Anda di halaman 1dari 19

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN I.

DEFINISI Penyakit Jantung Bawaan (PJB) ialah kelainan susunan jantung, mungkin sudah terdapat sejak lahir. Perkataan susunan berarti menyingkirkan aritmia jantung, sedangkan mungkin sudah terdapat sejak lahir berarti tidak selalu dapat ditemukan selama beberapa minggu/bulan setelah lahir.

II. EPIDEMIOLOGI Angka kejadian PJB di nd!nesia adalah " tiap #$$$ kelahiran hidup. Jika jumlah penduduk nd!nesia %$$ juta, dan angka kelahiran %&, maka jumlah penderita PJB di nd!nesia bertambah '%$$$ bayi setiap tahun. (rekuensi PJB ber)ariasi pada berma*am+ma*am umur. ,erbanyak pada masa bayi dan pra+sek!lah- kelainan ini merupakan persentase terke*il pada kelainan jantung !rang dewasa. (rekuensi ma*am+ma*am kelainan sulit ditentukan dengan pasti serta teliti, !leh karena beberapa hal antara lain karena untuk pemastian diagn!sis diperlukan kateterisasi, !perasi atau aut!psi. .mumnya terbanyak de/ek septum )entrikel (012), kemudian menyusul 012 3 P1 (sten!sis pulm!nalis), A12 (de/ek septum atrium), P2A (duktus arteri!sus persisten), k!arktasi! a!rta, P1 (sten!sis pulm!nalis), A1 (sten!sis a!rta), ,4A (transp!sisi arteri+arteri besar), ,( (tetral!gi /all!t).

III. ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidak diketahui. Berbagai jenis !bat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar 5!ntgen, diduga merupakan penyebab eks!gen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilan dapat menyebabkan PJB pada bayi. 2i samping /akt!r eks!gen terdapat pula /akt!r end!gen yang berhubungan dengan

kejadian PJB. Berbagai jenis penyakit genetik dan sindr!m tertentu erat berkaitan dengan kejadian PJB seperti sindr!m 2!wn, ,urner, dan lain+lain. IV. KLASIFIKASI 1e*ara garis besar, penyakit jantung bawaan dibagi % kel!mp!k, yaitu penyakit jantung bawaan sian!tik dan penyakit jantung bawaan n!n+sian!tik. 1. Penyakit Jantun Ba!aan Sian"tik Penyakit jantung bawaan sian!tik ditandai dengan adanya sian!sis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, sebagai *!nt!h ,etral!gi (all!t (,(), transp!sisi arteri besar, common mixing. a. Tetralogi Fallot ,( adalah g!l!ngan PJB sian!tik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 6 kelainan, yaitu 012 tipe perimembranus suba!rtik, a!rta !)erriding, P1 in/undibular dengan atau tanpa P1 )al)ular dan hipertr!/i )entrikel kanan. 1ian!sis pada muk!sa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hip!ksia bila derajat P1 *ukup berat dan s7uatting pada anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada P1 yang berat atau dengan k!mp!nen pulm!nal yang lemah bila P1 ringan. Bising sist!lik ejeksi dari P1 akan terdengar jelas di sela iga % parasternal kiri yang menjalar ke bawah kla)ikula kiri. Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hip!ksia harus diberikan Pr!pran!l!l per!ral sampai dilakukan !perasi. 2engan !bat ini diharapkan spasme !t!t in/undibuler berkurang dan /rekwensi spel menurun. 1elain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya k!reksi anemia, dehidrasi atau in/eksi yang semuanya akan meningkatkan /rekwensi spel. Bila spel hip!ksia tak teratasi dengan pemberian pr!pran!l!l dan keadaan umumnya memburuk, maka harus se*epatnya dilakukan !perasi paliati/ Blal!*k+,ausig 1hunt (B,1),

