Anda di halaman 1dari 31

KELAINAN HEMATOLOGIK PADA ANAK (ANEMIA)

dr. Prastowo Sidi Pramono, Sp.A

KLASIFIKASI PENYAKIT DARAH (HEMATOLOGIK)


I. Anemia 1. Anemia 2. Anemia 3. Anemia 4. Anemia

pasca perdarahan defisiensi (ex: def.Fe, as.folat) hemolitik (ex: talasemia, G6PD) aplastik

II. Perdarahan 1. Gangguan vaskular (ex: S.Henoch Schonlein) 2. Gangguan pembekuan (ex: hemofilia) 3. Gangguan trombosit (ex: ITP) III.Kelainan lain sistem hematopoetik

1. ANEMIA PASCA PERDARAHAN


Kehilangan darah mendadak

Pengurangan aliran darah ke organ tubuh kurang vital (ekstremitas, ginjal), penambahan aliran ke otak & jantung Gejala ~ jumlah darah yg keluar; >20% a/ syok irreversibel mati

Th/transfusi darah, atau plasma minimal cairan infus apa saja

Kehilangan darah menahun

Pengaruhnya terlihat sbg gejala akibat def.besi

2. ANEMIA DEFISIENSI

Anemia defisiensi Fe

Etiologi : masukan <, absorbsi<,kebutuhan,pengeluaran . Kebutuhan besi pd bayi & anak >> utk ptumbuhan : 5 mg/hr, jika ada infeksi kebutuhan s/10 mg/hr. Sumber Fe : hati,daging,telur,buah,sayur hijau.

Gejala : lemas/lesu,berdebar2, pucat,cepat lelah. Dapat ditemukan koilonika (kuku sendok), atrofi glositis (lidah halus), angular cheilitis (ulkus di sudut mulut), takikardi (jantung berdebar debar), gagal jantung Laboratorium : Hb <10g/dl, MCV < 79 c & MCHC < 32% (mikrositik hipokromik),SI, IBC. Terapi : SF 3 x 10 mg/kgBB/hari

Koilonikia (kuku sendok)

Angular cheilitis (ulkus sudut mulut)

Atrofi glositis (Lidah halus)

Anemia defisiensi asam folat (A megaloblastik)

As folat : bahan esensial utk sintesis DNA & RNA, penting utk metabolisme inti sel Jumlah asam folat dalam tubuh 6-10 mg (4-6 mg di hati), kebutuhan perhari hanya 50 g

Sumber makanan : hati, ginjal, ragi, sayur hijau. Hampir semua susu rendah kadar as.folatnya

Aktivitas asam folat menurun dapat disebabkan : 1. Kekurangan masukan; ex: bayi hanya diberi susu saja 2. Gangguan absorpsi; ex: steatore idiopatik, peny.seliak 3. Obat antagonis asam folat; ex: 6-merkaptopurin, metotrexat (kemoterapi lekemia), pirimetamin,dll GEJALA KLINIS Pucat, lekas letih, lemah, berdebar2, pusing, sukar tidur

Tampak anemia, tanpa ikterik, hati & limpa tdk membesar, pd bunyi jantung mungkin tdengar murmur sistolik

Anemia defisiensi asam folat

PEMERIKSAAN LABORATORIUM Hb rendah; gambaran darah tepi makrositik, pd neutrofil tdpt hipersegmentasi

PENGOBATAN Asam folat 3 x 2,5 mg/hr (pd bayi) Asam folat 3 x 5 mg/hr (pd anak) Transfusi darah jika keadaan umum anak buruk

3. ANEMIA HEMOLITIK

Umur eritrosit menjadi lbh pendek (normal 100-120 hr), sumsum tulang lbh aktif u/kompensasi

Dibagi dlm 2 gol besar : Penyebab hemolisis dlm eritrosit sendiri, umumnya kongenital Penyebab hemolisis ekstraseluler, umumnya didapat

Gangguan intrakorpuskuler (kongenital) 1. Ggn pd struktur dinding eritrosit 2. Ggn enzimakibatnya kel.metabolisme dlm eritrosit (def.G6PD) 3. Hemoglobinopatia (ex: talasemia)
Gangguan ekstrakorpuskuler 1. Obat, bhn kimia, racun ular, jamur, kuman/infeksi berat 2. Hipersplenisme 3. Reaksi antigen-antibodi (antagonis ABO,dll)

Defisiensi enzim G-6PD


Akibat kekurangan enzim ini maka glutation (GSSG) tdk dpt direduksi penting utk melindungi eritrosit dr oksidasi (tutama obat2an) Diturunkan mell kromosom X, lbh nyata pd laki2 Proses hemolitik dpt timbul oleh:

Obat2an: asetosal, pirimidon, sulfa, obat anti malaria Makan kacang babi (Vicia faba) Bayi baru lahir

HEMOGLOBINOPATIA

Hb orang dewasa normal: 98% HbA, 2% HbA2 & 3% HbF Pd bayi baru lahir : 95% HbF usia 1 th = Hb dewasa Hemoglobin : hem (rantai polipeptida) & globin (2 pasang rantai polipeptida) Gangguan pembentukan hemoglobin dibagi 2 gol :
1. Gangguan jumlah rantai globin, ex : talasemia 2. Ggn struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal), ex: HbS, HbE

