtra. .anjangnya kira-kira (,' 1m dan masuk kedalam hilus pulmonis setinggi vertebra thora1alis C . Cena +=ygos melengkung di sebelah 1ranialnya. +teria pulmonalis pada mulanya berada di sebelah inferior, kemudian berada di sebelah ventralnya. ?embentuk tiga 1abang (bronkus sekunder), masing-masing menuju ke lobus superior, lobus medius, dan lobus inferior. Bronkus sekunder yang menuju ke ke lobus superior letaknya di sebelah 1ranial a.pulmonalis dan disebut bronkusepar ter ialis. 6abang bronkus yang menuju ke lobus medius dan lobus inferior berada di sebelah 1audal a.pulmonalis disebut bronkushyparterialis. *elanjutnya bronkus sekunder tersebut memper1abangkan bronkus tertier yang menuju ke segmen pulmo. Bronkus sinistra mempunyai diameter yang lebih ke1il, tetapi bentuknya lebih panjang daripada bronkus deBtra. Berada di sebelah

1audal ar1us aortae, menyilang di sebelah ventral oesophagus, du1tus thora1i1us, dan aorta thora1alis. .ada mulanya berada di sebelah superior arteri pulmonalis, lalu di sebelah dorsalnya dan akhirnya berada di sebelah inferiornya sebelum bronkus ber1abang menuju ke lobus superior dan lobus inferior, disebut letak bronkus hyparterialis. .ada tepi lateral batas tra1hea dan bronkus terdapat lymphonodus tra1heobron1hialis superior dan pada bifur1atio tra1hea (di sebelah 1audal) terdapat lymphonodus tra1heobron1hialis inferior. Bronkus memperoleh vas1ularisasi dari a.thyroidea inferior. nnervasinya berasal dari %.vagus, n. 7e1urrens, dan trun1us sympathi1us.5 ,. )isi1!1gi 1) *truktur dan fungsi saluran napas normal'," ; a. *el epitel permukaan *el epitel permukaan pada saluran intrapulmoner pada dasarnya dibentuk oleh dua tipe sel, yaitu sel silia dan sel sekretori. *el sekretori dibagi menjadi subtipe berdasarkan penampakan mikroskopik (misalnya *el 1lara, goblet dan serous ). *elain musin, sel sekretori juga melepaskan beberapa molekul antikmikroba (sebagai 1ontaoh defensin, lisosim, dan g+), molekul immunomodulator (sekretoglobin dan sitokin) dan molekul pelindung (protein trefoil dan heregulin), semuanya ini tergabung dalam mukus. b. Kelenjar submukosa .ada saluran napas besar (diameter lumen D(mm), kelenjar submukosa berkontribusi pada sekresi musin (gambar (.(). Kelenjar dihubungan dengan lumen saluran napas oleh duktus silia superfisial yang mendorong sekresi keluar dan duktus kolektus nonsilia profundus. Kelenjar sumukosa berlokasi diantara otot polos dan kartilago. *el mukous membentuk 5$E volume kelenjar. *el serous yang berlokasi didistal, membentuk 2$E volume kelenjar, mensekresi

proyeoglikan dan protein antimikroba. .ada keadaan patologi, volume kenjar submukosa dapat meningkat melebihi volume normal. 1. 9apisan mukosa (lapisan lendir) 9endir melapisi seluruh saluran napas, dimana kandungan terbanyaknya adalah 1airan, dengan kerakteristik fisik solid. Kandungan normal mukus adalah -"E air dan ! E solid (musin, protein nonmusin, garam, lemak dan sel debris).

Aambar (.(. ?ukus klirens pada saluran napas yang normal e2anisme 2!irens sa!uran napas .ertama, mukus didorong ke proksimal saluran napas oleh gerakan silia, yang akan membersihkan partikel-partikel inhalasi, patogen dan menghilangkan bahan-bahan kimia yang mungkin dapat merusak paru. ?usin polimerik se1ara terus-menerus disintesis dan disekresikan untuk melapisi lapisan mukosa. Ke1epatan normal silia 1( sampai 1'B#detik, menghasilkan ke1epatan 1mm#menit untuk membersihkan lapisan mukosa. Ke1epatan mucociliary clearance meningkat dalam keadaan hidrasi tinggi.