yaitu memasang saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subkla)ia atau arteri in!minata) dengan arteri pulm!nalis kiri atau kanan. ,ujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasi !ksigen peri/er meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk !perasi de/initi/ (k!reksi t!tal). 8e!natus dengan P1 yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung pada P2A, sehingga sering timbul kegawatan karena hip!ksia berat pada usia minggu pertama kehidupan saat P2A mulai menutup. 1aat ini diperlukan tindakan !perasi B,1 emergensi dan pemberian P49# dapat membantu memperbaiki k!ndisi sementara menunggu persiapan untuk !perasi. Penderita dengan k!ndisi yang baik tanpa riwayat spel hip!ksia atau bila ada spel tetapi berhasil diatasi dengan pr!pran!l!l dan k!ndisinya *ukup baik untuk menunggu, maka !perasi k!reksi t!tal dapat dilakukan pada usia sekitar # tahun. :!reksi t!tal yang dilakukan adalah menutup lubang 012, membebaskan alur keluar )entrikel kanan (P1) dan rek!nstruksi arteri pulm!nalis bila diperlukan. b. Transposition of the Great Arteries ,4A adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu a!rta keluar dari )entrikel kanan dan arteri pulm!nalis dari )entrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. :elangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya per*ampuran darah balik )ena sistemik dan )ena pulm!nalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (A12), )entrikel (012) ataupun arterial (P2A). Ada % ma*am ,4A, yaitu (#) dengan nta*t 0entri*ular 1eptum ( 01) atau tanpa 012, dan (%) dengan 012. ;asing+masing

mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan )askuler paru. Penampilan klinis yang paling utama pada ,4A dengan 01 adalah sian!sis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya P2A. 1ian!sis akan makin nyata saat P2A mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada A12 akan timbul hip!ksia berat dan asid!sis metab!lik. 1edangkan pada ,4A dengan 012 akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung k!ngesti/ pada usia %<' bulan saat tahanan )askuler paru turun. :arena pada ,4A p!sisi a!rta berada di anteri!r dari arteri pulm!nalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada ke*uali bila ada P2A yang besar, 012 atau !bstruksi pada alur keluar )entrikel kiri. 8e!natus dengan ,4A dan sian!sis berat harus segera diberikan in/us P49# untuk mempertahankan terbukanya P2A sehingga terjadi pen*ampuran yang baik antara )ena sistemik dan )ena pulm!nal. 1elanjutnya bila ternyata tidak ada A12 atau de/eknya ke*il, maka harus se*epatnya dilakukan Ball!!n Atrial 1ept!st!my (BA1), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter bal!n untuk memperbaiki per*ampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan !perasi k!reksi dapat dilakukan se*ara elekti/. =perasi k!reksi yang dilakukan adalah arterial swit*h, yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia %<6 minggu sebelum )entrikel kiri menjadi terbiasa mem!mpa darah ke paru+paru dengan tekanan rendah.

=perasi arterial swit*h dan penutupan 012 pada ,4A dengan 012, tidak perlu dilakukan pada usia ne!natus dan tergantung pada k!ndisi penderita dapat ditunda sampai usia '<> bulan dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit !bstrukti/ )askuler paru akibat hipertensi pulm!nal yang ada. c. Common Mixing Pada PJB sian!tik g!l!ngan ini terdapat per*ampuran antara darah balik )ena sistemik dan )ena pulm!nalis baik di tingkat atrium (A12 besar atau ?!mm!n Atrium), di tingkat )entrikel (012 besar atau 1ingle 0entri*le) ataupun di tingkat arterial (,run*us Arteri!sus). .mumnya sian!sis tidak begitu nyata karena tidak ada !bstruksi aliran darah ke paru dan per*ampuran antara darah )ena sistemik dan pulm!nalis *ukup baik. Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung k!ngesti/ dan hipertensi pulm!nal. 4ejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan )askuler paru. Pada auskultasi umumnya akan terdengar bunyi jantung dua k!mp!nen pulm!nal yang mengeras disertai bising sist!lik ejeksi halus akibat hipertensi pulm!nal yang ada. @ipertensi paru dan penyakit !bstrukti/ )askuler paru akan terjadi lebih *epat dibandingkan dengan kelainan yang lain. Pada kelainan jenis ini, diagn!sis dini sangat penting karena !perasi paliati/ ataupun de/initi/ harus sudah dilakukan pada usia sebelum > bulan sebelum terjadi penyakit !bstrukti/ )askuler. =perasi paliati/ yang dilakukan adalah PAB dengan tujuan mengurangi aliran darah ke paru sehingga penderita dapat tumbuh lebih baik dan siap untuk !perasi k!rekti/ atau de/initi/. ,ergantung dari kelainannya,

!perasi de/initi/ yang dilakukan dapat berupa bi+)entri*ular repair (k!reksi t!tal) ataupun single )entri*ular repair ((!ntan).

