Anda di halaman 1dari 27

BAB 1.

PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Tuli mendadak adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba. Jenis ketuliannya

adalah sensorineural, penyebabnya tidak langsung dapat diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Tuli mendadak dimasukkan ke dalam keadaan darurat otologi, oleh karena kerusakannya terutama di daerah koklea dan biasanya bersifat permanen walaupun bisa kembali normal atau mendekati normal.1,3 Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden terendah adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2% adalah gangguan bilateral. Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita.5 Ada banyak potensi penyebab SHL, tetapi meskipun telah dilakukan evaluasi yang luas, sebagian besar kasus diluar dari diagnosis definitif dan oleh karena itu, tetap didata sebagai penyebab idiopatik. Laporan memperkirakan bahwa etiologi SHL didiagnosis hanya 10% dari kasus. Beberapa teori yang diduga menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural mendadak idiopatik (ISSNHL) termasuk infeksi virus, imunologi, vaskular kompromi, dan kerusakan membran intracochlear. Namun teori ini tidak mungkin dapat menjelaskan semua kejadian ISSNHL.5 Diduga pulihnya pendengaran tergantung dari derajat keparahan tuli. Pasien dengan tuli yang ringan (mild) biasanya dapat pulih total, tuli sedang dapat pulih secara spontan namun jarang pulih total kecuali dengan terapi, dan tuli berat jarang bisa pulih spontan maupun pulih total. Prognosis pulihnya pendengaran pada pasien usia tua dan disertai gejala vestibular lebih buruk.12 Kira-kira 1% kasus tuli sensorik mendadak disebabkan oleh gangguan "retrocochlear" yang mungkin didapatkan pada schwannoma vestibular, penyakit demielinisasi, atau stroke. Penyebab lainnya, 10-15% disebabkan oleh penyakit menier, trauma, autoimun, sifilis, Lyme, atau fistula perilimfe. Selebihnya adalah idiopatik dan hampir selalu unilateral. Tuli mendadak bilateral yang jarang sekali terjadi pada umumnya menggambarkan gangguan jiwa disebabkan proses

neurologis (misalnya infiltrasi dural neoplastik di fosa kranial posterior, sindroma paraneoplastik, atau ensefalitis). Tuli sensorik mendadak bilateral sementara dapat disebabkan penurunan tekanan intrakranial secara tiba-tiba selama spinal tap atau setelah operasi intrakranial.12 Masalah utama pada tuli sensorik mendadak adalah keterlambatan diagnosis. Telinga terasa penuh, merupakan gejala yang sering timbul, seringkali pasien maupun klinisi menganggap hal tersebut sebagai akibat dari adanya serumen atau kongesti dari penyakit pernapasan bagian atas atau alergi. Sejauh ini terbukti bahwa tuli sensorik yang menetap terjadi akibat keterlambatan dalam pemberian terapi, sehingga sangat penting sekali untuk dapat mendiagnosis tuli sensorik mendadak dan segera merujuknya pada spesialis THT. 12 Saat ini, pengobatan sangat bervariasi antar negara dan rumah sakit. Berbagai etiologi dan modalitas terapi telah dikaji, dan berbagai tingkat bukti telah ditunjukkan. Rejimen pengobatan bertujuan mengatasi masalah mendasar, beberapa cara telah diusulkan termasuk mengurangi peradangan koklea, meningkatkan aliran darah dan oksigenasi telinga dalam, dan membangun kembali potensi endocochlear. Diagnosis yang cepat serta penatalaksanaan yang tepat dapat memperbaiki pemulihan pendengaran dan peningkatan kualitas hidup. Berdasarkan pemaparan tersebut, penulis tertarik untuk membahas mengenai diagnosis, penatalaksanaan, serta prognosis dari penyakit tuli mendadak.6

1.2

Rumusan Masalah Adapun rumusan masalah dalam penulisan tinjauan pustaka ini adalah

sebagai berikut : 1. Bagaimana diagnosis penyakit tuli mendadak? 2. Bagaimana penatalaksanaan penyakit tuli mendadak? 3. Bagaimana prognosis penyakit tuli mendadak?

1.3

Tujuan Adapun rumusan tujuan penulisan tinjauan pustaka ini adalah sebagai

berikut : 1. Untuk menjelaskan tentang diagnosis tuli mendadak secara cepat dan tepat 2. Untuk menjelaskan tentang penatalaksanaan tuli mendadak secara tepat 3. Untuk menjelaskan tentang prognosis tuli medadak

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Tuli mendadak adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba. Jenis ketuliannya adalah sensorineural, penyebabnya tidak langsung dapat diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Sebuah kriteria yang umum digunakan untuk memenuhi syarat untuk diagnosis tuli mendadak ini adalah gangguan pendengaran sensorineural yang lebih besar dari 30 dB lebih dari 3 frekuensi yang berdekatan yang terjadi dalam periode 3 hari. Sebagian besar kasus kehilangan pendengaran mendadak unilateral dan prognosis untuk pemulihan pendengaran cukup baik. Tuli mendadak dimasukkan ke dalam keadaan darurat otologi, oleh karena kerusakannya terutama di daerah koklea dan biasanya bersifat permanen walaupun bisa kembali normal atau mendekati normal.1,3

