Anda di halaman 1dari 28

RESPONSI

MORBUS HANSEN

Oleh : Wiji Hastuti G99121049

Pembimbing : dr. Nurrachmat Mulianto, Sp.KK, M.Sc

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI SURAKARTA 2013

STATUS RESPONSI ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

Pembimbing Nama NIM

: dr. Nurrachmat Mulianto, Sp.KK, M.Sc : Wiji Hastuti : G99121049

MORBUS HANSEN I. SINONIM Lepra, kusta. 3

II.

DEFINISI Morbus Hansen adalah penyakit infeksi granulomatous kronik progresif yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae, terutama mengenai kulit dan sistem saraf perifer, namun dapat juga terjadi sistem pernapasan bagian atas, mata, kelenjar getah bening, testis dan sendi-sendi. 1,3, 4,5,6,8,10

III. EPIDEMIOLOGI Kusta lebih banyak didapatkan pada laki-laki daripada wanita, dengan perbandingan 2:1,6 dengan kelompok umur terbanyak usia 25-35 tahun.8 Anak-anak lebih rentan daripada orang dewasa.10 Faktor-faktor yang mempengaruhi timbulnya penyakit ini antara lain:8 1. Bangsa/ras (pada ras kulit hitam insidens bentuk tuberkuloid lebih tinggi. Pada kulit putih lebih cenderung tipe lepromatosa), 2. Sosioekonomi (banyak pada negara-negara berkembang dan golongan sosioekonomi rendah), 3. Kebersihan (lingkungan yang kurang memenuhi kebersihan).

Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat, dan air susu ibu, jarang didapat di dalam urin. Sputum dapat banyak mengandung M. leprae yang berasal dari traktus respiratorius atas. Tempat implantasi tidak selalu menjadi tempat lesi pertama.3

Di seluruh dunia, sekitar 250.000 kasus baru kusta dilaporkan setiap tahun dan sekitar 2 juta orang memiliki cacat kusta. Tiga negara endemik utama (India, Brasil, dan Indonesia) terhitung untuk 77% dari semua kasus baru.9 Jumlah kasus kusta di seluruh dunia selama 12 tahun terakhir ini telah menurun 85% di sebagian besar negara atau wilayah endemis. Kasus yang terdaftar pada permulaan tahun 1997 tercatat kurang lebih 890.000 penderita. Di Indonesia jumlah kasus kusta yang tercatat akhir Maret 1997 adalah 31.699 orang, distribusi tidak merata, yang tertinggi antara lain di Jawa Timur, Jawa Barat, dan Sulawesi SelatanPrevalensi di Indonesia per 10.000 penduduk adalah 1,57.3

IV. ETIOLOGI Kuman penyebab adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G.A. HANSEN pada 1874 di Norwegia, yang sampai sekarang belum juga dapat dibiakkan pada media artifisial. M. leprae berbentuk kuman dengan ukuran 3-8 m x 0,5 m, tahan asam dan alkohol serta positif-Gram.3 Masa tunasnya sangat bervariasi, antara beberapa minggu hingga 30 tahun, rata-rata 3-10 tahun. 2

V.

PATOGENESIS Sel Schwann (SC) adalah target utama pada infeksi oleh M. leprae yang dapat menyebabkan cedera pada saraf, demielinasi, dan berisiko cacat. Pengikatan M. leprae dengan SC menyebabkan demielinasi dan hilangnya konduktansi aksonal. Telah terbukti bahwa M. leprae dapat menyerang SC dengan protein laminin-mengikat spesifik 21 kDa selain PGL-1. PGL-1 (sebuah glycoconjugate unik, dominan pada permukaan M. leprae) mengikat laminin-2. Hal ini menjelaskan mengapa kecenderungan predileksi bakteri di saraf perifer. Identifikasi dari reseptor bertarget SC M. leprae, dystroglycan (DG), menunjukkan peran molekul ini dalam degenerasi saraf awal. M. leprae yang menyebabkan demielinasi adalah hasil dari ligasi bakteri langsung ke neuregulin reseptor, erbB2 dan Erk1/2 aktivasi, dan selanjutnya MAP kinase memberikan sinyal dan proliferasi.2 Makrofag adalah salah satu sel inang yang paling banyak bersentuhan dengan mikobakteri. Fagositosis M. leprae oleh makrofag monosit yang diturunkan dapat dimediasi oleh reseptor komplemen CR1 (CD35), CR3 (CD11b/CD18), dan CR4 (CD11c/CD18) dan diatur oleh protein kinase. Tidak beresponnya terhadap M. leprae tampaknya berkorelasi dengan profil sitokin Th2.2
3

Sebenarnya M. leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan derajat penyakit, tidak lain disebabkan oleh respon imun yang berbeda, yang menggugah timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu, penyakit kusta dapat disebut sebagai penyakit imunologik. Gejala klinisnya lebih sebanding dengan tingkat reaksi selulernya daripada intensitas infeksinya. 3

