Anda di halaman 1dari 25

PRESENTASI KASUS STEVENS JOHN SYNDROM KEPANITRAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM RSUDZA BANDA ACEH

I. Identitas Pasien Nama Umur Jenis kelamin Pekerjaan Agama Ruangan !! T! : Ny. M : 41 tahun : Perempuan : Ibu Rumah Tangga : Islam : Mamplam : "# $g : 1"% &m

Tanggal Pemeriksaan : % Januari '14

II. Anamnesis Keluhan Utama $ulit mengelupas (iseluruh tubuh Ri!a"at Pen"a#it Se#a$an% Pasien (atang (engan keluhan kulit mengelupas (iseluruh tubuh (an terasa nyeri sejak minggu yang lalu sebelum masuk rumah sakit yang (i mulai (ari )ajah memerah* bibir membengkak (an luka yang kemu(ian (iikuti rasa gatal (an memerah (i tangan* ba(an (an kaki hingga akhirnya mengelupas. +al ini (ialami pasien se&ara perlahan,lahan (an semakin lama keluhan semakin memberat (alam hari ini sehingga pasien ber-bat kerumah sakit !ireun* (ari rumah sakit !ireun pasien (i rujuk ke rumah sakit R.U/0A (engan ren&ana untuk &u&i (arah. A)alnya pasien mengeluhkan (emam yang hilang timbul* lemas (an ti(ak na1su makan* keluhan ini mun&ul sebelum kulit mengelupas*

Pasien mengeluhkan a(anya &egukan sejak

minggu .MR.. $eluhan ini juga

(isertai (engan rasa mual. Pasien mengeluh muntah bila pasien makan. Pasien juga mengeluhkan !A! &air sejak 2 minggu sebelum masuk Rumah .akit* (engan 1rekuensi %,1' kali per hari* !A! &air yang keluar berupa ampas (engan 3-lume setengah a4ua gelas namun !A! &air (ikeluhkan berulang* !A! hitam (isangkal* !A! ber(arah (isangkal* !A! berlen(ir juga (isangkal. Pasien juga mengeluhkan !A$ yang se(ikit* pasien !A$ (engan 1rekuensi sampai 2 kali sehari (engan 3-lume kurang lebih setengah a4ua gelas. Ri)ayat nyeri !A$ (isangkal* ri)ayat !A$ kemerahan (isangkal* ri)ayat !A$ keluar batu (isangkal. Ri!a"at Pen"a#it Dahulu Pasien mengeluh su(ah mengalami !A! &air sejak 1 bulan yang lalu* namun keluhan tersebut berkurang karena su(ah ber-bat sebelumnya. Ri)ayat /M (an (arah tinggi (isangkal. Ri!a"at Pen%%unaan &'at: Pasien sebelumnya pernah ber-bat ke Rumah .akit !ireun (ngan keluhan !A! &air* namun keluhan tersebut timbul lagi lagi sehingga pasien ber-bat ke R. Meura5a (i !an(a A&eh. Pasien lupa (iberikan -bat apa namun keluhan berkurang. Pasien juga mempunyai ri)ayat nyeri (an gatal pa(a bagian telinga kiri sejak 1 bulan yang lalu* namun pasien hanya membeli -bat (i ap-tik* pasien lupa nama -batnya. $eluhan pa(a telinga ti(ak berkurang sehingga pasien ber-bat ke T+T. Ri!a"at Pen"a#it Kelua$%a keluhan yang sama seperti pasien. III. Peme$i#saan (isi# T/ N RR T )ital Si%n : 6-mp-sMentis : 14'7#' mm+g : 8% 57menit : 4 57menit : 2".8 ' 6 $eluarga pasien ti(ak a(a yang mengalami

$esa(aran

Status *ene$alis : tampak kulit yang mengelupas pa(a seluruh tubuh : !entuk -3al* simetris* n-rm-&ephali : $-njugti3a palpebra in1ei-r kiri (an kanan hiperemis 9:7:;* sklera : /alam batas n-rmal : Ti(ak a(a na1as &uping hi(ung : pu&at ti(ak a(a* tampak &rusta ber)arna hitam (i bibir atas (an : T=J: R, 6m + >* Pembesaran $?! 9,;

$ulit $epala Mata Telinga +i(ung Mulut ba)ah <eher Pa$u+,a$u Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi )hee@ing. -antun% Inspeksi Palpasi Perkusi

ikterik 9:7:;* pupil is-k-r

: Pergerakan (in(ing (a(a simetris kanan (an kiri* ti(ak a(a retraksi : .tem 1remitus (a(a kanan sama (engan kiri : .-n-r pa(a ke(ua lapangan paru : 3esikuler pa(a seluruh lapangan paru* ti(ak a(a rh-nki* ti(ak a(a

: : Iktus k-r(is ti(ak terlihat : Iktus k-r(is ti(ak teraba : !atas jantung atas (i I6. III* batas jantung kanan I6. = linea parasternalis (ekstra* batas jantung mi(kal3ikularis sinistra kiri pa(a 1 jari me(ial linea

Auskultasi

: !unyi jantung I lebih besar (ari bunyi jantung II* regular* ti(ak

ter(apat bunyi bising jantung. A'd.men Inspeksi : Tampak simetris* (atar* tampak a(anya s4uama pa(a lapisan permukaan ab(-men. 2

Palpasi Perkusi Auskultasi Pinggang Akstremitas

: +epar7<ien7Renal ti(ak teraba : .uara timpani (i semua lapangan ab(-men : Peristaltik n-rmal : Nyeri $et-k su(ut k-st-3ertebre 9,; : .uperi-r : u(em9,7,; pu&at 9,7,; In1eri-r : u(em9:7:; pu&at 9,7,;