#. Penyakit Jantun Ba!aan N"n$Sian"tik ,ermasuk dalam kel!mp!k penyakit jantung bawaan n!n+sian!tik adalah penyakit jantung bawaan dengan keb!*!ran sekat jantung yang disertai pirau kiri ke kanan diantaranya adalah de/ek septum )entrikel, de/ek septum atrium, atau tetap terbukanya pembuluh darah seperti pada duktus arteri!sus persisten. 1elain itu, penyakit jantung bawaan n!n+ sian!tik juga ditemukan pada !bstruksi jalan keluar )entrikel seperti sten!sis a!rta, sten!sis pulm!nal dan k!arktasi! a!rta.

a. Ventricular Septal Defect (VSD) Pada 012 besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan )askuler paru. ;akin rendah tahanan )askuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan )askuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada *ukup besar. ,etapi saat usia %<' bulan dimana pr!ses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan )askuler paru dengan *epat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. ni menimbulkan beban )!lum langsung pada )entrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung. Pada 012 yang ke*il umumnya asimpt!matik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang n!rmal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan se*ara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansist!lik di parasternal sela iga ' < 6 kiri. Bila

lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan )askuler paru menurun, yaitu sekitar usia %<' bulan. 4ejalanya antara lain penurunan t!leransi akti)itas /isik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, *enderung terserang in/eksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi se*ara medikament!sa. 2engan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relati/ ke*il sehingga keluhan akan berkurang dan k!ndisi se*ara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang n!rmal. 012 tipe perimembranus dan muskuler akan menge*il dan bahkan menutup sp!ntan pada usia dibawah "<#$ tahun. Pada 012 yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. :esulitan mengisap susu, sesak na/as dan kardi!megali sering sudah terlihat pada minggu ke %<' kehidupan yang akan bertambah berat se*ara pr!gresi/ bila tidak *epat diatasi. 4agal jantung timbul pada usia sekitar "<#% minggu dan biasanya in/eksi paru yang menjadi pen*etusnya yang ditandai dengan sesak na/as, takikardi, keringat banyak dan hepat!megali. Bila k!ndisi bertambah berat dapat timbul gagal na/as yang membutuhkan bantuan perna/asan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat k!ndisinya membaik setelah usia > bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang menge*il sp!ntan, timbul hipertr!/i in/undibuler )entrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada 012 yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan )askuler paru dan penyakit !bstrukti/ )askuler paru. 1elanjutnya penderita mungkin menjadi sian!sis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua k!mp!nen pulm!nal keras dan bising jantung melemah

atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. :!ndisi ini disebut sindr!ma 9isenmengerisasi. Bayi dengan 012 perlu die)aluasi se*ara peri!dik sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung k!ngesti/ harus diberikan !bat+!bat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan )as!dilat!r. Bila medikament!sa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan !perasi penutupan 012 se*epatnya sebelum terjadi penyakit !bstrukti/ )askuler paru. ndikasi !perasi penutupan 012 adalah bila rasi! aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih dari #,A. =perasi paliati/ Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan 012 multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan !perasi jantung terbuka.

b.

