Anda di halaman 1dari 30

Neuropati Optik Iskemik Anterior Klasifikasi Neuropati optik iskemik anterior (NOIA) dapat diklasifikasikan menjadi neuropati optik

iskemik anterior arteritis (NOIAA) dan neuropati optik iskemik anterior non-arteritis (NOIANA).4 Kebanyakan kasus NOIAA disebabkan oleh arteritis sel raksasa (giant cell arteritis), sedan kan kasus NOIANA disebabkan penyebab lain selain arteritis sel raksasa.! Neuropati optik iskemik anterior berhubun an den an arteritis sel raksasa.4," Neuropati optik iskemik anterior biasanya terjadi dalam beberapa min u pertama dari onset a#al dan jaran terjadi setelah $ bulan arteritis sel raksasa men hilan . Arteritis sel raksasa merupakan %askulitis idiopatik yan umumnya menyeran pasien usia lanjut. &askulitis ini biasanya menyeran arteri berukuran sedan dan besar, terutama arteri temporalis superfisialis, arteri oftalmika, arteri siliaris posterior, dan arteri di ba ian proksimal %ertebra. 'erajat keparahan dan luas keterlibatan berkaitan den an kualitas jarin an elastin pada tunika media dan ad%entitia arteri ((ambar ).*). Oleh karena itu, arteri intrakranial yan memiliki sedikit jarin an elastis umumnya terkena. + Inflamasi %askuler pada arteritis sel raksasa menyebabkan stenosis lumen pembuluh dan oklusi yan berasal oklusi luminal atau trombosis in situ.*

Gambar 2.1 Arteritis sel raksasa (giant cell arteritis). Kiri, arteri temporal yan tampak berkelok-kelok- ten ah, ambaran histolo is menunjukkan distrupsi lamina elastis internal, proliferasi tunika intima, dan beberapa sel raksasa- kanan, penampakan klinis arteritis sel raksasa pas.abiopsi arteri temporalis superfisialis.+

Epidemiologi Neuropati optik iskemik anterior merupakan neuropati optik akut yan palin serin terjadi pada pasien yan berusia lebih dari /0 tahun akibat iskemik diskus optikus. Neuropati optik iskemik anterior arteritis lebih jaran daripada NOIANA.+ Neuropati optik iskemik anterior arteritis merupakan /-*01 kasus neuropati optik iskemik anterior.4 2erdasarkan hasil analisis epidemiolo i oleh Olmsted County, Amerika 3erikat dalam kurun #aktu /0 tahun, insidens rata-rata kasus arteritis sel raksasa sekitar *+,+ kasus per *00.000 penduduk yan berusia /0 tahun atau lebih.4 Neuropati optik anterior terjadi pada )/1 pasien arteritis sel raksasa yan tidak ditatalaksana. Neuropati optik iskemik anterior arteritis umumnya terjadi pada pasien yan lebih tua (den an usia rata-rata "0 tahun).4 2erdasarkan data penelitian pada +/ pasien arteritis sel raksasa den an NOIAA, usia rata-rata pasien adalah "!,)5" (den an rentan usia antara /"-$4 tahun). ! Insidens NOIAA pada #anita lebih tin i dibandin kan den an pria.+ 6erbandin an kasus NOIAA pada #anita dan 7rekuensi kasus menin kat seirin den an pertambahan aris lintan . + pria adalah ),4/ ("*1),* ()$1).! Kasus arteritis sel raksasa palin banyak terjadi pada ras Kaukasoid. Namun, beberapa kasus arteritis sel raksasa pernah dilaporkan di India.! Neuropati optik iskemik anterior non-arteritis merupakan NOIA yan palin serin terjadi. Neuropati optik iskemik anterior non-arteritis menempati $0$/1 kasus NOIA dan terjadi pada kelompok usia yan relatif lebih muda (den an usia rata-rata !0 tahun).4," 3e.ara lobal, insidens tahunan NOIANA dilaporkan sekitar +)8*00.000 penduduk. 9idak dijumpai adanya predileksi jenis kelamin, namun NOIAA .enderun lebih tin Etiologi Neuropati optik iskemik anterior adalah infark se mental atau eneralisata pada ba ian prelaminer atau laminar ner%us optikus yan disebabkan oleh oklusi i pada populasi kulit putih.* terjadi

arteri siliaris posterior minor. Neuropati optik iskemik anterior ju a disebabkan oleh arteritis sel raksasa dan berba ai penyakit %askuler lainnya.4,+ 6enyebab pasti jejas iskemik pada NOIANA masih belum diketahui, namun fakta terkini menunjukkan iskemia disebabkan oleh oklusi pembuluh darah ke.il yan memperdarahi diskus optikus, yaitu .aban lan sun arteri siliaris posterior dan anastomosis arteri, sirkulus :inn-;aller.* Kasus NOIANA dilaporkan pas.aberba ai prosedur pembedahan. 2erba ai prosedur pembedahan yan dapat menyebabkan NOIANA adalah prosedur bedah jantun dan toraks, bedah fusi spinal instrumental, bedahkepalaleher, bedah hidun atau sinus, bedah %askuler, bedah urolo i, bedah umum, seperti liposuction, operasi cesarean, dan operasi inekolo i.* 7aktor risiko NOIANA meliputi kepadatan struktur diskus ( disc at risk), hipertensi sistemik, diabetes (terutama pada pasien muda), arteriosklerosis, merokok, dan hiperlipidemia.4," Kesuraman diskus optik dan penin katan tekanan intraokuler merupakan faktor predisposisi. ;ipotensi sistemik pada a#al pa i merupakan faktor etiolo ik pentin ." Namun, penyakit oklusif karotis atau an uan protrombotik tidak menjadi faktor risiko yan si nifikan. ;iperhomosisteinemia, defisiensi protein <,3, dan antitrombin III, antibodi antifosfolipid, mutasi faktor & =eiden, polimorfisme likoprotein, platelet, sleep apnea, dan hipotensi nokturnal diperkirakan seba ai faktor risiko, namun belum ada bukti kuat yan mendukun hipotesis tersebut.*,4 6ada indi%idu berisiko, prosedur yan menin katkan tekanan intraokuler, menyebabkan kehilan an darah si nifikan atau anemia dapat memi.u kejadian NOIANA. Kasus NOIANA dilaporkan berhubun an den an pen unaan fosfodiesterase, seperti sildenafil atau &ia ra akibat efek hipotensi, dilatasi %ena, dan kon esti %askuler yan ditimbulkannya, namun hubun an keduanya masih belum terbukti se.ara kuat.*,4," Kasus NOIANA ju a berhubun an den an interferon->.* Patofisiologi 2erdasarkan suplai pembuluh darah, ner%us optikus diba i menjadi ) daerah, yaitu ba ian anterior ner%us optikus yan terutama diperdarahi oleh sirkulasi arteri siliaris posterior dan sisa ner%us optikus diperdarahi oleh berba ai

arteri ((ambar ).)). Kasus NOIA disebabkan oleh jejas iskemik pada sirkulasi arteri siliaris posterior, sedan kan kasus NOI6 terjadi akibat jejas iskemik pada se men posterior ner%us optikus yan posterior.! tidak diperdarahi oleh arteri siliaris