I). Peme$i#saan Penun/an% a. La'.$at.ium 01 /anua$i 12345 Peme$i#saan La'.$at.$ium +b +t <euk-sit Aritr-sit Tr-mb-sit <A/ $?/. Ureum 6reatinin Albumin Na $ 6l /i1tel A7!7N!7N.7<7M M/T pr-tein Re(uksi !ilirubin .e(imen Urin <euk-sit Aritr-sit Apitel '. (.t. Th.$a6 6-r: bentuk (an ukuran n-rmal Hasil 8*1 g"7(l %B 8#'' 7mm2 2.C''.'''7 D< 12 ''' 7 mm2 C% mm7jam 1"' g7(l 22C C*' * gr7(l 14% 2*C 1'% 17'727#'71%71 +ip-kr-m Mikr-siter P-siti1 1 Negati1 Negati1 ',1 7<P! ',1 7<P! ',1 7<P! Nilai N.$mal 1 ,1" gr7(l 2C,42 B 4''',1''''7mm2 4* ,%*4 jt7D< 1%'''',4'''''7mm2 ',1% mm7jam E '' gr7(l 1',%' mg7(l '*%,'*8 mg7(l 2* ,%* gr7(l 12%,14% me47(l 2.%,4.% me47(l 8',11' me47(l

Pulm-: &-rakan paru kasar* ti(ak tampak gambaran in1iltrate* sinus &-st-prenikus tajam. $esan: !r-nkitis 7. EK* .inus Takikar(i d. (.t. P.l.s A'd.men /istribusi gas usus se(ikit meningkat* bayangan hepar (an lien n-rmal* &-nt-ur rein (e5tra (an sinistra n-rmal* ps-as sha(-) simetris* tuluang n-rmal* tak tampak batu ra(i--pak sepanjang traktus urinarius. $esan: Mete-rismus ). Dia%n.sis Bandin% 1. ((7 1. .in(r-m .te3en J-hns-n 9.J.; . /rug Arupti-n 2. Aritr-(erma 4. /ermatitis seb-r-ik . ((7 1. ?astr-enteritis Akut 9?AA; . /yspepsia tipe 2. ?AR/ 2. ((7 1. A$I stage III . Akut -n 6$/ 2. 6$/ stage =

)I. Dia%n.sa Ke$/a .in(r-ma .te3en J-hns-n: ?astr-enteritis Akut: A$I stage III : Anemia Ringan e.& penyakit kr-nis )II. Penatala#sanaan N.n8a$ma#.l.%is %

Tirah baring .t-p semua -bat yang (i pakai sebelumnya /iet : ?aram 4' F 1 ' me4* ren(ah pr-tein 92% gr7hari; tinggi kal-ri 92% k6al7kg!!7hari; Ren&ana hem-(ialisa Trans1usi PR6 1 k-l1 !anyak minum (a$ma#.l.%is I=G/ R< ' tetes7menit Intra3en-us Immun-gl-bulin 2g7kg!! Inter3en-us Metilpre(nis-l-ne 1 % mg7 4 jam Neril-n &ream .ikl-sp-rin A 2,4 mg7kg7hari Pere(a untuk nyeri analgesik : .alisil Talk B <arutan kl-rhe5i(ine 9membantu (alam menjaga kebersihan mulut; Air mata buatan antiseptik men&egah timbulnya sinekia. <-perami(e tab 51 tab

)III. P$.%n.sis Hu- a( 3itam Hu- a( 1un&ti-nam : /ubia a( b-nam : /ubia a( b-nam

Hu- a( sana&ti-nam : /ubia a( b-nam

TIN-AUAN PUSTAKA 3. De8inisi

"

.in(r-m .te3en J-hns-n a(alah suatu kelainan muk-kutan akut yang (itan(ai (engan nekr-sis (an pengelupasan epi(ermis kurang (ari 1'B (ari luas permukaan tubuh serta melibatkan lebih (ari satu membran muk-sa (an (apat mengakibatkan kematian1* *2*4*%. 1. E,idemi.l.%i Insi(en sin(r-m ste3ens,j-hns-n (i seluruh (unia (iperkirakan sekitar 1 F " kasus71 juta -rang7tahun". Penyakit ini (apat mengenai seluruh ras manusia* selain itu penyakit ini (apat pula menyerang anjing* ku&ing* (an m-nyetC. Perban(ingan laki F laki (an perempuan yang (apat terkena penyakit ini a(alah 2:%"*C atau 1rekuensi perempuan yang men(erita penyakit ini (ua kali lebih banyak (iban(ingkan laki F laki4. Rata F rata umur pen(erita sin(r-m ste3ens j-hns-n ini a(alah % F 4C tahunC (an jarang mengenai anak F anak4 )alaupun pernah (ilap-rkan pen(erita anak berumur 2 bulan. Resik- terkena penyakit ini semakin meningkat bila sese-rang men(erita in1eksi +I= (an kanker. Angka kematian pa(a sin(r-m ste3ens j-hns-n ini men&apai %B , 1 B". 9. Eti.l.%i Ialaupun pat-1isi-l-gi sin(r-m ste3ens,j-hns-n masih belum jelas namun pengaruh pemakaian -bat merupakan penyebab yang paling utama "*#*8. .elain itu (apat (isebabkan pula -leh in1eksi* penyakit keganasan (an i(i-patik *C. Pemakaian -bat F -batan tertentu (an penyakit keganasan a(alah penyebab tersering pa(a -rang (e)asa se(angkan pa(a anak F anak lebih sering (isebabkan -leh in1eksiC.

a. >bat F -batan Ter(apat lebih (ari 1'' ma&am -bat yang mungkin (apat menja(i penyebab penyakit ini1* *4*".

