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Malformaciones congnitas del

SNC

Los defectos del tubo neural- Disrafismo son responsables de la mayora de las malformaciones congnitas del SNC, y se deben a la falta de cierre del tubo neural que ocurre entre la 3-4 de desarrollo intrauterino

El SNC deriva de ectodermo. El canal neural comienza a cerrarse en sentido cfalo-caudal. Anomalas lumbo-sacra mas frecuentes ( por cierre posterior)

Cuando cierra el canal, el lquido producido por el neuroepitelio, con alto tenor de protenas, aumenta la presin y produce una distencin del mismo Cuando la presin es excesiva se puede producir la ruptura del tubo neural.

La ruptura del tubo neural produce : modificaciones en las partes seas y en los tejidos blandos adyacentes. Espinas bfidas Hemivrtebras Fusiones vertebrales Angiomas Lipomas Meningocele Senos drmicos

ESPINAS BFIDAS
Es un defecto congnito caracterizado por una falla en el desarrollo de las apfisis espinosas. Cuando est cubierta de piel sana se llama Espina Bfida Oculta y no produce clnica

Meningocele Tumoracin lumbar o de otra localizacin con contenido lquido, sin contenido nervioso sin dficit neurolgico

Mielocele
Tumoracin cubierta de piel modificada, donde se ve la placa neural en el rafe medio Severos dficit neurolgicos Fallas sensorio-motoras Fallas esfinterianas

Mielomeningocele
Forma grave de disrafismo de la columna vertebral A cualquier nivel del neuroeje Mas frecuente regin sacra En el RN tumoracin en regin sacra, qustica, cubierta de una capa de tejido epitelial. Por debajo restos de tejido neural y prdida de LCR

El paciente, RN, muestra :


Parlisis flcida de miembros inferiores Prdida de la sensibilidad Malformaciones posturales de miembros inferiores Malformaciones de la vas gnitourinarias Signos progresivos de dficit neurolgicos Hidrocefalia

Hidrocefalia: Aumento del LCR Aumento de la P. Endocraneana Dao neurolgico Hidranencefalia

Hipertensin endocraneana severa Destruccin del parnquima cerebral