1

BAB I STATUS PASIEN

Subjektif I. Identitas Pasien Nama Usia Jenis Kelamin Alamat Masuk Tanggal II. Anamnesa Keluhan Utama : $engkak )a%a muka# ke%ua tangan %an kaki Riwayat Penyakit Seka an! : $engkak %i*asakan se+ak ( ha*i ,MR,# bengkak %i)e*be*at +ika kelelahan. -asien mengeluh se*ing lemas# malas# na.su makan menu*un# minum /01. $atuk %an )ilek /-1 # $A$ /01# $AK %alam batas no*mal. Keluhan Tambahan : Mual %an muntah /-1 ,esak /-1 Ke+ang /-1 N2e*i telan /-1 -using /-1 Riwayat Penyakit "ahulu : tahun 2ang lalu %i*awat %engan %iagnosis gin+al bo3o* : An. D M T : 7 tahun : Laki-laki : Kebonwage RT 0 !R" 0 # $an%ulan# Magelang : & Juli '0 (

Janua*i 2ang lalu %i*awat %engan keluhan se*u)a Riwayat Penyakit Kelua !a: Ti%ak a%a keluhan se*u)a
SINDROM NEFROTIK Page 1

Riwayat Pemakaian #bat : Riwayat Ale !i : Ale*gi obat %isangkal Riwayat Pe salinan : Lahi* s)ontan %engan )e*awatan bi%an# ate*m (& minggu

Riwayat Imunisasi : 4munisasi lengka) selama 5 bulan

#bjektif III. Peme iksaan $isik A. Status %ene alis Kea%aan umum Kesa%a*an $e*at ba%an Tan%a-tan%a 9ital - Tekanan %a*ah - Na%i - ,uhu - -e*na.asan B. Status &'kalis: Ke)ala : no*mo3e)hal "a+ah : -al)eb*a tam)ak e%ema# sianosis /-1 Mata : Kon+ungti9a anemis /-!-1# skle*a ikte*ik /-!-1 =i%ung : Na.as 3u)ing hi%ung /-1# %is3ha*ge /-1# e)istaksis /-1 Mulut : Mukosa bibi* basah# sianosis /-1# .a*ing %an tonsil ti%ak hi)e*emis# li%ak koto* /-1# gigi be*lubang Lehe*: Ti%ak a%a )embesa*an K7$ Tho*aks: -ulmo:
Page 2

: ,akit *ingan : 6om)os mentis# 76,: 8 : 5 kg : ti%ak %i)e*iksa : 0& :!menit : (;#'<6 : '& :!menit

SINDROM NEFROTIK

4 > Da%a simet*is# *et*aksi otot bantu )e*na.asan /-1 - > Taktil ?*emitus Ka > Ki# ketinggalan ge*ak /-!-1 -> ,ono* selu*uh la)angan )a*u A > ,ua*a na.as 9esikula*# sua*a na.as tambahan *onkhi -!-# whee@ing -!-

6o*: $J %an $J 44 no*mal# *egule* kanan!ki*i# mu*mu* A gallo) /-1 4 > 3embung A > $ising usus /01 no*mal - > ,u)el# =e)a* A Lien tak te*aba# N2e*i Tekan /-1# tu*go* kulit no*mal# as3ites /-1 - > T2m)ani

Ab%omen:

Bkst*emitas: Leukosit 00 Nit*it D -*otein 00 )= ;#0 $loo% 0 "afta (asalah $engkak )a%a muka# ke%ua kaki %an tangan se+ak ( ha*i ,MR, Na.su makan be*ku*ang -al)eb*a e%ema 7igi be*lubang Bkt*emitas e%ema Riwa2at -en2akit Dahulu gin+al bo3o* ,u)e*io* %:!sin > Ce%em /0!01# ak*al hangat 4n.e*io* %:!sin > Ce%em /0!01# ak*al hangat

=asil )eme*iksaan u*in tanggal 8 Juli '0 (

Assesment
SINDROM NEFROTIK Page 3

B%ema %% ,in%*om Ne.*otik# =i)oalbumin ,in%*om Ne.*itik

Plannin! Diagnostik Te*a)i

Da*ah lengka) U*in lengka) Albumin ,7CT!,7-T Koleste*ol U*eum K*eatinin $ili*ubin %i*e3t $ili*ubin total