.umber : A(ithan* ''"

.umber : Git@patri&k* ''#

$ebanyakan pasien (apat meminum -bat,-bat (i atas (alam )aktu yang bersamaan sehingga -bat penyebab yang sebenarnya sulit untuk (i(eteksi. Rentang )aktu antara pertama kali pasien meminum -bat (engan timbulnya gejala merupakan 1akt-r penting. .in(r-m ste3ens,j-hns-n biasanya terja(i setelah 4 hari (an kurang (ari # minggu setelah meminum -bat2. Antik-n3ulsi a(alah salah satu -bat yang paling sering terlibat (alam terja(inya sin(r-m ste3ens,j-hns-n1'. /iperkirakan terja(i 1, 1' kasus71'.''' pengguna baru11. /iantara jenis antik-n3ulsi* kebanyakan kasus terja(i akibat &arbama@epin. Peningkatan penggunaan antik-n3ulsi pa(a penanganan nyeri (an pr-1ilaksis pa(a pasien be(ah sara1 mungkin menjelaskan hal ini. >bat F -batan yang sering menja(i penyebab penyakit ini ber3ariasi* berbe(a antara masing F masing etnis p-pulasi. /i negara barat* penyebab tersering penyakit ini a(alah N.AI/ (an sul1-nami(a. .e(angkan &arbama@epin a(alah penyebab utama sin(r-m ste3ens,j-hns-n (i negara F negara Asia Tenggara termasuk In(ia* Malaysia* .ingapura* Tai)an* (an +-ngk-ng1 . Al-purin-l a(alah penyebab paling sering (i Ar-pa (an Israel. Resik- terja(inya penyakit ini meningkat bila (-sis Al-purin-l yang (iberikan '' mg7hari atau lebih12. b. In1eksi In1eksi bukan merupakan penyebab yang umum pa(a sin(r-m ste3ens,j-hns-n meskipun pernah terja(i penyakit ini akibat pneum-nia My&-plasma2. In1eksi 3irus +erpes 3irus AI/. 6-5sa&kie 3irus In1eksi bakteri Gungal <ain , lain

simple5 .trept-&-&&us

&-&&i(i-i(-my&-sis Trik-m-niasis

hem-liti&us grup A /i1teri !ru&ell-sis (ermat-1it-sis hist-plasm-sis 8 Malaria

In1luen@a

<ymph-granul-ma 3enerum

+epatitis

My&-plasma pneum-nia

Apstein,barr 3irus Anter-3irus

Ri&kettsial Tularemia Ti1-i( My&-ba&terium

&. Penyakit keganasan Terutama keganasan hemat-l-gi seperti +I=* .<A* (an kanker.

(. I(i-patik .in(r-m ste3ens,j-hns-n (apat terja(i se&ara i(i-patik pa(a %B F %'B kasusC. 4. Pat.%enesis Ialaupun pat-genesis se&ara m-lekuler (an seluler (ari penyakit ini belum (iketahui se&ara pasti* namun ter(apat beberapa te-ri yang (ianggap berperan (alam pat-genesis penyakit ini. Te-ri cell-mediated cytotoxic reaction terha(ap keratin-sit* yang

mengakibatkan ap-pt-sis masi1 melalui per1-rin,gran@yme ! atau Gas F Gas<. <igan 1as berinteraksi (engan Gas 96/8%;* sebuah resept-r pa(a permukaan sel keratin-sit* (an interaksinya menyebabkan ap-pt-sis. Ar-si pa(a kulit (an membran muk-sa merupakan akibat (ari ap-pt-sis keratin-sit4. Pat-genesis ini juga (ihubungkan (engan reaksi per1-rin gran@im. Per1-rin yang berupa pr-tein yang akan membuat lubang,lubang h-m-l-g sehingga membentuk saluran. $emu(ian gran@im yang 1'

merupakan en@im pr-tease serin* (ilepaskan -leh eks-sit-sis* masuk ke (alam sel sasaran melalui lubang,lubang membran yang (ibuat -leh per1-rin (an akhirnya mema&u ap-pt-sis 9G-ster* '11J Murata* et al.* ''#;. Te-ri reaksi i(i-sinkrasi (an immune complex mediated hypersensitivity. Pat-genesis (ari sin(r-m ste3en,j-hns-n ini sering (ihubungkan (engan reaksi hipersensiti3itas tipe III (an I=. Reaksi tipe hipersensiti3itas III terja(i akibat imun terbentuknya k-mpleks antigen,antib-(i yang membentuk mikr-,presitipasi sehingga terja(i akti3itas sistem k-mplemen. Akti3itas ini menyebabkan terja(i akumulasi neutr-1il yang kemu(ian melepaskan lis-@im (an menyebabkan kerusakan jaringan pa(a -rgan sasaran. .e(angkan reaksi hipersensiti3itas tipe I= atau hipersensiti3itas granul-mat-sis pa(a sin(r-m ini akan menimbulkan reaksi pa(a lim1-sit T. <im1-sit T yang tersensitasi mengeluarkan 6/4: (an 6/#: (an berk-ntak kembali (engan anti gen yang sama* kemu(ian lim1-kin (ilepaskan sehingga terja(i reaksi ra(ang". Slow acetylation 9gangguan metab-lisme -bat; (itemukan pa(a pasien sin(r-m ste3ens,j-hns-n yang (isebabkan -leh penggunaan -bat terutama -bat sul1-nami(a* sehingga terja(i peningkatan pr-(uksi metab-lit reakti1 -bat tersebut (i epi(ermis yang bersi1at t-ksis sehingga menyebabkan kematian sel serta nekr-sis epi(ermis atau (apat memi&u resp-n imun sekun(er. Namun resp-n imun lebih (itujukan kepa(a -bat penyebab (aripa(a metab-lit reakti1nya ". Te-ri terakhir a(alah te-ri kerentanan genetik yang menyatakan 1akt-r genetik mempunyai peran penting. Penelitian +an (i 6ina menunjukkan a(anya hubungan yang kuat antara Human Leukocyte Antigen +<A,!1%' (engan penyakit ini yang (isebabkan -leh penggunaan -bat &arbama@epin serta +<A,!%#'1 (an sin(r-m ini akibat penggunaan -bat al-purin-l. Namun hubungan antara &arbama@epin (an +<A,!1%' sebagai penyebab penyakit ini ti(ak (itemukan pa(a pasien (i Ar-pa yang ti(ak memiliki keturunan Asia". :. Mani8estasi Klinis