10

,an ke1epatan gerakan silia meningkat oleh aktivitas purinergik, adrenergik, kolinergik dan reseptor agonis adenosin, serta bahan iritan kimia. ?ekanisme kedua, adalah dengan mengeluarkan mukus dengan refleks batuk. ni mungkin dapat membantu menjelaskan mengapa penyakit paru yang disebabkan oleh kerusakan fungsi silia tidak terlalu berat dibandingkan dengan yang disebabkan dehidrasi, yang menghalangi kedua mekanisme klirens saluran napas. ?eskipun batuk berkontribusi dalam membersikan mukus pada penyakit dengan peningkatan produksi mukus atau gangguan fungsi silia, ini dapat menyulitkan gejala. E. Pat1genesis Belum diketahui se1ara sempurna, namun diperkirakan yang menjadi penyebab utama adalah peradangan dengan destruksi otot, jaringan elastik dan tulang rawan dinding bronkus, oleh mukopus yang terinfeksi yang kontak lama dan erat dengan dinding bronkus (gambar (.!).'

Aambar (.!. Aambaran bronkus pada bronkiektasis ?ekanisme mukus klirens yang efektif adalah sesuatu yang esensial untuk paru yang sehat, dan kelainan saluran napas disebabkan oleh buruknya mekanisme klirens mukus. ?ukus yang sehat dalah sutau lendir dengan viskositas rendah dan elastis sehingga dapat dengan mudah diangkut oleh silia. *edangkan mukus yang tidak sehat ditandai dengan viskositas yang

11

tinggi dan keelastisan sehingga sulit untuk dibersihkan. +kumulasi dari mukus yang dihasilkan dari beberapa kombinasi seperti peningkatan produksinya dan penurunan klirens, dan akumulasi persisten dapat memi1u infeksi dan peradangan dengan tersedianya lingkungan untuk pertumbuhan mikrobakteri.1,',",3 ?ukopus mengandung produk-produk neutrofil yang bisa merusak jaringan paru (protease serin, elastase, kolagenase), oksida nitrit, sitokininflamasi ( 93) dan substansi yang menghambat gerakan silia dan mucociliary clearance. 4erjadi mukokel yang terinfeksi setelah dilatasi mekanik bronkus yang telah lunak oleh pengaruh proteolitik. Inflammatory insult yang pertama akan diikuti oleh kolonisasi bakteri yang akan menyebabkan kerusakan bronkus lebih lanjut dan predisposisi untuk kolonisasi lagi dan ini merupakan lingkaran yang tidak terputus. .ada akhirnya terjadi fibrosis dinding bronkus dan jaringan paru sekitarnya menyebabkan penarikan dinding bronkus yang sudah lemah sehingga terjadi distorsi. ,istensi juga bisa diperberat oleh atelektasis paru sekitar bronkus yang menyebabkan bronkus mendapatkan tekanan intratorakal yang lebih besar.3,). ,iagn1sis '4 .ambaran 2!inis ?anifestasi klasik dari bronkiektasis adalah batuk dan produksi sputum harian yang mukopurulen sering berlangsung bulanan sampai tahunan. Batuk kronik yang produktif merupakan gejala yang menonjol. 4erjadi hampir -$E pasien.!,',3,*putum yang ber1ampur darah atau hemoptisis dapat menjadi akibat dari kerusakan jalan napas dengan infeksi akut. *putum yang dihasilkan dapat berbagai ma1am, tergantung berat ringannya penyakit dan ada tidaknya infeksi sekunder. *putum dapat berupa mukoid, mukopurulen, kental dan purulen. Fika terjadi infeksi berulang, sputum menjadi purulen dengan bau yang tidak sedap. ,ahulu, jumlah total sputum harian digunakan untuk membagi karakteristik berat ringannya
12

bronkiektasis. *putum yang kurang dari 1$ ml digolongkan sebagai bronkiektasis ringan, sputum dengan jumlah 1$-1'$ ml perhari digolongkan sebagai bronkiektasis moderat dan sputum lebih dari 1'$ ml digolongkan sebagai bronkiektasis berat. %amun sekarang, berat ringannya bronkiektasis dikalsifikasikan berdasarkan temuan radiologis. .ada pasien fibrosis kistik, volume sputum pada umumnya lebih banyak dibanding penyakit penyebab bronkiektasis lainnya. ,ispnea dan mengi terjadi pada "' E pasien. %yeri dada pleuritis terjadi pada '$ E pasien dan men1erminkan adanya distensi saluran napas perifer atau pneumonitis distal yang berdekatan dengan permukaan pleura viseral.!,',3,G. Pemeri2saan 0isi2

