makalah sindrom steven jhonson

BAB I PENDAHULUAN
A. Latar belakang Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessingerendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom mukokutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. !tiologi SSJ suit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, "alaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. #eberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan ($oklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar %), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). &atogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas "alaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe ''' (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi 'g( dan 'g) dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity rea$tions, tipe '*) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit + yang spesifik. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan +o,i$ !pidermal -e$rolysis (+!-) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat. #aru-baru ini diajukan bah"a eritema multiformis mayor berbeda dari SJS dan +!- pada dasar penentuan kriteria klinis..onsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spe$trum eritem multiformis dari spe$trum SJS/+!-. !ritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pas$a infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/+!- ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. 0alam konsep ini, SJS dan +!- kemungkinan sama-sama merupakan proses yang diinduksi obat yang berbeda dalam derajat keparahannya. B. Rumusan masalah 1. 2pa pengertian sindrom steven johnson3

4. #agaimana etiologi sindrom steven johnson3 5. #agaimana patofisiologi sindrom steven johnson3 6. #agaimana manifestasi klinik sindrom steven johnson3 7. #agaimana pemeriksaan diagnostik sindrom steven johnson3 8. #agaimana penatalaksanaan medis dan pera"at sindrom steven johnson3 9. #agaimana asuhan kepera"atan sindrom steven johnson3 . !ujuan +ujuan penyusunan makalah ini adalah untuk memberikan pengetahuan dapat memberikan informasi dan pemahaman mengenai asuhan kepera"atan pada klien anak yang menderita sindrom steven johnson.

BAB II PE"BAHA#AN
A. Pengertian Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (0juanda, 1::5: 149). Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis (Junadi, 1:;4: 6;<). Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk ((ansjoer, 2. 4<<<: 158). B. Etiologi

&enyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah: 1. 2lergi obat se$ara sistemik a. $. e. f. penisilin, analgetik, arti piuretik Sthreptomi$ine +etrasiklin 2nti piretik atau analgesik (derifat, salisil/pira=olon, metami=ol, metampiron dan para$etamol) g. .loeproma=in h. .arbama=epin i. j. .irin 2ntipirin +egretol b. &enisilline dan semisentetiknya d. Sulfonamida

4. 'nfeksi mikroorganisme (bakteri, virus, jamur dan parasit) 5. -eoplasma dan faktor endokrin 6. Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-%) . Pato$isiologi &atogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas "alaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe ''' (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi 'g( dan 'g) dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity rea$tions, tipe '*) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit + yang spesifik. >leh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. .egagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan $airan 4. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat 5. .egagalan termoregulasi 6. .egagalan fungsi imun 7. 'nfeksi D. "ani$estasi klinik

SSJ dan +!- biasanya mulai dengan demam, sakit kepala, batuk, dan pegal, yang dapat berlanjut dari 1-16 hari. .emudian pasien mengalami ruam datar ber"arna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. 0aerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. .ulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok. &ada +!-, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan sentuhan halus. &ada banyak orang, 5< persen atau lebih permukaan tubuh hilang.0aerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam.&ada beberapa orang, kuku dan rambut rontok. &ada SSJ dan +!-, pasien mendapat lepuh pada selaput mukosa yang melapisi mulut, tenggorokan, dubur, kelamin, dan mata. .ehilangan kulit dalam +!- serupa dengan luka bakar yang ga"at dan sama-sama berbahaya.?airan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak.0aerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat +!-. (engenal gejala a"al SSJ dan segera periksa ke dokter adalah $ara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. )ejala a"al termasuk : 1. uam

4. lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin 5. bengkak pada kelopak mata, atau mata merah 6. konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata) 7. demam terus-menerus atau gejala seperti flu Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 5 tahun keba"ah. .eadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. &ada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. (ulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. &ada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : 1. .elainan kulit .elainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula.*esikel dan bula kemudian meme$ah sehingga terjadi erosi yang luas.0isamping itu dapat juga terjadi purpura.&ada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