11

$ea(aan umum pa(a pen(erita penyakit ini ber3ariasi mulai (ari ringan sampai berat. Pa(a kasus yang berat (apat (itemui penurunan kesa(aran* pen(erita (apat k-ma. Penyakit ini (ia)ali (engan gejala pr-(r-mal berupa (emam tinggi* malaise* nyeri kepala* batuk* pilek* (an nyeri tengg-r-kan. ?ejala ini (apat terja(i selama satu sampai beberapa hari* (an sering (ianggap penyakit in1eksi sehingga (-kter akan memberikan antibi-tik (an antipiretik. /alam kasus my&-plasma sebagai penyebab sin(r-m ini* (urasi terja(inya (emam (an batuk akan terja(i lebih lama (an (alam pemeriksaan ra(i-l-gi akan (itemukan gambaran atipikal pneum-nia 4. $emu(ian akan (iikuti kelainan berupa: a. $elainan pa(a kulit Arupsi pa(a a)alnya bersi1at simetris pa(a )ajah* tubuh bagian atas* (an ekstremitas bagian pr-ksimal. .e(angkan bagian (istal pa(a tangan (an kaki jarang terkena* tetapi ruam tersebut (apat mengenai seluruh tubuh (alam )aktu yang singkat seperti (alam beberapa hari atau bahkan (alam beberapa jam. <esi a)al berupa makula eritema-us yang ber)arna merah gelap* purpura* (engan bentuk yang ti(ak teratur yang pa(a tahap selanjutnya akan menyatu. <esi target atipikal sering (ijumpai (engan (aerah kehitaman pa(a bagian tengahnya. Penggabungan (engan lesi F lesi nekr-tik menghasilkan eritema (i1us yang luas. Pa(a (aerah yang eritema (apat (itemukan tan(a Nik-lsky* (imana hal ini penting )alaupun ti(ak termasuk tan(a path-gn-m-ni&. Pa(a tahap ini lesi akan berkembang menja(i lepuhan yang lembek (imana akan tersebar (engan penekanan (an gampang terkelupas. Pa(a epi(ermis yang mengalami nekr-sis akan mu(ah sekali terlepas akibat tekanan atau trauma berupa gesekan* meninggalkan area (ermis yang terbuka lebar* kemerahan* (an ka(ang ber(arah. Pa(a beberapa area masih ter(apat epi(ermis yang utuh2*".

.umber : Git@patri&k* ''#

b. $elainan pa(a membran muk-sa Membran muk-sa hampir selalu terlibat (alam 8'B sin(r-m ini (an mengenai minimal membran muk-sa (imana ini (apat terja(i sebelum atau sesu(ah ruam mun&ul. A)alnya mun&ul eritema yang (iikuti (engan er-si yang sangat nyeri pa(a bukal* mata* (an muk-sa genitalia. +al ini biasanya menyebabkan penurunan alimentasi 9mengunyah* menelan* pen&ernaan* penyerapan (an asimilasi; , 1-t-1-bia* 12

sinekia 9perlekatan iris ke k-rnea atau pupil ke lensa mata;* (an nyeri saat berkemih. <epuhan pa(a mulut (an pa(a bibir hampir selalu terja(i (engan (erajat keparahan yang ber3ariasi (an menyebabkan er-si* per(arahan* nyeri (itutupi pseu(-membran putih keabu F abuan (an krusta pa(a bibir". <esi pa(a mulut akan terasa sangat nyeri. Pa(a kasus yang berat* beberapa pasien mungkin masih (apat menerima asupan nutrisi (an &airan se&ara -ral tapi sebagian besar ti(ak (apat makan (an minum selama 1 sampai minggu. Muk-sa hi(ung juga (apat terkena 4. +ampir #%B pasien mengalami lesi pa(a k-njungti3a yang mengakibatkan hiperemis* er-si* kim-sis* 1-t-1-bia* (an berair. /apat terja(i ker-nt-kan pa(a bulu mata. Pa(a kasus yang berat (apat terja(i ulserasi k-rnea* u3eitis anteri-r* (an k-njungti3itis purulent. .inekia antara kel-pak mata (an k-njungti3a sering terja(i. Terlepasnya kuku juga (apat terja(i pa(a kasus yang berat.

