Anda di halaman 1dari 37

Presentasi Kasus

LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK

Oleh : Bassam 110.200 .0!"

Pem#im#in$ : %r. &AMI 'ULKI(LI ABBAS S).P%*M&.Kes* (INASIM %r. SIBLI S).P%

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PEN+AKIT %ALAM RSU% AR,A-INAN.UN (e#ruari 201"

KATA PEN.ANTAR
1

Dengan mengucapkan segala puji dan syukur kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya kepada kita semua, penulis menyusun tugas presentasi kasus yang berjudul LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK. Terwujudnya presentasi kasus ini berkat bantuan dan dorongan dari berbagai pihak. enyusun mengucapkan terima kasih sebesar-besarnya kepada Dr. !. !ami "ulki#li Abbas, Sp. D, $!. %es, &'NAS'$, dr. Sibli Sp. D, Dr. Sunhadi selaku pembimbing yang telah meluangkan waktu dalam membimbing dan memberi masukan-masukan kepada penyusun dan juga kepada seluruh dokter lainnya yang turut membantu dan membimbing penyusun dan koass lainnya selama kepaniteraan dibagian 'lmu enyakit Dalam. Semoga Allah SWT memberikan balasan yang sebesar-besarnya atas bantuan yang diberikan selama ini. enyusun menyadari presentasi kasus ini masih jauh dari kata sempurna, oleh karena itu penyusun mengharapkan saran dan kritik yang bersi#at membangun sehingga dapat menjadi lebih baik dan sesuai dengan hasil yang diharapkan. Akhir kata dengan mengucapkan Alhamdulillah, semoga Allah SWT selalu meridhoi kita semua dan semoga tulisan ini berman#aat bagi kita semua. Arjawinangun, &ebruari ()*+

,assam

%A(TAR ISI
2

%ATA -N.ANTA/00000000000000000000000000.... DA&TA/ 'S'000000000000000000000000000000... 'dentitas asien00000000000000000000000000000... Anamnesis0000000000000000000000000000000... emeriksaan &isik0000000000000000000000000000... emeriksaan enunjang00000000000000000000000000. /esume000000000000000000000000000000000 Diagnosa00.. ...00000000000000000000000000000 &ollow up00000000000000000000000000000000 Diskusi...0000000000000000000000000000000..... T'N4A5AN 5STA%A00000000000000000000000000. DA&TA/ 5STA%A000000000000000000000000000.

* ( 1 1 + 2 3 3 *) ** *( 1+

I. Nama

I/entitas Pasien 6 Tn. 4 6 7aki-aki 6 8) tahun


3

4enis %elamin 5mur

Alamat ekerjaan Agama Status perkawinan II. Anamnesis

6 %lengenan 6 etani 6 'slam 6 $enikah

Keluhan Utama : Demam Ri0a1at Pen1a2it Se2aran$ asien datang ke /S5D Arjawinangun dengan demam sejak ( hari S$/S. Demam dirasakan pasien tiba-tiba. Demam dirasakan menetap, tidak naik-turun. asien juga mengeluh sakit kepala berbarengan dengan awal demam. asien juga mengeluhkan sakit pada tulang belakang apabila digerakan. Sakit dirasakan pasien sudah 8 bulan S$/S dan belum pernah melakukan pengobatan sebelumnya. %eluhan mual terkadang dirasakan pasien tanpa muntah sejak ( hari S$/S. asien juga mengaku na#su makan berkurang. asien bekerja sebagai petani sejak umur *1th. asien mengaju jarang meminum jamu-jamuan atau minuman energi. /iwayat !ipertensi dan kencing manis disangkal pasien. asien mengaku baru pertama kali mengalami penyakit seperti ini. Ri0a1at Pen1a2it %ahulu /iwayat penyakit maag 9:; /iwayat penyakit asma 9-; /iwayat D$ 9-; /iwayat hipertensi 9-;

Ri0a1at )en1a2it 2eluar$a: Tidak ada yang mengalami penyakit seperti ini.

III.

Status Pasien %esadaran %eadaan 5mum Status .i=i Tensi Nadi Suhu erna#asan ,$' 6 <omposmentis 6 Sedang 6 .i=i cukup 9T, *>8 cm, ,, 8( kg ; 6 *1)?2) 6 @) A?menit irregular 6 12.3o< 6 ((A?menit 6 *3,@

I3.

Pemeri2saan (isi2 %epala 6 sclera ikterik -?-, konjungitBa anemis :?:, re#leA pupil :?: 7eher 6 trakea letaknya ditengah-tengah C tidak deBiasi, %., tidak mengalami

pembesaran. Thorak 6 aru 6 ' 6 gerakan dada simetris 6 #remitus taktil dan Bocal simetris kanan dan kiri 6 sonor di seluruh lapang paru ' 6 Besikuler seluruh paru. Whee=ing -?- , ronkhi -?- basah halus di basal

4antung6 ' 6 iktus kordis tidak terlihat 6 iktus kordis teraba

6 batas atas jantung pada S'< 1 linea sternalis sinistra, batas kanan jantung pada S'< 8 linea strenalis, batas kiri jantung pada S'< 8 linea midklaBikula sininstra. A 6 ,4 * dan ( reguler, murmur 9-; dan gallop 9-;

Abdomen

6 tampak cembung, spider neBi 9-;, ikterik 9-;. ,ising usus

normal 9:;N, teraba hepar ,A< (cm,keras, halus dan limpa S '-'' -kstremitas atas (dtk 6 akral hangat, sianosis 9:;, edem -?- , palmar eritem -?-, ctr

-kstremitas bawah

6 akral hangat, sianosis 9:;, edem -?-

Pemeri2saan Penun4an$ Pemeri2saan La#5rat5rium Darah /utin /esult 92,5 7,1 6,2 79,2 5nit *)1?F7 *)1?F7 *)1?F7 *)1?F7 Normal 7imits +-*( *-8 ),*-* (-@
6

W,< 7D$ $EN ./A

7D$G $ENG ./AG /,< !., !<T $<H $<! $<!< /DW 7T $ H <T DW

2,2 >,2 83,6 (,*8 2,> (3,> 137,7 55,3 (8,2 **,8 93 2,@ 0,0073 *8,>

G G G *)>?Fl g?dl G FNI1 Dg g?dl G *)I1?Fl FNI1 G G

(8-8) (-*) 8)-@) +->,() **-*2 18-88 @)-*)) (>-1+ 1*-18,8 *)-*> *8)-+)) 2-** ),())-),8)) *)-*>

!apus Darah Tepi .A$,A/AN DA/A! T- ' !ipokrom Anisopoikilositosis 4umlah meningkat T/E$,ES'T /-T'%57ES'T $ieloblast romielosit $ielosit $etamielosit 4umlahnya menurun (,( G

-/'T/ES'T 7-%ES'T

emeriksaan 5S. 5pper?7ower Abdomen 9/adiologi;

!epatosplenomegali nonspesi#ik dengan pelebaran Bena lienalis dan Bena porta dengan asites e.c. perlu dicurigai kemungkinan adanya suatu hematologi disorder

RESUME asien laki-laki 8)th datang dengan keluhan demam sejak ( hari secara mendadak dan tidak naik-turun. asien juga mengeluh sakit kepala dan mual tanpa muntah sejak ( hari S$/S. asien merasa sakit bagian tulang belakang sejak 8bln S$/S. Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan anemia 9:; leukositosis 9:; dominasi granulosit, trombositopenia 9:; , .ambaran darah tepi J eritrosit !ipokrom Anisopoikilositosis, leukositosis, trombositopenia, dan jumlah retikulosit (,(G. .ambaran 5S. hepatosplenomegali susp keganasan darah 3. %IA.NOSA 7eukemia $ieloblastik %ronik

3I.