VI. KLASIFIKASI Bila kuman M. leprae masuk ke dalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis sesuai dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung pada sistem imunitas selular (SIS) penderita. Bila SIS baik akan tampak gambaran klinis ke arah tuberkuloid, sebaliknya SIS rendah memberikan gambaran lepromatosa. Agar proses ini selanjutnya lebih jelas lihat bagan patogenesis ini.3 Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spectrum determinate pada penyakit kusta yang terdiri atas pelbagai tipe atau bentuk, yaitu:3 TT: Tuberkuloid polar, bentuk yang stabil Ti: Tuberkuloid indefinite BT: Borderline tuberculoid BB: Mid borderline BL: Borderline lepromatous Li: Lepromatosa indefinite LL: Lepromatosa polar, bentuk yang stabil. Tipe I (indeterminate) tidak termasuk dalam spektrum. TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, merupakan tipe yang stabil, jadi berarti tidak mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar, yakni lepromatosa 100%, juga merupakan tipe yang stabil yang tidak mungkin berubah lagi. Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe borderline atau campuran, berarti campuran antara tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe campuran yang terdiri atas 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa. BT dan Ti lebih banyak tuberkuloidnya, sedang BL dan Li lebih banyak lepromatosanya. Tipe-tipe campuran ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT maupun LL. Zona spektrum kusta menurut berbagai klasifikasi dapat dilihat pada tabel 1.3
4

bentuk yang labil

Tabel. 1 Zona Spektrum Kusta Menurut Macam Klasifikasi3 KLASIFIKASI Ridley & Jopling Madrid WHO Puskesmas TT ZONA SPEKTRUM KUSTA BT BB Borderline BL LL Lepromatosa

Tuberkuloid Pausibasilar (PB) PB

Multibasilar (MB) MB

Multibasilar berarti mengandung banyak kuman yaitu tipe LL, BL, BB. Sedangkan pausibasiler berarti mengandung sedikit kuman yakni tipe TT, BT, dan I. Menurut WHO pada tahun 1981, kusta dibagi menjadi bentuk multibasilar dan pausibasilar. Yang termasuk dalam multibasilar adalah tipe LL, BL dan BB pada klasifikasi Ridley-Jopling dengan indeks Bakteri (IB) lebih dari 2+ sedangkan pausibasilar adalah tipe I, TT dan BT dengan IB kurang dari 2+.3 Untuk kepentingan pengobatan pada tahun 1987 telah terjadi perubahan. Yang dimaksud dengan kusta PB adalah kusta dengan BTA negatif pada pemeriksaan kerokan jaringan kulit, yaitu tipe I, TT, dan BT menurut klasifikasi Ridley-Jopling . Bila pada tipe-tipe tersebut disertai BTA positif, maka akan dimasukkan ke dalam kusta MB. Sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe BB, BL, dan LL atau apapun klasifikasi klinisnya dengan BTA postif, harus diobati dengan regimen MDTMB.3 Tabel. 2 Bahan Diagnosis Klinis Menurut WHO (1995)3 PB Lesi Kulit (makula datar, papul yang meninggi, nodus) - 1-5 lesi - hipopigmentasi / eritema - distribusi tidak asimetris - hilangnya sensasi yang jelas - distribusi lebih simetris - hilangnya sensasi kurang jelas - >5 lesi MB

Kerusakan Saraf (menyebabkan hilangnya sensasi/kelemahan yang dipersarafi otot oleh

- hanya satu cabang saraf

banyak cabang saraf

saraf yang terkena)

Diagnosis banding berbagai tipe kusta tercantum pada tabel 3 dan 4.3 Tabel .3 Gambaran klinis, Bakteriologik, Imunologik Kusta Multibasiler (MB) SIFAT LEPROMATOSA (LL) Lesi -Bentuk Makula, Infiltrat difus, papul, nodus -Jumlah Tak terhitung, praktis tidak ada kulit yang sehat -Distribusi -Permukaan Simetris Halus berkilat Hampir simetris Halus berkilat Asimetris Agak kasar, agak berkilat -Batas -Anestesia Tak jelas Tak ada sampai tak jelas BTA -Lesi kulit -Sekret hidung Tes Lepromin Banyak (ada globus) Banyak (ada globus) Negatif Banyak Biasanya negatif Negatif Agak banyak Negatif Biasanya negatif Agak jelas Tak jelas Agak jelas Lebih jelas Sukar dihitung, masih ada kulit sehat Makula, Plakat, papul Plakat, Dome-shaped (kubah), Punched-out Dapat dihitung, kulit sehat jelas ada BORDERLINE LEPROMATOSA (BL) MID BORDERLINE (BB )

Gambar .1 Kusta tipe Lepromatosa (LL) Perbedaan bentuk reaksi host pada kusta tipe lepromatosa .6

Gambar .2 Kusta tipe Borderline Lepromatosa (BL) Lesi multiple pada pasien BL. Lesi anuler berbagai ukuran dan terdistribusi asimetris. Sebaliknya, lesi papula dan nodul tidak jelas krang lebih simetris. Penurunan sensibilitas terdapat pada kebanyakan lesi.6

Tabel .4 Gambaran klinis, Bakteriologik, Imunologik Kusta Pausibasiler (PB)3 SIFAT TUBERKULOID (TT ) Lesi -Bentuk Makula saja; makula dibatasi infiltrat -Jumlah Satu, dapat beberapa Makula dibatasi infiltrat; infiltrat saja Beberapa atau satu dengan satelit -Distribusi -Permukaan -Batas Asimetris Kering bersisik Jelas Masih asimetris Kering bersisik Jelas Variasi Halus, agak berkilat Dapat jelas atau dapat tidak jelas -Anesthesia Jelas Jelas Tak ada sampai tak jelas BTA -Lesi kulit Tes lepromin Hampir selalu negatif Positif kuat ( 3+) Negatif atau hanya 1+ Positif lemah Biasanya negatif Dapat positif lemah atau negatif Satu atau beberapa Hanya makula BORDERLINE TUBERCULOID (BT) INDETERMINATE (I)

Gambar . 3 Kusta tipe Tuberkuloid (TT) Lesi tuberkuloid: soliter, anestesi dan lesi anuler, yang muncul sejak 3 bulan. Tepinya tajam, eritema, dan skuama lebih jelas daripada elevasinya.6

Gambar. 4 Kusta tipe Borderline Tuberkuloid (BT) Satu dari beberapa lesi BT yang memiliki konfigurasi anuler tidak komplit dengan papul satelit. Dibandingkan dengan Gambar 3, terdapat eritema yang lebih sedikit, tidak ada skuama yang jelas, tetapi terlihat juga tepinya yang tajam.6

VII.