.umber : Gtitpatri&k* ''#ti1

&. ?ejala (iluar kulit (an membran muk-sa /alam sin(r-m ini juga (apat terlibat -rgan 3iseral* terutama mengenai paru F paru (an saluran pen&ernaan. $-mplikasi a)al pa(a paru,paru terja(i pa(a %B pasien (an menyebabkan sesak napas* hipersekresi pa(a br-nkial* (an hip-ksemia selain itu (apat terja(i hem-ptisis. $eterlibatan br-nkial ti(ak berk-relasi (engan luasnya lesi atau -bat yang mengin(uksi penyakit ini. Pa(a seluruh kasus* bila gagal napas akut

14

berkembang (engan &epat saat terja(i ruam pa(a kulit maka pr-gn-sisnya akan buruk. $eterlibatan saluran pen&ernaan jarang (itemukan. Nekr-sis pa(a epitel es-1agus* usus halus atau k-l-n (apat menyebabkan (iare (engan malabs-rbsi* melena* (an per1-rasi k-l-n. $eterlibatan ginjal pernah (ilap-rkan. Pr-teinuria* mikr-albumin* hematuria* (an a@-temia 9kelainan bi-kimia yaitu peningkatan ka(ar kreatinin (an nitr-gen urea (arah (an berkaitan (engan penurunan laju 1iltrasi gl-merular) jarang terja(i. !ila tubulus pr-ksimal terkena maka itu merupakan akibat (ari nekr-sis sel tubulus seperti halnya nekr-sis pa(a sel epi(ermis. $eterlibatan (ari gl-merulus juga (apat terja(i".

;. Dia%n.sis Bandin% 1. Nekr-lisis Api(ermal T-ksik 9NAT; a(alah penyakit kulit akut (an berat (engan gejala khas berupa epi(erm-lisis yang menyeluruh* (isertai kelainan pa(a selaput len(ir (i -ri1isium genitalia eksterna (an mata. $elainan pa(a kulit (imulai (engan eritema generalisata kemu(ian timbul banyak 3esikel (an (isertai purpura (i )ajah* ekstremitas* (an ba(an. $elainan pa(a kulit (apat (isertai kelainan pa(a bibir (an selaput len(ir mulut berupa er-si (an eksk-riasi. <esi kulit (imulai (engan makula (an papul eritemat-sa ke&il 9m-rbili1-rmis; (isertai bula lunak (flaccid) yang (engan &epat meluas (an bergabung. Pa(a NAT yang penting ialah terja(inya epi(erm-lisis* yaitu epi(ermis terlepas (ari (asarnya (engan gambaran klinisnya menyerupai luka bakar. . Aritema multi1-rme $arena pa(a 8'B sin(r-m ini membran muk-sa terlibat* salah satu (iagn-sis ban(ing yang menyerupai a(alah Aritema Multi1-rme karena pa(a ke(uanya ter(apat ruam (an er-si pa(a muk-sa mulut. 1%

2. ?enerali@e( bull-us 1i5e( (rug erupti-n <esi akan timbul satu minggu sampai (ua minggu setelah paparan pertama kali (an akan (iikuti timbul lesi berikutnya (alam jangka )aktu 4 jam. Penyakit ini akan terlihat sebagai makula yang s-liter* eritemat-sa (an ber)arna merah terang (an (apat berakhir menja(i suatu plak e(emat-sa. <esi biasanya akan mun&ul (i (aerah bibir* )ajah* tangan* kaki (an genitalia. 4. .taphyl-&-&&us .&al(e( .kin .in(r-m Pa(a staphyl-&-&&al s&al(e( skin syn(r-me 9....; ruam pertama berupa e5anthema makula (imana (engan &epat berubah menja(i er-si yang terkelupas (engan tan(a Nik-lsky p-siti1.

<. Dia%n.sis dan Peme$i#saan Penun/an% /iagn-sis (itegakkan ber(asarkan : Anamnesis yang &ermat untuk mengetahu penyebab sin(r-m ini terutama -bat yang (i(uga sebagai penyebab Pemeriksaan klinis* berupa gejala pr-(r-mal (an kelainan pa(a kulit serta muk-sa Pemeriksaan penunjang A3aluasi 1rekuensi napas (an -ksigenasi (arah a(alah langkah pertama yang (ilakukan (i ruang pera)atan intensi1. .emua kelainan harus (ipantau melalui pengukuran analisa gas (arah. !i&arb-nat serum (iba)ah 'm7 mengin(ikasikan pr-gn-sis yang buruk.

1"