,itemukannya suara napas tambahan pada pemeriksaan fisik dada, termasuk crac$les ("$ E), whee=ing (!2 E), dan ronki (22 E) adalah petunjuk untuk diagnosis. ,ahulu, clubbing finger atau jari tabuh adalah gambaran yang sering ditemukan, tapi saat ini prevalensi gambaran tersebut hanya ! E. .enyakit utama yang mengaburkan bronkiektasis adalah penyakit paru obstruktif kronik (..>K). .erbandingan gambaran dari dua kondisi disajikan pada 4abel (.! 4abel (. .erbedaan antara ..>K dan bronkiektasis -ariabe! .enyebab nfeksi .redominan organisme dalam sputum >bstruksi saluran napas dan hiperresponsif 7ontgen thoraks *putum PPOK ?erokok *ekunder S4 pneumoniae' 54 influenzae
+

Br1n2ie2tasis nfeksi#genetik#imun defek .rimer 5eamophilus influenzae' Pseudomonas aeroginosa G ,ilatasi dan penebalan saluran napas, mukous plug .urulen, ! lapis

8iperlusens, hiperinflasi, dilatasi saluran napas ?ukoid, jernih

13

H. Pemeri2saan penunjang '4 Spir1metri .ada spirometri sering menunjukkan keterbatasan aliran udara, dengan rasio penurunan volume ekspirasi paksa dalam satu detik (:@C 1) untuk memaksa volume kapasitas paksa (:C6), :C6 normal atau sedikit berkurang dan :@C1 menurun. .enurunan :C6 menunjukkan bahwa saluran udara tertutup oleh lendir, dimana saluran napas kolaps saat ekspirasi paksa atau adanya pneumonitis pada paru. ?erokok dapat memperburuk fungsi paru dan memper1epat kerusakan. 8yperresponsiveness saluran napas dapat ditunjukkan, dimana 2$ E pasien memiliki 1' E atau peningkatan yang lebih besar pada :@C 1 setelah pemberian agonis beta-adrenergik, dan !$ sampai 5- E pasien yang tidak memiliki terlihat penurunan :@C1 memiliki ($ E penurunan :@C1 setelah pemberian histamin atau metha1holine.! /4 .ambaran radi1!1gis 7ontgen thoraks ,engan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis dapat ditemukan gambaran seperti dibawah ini; a4 6ing shado4erdapat bayangan seperti 1in1in dengan berbagai ukuran (dapat men1apai diameter 1 1m). ,engan jumlah satu atau lebih bayangan 1in1in sehingga membentuk gambaran H honeycomb appearanceI atau Hbounches b4 "ramline shadoAambaran ini dapat terlihat pada bagian perifer paru. Bayangan ini terlihat terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal yang dipisahkan oleh daerah berwarna hitam. Aambaran seperti ini sebenarnya normal ditemukan pada daerah of grapesI (gambar '). Bayangan 1in1in tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi pada bronkus.11

14

parahilus."ramline shado- yang sebenarnya terlihat lebih tebal dan bukan pada daerah parahilus.5,11

Aambar (.2. Aambaran honeycomb appearance. c4 "ubular shadoni merupakan bayangan yang putih dan tebal. 9ebarnya dapat men1apai 3 mm. Aambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus yang penuh dengan sekret. Aambaran ini jarang ditemukan, namun gambaran ini khas untuk bronkiektasis (gambar (.').11

(+)

(B)
15

Aambar (.'. (+). 4anda panah menunjukan gambaran 6ing shado-, (B). Aambaran tubular shado Bronkografi ?erupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media kontras ke dalam sistem saluran bronkus pada berbagai posisi (+., 9ateral, >blik). .emeriksaan ini selain dapat menentukan adanya bronkiektasis, juga dapat menentukan bentuk-bentuk bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus, fusiformis), sakuler (kistik) dan varikosis. .ada gambar (.5, didapatkan gambaran glo e finger shado- yang menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang terlihat seperti jari-jari pada sarung tangan.11

Aambar (.5. BronkografiJ kini teknik yang kuno namun elegan dapat menunjukkan bronkiektasis silindris yang disertai dilatasi bronkus lobus bawah
16