4. .elainan selaput lendir di orifisium .elainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (1<<@) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (7<@) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing ;@ dan 6@)..elainan berupa vesikel dan bula yang $epat meme$ah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman.Juga dalam terbentuk pseudomembran.0ibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta ber"arna hitam yang tebal..elainan dimukosas dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus.Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan.2danya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. 5. .elainan mata .elainan mata merupakan ;<@ diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtifitis kataralis.Selain itu juga dapat berupa kongjungtifitis purulen, perdarahan, ulkus korena, iritis dan iridosiklitis. 0isamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya: nefritis dan onikolisis. .omplikasi : .omplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 18 @ diantara seluruh kasus yang ada. .omplikasi yang lain ialah kehilangan $airan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. &ada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

E. Pemeriksaan diagnostik 1. &emeriksaan Aaboratorium : a. b. +idak ada pemeriksaan labor (selain biopsi) yang dapat membantu dokter dalam menegakkan diagnosa. &emeriksaan darah lengkap (?#?) dapat menunjukkan kadar sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. &enurunan tajam kadar sel darah putih dapat mengindikasikan kemungkinan infeksi bakterial berat. $. e. &emeriksaan elektrolit &emeriksaan bron$hos$opy, esophagogastro duodenos$opy (!)0), dan kolonoskopi dapat dilakukan d. .ultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi di$urigai terjadi.

%. Penatalaksanaan medis dan &era'at 1. .ortikosteroid #ila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh $ukup diobati dengan prednisone 5<-6< mg sehari. -amun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati se$ara tepat dan $epat. .ortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 6-8 , 7 mg sehari. Bmumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. &asien steven-Johnson berat harus segera dira"at dan diberikan deksametason 8C7 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan se$ara $epat, setiap hari diturunkan 7 mg. Setelah dosis men$apai 7 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 4< mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 1< mg kemudian obat tersebut dihentikan. Aama pengobatan kira-kira 1< hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (., -a dan ?l). #ila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan .?A 5 , 7<< mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Bntuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 47-7< mg untuk de"asa (dosis untuk anak tergantung berat badan). 4. 2ntibiotik Bntuk men$egah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibioti$ yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 4 , ;< mg. 5. 'nfus dan tranfusi darah &engaturan keseimbangan $airan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Bntuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 7 @ dan larutan 0arro". #ila terapi tidak memberi perbaikan dalam 4-5 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 5<< $$ selama 4 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. &ada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin ? 7<< mg atau 1<<< mg intravena sehari dan hemostatik. 6. +opikal :

+erapi topi$al untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. Bntuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadia=ine perak.

(. Asuhan ke&era'atan 1. &engkajian a. 'dentitas pasien -ama Jenis kelamin Bmur Status perka"inan &ekerjaan 2gama &endidikan terakhir 2lamat b. $. d. e. f. g. i"ayat .esehatan dahulu i"ayat kesehatan sekarang i"ayat kesehatan keluarga i"ayat pengobatan 0ata sosial ekonomi 2ktifitas sehari-hari

h. &emeriksaan Fisik 1) .eadaan umum 4) +anda-tanda *ital: suhu tubuh, tekanan darah, nadi, pernafasan 4. 0iagnosa .epera"atan a. $. )angguan integritas kulit berhubungan dengan inflamasi dermal dan epidermal. )angguan rasa nyaman, nyeri berhubungan dengan inflamasi pada kulit. b. )angguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kesulitan menelan. d. )angguan intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan fisik. 5. 'ntervensi a. Bntuk 0iagnosa a 1) +ujuan: )angguan integritas kulit tidak terjadi. 4) .riteria Dasil: (enunjukkan kulit dan jaringan kulit yang utuh. 5) 'ntervensi:

a)

>bservasi kulit setiap hari $atat turgor sirkulasi dan sensori serta perubahan lainnya yang terjadi. asional: menentukan garis dasar dimana perubahan pada status dapat dibandingkan dan melakukan intervensi yang tepat.