Gambar 2.2 (ambaran skematik pembuluh darah yan memperdarahi ner%us optikus. (A ? araknoid- < ? koroid- <@A ? arteri retina sentral- <ol. 2r. ? .aban -.aban kolateral- <@& ? %ena retina sentral- ' ? duramater- =< ? lamina kribrosa- ON ? ner%us optikus- 6 ? piamater- 6<A ? arteri siliaris posterior- 6@ ? re io prelaminer- @ ? retina, 3 ? sklera- 3A3 ? ruan subaraknoid)! 6ada kasus NOIAA, arteritis sel raksasa merupakan penyebab utama. 6enyebab lain NOIAA adalah %askulitis tipe lain, seperti poliarteritis nodosa, lupus eritematosus sistemik, dan herpes Aoster. 'i mata, arteritis sel raksasa memiliki predileksi khusus, yaitu arteri siliaris posterior dan menyebabkan oklusi trombotik. Oklusi ini menyebabkan infark se men atau keseluruhan diskus optikus, ter antun pada area arteri siliaris posterior yan men alami oklusi. Infark ini men akibatkan hilan nya pen hilan an masif pada satu atau kedua mata pasien NOIAA.! &ariasi anatomi dan fisiolo i pembuluh darah yan memperdarahi ner%us optikus dapat men.etuskan NOIA pada beberapa pasien. Konsep watershed yan menyatakan bah#a an uan perfusi dan distribusi dalam arteri siliaris posterior

menyebabkan infark diskus optikus masih diperdebatkan. Arnold dan ;elper menunjukkan penundaan pen isian Aona watershed lebih serin dijumpai pada mata normal dibandin kan den an mata NOIA. 3elanjutnya, penurunan perfusi pada daerah .aban paraoptik arteri siliaris posterior minor menyebabkan hipoperfusi diskus optikus.) 'iskus optikus ke.il ju a merupakan faktor risiko NOIA. Bekanisme penyebab NOIA berupa obstruksi mekanik aliran aksoplasmik, statis aksoplasmatik, kekakuan lempen kribriformis, dan penurunan ketersediaan

faktor neurotropik sel an lion retina setelah iskemia.) Iskemia ner%us optikus se.ara in %itro menyebabkan destruksi aksonal. Ketika pen hantaran oksi en menurun, adenosine trifosfat (A96) terdeplesi dan menyebabkan depolarisasi membran, influks NaC dan <a)C %ia specific voltagegated channels, dan re%ersal pompa NaC-<a)C. 6enumpuan berlebihan <a)C merusak sel akibat akti%asi proteolitik dan enAim lainnya. Neuropati iskemik akan menyebabkan jelas neurolo is akibat menin katnya apoptosis sel yan disebabkan oleh berkuran nya suplai oksi en.) 3aat ini, dijumpai beberapa hipotesis pada kasus NOIAA, seperti hipotesis infeksi. ;ipotesis ini berkemban karena adanya lonjakan kasus NOIAA se.ara periodik. Namun, studi epidemiolo i yan men in%esti asi hubun an antara arteritis sel raksasa den an berba ai a en infeksi menunjukkan hasil yan tidak konsisten. Akhir-akhir ini, hipotesis ini men.uat kembali karena berhasil diisolasinya fra men en prokariotik dari lesi arteritis sel raksasa dan dikenalinya immuno lobulin pada pasien arteritis sel raksasa melalui klonin produk translasi. 7akta ini merupakan pendekatan biolo i molekuler sensitif yan menunjukkan bukti a#al infeksi seba ai penyebab arteritis sel raksasa.* ;ipotesis lain yan berkemban adalah hipotesis autoimun. ;ipotesis ini dikemukan karena dijumpai adanya anti en dindin arteri yan men a#ali jejas %askuler. 6ada model ini, pematan an dan presentasi anti en oleh sel dendritis ad%entitia menyebabkan produksi sitokin lokal tipe I, infiltrasi sel mononu.lear, pembentuk sel raksasa berinti banyak, destruksi lamina elastik internal, dan oklusi luminal. ;ipotesis terakhir yan berkemban adalah hipotesis enetik karena

menin katnya haplotype ;=A tipe '@2*D04 dan '@2*D0* pada pasien arteritis sel raksasa, polimial ia reumatika, dan artritis reumatoid.* 6ato enesis NOIANA diba i menjadi dua tipe, yaitu seba ai berikut.! *. Kasus NOIANA yan disebabkan oleh hipoperfusi atau non-perfusi sirkulasi diskus optikus transien. ;ipoperfusi atau non-perfusi diskus optikus transien ini dipen aruhi oleh faktor predisposisi dan faktor presipitasi. 7aktor predisposisi ini menyebabkan diskus optikus lebih rentan men alami jejas iskemik. 7aktor predisposisi dapat berupa faktor sistemik atau lokal (faktor mata dan8atau diskus optikus). 7aktor risiko sistemik utama berupa hipertensi arterial, diabetes mellitus, hipotensi arterial nokturnal, penyakit jantun iskemik dan penyakit jantun lainnya, hyperlipidemia, aterosklerosis, dan arterios.lerosis. 7aktor sistemik lainnya berupa sleep apnea, hipotensi arterial akibat berba ai penyebab lain, hipertensi arterial mali na, dan mi rain.! 7aktor risiko okuler dan diskus optik adalah cup diskus optikus ke.il atau tidak ada, lokasi Aona watershed antara arteri siliaris posterior dan diskus optikus, an uan %askuler pada pembuluh darah yan memperdarahi diskus optikus, kesuraman diskus optikus, dan ekstraksi katarak. 7aktor risiko lain adalah penin katan tekanan intraokuler dan edema diskus optikus akibat berba ai penyebab.! 7aktor presipitasi menyebabkan iskemia diskus optikus dan NOIANA pada oran yan telah memiliki faktor predisposisi. 6ada suatu penelitian, "41 pasien NOIANA men alami ri#ayat kehilan an pen lihatan pada saat ban un pada pa i jari atau dari tidur sian atau membuka mata pada sian hari. Insidens ini sebenarnya diperkirakan lebih tin i dari "41 karena kebanyakan pasien lainnya tidak yakin kapan merka men alami kehilan an pen lihatan. 6enurunan tekanan darah selama tidur akibat hipotensi nokturnal arterial merupakan faktor presipitasi pentin pada kasus NOIANA ((ambar ).4). lapan 6enelitian pandan lain menunjukkan pasien hipertensi arterial yan men konsumsi terapi hipotensi oral berisiko tin (p?0.004).! i men alami penurunan

pro resif pada kasus NOIANA dan hipotensi nokturnal

Gambar 2.3 6erjalanan .atatan klinis pemantauan tekanan darah (berdasarkan pemba.aan indi%idual) selama )4 jam, mulai dari jam **.00 pada #anita /+ tahun yan men alami kasus NOIANA bilateral dan tidak mendapatkan terapi menunjukkan tekanan darah normal selama pasien ban un8terja a, tetapi hipotensi arteri nokturnal selama tidur.! ). Kasus NOIANA yan disebabkan oleh emboli arteri8arteriol yan

memperdarahi diskus optikus. Emboli arteri.arterior merupakan penyebab NOIANA yan jaran dijumpai. Oklusi emboli pada arteri siliaris posterior terlihat pada an io rafi fluores.ens karena area koroid yan diperdarahi tidak terisi kontras. 'ibandin kan den an, NOIANA tipe hipotensi, derajat kerusakan diskus optikus biasanya lebih masif, berat dan permanen (sama halnya den an NOIAA) ter antun pada ukuran arteri yan terlibat dan area ner%us yan diperdarahi oleh arteri yan men alami oklusi.! Manifestasi Klinis 6asien men alami hilan nya pen lihatan pada mata yan disertai nyeri dalam beberapa jam hin sakit tanpa a hari. 9ajam pen lihatan berkuran .