4n.us D8E asal netes -*e%nison 7 D 0 D 0 Lasi: : '0 mg i9

Albumin '0E '0 ml

Monito*ing Cbse*9asi Kea%aan Umum %an tan%a-tan%a 9ital U*in 'F +am $alan3e 3ai*an

B%ukasi 4sti*ahat 3uku) Ku*angi makan asin

SINDROM NEFROTIK

Page 4

SINDROM NEFROTIK

Page 5

T!!l )*+),+ -)./

S Ben!kak 0ada muka be ku an!1 nafsu makan baik1 nye i 0e ut ki i

KU : tam0ak sakit in!an Kesada an : 2( BB : -) K! T" : .)3+,) Nadi :..4 5+mnt RR : -45+mnt Suhu : /4142 K+& : 2A 6+61 SI 6+61 edema 0al0eb a 7+71 K%B 869 Th' a5 : 2 : B: I+II e!ule 1 mu mu 8691 !all'0 869 P : ;esikule 7+71 R'nki 6+61 <hee=in! 6+6 Abd'men : S'efl1 >embun!1 tim0ani1 bisin! usus 879 n' mal1 as>ites 8691 he0a lien ttb1 nye i tekan 869 Ekst emitas su0e i' +infe i' : Edema 6+7

?asil lab : U inalisa : &euk'sit 7 P 'tein 777 0? ,1) bl''d @ ket'n 7 bili ubin @ !luk'sa 6 Albumin : -1) !+d& K'leste 'l : A.. m!+d&

"3 B asal netes P ednis'n , @ ) @ ) &asi5 . 5 -) m! Albumin -)B .-) ml Uku BB tia0 0a!i U in tam0un! Batasi minum

"ia!n'sa Ke ja : Sind 'm Nef 'tik ?i0'albumin

SINDROM NEFROTIK

Page 6

T!!l .)+),+ -)./

S Kel'0ak mata bawah 1 0i0i dan kaki masih ben!kak1 BAK 0ada sian! ha i C 351 Blm BAB

# ?asil lab : KU : tam0ak sakit in!an Kesada an : 2( BB : .*1D K! T" : .))+,) Nadi :*4 5+mnt RR : /-5+mnt Suhu : /31*2 K+& : 2A 7+71 SI 6+61 edema 0al0eb a 7+71 K%B 869 Th' a5 : 2 : B: I+II e!ule 1 mu mu 8691 !all'0 869 P : ;esikule 7+71 R'nki 6+61 <hee=in! 6+6 Abd'men : S'efl1 >embun!1 tim0ani1 bisin! usus 879 n' mal1 as>ites 8791 he0a lien ttb1 nye i tekan 869 Ekst emitas su0e i' +infe i' : Edema 6+7 U inalisa : &euk'sit 7 P 'tein 777 0? ,1) bl''d @

"3 B asal netes P ednis'n , @ ) @ ) &asi5 . 5 -) m! Albumin -)B .-) ml Uku BB tia0 0a!i U in tam0un! . & Batasi minum

U eum : .4 m!+ dl 2 eatinin : )14 m!+ dl S%#T : .* S%PT : .Albumin : -1,!+d& Bil. "i e>t : )1.D Bil.T'tal : )1,

"ia!n'sa Ke ja : Sind 'm Nef 'tik ?i0'albumin

SINDROM NEFROTIK

Page 7

T!!l ..+),+ -)./

S Ben!kak kaki membaik1 ben!kak kel'0ak mata bawah dan 0i0i be ku an!1 BAK se in!1 BAB 7

# ?asil lab : KU : tam0ak sakit in!an Kesada an : 2( BB : .* K! T" : *3+33 Nadi :.)) 5+mnt RR : /45+mnt Suhu : /31D2 K+& : 2A 6+61 SI 6+61 edema 0al0eb a 6+61 K%B 869 Th' a5 : 2 : B: I+II e!ule 1 mu mu 8691 !all'0 869 P : ;esikule 7+71 R'nki 6+61 <hee=in! 6+6 Abd'men : S'efl1 >embun!1 tim0ani1 bisin! usus 879 n' mal1 as>ites 8691 he0a lien ttb1 nye i tekan 869 Ekst emitas su0e i' +infe i' : Edema 6+7 U inalisa : &euk'sit 7 P 'tein 777 0? ,1) bl''d @