b) )unakan pakaian tipis dan alat tenun yang lembut. asional: menurunkan iritasi garis jahitan dan tekanan dari baju, membiarkan insisi terbuka terhadap udara meningkat proses penyembuhan dan menurunkan resiko infeksi. $) Jaga kebersihan alat tenun. asional: untuk men$egah infeksi. d) .olaborasi dengan tim medis. asional: untuk men$egah infeksi lebih lanjut. b. Bntuk diagnosa b 1) +ujuan: -utrisi terpenuhi. 4) .riteria Dasil: menunjukkan berat badan stabil/peningkatan berat badan. 5) 'ntervensi: a) .aji kebiasaan makanan yang disukai/tidak disukai. asional: memberikan pasien/orang terdekat rasa kontrol, meningkatkan partisipasi dalam pera"atan dan dapat memperbaiki pemasukan. b) #erikan makanan dalam porsi sedikit tapi sering. asional: membantu men$egah distensi gaster/ ketidaknyamanan. $) Didangkan makanan dalam keadaan hangat. asional: meningkatkan nafsu makan. d) .erjasama dengan ahli gi=i. $. 4) asional: kalori protein dan vitamin untuk memenuhi peningkatan kebutuhan metabolik, mempertahankan berat badan dan mendorong regenerasi jaringan. Bntuk diagnosa $ .riteria Dasil: (elaporkan nyeri berkurang, menunjukkan ekspresi "ajah/postur tubuh rileks. 5) 'ntervensi : a) .aji keluhan nyeri, perhatikan lokasi dan intensitasnya. asional: nyeri hampir selalu ada pada beberapa derajat beratnya keterlibatan jaringan. 1) +ujuan: -yeri tidak terjadi.

b) #erikan tindakan kenyamanan dasar seperti pijatan pada area yang sakit. asional: meningkatkan relaksasi, menurunkan tegangan otot dan kelelahan umum. $) &antau ++*. asional: metode '* sering digunakan pada a"al untuk memaksimalkan efek obat. d) #erikan analgetik sesuai indikasi. asional: menghilangkan rasa nyeri. d. Bntuk diagnosa d 1) +ujuan : )angguan intoleransi aktivitas tidak terjadi. 4) .riteria Dasil : .lien melaporkan peningkatan toleransi aktivitas. 5) 'ntervensi : a) .aji respon individu terhadap aktivitas. asional: mengetahui tingkat kemampuan individu dalam pemenuhan aktivitas sehari-hari. b) #antu klien dalam memenuhi aktivitas sehari-hari dengan tingkat keterbatasan yang dimiliki klien. asional: energi yang dikeluarkan lebih optimal. $) Jelaskan pentingnya pembatasan energy. asional: energi penting untuk membantu proses metabolisme tubuh. d) Aibatkan keluarga dalam pemenuhan aktivitas klien. asional: klien mendapat dukungan psikologi dari keluarga.

BAB III PENU!UP

2. .esimpulan Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari eropsi kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. .elainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura. &enyebab dari penyakit SSJ ini belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab infeksi virus, jamu, bakteri, obat, makanan, dan lain-lain. sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir, kelainan mukosa, kelainan mata. 2dapun diagnosanya berupa gangguan integritas kulit, gangguan nutrisi, gangguan nyaman, gangguan intoleransi aktivitas, gangguan persepsi sensori. #. Saran 0alam pembuatan makalah ini kelompok menyadari masih minimnya bahan yang kelompok gunakan untuk menyusun makalah ini. Bntuk itu kelompok menyarankan supaya ada pihak lain dapat membahas masalah ini lebih mendalam mengenai masalah ini. 0an tentunya bagi mahasis"a yang melakukan asuhan kepera"atan diharapkan harus menganalisa keadaan pasien dengan baik dan tepat

DA%!AR PU#!A)A
1. ?or"in, !li=abeth. J (4<<1) Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: !)?. 4. 0oenges (4<<<) Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: !)?.

5. Dam=ah, (o$htar (4<<7) Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi . Jakarta: #alai &enerbit F.B'. 6. (ansjoer, 2rif (4<<<) Kapita Selekta Kedokteran edisi 3! "ilid #. (edia 2es$ulapius : Jakarta 7. Smelt=er, Su=anne ? (4<<1) Buku A"ar Keperawatan $edikal%Bedah Brunner & Suddarth! edisi '! (olume 3. #uku .edokteran !)? : Jakarta.