aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus. Tetapi bila belum dapat dilakukan operasi biasanya merupakan tindakan sementara dipasang pipa rectum, dengan atau tanpa dilakukan pembiasaan dengan air garam fisiologis secara teratur. Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar dan fungsi spinkter ani internal sehingga dapat normal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu : a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan mendilatasi usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 )
Menurut Yuda (2010), penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu pembedahan dan konservatif. a) Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: 1. Prosedur Duhamel
Dengan
cara
penarikan
kolon
normal
ke
arah
bawah
dan
menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik 2. Prosedur Swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior 3. Prosedur soave Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa b) Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Penatalaksanaan keperawatan Penatalaksanaan keperawatan terrfokus pada umur anak dan tipe penatalaksanaanya. Bila diagnosa tidak dapat ditegakkan selama periode neonatal, hal utama yang harus diperhatikan perawat antara lain:
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini.
b. Membantu perkembangan dan hubngan antara orang tua dan anak. c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ). d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang
(FKUI, 2000:1135 ).