a. Pemeriksaan lab-rat-rium* hasil pemeriksaan lab-rat-rium (ari pasien sin(r-m ste3ens j-hns-n umumnya ti(ak spesi1ik. , pemeriksaan (arah lengkap (apat menunjukkan leuk-sit yang n-rmal atau leuk-sit-sis yang n-n,spesi1ik. <euk-sit-sis yang nyata mengin(ikasikan kemungkinan in1eksi bakteri berat. !ila ter(apat e-sin-1ilia kemungkinan (iakibatkan -leh alergi. Anemia (apat (ijumpai pa(a kasus berat (engan per(arahan. /apat pula terja(i keti(akseimbangan &airan (an elektr-lit* hip-albumin* hip-pr-teinemia* (an (apat terja(i gangguan ginjal ringan yang bersi1at sementara serta prerenal a@-temia. Peningkatan ka(ar urea (alam (arah sebagai pertan(a bah)a penyakit su(ah semakin parah. Neutr-penia (apat terja(i pa(a sebagian ke&il kasus (an (apat (ianggap sebagai tan(a pr-gn-sis yang buruk. Peningkatan ringan (ari en@im hati (an amilase sering terja(i namun ti(ak bere1ek pa(a pr-gn-sis penyakit. $a(ar gluk-sa (arah (iatas 14m7 salah satu pertan(a keparahan penyakit $elainan lab-rat-rium yang lain (apat terja(i* tergantung (ari tingkat keparahan sistem -rgan yang terlibat4. , $ultur jaringan kulit* urin* (an (arah untuk men&egah sepsis yang (apat menyebabkan peningkatan m-rbi(itas (an m-rtalitas b. Pemeriksaan ra(i-l-gi* pemeriksaan r-ntgen th-rak (apat menunjukkan a(anya pneum-nitis ketika (i&urigai se&ara klinis akan tetapi 1-t- r-ntgen rutin ti(ak (iin(ikasikan. &. Imun-1lu-resensi* banyak membantu membe(akan sin(r-m ini (engan penyakit lain (engan gejala yang sama. Pa(a sin(r-m ini (apat (itemukan ka(ar Ig? (an IgM meningkat* 62 (an 64 n-rmal atau se(ikit menurun (an (apat (i(eteksi a(anya circulating immune complex. Untuk men(apatkan hasil yang baik maka bahan bi-psi kulit harus (iambil (ari lesi baru yang berumur kurang (ari 4 jam.

1C

(. Pemeriksaan hist-pat-l-gi bi-psi kulit Pa(a pemeriksaan (apat (itemukan in1iltrasi sel m-n-nuklear (i sekitar pembuluh (arah (ermis* e(ema (an ekstra3asasi sel (arah merah (i papilar (ermis* (egenerasi lapisan basalis sampai terbentuk 3esikel subepi(ermis* nekr-sis sel epi(ermis baik sebagian atau menyeluruh* e(ema intrasel epi(ermis. !anyak penyakit yang gejalanya menyerupai sin(r-m ini sehingga pemeriksaan hist-pat-l-gi sangat penting untuk menegakkan (iagn-sis penyakit ini. .emua kasus yang (i&urigai sebagai .J. harus (ik-n1irmasi (engan bi-psi kulit (an pemeriksaan imun-1lu-resensi. <esi a)al menunjukkan lapisan suprabasal mengalami ap-pt-sis keratin-sit. <esi berikutnya menunjukkan nekr-sis epi(ermis yang tebal (an pemisahan lapisan epi(ermis (ari (ermis2.

=. Tatala#sana

1#

.umber : +- +GG* ''#

a. Peng-batan spesi1ik .J. a(alah penyakit yang mengan&am nya)a* kesuksesan peng-batan bergantung pa(a ke&epatan penegakkan (iagn-sis* penghentian -bat yang (i(uga sebagai penyebab (an peng-batan sup-rti1 yang intensi1 (engan peralatan yang baik (i rumah sakit. !eberapa -bat anti in1lamasi atau imun-supresi telah (i&-ba untuk menghentikan perjalanan penyakit ini namun ti(ak a(a -bat tunggal yang mempunyai e1ikasi yang jelas* ini (ibuktikan (engan uji klinis.
.

3. Int$a>en.us Immun.%l.'ulin 0I)I*5 /ibuat (ari kumpulan plasma* (imana I=I? mengan(ung antib-(i yang mengganggu jalur ap-pt-sis yang (ime(iasi -leh <igan Gas (an resept-r. .e&ara te-ri* )aktu yang tepat pemberian I=I? a(alah saat a)al terja(i bula 9 4,C jam setelah bula mun&ul ; sebelum terja(i pengikatan antara <igas 1as (an resept-r* )alaupun begitu pemberian I=I? masih tetap e1ekti1 bila mun&ul bula yang baru. .ukr-sa pa(a I=I? lebih (isukai karena memiliki t-ksisitas yang ren(ah pa(a ginjal. Pa(a pasien (engan (e1isiensi IgA akan terja(i reaksi ana1ilaksis (engan I=I?* &ara terbaik a(alah 18

melakukan pemeriksaan IgA sebelum (iberikan I=I? namun menunggu hasil tersebut akan menun(a peng-batan. Ri)ayat in1eksi berulang pa(a paru F paru (an saluran pen&ernaan (apat membantu mengi(enti1ikasi mereka (engan (e1isiensi IgA yang sangat langka2. +asil stu(i lain menunjukkan bah)a pemberian I=I? pa(a penyakit ini ti(ak tepat sehingga ti(ak (apat (ija(ikan sebagai terapi stan(ar selain itu e1ek samping (ari I=I? a(alah ne1r-ksisitas". !eberapa penelitian menyarankan pemberian (-sis (iatas 2g7kg!! t-tal memiliki e1ek yang lebih baik (aripa(a (-sis g7kg!!2. 1. K.$ti#.ste$.id sistemi# !eberapa penelitian men(ukung penggunaan k-rtik-ster-i( sistemik karena (apat mengurangi keparahan lesi pa(a 1ase a)al sin(r-m ini. Namun beberapa penelitian ti(ak menemukan kegunaan (ari -bat ini* tetapi justru akan meningkatkan resikterja(inya sepsis (an k-mplikasi yang lain. Penggunaan k-rtik-ster-i( pa(a sin(r-m ini masih k-ntr-3ersial tetapi ti(ak (irek-men(asikan penggunaannya bila kerusakan kulit yang terja(i su(ah sangat parah2. 9. Si#l.s,.$in A /i(ukung -leh hasil peng-batan yang menguntungkan (alam beberapa lap-ran kasus* .ikl-sp-rin A (igunakan (engan (-sis 2,4 mg7kg7hari (alam jangka pen(ek* sehingga menghin(ari e1ek yang terja(i pa(a penggunaan jangka panjang. .ikl-sp-rin mengakti1kan sit-kin tipe Th * menghambat e1ek sit-t-ksik sel T 6/# :* anti,ap-pt-sis melalui hambtan pa(a as Ligand 9Gas<;* nuclear factor kappa !eta 9NGk!;* (an tum-r nekr-sis 1akt-r K 9TNG K;. !eberapa penelitian menunjukkan keberhasilan sikl-sp-rin* )alaupun (emikian (iperlukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan kelebihan (an ti(ak a(anya e1ek samping2*".