%IA.NOSIS BAN%IN. 7eukemia $ieloblastik Akut

3II.

TERAPI /7 ()tpm <T 1A* $ 1A* <e#triaAone 1A* Trans#usi /< sampai !b K *)

10

<urcuma 1 A * gr

3III. SARAN !itung jumlah leukosit Imunophenotyping Analisa sitogenik

I6.

PRO.NOSIS Ad Bitam Ad #ungsionam Ad sanationam 6 dubia ad malam 6 dubia ad malam 6 dubia ad malam

6.

(OLLO- UP (1-)*-()*+ (+-)*-()*+

11

T6 *()?3) 6 @2A?menit /6 (8A?menit S6 12,8o< Th 6 /7 ()tpm <T 1A* <e#triaAone 1A* Trans#usi !b K *) <urcuma 1 A * gr $ 1A* /< sampai

T 6 *()?@) J @)A?menit / 6 1(A?menit S 6 1>,@o< Th 6 idem

(8-)*-()*+ T 6 *()?2) 6 @>A?menit / 6 ++A?menit S 6 12,(o< Th 6 idem

12

LMA

LMK

(a2t5r resi25 Keluhan Pemeri2saan

Pa)aran ra/iasi* )a)aran 2imia7#en8ene9* 2alinan 2r5m5s5m7/50n9*2em5tera)i Rasa lelah* )e/arahan*in:e2si*n1eri tulan$ atau 5r$an &e)at5me$ali*s)len5me$ali*

Pa)aran ra/iasi* )a)aran 2imia7#en8ene9* 2alinan 2r5m5s5m7/50n9*2em5tera)i Rasa lelah* )e/arahan*in:e2si* n1eri tulan$ atau 5r$an &e)at5me$ali*s)len5me$ali*)ete2ie*)en/arahan mu25sa Leu25sit5sis*animea*trr5m#5sit5)enia* /5minan sel matan$ Kem5tera)i*ra/iasi*trans)lantasi sel stem he)at5)5eti2 %a)at men4a/i a2ut

:isi2 )ete2ie*)en/arahan mu25sa Pemeri2saan Leu25sit5sis*animea*trr5m#5sit5)enia* la# Tera)i Pr5$n5sis /5minasi #last ;<0= Kem5tera)i*ra/iasi*trans)lantasi sel stem he)at5)5eti2 %u#ia a/ malam

ANIMEA APLASTIK (a2t5r resi25 Keluhan Pemeri2saan :isi2 Pemeri2saan la# Tera)i Pr5$n5sis Pa)aran ra/iasi* )a)aran 2imia7#en8ene*2l5ram:eni25l9* in:e2si*aut5imun Rasa lelah* )e/arahan*in:e2si. K5n4un$ti>a anemis*)ete2ie*)en/arahan mu25sa*he)at5me$ali Leu25sit5)enia*animea*tr5m#5sit5)enia* LE% menin$2at* imun5su)resi*trans)lantasi sel stem he)at5)5eti2 %u#ia a/ malam

TIN,AUAN PUSTAKA

13

I. %e:inisi 7eukemia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya akumulasi leukosit abnormal dalam sumsum tulang dan darah.Sel-sel abnormal ini menyebabkan timbulnya gejala karena kegagalan sumsum tulang 9yaitu anemia, neutropenia, trombositopenia; dan in#iltrasi organ 9misalnya hati,limpa, kelenjar getah bening, meningens, otak, kulit, atau testis;98;. 7eukemia merupakan suatu penyakit yang dikenal dengan adanya proli#erasi neoplastik dari sel-sel organ hemopoetik, yang terjadi sebagai akibat mutasi somatik sel bakal 9stem cell; yang akan membentuk suatu klon sel leukemia 9*,(,1,+;. 7eukemia atau kanker darah juga dide#inisikan sekelompok penyakit neoplastic yang beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau trans#ormasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan lim#oid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah peri#er atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. Sel /arah n5rmal %ebanyakan sel-sel darah berkembang di dalam sumsum tulang yang disebut stem sel. Sumsum tulang adalah bagian jaringan lunak yang terletak di setiap pusat tulang. Stem sel berkembang menjadi berbagai macam sel darah yang memiliki #ungsi yang berbeda-beda6 Sel darah putih6 membantu melawan in#eksi. Sel darah putih memiliki beberapa jenis yaitu lim#osit,monosit,baso#il,neutro#il batang, neutro#il segmen, dan eosino#il. Sel darah merah6 membantu membawa oksigen ke seluruh tubuh

latelet6

membantu

pembekuan

darah

sehingga tidak terjadi perdarahan

14

Sel darah putih, sel darah merah, dan platelet terbentu dari sel stem dimana mereka sangat dibutuhkan oleh tubuh. Saat sel-sel tersebut menua dan rusak, sel tersebut akan mati, dan sel baru akan menggantikan tempat mereka. .ambar di bawah menunjukkan bagaimana sel stem berkembang menjadi beberapa tipe sel darah putih.

ertama, sel stem akan berkembang menjadi sel stem myeloid atau sel stem lim#osit6 Sel stem myeloid berkembang menjadi myeloid blast. $yeloid blast ini dapat berkembang menjadi sel darah merah, platelet, atau menjadi beberapa jenis dari sel darah putih. Sel stem lim#oid akan berkembang menjadi lim#oid blast. 7im#oid blast ini dapat berkembang menjadi beberapa tipe sel darah putih seperti sel , atau sel T Sel darah putih yang dihasilkan dari myeloid blast berbeda dari sel darah putih yang dihasilkan lim#oid blast ini. Sel Leu2emia ada orang dengan leukemia, sumsum tulang membuat sel darah putih yang abnormal.Sel yang abnormal tersebut adalah sel leukemia.
15