 64-*1an thoraB 64-*1an dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari foto thoraB dan melihat letak kelainan jalan napas yang tidak dapat terlihat pada foto polos thoraB. 64-*1an resolusi tinggi mempunyai sensitivitas sebesar -"E dan spesifisitas sebesar -!E. 64-*1an resolusi tinggi akan memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebalan dinding bronkus. ?odalitas ini juga mampu mengetahui lobus mana yang terkena, terutama penting untuk menentukan apakah diperlukan pembedahan.5 64-*1an, terutama resolusi tinggi dapat menghasilkan gambar yang menunjukan dilatasi saluran napas dengan ketebalan dengan ketebalan 1,$-1,'' mm (Aambar - dan 1$). *ebagai konsekuensinya, saat ini pemeriksaan ini adalah teknik standar atau untuk mengkonfirmasi diagnosis bronkiektasis.2

Aambar (.". .ada 64 resolusi tinggi menunjukan dilatasi saluran napas pada kedua lobus dan lingula. .ada potongan melintang, dilatasi saluran napas menunjukan ringli$e appearance. I. ,iagn1sis Banding

17

Beberapa penyakit yang perlu diingat atau dipertimbangkan kalau berhadapan dengan bronkiektasis1 ; Bronkitis kronik 4uberkulosis paru (penyakit ini dapat disertai kelainan anatomis paru berupa bronkiektasis) +bses paru (terutama bila telah ada hubungan dengan bronkus besar) .enyakit paru penyebab hemoptisis, misalnya; karsinoma paru 5. Penata!a2sanaan',&,(,% '4 K1nser6ati0 .engelolaan ini ditujukan terhadap semua pasien bronkiektasis, meliputi; a. ?en1iptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien 6ontohnya membuat ruangan hangat, udara ruangan kering, men1egah atau menghentikan merokok, men1egah atau menghindari debu, asap dan sebagainya. b. ?emperbaiki drainase sekret bronkus ?elakukan drainase portural tindakan ini merupakan 1ara yang paling efektif untuk mengurangi gejala, tetapi harus terjadi se1ara terus-menerus. .asien diletakkan dengan posisi tubuh sedemikaian rupa sehingga dapat di1apai drainase sputum se1ara maksimal. 4iap kali melakukan drainase postural dikerjakan selama 1$-($ menit samapi sputum tidak keluar lagi dan tiap hari dikerjakan ( sampai 2 kali. .rinsip drainase postural ini adalah usaha mengeluarkan sputum dengan bantuan gravitasi. )ntuk keperluan tersebut, posisi tubuh saat dilakukan drainase postural harus disesuaikan dengan letak bronkiektasisnya. 4ujuannya adalah untuk menggerakkan sputum dengan pertolongan gaya gravitasi agar menuju ke hilus paru bahkan mengalir sampai tenggorokan sehingga mudah dibatukkan keluar. +pabila dengan mengatur posisi tubuh pasien seperti tersebut diatas belum diperoleh drainase sputum se1ara maksimal dapat dibantu

18

dengan tindakan memberikan ketukan dengan jari pada punggung pasien (tabotage). K. Penge!1!aan 2"usus 1) Kemoterapi Kemoterapi pada bronkiektasis dapat digunakan;1). *e1ara kontinyu untuk mengontrol infeksi bronkus ( *.+), (). )ntuk pengobatan eksaserbasi infeksi akut pada bronkus#paru, atau !). Keduanya. Kemoterapi disini mengunakan obat antibiotik tertentu. .emilihan antibiotik mana yang harus dipakai sebaiknya berdasarkan hasil uji sensitivitas kuman terhadap antibiotik. +ntibiotik hanya diberikan kalau diperlukan saja, yaitu apabila terdapat eksaserbasi infeksi akut. +ntibiotik diberikan selama "-1$ hari, terapi tunggal atau kombinasi beberapa antibiotik, samapai kuman penyebab infeksi terbasmi atau sampai terjadi konversi warna sputum yang semula berwarna kuning#hijau menjadi mukoid (putih jernih). *elanjutnya ada dosis pemeliharaan. +da yang berpendapat bahwa kemoterapi dengan antibiotik ini apabila berhasil akan dapat mengurangi gejala batuk, jumlah sputum dan gejala lainnya terutama pada saat ada eksaserbasi akut, tetapi keadaan ini hanya bersifat sementara. () ,rainase sekret dengan bronkoskopi 6ara ini penting dikerjakan terutama pada permulaan perawatan pasien. Keperluannya antara lain adalah untuk 1). ?enentukan darimana asal sekret, (). ?engidentifikasi lokali stenosis atau obstruksi bronkus, dan !). ?enghilangkan obstruksi bronkus dengan sustion drainage daerah obstruksi tadi (misalnya pada pengobatan atelektasis paru). +. Peng1batan simt1mati2 .engobatan ini hanya diberikan jika timbul gejala yang mungkin menganggu atau membahayakan pasien.