DIAGNOSIS Diagnosis penyakit lepra berdasarkan penemuan tanda cardinal atau tanda

utama yaitu bercak hipopigmentasi atau eritematosa, macula atau plak mati rasa pada bercak yang bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa raba,suhu,

nyeri;bakteriologis dari hapusan kulit cuping telinga dan lesi kulit pada bagian yang aktif, kadang bahan diperoleh dari biopsy kulit atau syaraf. Untuk menentukan diagnosis penyakit lepra, paling sedikit harus ditemukan satu tanda cardinal. 4 Ada lima tipe abnormalitas syaraf tepi yang biasa dijumpai pada penderita kusta:6 1. Penebalan syaraf (biasanya asimetri), terutama pada syaraf yang dekat dengan kulit, seperti pada syaraf auricularis magnus, ulnaris, radialis, medianus, poplitea lateralis dan tibialis posterior 2. Penurunan sensorik pada lesi di kulit 3. Kelemahan syaraf tubuh, salah satunya ditandai dengan tanda dan gejala peradangan atau tanpa manifestasi, seperti neuropati, kelemahan dan atau kelumpuhan sensorik dan motorik, jika lama dengan kontraktur.
8

4. Gejala penurunan sensorik stocking-glove (S-GPSI), dari serat tipe C (yang melibatkan diskriminasi panas dan dingin sebelum hilangnya rasa sakit atau sentuhan ringan) dimulai di daerah akral dan dari waktu ke waktu, meluas terpusat terbatas pada telapak tangan, setidaknya untuk sementara waktu. 5. Anhidrosis pada telapak tangan dan kaki, menunjukkan keterlibatan safar simpatis.

Penyakit lepra dapat menunjukkan gejala yang mirip dengan banyak penyakit lain (the great imitator). Sebaliknya banyak penyakit lain dapat menunjukkan gejala yang mirip dengan lepra. Oleh karena itu, dibutuhkan kemampuan untuk mendiagnosis penyakit lepra secara tepat dan membedakannya dengan berbagai penyakit lain agar tidak membuat kesalahan yang merugikan pasien. 4 Kalau secara inspeksi mirip penyakit lain, ada tidaknya anestesia sangat banyak membantu penentuan diagnosis, meskipun tidak selalu jelas. Hal ini dengan mudah dilakukan dengan menggunakan jarum terhadap rasa nyeri, kapas terhadap rasa raba dan kalau masih belum jelas dengan kedua cara tersebut barulah pengujian terhadap rasa suhu, yaitu panas dan dingin dengan menggunakan 2 tabung reaksi.3 Untuk mengetahui adanya kerusakan fungsi saraf otonom perhatikan ada tidaknya dehidrasi di daerah lesi yang dapat jelas dan dapat pula tidak, yang dipertegas menggunakan pensil tinta (tanda Gunawan). Cara menggoresnya mulai dari tengah lesi ke arah kulit normal. Bila ada gangguan, goresan pada kulit normal akan lebih tebal bila dibandingkan dengan bagian tengah lesi. Dapat pula diperhatikan adanya alopesia di daerah lesi, yang kadang-kadang dapat membantu, tetapi bagi penderita yang memiliki kulit berambut sedikit, sangat sukar menentukannya.3 Mengenai saraf perifer yang perlu diperhatikan ialah pembesaran, konsistensi, ada/tidaknya nyeri spontan dan/atau nyeri tekan. Hanya beberapa saraf superfisial yang dapat dan perlu diperiksa, yaitu N. fasialis, N. aurikuralis magnus, N. radialis, N. ulnaris, N. medianus, N. poplitea lateralis, dan N. tibialis posterior. Bagi tipe lepramatosa kelainan saraf biasanya bilateral dan menyeluruh, sedang bagi tipe tuberkuloid kelainan sarafnya lebih terlokalisasi mengikuti tempat lesinya.

Gejala-gejala kerusakan saraf:3 a. N. ulnaris: anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis; clawing kelingking dan jari manis; atrofi hipotenar dan otot interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial. b. N. medianus: anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengah; tidak mampu aduksi ibu jari; clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah; ibu jari kontraktur; atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral. c. N. radialis: anestesia dorsum manus, serta ujumg proksimal jari telunjuk; tangan gantung (wrist drop); tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan. d. N. poplitea lateralis: anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis; kaki gantung (foot drop); kelemahan otot peroneus. e. N. tibialis posterior: anestesia telapak kaki; claw toes; paralisis otot intristik kaki dan kolaps arkus pedis. f. N. fasialis: lagoftalmus (cabang temporal dan zigomatik); kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengaktupkan bibir (cabang bukal, mandibular dan servikal). g. N. trigeminus: anestesia kulit wajah, kornea dan konjungtiva mata.