atent Ductus Arteriosus Penampilan klinis P2A sama dengan 012 yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahanan )askuler paru. Pada P2A ke*il umumnya anak asimpt!matik dan jantung tidak membesar. 1ering ditemukan se*ara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising k!ntinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulm!nal, yaitu di parasternal sela iga %<' kiri dan dibawah kla)ikula kiri. ,anda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada P2A yang besar akan terlihat saat usia #<6 bulan dimana tahanan )askuler paru menurun dengan *epat. 4agal jantung k!ngesti/ akan timbul disertai in/eksi paru. 8adi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diast!lik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari a!rta ke

arteri pulm!nalis yang besar saat /ase diast!lik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua k!mp!nen pulm!nal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya /ase sist!lik dan tidak k!ntinyu lagi karena tekanan diast!lik a!rta dan arteri pulm!nalis sama tinggi sehingga saat /ase diast!lik tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Penutupan P2A se*ara sp!ntan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur karena !t!t p!l!s duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak resp!nsi/ )as!k!nstriksi terhadap !ksigen dan kadar pr!staglandin 9% masih tinggi. Pada bayi prematur ini !t!t p!l!s )askuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga pr!ses penurunan tahanan )askuler paru lebih *epat dibandingkan bayi *ukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia ne!natus. .paya untuk menutup P2A dapat dilakukan dengan pemberian nd!metasin bila tidak ada k!ntra indikasi. Bila tidak berhasil dan gagal jantung juga tidak teratasi maka harus dilakukan !perasi ligasi (pengikatan) P2A. Pada bayi atau anak tanpa gagal jantung dan gagal tumbuh kembang, tindakan penutupan P2A se*ara bedah dapat dilakukan se*ara elekti/ pada usia diatas '<6 bulan. Peng!batan anti gagal jantung dengan digitalis, diuretika dan )as!dilat!r harus diberikan pada bayi dengan P2A yang besar disertai tanda+tanda gagal jantung k!ngesti/. 1elanjutnya bila k!ndisi membaik maka !perasi ligasi dapat ditunda sampai usia #%<#> minggu karena adanya kemungkinan P2A menutup se*ara sp!ntan. ,indakan penutupan P2A tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulm!nal dengan penyakit !bstrukti/ )askuler paru. 2alam dekade terakhir ini penutupan P2A dapat dilakukan juga se*ara n!n bedah dengan memasang *!il atau alat seperti payung/jamur bila memenuhi syarat+syarat yang ditentukan. c. Atrial Septal Defect

Pada A12 presentasi klinisnya agak berbeda karena de/ek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban )!lum pada jantung kanan. :elainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau *ukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. @anya sebagian ke*il bayi atau anak dengan A12 besar yang simpt!matik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan diatas. Auskultasi jantung *ukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti )ariasi perna/asan serta bising sist!lik ejeksi halus di area pulm!nal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diast!lik di parasternal sela iga 6 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. 1impt!m dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade '$ < 6$ sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit !bstrukti/ )askuler paru. 1eperti pada 012 indikasi !perasi penutupan A12 adalah bila rasi! aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari #,A. =perasi dilakukan se*ara elekti/ pada usia pra sek!lah ('<6 tahun) ke*uali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung k!ngesti/ yang tidak teratasi se*ara medikament!sa. 1eperti pada P2A dalam dekade terakhir ini penutupan A12 juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syarat+syarat yang ditentukan. ,indakan penutupan A12 tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulm!nal dengan penyakit !bstrukti/ )askuler paru. !. Aorta Stenosis A1 derajat ringan atau sedang umumnya asimpt!matik sehingga sering terdiagn!sis se*ara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin

terdengar bising sist!lik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area a!rta- parasternal sela iga % kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan A1 derajat berat akan timbul gagal jantung k!ngesti/ pada usia minggu+minggu pertama atau bulan+bulan pertama kehidupannya. Pada A1 yang ringan dengan gradien tekanan sist!lik kurang dari A$ mm@g tidak perlu dilakukan inter)ensi. nter)ensi bedah )al)!t!mi atau n!n bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada ne!natus dan bayi dengan A1 )al)ular yang kritis serta pada anak dengan A1 )al)ular yang berat atau gradien tekanan sist!lik B$ < #$$ mm@g. e. Coarctatio Aorta ?!A pada anak yang lebih besar umumnya juga asimpt!matik walaupun derajat !bstruksinya sedang atau berat. :adang+kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan akti)itas. ,anda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri /em!ralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, ke*uali bila ada P2A besar dengan aliran pirau dari arteri pulm!nalis ke a!rta desendens. 1elain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. =bstruksi pada A1 atau ?!A yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan akan mengan*am kehidupan bila tidak *epat ditangani. Pada kel!mp!k ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui P2A sehingga dengan menutupnya P2A akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hip!per/usi peri/er. Pemberian Pr!staglandin 9# (P49#) dengan tujuan mempertahankan P2A agar tetap terbuka akan sangat membantu memperbaiki k!ndisi sementara menunggu persiapan untuk !perasi k!reksi. f. ulmonal Stenosis