2.2 Epidemiologi Perkiraan dari kejadian tahunan sekitar 15.000 kasus SHL (sensorineural hearing loss) dilaporkan per tahun di seluruh dunia dengan 4000 orang terjadi di Amerika Serikat. Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden terendah adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2% adalah gangguan bilateral. Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita. Distribusi antara pria dan wanita terlihat hampir sama. Berdasarkan data dari beberapa penelitian, menyimpulkan bahwa sekitar 53% pria terkena tuli mendadak dibandingkan wanita. Jenis kelamin bukan merupakan suatu faktor risiko yang mempengaruhi kejadian kasus ini. 5

2.3 Etiologi Ada banyak potensi penyebab SHL, tetapi meskipun telah dilakukan evaluasi yang luas, sebagian besar kasus diluar dari diagnosis definitif dan oleh karena itu, tetap didata sebagai penyebab idiopatik. Laporan memperkirakan bahwa etiologi SHL didiagnosis hanya 10% dari kasus. Beberapa teori yang

diduga menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural mendadak idiopatik (ISSNHL) termasuk infeksi virus, imunologi, vaskular kompromi, dan kerusakan membran intracochlear. Namun teori ini tidak mungkin dapat menjelaskan semua kejadian ISSNHL. Rejimen pengobatan bertujuan mengatasi masalah mendasar, beberapa cara telah diusulkan termasuk mengurangi peradangan koklea, meningkatkan aliran darah dan oksigenasi telinga dalam, dan membangun kembali potensi endocochlear.5 Etiologi SHL dapat dibagi ke dalam kategori besar : (1) virus dan menular, (2) autoimun, (3) labirin membran pecah/traumatis, (4) pembuluh darah, (5) neurologis, dan (6) neoplastik. Ada beberapa kondisi dalam masing-masing kategori yang telah terkait dengan kehilangan pendengaran mendadak. Berikut ini adalah daftar sebagian dari penyebab yang dilaporkan SHL: 1 a. Infeksi

Meningokokus meningitis Herpesvirus (simpleks, zoster, varisela, cytomegalovirus) Penyakit gondok Human immunodeficiency virus Demam Lassa Mycoplasma Meningitis kriptokokal Toksoplasmosis Sipilis Rubeola Rubella Manusia spumaretrovirus

b. Autoimmune

Penyakit autoimun telinga bagian dalam (AIED) Kolitis ulserativa Kambuh polychondritis Lupus eritematosus Poliarteritis nodosa

Sindrom Cogan Wegener Granulomatosis

c. Trauma

Perilymph fistula Telinga bagian dalam penyakit dekompresi Temporal patah tulang Telinga bagian dalam, gegar otak Otologic operasi (stapedektomy) Bedah komplikasi dari operasi nonotologic

d. Vaskular

Vascular penyakit / perubahan mikrosirkulasi Vascular penyakit yang berhubungan dengan mitochondriopathy Vertebrobasilar insufisiensi Deformabilitas sel darah merah Penyakit sel sabit Cardiopulmonary memotong

e. Neurologis

Multiple sclerosis Focal iskemia pontine Migrain

f. Neoplastik Neuroma akustik


Leukemia Myeloma Metastasis ke kanal auditori internal yang Meningeal karsinomatosis Kontralateral tuli setelah operasi akustik neuroma Patofisiologi

Kira-kira 1% kasus tuli sensorik mendadak disebabkan oleh gangguan "retrocochlear" yang mungkin didapatkan pada schwannoma vestibular, penyakit demielinisasi, atau stroke. Penyebab lainnya, 10-15% disebabkan oleh penyakit menier, trauma, autoimun, sifilis, Lyme, atau fistula perilimfe. Selebihnya adalah idiopatik dan hampir selalu unilateral. Tuli mendadak bilateral yang jarang sekali

terjadi pada umumnya menggambarkan gangguan jiwa disebabkan proses neurologis (misalnya infiltrasi dural neoplastik di fosa kranial posterior, sindroma paraneoplastik, atau ensefalitis). Tuli sensorik mendadak bilateral sementara dapat disebabkan penurunan tekanan intrakranial secara tiba-tiba selama spinal tap atau setelah operasi intrakranial.12