P "3 B asal netes P ednis'n D @ ) @ ) &asi5 . 5 -) m! Albumin -)B .-) ml Uku BB tia0 0a!i U in tam0un! .14 & Batasi minum "iet TKTP .3)) kal' i

U eum : .4 m!+ dl 2 eatinin : )14 m!+ dl S%#T : .* S%PT : .Albumin : -1, !+d& Bil. "i e>t : )1.D Bil.T'tal : )1,

"ia!n'sa Ke ja : Sind 'm Nef 'tik

SINDROM NEFROTIK

Page 8

BAB II PE(BA?ASAN

A. Sind 'm Nef 'tik "efinisi -en2akit atau sin%*om 2ang mengenai g*ome*ulus 2ang %itan%ai %engan )*oteinu*ia masi.# hi)oalbuminemia# e%ema %engan atau tan)a %ise*tai hi)e*li)i%emia %an hi)e*koleste*olemia.-*oteinu*ia masi. a%alah a)abila %i%a)atkan )*otenu*ia sebesa* G 0 ' )a%a u+i D4-,T46K atau )*otein H F0mg!m'!+am atau H 'g!h* # hi)oalbumin a%alah a)abila %i%a)atkan albumin %alam %a*ah I '#8 g!%l.( -a%a sin%*om ne.*otik )*ime*# )en2akit ini te*batas )a%a gin+al se%angkan sin%*om ne.*otik sekun%e* te*+a%i selama )e*+alanan )en2akit sistemik. Kasus : ,e3a*a %e.inisi %a*i hasil anamnesa )eme*iksaan .isik %an )eme*iksaan )enun+ang )a%a )asien menun+ang %iagnosa sin%*om ne.*otik. E0idemi'l'!i ,e3a*a keselu*uhan )*e9alensi ne.*otik s2n%*ome )a%a anak be*kisa* '-8 kasus )e* 00.000 anak. -*e9alensi %i in%onesia sekita* ; )e* 00.000 anak %ibawah F tahun. 4nsi%ens %a)at mengenai semua umu* teta)i sebagian besa* / 7FE 1 %i+um)ai )a%a usia '-7 tahun %engan )e*ban%ingan wanita %an )*ia :'. -a%a *ema+a %an %ewasa *asio ini be*kisa* : . -a%a /50E1 anak 2ang men%e*ita sin%*om ne.*otik# me*u)akan sin%*om ne.*otik i%io)atik 2ang te*%i*i %a*i tiga ti)e se3a*a histologis 2aitu lesi minimal %itemukan )a%a sekita* &8E# )*oli.e*asi mesangium /glome*ulone)h*itis )*oli.e*ati.1 )a%a 8E# %an skle*osis setem)at /glome*uloskle*osis .okal segmental1 0E. -a%a 0E anak sin%*oma ne.*otik 2ang lain biasan2a %i)e*antai oleh glome*ulone.*itis# %an te*se*ing a%alah ti)e memb*anosa %an memb*ano)*oli.e*ati.. Klasifikasi sind 'm nef 'tik
SINDROM NEFROTIK Page 9