1. Pemeriksaan Penunjang a. Pemeriksaan bakterioskopik (slit skin smear) Pemeriksaan bakteriologi pasien kusta dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis, klasifikasi penyakit sebelum pengobatan, menilai respon pengobatan pada pasien MB, prognosis, memperkirakan

kepentingan epidemiologis, menentukan prioritas pengobatan dan pemeriksaan narakontak. Tidak semua pusat pelayanan kesehatan memiliki fasilitas pemeriksaan histopatologi, tetapi melakukan skin smear sebaiknya tetap dilakukan karena merupakan tindakan mudah, yang dapat membedakan penderita dengan lesi tunggal atau kurang 5 masuk ke dalam kusta pausibasiler dan multibasiler. Pentingnya skin smear dan histopatologis ditekankan dalam menegakkan diagnosis penderita dengan lesi yang tidak biasa. Tanpa adanya informasi tersebut, penderita akan dianggap kusta tipe tuberkuloid
10

yang mendapatkan MDT tipe pausibasiler yang sebenarnya tidak mencukupi untuk penatalaksanaan penderita multibasiler 7 Sediaan diambil dari kelainan kulit yang paling aktif. 4 Sediaan dibuat dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan BTA, antara lain dengan Ziehl Nielsen. Pertama-tama harus ditentukan lesi di kulit yang diharapkan paling padat oleh kuman, setelah terlebih dahulu menentukan jumlah tepat yang diambil. Untuk riset dapat diperiksa 10 tempat dan untuk rutin sebaiknya minimal 4-6 tempat yaitu kedua cuping telinga bagian bawah dan 2-4 lesi lain yang paling aktif, berarti yang paling eritematosa dan paling infiltratif. Pemilihan kedua cuping telinga tanpa menghiraukan ada atau tidaknya lesi di tempat tersebut, oleh karena atas dasar pengalaman tempat tersebut diharapkan mengandung kuman paling banyak.3 M. leprae tergolong BTA, akan tampak merah pada sediaan. Dibedakan bentuk batang utuh (solid), batang terputus (fragmented), dan butiran (granular). Bentuk solid adalah kuman hidup, sedangkan fragmented dan granular merupakan bentuk mati. Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks bakteri (IB) dengan nilai 0 sampai 6+ menurut Ridley.3 Tabel. 5 Indeks Bakteri3 Indeks Bakteri 0 1+ 2+ 3+ 4+ 5+ 6+ Keterangan Tidak ada BTA dalam 100 lapangan pandang (LP). 1 10 BTA dalam 100 LP 1 10 BTA dalam 10 LP 1 10 BTA rata rata dalam 1 LP 11 100 BTA rata rata dalam 1 LP 101 1000BTA rata rata dalam 1 LP > 1000 BTA rata rata dalam 1 LP

Indeks morfologi (IM) adalah persentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan non solid. Rumus: IM= Jumlah solid/ (Jumlah solid + Non solid) x 100% Syarat perhitungan IM adalah jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA; IB 1+ tidak perlu dibuat IM-nya karena untuk mendapatkan 100
11

BTA harus mencari dalam 1.000 sampai 10.000 lapangan; mulai IB 3+ maksimum harus dicari 100 lapangan.3 b. Pemeriksaan Histopatologik Gambaran histopatologik tipe tuberkuloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada kuman atau hanya sedikit dan non-solid. Pada tipe lepromatosa terdapat kelim sunyi subepidermal (subepidermal clear zone), yaitu daerah langsung di bawah epidermis yang jaringannya tidak patologik. Didapati sel Virchow dengan banyak kuman. Pada tipe borderline tercampur unsur-unsur tersebut.3 c. Pemeriksaan Serologis Pemeriksaan serologik kusta didasarkan atas terbentuknya antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M. leprae. Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M. leprae, yaitu antibodi antiphenolic glycolipid-1 dan antibodi antiprotein 16 kD serta 35 kD. Kegunaan pemeriksaan serologik ini ialah dapat membantu diganosis kusta yang meragukan, karena tanda klinis dan bakteriologik yang tidak jelas. Disamping itu dapat membantu menentukan kusta subklinis. Macam-macam pemeriksaan serologik kusta ialah: Uji MLPA

(Mycobacterium Leprae Particle Aglutination), Uji ELISA (Enzyme Linked Imnnuno-sorbent Assay), ML dipstick test, ML flow test.3

VIII. DIAGNOSIS BANDING Pada lesi kulit: 1. Makula hipopigmentasi: leukoderma, vitiligo, tinea versikolor, pitiriasis alba, morfea, dan parut.5 2. Lesi papular sampai nodular: pada dermis: dermatofibroma, eruptif histiositoma, limfoma, sarkoidosis, dan granuloma lainnya; eruptif dan inflamasi subkutan nodul berulang: ENL, erythema nodusum, erythema induratum, vaskulitis; Nodul subkutan terpalpasi tapi tidak telihat pada Latapi lepromatosis mirip lipoma.6 3. Plak eritem: tinea korporis, lupus vulgaris, lupus eritematosus, granuloma anulare, sifilis sekunder, sarkoides, leukemia kutis, dan mikosis fungoides.5 4. Ulkus: ulkus diabetik, ulkus kalosum, frambusia, penyakit Raynauld dan Buerger.5

12

Gangguan saraf:5 1. Neuropati perifer: neuropati diabetik, amiloidosis saraf, trauma.

IX. KOMPLIKASI 1. Reaksi Kusta Dalam perjalanannya sebagai penyakit kronik, pada kusta sering timbul suatu reaksi. Reaksi kusta adalah suatu reaksi imunologik yang dapat terjadi pada penderita sebelum mendapatkan pengobatan, pada saat pengobatan, maupun setelah pengobatan.1 Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik.2,5,6 Reaksi kusta ini terbagi atas 2 bentuk, yaitu reaksi tipe 1 (reaksi reversal) yang disebabkan oleh peningkatan respon imun seluler terhadap M. leprae, dan reaksi tipe 2 (eritema nodusum leprosum) yang disebabkan oleh respon imun humoral berupa fenomena kompleks imun yang meliputi antigen antibody dan komplemen. 1 Tabel . 6 Reaksi Kusta5 Keterangan Reaksi tipe 1 Reaksi tipe 2

Keadaan umum

Umumnya baik, demam ringan Ringan sampai berat disertai (sub febris) atau tanpa demam kelemahan demam tinggi umum dan