b. Manajemen &airan* elektr-lit* respirasi* (an in1eksi

'

/engan ti(ak a(anya -bat spesi1ik yang terbukti e1ekti1 maka kesuksesan peng-batan penyakit ini tergantung (ari pera)atan sup-rti1. $arena penyakit ini (apat memburuk (alam )aktu yang singkat maka pera)atan (alam unit ra)atan intensi1 sangat (ibutuhkan. $ehilangan &airan (an keti(akseimbangan elektr-lit harus (ipantau se&ara ketat (an (ik-reksi. Pemberian &airan (ari 3ena peri1er lebih (irek-men(asikan (aripa(a 3ena sentral* (imana pa(a 3ena sentral resik- terja(inya in1eksi lebih tinggi* tapi akses ke 3ena peri1er yang masih baik sulit (itemukan. .emua jalur ini harus (iperiksa setiap hari untuk men&egah terja(inya in1eksi (an (iganti (ua kali (alam seminggu serta melakukan kultur urin. Pemberian nutrisi se&epatnya (ilakukan (engan selang nas-gastrik untuk memper&epat penyembuhan (an menurunkan terja(inya resik- transl-kasi bakteri (ari saluran pen&ernaan. Penilaian 1rekuensi napas (an m-nit-ring -ksimetri penting (ilakukan. Peningkatan ka(ar urea* gluk-sa (arah (iatas 14mm7< (an neutr-penia a(alah tan(a pr-gn-sis yang ti(ak baik (an harus (ipantau. .epsis a(alah penyebab kematian utama pa(a penyakit ini. $ultur harus sering (ilakukan* (imana spesimen (iambil (ari kulit yang er-si* muk-sa yang er-si* (arah serta urin untuk mengetahui jenis mikr-bi-l-gi (an sensiti3itasnya. Tan(a (ari in1eksi harus (ipantau ketat (an antibi-tik sistemik harus segera (iberikan bila (itemui tan(a F tan(a in1eksi 9 suhu tubuh meningkat* hip-tensi* penurunan jumlah -utput urin* gagal na1as* hip-glikemi* (an gangguan kesa(aran;. Antibi-tik pr-1ilaksis merupakan k-ntrain(ikasi karena akan menimbulkan resistensi.

&. Pera)atan luka (an pengen(ali nyeri

Pera)atan luka yang baik a(alah tulang punggung (alam penyembuhan sin(r-m ini. Pera)atan luka yang baik akan menurunkan resik- terja(inya in1eksi (an nyeri. Ti(ak a(a pr-t-k-l stan(art yang (igunakan (alam menutup luka. .uhu pa(a ruang ra)atan sebaiknya anatara #,2'L6 untuk men&egah hip-termi. /ebri(eman pa(a epi(ermis yang nekr-sis ti(ak (ibutuhkan. Pere(a untuk nyeri yang berat (apat (igunakan analgesik berupa m-rpin. Ulserasi muk-sa mulut sangat nyeri. <arutan kl-rhe5i(ine sangat membantu (alam menjaga kebersihan mulut (an meng-leskan para1in (i bibir akan mengurangi nyeri. $-mplikasi pa(a mata (apat menebabkan kebutaan (an pera)atan (ari ahli mata sangat (iperlukan. Air mata buatan* antibi-tik atau tetes mata antiseptik (iteteskan setiap jam (an tin(akan mekanik (i a)al mun&ulnya sinekia sangat (ibutuhkan *2*".

?. K.m,li#asi .epsis a(alah penyebab kematian utama (alam penyakit ini. <uasnya kulit yang mengalami er-si menyebabkan pasien bera(a (alam resik- terkena in1eksi bakteri (an jamur (imana akan menghasilkan k-mplikasi pa(a paru F paru 9M1%B; (an kegagalam multi -rgan 9M2'B;. $-mplikasi jangka panjang pa(a mata terja(i 'B,C%B pasien. $-mplikasi jangka panjang pa(a mata terja(i akibat ganguan 1ungsi epitel k-njungti3a sehingga terja(i kekeringan (an gangguan lakrimasi. .ehingga mengakibatkan ra(ang kr-nis* 1ibr-sis* ektr-pi-n* trikiasis* simble1ar-n* ulkus k-rnea (an kebutaan. +iperpigmen (an hip-pigmen seringterja(i namun ti(ak bersamaan (engan jaringan parut yang hipertr-pi atau atr-pi. Perubahan pa(a kuku* termasuk perubahan pigmen pa(a kuku* (istr-1i kuku* (an lepasnya kuku se&ara permanen terja(i pa(a %'B kasus. /ispareunia sering terja(i (an (apat pula terja(i kekeringan pa(a 3agina* gatal* nyeri* (an per(arahan. $-mplikasi pa(a saluran &erna* br-nkial* uretra* (an anal jarang terja(i.