2.4 Patogenesis Patogenesis untuk kehilangan pendengaran mendadak idiopatik sensorik (ISSHL) memiliki 4 jalur teoritis, sebagai berikut: 2,7 a. Infeksi virus Penelitian terhadap penderita tuli mendadak menunjukkan adanya suatu prevalensi sedang penyakit viral. Ketulian mendadak sensorineural ditemukan pada kasus-kasus penyakit MUMPS, measles, rubella, dan influenza yang disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). Selain itu juga ditemukan bukti serokonversi virus dan histopatologi telinga dalam yang konsisten dengan infeksi virus. Pemeriksaan serologis terhadap pasien dengan ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan adanya peningkatan titer antibody terhadap sejumlah virus. Antara 25-30 % pasien dilaporkan dengan riwayat infeksi saluran nafas atas dengan kurang satu bulan onset kehilangan pendengaran. Beberapa penelitian mencatat 17-33% penderita tuli mendadak baru menderita penyakit virus.5 Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yang mengalami ketulian mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti, atrofi stria vaskularis dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel penyokong dari koklea. Pola kerusakan ini mirip dengan gambaran yang ditemukan pada tuli sekunder akibat cacar,campak dan rubella maternal.5

b. Penyebab vaskuler Teori kedua menyangkut gangguan vaskular yang terjadi pada koklea. Koklea merupakan suatu end organ karena suplai darahnya tidak ada kolateralnya.

Fungsi koklea sensitif terhadap perobahan suplai darah sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Gangguan vaskuler koklea akibat trombosis, embolus, penurunan aliran darah atau vasospasme adalah etiologi tuli mendadak. Pada kasus emboli, trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskositas yang meningkat terjadi iskemia yang berakibat degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligament spiralis. Penurunan oksigenasi koklea kemungkinan akibat dari perubahan aliran darah koklea. Perdarahan intrakoklea merupakan manifestasi awal yang diikuti fibrosis dan osifikasi koklea. Pada suatu studi ditemukan kesamaan antara faktor risiko koroner iskemik dan faktor risiko tuli mendadak. Penemuan keterlibatan vaskuler dalam patogenesis tuli mendadak dapat dijadikan sebagai strategi preventif dan terapeutik.5

c. Ruptur membran labirin Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan

pendengaran sensorineural yang tiba-tiba, membran basalis dan membran reissner merupakan selaput tipis yang membatasi endolimfe dan perilimfe. Ruptur salah satu dari membran atau keduanya menyebabkan kebocoran cairan perilimfe ke ruang telinga tengah lewat round window dan oval window sehingga mencampur perilmfe dan endolimfe serta merubah potensi endokoklea secara efektif.. Hal tersebut telah diyakini sebagai mekanisme penyebab tuli dapat menyebabkan ketulian mendadak.5

d. Penyakit autoimun pada telinga dalam Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih belum jelas, tapi aktivitas imunologik koklea menunjukkan fakta yang tinggi.

Tuli mendadak juga dapat disebabkan oleh obat-obat ototoksik. Tuli ini biasanya didahului oleh tinitus.

Tabel. Obat-obat ototoksik Golongan obat Salisilat Contoh Obat Aspirin Efek terhadap pendegaran Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi, reversivel Kuinolin Klorokuin NSAID Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi atau pemakaian jangka panjang, reversibel dihentikan Loop Diuretik Bumetamid Furosemid Asam Etackrinat Dapat menyebabkan atau tuli tetapi biasanya obat tetapi biasanya

apabila

sementara

permanen.

Jika dikombinasikan dengan obat-obat ototoksik lainnya, resiko kerusakan permanen meningkat.

Aminoglikosida

Amikasin Gentamisin

Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi atau pemakaian jangka panjang. Tuli dapat bersifat permanen.

2.5 Diagnosis Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium. a. Anamnesis9 Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis. Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yang sakit.

1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. 2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi klik atau pop kemudian pasien kehilangan pendengaran. 3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma akustik. 4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik 5. 6. Mual dan muntah Demam tinggi dan kejang

7. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B 8. 9. Riwayat hipertensi Riwayat penyakit metabolik seperti DM

10. Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere 11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut 12. Riwayat trauma kepala dan bising keras

10

b. Pemeriksaan fisik8 Skrining untuk ketulian dapat dilakukan menggunakan telepon (misalnya, oleh seorang perawat klinik). Pasien harus secara eksplisit ditanya apakah pendengaran berkurang. Pasien dapat memindahkan telepon dari telinga yang satu ke telinga atau menaruh rambut di samping telinga pada setiap sisi untuk memeriksa asimetris pendengaran. Untuk menilai apakah asimetris pendengaran jelas ini mungkin merupakan indikasi gangguan pendengaran sensorineural, pasien harus diinstruksikan untuk bersenandung dan melaporkan apakah suara dia terdengar lebih keras di salah satu telinga (lateralisasi). Pada tuli konduktif, lateralisasi pada telinga yang sakit, sedangkan pada tuli sensorik, lateralisasi pada telinga yang sehat.12 Tes pendengaran dapat dilakukan dengan membisikkan kata-kata sederhana atau nomor pada setiap telinga pasien dan memintanya untuk mengulangi dengan keras. Inspeksi pada saluran telinga dan membran timpani dengan penggunaan lampu pneumatik sangat penting dilakukan untuk menilai

11

keutuhan membran (untuk menyingkirkan efusi telinga tengah). Jika membran timpani tidak tampak akibat terhalang oleh serumen yang tidak bisa dikeluarkan atau dibersihkan maka sebaiknya konsultasikan dengan spesialis THT. Tes Weber dan Rinne harus dilakukan dengan menggunakan garpu tala 512-Hz. Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.