10

$e*%asa*kan etiologi . ,in%*om Ne.*otik -*ime* i. ,in%*om Ne.*otik $awaan ,in%*om ne.*otik 2ang %itu*unkan sebagai *esesi. autosom atau ka*ena *eaksi .etomate*nal ii. ,in%*om Ne.*otik 4%io)atik ,in%*om ne.*otik 2ang ti%ak %iketahui )en2ebab te*+a%in2a gangguan )a%a glome*ulus sehingga menun+ukkan mani.estasi 2ang sama %engan sin%*om ne.*otik. '. ,in%*om Ne.*otik ,ekun%e* ,in%*om ne.*otik bisa sekun%e* %a*i )en2akit in.eksi# keganasan# )en2akit sistemik# )en2akit autoimun# )en2akit metabolik# toksisitas %an ale*gi. $e*%asa*kan histo)atologi $e*%asa*kan histo)atologi# sin%*om ne.*otik te*bagi atas )e*ubahan minimal %an )e*ubahan non minimal. $e*%asa*kan *es)ons te*ha%a) )engobatan ste*oi% ,in%*om ne.*otik bisa be*es)ons te*ha%a) )engobatan ste*oi% %an bisa +uga ti%ak. Cleh 2ang %emikian# sin%*oma ne.*otik bisa %ibagi men+a%i sin%*om ne.*otik 2ang be*es)ons te*ha%a) ste*oi% %an sin%*om ne.*otik 2ang ti%ak be*es)ons te*ha%a) ste*oi%. Eti'l'!i ,in%*om ne.*otik )*ime* )a%a anak umumn2a i%o)atik %an %i%uga a%a hubungan %engan genetik# imunologi %an ale*gi. ,in%*oma ne.*otik )a%a anak-anak +uga %i%uga a%alah sin%*om ne.*otik %engan )e*ubahan minimal# sin%*om ne.*otik kongenital# sin%*om ne.*otik %engan )*oli.e*asi mesangial %i.us# glome*uloskle*osis .okal %an segmental# glome*ulone.*itis memb*ano)*oli.e*ati.# %an glome*ulone.*itis k*esent*ik. ,in%*oma ne.*otik sekun%e* %a)at )ula %isebabkan oleh : i. -en2akit in.eksi : =4J# =e)atitis 9i*us $ %an 6# ,i.ilis# Mala*ia# ,kistosoma# Tube*kulosis# Le)*a# -ost ,t*e)tokok

SINDROM NEFROTIK

Page 10

11

ii. -en2akit keganasan : A%enoka*sinoma )a*u# )a2u%a*a# kolon# Lim.oma =o%gkin# Mieloma multi)el# Ka*sinoma gin+al iii. -en2akit sistemik %an )en2akit immune me%iate% : - Lu)us B*itematosus ,istemikK - =eno3h ,3holein -u*)u*aK - ,in%*om Jaskulitis - T*ombosis 9ena *enalis - A*t*itis Reumatoi% - M6TD /mi:e% 3onne3ti9e tissue %isease1 - -olia*t*itis - ,a*3oi% - Dematitis =e)e*ti.o*mis i9. -en2akit ketu*unan %an metaboli3 - Mellitus Diabetes - Amilo%oisis - ,in%*om Al)o*t - M2:e%ema - -*e-eklamsia 9. Akibat toksin %an ale*gi - Ke*a3unan logam be*at /Au# =g1 - Ke*a3uan )*obeni3i%# t*imeta%ion# )a*a%ion atau )enisilamin - 7igitan se*angga %an bisa ula* K ,in%*om ne.*otik seku%e* )a%a anak se*ing sekun%e* %a*i 9askulitis se)e*ti Lu)us B*itematosus ,istemik# =eno3h ,3holein -u*)u*a# Lim.oma Maligna se)e*ti )en2akit =o%gkin# mala*ia kuata*na# in.eksi 9i*us he)atitis $ atau in.eksi =4J Pat'fisi'l'!i Kelainan )atogenetik 2ang men%asa*i sin%*oma ne.*otik a%alah )*oteinu*ia 2ang be*akibat %a*i)a%a kenaikan )e*meabilitas %in%ing ka)ile* glome*ulus akibat %a*i ke*usakan glome*ulus. Dalam kea%aan no*mal memb*an basal glome*ulus /M$71 mem)un2ai mekanisme )enghalang untuk men3egah kebo3o*an )*otein. a. P 'teinu ia