Peradangan di kulit

Bercak

kulit

lama

menjadi Timbul meradang lunak

nodul dan

kemerahan, tekan.

cenderung

lebih

nyeri

(merah), dapat timbul bercak Biasanya pada lengan dan baru tungkai. Nodul dapat pecah (ulserasi) Neuritis Sering terjadi, berupa nyeri Dapat terjadi

tekan saraf dan atau gangguan fungsi saraf Peradangan pada organ Hampir tidak ada lain Terjadi pada mata, kelenjar getah bening, sendi, ginjal, testis

13

Waktu timbulnya

Biasanya dalam 6 bulan pertama Biasanya setelah mendapatpengobatan kan pengobatan yang lama, umumnya > 6 bulan

Tipe kusta

Dapat terjadi pada kusta PB Hanya pada kusta tipe MB maupun MB Reaksi berat ditandai dengan salah satu dari gejala berikut:5 a. Adanya lagopthalmos baru terjadi dalam 6 bulan terakhir b. Adanya nyeri raba saraf tepi c. Adanya kekakuan otot berkurang dalam 6 bulan terakhir d. Adanya makula pecah atau nodul pecah e. Adanya makula aktif (meradang) diatas lokasi saraf tepi.

2. Fenomena Lucio Merupakan reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada kusta tipe lepromatosa non-nodular difus. Kusta tipe ini terutama ditemukan di Meksiko dan Amerika Tengah, namun dapat juga dijumpai di negeri lain dengan prevalensi rendah. Gambaran klinis dapat berupa plak atau infiltrat difus, berwarna merah muda, bentuk tak teratur, dan terasa nyeri. Lesi terutama di ekstremitas, kemudian meluas ke seluruh tubuh. Lesi yang berat tampak lebih eritematosa, disertai purpura, dan bula, kemudian dengan cepat terjadi nekrosis serta ulserasi yang nyeri. Lesi lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut.3 Gambaran histopatologik menunjukkan nekrosis epidermal iskemik dengan nekrosis pembuluh darah superfisial, edema, dan proliferasi endotelial pembuluh darah lebih dalam. Didapatkan banyak basil M. leprae di endotel kapiler. Walaupun tidak ditemukan infiltrat polimorfonuklear seperto pada ENL, namun dengan imunofluoresensi tampak deposit imunoglobulin dan komplemen di dalam dinding pembuluh darah. Titer kompleks imun yang beredar dan krioglobulin sangat tinggi pada semua penderita.3

3. Relaps Penderita dinyatakan relaps bila telah pernah mendapatkan MDT dinyatakan sembuh, tetapi kemudian kambuh lagi.5 Pengertian relaps atau kambuh pada kusta ada 2 kemungkinan, yaitu relaps sensitif (persisten) dan relaps resisten. Pada
14

relaps sensitive secara klinis, bakterioskopik, histopatologik dapat dinyatakan penyakit tiba-tiba aktif kembali dengan timbulnya lesi baru dan bakterioskopik positif kembali. Pada relaps resisten dengan gejala klinis, bakterioskopik, dan histopatologik yang khas, dapat dibuktikan dengan percobaan pengobatan dan inokulasi pada mencit, bahwa M. leprae resisten terhadap DDS.3 Resistensi hanya terjadi pada kusta tipe MB, tetapi tidak pada PB oleh karena SIS penderita PB tinggi dan pengobatannya relatif singkat.3 Untuk kasus tipe MB, diperlukan pemeriksaan ulang BTA. Bila terjadi peningkatan Indeks Bakteriologi 2 dibandingkan saat mendiagnosis, maka penderita dinyatakan relaps.5 4. Klasifikasi Cacat Cacat pada tangan dan kaki a. Tingkat 0: Tidak ada gangguan sensibilitas, tidak ada kerusakan atau deformitas yang terlihat b. Tingkat 1: Ada gangguan sensibilitas tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihat c. Tingkat 2: Terdapat kerusakan atau deformitas Cacat pada mata a. Tingkat 0: Tidak ada gangguan pada mata akibat kusta ; tidak ada gannguan penglihatan b. Tingkat 1: Ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gangguan penglihatan c. Tingkat 2: Gangguan penglihatan berat (visus < 6/60; tidak dapat menghitung jari pada jarak 6 meter.3

X.

PENATALAKSANAAN KUSTA Tujuan utama program pemberantasan lepra adalah penyembuhan pasien lepra dan mencegah timbulnya cacat serta memutuskan rantai penularan dari pasien lepra terutama tipe yang menular kepada orang lain untuk menurunkan insiden penyakit. 4 1. Medikamentosa Obat antikusta yang paling banyak dipakai pada saat ini adalah DDS (Diamino difenil sulfon), kemudian klofazimin, dan rifampisin. Untuk mencegah resistensi, pengobatan menggunakan MDT (Multi Drug Treatment) untuk kusta baru dimulai pada tahun 1971. Adanya MDT adalah sebagai usaha untuk
15

mencegah dan mengobati resistensi, memperpendek masa pengobatan, dan mempercepat pemutusan mata rantai penularan.3 a. Dapson (4,4-diamino difenil sulfon, DDS) Tentang sejarah pemakaian DDS, pada 20 tahun pertama digunakan sebagai monoterapi. Pada tahun 1964, pembuktian pertama kali dengan inokulasi adanya resistensi terhadap DDS oleh PETTIT dan REES, disusul secara beruntun pembuktian adanya resistensi yang meningkat di berbagai negara. Dengan adanya pembuktian resistensi tersebut