1tatus gisi penderita dengan P1 umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan P1 ringan umumnya asimpt!matik dan tidak sian!sis sedangkan ne!natus dengan P1 berat atau kritis akan terlihat takipn!e dan sian!sis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya !bstruksi. Pada P1 )al)ular terdengar bunyi jantung satu n!rmal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulm!nal yang abn!rmal membuka. :lik akan terdengar lebih awal bila derajat !bstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan sten!sis sangat berat. Bising sist!lik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulm!nal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sist!lik ejeksi yang halus akan ditemukan pada sten!sis yang berat. nter)ensi n!n bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BP0) dilakukan pada bayi dan anak dengan P1 )al)ular yang berat dan bila tekanan sist!lik )entrikel kanan supra sistemik atau lebih dari "$ mm@g. 1edangkan inter)ensi bedah k!reksi dilakukan bila tindakan BP0 gagal atau disertai dengan P1 in/undibular (sub)al)ar).

V. MANIFESTASI KLINIS 4angguan hem!dinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala yang menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan, sian!sis, berkurangnya t!leransi latihan, kekerapan in/eksi saluran napas berulang, dan terdengarnya bising jantung, dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya kelainan jantung pada se!rang bayi atau anak.

#. 4angguan pertumbuhan. Pada PJB n!nsian!tik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan pertumbuhan timbul akibat berkurangnya *urah jantung. Pada PJB sian!tik, gangguan pertumbuhan timbul akibat hip!ksemia kr!nis.

4angguan pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal jantung kr!nis pada pasien PJB. %. 1ian!sis. 1ian!sis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. 1ian!sis mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. 1ian!sis akibat kelainan jantung ini (sian!sis sentral) perlu dibedakan pada sian!sis peri/er yang sering didapatkan pada anak yang kedinginan. 1ian!sis peri/er lebih jelas terlihat pada ujung jari. '. ,!leransi latihan. ,!leransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk menggambarkan status k!mpensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal jantung selalu menunjukkan t!leransi latihan berkurang. 4angguan t!leransi latihan dapat ditanyakan pada !rangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah pasien *epat lelah, napas menjadi *epat setelah melakukan akti)itas yang biasa, atau sesak napas dalam keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. Pada pasien tertentu seperti pada tetral!gi (all!t anak sering j!ngk!k setelah lelah berjalan. 6. n/eksi saluran napas berulang. 4ejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. 1ering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. 1ebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang sebelumnya sudah di!bati sebagai tuberkul!sis sebelum dirujuk ke ahli jantung anak. A. Bising jantung. ,erdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang+kadang tanda ini yang merupakan alasan anak dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. C!kasi bising, derajat serta penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. 8amun tidakterdengarnya bising

jantung pada pemeriksaan /isis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagn!sis.