19

a. .engobatan obstruksi bronkus +pabila ditemukan tanda obstruksi bronkus yang diketahui dari hasil uji faal paru (E C@.1 K "$E) dapat diberikan obat bronkodilator. *ebaiknya sewaktu dilakukan uji faal paru dan diketahui adanya tanda obstruksi saluran napas sekaligus dilakukan tes terhadap obat bronkodilator. +pabila hasil tes bronkodilator positif, pasien perlu diberikan obat bronkodilator tersebut. b. .engobatan hipoksia .ada pasien yang mengalami hipoksia (terutama pada waktu terjadinya eksaserbasi akut) perlu diberikan oksigen. +pabila pada pasien telah terdapat komplikasi bronkitis kronik, pemberian oksigen harus hati-hati, harus dengan aliran rendah (1ukup 1 liter#menit). 1. .engobatan hemoptisis +pabila perdarahan 1ukup banyak (masif), mungkin merupakan perdarahan arterial yang memerlukan tidakan operatif segera untuk menghentikan perdarahannya, dan sementara harus diberikan transfusi darah untuk menggantikan darah yang hilang. 8emoptisis yang mengan1am kehidupan (lebih dari 5$$ ml darah per hari) dapat terjadi pada pasien dengan bronkiektasis. *etelah jalan napas telah dilindungi dengan pasien berbaring di sisi tempat perdarahan yang di1urigai atau dengan intubasi endotrakeal, bronkoskopi atau 64 dari thoraks diyakinkan membantu menentukan lobus atau sisi yang mengalami perdarahan. Fika intervensi radiologi tersedia, aortography dan kanulasi dari arteri bronkial untuk memgambarkan lokasi ekstravasasi darah atau neovaskularisasi sehingga embolisasi yang dapat ditunjukan. .embedahan mungkin masih diperlukan untuk direseksi daerah yang di1urigai mengalami perdarahan.

20

d. .engobatan demam .ada pasien dengan eksaserbasi akut sering terdapat demam, terlebih jika terjadi septikemia. .ada keadaan ini selain perlu diberikan antibiotik yang sesuai, dosis 1ukup, perlu ditambahkan abat antipiretik lainnya. . Pembeda"an .eran pembedahan untuk bronkiektasis telah menurun tetapi tidak menghilang. 4ujuan dari operasi pengangkatan tumor termasuk menghilangkan tumor obstruktif atau residu dari benda asing, pengangkatan segmen atau lobus yang paling rusak dan diduga berkontribusi terhadap eksaserbasi akut, sekret yang sangat kental, impaksi lendir. .engambilan daerah yang memiliki perdarahan abnormal yang tidak terkontrol, dan pengambilan dari paru rusak yang di1urigai menyembunyikan organisme seperti ?. ?,7-4B atau avium ?. 1ompleB. 4iga pusat bedah telah menggambarkan pengalaman mereka dengan operasi tersebut selama dekade terakhir, dengan rata-rata tindak lanjut empat sampai enam tahun. ?ereka telah men1atat perbaikan dalam gejala di lebih dari -$ E pasien, dengan mortalitas perioperatif kurang dari ! E.!,',3 7eseksi komplit dilaporkan pada 113 dari 12! pasien bronkiektasis (ratarata usia (!,2 tahun) dengan angka morbiditas (!E dan angka mortilitas 1,!E. Bronkiektasis stadium berhasil diterapi dengan transplantasi paru. Beime et al melaporkan 35E pasien yang menerima satu atau dua transplantasi paru memiliki angka kelangsungan hidup 1 tahun.',3 ndikasi pembedahan berupa pasien bronkiektasis yang terbatas dan resektabel yang tidak berespon terhadap tindakan konservatif yang adekuat, dan pasien bronkiektasis yang terbatas tetapi sering mengalami infeksi berulang atau hemoptisis masif. Kontraindikasi pembedahan berupa pasien bronkiektasis dengan ..>K, pasien bronkiektasis berat dan pasien dengan komplikasi korpulmonum kronik dekompensata.1