Tidak seperti sel darah normal, sel leukemia tidak mati saat waktunya tiba. $ereka malah memadati dan mendesak sel darah putih normal, sel darah merah, dan platelet. !al ini membuat sel darah normal kesulitan dalam menjalankan #ungsi normal mereka. Leu2emia 7eukemia adalah kanker dari salah satu jenis sel darah putih di sumsum tulang yang menyebabkan proli#erasi salah satu jenis sel darah putih dengan menyingkirkan jenis sel lain. 7eukemia tampak merupakan penyakit klonal, yang berarti satu sel kanker abnormal berproli#erasi tanpa terkendali, menghasilkan sekelompok sel anak yang abnormal. Sel-sel ini meghambat semua sel darah laindi sumsum tulang untuk berkembang secara normal, sehingga mereka tertimbun di sumsum tulang. %arena #actor-#aktor ini, leukemia disebut gangguanakumulasi sekaligus gangguan klonal. ada akhirnya, sel-sel leukemik mengambil alih sumsum tulang.sehingga menurunkan kadar sel-sel nonleukemik didalam darah yang merupakan penyebab berbagai gejala umum leukemia. ,enis Leu2emia 7eukemia digambarkan sebagai akut atau kronis, bergantung kepada cepat tidaknya kemunculan dan bagaimana di#erensiasi sel-sel kanker yang bersangkutan. Sel-sel leukemia akut berdi#erensiasi dengan buruk., sedangkan sel-sel leukemia kronis biasanya berdi#erensiasi dengan baik. 7eukemia juga digambarkan berdasarkan jenis sel yang berproli#erasi. Sebagai contoh, leukemia lim#oblastik akut, merupakan leukemia yang paling sering dijumpai pada anak, menggambarkan kanker dari turunan sel lim#osit primitiBe. 7eukemia granulositik adalah leukemia eosinophil, neutrophil atau basophil. 7eukemia pada orang dewasa biasanya lim#ositik kronis atau mieloblastik akut. Angka kelangsungan hidup jangka panjang untuk leukemia bergantung pada jenis sel yang terlihat, tetapi berkisar sampai lebih dari 28G untuk leukemia lim#oblastik akut pada masa kanak-kanak, merupakan angka statistic yang luar biasa karena penyakit ini hampir bersi#at #atal. (a?t5r Resi25 Per2em#an$an Leu2emia &actor resiko untuk leukemia antara lain adalah predisposisi genetic yang digabungkan dengan inisiator 9mutasi; yang diketahui atau tidak diketahui. Sudara kandung dari anak yang

16

menderita leukemia memiliki kecenderungan ( sampai + kali lipat untuk mengalami penyakit ini dibandingkan anak-anak lain. %romosom abnormal tertentu dijumpai dalam persentase yang tinggi pada pasien pengidap leukemia. Sebaliknya, indiBidu yang mengidap abnormalitas kromosom tertentu, termasuk sindrom Down, memiliki peningkatan risiko menderita leukemia. menjadi #actor resiko. /iwayat penyakit sebelumnya yang berkaitan dengan hematopoiesis 9pembentukan sel darah; telah terbukti meningkatkan risiko leukemia. enyakit-penyakit tersebut antara lain adalah penyakit lim#oma !odgkin, myeloma multiple, polisitemia Bera, anemia sideroblastik dan sindrom mielodisplastik. /iwayat leukemia kronis meningkatkan risiko leukemia akut. 9@; II. E)i/emi5l5$i 7eukemia menurut usia didapatkan data yaitu, 7eukemia 7im#oblastik Akut 977A; terbanyak pada anak-anak dan dewasa, 7eukemia .ranulositik %ronik 97.%; pada semua usia, lebih sering pada orang dewasa, 7eukemia .ranulositik %ronik pada semua usia tersering usia +)->) tahun, 7eukemia 7im#ositik %ronik 977%; terbanyak pada orang tua. 7eukemia $ieoloblastik Akut lebih sering ditemukan pada usia dewasa 9@8G; daripada anak-anak 9*8G;. Walaupun leukemia menyerang kedua jenis kelamin, tetapi pria terserang sedikit lebih banyak dibandingkan wanita dengan perbandingan ( 6 *98;. ajanan terhadap radiasi, beberapa jenis obat yang dianggap meningkatkan resiko leukemia. Agen-agen berbahay di lingkungan juga diduga dapat

III. Eti5l5$i enyebab leukemia belum diketahui secara pasti. Diperkirakan leukemi tidak disebabkan oleh penyebab tunggal, tetapi gabungan dari #aktor resiko antara lain9>; 6 Terin#eksi Birus. Agen Birus sudah lama diidenti#ikasi sebagai penyebab leukemia pada hewan. ada tahun *3@), diisolasi Birus !T7H-*9 human TLcell lymphotropic Birus type *; yang menyerupai Birus penyebab A'DS dari leukemia sel T manusia pada lim#osit seorang penderita lim#oma kulit dan sejak saat itu diisolasi dari sampel serum penderita leukemia sel T. &aktor .enetik.

17

engaruh genetik maupun #aktor-#aktor lingkungan kelihatannya memainkan peranan , namun jarang terdapat leukemia #amilial, tetapi insidensi leukemia lebih tinggi dari saudara kandung anak-anak yang terserang , dengan insidensi yang meningkat sampai ()G pada kembar mono=igot 9identik;. %elainan !erediter. 'ndiBidu dengan kelainan kromosom, seperti Sindrom Down, kelihatannya mempunyai insidensi leukemia akut () puluh kali lipat. &aktor lingkungan. - /adiasi. %ontak dengan radiasi ionisasi disertai mani#estasi leukemia yang timbul bertahun-tahun kemudian. - "at %imia. "at kimia misalnya 6 ben=en, arsen, kloram#enikol, #enilbuta=on, dan agen antineoplastik dikaitkan dengan #rekuensi yang meningkat khusus nya agen-agen alkil. %emungkinan leukemia meningkat pada penderita yang diobati baik dengan radiasi maupun kemoterapi. /adiasi Erang yang terekspos radiasi yang sangat tinggi lebih memiliki kecenderungan untuk mengidap leukemia mieloblastik akut, leukemia mielositik kronik,atau leukemia lim#oblastik akut. 7edakan bom atom6 telah menyebabkan radiasi yang sangat tinggi 9contohnya seperti ledakan di jepang pada perang dunia kedua;. Terjadi peningkatan resiko mengidap leukemia pada orang-orang, terutama anak-anak, yang selamat dari ledakan bom tersebut. /adioterapi6 radioterapi untuk kanker dan kondisi lainnya adalah sumber eksposur radiasi tinggi lainnya. /adioterapi meningkatkan resiko leukemia. M-rays6 dental A-rays dan A-rays diagnostik lainnya 9seperti <T-Scan; mengekspos orang-orang terhadap leBel radiasi yang lebih rendah. ,elum diketahui apakah radiasi leBel rendah ini dapat menghubungkan leukemia dengan anak-anak maupun orang dewasa. eneliti sedang mempelajari apakah melakukan banyak #oto A-rays dapat
18

meningkatkan resiko leukemia. $ereka juga mempelajari apakah menjalani <T-Scan ketika anak-anak dapat meningkatkan resiko leukemia. ,en=ene Terekspose ben=ene di tempat kerjadapat menyebabkan leukemia mieloblastik akut. Selain itu ben=ene juga dapat menyebabkan leukemia mielositik kronik atau leukemia lim#oblastik akut. ,en=ene banyak digunakan pada industri kimia. ,en=ene juga ditemukan pada asap rokok dan gasoline. $erokok $erokok dapat meningkatkan resiko leukemia mieloblastik akut. %emoterapi asien kanker yang diterapi dengan beberapa tipe obat pelawan kanker kadang akan mengidap leukemia mieloblastik akut atau leukemia lim#oblastik akut. <ontohnya, diterapi dengan obat bernama alkylating agen atau topoisomerase inhibitor dapat dihubungkan dengan kemungkinan kecil berkembangnya leukemia akut.