;ilan nya lapan pandan umumnya terjadi. 'efek altitudinal dan %arian lain defek arkuata palin serin terjadi. Falaupun demikian, skotomata sentral atau cecocentral dan depresi eneralisata (terutama nasal) dapat pula terjadi. 'efek refleks pupil aferen umumnya terjadi, ke.uali pada kasus neuropati optik bilateral. Edema diskus optik tampak pada onset a#al penyakit dan berlanjut menjadi hilan nya pen lihatan. ;iperemia difus merupakan manifestasi klinis yan umum

dijumpai. Falaupun demikian, edema diskus tampak pu.at dan se mental. 4 (an uan ini disebabkan oleh infark ner%us optikus retrolaminer (ba ian di lamina kribrosa) akibat oklusi atau penurunan perfusi arteri silier belakan

posterior minor." 6erdarahan flame peripapiler dan penyempitan arteriol retina serin kali tampak.4," Banifestasi klinis arteritis sel raksasa umumnya mun.ul pada dekade ke-" dan + kehidupan den an ejala- ejala seba ai berikut.4,",+ *. 3akit kepala 3akit kepala dapat terlokalisasi di re io frontal, oksipital atau temporal, namun dapat pula menyeluruh di seluruh ba ian kepala.+ 3akit kepala umumnya dirasakan san at hebat dan disertai den an nyeri tekan scalp atau arteri temporal.4,+ ). (ejala sistemik non-spesifik (ejala sistemik non-spesifik berupa penurunan berat badan, anoreksia, malaise, demam, kerin at malam, dan depresi umum dijumpai.4,",+ 4. Klaudikasio rahan Klaudikasio rahan pato nomonik yan 4. 6olimial ia reumatika 6olimial ia reumatika ditandai den an nyeri dan kekakuan pada kelompok otot proksimal yan memburuk pada pa i hari dan setelah berakti%itas. 6olimial ia dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum ejala kranial mun.ul dan tidak menonjol ketika sakit kepala mulai mun.ul.",+ 6olimial ia dapat ju a disertai den an nyeri sendi.4 9anda klinis arteritis lainnya adalah seba ai berikut.+ *. Arteritis temporal superfisial ditandai den an arteri noduler yan men alami inflamasi yan disertai den an nyeri tekan. A#alnya, pulsasi tetap ada menebal tidak dapat mendatar terhadap tulan an ren #alaupun arteri yan akibat iskemia otot masseter merupakan tanda spesifik. Klaudikasio ini menyebabkan nyeri saat

berbi.ara dan men unyah.4,",+ (ejala ini kadan disertai nyeri telin a.4

ten korak. Namun, selanjutnya pulsasi arteri men hilan , bahkan

kulit kepala dapat terjadi pada kasus berat. =okasi terbaik untuk merasakan pulsasi adalah di depan ba ian atas daun telin a. ;ilan atau melemahnya

pulsasi merupakan tanda su estif arteritis temporal superfisial. Kadan kala, pembuluh darah kulit kepala tampak normal se.ara klinis dan belum menunjukkan perubahan arteritis sel raksasa tipikal ketika diperiksa se.ara histopatolo i. ). Arteritis arteri lainnya dapat menyebabkan dissecting aneurysms, inkompetensi aorta, infark miokard, stroke batan otak, dan a al injal. Arteritis sel raksasa tanpa terjadi pada hin ejala sistemik yan jelas (occult arteritis) a )01 pasien neuropati optik iskemik anterior arteritis. 4,",+

Banifestasi a#al arteritis ini adalah kebutaan unilateral.+ (ambaran klinis NOIAA berupa hilan nya pen lihatan uniokuler, tibatiba, dan profound yan pandan an disertai den an nyeri periokuler dan didahului oleh u. elap dan kilatan .ahaya.+ ;ilan nya pen lihatan dan kesuraman

(dimming) ner%us optikus pada NOIAA terjadi selama beberapa min

;ilan nya pen hilatan umumnya berat (tajam pen lihatan G )08)00 pada lebih dari !01 pasien).4 'ari suatu penelitian yan melibatkan *)4 pasien NOIAA, tajam pen lihatan )0840 atau lebih pada onset a#al sekitar )*1, )08/0-)08*00 pada *"1 pasien, )08*00-hanya dapat men hitun jari pada )41 pasien, dan hanya dapat melihat lambaian tan an hin pasiem.! 3elama stadium akut NOIAA, diskus optikus tampak pu.at dan edema yan dikelilin i oleh serpihan perdarahan ke.il. + Edema diskus optik pada NOIAA umumnya lebih pu.at dibandin kan den an NOIANA. 4 3ekitar !$1 pasien NOIANA menunjukkan edema diskus optikus ber#arna putih kapur.! 'alam *-) bulan, edema akan men hilan dan keseluruhan diskus optikus sulit dibedakan den an ir diskus.! a retina sehin a atropik.+ 'iskus optik menunjukkan cupping yan a tidak ada persepsi sinar pada 4+1

neuropati optik laukomatosa, ke.uali adanya pu.at di pin

Cotton-wool spots merupakan petunjuk adanya iskemik retina konkuren. Iskemik koroid menyebabkan pallor peripapiler dan edema hin sebelahnya biasanya normal, tampak seba ai cup fisiolo is.4 Amaurosis fu aks merupakan ejala %isual pentin pada NOIAA. 'iperkirakan *84 pasien NOIAA men alami amaurosis fu aks.! Banifestasi men eksaserbasi hilan nya pen lihatan. 'iameter diskus optikus dari mata

okuler arteritis sel raksasa lainnya adalah oklusi arteri retina sentral, retinal cotton-wool spots, oklusi arteri oftalmika, iskemia okuler difus, kebutaan kortikal, dan kelumpuhan saraf ekstraokuler.",+ 6asien ju a dapat men alami ejala dan tanda klinis lain, seperti diplopia, oftalmople ia, halusinosis, u%eitis, dan hipotonus.*,! Kasus NOIAA dapat dijumpai bersamaan den an NOI6 bila terjadi iskemik retrobulbar.+

Gambar 2. A. 6enampakan diskus optik pada NOIANA, edema se mental den an superimposed pallor dan flame hemorrhages rin an- 2. 6enampakan diskus optik pada NOIAA, pallor tampak menonjol, pada kasus ini, iskemia koroid peripapiler menyebabkan pemben kakan yan pu.at pada koroid dan deep retina peripapiler (tanda panah) yan berlanjut hin a tepi diskus-retina.4 Neuropati optik iskemik anterior non-arteritis berkaitan den an

mikrosirkulasi diskus optikus.4 Banifestasi klinis pasien NOIANA berupa hilan nya pen lihatan monokuler dan tiba-tiba tanpa disertai nyeri dan ejala prodromal %isual transien.+ 6asien serin men alami an uan pen lihatan saat ban un tidur terkait hipotensi sistemik nokturnal. 6erjalanan klinis dapat stastik den an hilan nya pen lihatan yan stabil dari onset a#al atau dapat pro resif episodik, bertahap atau terus-menerus selama lebih dari beberapa min u hin a beberapa bulan sebelum stabilisasi penyakit. 4 Namun, se.ara umum hilan nya pen lihatan umumnya terjadi se.ara tiba-tiba, namun menjadi pro resif dalam *-) min u." ;ilan nya pen lihatan se.ara pro resif dilaporkan pada ))-4"1 kasus NOIANA.4 6ada onset lanjut, fotofobia merupakan keluhan yan umum dijumpai, terutama pada kasus NOIANA bilateral.! (ejala sistemik terkait umumnya tidak ada.4 (an hin uan ketajaman pen lihatan ber%ariasi dari penurunan %isus rin an a tidak ada proyeksi sinar.",+ 3e.ara umum, hilan nya pen lihatan umumnya