Pemeriksaan neurologis terfokus harus dilakukan untuk menilai apakah ada disfungsi sistem pusat atau vestibular. Terutama penilaian motilitas okular dan sinusoidal.12 Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat. Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada audiometri impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.

12

c. Pemeriksaan penunjang8 Audiogram lengkap, termasuk pengukuran ambang dengar konduksi tulang dan udara dengan audiometri tutur dan nada murni ( pure tones ), diperlukan untuk diagnosis definitif pada pasien yang curiga kehilangan pendengaran asimetri. Ambang dengar dan audiometri tutur menilai kerasnya dan kejelasan pendengaran, masing-masing. Pada tuli sensorik, sensitivitas terhadap suara disampaikan melalui rangsangan konduksi tulang dan sensitivitas tersebut sama di telinga yang terkena, tetapi keduanya berkurang (yaitu, ambang batas terangkat). Pada Tuli konduktif, konduksi tulang normal, tetapi ambang konduksi udara lebih buruk (meningkat) di telinga yang terkena.12 Gadolinium-enhanced Magnetic Resonance Imaging (MRI) dari tulang temporal dan otak diperlukan pada kasus tuli sensorik mendadak untuk menyingkirkan kelainan "retrocochlear (misalnya, neoplasma, stroke, atau demielinasi). Pada pasien yang tidak dapat dilakukan pemeriksaan MRI otak, pilihan lainnya adalah CT-scan, audiometri respon pendengaran batang otak, atau keduanya, meskipun ini kurang sensitif untuk mendeteksi kelainan retrocochlear dibandingkan MRI.12 Audiometri khusus o Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70% o Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif. Kesan : Bukan tuli retrokoklea Audiometri tutur (speech audiometry) o SDS (speech discrimination score): kurang dari 100% Kesan : Tuli sensorineural Audiometri impedans : Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif. Kesan : Tuli sensorineural Koklea BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry) Menunjukkan tuli sencori neural ringan sampai berat.

13

d. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa

kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan faal hemostasit. Untuk mengetahui ada tidaknya hiperkoagulasi darah pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan darah. Penderita perlu dikonsulkan ke subbagian Hematologi Penyakit Dalam dan bagian Kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah.5

2.6 Penatalaksanaan Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang kontroversi,tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak.Tak ada studi terkontrol yang dilakukan yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara bermakna menyembuhkan tuli mendadak. Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40-70% kasus.Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset penyakit. 8 Terapi untuk tuli mendadak adalah:1 1. Tirah baring yang sempurna(total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular. 2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya komplamin injeksi

3x1200 mg (4 ampul) selama 3 hari 3900 mg (3 ampul) selama 3 hari 3600 mg (2 ampul) selama 3 hari 3300 mg (1 ampul) selama 3 hari

14

Disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin 32 tablet peroral/hari. Dapat juga menggunakan obat vasodilator seperti histamin, papaverin, dan karbogen. 3. Prednison 410 mg (2 tablet),tappering off tiap 3 hari (hati hati pada penderita DM) 4. Vitamin C 500 mg 11 tablet/hari 5. Neurotropik 31 tablet /hari 6. Diit rendah garam dan rendah kolesterol 7. Inhalasi oksigen 415 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab 8. Hiperbarik oksigen terapi (HB)

Pengamatan terbaru Cochrane berdasarkan kedua percobaan tersebut, serta pengamatan yang lain, menyimpulkan bahwa manfaat terapi kortikosteroid, untuk tuli sensorik mendadak, tidak terbukti. Penggunaan kortikosteroid oral jangka pendek umumnya dikaitkan dengan pertimbangan tentang manfaat dan ruginya, saat ini kortikosteroid oral diberikan 1 mg/kg/hari dalam dosis tunggal dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Diberikan selama 10 sampai 14 hari (misalnya, 60 mg sehari selama 4 hari prednison, diikuti oleh penurunan dosis 10 mg tiap 2 hari). Data mengenai perbandingan dosis atau waktu terapi kortikosteroid terbatas. Sebuah penelitian menggunakan metode double blind , uji acak terkontrol (RCTdouble blind) membandingkan penggunaan prednison selama 7 hari dibandingkan pemberian 300 mg deksametason per hari selama 3 hari (3-day pulse) (diikuti dengan 4 hari plasebo) menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan terhadap pemulihan pendengaran. Efek samping pengobatan kortikosteroid antara lain peningkatan kadar gula darah atau tekanan darah, perubahan mood, berat badan, gastritis, dan gangguan tidur; efek tersebut akan hilang saat obat dihentikan.12 Penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa pemulihan spontan terjadi hampir dalam 2 minggu pertama setelah timbulnya tuli sensorik mendadak. Banyak penelitian mempelajari tentang hubungan antara durasi tuli sensorik