TALASEMIA

Peny.anemia hemolitik herediter yg diturunkan dr ke -2 orang tua kpd anak2nya secara resesif ~ hukum Mendel Banyak ditemukan didaerah Mediteranean & sekitar khatulistiwa. Di Indonesia talasemia : peny.terbanyak pd gol anemia hemolitik dg penyebab intrakorpuskuler Secara klinik dibagi 2 gol: Talasemia mayor (bentuk homozigot), gejala klinis jelas

Talasemia minor, gejala klinis tidak jelas

GEJALA KLINIS,LABORATORIUM, & RADIOLOGIS TALASEMIA

Umumnya penderita baru datang ke dokter usia 4-6 thn, kecuali talasemia mayor usia 3 bln sdh tampak gejalanya

Tampak pucat, biasanya gizi kurang/buruk, muka fasies Cooley / Mongoloid, limpa & hati membesar
Hb<<, tipe mikrositik-hipokrom, retikulosit

Apusan drh tepi: anisositosis, poikilositosis, sel target (fragmentosit & >> sel normoblas)
Kadar besi dlm serum (SI) , daya ikat serum-besi (IBC) dpt s/ 0

Ro tulang : medula lebar, korteks tipis, trabekula kasar. Tulang tengkorak : diploe, pd anak besar terlihat brush appearance

KOMPLIKASI & PENGOBATAN TALASEMIA

Akibat anemia berat & lama gagal jantung

Transfusi darah yg berulang2 & hemolisiskadar besi dlm darah ditimbun di jaringan: hati, limpa, kulit, jantung, dll (hemokromatosis)ggn fungsi organ tsb Limpa besar mdh ruptur o/trauma ringan, kdg dg hipersplenisme: lekopenia, trombositopenia
Kematian oleh karena infeksi & gagal jantung

KOMPLIKASI & PENGOBATAN TALASEMIA (lanjutan)

Tidak ada obat yg dpt menyembuhkan

Transfusi darah bila Hb rendah (<6 g%) / anak lemah, tak mau makan
Utk keluarkan besi dr jar.dg iron chelating agent (desferal) Splenektomi pd anak 2 thn, sebelum ada hipersplenisme transfusi darah lebih jarang

4. ANEMIA APLASTIK

Berkurangnya sel darah dalam darah tepi, akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang Aplasia ini dapat terjadi pada 1,2 atau ke-3 sistem hemopoetik (eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik) Aplasia pada sistem eritropoetika: eritroblastopenia (anemia hipoplastik); sistem granulopoetika: agranulositosis (peny. Schultz); sistem trombopoetika: amegakariositik trombositopenik purpura (ATP) & bila ke-3 sistema: panmieloptisis (Anemia Aplastik)

ETIOLOGI ANEMIA APLASTIK

Faktor kongenital Sindrom Fanconi biasa disertai mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal, dll Faktor didapat Bahan kimia : insektisida, benzene

Obat

: kloramfenikol, mesantoin, piribenzamin, obat sitostatika (myleran, metotrexat, vincristin, dll)

Radiasi : sinar Rontgen, radioaktif Infeksi : TB milier, hepatitis, dll Idiopatik : faktor imunologis

GEJALA KLINIS & LAB. ANEMIA APLASTIK


Tergantung sistem hemopoetik mana yg aplasi Jika aplasi sistem eritropoetik: anak pucat,lemah, anoreksia, palpitasi, sesak oleh karena gagal jantung Tidak ditemukan ikterus, pembesaran limpa/hati Darah tepi : Hb , Ht , hitung eritrosit , retikulositopenia Gambaran sumsum tulang ada 2 jenis: Hiposeluler: msh ada gambaran sst, sel eritropoetik 5-10%

Aseluler: tidak ada sel hemopoetik

DIAGNOSIS ANEMIA APLASTIK

Klinis : pucat, perdarahan, tanpa organomegali


Gambaran darah tepi : pansitopenia, limfositosis relatif Diagnosa pasti : sumsum tulang gambar sel sangat kurang diisi jaringan lemak, limfosit, sel RES (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel); aplasi sistem hemopoetik

DIAGNOSIS BANDING

Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) dan Amegagariosit Trombositopenia Purpura (ATP) Leukemia akut jenis aleukemik, tutama LLA Stadium praleukemik dari leukemia akut

PENGOBATAN & PROGNOSIS ANEMIA APLASTIK

Prednison & testosteron Prednison : 2-5 mg/kgbb/hr (oral), testosteron: 1-2 mg/ kgbb/hr (ivl) atau oksimetolon 1-2 mg/kgbb/hr (oral) Transfusi darah, th/terhadap infeksi sekunder Prognosis bergantung pada: Gambaran sumsum tulang (hiposeluler/aseluler) Kadar HbF >200 mg% prognosis lebih baik Jumlah granulosit > 2.000/mm3 prognosis lebih baik Pencegahan infeksi sekunder
Sebab kematian: Infeksi : bronkopneumonia, sepsis hati2 TBC Perdarahan otak/abdomen

ANY QUESTION, PLEASE..