lebih rin an dibandin kan den an NOIAA den an tajam pen lihatan H )08)00 pada lebih dari !01 kasus.4 6ada penelitian pada /00 pasien NOAINA, tajam pen lihatan a#al )08)0 pada 441 pasien, lebih dari )0840 pada /*1, dan )08)00 atau lebih buruk pada )*1 pasien.! ;al ini menunjukkan bah#a tajam pen lihatan normal tidak dapat menyin kirkan dia nosis NOAINA.! 6ada lebih dari 401 kasus, terjadi perbaikan tajam pen lihatan spontan." 'efek lapan pandan pada kasus NOIANA terdiri atas hemianopia pandan inferior (nasal). 2eberapa disertai skotoma altitudinal kebanyakan melibatkan lapan

pasien dapat men alami defek arkuata dan kadan -kadan

sentral akibat infark berkas papilomakular. 6en lihatan #arna menurun pada kasus NOIANA seirin den an penurunan tajam pen lihatan. ;al ini berbeda den an optik neutitis di mana pen lihatan #arna biasanya berat, namun tidak ter antun pada tin kat tajam pen lihatan.+ @asio cup/disk pada kasus NOIANA hampir selalu rendah.! 6ada stadium akut NOIANA, diskus optikus dapat difus atau se mental dan hiperemis atau pu.at yan dikelilin i oleh serpihan bintik perdarahan, namun diskus optikus yan pu.at jaran dijumpai pada kasus NOIAA.4,+ Edema diskus optikus se.ara terlibat menjadi pu.at, tetapi tidak menyerupai massa %askuler. perlahan men hilan , ba ian diskus yan diskus yan

membentuk cupping.+ 9elan iektasis fokal dari permukaan pembuluh darah men alami edema kadan -kadan Arteriol retina men alami penyempitan fokal pada re io peripapiler pada !+-"/1 kasus.*,4 'iskus optikus pada mata kontralateral umumnya men e.il dan tidak menunjukkan cup fisiolo is atau menunjukkan .up ke.il (disk at risk).4 'iskus optikus biasanya men alami atropi dalam 4-+ min u. 2ila edema diskus optikus menetap, perlu dipikirkan dia nosis lainnya. @isiko keterlibatan mata kontralateral dalam / tahun sekitar *4,"1. Keterlibatan klinis mata kontralateral akan men hasilkan ambaran klinis sindrom pseudo-7oster Kennedy di mana diskus optikus pada mata yan terkena sebelumnya atrofi dan diskus optikus pada mata yan saat ini terkena edema. Kedua mata menunjukkan hilan nya lapan pandan sesuai den an karakteristik NOIAA. ;al ini berbeda den an sindrom 7oster Kennedy yan disebabkan oleh massa intra.ranial di mana salah satu diskus optikus atrofi akibat efek tekanan massa jan ka panjan ,

sedan kan diskus optikus lainnya edema akibat penin katan tekanan intrakranial. 6ada sindrom 7oster Kennedy, mara den an diskus optikus edema umumnya tidak men alami hilan nya lapan panjan selain membesarnya bintik buta.4

Gambar 2.! 'iskus optikus pada sindrom 7oster Kennedy tampak edema dan hiperemus den an fun si pen lihatan normal serta diskus kontralateral tidak menunjukkan pola altitudinal atrofi diskus.4 6ada pasien diabetes, perubahan diskus optikus pada pasien NOIANA memiliki beberapa karakteristik dia nostik. 3elama stadium akut, edema diskus optikus biasanya (tetapi tidak selalu) disertai den an telan iektasis dilatasi pembuluh darah di sekitar diskus dan perdarahan retina peripapiler yan lebih banyak dibandin kan den an pasien NOIANA non-diabetik ((ambar ).! a dan .). Ketika edema diskus optikus men hilan spontan. 9elan iektasis pembuluh darah diskus optikus dan perdarahan retina menonjol ju a men hilan spontan ((ambar ).! b dan d). Namun, ambaran ini perlu dibedakan den an papilopati diabetik.!

Gambar 2." (ambaran funduskopi pada kedua mata #anita /* tahun diabetes yan men alami NOIANA, pertama pada mata kanan (a,b) dan + bulan kemudian pada mata kiri (.,d). (a,.), Edema diskus optikus den an telan ektasis pembuluh darah di diskus optikus, pun tat perdarahan peripapiler multipel- (b,d) 9idak dijumpai edema, pembuluh darah abnormal pada diskus optikus dan perdarahan retina peripapiler pada stadium resolusi! #abel 2.1 6erbedaan Neuropati Optik Iskemik Arteritis dan Neuropati Optik Iskemik Non-arteritis4 Karakteristik Neuropati Optik Iskemik Neuropati Optik Iskemik Arteritis Non-arteritis Imur (rata-rata) "0 tahun !0 tahun Jenis Kelamin 6erempuan H laki-laki 6erempuan ? laki-laki (ejala terkait 3akit kepala, nyeri tekan 2iasanya tidak ada scalp, klaudikasio rahan , hilan nya pen lihatan transien 9ajam pen lihatan G )08)00 pada H !01 H )08)00 pada H !01 7undus8diskus kasus kasus Edema diskus pu.at Edema diskus hiperemis Cup normal Cup ke.il =aju endap darah (rata- Cotton-wool spots rata) "0 mm8jam )0-40 mm8jam 6rotein <-reaktif Benin kat Normal An io rafi fluores.ens Disc and choroid delay Disc delay 6erjalanan klinis Jaran memburuk 4*1 memburuk Fellow eye /4-$/1 Fellow eye *)-*$1

6en obatan

3teroid sistemik

2elum klinis

terbukti

se.ara

9abel ).) 'istribusi dan (ambaran Klinis Neuropati Optik pada 6asien Isia =anjut4

$iagnosis %anding Kasus NOIANA harus dibedakan den an neuritis optik, neuropati optik infiltratif, lesi orbita anterior yan menyebabkan kompresi ner%us optikus, dan penyakit lain yan menyebabkan edema diskus optikus, termasuk papilopati diabetik. Neuritis optik menyerupai NOIANA dalam hal onset, pola hilan nya lapan pandan , dan penampakan diskus optikus. Falaupun demikian, NOIANA biasanya terjadi pada pasien yan berusia lebih dari /0 tahun, tidak disertai nyeri saat men erakkan bola mata, memiliki pola altitudinal hilan nya lapan pandan dan edema diskus hiperemis difus (berkaitan den an retinal flame hemorrhages).4 #abel 2.3 6erbedaan Neuropati Optik Iskemik Non-arteritis dan Neuritis Optik Karakteristik Neuropati Optik Iskemik Neuritis Optik Non-arteritis

Imur Nyeri 6upil 'efek lapan pandan 'iskus optik 6erdarahan retina An io rafi fluores.ens B@I

H /0 tahun Imumnya tidak ada

G 40 tahun 'en an per erakan mata $)1 'efek refleks pupil aferen 'efek refleks pupil aferen (C) (C) Altitudinal 3entral Edema (*001)- dapat Edema (441)- hiperemis pu.at Imum terjadi Imumnya tidak ada Delayed disc filling No delayed disc filling 9idak ada penyan atan 'ijumpai adanya (enhancement) ner%us penyan atan optikus (enhancement) ner%us optikus