15

mendadak sebelum pengobatan dan hasilnya, sebagian besar pemulihan pendengaran terjadi jika pemberian kortikosteroid dimulai dalam 1 sampai 2 minggu pertama setelah gejala muncul, dan manfaatnya menjadi berkurang jika dimulai 4 minggu atau lebih setelah onset gejala. Beberapa pasien

pendengarannya pulih kembali dengan cepat dalam waktu 48 hingga 72 jam pertama setelah pemberian awal kortikosteroid, beberapa membaik sejak dimulainya pengobatan dan terus membaik setelah pengobatan selesai, sedangkan yang lainnya tidak ada perbaikan. Proporsi pasien di masing-masing kelompok tersebut tidak pasti. Semakin cepat respon terhadap kortikosteroid, maka prognosisnya semakin baik, sedangkan pasien yang yang tidak membaik hingga pengobatan selesai maka prognosisnya buruk. Gejala tinnitus dan rasa penuh di telinga cenderung mereda secara bertahap, tidak berhubungan dengan hasil pemulihan pendengaran.12 Akan sangat bijaksana jika terapi dimulai sedini mungkin, karena, masa yang efektif untuk pengobatan tuli sensorik mendadak hanya 2-4 minggu. Idealnya, sebuah audiogram harus dilakukan sebelum atau dalam waktu 24 hingga 48 jam setelah dimulainya pengobatan untuk mendokumentasikan besarnya tuli sensorik tersebut. Jika pencitraan tidak dapat diperoleh segera, pengobatan harus dimulai menunggu evaluasi ini. Peningkatan pendengaran setelah pengobatan dengan kortikosteroid tidak menghilangkan kebutuhan untuk pencitraan. Demielinasi lesi dapat memiliki respon yang berfluktuasi atau sementara terhadap kortikosteroid, dan kadang-kadang, pembesaran akut dari neuroma akustik (misalnya, dari perdarahan) dapat mengakibatkan tuli sensorik mendadak yang progresif selama beberapa hari atau minggu. 12 Injeksi Steroid Int Kortikosteroid merupakan obat anti inflamasi yang digunakan untuk mengobati ketulian sensorineural mendadak idiopatik. Mekanisme kerjanya terhadap ketulian mendadak belum diketahi dengan pasti, meskipun terjadi reduksi inflamasi koklea dan saraf auditorius setelah pemberian obat ini. Dalam sebuah penelitian baru-baru ini ditemukan bahwa injeksi dexamethason intratimpani efektif untuk memperbaiki pendengran pasien yang mengalami tuli mendadak setelah sebelumnya gagal ditatalaksana dengan terapi

16

standar. Saat ini telah diperkenalkan teknik pemberian steroid secara intratimpani baik deksametason maupun prednisolon intratimpani. Teknik intratimpani ini bertujuan memberikan steroid secara langsung ke telinga dalam melalui round window. Deksametason intratimpani diberikan dengan dosis 0,3-1 mg sebagai dosis tunggal yang diberikan 3 kali berturut-turut. Sedangkan prednisolon intratimpani diberikan dengan dosis 62,5 mg/ml dosis tunggal diberikan selama 3 hari berturut.5,13 Vasodilator digunakan untuk meningkatkan aliran darah ke koklea, sehingga dapat memperbaiki oksigenasi di daerah tersebut. Untuk meningkatkan perfusi vaskuler, mikrosirkulasi dan menurunkan viskositas darah dapat diberikan anti koagulan seperti heparin, warfarin, bila terdapat gangguan hematologi. Sebagai terapi penunjang dapat diberikan vitamin atau neurotropik lainnya. Vitamin neurotropik adalah vitamin yang penting meliputi vitamin B1, B6, dan B12. Vitamin B1 dengan perannya dalam metabolisme karbohidrat, penting bagi penyediaan energi untuk saraf. Vitamin B6 dengan perannya dalam metabolisme protein, penting bagi penyediaan energi untuk saraf. Vitamin B12 untuk sintesis asam nukleat dan berperan dalam menjaga integritas jaringan saraf.1, 5 Terapi inhalasi carbogen adalah pengobatan untuk tuli mendadak dengan menggunakan gas campuran, 95% oksigen dan 5% karbondioksida untuk memperbaiki oksigenasi di koklea. Fisch menyatakan bahwa tekanan oksigen dalam cairan perilimfe manusia akan meningkat dengan pemberian inhalasi carbogen.5 Saat ini telah dikenal terapi oksigen bertekanan tinggi dengan teknik pemberian oksigen hiperbarik, yaitu dengan memasukkan pasien ke dalam suatu ruangan yang bertekanan 2 ATM. Penelitian mengenai prognosis penggunaan terapi hiperbarik oksigen masih sedikit. Beberapa penilitian mengungkapkan bahwa prognosis terapi ini tergantung dari usia, onset penggunaan terapi, serta derajat tuli. Semakin muda usia pasien maka respon terhadap terapi ini akan semakin baik. Lalu, penggunaan terapi lebih awal yaitu pada 2 minggu-3 bulan setelah onset gejala lebih baik dibandingkan pemberian terapi yang terlambat. Selain itu, pasien dengan derajat tuli sedang sampai berat mendapatkan lebih