SINDROM NEFROTIK

Page 11

12

,e3a*a *ingkasn2a tiga ma3am mekanisme 2ang men%asa*i )*oteinu*ia a%alah L / 1 hilangn2a muatan )olianion )a%a %in%ing ka)ile* glome*ulus L /'1 )e*ubahan )o*i-)o*i %in%ing ka)ile* glome*ulus L %an /(1 )e*ubahan hemo%inamik 2ang mengatu* ali*an ka)ile*. =i)oalbuminemia me*u)akan akibat utama %a*i )*oteinu*ia 2ang hebat. B%ema mun3ul akibat *en%ahn2a ka%a* albumin se*um 2ang men2ebabkan tu*unn2a tekanan onkotik )lasma %engan konsekuensi te*+a%i ekst*a9asasi 3ai*an )lasma ke *uang inte*stitial. -a%a ,N# )*oteinu*ia umumn2a be*si.at masi. 2ang be*a*ti eks*esi )*otein H 80 mg!kg$$!ha*i atau HF0 mg!m'!+am atau se3a*a kualitati. )*oteinu*ia 000 sam)ai 0000. b. ?i0e li0idemia =i)e*li)i%emia mun3ul akibat )enu*unan tekanan onkotik# %ise*tai )ula oleh )enu*unan akti9itas %eg*a%asi lemak ka*ena hilangn2a a-gliko)*otein sebagai )e*angsang li)ase. A)abila ka%a* albumin se*um kembali no*mal# baik se3a*a s)ontan atau)un %engan )embe*ian in.us albumin# maka umumn2a ka%a* li)i% kembali no*mal. Dikatakan hi)e*li)i%emia ka*ena bukan han2a koleste*ol sa+a 2ang meninggi / koleste*ol H '80 mg! 00 ml 1 teta)i +uga bebe*a)a konstituen lemak meninggi %alam %a*ah. Konstituen lemak itu a%alah koleste*ol# Low Densit2 Li)o)*otein/LDL1# Je*2 Low Densit2 Li)o)*otein/JLDL1# %an t*iglise*i%a /ba*u meningkat bila )lasma albumin I g*! 00 mL. Akibat hi)oalbuminemia# sel-sel he)a* te*)a3u untuk membuat albumin seban2ak-ban2akn2a. $e*samaan %engan sintesis albumin ini# sel sel he)a* +uga akan membuat JLDL. Dalam kea%aan no*mal JLDL %iubah men+a%i LDL )leh li)o)*otein li)ase. Teta)i# )a%a ,N akti9itas en@im ini te*hambat oleh a%an2a hi)oalbuminemia %an tinggin2a ka%a* asam lemak bebas. Disam)ing itu menu*unn2a akti9itas li)o)*otein li)ase ini %isebabkan )ula oleh *en%ahn2a ka%a* a)oli)o)*otein )lasma sebagai akibat kelua*n2a )*otein ke %alam u*ine. Ja%i# hi)e*koleste*onemia ini ti%ak han2a %isebabkan oleh )*o%uksi 2ang be*lebihan # teta)i +uga akibat gangguan katabolisme .os.oli)i%. >. ?i0'albuminemia =i)oalbuminemia te*+a%i a)abila ka%a* albumin %alam %a*ah I '#8 g*! 00 ml. =i)oalbuminemia )a%a ,N %a)at %isebabkan oleh )*oteinu*ia# katabolisme )*otein 2ang be*lebihan %an nut*ional %e.i3ien32. =i)oalbuminemia men2ebabkan )enu*unan tekanan onkotik koloi% )lasma int*a9askule*. Kea%aan ini men2ebabkan te*+a%i ekst*a9asasi 3ai*an menembus %in%ing ka)ile* %a*i *uang int*a9askule* ke *uang inte*stitial 2ang men2ebabkan
SINDROM NEFROTIK Page 12

13

e%ema. -enu*unan 9olume )lasma atau 9olume si*kulasi e.ekti. me*u)akan stimulasi timbuln2a *etensi ai* %an nat*ium *enal. Retensi nat*ium %an ai* ini timbul sebagai usaha kom)ensasi tubuh untuk men+aga aga* 9olume %an tekanan int*a9askule* teta) no*mal. Retensi 3ai*an selan+utn2a mengakibatkan )engen3e*an )lasma %an %engan %emikian menu*unkan tekanan onkotik )lasma 2ang )a%a akhi*n2a mem)e*3e)at ekst*a9asasi 3ai*an ke *uang inte*stitial. d. Edema -embentukan e%ema )a%a sin%*om ne.*otik me*u)akan suatu )*oses 2ang %inamik %an mungkin sa+a ke%ua )*oses underfill %an overfill be*langsung be*samaan atau )a%a waktu be*lainan )a%a in%i9i%u 2ang sama# ka*ena )atogenesis )en2akit glome*ulus mungkin me*u)akan suatu kombinasi *angsangan 2ang lebih %a*i satu.B%ema mula-mula nam)ak )a%a kelo)ak mata te*utama waktu bangun ti%u*. B%ema 2ang hebat ! anasa*3a se*ing %ise*tai e%ema genitalia ekste*na. B%ema anasa*ka te*+a%i bila ka%a* albumin %a*ah I ' g*! 00 ml. ,elain itu# e%ema anasa*ka ini %a)at menimbulkan %ia*e %an hilangn2a na.su makan ka*ena e%ema mukosa usus.