$iagnosis 'ia nosis NOIAA dite akkan berdasarkan bukti adanya NOIA, nilai laju endap darah (=E') dan protein <-reaktif (<@6) yan tin lanjut den an atau tanpa arteritis sel raksasa serin kali san at tin i pada pasien usia ejala sistemik atau fokal. 4 =aju endap darah pada i (lebih dari !0 mm8jam). 'alam

men interpretasikan laju endap darah pada kasus arteritis sel raksasa, harus ditekankan bah#a =E' 40 mm8jam normal pada pasien usia lanjut.+ Nilai =E' sendiri san at tidak sensitif atau spesifik. Ketika dikombinasikan den an penin katan kadar platelet, =E' menjadi prediktor arteritis sel raksasa yan lebih baik, namun penin katan hanya mar inal. * 6rotein <-reaktif menin kat den an kadar yan ber%ariasi dan dianjurkan diperiksa pada kasus di mana hasil =E' dian <@6.* 6enin katan =E' dan <@6 memiliki spesifisitas yan san at tin i men.apai $"1 dalam deteksi arteritis sel raksasa.4 Falaupun demikian, kadar =E' dan <@6 pada beberapa kasus dapat normal. 4," 3ekitar )01 pasien arteritis sel raksasa memiliki nilai laju endap darah normal. 6ada beberapa kasus arteritis sel raksasa yan terbukti melalui biopsi, pasien memiliki laju endap darah G 40 mm8jam.+ 'ia nosis pasti dite akkan melalui biopsi arteri temporal. 4 2iopsi dilakukan untuk konfirmasi dia nosis se.ara histopatolo is. 2iopsi arteri temporalis umumnya dilakukan * min u setelah terapi a#al karena pen obatan ap mera ukan.+ 9rombositosis menin katan nilai prediktif kenaikan nilai

steroid selama lebih dari " hari akan men hilan kan ambaran histolo is arteritis aktif. Jika ada ketelibatan okuler, direkomendasikan pen ambilan spesimen biopsi dari sisi ipsilateral. 'alam biopsi arteri temporalis, setidaknya ),/ .m arteri harus diambil dan dibuat poton an serial a ar dapat menilai %ariasi luasnya keterlibatan sepanjan arteri tersebut.+ ;asil biopsi menunjukkan infiltrasi sel radan , namun tidak selalu dijumpai adanya sel raksasa dan kerusakan nyata pada lamina elastik internal. ! (ambaran histolo is klasik adalah inflamasi ranulomatosa se mental pada taut tunika intima dan media dindin arteri. (ambaran klasik ini hanya ditemui pada /01 kasus, sisa kasus menunjukkan reaksi inflamasi .ampuran den an infiltrasi sel mononu.lear tanpa pembentukan sel raksasa. 6ada kasus lain yan jaran ditemui, ambaran histolo is hanya berupa %askulitis pembuluh darah ke.il men elilin i arteri temporalis normal.* 2iopsi arteri temporal dapat memberikan hasil ne atif palsu bila spesimen diperoleh tidak adekuat yan disebabkan oleh sulitnya men.ari lokasi insisi akibat hilan nya pulsasi arteri. =okasi ideal untuk insisi adalah kulit kepala di daerah pelipis karena dapat men.e ah kerusakan .aban besar ner%us aurikulotemporal.+ An io rafi fluores.ens pada stadium akut NOIA menunjukkan penurunan perfusi diskus optikus (serin kali se mental pada bentuk non-arteritis, tetapi biasanya difus pada bentuk arteritis) dan kebo.oran diskus pada stadium lanjut. (ambaran ini berkaitan den an an uan perfusi koroid peripapiler." An io rafi a fluores.ens menunjukkan penundaan pen isian koroid pada NOIAA sehin

membantu membedakan antara NOIAA dan NOIANA.4 An io rafi fluores.ens pada NOIANA menunjukkan penurunan pen isian diskus optikus dan penundaan sirkulasi arteri siliaris posterior, tetapi menunjukkan oklusi pembuluh darah ke.il.* ambaran histopatolo i tidak selalu

Gambar 2.& An io rafi fluores.ens menunjukkan penundaan pen isian koroidal dan ber.ak pen isian koroidal pada pasien arteritis sel raksasa.* 6ada pasien NOIA yan berusia muda, %askulitis (seperti lupus diturunkan (defisiensi protein <,

eritematosus sistemik, sindrom antibodi antifosfolipid, dan poliarteritis nodosa), mi raine, dan keadaan protrombotik yan protein 3 atau antitrombin III dan resistensi protein < terakti%asi) harus dieksplorasi dan ditan ani se.ara tepat." In%esti asi khusus, seperti uji serolo is, kadar lipid serum, kadar lukosa darah, dan faktor yan mempen aruhi %iskositas (fibrino en dan packed cell volume) diperlukan.+ ;al lain yan pentin dilakukan adalah menyin kirkan arteritis sel raksasa occult dan penyakit autoimun lainnnya.* 6emeriksaan perimetri merupakan pemeriksaan fun si pen lihatan pentin dan palin pentin untuk men e%aluasi hilan nya pen lihatan. Kombinasi defek lapan altitudinal inferior relatif den an defek nasal inferior absolut merupakan pola defek lapan pandan yan palin serin dijumpai pada kasus NOIANA ((ambar ).+).

Gambar 2.''efek lapan pandan pada kasus NOIANA yan diamati den an perimeter (oldmann (tar et I-)e, I-4e, dan &-4e) (a). 'efek lapan pandan altitudinal inferior pada I-)e dan defek lapan pandan nasal inferior pada I-4e dan &-4e- (b) 'efek lapan pandan altitudinal inferior absolut pada I-)e, I-4e, dan &-4e. 9ajam pen lihatan pada kedua mata )08)0! 6ada kasus NOIANA yan belum jelas, dapat dilakukan pemeriksaan

an io rafi fluores.ens untuk membedakannya den an neuritis optik. 6ada onset NOIANA, an io rafi fluores.ens menunjukkan defek pen isian8 penundaan pada re io prelaminer dan koroid peripapiler ((ambar ).$ kiri) dan8atau Aona watershed ((ambar ).$ kiri dan kanan).! 6enundaan pen isian diskus optikus (delayed optic disc filling) dijumpai pada "01 kasus, sedan kan pen isian diskus optikus normal pada edema diskus non-iskemik, seperti neuritis optik.

Gambar 2.( Kiri, An io rafi fluores.ens menunjukkan tidak ada pen isian ba ian temporal koroid peripapiler (tanda panah atas) dan diskus optikus di dekatnya dan Aona watershed koroid (tanda panah ba#ah) -Kanan, An io rafi fluores.ens pada mata kanan pasien NOIANA menunjukkan lokasi Aona watershed (tanda panah, F3:, pita hitam %ertikal) terkait diskus optikus. :ona watershed melalui ba ian temporal diskus optikus dan korois peripapiler temporal di sekitarnya! B@I den an penambahan kontras dapat mendukun dia nosis. Ner%us optikus yan terkena pada NOIANA umumnya normal, sedan kan pada neuritis optik, dijumpai adanya penyan atan ner%us optikus pada perjalanan a#al penyakit.4 Penatalaksanaan