$emiliki satu atau lebih #aktor resiko tidak berarti seseorang akan mengidap leukemia. %ebanyakan orang yang memiliki #aktor resiko tidak pernah berkembang menjadi leukemia.

I3. Pat5:isi5l5$i ada keadaan normal, sel darah putih ber#ungsi sebagai pertahanan kita dengan in#eksi. Sel ini secara normal berkembang sesuai dengan perintah, dapat dikontrol sesuai dengan kebutuhan tubuh kita. 7eukemia meningkatkan produksi sel darah putih pada sumsum tulang yang lebih dari normal. $ereka terlihat berbeda dengan sel darah normal dan tidak ber#ungsi seperti biasanya. Sel leukemia memblok produksi sel darah putih yang normal , merusak kemampuan tubuh terhadap in#eksi. Sel leukemia juga merusak produksi sel darah lain pada sumsum tulang termasuk sel darah merah dimana sel tersebut ber#ungsi untuk menyuplai oksigen pada jaringan.9>;

19

$enurut Smelt=er dan ,are 9())*; analisa sitogenik menghasilkan banyak pengetahuan mengenai aberasi kromosomal yang terdapat pada pasien dengan leukemia,. erubahan kromosom dapat meliputi perubahan angka, yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom, atau perubahan struktur, yang termasuk translokasi ini, dua atau lebih kromosom mengubah bahan genetik, dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proli#erasi sel abnormal. 7eukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. erubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom 9bahan genetik sel yang kompleks;. enyusunan kembali kromosom 9translokasi kromosom; mengganggu ada akhirnya sel-sel ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan pengendalian normal dari pembelahan sel, sehingga sel membelah tak terkendali dan menjadi ganas. tempat dari sel-sel yang menghasilkan sel-sel darah yang normal. %anker ini juga bisa menyusup ke dalam organ lainnya, termasuk hati, limpa, kelenjar getah bening, ginjal dan otak. 4ika penyebab leukemia Birus, Birus tersebut akan masuk ke dalam tubuh manusia jika struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen manusia. ,ila struktur antigen indiBidu tidak sama dengan struktur antigen Birus, maka Birus tersebut ditolaknya seperti pada benda asing lain. Struktur antigen manusia terbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh, terutama kulit dan selaput lendir yang terletak di permukaan tubuh 9kulit disebut juga antigen jaringan ;. Eleh W!E terhadap antigen jaringan telah ditetapkan istilah !7-A 9!uman 7eucocyte 7ucos A;. Sistem !7-A indiBidu ini diturunkan menurut hukum genetika sehingga adanya peranan #aktor ras dan keluarga dalam etiologi leukemia tidak dapat diabaikan. 7eukemia merupakan proli#erasi dari sel pembuat darah yang bersi#at sistemik dan biasanya berakhir #atal. 7eukemia dikatakan penyakit darah yang disebabkan karena terjadinya kerusakan pada pabrik pembuat sel darah yaitu sumsum tulang. enyakit ini sering disebut kanker darah. %eadaan yang sebenarnya sumsum tulang bekerja akti# membuat sel-sel darah tetapi yang dihasilkan adalah sel darah yang tidak normal dan sel ini mendesak pertumbuhan sel darah normal.

20

roses pato#isiologi leukemia dimulai dari trans#ormasi ganas sel induk hematologis dan turunannya. roli#erasi ganas sel induk ini menghasilkan sel leukemia dan normal, sehingga terjadi bone marrow mengakibatkan penekanan hematopoesis

hipoaktiBasi, in#iltrasi sel leukemia ke dalam organ, sehingga menimbulkan organomegali, katabolisme sel meningkat, sehingga terjadi keadaan hiperkatabolisme.

3. Klasi:i2asi 7eukemia dapat dikla#ikasikan ke dalam 6 *. $aturitas sel 98;6 7eukemia Akut 7eukemia akut biasanya merupakan penyakit yang bersi#at agresi#, dengan trans#ormasi ganas yang menyebabkan terjadinya akumulasi progenitor sumsum tulang dini, disebut sel blast. .ambaran klinis dominan penyakit-penyakit ini biasanya adalah kegagalan sumsum tulang yang disebabkan akumulasi sel blas walaupun juga terjadi in#iltrasi jaringan. Apabila tidak diobati, penyakit ini biasanya cepat bersi#at #atal, tetapi, secara paradoks, lebih mudah diobati dibandingkan leukemia kronik.

7eukemia %ronik 7eukemia kronik dibedakan dari leukemia akut berdasarkan progresinya yang lebih lambat. Sebaliknya, leukemia kronik lebih sulit diobati. (. Tipe-tipe sel asal 98; $ieloblastik 9$ieloblast yang dihasilkan sumsum tulang; 7im#oblastik 9lim#oblast yang dihasilkan sistem lim#atik; Normalnya, sel asal 9mieloblast dan lim#oblast; tak ada pada darah peri#er. $aturitas sel dan tipe sel dikombinasikan untuk membentuk empat tipe utama leukemia 6

21

1. LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT 7LMA9 7eukemia $ieloblastik Akut 97$A; atau dapat juga disebut leukemia granulositik akut 97.A;, mengenai sel stem hematopetik yang kelak berdi#erensiasi ke semua sel mieloid, monosit, granulosit 9baso#il, netro#il, eosino#il;, eritrosit, dan trombosit. Dikarakteristikan oleh produksi berlebihan dari mieloblast. Semua kelompok usia dapat terkena insidensi meningkat sesuai dengan bertambahnya usia. $erupakan leukemia nonlim#ositik yang paling sering terjadi.9*; .ambaran klinis 7$A, antara lain yaitu terdapat peningkatan leukosit immature, pembesaran pada lim#e, rasa lelah, pucat, na#su makan menurun, anemia, ptekie, perdarahan , nyeri tulang, 'n#eksi,pembesaran kelenjer getah bening,limpa,hati dan kelenjer mediastinum. %adang-kadang juga ditemukan hipertro#i gusi ,khususnya pada leukemia akut monoblastik dan mielomonositik. 9*,>; ada tahun *32> tujuh ahli hematologi dari Amerika, erancis,dan 'ngris melakukan kerjasama dan mereka mengusulkan klasi#ikasi baru untuk leukemia akut. %lasi#ikasi itu kemudian diterima dan dikenal sebagai klasi#ikasi &A, 9 &rench American ,ritish;. &A, membagi 7$A menjadi > jenis 9*;6 $-*6 Di#erensiasi granulositik tanpa pematangan $-(6 Di#erensiasi granulositik disertai pematangan menjadi stadium promielositik $-16 Di#erensiasi granulositik disertai promielosit hipergranular yang dikaitkan dengan pembekuan intra Baskular tersebar 9Disseminated intraBascular coagulation;. $-+6 7eukemia mielomonoblastik akut6 kedua garis sel granulosit dan monosit. $-8a6 7eukemia monoblastik akut 6 kurang berdi#eresiasi $-8b6 7eukemia monoblastik akut 6 berdi#erensiasi baik $->6 -ritroblast predominan disertai diseritropoiesis berat $-26 7eukemia megakariositik.