.emua pasien yang telah sembuh (ari penyakit ini tetap harus (iperhatikan perkembangannya untuk memantau a(anya k-mplikasi jangka panjang yang ti(ak menguntungkan 32. P$.%n.sis Pengelupasan epi(ermis terja(i selama % sampai C hari setelah itu pasien memasuki 1ase berikutnya (imana ti(ak terja(i pengelupasan epi(ermis lagi* (imana 1ase ini sesuai untuk terja(inya pr-ses epitalisasi kembali. Gase ini terja(i selama beberapa hari sampai beberapa minggu* tergantung (ari (erajat keparahan penyakit (an ketahanan tubuh pasien. .elama peri-(e ini* k-mplikasi yang mengan&am nya)a seperti sepsis atau kegagalan sistem -rgan (apat terja(i. Tingkat kematian men&apai angka % sampai 1 B". /imana pr-gn-sis penyakit ini ti(ak berhubungan (engan jenis atau (-sis -bat penyebab penyakit ini". Pr-gn-sis (an angka kematian pa(a sin(r-m ini tergantung (ari keparahan penyakit (an kualitas pera)atan me(is yang (iberikan4. Ter(apat suatu penilaian untuk mempre(iksi tingkat m-rtalitas pa(a sin(r-m ini yang (isebut .6>RTAN.
*2*"

.umber: Git@patri&k* ''#

DA(TAR PUSTAKA

1. .hetty . R* 6hatra <* .henai P* Ra- P $. '1'. .te3en,J-hns-n .yn(r-me : A 6ase Rep-rt. Journal of Oral Science 52(2):343- . In(ia. . Thaha M A. ''8. .in(r-m .te3ens,J-hns-n (an Nekr-lisis Api(ermal T-ksis (i R.UP M+ Palembang peri-(e ''" F ''#. Me!ia Me!i"a #n!one$iana 43(5):234-%. 2. +- +GG. ''#. /iagn-sis an( Management -1 .te3ens,J-hns-n .yn(r-me an( T-5i& Api(ermal Ne&r-lysis. Me!ical &ule'in T(e Hon) *on) Me!ical Diar+ ,3(,-): ,.-2-. +-ng $-ng. 4. A(ithan 6. ''". .te3ens,J-hns-n .yn(r-me. 0(ar1aco2i)ilance 3en're (Sou'() 2(,):,-4. In(ia. Dru) /ler' Re)ional

%. ?hislain P /* R-ujeau. '' . Treatment -1 se3ere /rug Rea&ti-ns : .te3ens, J-hns-n .yn(r-me* T-5i& Api(ermal Ne&r-lysis an( +ypersensiti3ity .yn(r-me. Der1a'olo)+ Online Journal 4(,):5. Peran&is. ". =aleyrie,Allan-re <* R-ujea J 6. Api(ermal Ne&r-lysis 9.te3ens,J-hns-n .yn(r-me an( T-5i& Api(ermal Ne&r-lysis;. In: I-l11 $* ?-l(smith < A* $at@ . I* ?il&hrest ! A* Paller A .* <e11ell / J. A(it-rs : (it@,at$i7#As de$mat.l.%" in *ene$al Medi7ine* Cth e(. Ne) N-rk: M&?ra),+ill 6-mpanies In&* ''#J p248, %%. C. G-ster 6 .* <etk- A. '11. .te3ens,J-hns-n .yn(r-me. eMe(i&ine. A3ailable at : http:77eme(i&ine.me(s&ape.&-m7arti&le7118C4%',-3er3ie) O (iakses : 14 N-3ember '1 P. #. Namane N* Aihara M* Ike@a)a 0. ''C. Analysis -1 .te3ens,J-hns-n .yn(r-me an( T-5i& Api(ermal Ne&r-lysis in Japan 1r-m ''' , ''". /ller)ol #n' 5 (4):4,%-255 8. Nap G!!* Iahi(u@@aman M* Pubalan M. ''#. .te3ens,J-hns-n .yn(r-me 9.J.; an( T-5i& Api(ermal Ne&r-lysis 9TAN; In sara)ak : A G-ur NearsQ Re3ie). E)+6'ian Der1a'olo)+ online Journal 4(,):,-,3.

1'. /e3i $* .an(hya ?* 6rit-n .* .uja =* .ri(e3i P$. ''%. 6arbama@epin, The 6-mm-nest 6ause -1 T-5i& Api(ermal Ne&r-lysis an( .te3ens,J-hns-n .yn(r-me: A .tu(y -1 C Nears. In(ian J Der1a'ol Venereol 7e6rol .,:325-45 11. M-&kenhaupt M* Messenhaimer J* Tennis P* .&hlingmann J. ''%. Risk -1 .te3ens,J-hns-n .yn(r-me an( T-5i& Api(ermal Ne&r-lysis in Ne) Users -1 Anti&-n3ulsant. Neurolo)+ 4:,,34-45 1 . Gernan(- .<* !r-a(1--t AJ. '1'. Pre3enti-n -1 se3ere &utane-us a(3erse (rug rea&ti-ns: the emerging 3alue -1 pharma&-geneti& s&reening. CMA- ,42(5):4. 4-5 12. +ale3y .* ?hislain P/* M-&kenhaupt M et al. ''C. All-puin-l is The M-st 6-mm-n 6ause -1 .te3ens,J-hns-n .yn(r-me an( T-5i& Api(ermal Ne&r-lysis in Aur-pe an( Israel. J /1 /ca! Der1a'ol. (-i:1'.1'1"7j.jaa(. ''C.'#.'2"