17

banyak manfaat dari terapi ini dibandingkan pada derajat ringan sampai sedang.1,10 Pada umumnya hal tersebut disarankan jika pasien dengan tuli sensorik mendadak telah dilakukan pemantauan audiometri ulang selama satu tahun (yaitu, pada 2 bulan, 6 bulan, dan 12 bulan setelah terjadinya gangguan pendengaran) untuk mendokumentasikan pemulihan, pedoman untuk rehabilitasi

pendengaran(terutama pemasangan alat bantu dengar), dan memantau tanda-tanda kekambuhan di telinga yang sakit atau timbulnya gangguan pendengaran di telinga kontralateral, yang akan memerlukan pertimbangan adanya penyakit lain (misalnya, penyakit Meniere atau penyakit autoimun) yang mungkin telah salah didiagnosis sebagai tuli sensorik mendadak. Terutama pada pasien dengan gangguan pendengaran frekuensi rendah, ketulian mendadak mungkin merupakan manifestasi awal penyakit Meniere. Jika demikian, selanjutnya akan terjadi

gangguan pendengaran yang hilang timbul (berfluktuasi) dan serangan vertigo yang mungkin terjadi dalam jangka waktu 3 tahun. Penyakit Meniere juga telah dilaporkan 4-8% merupakan penyebab tuli sensorik mendadak (yaitu, beberapa tahun setelah onset).12 Definisi perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah: 1. Dikatakan sembuh bila perbaikan ambang pendengaran kurang dari 30 db pada frekuensi 250 hz,500 hz,1000 hz dan di bawah 25 db pada frekuensi 4000 hz. 2. Perbaikan sangat baik terjadi bila perbaikannya lebih dari 30 db pada 5 frekuensi 3. Perbaikan baik bila rata-rata perbaikannya berkisar antara 10-30 db pada 5 frekuensi 4. Tidak ada perbaikan bila perbaikan kurang dari 10 db pada 5 frekunsi Beberapa rekomendasi harus dilakukan untuk semua pasien dengan gangguan pendengaran unilateral baru untuk meminimalkan risiko gangguan pendengaran di telinga yang sehat. Pertama, dilarang menyelam ( scuba diving ) karena risiko cedera telinga antara lain pecahnya membran timpani (dilaporkan dalam 5,9% dari 709 penyelam berpengalaman) serta cacat permanen seperti

18

gangguan pendengaran, tinnitus, dan masalah keseimbangan (dalam 2,3% dari 709 penyelam berpengalaman). Bahkan pasien yang telah kembali mendengar penuh setelah mengalami tuli sensorik mendadak harus waspada jika menyelam, karena tidak disebutkan pasti apakah riwayat gangguan pendengaran

meningkatkan kerentanan pada telinga yang terkena. Kedua, perlindungan kebisingan harus digunakan bila ada indikasi. Trauma akustik dapat terjadi akibat paparan suara misalnya musik keras, suara alat-alat listrik dan peralatan kebun. Penyumbat atau penutup telinga (earplugs atau earmuffs) dirancang untuk perlindungan kebisingan, murah, banyak tersedia, dan sangat efektif bila digunakan dengan benar. Akhirnya, periksa ke THT segera (yaitu, dalam waktu 24 jam setelah timbulnya gejala) dianjurkan untuk menilai adanya gejala pada telinga yang sehat.12

2.7 Prognosis Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor yaitu : kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi.1 Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila sudah lebih 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Banyak peneliti setuju bahwa semakin cepat pengobatan, semakin besar kemungkinan untuk sembuh. Kemungkinan sembuh pada pengobatan yang terlambat selama kurang dari 7 hari adalah 66%, pengobatan yang terlambat antara 8 sampai 16 hari adalah 25%, sedangkan antara 15-30 hari sebesar 16%. Oleh karena itu, pengobatan secara ideal dilakukan saat kurang dari 7 hari.6 Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh, hal ini disebabkan oleh karena faktor konstitusi pasien seperti pasien yang pernah mendapat pengobatan obat ototoksik yang cukup lama, pasien diabetes melitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan viskositas darah yang tinggi dan sebagainya, walaupun pengobatan diberikan pada stadium yang dini.1