berubahlah pola piker dan tindakan kemoterapi kusta dari monoterapi menjadi MDT. 3 Resistensi terhadap DDS dapat primer maupun sekunder. Resistensi primer, terjadi bila orang ditulari oleh M. leprae yang telah resisten dan manifestasinya dapat dalam berbagai tipe (TT, BT, BB, BL, LL), bergantung pada SIS penderita. Derajat resistensi yang rendah masih dapat diobati dengan dosis DSS yang lebih tinggi, sedangkan pada derajat resistensi yang tinggi DSS tidak dapat dipakai lagi. Resistensi sekunder terjadi oleh karena monoterapi DDS, dosis terlalu rendah, minum obat tidak teratur, minum obat tidak adekuat baik dosis maupun lama pemberian, pengobatan terlalu lama setelah 4-24 tahun.3 Efek samping DDS antara lain nyeri kepala, erupsi obat, anemia hemolitik, leukopenia, insomnia, neuropatia perifer, sindrom DDS, nekrolisis epidermal toksik, hepatitis, hipoalbuminemia, dan methemoglobinemia.3 b. Rifampisin Rifampisin adalah obat yang menjadi salah satu komponen kombinasi DDS dengan dosis 10mg/kg berat badan; diberikan setiap hari atau setiap bulan. Rifampisin tidak boleh diberikan sebagai monoterapi, oleh karena memperbesar kemungkinan terjadinya resistensi, tetapi pada pengobatan kombinasi selalu diikutkan, tidak boleh diberikan setiap minggu atau setiap 2 minggu mengingat efek sampingnya. Efek samping yang perlu diperhatikan adalah hepatotoksik, nefrotoksik, gejala gastrointestinal, flulike syndrome, dan erupsi kulit.3

16

c. Klofazimin (Lamprene) Obat ini mulai dipakai sebagai obat kusta pada tahun 1962. Dosis sebagai antikusta adalah 50 mg setiap hari, atau 100 mg selang sehari, atau 3 x 100 mg setiap minggu. Juga bersifat sebagai antiinflamasi sehingga dapat dipakai pada penanggulangan ENL dengan dosis lebih yaitu 200 mg-300 mg/hari namun awitan kerja baru timbul setelah 2-3 minggu. Resistensi pertama pada suatu kasus dibuktikan pada tahun 1982.3 Efek sampingnya adalah warna merah kecoklatan pada kulit, dan warna kekuningan pada sklera, sehingga mirip ikterus, apalagi pada dosis tinggi, yang sering merupakan masalah dalam ketaatan berobat penderita. Hal tersebut disebabkan karena klofazimin adalah zat warna dan di deposit terutama pada sel sistem retikuloendotelial, mukosa dan kulit. Pigmentasi bersifat reversibel, meskipun menghilangnya lambat sejak obet dihentikan. Efek samping lain yang hanya terjadi dalam dosis tinggi, yakni nyeri abdomen, nausea, diare, anoreksia, dan vomitus. Selain itu dapat terjadi penurunan berat badan.3 d. Protionamid Dosis diberikan 5-10 mg/kg berat badan setiap hari, dan untuk Indonesia obat ini tidak atau jarang dipakai. Distribusi protionamid dalam jaringan tidak merata, sehingga kadar hambat minimalnya sukar ditentukan.3 e. Ofloksasin Ofloksasin merupakan turunan fluorokuinolon yang paling aktif terhadap M. leprae in vitro. Dosis optimal harian adalah 400 mg. dosis tunggal yang diberikan dalam 22 dosis akan membunuh kuman M. leprae sebesar 99,99%. 3 f. Monisiklin Termasuk dalam kelompok tetrasiklin. Efek bakterisidalnya lebih tinggi daripada klaritromisin, tetapi lebih rendah daripada rifampisin. Dosis standar harian 100 mg. 3

17

Penatalaksanaan kusta adalah MDT, standar WHO (1997): a. Tipe PB (I, TT, BT): 2,5,8 1) Rifampisin 600 mg setiap bulan 2) DDS 100 mg/hari. Keduanya diberikan dalam 6 dosis selama 6 bulan sampai 9 bulan, berarti RFT setelah 6-9 bulan. Selama pengobatan, pemeriksaan secara klinis setiap bulan dan bakterioskopis setelah 6 bulan pada akhir pengobatan. Pemeriksaan dilakukan minimal setiap tahun selama 2 tahun secara klinis dan bakterioskopis tetap negatif, maka dinyatakan RFC.3,8 Berdasarkan klasifikasi WHO (1997) untuk kepentingan pengobatan, penderita kusta dibagi menjadi 3 grup, yaitu PB dengan lesi tunggal, PB dengan lesi 2-5 buah, dan penderita MB dengan lesi >5 buah. Sebagai standar pengobatan, WHO Expert Committee pada tahun 1998 telah memperpendek masa pengobatan untuk kasus MB menjadi 12 dosis dalam 12-18 bulan, sedangkan untuk kasus PB dengan lesi kulit 2-5 buah tetap 6 dosis dalam 6-9 bulan. 3Bagi kasus PB dengan lesi tunggal pengobatan adalah Rifampisin 600 mg ditambah dengan Ofloksasin 400 mg, dan Minosiklin 100 mg (ROM) dosis tunggal.3,5 Pada penderita MB yang resisten dengan rifampisin biasanya akan resisten pula dengan DDS sehingga hanya bisa mendapat klofazimin. Dalam hal ini rejimen pengobatan menjadi klofazimin 50 mg, ofloksasin 400 mg, dan minosiklin 100 mg setiap hari selama 6 bulan, diteruskan klofazimin 50 mg ditambah ofloksasin 400 mg atau minosiklin 100 mg setiap hari selama 18 bulan.3 Bagi penderita MB yang menolak klofazimin, dapat diberikan ofloksasin 400 mg/hari atau minosiklin 100 mg/hari selama 12 bulan. Alternatif lain adalah diberikan rifampisin 600 mg ditambah dengan ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg dosis tunggal setiap bulan selama 24 bulan.3 b. Tipe MB (BB, BL, LL): 5,8 1) Rifampisin 600 mg setiap bulan, dalam pengawasan 2) DDS 100 mg/hari

18

3) Klofazimin 300 mg tiap bulan, dalam pengawasan, diteruskan 50 mg sehari atau 100 mg selama sehari atau 3 kali 100 mg setiap minggu. Mula-mula kombinasi obat ini diberikan 24 dosis dalam 24 sampai 36 bulan
3

dengan

syarat

bakterioskopis

harus

negatif.