VI. DIAGNOSIS 2iagn!sis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada anamnesis, pemeriksaan /isis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pemeriksaan penunjang dasar yang penting untuk penyakit jantung bawaan adalah /!t! r!ntgen dada, elektr!kardi!gra/i, dan pemeriksaan lab!rat!rium rutin. Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan) men*akup ek!kardi!gra/i dan kateterisasi jantung. :!mbinasi ke dua pemeriksaan lanjutan tersebut untuk )isualisasi dan k!n/irmasi m!r/!l!gi dan pat!+ anat!mi masing+masing jenis penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagn!sis mendekati seratus persen. :emajuan tekn!l!gi di bidang diagn!stik kardi!)askular dalam dekade terakhir menyebabkan pergeseran persentase angka kejadian beberapa jenis penyakit jantung bawaan tertentu. @al ini tampak jelas pada de/ek septum atrium dan transp!sisi arteri besar yang makin sering dideteksi lebih awal. ;akin *anggihnya alat ek!kardi!gra/i yang dilengkapi dengan 2!ppler berwarna, pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran pemeriksaan kateterisasi dan angi!kardi!gra/i. @al ini sangat dirasakan man/aatnya untuk bayi dengan PJB k!mpleks, yang sukar ditegakkan diagn!sisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. 9k!kardi!gra/i dapat pula dipakai sebagai pemandu pada tindakan sept!st!mi bal!n transeptal pada transp!sisi arteri besar. 2i samping lebih murah, ek!kardi!gra/i mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan, tidak menyakitkan, akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar D. Bahkan di rumah sakit yang mempunyai /asilitas pemeriksaan ek!kardi!gra/i, /!t! t!raks sebagai pemeriksaan

rutinpun mulai ditinggalkan. 8amun demikian apabila di tangan se!rang ahli tidak semua pertanyaan dapat dijawab dengan menggunakan sarana ini, pada keadaan demikian angi!gra/i radi!nuklir dapat membantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai se*ara akurat /ungsi )entrikel kanan dan kiri, juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini lebih murah daripada kateterisasi jantung, dan juga kurang traumatis. ,ingginya akurasi pemeriksaan ek!kardi!gra/i, membuat pemeriksaan kateterisasi pada tahun #B"$ menurun drastis. 1arana diagn!stik lain terus berkembang, misalnya digital substraction angiocardiography, ek!kardi!gra/i transes!/ageal, dan ek!kardi!gra/i intra)askular. 1arana diagn!stik utama yang baru adalah magnetic resonance imaging, dengan dilengkapi m!dus cine sarana pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang.

VII. PENATALAKSANAAN ,ata laksana medikament!sa umumnya bersi/at sekunder sebagai akibat k!mplikasi dari penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang menyertai. 2alam hal ini tujuan terapi medikament!sa untuk menghilangkan gejala dan tanda disamping untuk mempersiapkan !perasi. Cama dan *ara pemberian !bat+!batan tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi. Jika menghadapi ne!natus atau anak dengan hip!ksia berat, tindakan yang harus dilakukan adalah #. mempertahankan !ksigen, %. kadar hem!gl!bin dipertahankan dalam jumlah yang *ukup, pada ne!natus dipertahankan di atas #A g/dl, suhu lingkungan yang netral misalnya pasien

ditempatkan dalam inkubat!r pada ne!natus, untuk mengurangi kebutuhan

'. memberikan *airan parenteral dan mengatasi gangguan asam basa, 6. memberikan !ksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat menambah aliran darah ke paru, A. pemberian pr!staglandin 9# supaya duktus arteri!sus tetap terbuka dengan d!sis permulaan $,# mg/kg/menit dan bila sudah terjadi perbaikan maka d!sis dapat diturunkan menjadi $,$A mg/kg/menit. =bat ini akan bekerja dalam waktu #$+'$ menit sejak pemberian dan e/ek terapi ditandai dengan kenaikan Pa=% #A+%$ mm@g dan perbaikan p@. Pada PJB dengan sirkulasi pulm!nal tergantung duktus arteri!sus, duktus arteri!sus yang terbuka lebar dapat memperbaiki sirkulasi paru sehingga sian!sis akan berkurang. Pada PJB dengan sirkulasi sistemik yang tergantung duktus arteri!sus, duktus arteri!sus yang terbuka akan menjamin sirkulasi sistemik lebih baik. Pada transp!sisi arteri besar, meskipun bukan merupakan lesi yang bergantung duktus arteri!sus, duktus arteri!sus yang terbuka akan memperbaiki per*ampuran darah. Pada pasien PJB dengan gagal jantung , tata laksana yang ideal adalah memperbaiki kelainan struktural jantung yang mendasarinya. Pemberian !bat+!batan bertujuan untuk memperbaiki perubahan hem!dinamik, dan harus dipandang sebagai terapi sementara sebelum tindakan de/initi/ dilaksanakan. Peng!batan gagal jantung meliputi #. penatalaksanaan umum yaitu istirahat, p!sisi setengah duduk, pemberian !ksigen, pemberian *airan dan elektr!lit serta k!reksi terhadap gangguan asam basa dan gangguan elektr!lit yang ada. Bila pasien menunjukkan gagal napas, perlu dilakukan )entilasi mekanis %. peng!batan medikament!sa dengan menggunakan !bat+!batan. =bat yang digunakan pada gagal jantung antara lain