19

Pasien yang cepat mendapat pemberian kortikosteroid atau vasodilator mempunyai angka kesembuhan yang lebih tinggi, demikian pula dengan kombinasi pemberian steroid dengan heparinisasi dan karbogen serta steroid dengan obat fibrinolitik.1 Usia muda mempunyai angka perbaikan yang lebih besar dibandingkan usia tua, tuli sensorineural berat dan sangat berat mempunyai prognosis lebih buruk dibandingkan dengan tuli sensorineural nada rendah dan menengah. Tinitus adalah gejala yang paling sering menyertai dan paling mengganggu disamping vertigo dan perasaan telinga penuh. Gejala vertigo dan perasaan telinga penuh lebih mudah hilang dibandingkan dengan gejala tinitus. Ada ahli yang berpendapat bahwa adanya tinitus menunjukkan prognosis yang lebih baik.1 Diduga pulihnya pendengaran tergantung dari derajat keparahan tuli. Pasien dengan tuli yang ringan (mild) biasanya dapat pulih total, tuli sedang dapat pulih secara spontan namun jarang pulih total kecuali dengan terapi, dan tuli berat jarang bisa pulih spontan maupun pulih total. Prognosis pulihnya pendengaran pada pasien usia tua dan disertai gejala vestibular lebih buruk.12

20

BAB 3. PEMBAHASAN

Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium. Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis. 1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. 2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi klik atau pop kemudian pasien kehilangan pendengaran. 3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma akustik. 4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik 5. 6. Mual dan muntah Demam tinggi dan kejang

7. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B 8. 9. Riwayat hipertensi Riwayat penyakit metabolik seperti DM

10. Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere 11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut 12. Riwayat trauma kepala dan bising keras Selanjutnya adalah melakukan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yang sakit. Skrining untuk ketulian dapat dilakukan menggunakan telepon (misalnya, oleh seorang perawat klinik).12

21

Tes pendengaran dapat dilakukan dengan membisikkan kata-kata sederhana atau nomor pada setiap telinga pasien dan memintanya untuk mengulangi dengan keras. Inspeksi pada saluran telinga dan membran timpani dengan penggunaan lampu pneumatik sangat penting dilakukan untuk menilai keutuhan membran (untuk menyingkirkan efusi telinga tengah). Jika membran timpani tidak tampak akibat terhalang oleh serumen yang tidak bisa dikeluarkan atau dibersihkan maka sebaiknya konsultasikan dengan spesialis THT. Tes Weber dan Rinne harus dilakukan dengan menggunakan garpu tala 512-Hz. Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.

Pemeriksaan neurologis terfokus harus dilakukan untuk menilai apakah ada disfungsi sistem pusat atau vestibular. Terutama penilaian motilitas okular dan sinusoidal.12 Setelah tuli mendadak telah dikonfirmasi dari anamnesis dan pemeriksaan fisik sederhana, selanjutnya pasien dapat dirujuk ke dokter spesialis untuk pemeriksaan lebih lanjut. Selanjutnya akan dilakukan pemeriksaan audiometri, laboratorium, dan MRI jika diperlukan. Audiogram lengkap, termasuk pengukuran ambang dengar konduksi tulang dan udara dengan audiometri tutur dan nada murni ( pure tones ), diperlukan untuk diagnosis definitif pada pasien yang curiga kehilangan pendengaran asimetri. Ambang dengar dan audiometri tutur menilai kerasnya dan kejelasan pendengaran, masing-masing. Pada tuli sensorik, sensitivitas terhadap suara disampaikan melalui rangsangan konduksi tulang dan sensitivitas tersebut sama di telinga yang terkena, tetapi keduanya berkurang (yaitu, ambang batas terangkat). Pada Tuli konduktif, konduksi tulang normal, tetapi ambang konduksi udara lebih buruk (meningkat) di telinga yang terkena. Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat. Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada audiometri impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.12

22

Gadolinium-enhanced Magnetic Resonance Imaging (MRI) dari tulang temporal dan otak diperlukan pada kasus tuli sensorik mendadak untuk menyingkirkan kelainan "retrocochlear (misalnya, neoplasma, stroke, atau demielinasi). Pada pasien yang tidak dapat dilakukan pemeriksaan MRI otak, pilihan lainnya adalah CT-scan, audiometri respon pendengaran batang otak, atau keduanya, meskipun ini kurang sensitif untuk mendeteksi kelainan retrocochlear dibandingkan MRI.12 Audiometri khusus o Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70% o Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif. Kesan : Bukan tuli retrokoklea Audiometri tutur (speech audiometry) o SDS (speech discrimination score): kurang dari 100% Kesan : Tuli sensorineural Audiometri impedans : Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif. Kesan : Tuli sensorineural Koklea BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry) Menunjukkan tuli sencori neural ringan sampai berat. Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa

kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan faal hemostasit. Terapi yang dapat diberikan kepada pasien tuli mendadak antara lain : (1) Tirah baring yang sempurna(total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular. (2) Vasodilator yang cukup kuat yaitu komplamin injeksi disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin. Dapat juga menggunakan obat vasodilator seperti histamin, papaverin, dan karbogen. (3) Prednison 410 mg (2 tablet),tappering off tiap 3 hari (hati hati pada penderita