2. LEUKEMIA .RANULOSITIK KRONIK 7LMK9

22

7eukemia granulositik kronis 97.%;, juga termasuk dalam keganasan sel stem mieloid. Namun, lebih banyak terdapat sel normal di banding pada bentuk akut, sehingga penyakit ini lebih ringan. Abnormalitas genetika yang dinamakan kromosom hiladelpia ditemukan 3)G sampai 38G pasien dengan 7$%. 7$% jarang menyerang indiBidu di bawah () tahun, namun insidensinya meningkat sesuai pertambahan usia. 9(; .ambaran menonjol9(; adalah 6 Adanya kromosom hiladelphia pada sel L sel darah. 'ni adalah kromosom abnormal yang ditemukan pada sel L sel sumsum tulang. %risis ,last. &ase yang dikarakteristik oleh proli#erasi tiba-tiba dari jumlah besar mieloblast. Temuan ini menandakan pengubahan 7$% menjadi 7$A. %ematian sering terjadi dalam beberapa bulan saat sel L sel leukemia menjadi resisten terhadap kemoterapi selama krisis blast. <. LEUKEMIA LIM(OBLASTIK AKUT 7LLA9 7eukemia 7im#ositik Akut 977A; dianggap sebagai suatu proli#erasi ganas lim#oblas. aling sering terjadi pada anak-anak, dengan laki-laki lebih banyak dibanding perempuan,dengan puncak insidensi pada usia + tahun. Setelah usia *8 tahun , 77A jarang terjadi. $ani#estasi dari 77A adalah berupa proli#erasi lim#oblas abnormal dalam sum-sum tulang dan tempat-tempat ekstramedular. 9+; .ejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa lemah dan sesak na#as, karena anemia 9sel darah merah terlalu sedikit;, in#eksi dan demam karena berkurangnya jumlah sel darah putih, perdarahan karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit. 9+;

23

Mani:estasi 2linis 9+;:


!ematopoesis normal terhambat enurunan jumlah leukosit enurunan sel darah merah enurunan trombosit

.ambaran %linis <$7 terutama terjadi pada orang dewasa yang berusia antara (8 dan >) tahunJ insidens puncaknya terletak pada usia antara 1) dan 8) tahun. Enset penyakit ini bersi#at perlahanJ gejala awal 9perasaan mudah lelah, kelemahan, penurunan berat badan dan .ejala lainnya berkaitan dengan anoreksia; terjadi karena anemia yang ringan hingga sedang atau karena hipermetabolisme yang disebabkan oleh peningkatan pergantian sel. splenomegaly atau in#ark limpa. Sesudah periode #ase stabil yang berBariasi sekitar 1 tahun, 8)G pasien akan memasuki #ase akselerasi yang ditandai oleh buruknya anemia dan trombossitopenia, peningkatan baso#ilia dan resistensi terhadap terapi. %elainan sitogenik klonal tambahan 9misalnya trisomi @, isokromosom *2N, atau dplikasi h; dapat terlihat. Dalam waktu > hingga *( bulan , #ase akselerasi berakhir sebagai leukemia akut 9krisis blas; ada 8)G kasus sisanya, krisis blas terjadi mendadak tanpa #ase akselerasi antara. ada 2)G kasus, sel-sel blas memiliki ciri mor#ologik dan sitokimiawi mieloblasJ pada sekitar 1)G kasus, sel-sel blas mengandung TdT dan mengekspresikan antigen sel , dini seperti precursor Dang lebih jarang terjadi , pasien dapat selanjutnya memahami #ase #ibrosis sumsum tulangyang di#us.9>; ". LEUKEMIA LIM(OSITIK KRONIK 7LLK9 <D*) dan <D*3. %adang-kadang sel blas menyerupai sel T

24

7eukemia 7im#ositik %ronik 977%; ditandai dengan adanya sejumlah besar lim#osit 9salah satu jenis sel darah putih; matang yang bersi#at ganas dan pembesaran kelenjar getah bening. 7ebih dari 1?+ penderita berumur lebih dari >) tahun, dan (-1 kali lebih sering menyerang pria. ada awalnya penambahan jumlah lim#osit matang yang ganas terjadi di kelenjar getah bening. %emudian menyebar ke hati dan limpa, dan kedua nya mulai membesar. $asuknya lim#osit ini ke dalam sumsum tulang akan menggeser sel-sel yang normal, sehingga terjadi anemia dan penurunan jumlah sel darah putih dan trombosit di dalam darah. %adar dan aktiBitas antibodi 9protein untuk melawan in#eksi; juga berkurang. Sistem kekebalan yang biasanya melindungi tubuh terhadap serangan dari luar, seringkali menjadi salah arah dan menghancurkan jaringan tubuh yang normal91;. Mani:estasin1a a/alah :

Adanya anemia embesaran nodus lim#a embesaran organ abdomen 4umlah eritrosi dan trombosit mungkin normal atau menurun Terjadi penurunan jumlah lim#osit 9lim#ositopenia;

3I. Mani:estasi Klinis Seperti semua sel darah lainnya, sel leukemia beredar di seluruh tubuh. .ejala leukemia bergantung pada jumlah sel leukemia dan dimana sel leukemia tersebut terkumpul dalam tubuh. Erang dengan leukemia kronik dapat tidak memiliki gejala. Seorang dokter sering menemukan penyakit tersebut dalam pemeriksaan darah rutin secara tidak sengaja. Seseorang dengan leukemia akut biasanya pergi ke dokter saat mereka merasa sakit. 4ika otak telah terkena, mereka mungkin mengalami sakit kepala, muntah, kehilangan kontrol otot, atau kejang. 7eukemia juga dapat mempengaruhi bagian tubuh seperti saluran cerna, ginjal, paru, jantung, atau testis. .ejala leukemia yang ditimbulkan umumnya berbeda diantara penderita, namun demikian secara umum dapat digambarkan sebagai berikut9>;6

25

*. Anemia. enderita akan menampakkan cepat lelah, pucat dan berna#as cepat 9sel darah merah dibawah normal menyebabkan oAygen dalam tubuh kurang, akibatnya penderita berna#as cepat sebagai kompensasi pemenuhan kekurangan oAygen dalam tubuh;.

(. erdarahan. %etika latelet 9sel pembeku darah; tidak terproduksi dengan wajar karena didominasi oleh sel darah putih, maka penderita akan mengalami perdarahan salah satunya di jaringan kulit 9banyaknya bintik merah lebar?kecil dijaringan kulit;. 1. Terserang 'n#eksi. Sel darah putih berperan sebagai pelindung daya tahan tubuh, terutama melawan penyakit in#eksi. ada enderita 7eukemia, sel darah putih yang dibentuk tidak normal 9abnormal; sehingga tidak ber#ungsi semestinya. Akibatnya tubuh si penderita rentan terkena in#eksi Birus?bakteri, bahkan dengan sendirinya akan menampakkan keluhan adanya demam, keluar cairan putih dari hidung 9meler; dan batuk.