Teo*i o9e*.ill

SINDROM NEFROTIK

Page 13

14

Kelainan Glomerulus

Retensi Na renal primer

Albuminuria Hipoalbuminemia

Volume plasma

Edema
Teo*i un%e**.ill

(anifestasi Klinik B)iso%e awal %an kekambuhan beikutn2a %a)at te*+a%i )as3a in.eksi 9i*us salu*an )e*na)asan 2ang n2ata se)e*ti 9i*us in.luen@a. Juga ka%ang %umulai %engan e)iso%e awal lain se)e*ti bengkak )e*io*bital %an oligu*ia. -en2akit ini biasan2a mun3ul sebagai e%ema# 2ang )a%a mulan2a %itemukan %isekita* mata %an )a%a tungkai bawah# %i mana e%eman2a be*si.at M)ittingN. ,emakin lama# e%ema men+a%i men2elu*uh %an mungkin %ise*tai kenaikan be*at ba%an# timbul asites %an!atau e.usi )leu*a# )enu*unan 3u*ah u*in. B%eman2a be*kum)ul )a%a tem)at-tem)at te*gantung %an %a*i ha*i ke ha*i %a)at be*)in%ah %a*i muka %an )unggung ke )e*ut# )e*ineum %an kaki. Ano*eksia# n2e*i )e*ut %an %ia*e la@im te*+a%i se%angkan hi)e*tensi sebalikn2a. Dalam bebe*a)a ha*i#e%ema semakin +elas %an men+a%i anasa*ka. Dengan )e*)in%ahan 9olume )lasma ke *ongga ketiga %a)at te*+a%i s2ok. $ila e%ema be*at# %a)at timbul %is)nu akibat e.usi )leu*a. "ia!n'sis Diagnosis %itegakkan be*%asa*kan anamnesis# )eme*iksaan .isik %an )eme*iksaan )enun+ang. a. Anamnesis Keluhan 2ang se*ing %itemukan a%alah bengkak %i ke%ua kelo)ak mata#)e*ut# tungkai# atau selu*uh tubuh %an %a)at %ise*tai +umlah u*in 2ang be*ku*ang. Keluhan lain +uga %a)at %itemukan se)e*ti u*in be*wa*na keme*ahan.
SINDROM NEFROTIK Page 14

15

b. Peme iksaan fisis -a%a )eme*iksaan .isik sin%*om ne.*otik %a)at %itemukan e%ema %i ke%ua kelo)ak mata# tungkai# atau a%an2a asites %an e%ema sk*otum!labia. Ka%ang-ka%ang %itemukan hi)e*tensi. >. Peme iksaan 0enunjan! -a%a )eme*iksaan labo*ato*ium %itemukan : -*oteinu*ia masi. : )eme*ikasaan u*in $AN7 atau D4-,T4O G 0 ( atau 0 F /kualitati.1. -*otein H F0 mg!m (!+am# atau H ' g!h* /kuantitati.1 Rasio )*otein : K*eatinin H '#8 /-enilaian .ungsi gin+al bisa no*mal atau menu*un. Ke*atin 3lea*an3e ini bisa tu*un ka*enate*+a%i )enu*unan )e*.usi gin+al akibat )en2usutan 9olume int*a9askule* %an akan kembali ke no*mal bila 9olume int*a9as3ula* membaik1 ,e%iment u*in biasan2a no*mal $ila te*+a%i hematu*ia mik*osko)ik /H'0 e*it*osit!L-$1 %i3u*igai a%an2a lesi glome*ula* /misaln2a : s3le*osis glome*ulus .okal1 =i)oalbuminemia : albumin %a*ah I ' g!%l /'0 g!L1 Dengan atau tan)a hi)e*li)i%emia!hi)e*koleste*olemia 4gM %a)at meningkat se%angkan 4g7 tu*un Kom)limen se*um no*mal %an ti%ak a%a k*ioglobulin Ka%a* kalsium se*um total menu*un /ka*ena )enu*unan .*aksi te*ikat albumin1 Ka%a* 6( no*mal ?oto Tho*a: -A %an LDK %ilakukan bila a%a sin%*om gangguan na.as untuk men3a*i )en2ebabn2a a)akah )neumonia atau e%ema )a*u akut. -eme*iksaan histologik 2aitu bio)s2 gin+al. Namun bio)s2 gin+al se3a*a )e*kutan atau )embe%ahan be*si.at in9asi9e# maka bio)s2 gin+al han2a %ilakukan atas in%ikasi te*tentu %an bila o*ang tua %an anak setu+u. Kasus : -a%a )asien %ilakukan )eme*iksaan )enun+ang %asa* untuk menentukan %iagnosis sin%*om ne.*otik 2aitu )*otein u*in# albumin# %an koleste*ol selain +uga %ilakukan )eme*iksaan %a*ah lengka).
SINDROM NEFROTIK Page 15