Apabila

bakterioskopis masih positif, harus dilanjutkan sampai bakterioskopis negatif. Selama pengobatan dilakukan pemeriksaan secara klinis setiap bulan dan secara bakterioskopis minimal setiap 3 bulan. 3,8 Penghentian pemberian obat lazim disebut Release From Treatment (RFT). Setelah RFT dilakukan tindak lanjut (tanpa pengobatan) secara klinis dan bakteriologis minimal setiap tahun selama 5 tahun. Kalau bakterioskopis tetap negatif dan klinis tidak ada keaktifan baru, maka dinyatakan bebas dari pengamatan dan disebut Release From Control (RFC).3 2. Rawat inap5 a. Bila disertai reaksi reversal atau ENL berat b. Pasien dengan keadaan umum buruk (ulkus, gangren) c. Pasien dengan rencana tindakan operatif. 3. Non medikamentosa5 a. Rehabilitasi medik, karya, sosial b. Penyuluhan kepada pasien, keluarga, dan masyarakat. XI. PENATALAKSANAAN REAKSI KUSTA 5 1. Penanganan reaksi Prinsip penanganan reaksi ringan: a. Berobat jalan b. Pemberian analgetik/antipiretik, obat penenang bila perlu c. MDT diberikan terus dengan dosis tetap d. Menghindari/menghilangkan faktor pencetus Prinsip penanganan reaksi berat: a. Imobilisasi organ tubuh yang terkena neuritis b. Pemberian analgetik/antipiretik, obat penenang c. MDT diberikan terus dengan dosis tidak diubah
19

d. Menghindari/menghilangkan faktor pencetus e. Memberikan obat antireaksi: prednisone, lamprene, thalidomide (kalau tersedia) f. Bila ada indikasi rawat inap penderita dikirim ke rumah sakit 2. Obat antireaksi terdiri dari: a. Prednison, cara pemberiannya 1) 2 minggu pertama: 40 mg/hari (1x8 tab) pagi hari sesudah makan 2) 2 minggu kedua: 30 mg/hari (1x6 tab) pagi hari sesudah makan 3) 2 minggu ketiga: 30 mg/hari (1x4 tab) pagi hari sesudah makan 4) 2 minggu keempat: 15 mg/hari (1x3 tab) pagi hari sesudah makan 5) 2 minggu kelima: 10 mg/hari (1x2 tab) pagi hari sesudah makan 6) 2 minggu keenam: 5 mg/hari (1x1 tab) pagi hari sesudah makan Bila diperlukan dapat digunakan steroid jenis lain dengan dosis yang setara dan penurunan dosis secara bertahap juga. b. Lamprene Obat yang digunakan untuk penanganan/pengobatan reaksi ENL yang berulang-ulang. Cara pemberian: 1) 3x100 mg/hari selama 2 bulan 2) 2x100 mg/hari selama 2 bulan 3) 1x100 mg/hari selama 2 bulan c. Thalidomide Bila obat ini tersedia. Hanya untuk reaksi tipe 2.

XII. PROGNOSIS Pada lepra yang tidak diterapi, hanya pasien TT atau pasien BT yang telah berubah menjadi TT yang dapat sembuh sendiri. 6Dengan adanya obat-obat kombinasi, pengobatan menjadi lebih sederhana dan lebih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik. Jika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis menjadi kurang baik.8

20

DAFTAR PUSTAKA

1.

Andayani S, Adam AM, Amin S, Amiruddin MD, Muchtar

SV, Djamaluddin W.

Eritema Nodusum Leprosum pada Kusta Tipe Mid Borderline sebelum Pengobatan Multidrug Therapy. Dalam: Julianto I, Mawardi P, dkk., editor. Kumpulan Makalah Lengkap PIT XII PERDOSKI (Buku II). Surakarta: PT. ITA Surakarta; 2012 h. 441

2.

Bhat RM dan Prakash C. Leprosy: An Overview of Pathophysiology. Interdisciplinary Perspectives on Infectious Disease. 2012; 181089

3.

Kosasih A, Wisnu IM, Sjamsoedalli ES, Menaldi SL. Kusta.

Dalam: Djuanda A,

Hamzah M, Aisah S, editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin edisi kelima. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. h. 73-88.

4.

Marlini L, Nopriyanti, Yahya YF, Rusmawardiana, Thaha MA. Lepra Tipe Borderline Lepromatosa yang Menyerupai Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut. Dalam: Julianto I, Mawardi P, dkk., editor. Kumpulan Makalah Lengkap PIT XII PERDOSKI (Buku II). Surakarta: PT. ITA Surakarta; 2012. h. 521-522

5.

PERDOSKI. Kusta. Dalam: Sugito TL, Hakim L, Suseno LSU, Suriadiredja ASD, Toruan TL, Alam TN. Panduan pelayanan penyakit medis dokter spesialis dan kulit kelamin perhimpunan dokter spesialis kulit dan kelamin indonesia (PERDOSKI). Jakarta: PP PERDOSKI; 2011. h. 88-90.

