Ewings Sarcoma

Oleh : Annisa Febrieza 12100112054

Introduction
Sinonim : Endothelioma tulang Endothelial myeloma Insiden: 7 % dari seluruh tumor tulang primer. Nomor 4 tersering (setelah myeloma, osteosarcoma, chondro sarcoma) Usia: 10 - 25 th, jarang dibawah 5 th dan diatas 30 th

Introduction
Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.

Epidemiologi
Tumor ini paling sering terlihat pada anakanak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang. Males > Females Rare in blacks and Asians

Manifestasi Klinis
History: Pain most commonly (90%) Swelling (70%) Fever (20%) Pathological fracture Weight loss, malaise

Manifestasi Klinis
Physical Exam and Labs Local warmth, inflammation Pleural effusions
Neurological signs if spinal involvement ESR, LDH, anemia, leukocytosis

Klasifikasi
Menurut lokalisasi, Ewings sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu : - Stadium 1 : sel kanker ditemukan di mata, kepala dan/atau leher, atau dekat organ kelamin dan kandung kemih. - Stadium 2 : sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih kecil dari 2 inchi, dan belum menyebar ke kelenjar

3. Stadium 3 : sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih besar dari 2 inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker. 4. Stadium 4 : sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika pertama sekali penyakit ini didiagnosa

Algoritma Radiologi
Plain Fillms (minimal 2) MRI Biopsy (dgn CT guidenes) CT thoraks dan Bone scan MRI, Bone scan, PET-FDG

Radiologi
Site Size Effect on bone Response of Bone Matrix Cortex Soft tissue

Gambaran radiologi:
Lesi permeatif di diafise Reaksi periost onion skin Fraktur patologis 5 % Tumor tulang yang sering metastase ke tulang dibandingkan tumor tulang lain

Gambaran radiologi (Cont..)

Tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance.

Pathology
Gross: soft, tan, gray tissue
Micro: nests of small round cells No osteoid or chondroid production Surface cell glycoprotein

Differential Diagnosis
Usia Pasien Lokasi dan ukuran Destruksi kortikal Berhubungan dengan soft tissue mass

Treatment
Multidisciplinary approach
Neoadjuvant chemotherapy, surgery Dont prolong interval between chemo Radiation if indicated

 TERIMA KASIH