16

Tata &aksana a. $a mak'l'!is Cbat 2ang %igunakan %alam )enatalaksan ne.*otik sin%*om men3aku) ko*tikoste*oi%# le9amisone# 323los)hos)ami%# %an 323los)o*ine. Res)on te*ha%a) )engobatan %engan ko*tikoste*oi% be*hubungan %engan ti)e histo)atologi sin%*om ne.*otik. $e*%asa*kan 4,KD6 /4nte*national ,tu%2 o. Ki%ne2 Disease in 6hil%*en1# te*a)i )*e%nisone ! )*e%nisolon %ibe*ikan )a%a %ua taha). -a%a taha) )e*tama )*e%nisone ! )*e%nisolon %ibe*ikan %alam %osis ;0mg!m' )e*mukaan tubuh! 'F +am atau ' mg!kg$$ %alam (-F %osis# %ite*uskan selama F minggu /'& ha*i1 %engan maksimal &0 mg!'F +am. -a%a taha) ke%ua# )*e%nisone ! )*e%nisolon %ibe*ikan %engan %osis F0 mg!m' )e*mukaan tubuh ! 'F +am atau #8 mg!kg$$!'F +am %engan 3a*a alte*nate /selalang seha*i1 %osis tunggal setelah makan )agi# %ite*uskan selama F minggu /'& ha*i1. "aktu 2ang %ibutuhkan untuk be*es)ons te*ha%a) )*e%nison *ata-*ata sekita* ' minggu# *es)onsn2a %iteta)kan )a%a saat u*in men+a%i bebas )*otein.

$ila *ela)s )*e%nisone ! )*e%nisolon %a)at %ibe*ikan %engan %osis ;0mg!m'!'F +am /'mg!kg$$!'F +am1 %ibagi %alam (-F %osis sam)ai ( ha*i be*tu*ut-tu*ut %an selan+utn2a menggunakan taha) ke%ua 2ang %isebutkan sebelum ini. Jika anak be*lan+ut men%e*ita )*oteinu*ia /'0 atau lebih1 setelah satu bulan men%a)atkan )*e%nisone %osis-te*bagi 2ang te*us mene*us setia) ha*i# ne.*osis %emikian %isebut *esisten ste*oi% atau te*+a%in2a *ela)s

SINDROM NEFROTIK

Page 16

17

2ang se*ing# maka bio)s2 gin+al te*in%ikasi untuk menetukan )en2ebab )en2akitn2a 2ang te)at.