+. Nyeri Tulang dan ersendian. !al ini disebabkan sebagai akibat dari sumsum tulang 9bone marrow; didesak padat oleh sel darah putih. 8. Nyeri erut. Nyeri perut juga merupakan salah satu indikasi gejala leukemia, dimana sel leukemia dapat terkumpul pada organ ginjal, hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh ini dan timbulah nyeri. Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya na#su makan penderita leukemia. >. embengkakan %elenjar 7im#e. enderita kemungkinan besar mengalami pembengkakan pada kelenjar lim#e, baik itu yang dibawah lengan, leher, dada dan lainnya. %elenjar lim#e bertugas menyaring darah, sel
26

leukemia dapat terkumpul disini dan menyebabkan pembengkakan. 2. %esulitan ,erna#as 9Dyspnea;. enderita mungkin menampakkan gejala kesulitan berna#as dan nyeri dada, apabila terjadi hal ini maka harus segera mendapatkan pertolongan medis.

3II. Pene$a2an %ia$n5sis enegakan diagnosis leukemia dilakukan secara terperinci melalui anamnesis, pemeriksaan #isik, dan pemeriksaan penunjang sehingga dapat diperoleh data-data yang maksimal untuk mendukung diagnosis. Terkadang diagnosis leukemia ditemukan secara tidak sengaja saat pasien menjalani pemeriksaan kesehatan rutin. emeriksaan gejala dan #aktor resiko yang ada. ada pemeriksaan #isik, dapat ditemukan gumpalan, atau abnormalitas lain dan gejala dari leukemia. ada pemeriksaan #isik biasanya akan diperiksa ada tidaknya pembengkakan pada kelenjar getah bening, lim#e, dan hati. emeriksaan enunjang ada pemeriksaan darah peri#er pada leukemia dapat diketenukan6 4umlah 7eukosit Akut /endah,normal,atau tinggi Di##erential 7eukosit 4ika tinggi, maka sel blas akan predominan, 4ika normal atau rendah mungkin sel blast sangat sedikit %onik Tinggi Sel blast O*)G riwayat penyakit yang lebih teliti dilakukan dan pasien dapat melaporkan riwayat leukemia atau

enyakit 7eukemia dapat dipastikan dengan beberapa pemeriksaan penunjang, diantaranya adalah ,iopsi, emeriksaan darah Pcomplete blood count 9<,<;Q, <T or <AT scan, magnetic resonance imaging 9$/';, M-ray, 5ltrasound, Spinal tap?lumbar puncture.

27

Tes

darah6 laboratorium akan memeriksa jumlah sel-sel darah. 7eukemia menyebabkan

jumlah sel-sel darah putih meningkat sangat tinggi, dan jumlah trombosit dan hemoglobin dalam sel-sel darah merah menurun. emeriksaan laboratorium juga akan meneliti darah untuk mencari ada tidaknya tanda-tanda kelainan pada hati dan?atau ginjal.

,iopsi6 dokter akan mengambil sedikit jaringan sumsum tulang dari tulang pinggul atau tulang besar lainnya. Ahli patologi kemudian akan memeriksa sampel di bawah mikroskop, untuk mencari sel-sel kanker. <ara ini disebut biopsi, yang merupakan cara terbaik untuk mengetahui apakah ada sel-sel leukemia di dalam sumsum tulang.

Sitogenetik6 laboratorium akan memeriksa kromosom sel dari sampel darah tepi, sumsum tulang 9bone marrow sample;, atau kelenjar getah bening.

7umbal puncture6 dengan menggunakan jarum yang panjang dan tipis, dokter perlahanlahan akan mengambil cairan cerebrospinal 9cairan yang mengisi ruang di otak dan sumsum tulang belakang;. rosedur ini berlangsung sekitar 1) menit dan dilakukan dengan anestesi lokal. asien harus berbaring selama beberapa jam setelahnya, agar tidak pusing. 7aboratorium akan memeriksa cairan apakah ada sel-sel leukemia atau tanda-tanda penyakit lainnya.

Sinar M pada dada6 sinar M ini dapat menguak tanda-tanda penyakit di dada.

emeriksaan enunjang !ematologi /utin. ada #ase kronis, kadar !b umumnya normal atau sedikit menurun, lekosit antara ()->).)))?mm1 . persentasi eosinophil dan atau basophil meningkat. Trombosit biasanya meningkat antara 8))->)).)))?mm1. Walaupun sangat jarang, pada beberapa kasus dapat normal atau trombositopenia.
28

Apus Darah Tepi -ritrosit sebagian besar normokrom normositer, sering ditemukan adanya polikromasi eritroblas asido#il atau polikromato#il. Tampak seluruh tingkatan di#erensiasi dan maturasi seri granulosit, persentasi sel mielosit dan metamielosit meningkat, demikian juga persentasi eosinoo#il dan atau basophil. Apus Sumsum Tulang Selularitas meningkat 9hiperselular; akibat prili#erasi dari sel-sel leukemia, sehingga rasio myeloid 6 eritroid meningkat. $egakariosit juga tampak lebih banyak. Dengan pewarnaan retikulin, tampak bahwa stroma sumsum tulang mengalami #ibrosis. %aryotipik Dahulu dikerjakan dengan teknik pemitaan 9.-banding techniNue;, saat ini teknik ini sudah mulai ditinggalkan dan peranannya digantikan oleh metode &'S! 9&lourescen 'nsitu !ybridi=ation; yang lebih akurat. emeriksaan 7aboratorium lain. Sering ditemukan hiperurikemia.92;

3III. Tata La2sana


Leu2emia .ranul5siti2 Kr5ni2

Sebagian besar pengobatan tidak memperlambat perkembangan penyakit.

menyembuhkan

penyakit,

tetapi

hanya

engobatan dianggap berhasil apabila jumlah

sel darah putih dapat diturunkan sampai kurang dari 8).)))?mikroliter darah. engobatan yang terbaik sekalipun tidak bisa menghancurkan semua sel leukemik.Satu-satunya kesempatan penyembuhan adalah dengan pencangkokan sumsum tulang. encangkokan paling e#ekti# jika dilakukan pada stadium awal dan kurang e#ekti# jika dilakukan pada #ase akselerasi atau krisis blast. Ebat inter#eron al#a bisa menormalkan kembali sumsum tulang dan menyebabkan remisi. !idroksiurea per-oral 9ditelan; merupakan kemoterapi yang paling banyak digunakan untuk penyakit ini. ,usul#an juga e#ekti#, tetapi karena memiliki e#ek samping yang serius, maka pemakaiannya tidak boleh terlalu lama. Terapi penyinaran untuk limpa kadang membantu mengurangi jumlah sel leukemik. %adang limpa harus diangkat melalui pembedahan 9splenektomi; untuk6 mengurangi rasa tidak
29

nyaman di perut, meningkatkan jumlah trombosit, mengurangi kemungkinan dilakukannya tran#usi. 9(;
Leu2emia Lim:5#lasti2 A2ut :

Tujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan selsel leukemik sehingga sel normal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang. enderita yang menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang. Sebelum sumsum tulang kembali ber#ungsi normal, penderita mungkin memerlukan6 trans#usi sel darah merah untuk mengatasi anemia, trans#usi trombosit untuk mengatasi perdarahan, antibiotik untuk mengatasi in#eksi. 9+; ,eberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan dosisnya diulang selama beberapa hari atau beberapa minggu. Suatu kombinasi terdiri dari prednison peroral 9ditelan; dan dosis mingguan dari Binkristin dengan antrasiklin atau asparaginase intraBena. 5ntuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan metotreksat langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak. ,eberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal yang intensi# untuk menghancurkan sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan 9kemoterapi konsolidasi; untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemik. engobatan bisa berlangsung selama (-1 tahun. 9+; Sel-sel leukemik bisa kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah =akar. emunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang merupakan masalah yang sangat serius. enderita harus kembali menjalani kemoterapi. encangkokan sumsum tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini. 4ika sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke dalam cairan spinal sebanyak *-( kali?minggu. emunculan kembali sel leukemik di buah =akar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan terapi penyinaran. 9+;
Pen$5#atan Leu2eumia Lim:5siti2 Kr5ni2

7eukemia lim#ositik kronik berkembang dengan lambat, sehingga banyak penderita yang tidak memerlukan pengobatan selama bertahun-tahun sampai jumlah lim#osit sangat banyak, kelenjar getah bening membesar atau terjadi penurunan jumlah eritrosit atau trombosit. Anemia diatasi dengan trans#usi darah dan suntikan eritropoietin 9obat yang merangsang pembentukan sel-sel darah merah;. 4ika jumlah trombosit sangat
30

menurun, limpa. 91;

diberikan

trans#usi

trombosit.

'n#eksi

diatasi

dengan

antibiotik.

Terapi penyinaran digunakan untuk memperkecil ukuran kelenjar getah bening, hati atau Ebat antikanker saja atau ditambah kortikosteroid diberikan jika jumlah lim#ositnya sangat banyak. rednison dan kortikosteroid lainnya bisa menyebabkan perbaikan pada penderita leukemia yang sudah menyebar. Tetapi respon ini biasanya berlangsung singkat dan setelah pemakaian jangka panjang, kortikosteroid menyebabkan beberapa e#ek samping. 7eukemia sel , diobati dengan alkylating agent, yang membunuh sel kanker dengan mempengaruhi DNAnya. 7eukemia sel berambut diobati dengan inter#eron al#a dan pentostatin. 91; I6. Pen$5#atan
Kem5tera)i

Sebagian besar pasien leukemia menjalani kemoterapi. 4enis pengobatan kanker ini menggunakan obat-obatan untuk membunuh sel-sel leukemia. Tergantung pada jenis leukemia, pasien bisa mendapatkan satu jenis obat atau kombinasi dari dua obat atau lebih.

Tera)i Bi5l5$i Erang dengan jenis penyakit leukemia tertentu menjalani terapi biologi untuk meningkatkan daya tahan alami tubuh terhadap kanker. Terapi ini diberikan melalui suntikan di dalam pembuluh darah balik. ,agi pasien dengan leukemia lim#ositik kronis, jenis terapi biologi yang digunakan adalah antibodi monoklonal yang akan mengikatkan diri pada sel-sel leukemia. Terapi ini memungkinkan sistem kekebalan untuk membunuh sel-sel leukemia di dalam darah dan sumsum tulang. ,agi penderita dengan leukemia myeloid kronis, terapi biologi yang digunakan adalah bahan alami bernama inter#eron untuk memperlambat pertumbuhan sel-sel leukemia. Tera)i Ra/iasi

31

Terapi /adiasi 9juga disebut sebagai radioterapi; menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel-sel leukemia. ,agi sebagian besar pasien, sebuah mesin yang besar akan mengarahkan radiasi pada limpa, otak, atau bagian lain dalam tubuh tempat menumpuknya sel-sel leukemia ini. ,eberapa pasien mendapatkan radiasi yang diarahkan ke seluruh tubuh. 9'radiasi seluruh tubuh biasanya diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang.; Trans)lantasi Sel In/u2 7Stem @ell9 ,eberapa pasien leukemia menjalani transplantasi sel induk 9stem cell;. Transplantasi sel induk memungkinkan pasien diobati dengan dosis obat yang tinggi, radiasi, atau keduanya. Dosis tinggi ini akan menghancurkan sel-sel leukemia sekaligus sel-sel darah normal dalam sumsum tulang. %emudian, pasien akan mendapatkan sel-sel induk 9stem cell; yang sehat melalui tabung #leksibel yang dipasang di pembuluh darah balik besar di daerah dada atau leher. Sel-sel darah yang baru akan tumbuh dari sel-sel induk 9stem cell; hasil transplantasi ini. Setelah transplantasi sel induk 9stem cell;, pasien biasanya harus menginap di rumah sakit selama beberapa minggu. Tim kesehatan akan melindungi pasien dari in#eksi sampai sel-sel induk 9stem cell; hasil transplantasi mulai menghasilkan sel-sel darah putih dalam jumlah yang memadai. -N.E,ATAN92; Tujuan terapi pada 7.% adalah mencapai remisi lengkap, baik remisi hematologi, remisi sitogenik, maupun remisi biomolekular. 5ntuk mencapai remisi hematologis digunakan obatobat yang bersi#at mielosupresi#. ,egitu tercapai remisi hematologis, dilanjutkan dengan terapi inter#eron dan atau cangkok sumsum tulang. 'ndikasi cangkok sumsum tulang 6 *; 5sia tidak lebih dari >) tahun (; Ada donor yang cocok 1; Termasuk golongan risiko rendah menurut perhitungan Sokal Ebat-obat yang digunakan pada 7.% adalah92;6 !ydroAyuren 9.ydrea;
32

$erupakan terapi terpilih untuk induksi remisi hematologic pada 7.% 7ebih e#ekti# dibandingkan busl#an, melalan dan klorambusil -#ek mielosupresi# masih berlangsung beberapa hari sampai * minggu setelah pengobtan dihentikan. Tidak seperti busul#an yang dapat menyebabkan anemia aplastic dan #ibrosis paru. Dosis 1)mg?%g,,?hari. Diberikan sebagai dosis tunggal maupun dibagi (-1 dosis. Apabila leukosit K 1)).)))?mm 1, dosis boleh ditinggikan sampai maksimal (,8 gram?hari. enggunaannya dihentikan dulu bila lekosit O@)))?mm 1 atau trombosit O*)).)))mm1 interaksi obat dapat terjadi bila digunakan bersamaan dengan 8-&5, menyebabkan neurotoksisitas selama menggunakan hydroAyurea harus dipantau !b, lekosit, trombosit, #ungsi ginjal, #ungsi hati. ,usul#an 9$yleran; Termasuk golongan alkil yang sangat kuat Dosis +-@mg?hari per oral, dapat dinaikkan sampai *(mg?hari.harus dihentikan bila lekosit antara *)-().)))mm1 dan baru dimulai kembali setela lekosit K8).)))?mm1 tidak boleh diberikan pada wanita hamil interaksi obat 6 asetamino#en, siklos#amid, dan itrakona=ol akan meningkatkan e#ek busul#an, sedangkan #enitoin akan menurunkan e#eknya bila lekosit sangat tinggi, sebaiknya pemberian busul#an disertai dengan allopurinol dan hidrasi yang baik dapat menyebabkan #ibrosis paru dan supresi sumsum tulang yang berkepanjangan
33