'ua pertimban an pentin

lain dalam manajemen kasus NOIA adalah pato enesis dan ambaran klinis

manajemen kasus harus memiliki rasionalisasi ilmiah dan manajemen kasus harus berdasarkan pemahaman penuh tentan penyakit.! =an kah a#al yan palin pentin dalam manajemen NOIA adalah men.ari bukti adanya arteritis sel raksasa.4 ;al dilakukan untuk men.e ah risiko hilan nya pen lihatan berat den an risiko kebutaan sempurna bila tatalaksana kasus tertunda." 9ujuan utama terapi NOIAA (selain men.e ah komplikasi %askuler sistemik) adalah men.e ah hilan nya pen lihatan mata kontralateral karena jika ditan ani den an tepat, mata sebelahnya akan men alami keluhan yan sama pada hin a $/1 kasus dalam beberapa hari hin a min u. 4,+ 9erapi steroid sistemik dosis tin i harus dimulai se era setelah dia nosis NOIAA dite akkan u hasil biopsi arteri temporal.4,"

se.ara klinis tanpa menun

@e imen yan di unakan adalah prednisolon oral den an dosis a#al +0*00 m 8hari. ;idrokortison intra%ena den an dosis )/0-/00 m dapat diberikan seba ai alternatif bila terapi oral tidak dimun kinkan. Betilprednisolon intra%ena dapat menin katkan luaran pen lihatan dan dapat dipertimban kan pada pasien yan men alami NOIAA bilateral, termasuk pasien yan men alami episode transien hilan nya pen lihatan pada mata kontralateral, pasien yan men alami hilan nya pen lihatan pro resif atau manifestasi sistemik, dan pasien den an laju endap darah tin i yan tidak respons terhadap terapi oral. 'osis steroid biasanya u, lalu diditurunkan menjadi 40 m prednisolon setiap hari selama ) min rekurensi penyakit." =iteratur lain merekomendasikan pemberian injeksi intra%ena metilprednisolon (* ram8hari selama 4-/ hari pertama) yan dilanjutkan den an pemberian prednison per oral (hin a *00 m 8hari, lalu di-tappering off se.ara perlahan selama 4-*) bulan atau lebih ter antun pada dosis a#al untuk kasus NOIAA.4 9erapi kortikosteroid alternate-day tidak sesuai pada kasus NOIAA.4 =ama pen obatan ditentukan oleh ejala pasien dan nilai =E'. (ejala dapat rekuren tanpa disertai penin katan =E' dan vice versa. 'urasi optimal terapi steroid tidak dapat dipastikan. 2eberapa pasien hanya membutuhkan *-)

tappering off se.ara bertahap dan dihentikan setelah ! bulan tidak dijumpai

tahun terapi, sedan kan pasien lainnya membuktikan terapi pemeliharaan dalam batas #aktu yan oral dosis tin hin rendah.* 6ada kasus NOIAA yan resisten terhadap steroid, beberapa laporan kasus melaporkan manfaat klinis pen unaan heparin dan inhibitor faktor nekrosis tumor-> (9N7- >). ;eparin dapat membatasi jejas iskemik den an men hambat trombosis intra%askuler, sedan kan inhibitor 9N7-> se.ara lan sun menurunkan respon pro-inflamasi tipe * yan dimediasi oleh sitokin dalam pembuluh darah. Namun, uji klinis terbaru melaporkan bah#a infliKimab, inhibitor 9N7-> tidak bermanfaat dalam mempertahankan remisis yan diinduksi lukokortikoid pada kasus arteritis sel raksasa dan polimial ia reumatika. Oleh karena itu, penelitian lebih lanjut tentan efek perbaikan luaran %isual dan remisi pada kasus NOIAA sensitif dan resisten steroid perlu dilakukan.* Intuk kasus NOIANA, hin a saat ini belum ada terapi yan terbukti se.ara klinis bermanfaat dan memberikan efek jan ka panjan .4," 9erapi pada kasus NOIANA saat ini adalah men atasi kondisi penyebab dan men hentikan konsumsi rokok pada pasien perokok.) 3krinin rutin diindikasikan pada indi%idu yan berusia muda tanpa faktor risiko %askulopatik atau pada kasus NOIANA familial.* Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial (ION'9) melaporkan pembedahan tidak memberikan manfaat sehin a pembedahan tidak saraf direkomendasikan seba ai modalitas terapi.4 6ada beberapa pasien yan men alami hilan nya tajam pen lihatan pro resif, dekompresi selubun optik bermanfaat untuk men embalikan disfun si %isual.+ 2erba ai terapi farmakolo is, seperti kortikosteroid, brimonidin, le%odopa, antikoa ulan, difenilhidantoin, dan norepinefrin dapat dipertimban kan dalam manajemen kasus NOIANA (tabel ).4). =e%odopa dapat memperbaiki kasus NOIANA onset a#al, namun data terbatas akibat keterbatasan desain penelitian. 3teroid tidak menunjukkan efek klinis perbaikan luaran %isual, tetapi dapat tidak dapat diperkirakan. + 'iperkirakan 401 pasien u, lalu diturunkan perlahan membutuhkan terapi steroid jan ka panjan ." Namun, se.ara umum, terapi steroid i diberikan selama beberapa min a dosis pemeliharaan untuk mempertahankan kadar =E' dan <@6 a ar tetap

memper.epat resolusi edema diskus optikus.* A en neuroprotektif, seperti memantin, anta onis NB'A menunjukkan efek klinis yan .ukup baik dalam men.e ah de enerasi neuronal sekunder akibat kerusakan sel an lion retina dan jejas pada ner%us optikus pada per.obaan kelin.i. *,4 Falaupun demikian, uji klinik pada manusia belum .ukup membuktikan manfaat a en neuroproktektif. 3aat ini, belum ada profilaksis yan terbukti bermanfaat untuk men.e ah kasus NOIANA.4 Karena besarnya peran arsitektur diskus pada NOIANA, a en yan menurunkan permeabilitas %askuler dapat memperbaiki luaran %isual pada kasus NOIANA. A en, seperti inhibitor faktor pertumbuhan endotelial %askuler (&E(7) bermanfaat menurunkan jejas iskemik den an men.e ah edema %askuler sekunder. 3elain itu, inhibitor &E(7 terbukti menurunkan %olume iskemik pada model murine stroke. 2e%a.iAumab intra%itreal terbukti menurunkan edema diskus optikus dan perbaikan luaran %isual se.ara .epat pada kasus NOIANA. Oleh karena hasil uji preeliminer baik, uji klinik fase I ranibiAumab intra%itreal sedan dilakukan saat ini.* Beskipun aspirin terbukti bermanfaat menurunkan insidens stroke pada pasien yan berisiko, peran aspirin dalam menurunkan insidens keterlibatan mata kontralateral setelah episode a#al masih belum jelas.4 Falaupun demikian, literatur lain melaporkan terapi aspirin dosis rendah menurunkan risiko keterlibatan mata kontralateral hin a 401." di unakan dalam terapi atau

9abel ).4 Bodalitas a en teraupeutik yan profilaksis NOIANA* Agen 9erapi 7ase Akut Aspirin 'ifenilhidantoin =e%odopa 2rimonidin Kortikosteroid Analisis @etrospektif @etrospektif @etrospektif @etrospektif @etrospektif

Kesimpulan 9idak ada perubahan luaran %isual n?"- perbaikan lapan pandan sentral n ?4" (*+ pasien diobati)- tajam pen lihatan dalam ! bulan- tidak ada perbaikan lapan pandan n ? 4!- tidak ada perubahan luaran %isual dalam 4 bulan n?/$* ()4" pasien diobati- steroid diberikan G ) min u setelah onset menurunkan #aktu resolusi edema diskus optikus) n? )/+ (*)" pasien diobati- tidak ada perubahan luaran %isual)

Optic nerve decompression

sheath

6rospektif

Oksi en hiperbarik 6rofilaksis Aspirin

6rospektif

n? 4" ()0 pasien berhasil diobati- tidak ada perubahan tajam pen lihatan dan lapan pandan ) n? 44* (*/4 pasien diobati) 6robabilitas kumulatif mata kontralateral pada kasus NOIANA dalam ) tahun dan / tahun, "1 dan *"1 pada kelompok aspirin dan */1 dan )01 pada kelompok kontrol positif