6.

Rea TH dan Modlin RL. Leprosy. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Fitzpatricks dermatology in general medicine 7th ed. New York: Mc Graw Hill; 2008. h. 1786-1794

7.

Risadini MW, Yuniar K, Mulianto N, Dharmawan N, Julianto I. Kusta Multibasiler Lesi Tunggal dengan Reaksi Reversal: Laporan Satu Kasus. Dalam: Julianto I, Mawardi P, dkk., editor. Kumpulan Makalah Lengkap PIT XII PERDOSKI (Buku II). Surakarta: PT. ITA Surakarta; 2012. h. 582

21

8.

Siregar RS. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit Edisi 2. Jakarta: EGC; 2005. h. 154154-155

9.

Smith WCS dan Saunderson P. Leprosy. Clinical Evidence. 2010;0915

10. Zulkifli.

Penyakit

Kusta

dan

Masalah

yang

Ditimbulkannya.

2003. (diakses

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3679/3/fkm-zulkifli2.pdf.txt tanggal 17 Desember 2013)

22

STATUS RESPONSI ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

Pembimbing Nama NIM

: dr. Nurrachmat Mulianto, Sp.KK, M.Sc : Wiji Hastuti : G99122096

I.

ANAMNESIS A. Identitas Nama Umur Jenis kelamin Agama Status Alamat Tanggal periksa No rekam medik : Sdr.R.S : 22 tahun : Laki-laki : Islam : Belum menikah : Sukoharjo, Jawa Tengah : 11 Desember 2013 : 01233017

B. Keluhan utama Mati rasa di siku sebelah kiri.

C. Riwayat penyakit sekarang Pasien datang ke poli Kulit dan Kelamin di RSDM dengan keluhan mati rasa di siku sebelah kiri. Keluhan tersebut dirasakan sejak sekitar 4 bulan yang lalu. Keluhan tersebut disertai rasa panas. Keluhan tersebut tidak disertai rasa nyeri, gatal, rasa lemah di tangan, rambut rontok, susah berkeringat, hidung tersumbat, perdarahan hidung, pandangan kabur, maupun demam. Pasien belum pernah berobat untuk penyakitnya ini. Sebelumnya, kurang lebih 1 tahun yang lalu di siku kiri pasien muncul bercak putih sebesar koin, yang lama-kelamaan bertambah besar. Pasien belum merasakan mati rasa. Selain itu, pasien juga tidak merasakan gatal maupun nyeri. Pasien merupakan seorang penggiling pada pabrik roti. Di lingkungan kerja, rumah, dan tetangga tidak ada yang mempunyai keluhan serupa. Pasien tidak ada
23

riwayat pergi-pergi ke luar kota sebelumnya. Pasien pernah memeriksakan diri ke Puskesmas dan diberitahu kemungkinan sakitnya lepra dan disarankan pergi ke RS. Pasien tidak pernah mengoles-oles salep maupun minyak sebelumnya.

D. Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit serupa Riwayat alergi obat Riwayat atopi Riwayat kontak dengan penyakit sejenis E. Riwayat penyakit keluarga Riwayat penyakit serupa Riwayat alergi Riwayat atopi F. Riwayat Kebiasaan Pasien bekerja sebagai penggiling pada pabrik roti. : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal

II.

PEMERIKSAAN FISIK A. Status generalis Keadaan umum Vital sign : baik, compos mentis : TD= 130/90 mmHg, HR= 80x/menit, RR= 18x/menit, t= 36.5oC Kepala Mata Mulut Leher Thorax Anterior Thorax Posterior Abdomen Ekstremitas atas Ekstremitas bawah : mesocephal, hidung pelana (-) : lagoftalmus (-), madarosis (-/-) : dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas normal : lihat status dermatologi : dalam batas normal : lihat status dermatologi : dalam batas normal

24

B. Status dermatologi Regio thorax posterior : makula, tampak patch hipopigmentasi, berbatas tidak tegas, multiple, diskret. Extremitas atas: region cubitalis sin: makula, patch hipopigmentasi, sebagian hiperpigmentasi.

25

26

III.

PEMERIKSAAN SARAF A. Sensibilitas Lesi Raba Tajam/tumpul Panas/dingin B. Pembesaran Saraf N. Aurikularis magnus N. Ulnaris N. Peroneus comunis N. Tibialis posterior C. Pemeriksaan Sensorik N. Ulnaris N. Medianus N. Tibialis Posterior D. Pemeriksaan Motorik N. Ulnaris N. Medianus N. Radialis N. Tibialis Posterior : +5/+5 : +5/+5 : +5/+5 : +5/+5 : normal/normal : normal/normal : normal/normal : -/: -/: -/: -/: anestesi : hipoestesi : hipoestesi

IV.

DIAGNOSIS BANDING Morbus Hansen Pitiriasis versicolor Hipopigmentasi pasca inflamasi

27

V.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan BTA: Pemeriksaan biopsi : sesuai tipe BB

VI.

DIAGNOSIS KERJA Morbus Hansen tipe BB

VII.

TERAPI Non medikamentosa 1. Edukasi pasien tentang penyakitnya 2. Bekerjasama ke Puskesmas untuk pemantauan terapi 3. Memakai sandal atau pelindung kaki untuk mencegah terjadinya luka 4. Kontrol 1 bulan kemudian.

Medikamentosa 1. MDT MB : Rifampicin 600mg/bulan DDS tablet 100 mg/hari Klofazimin 300 mg/bulan, diteruskan 50 mg/hari

VIII.

PROGNOSIS Ad vitam Ad sanam Ad fungsionam Ad kosmetikam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

28