'matinib mesylate 9.leeBeR.lyBec; Tergolong antibody monioklonal yang dirancang khusus untuk menghambat aktiBitas tirosin kinase dari #usi gen ,</-A,7 Diabsorbsi secara baik oleh mukosa lambung pada pemberian per oral 5ntuk #ase kronik, dosis +))mg?hari setelah makan. Dosis dapat ditingkatkan sampai >))mg?hari bila tidak mencapai respons hematologic setelah 1 bulan pemberian atau pernah mencapai respon yang baik tetapi terjadi perburukan secara hematolgik, yakni !b menjadi rendah dan atau lekosit meningkat dengan?tanpa perubahan jumlah trombosit. Dosis harus diturunkan apabila terjadi netropeni berat 9O8))?mm 1; atau trombositopenia berat 9O8).)))?mm1; atau peningkatan S.ET?S. T dan bilirubin 5ntuk #ase akselerasi atau #ase krisis blas, dapat diberikan langsung @))mg?hari 9+)) mg b.i.d; Dapat timbul reaksi hipersensiti#itas, walaupun sangat jarang Tidak boleh diberikan pada wanita hamil 'nteraksi obat 6 ketokona=ol, simBastatin, dan #enitoin akan meningkatkan e#ek imatinib mesilat. Selain remisi hematologic, obat ini dapat menghasilkan remisi sitogenetik yang ditandai dengan hilang?berkurangnya kromosom protein yang dihasilkannya h dan juga remisi biologis yang ditandai dengan berkurangnya ekspresi gen ,</-A,7 atau

'nter#eron al#a-(a atau 'nter#eron al#a-(b

34

,erbeda dengan imatinib mesilat, inter#eron tidak dapat menghasilkan remisi biologis walaupun dapatmencapai remisi sitogenetik Dosis 8 juta '5?m(?hari subkutan sampai tercapai remisi sitogenetik, biasanya setelah *( bulan terapi. ,erdasarkan data penelitian di 'ndonesia, dosis yang dapat ditoleransi adalah 1 juta '5?m (?hari. Saat ini sudah tersedia sediaan pegilasi inter#eron, sehingga penyuntikan cukup sekali seminggu, tidak perlu tiap hari. Dipelukan premedikasi dengan analgetik dan antipiretik sebelum pemberian inter#eron untuk mencegah?mengurangi e#ek samping inter#eron berupa #lue like syndrome. 'nteraksi obat 6 teo#ilin, simetidin, Binblastine, dan =idoBudin dapat meningkatkan e#ek toksik inter#eron. !ati-hati apabila diberikan pada usia lanjut, gangguan #aal hati dan ginjal yang berat, pasien epilepsy. <angkok Sumsum Tulang 92; $erupakan terapi de#initiBe untuk 7.%. Data menunjukkan bahwa cangkok sumsum tulang 9<ST; dapat memperpanjang masa remisi sampai K 3 tahun, terutama pada <ST alogenik. Tidak dilakukan pada 7.% dengan kromosom h negatiBe atau ,</-A,7 negatiBe. Diagnosis ,anding92; 7.% #ase kronik 6 leukemia mielomonositik kronik, trombositosis essensial, leukemia netro#ilik kronik 7.% #ase krisis blas 6 leukemia mieloblastik akut, sindrom mielodisplasia

6. Pr5$n5sis Ad Bitam Ad #ungsionam 6 dubia ad malam 6 dubia ad malam


35

Ad sanationam rognosis

6 dubia ad malam

<$7 dapat disembuhkan melalui transplantasi sumsum tulang allogenik selama #ase stabil. asien yang tidak layak untuk menjalani transplantasi sumsumtulang dapat diobati secara e#ekti# dengan .leeBeA- suatu inhibitor ,</-A,7 kinase. ,egitu krisis blas timbul, penyakit tersebut menjadi resisten terhadap kedua terapi tersebut. $asih belum jelas apakah inhibitor ,</-A,7 dapat mencegah atau menunda timbulnya krisis blas. 9>; Robbins , Cotrans. Leukemia Mielogenik Kronik dalam Dasar Patologis Penyakit. Penerbit Buku Kedokteran E C. Ed !. "##$. %al & '()*'"#. +$, /E.NES'S Dahulu median kelangusngan hidup pasien berkisar antara 1-8 tahun setelah diagnosis ditegakkan. Saat ini dengan ditemukannya beberapa obat baru, maka median kelangsungan hidup pasien dapat diperpanjang secara signi#ikan. Sebagai contoh, pada beberapa uji klinis kombinasi hidrea dan inter#eron median kelangsungan hidup mencapai >-3 tahun. 'matinib mesilat memberi hasil yang lebih menjanjikan, tetapi median kelangsungan hidup belum dapat ditentukan karena masih menunggu beberapa hasil uji klinik yang saat ini masih berlangsung. &actor-#aktor dibawah ini yang memperburuk prognosis pasien 7.% antara lain 6 asien 6 usia lanjut, keadaan umum buruk, disertai gejala sistemik seperti penurunan berat badan, demam, keringat malam 7aboratorium 6 anemia berat, trombositopenia, trombositosis, baso#ilia, eosinophilia, kromosom h negatiBe, ,</-A,7 negatiBe Terapi 6 memerlukan waktu lama 9K 1 bulan; untuk mencapai remisi, memerlukan terapi dengan dosis tinggi, waktu remisi yang singkat. 92;

36

%a:tar Pusta2a

*. %urnianda 4. 7eukemia $ieloblastik Akut. Dalam ,uku Ajar 'lmu enyakit Dalam. 4ilid (.-disi +.&%5'6 4akarta ())2.!lm62)>-)3. (. &adjari !. 7eukemia .ranulositik %ronik. Dalam ,uku Ajar 'lmu enyakit Dalam. 4ilid (.-disi +.&%5'6 4akarta ())2.!lm6>@@-3*. 1. /otty 7WA. 7eukemia 7im#ositik %ronik. Dalam ,uku Ajar 'lmu enyakit Dalam. 4ilid (.-disi +.&%5'6 4akarta ())2.!lm6218-1@. +. &ian=a '. 7eukemia 7im#oblastik Akut. Dalam ,uku Ajar 'lmu enyakit Dalam. 4ilid (.-disi+.&%5'6 4akarta ())2.!lm62(@-1+. 8. !o##brand AH, ettit 4-, $oss A!. 7eukemia. Dalam ,uku !ematologi.-disi +. enerbit ,uku %edokteran -.<6 4akarta ())(. !lm6 *8)->>. >. /obbins , <otrans. 7eukemia $ielogenik %ronik dalam Dasar enerbit ,uku %edokteran -.<. -d 2. ())>. !al 6 +*3-+(). 2. !eri &adjari, 7ugyanti Sukrisman. 7eukemia .ranulositik %ronik dalam ,uku Ajar 'lmu enyakit Dalam. 4ilid (. -disi H. penerbit 'nterna ublishing. 4akarta. ())3. !al 6 *()3*(*1. atologis enyakit.

37