Oleh: Novita Intan Sari

Pembimbing: dr.Argo Pribadi, Sp.A.

 Nama

Umur
Jenis Kelamin Alamat

Agama
Nama Ayah Masuk RS

: An. Y. : 5 tahun 7 bulan : Perempuan : Serang : Islam : Tn. M : 30 Januari 2013

 Keluhan Utama

: Bengkak di seluruh tubuh

Keluhan Tambahan

: BAB cair

 Pasien datang ke RSUD serang diantar keluarga dengan

keluhan bengkak di seluruh tubuh sejak 5 hari SMRS. BAB cair dirasakan sejak 1 hari SMRS. BAB cair sebanyak 2 kali sehari dengan konsistensi cair, ampas (-), lendir (-), ampas (-). Keluhan demam, mual, muntah, batuk dan pilek disangkal oleh ibu pasien. Pasien lahir ditolong dukun dengan persalinan normal dengan kehamilan cukup bulan dan menjalani imunisasi secara lengkap.

Riwayat Penyakit Dahulu Asma : (-) Peny. Jantung : (-) Diabetes melitus : (-) Hepatitis : (-) TB : (-) Riwayat Penyakit Keluarga Asma : (-) Peny. Jantung : (-) Diabetes melitus : (-) Hepatitis : (-) TB : (-)

 Keadaan umum : Sedang Kesadaran : CM

Tanda Vital Heart Rate Pernafasan Suhu BB TB

: 104x / menit : 32x / menit : 36,5C : 16 kg : 101 cm

Kepala : Normocephal Mata : CA (-/-), SI(-/-), RC (+/+), edema palpebra (+/+) Hidung : PCH (-/-) Mulut : POC (-/-) Leher : Pembesaran KGB (-) Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-) Pulmo : Vesikuler, rhonki (-/-), wheezing (-/-) Abdomen : Bising usus(+), NT (+) regio umbilikal Ekstremitas : Akral hangat, Edema -/-/+/+

Pemeriksaan lab darah rutin tanggal 30/01/2013 Hb : 12,9 g/dl Ht : 40,2 % Leukosit : 11.100/ul Trombosit : 373.000/ul LED : 80 mm/jam

Pemeriksaan Kimia darah tanggal 30/01/2013 Cholesterol : 608 mg/dl Protein total : 4,00 g/dl Albumin : 1,5 g/dl SGOT : 35 U/l SGPT : 26 U/l Ureum : 12 mg/dl Creatinin : 0,6 mg/dl Natrium : 144 mg/dl Kalium : 4,01 mg/dl Pemeriksaan kimia darah tanggal 01/02/13 Albumin : 1,30 g/dl

Pemeriksaan lab darah rutin tanggal 03/02/13 Hb : 11,60 g/dl Ht : 34,70 % Leukosit : 12.600/ul Trombosit : 538.000/ul Pemeriksaan kimia darah tanggal 03/02/13 GDS : 52 mg/dl Albumin : 1,70 g/dl

Pemeriksaan kimia darah tanggal 04/02/13 Albumin : 1,70 g/dl

SINDROM NEFROTIK

 Istirahat

Human albumin 20% 50 cc habis dalam 4 jam

Inj furosemid 12 mg setelah transfer Infus cairan 2A 6tpm

Inj Cefotaxime 3x350 mg

Prednisone 3-2-2

 Darah Rutin dan Kimia darah (sudah

dilakukan)

 Quo Ad Vitam
Quo Ad Functionam

: Dubia ad Bonam
: Dubia ad Bonam

Tanggal

Follow Up

Terapi Infus cairan 2A 6tpm Human albumin 20% 50 cc habis dalam 4 jam Inj furosemid 12 mg setelah transfer Inj Cefotaxime 3x350mg Prednisone 3-2-2

30/01/13 S/ Pkl 06.00 O/ KU: Sedang KS: compos mentis BB: 16kg

HR: 105x/menit RR: 24x/menit TD: 120/80 T: 36,6C Kepala: Normocephale Mata: CA -/- SI-/- RC+/+ edema palpebra +/+ Hidung: PCH Mulut: POCLeher: Pembesaran KGB Thorax: SSD Cor: S1S2 reg, M-, GPulmo: Bronkovesikuler, Rh-/-, Wh-/Abdomen: Supel, BU(+), hepar dan lien tidak teraba. Ekstremitas: akral hangat, udem -/-/+/+

Tanggal

Follow Up

Terapi

01/02/13 S/ Demam (-), BAB (+) Infus cairan 2A 6tpm Pkl 06.00 O/ KU: Sedang InjCefotaxime 3x350mg KS: Compos mentis BB: Prednisone 3-2-2 HR: 137x/menit 15,7kg RR: 36 x/menit TD: 130/80 T : 36,6 C Kepala: Normocephal Mata: CA -/- SI-/- RC+/+, edema palpebra +/+ Hidung: PCH Mulut: POCLeher: Pembesaran KGB Thorax: SSD Cor: S1S2 reg, M-, GPulmo: Vesikuler, Rh-/-, Wh-/Abdomen: Supel, BU(+), hepar lien tidak teraba. Ekstremitas: Akral hangat, Udem-//+/+