a) !bat in!tr!pik seperti dig!ksin atau !bat in!tr!pik lain seperti d!butamin atau d!pamin. 2ig!ksin untuk ne!natus misalnya, dipakai d!sis '$ mg/kg. 2!sis pertama diberikan setengah d!sis digitalisasi, yang kedua diberikan " jam kemudian sebesar seperempat d!sis sedangkan d!sis ketiga diberikan " jam berikutnya sebesar seperempat d!sis. 2!sis rumat diberikan setelah "+#% jam pemberian d!sis terakhir dengan d!sis seperempat dari d!sis digitalisasi. =bat in!tr!pik is!pr!teren!l dengan d!sis $,$A+# mg/kg/menit diberikan bila terdapat bradikardia, sedangkan bila terdapat takikardia diberikan d!butamin A+ #$ mg/ kg/menit atau d!pamin bila laju jantung tidak begitu tinggi dengan d!sis %+A mg/kg/menit. 2ig!ksin tidak b!leh diberikan pada pasien dengan per/usi sistemik yang buruk dan jika ada penurunan /ungsi ginjal, karena akan memperbesar kemungkinan int!ksikasi digitalis. b) )as!dilat!r, yang biasa dipakai adalah kapt!pril dengan d!sis $,#+$,A mg/kg/hari terbagi %+' kali per !ral. ,erakhir (*) diuretik, yang sering digunakan adalah /ur!semid dengan d!sis #+% mg/kg/hari per !ral atau intra)ena. VIII. KOMPLIKASI :!mplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lainE #. 1indr!m 9isenmenger :!mplikasi ini terjadi pada PJB n!n+sian!tik yang menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulm!nal dan di )entrikel kanan meningkat. Jika tekanan di )entrikel kanan melebihi tekanan di )entrikel kiri maka terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sian!sis. ,indakan bedah sebaiknya dilakukan sebelum timbul k!mplikasi ini.

%. 1erangan sian!tik :!mplikasi ini terjadi pada PJB sian!tik. Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari k!ndisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. :alau tidak *epat ditanggulangi dapat menimbulkan kematian. '. Abses !tak Abses !tak biasanya terjadi pada PJB sian!tik. Biasanya abses !tak terjadi pada anak yang berusia di atas % tahun. :elainan ini diakibatkan adanya hip!ksia dan melambatnya aliran darah di !tak. Anak biasanya datang dengan kejang dan terdapat de/isit neur!l!gis.

DAFTA% PUSTAKA

@assan, 5., Alatas, @., #B"A. Ilmu Kesehatan Anak 2. JakartaE n/!medika. ppE F$A+'%. 2jer, ;. ;., ;adiy!n!, B., %$$$. ,atalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. ppE #AA+>%. 5!ebi!n!, P. 1. 2iagn!sis dan ,atalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FK I. ppE #+F. Pelupessy, J. ;. ?. Kardiologi Anak! "alam# Penyakit $antung Ba%aan! ;akassarE (akultas :ed!kteran .8@A1. ppE #+6$.

8els!n, G. 9., %$$#. Ilmu Kesehatan Anak. JakartaE 9?4. 5au/, 1., dkk. Standar Pelayanan &edis Kesehatan Anak. ;akassarE Bagian lmu :esehatan Anak (: .8@A1. ppE %6A+AA.