@etrospektif

Prognosis 6ro nosis NOIAA san at buruk karena hilan nya pen lihatan biasanya permanan. Beskipun a#alnya mata yan tidak si nifikan.4,+ 3ekitar !/1 pasien yan dalam #aktu beberapa min sakit dapat membaik dan jaran tidak diterapi menjadi buta total dijumpai keterlibatan bilateral simultan, perbaikan pada kasus NOIAA umumnya u. Falaupun demikian, administrasi steroid sistemik

yan tepat dapat memberikan perbaikan parsial.+ 6enyakit serebro%askuler terjadi pada 4-41 pasien arteritis sel raksasa bersamaan den an NOIAA. (ambaran histopatolo i menunjukkan penyebab utama adalah %askulitis pada ba ian ekstradural arteri karotis dan %ertebralis%askulitis intrakranial jaran dijumpai.* @isiko keterlibatan ner%us optikus kontralateral atau rekuran pada kasus withdrawal kortikosteroid dilaporkan men.apai "1. Oleh karena itu, tappering off kortikosteroid harus dilakukan se.ara perlahan dan hati-hati. (ejala rekuren harus diree%aluasi se.ara tepat untuk memantau perjalanan klinis penyakit.4 6ro nosis NOIANA lebih baik daripada NOIAA.+ Kasus NOIANA yan tidak ditan ani umumnya tetap stabil setelah men.apai titik terendah fun si pen lihatan. 6ada kebanyakan pasien, tidak dijumpai hilan nya pen lihatan lebih lanjut.4,+ ;anya sedikit pasien yan men alami hilan nya pen lihatan pro resif setelah ! min u.+ 6erbaikan tajam pen lihatan spontan jaran dijumpai, tapi data a 4 baris kartu 3nellen di atasnya dari Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial (ION'9) menunjukkan bah#a perbaikan tajam pen lihatan hin dilaporkan pada 4*1 pasien setelah ) tahun onset penyakit. 4,+ 3eirin den an

resolusi fase akut, diskus biasanya pu.at tanpa disertau den an glaucomatous cupping.+ Episode rekuren hilan nya pen lihatan pada mata yan sama setelah 4 bulan jaran dijumpai pada kasus NOIANA (!,41) dan kebanyakan terjadi pada pasien usia muda.*,4," 3eperti a pasien men alami NOIAA pada mata kontralateral dalam beberapa bulan atau tahun.+ 9idak sepertinya NOIAA, kasus NOIANA bilateral jaran dijumpai- hanya terjadi pada kuran dari )01 kasus.*

Neuropati Optik Iskemik Posterior Klasifikasi

2erdasarkan etiolo i, NOI6 dapat diklasifikasikan menjadi ti a tipe, yaitu! *. NOI6 arteritis akibat arteritis sel raksasa ). NOI6 non-arteritis akibat penyebab selain arteritis sel raksasa 4. NOI6 perioperatif akibat prosedur pembedahan Epidemiologi Neuropati optik iskemik posterior (NOI6) jaran dijumpai dibandin kan den an NOIA.*,4 3eperti halnya NOIANA, kebanyakan kasus NOI6 terjadi pada pasien usia paru baya dan usia lanjut.! Falaupun demikian, NOI6 perioperatif terus menin kat seirin bertambah kasus pembedahan. Kasus NOI6 palin terjadi pas.apembedahan tulan belakan , khususnya %ertebrae lumbal. ) 'alam upaya untuk men identifikasi risiko dan menurunkan jumlah kasus, $4 pasien yan menjalani prosedur pembedahan tulan ostoperative !isual "oss (6O&=) #egistry mulai men adakan penelitian pada tahun *$$$. 'ari belakan , +4 pasien di antaranya (!"1) men alami neuropati optik iskemik di mana /! oran menderita neuropati optik iskemik posterior." Etiologi Kasus NOI6 disebabkan oleh jejas iskemik akut ba ian belakan diskus optikus. Ner%us optikus retrobulbar diperdarahi oleh pleksus pial dari arteri oftalmika dan .aban dari arteri karotis internal, arteri serebral anterior, dan anterior communicating arteries.* Neuropati optik iskemik posterior terjadi akibat tindakan perioperatif lainnya (lebih umumnya terjadi pada prosedur tindakan pembedahan tulan belakan , jantun , dan kepala8leher), arteritis atau %askulitis lain, dan non-arteritis (den an faktor risiko dan perjalanan klinis yan sama den an NOIANA). /," Kasus NOI6 stadium akut tanpa edema diskus optikus dapat disebabkan oleh kehilan an darah masif akibat trauma atau perdarahan ulkus peptikum, radioterapi (terutama untuk kasus tumor basis ten korak atau sinus *)-*+ bulan sebelumnya, atau mukormikosis." 3eperti halnya NOIA, pasien yan terkena umumnya memiliki faktor risiko %askulopatik, seperti hipertensi, diabetes mellitus, merokok atau ri#ayat

merokok, hiperkoa ulibilitas, dan hiperkolesterolemia.*,4 7aktor hemodinamik yan turut berperan dalam pato enesis NOI6 adalah hipotensi sistemik, kehilan an darah, anemia atau hemodilusi, perubahan hemodinamik %ena, aliran .airan serebrospinal di ner%us optikus, dan %arian anatomis pembuluh darah yan memperdarahi ner%us optikus.*,4 Kehilan an darah dapat terjadi akibat pembedahan atau trauma ((ambar 4.*). 6ada NOI6 perioperatif, banyak pasien yan men alami anemia, hipotensi atau keduanya ketika onset a#al timbul. ;ipotensi sistemik yan menyebabkan NOI6 diobser%asi pada pasien a al injal kronis yan menjalani dialisis.* 7aktor risiko NOI6 perioperatif lainnya meliputi rasio cup/disk ke.il, posisi prone selama pembedahan, kehilan an darah si nifikan (H * liter, median ) liter), dan #aktu anestesia yan panjan (H ! jam).4,4 Patogenesis 6enyebab utama NOI6 arteritis adalah arteritis sel raksasa. Ketika arteritis melibatkan arteri orbital yan terjadi jejas iskemik yan memperdarahi ba ian posterior ner%us optikus, menyebabkan NOI6. NOI6 arteritis lebih jaran

dijumpai dibandin kan den an NOIAA.! 3eperti halnya kasus NOIANA, kasus NOI6 non-arteritis dipen aruhi oleh faktor predisposisi. 7aktor predisposisi tersebut meliputi hipertensi arterial, diabetes mellitus, penyakit jantun iskemik, penyakit serebro%askuler, penyakit arteri karotis, penyakit %askuler perifer, dan mi rain. 7aktor ini menyebabkan defek autore ulasi ner%us optikus. 2eberapa faktor presipitasi dapat menyebabkan hipotensi arterial, seperti hipotensi arterial nokturnal.! 'alam beberapa tahun terakhir, banyak kasus NOI6 perioperatif yan dilaporkan. Kebanyakan kasus NOI6 perioperatif berkaitan den an prosedur pembedahan sistemik dalam jan ka #aktu lama, meliputi prosedur bedah tulan belakan dan bedah ortopedi lainnya, diseksi leher radikal, tandur %ena ul, ekstremitas (venous graft in e$tremities), %ypass arteri koroner, bedah pan operasi katarak, dan operasi strabismus.!

operasi hidun , torakotomi hemotoraks, operasi luka tusuk torakoabdominal,

7aktor utama NOI6 perioperatif adalah hipotensi arterial dalam #aktu yan lama (akibat anestesia umum jan ka panjan , trauma pembedahan, dan kehilan an darah masif), hemodilusi akibat administrasi .airan intra%ena dalam jumlah besar untuk men kompensasi kehilan an darah, edema #ajah (khususnya edema orbital dan periorbital), dan kompresi orbital pada posisi prone. NOI6 perioperatif .enderun men akibatkan hilan nya pen lihatan masif bilateral atau buta total yan permanen.! Kasus NOI6 akibat pen antian .airan masif dilaporkan pada pasien yan dioperasi dalam posisi prone. Administrasi .airan yan berlebihan dapat menyebabkan penin katan tekanan intraokuler, akumulasi .airan pada ner%us optikus atau keduanya sehin a terjadi sindrom kompartemen internal akibat keluarnya %ena retina dari ner%us optikus. <airan dapat berakumulasi di sekitar lamina kribrosa dan menekan akson. 2erdasarkan =aporan dari &'& ostoperative !isual "oss #egistry, pasien yan .airan kristaloid intraoperati%e berisiko tin menerima rata-rata $," liter i men alami NOI6.*