Tanggal
02/02/13 Pkl 06.30 BB: 14,8kg

Follow Up
S/ Demam (-), BAB(+) O/ KU: Sedang KS: Compos mentis HR: 100x/menit RR: 34x/menit TD: 100/70 T: 36,5C Kepala: Normocephal Mata: CA -/- SI-/- RC+/+ edema palpebra -/Hidung :PCH Mulut: POCLeher : pembesaran KGB Thorax: SSD Cor: S1S2 reg, M-, GPulmo: vesikuler, Rh-/-, Wh-/Abdomen: supel, BU +, hepar lien tidak teraba. Ekstremitas: akral hangat, udem -//+/+

Terapi
Infus cairan 2A 6tpm Human albumin 20% 50 cc habis dalam 4 jam Inj furosemid 12 mg setelah transfer Inj Cefotaxime 3x350mg Prednisone 3-2-2

Tanggal

Follow Up

Terapi
Infus cairan 2A 6tpm InjCefotaxime 3x350mg Prednisone 3-2-2 Diet rmrg

04/02/13 S/ Demam (-), BAB(+) Pkl 06.00 O/ KU: Sedang BB: KS: Compos mentis 14,7kg HR: 97x/menit RR: 28x/menit TD: 100/60 T: 36,7C Kepala: Normocephal Mata: CA -/- SI-/- RC+/+ edema palpepbra -/Hidung :PCH Mulut: POCLeher : pembesaran KGB Thorax: SSD Cor: S1S2 reg, M-, GPulmo: vesikuler, Rh-/-, Wh-/Abdomen: supel, BU +, hepar lien tidak teraba. Ekstremitas: akral hangat, udem -/-/-/-

Tanggal

Follow Up

Terapi
Prednisone 3-2-2 Diet rmrg Cefixime pulv 2x50mg Kontrol 3 hari

05/02/13 S/ Demam (-), BAB(+) Pkl 06.00 O/ KU: Sedang BB: KS: Compos mentis 14,2kg HR: 95x/menit RR: 27x/menit TD: 100/60 T: 36,7C Kepala: Normocephal Mata: CA -/- SI-/- RC+/+ edema palpepbra -/Hidung :PCH Mulut: POCLeher : pembesaran KGB Thorax: SSD Cor: S1S2 reg, M-, GPulmo: vesikuler, Rh-/-, Wh-/Abdomen: supel, BU +, hepar lien tidak teraba. Ekstremitas: akral hangat, udem -/-/-/-

 Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan gejala yang

terdiri dari proteinuri massif, hipoalbuminemia yang disertai atau tidak dengan edema dan hiperkolestrolemia Secara klinis SN terdiri dari: Edema massif Proteinuria Hipoalbuminemia Hiperkolestrolemia atau mormokolestrolemia

Penyebab primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri dari sindrom nefrotik idiopatik dengan kelainan histologik menurut pembagian ISKDC. 2. Penyebab sekunder, dari penyakit kelainan: Sistematik Penyakit Pendarahan: Hemolitik Uremik Syndrome Penyakit Keganasan: Hodgkins disease, Leukemia Infeksi Metabolik Obat-obatan/allergen
1.

Kelainan glomerulus albuminuria

hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma

Volume plasma

Retensi Na di tubulus distal dan sekresi ADH

Edema

Kelainan glomerulus

Retensi Na renal primer

Volume plasma

Albuminuria Hipoalbuminemia

Edema

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Edema umum ( anasarka ), terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital. Proteinuria dan albuminemia. Hipoproteinemi dan albuminemia. Hiperlipidemi khususnya hipercholedterolemi. Lipid uria. Mual, anoreksia, diare. Anemia, pasien mengalami edema paru.

a. 1) 2) 3) 4)

b.
1) 2) 3) 4)

(Uji urine) Protein urin meningkat Urinalisis cast hialin dan granular, hematuria Dipstick urin positif untuk protein dan darah Berat jenis urin meningkatb. (Uji darah1) Albumin serum menurun Kolesterol serum meningkat Hemoglobin dan hematokrit meningkat (hemokonsetrasi) Laju endap darah (LED) meningkat

5) Elektrolit serum bervariasi dengan keadaan

penyakit perorangan c. Uji diagnostik Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin

1.

Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai kurang lebih 1 gram/hari secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dan menghindar makanan yang diasinkan. Diet protein 2 3 gram/kgBB/hari

2.

Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretik, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/hari. Bergantung pada beratnya edema dan respon pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hididroklortiazid (25 50 mg/hari), selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemi, alkalosis metabolik dan kehilangan cairan intravaskuler berat.

3.

Pengobatan kortikosteroid yang diajukan Internasional Coopertive Study of Kidney Disease in Children (ISKDC), sebagai berikut : Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60 mg/hari luas permukaan badan (1bp) dengan maksimum 80 mg/hari. Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hari/1bp, setiap 3 hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Bila terdapat respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermitten selama 4 minggu.

Cegah infeksi. Antibiotik hanya dapat diberikan bila ada infeksie. e. Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital
d.

 Infeksi

Kelainan koagulasi dan trombosis.

Pertumbuhan abnormal Perubahan hormon dan mineral.

Anemia

Prognosis untuk nefrotik sindrom kongenital adalah buruk, pada banyak kasus dalam 2-18 bulan akan terjadi kematian karena gagal ginjal. Sedangkan prognosis untuk anak dengan kelainan minimal glomerulus sangat baik.

SEKIAN WASSALAMUALAIKUM, WR. WB.