21

N. K1mp!i2asi +da beberapa komplikasi yang dapat dijumpai pada pasien bronkiektasis antara lain; .neumonia dengan atau tanpa atelektasis. Bronkiektasis sering mengalami infeksi berulang, biasanya sekunder terhadap infeksi saluran napas bagian atas. 8al ini sering terjadi pada pasien dengan drainase sputum kurang baik. .leuritis, komplikasi ini dapat timbul bersama dengan timbulnya pneumonia. )mumnya merupakan pleuritis sicca pada daerah yang terkena. 8emoptisis, terjadi karena pe1ahnya pembuluh darah 1abang vena (arteri pulmonalis), 1abang arteri (arteri bronkial) atau anastomosis pembuluh darah. 8emoptisis hebat dan tidak terkendali merupakan tindakan bedah gawat darurat. Korpulmonale, sering terjadi pada pasien dengan bronkiektasis yang berat dan lanjut. Kegagalan pernapasan, merupakan komplikasi paling akhir yang timbul pada bronkiektasis lanjut dan luas. O. Pr1gn1sis .rognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya serta luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. .emilihan pengobatan se1ara tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit. .ada kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya buruk, survivalnya tidak akan lebih dari '-1' tahun. Kematian pasien tersebut biasanya karena pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dan lain-lain. .ada kasus-kasus tanpa komplikasi bronkitis kronik berat dan difus biasanya disabilitasnya ringan.1

22

BAB III KESI P*+AN

Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau irrevesibel. Brokus yang terkena umumnya adalah bronkus ukuran sedang (medium size), sedangkan bronkus besar umumnya jarang. Bronkiektasis bukan merupakan penyakit tunggal, dapat terjadi melalui berbagai 1ara dan merupakan akibat dari beberapa keadaan yang mengenai dinding bronkial, baik se1ara langsung maupun tidak, yang menggangau sistem pertahannya. .engobatan pada bronkiektasis bertujuan untuk mengendalikan infeksi, mengendalikan pembentukan dahak, membebaskan penyumbatan saluran pernafasan serta men1egah komplikasi. .emilihan pengobatan se1ara tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit. Bronkiektasis dapat di1egah dengan melakukan imunisasi 1ampak dan pertuasis pada masa kanak-kanak. .ada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya tidak akan lebih dari '-1' tahun.

23

,A)TAR P*STAKA

1.

*udoyo +0 et al. ($$5. Buku +jar lmu .enyakit ,alam Filid Fakarta ; ,epartemen lmu .enyakit ,alam :K) .usat.

@disi C.

(.

.asteur ?6, Bilton ,, 8ill +4. ($1$. B4* Auideline for non-6: Bron1hie1tasis ; + Lui1k 7eferen1e Auide. Colume ( %o.(. https;##www.brit-thora1i1 .org.uk

!.

Barker +8. ($$(. Bron1hei1tasis. 4he %ew @nglish Fournal of ?edi1ine, !25 ; 1!3!-1!-!.

2.

:au1i +* et al4 ($$3. 8arrisonIs .rin1iplesof nternal ?edi1ine. @disi 1". 4he ?1Araw-8ill 6ompanies.

'.

>I7egan +0, Berman F*. ($$2. BaumIs 4eBtbook of .ulmonary ,isease " th edition. @ditor Fames ,. 6rapo ?,. .hiladelphia ; 9ippin1ott 0illiam and 0alkins.

5.

.atel .7. ($$'. 9e1ture %otes 7adiology. @disi Kedua. Fakarta ; @rlangga, hal 2$-21.

".

0ilson 9?. ($$5. .atofisiologi ; .roses-proses .enyakit. @disi Keenam. @ditor 8artanto 8uriawati dkk. Fakarta ; @A6 8al "!"-"2$.

3.

:eldman 6. ($11. Bron1hie1tasis ; %ew +pproa1hes to ,iagnosis and ?anagement. F 6lin 6hest ?ed !(, '!'-'25.

9.

Benditt F>. ($$3. 9ung and +irway ,isorders ; Bron1hie1tasis. https;##www.mer1k.1om

24

1$. *utton ,. ($$!. 4eBtbook of 7adiology and maging Colume . 4ottenham ; 6hur1hill 9ivingstone hal 2', 15!, 152, dan 153.

25