Edema fasial serin dijumpai setelah pasien menjalani operasi fusi tulan belakan . 2eberapa kasus melaporkan adanya hubun an edema fasial den an hilan nya pen lihatan, khususnya akibat NIO6. Falaupun demikian, hubun an antara kedua %ariable tersebut masih belum jelas.) 2erba ai laporan kasus melaporkan pen unaan %asopressor, seperti epinefrin dan fenilefrin intraoperati%e dapat menin katkan risiko NIO6. Falaupun reseptor adrener ik-> tidak terletak di ner%us optikus dan sa#ar darahotak men.e ah masuknya obat sistemik, masih terdapat reseptor adener ik-> di Aona prelaminer ner%us optikus. 6eran pen unaan %asopressor lebih lanjut dalam pato enesis NIO6 masih belum jelas saat ini.)

Gambar 3.1 'iskus optikus tampak pu.at dan atropik pada neuropati optik iskemik posterior akibat trauma.* Manifestasi Klinis NOI6 umumnya tidak nyeri, ke.uali NOI6 yan disebabkan arteritis. 6asien akan merasakan nyeri kepala hebat.*,! Kerusakan iskemik akut dari ba ian retrobulbar ner%us optikus ditandai den an hilan nya pen lihatan se.ara tiba-tiba dan serin kali berat dan defek refleks pupil aferen.4 ;ilan nya pen lihatan pada kasus NOI6 umumnya bilateral dan profound.4 ;ilan nya pen hilatan umumnya dirasakan saat ban un pada pa i hari.! ;ilan nya pen lihatan biasanya berat dan pro resif di mana lebih dari /01 pasien mempunyai tajam pen lihatan *-!8!0 (hanya mampu men hitun jari pada jarak tertentu) atau lebih buruk.* 9ajam pen lihatan dipen aruhi oleh tipe NOI6. 6ada suatu penelitian, tajam pen lihatan )08)0-)08"/ masin -masin *"1 dan )$1, lebih dari )0840 masin -masin )01 dan 441, dan )08)00 atau kuran masin -masin !$1 dan /01 pada kasus pada kasus NOI6 non-arteritis dan NOI6 arteritis. 6ada kasus NOI6 perioperatif, tajam pen lihatan hanya persepsi sinar.! 6ada NOI6 perioperatif, hilan nya pen lihatan terjadi se era hin min a 4 u kedua setelah kehilan an darah atau hipotensi akibat tertundanya akti%asi

jalur renin-an iotensin dan adrener ik.* Kasus NOI6 perioperatif .enderun menyebabkan hilan nya pen lihatan masif bilateral, bahkan buta total permanen.

'efek lapan pandan pada kasus NOI6 umumnya sentral.* 'efek lapan sentral pada NOI6 dapat tun al atau bersamaan den an tipe defek lapan pandan lain ((ambar 4.)). 6ola yan jaran dijumpai pada NOI6 adalah defek lapan pandan perifer den an lapan pandan sentral normal ((ambar 4.4).

Gambar 3.2 Empat lapan pandan pada mata pasien NOI6 non-arteritis menunjukkan ukuran dan densitas skotoma sentral dan defek lapan pandan lain den an lapan pandan perifer normal!

Gambar 3.3 =apan pandan pada (a) mata kanan dan (b) mata kiri pasien NOI6 menunjukkan defek lapan pandan perifer total den an penyempitan lapan pandan sentral! 6ada a#alnya, defek refleks pupil aferen umumnya dijumpai pada kasus NOI6 unilateral. 3e men anterior, tekanan intraokuler, diskus optikus, dan fundus tampak normal.! 6emeriksaan funduskopi menunjukkan penampakan normal diskus optikus pada a#al perjalanan penyakit, tetapi diskus optikus umumnya pu.at dalam #aktu !-+ min $iagnosis 'ia nosis NOI6 dite akkan setelah men ekslusi kemun kinan penyakit lainnya, terutama lesi kompresif.4," Ke.uri aan ke arah NOI6 perlu dipertimban kan bila dijumpai hilan nya pen lihatan tiba-tiba setelah menjalani prosedur pembedahan mayor.! Kombinasi temuan klinis di ba#ah ini mendukun dia nosis ke arah NOI6 adalah seba ai berikut.! *. ). 4. 4. /. !. 6enurunan pen lihatan terjadi se.ara tiba-tiba den an atau tanpa penurunan tajam pen lihatan sentral. 'efek lapan pandan terkait ner%us optikus pada mata yan terkena. 'efek pupil aferen relatif pada pasien den an mata yan terkena den an mata kontralateral normal. 'iskus optikus dan fundus a#alnya normal pada oftalmoskopi dan an io rafi fluores.ens. 9idak dijumpai adanya kelainan okuler, orbital atau neurolo is lain akibat hilan nya pen lihatan. 'iskus optik tampak pu.at !-+ min u setelah onset a#al. 3eperti halnya NOIA, pemeriksaan neuroimaging dilakukan untuk menyin kirkan penyebab lainnya, seperti lesi kompresif atau infiltratif. * Neuropati optik akibat radiasi menunjukkan pola khas berupa penyan atan pada B@I den an penambahan kontras adolinium." u, terutama pada ba ian temporal.*,!

Penatalaksanaan 9anpa ri#ayat pembedahan atau trauma sebelumnya den an hipo%olemia, hipotensi, atau kehilan an darah yan si nifikan, pen.arian bukti ejala dan laboratorium kasus NOI6 harus dilakukan se.ara hati-hati.4 ;ipotensi dan anemia harus dikoreksi den an .epat.) 9erapi restorasi .epat anemia dan %olume intra%askuler pada pasien ini akan menin katkan perbaikan %isual.* Jika di.uri ai terjadi penin katan tekanan %ena okuler, pasien harus berada dalam posisi kepala ditin ikan. Jika hilan nya pen lihatan disebabkan oleh sindrom kompartemen 6en obatan kortikosteroid dosis tin i diindikasikan pada kasus terbukti okuler, se era lakukan dekompresi (kantotomi lateral).) arteritis sel raksasa.*," 6emberian kortikosteroid bertujuan untuk men.e ah keterlibatan mata kontralateral. Benariknya, dalam penelitian kohort retrospektif, ;ayreh men obser%asi beberapa efek terapeutik pemberian steroid pada kasus NOI6 non-arteritik dan non-bedah. Namun, mekanisme efek terapeutik ini belum diketahui den an jelas.* Neuropati optik akibat radiasi dapat ditan ani den an terapi oksi en hiperbarik." 2eberapa laporan kasus melaporkan efek klinis asetaAolamid pada pasien NOI6 perioperatif. 'iuretik, seperti manitol dan furosemid terbukti menurunkan tekanan intraokuler dan edema. 2eberapa laporan kasus lain merekomendasikan pen unaan a en neuroproktektif atau obat yan menurunkan tekanan intraokuler, namun belum ada bukti klinis yan mendukun .) Prognosis 6ro nosis perbaikan pen lihatan pada NOI6 ber%ariasi, namun umumnya buruk.4