23

DM) atau 1 mg/kg/hari dalam dosis tunggal dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Diberikan selama 10 sampai 14 hari (misalnya, 60 mg sehari selama 4 hari prednison, diikuti oleh penurunan dosis 10 mg tiap 2 hari).. (4) Vitamin C 500. (5) Neurotropik 31 tablet /hari. (6) Diit rendah garam dan rendah kolesterol. (7) Inhalasi oksigen 415 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab. (9) Hiperbarik oksigen terapi (HB). Setelah pemberian terapi maka perlu dilakukan pemantauan ulang melalui tes audiometri serta dapat dilakukan penilaian prognosis. Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktorr yaitu kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi. Penanganan tuli mendadak secara ringkas dijelaskan dalam bagan berikut.

24

BAB 4. KESIMPULAN

Tuli mendadak adalah gangguan pendengaran sensorineural yang lebih besar dari 30 dB lebih dari 3 frekuensi yang berdekatan yang terjadi dalam periode 3 hari. Sebagian besar kasus kehilangan pendengaran mendadak unilateral dan prognosis untuk pemulihan pendengaran cukup baik. Etiologi SHL dapat dibagi ke dalam kategori besar : (1) virus dan menular, (2) autoimun, (3) labirin membran pecah/traumatis, (4) pembuluh darah, (5) neurologis, dan (6) neoplastik. Patogenesis untuk kehilangan pendengaran mendadak idiopatik sensorik (ISSHL) memiliki 4 jalur teoritis, antara lain infeksi virus, penyebab vaskuler, ruptur membran labirin, penyakit autoimun pada telinga dalam. Diagnosis dapat dilakukan dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Penatalaksanaan dapat dilakukan melalui tirah baring, vasodilator, kortikosteroid, vitamin C, neurotropik, inhalasi oksigen, hiperbarik oksigen terapi (HB), alat bantu dengar psikoterapi serta beberapa edukasi. Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktorr yaitu kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi.

25

DAFTAR PUSTAKA

1. Jenny B dan Indro S. 2007. Tuli Mendadak. Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. Edisi ke 6: Jakarta: FK UI. 2. Supriyono. 2009 Tuli Mendadak. Diunduh dari pada

http://nawalahusada.wordpress.com/2009/01/11/tuli-mendadak/ tanggal 17 April 2013. 3. Neeraj N Mathur. 2011. Sudden deafness. Diakses

dari

http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview pada tanggal 18 April 2013 4. Anonim. 2011. Tuli Mendadak. Diakses dari

http://www.klikpdf.info/?p=423 pada tanggal 17 April 2013. 5. Marthur N, Carr M et al. 2012. Sudden hearing loss. Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview#showall. 6. Levie et.al. 2007. Sudden hearing loss. B-ENT, 6: 33-43. Diakses dari http://www.orl-nko.be/common/guidelines/2007/08.pdf pada tanggal 18 April 2013. 7. Alviandi, et.al. 2006. Tuli Mendadak dan Implikasinya. Jakarta: Bagian THT FK-UI RSUPN Dr.Cipto Mangunkusumo 8. Anias, C.R. 2007. Otorhinolaryngology: Sudden Deafness. University of Rio De janeiro. Diakses dari:

http://www.medstudents.com.br/otor/otor4.htm 9. Danesh, et. al. 2007. Sudden hearing loss: Audilogical diagnosis and management. Denver, Colorado: American academy of audiology convention. Diakses dari: www.coe.fau.edu/csd/SSHLPresAAA.pdf 10. Stachler, et.al. 2012. Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss. Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 146: S1. Diakses dari http://oto.sagepub.com/content/146/3_suppl/S1 pada tanggal 18 April 2013.

26

11. Schreiber, et.al. 2010. Sudden sensorineural hearing loss. Lancet, 375: 1203-11. Diakses dari

http://211.144.68.84:9998/91keshi/Public/File/36/375-9721/pdf/1-s2.0S0140673609620717-main.pdf pada tanggal 18 April 2013. 12. Rauch, Steven. 2008. Idiophatic Sudden Sensorineural Hearing Loss. N Engl J Med, 359: 833-40. Diakses dari

http://otosurgery.org/2008_NEJM_RAUCH_SSNHL.pdf pada tanggal 18 April 2013. 13. Fillipo et.al. 2010. Intratympanic Prednisolone Therapy for Sudden Sensorineural Hearing Loss: A New protocol. Acta Oto- Laryngologica, Italy; 130: 1209-13.

27