$ila a%a kekambuhan be*ulang %an te*utama +ika anak men%e*ita toksisitas ste*oi% /muka 3ushingoi%# hi)e*tensi# gagal tumbuh1 ha*us %i)iki*kan te*a)i imunosu)*esi. lain. ,iklo.os.ami% : %osis siklo.os.ami% ( mg!kg!'F+am sebagai %osis tunggal# selama total )embe*ian ' minggu /& minggu1. Te*a)i )*e%nison teta) %ite*uskan selama )embe*ian siklos.os.ami%. ,elama te*a)i %engan siklo.os.ami%# leukosit ha*us %imonito* setia) minggu %an obatn2a %ihentikan +ika +umlah leukosit menu*un %ibawah 8000!mm(. kom)likasi lain be*u)a su)*esi sumsum tulang#hai* loss# a@oos)*emia# hemo**hagi3 32stitis# keganasan# mutasi %an in.e*tilitas. Le9amison : imunosimultan %engan e.ek ste*oi%-s)a*ing 2ang lemah sehingga )e*lu )enghentian te*a)i )*e%nison. Dosis 2ang %i)akai a%alah '#8 mg!kg selama F- ' bulan. B.ek sam)ing +a*ang %itemukan# teta)i %ila)o*kan %a)at te*+a%i neut*o)enia %an en3elo)ath2. 623los)o*in : inhibito* .ungsi lim.osit T %an %iin%ikasikan bila te*+a%i *ela)s setelah te*a)i %engan 323los.os.ami%. 623los)o*in lebih %isukai %igunakan )a%a anak laki-laki %alam masa )ube*tas 2ang be*esiko men+a%i a@oos)e*mia akibat in%uksi siklos.os.ami%. 623los)o*in %a)at be*si.at ne.*otoksik# %an %a)at men2ebabkan hisu*tism# hi)e*tensi %an hi)e*t*o)i ginggi9a. $ila e%ema ti%ak be*ku*ang %engan )embatasan ga*am# %a)at %igunakan %iu*etik biasan2a .u*osemi% mg!kg$$!kali# be*gantung )a%a be*atn2a e%ema %an *es)ons )engobatan. $ila e%ema *e.*akte* atau e%ema *ingan sam)ai se%ang %a)at %ikelola %i *umah %engan klo*otia@i% 0-F0 mg!kg!'F +am %alam %ua %osis te*bagi. ,elama )engobatan %iu*etik
SINDROM NEFROTIK Page 17

18

)e*lu %i)antau kemungkinan hi)okalemia# alkolosis metaboli3# atau kehilangan 3ai*an int*a9askla* be*at.$ila te*+a%i hi)okalemia# %a)at %itambahkan kalium klo*i%a atau s)i*onolakton /(-8 mg!kg!'F +am %ibagi men+a%i em)at %osis1. Albumin %ibe*ikan a%alah %engan %osis human albumin '8E : 0#8 - g!kg$$!i.9 %alam '-F +am# %iikuti )embe*ian .u*osemi% -' mg!kg$$!i.9 %a)at %iulang tia) F-; +am bila %i)e*lukan atau )embe*ian .u*osemi% o*al / -' mg!kg setia) F +am1 be*sama %engan metola@on /0#' D 0#F mg!kg!'F +am %alam %ua %osis te*bagi1. b. N'n $a mak'l'!is Te*a)i %ietetik Asu)an nat*ium %ibatasi P g*am!ha*i

Diet tinggi kalo*i %an %iet tinggi )*otein Asu)an 3ai*an %ibatasi +ika %i)e*lukan

Kasus : -a%a )asien be*%asa*kan %iagnosa %ilakukan te*a)i )*e%nison selama minggu me*u+uk %a*i hasil )eme*iksaan )enun+ang 2aitu )*otenu*ia (0 %an kea%aan hi)oalbumin %engan a%a )e*baikan setelah %ilakukan t*ans.usi albumin %an %iet tinggi )*otein. =al ini menun+ukan masih gangguan kebo3o*an )a%a gin+al. Namun )a%a kasus# ti%ak %itemukan tan%a he)atomegali mau)un ge+ala 2ang menga*ah ke )en2akit hati se)e*ti he)atitis# %an hasil ,7CT ,7-T# bil. Di*e3t %an total %alam batas no*mal. K'm0likasi 4n.eksi sekun%e* : mungkin ka*ena ka%a* immunoglobulin 2ang *en%ah akibat hi)oalbuminemia ,2ok : te*+a%i te*utama )a%a hi)oalbuminemia be*at /I men2ebabkan hi)o9olemi be*at sehingga te*+a%i s2ok. T*ombosis 9askule* : mungkin akibat gangguan s2stem koagulasi sehingga te*+a%i )eninggian .ib*inogen )lasma atau .a3to* J#J44#J444 %an O. T*ombus lebih se*ing te*+a%i %i s2stem 9ena a)alagi bila %ise*tai )engobatan ko*tikoste*oi%. Kom)likasi lain 2ang bisa timbul ialah malnut*isi atau kegagalan gin+al. gm! 00 ml1 2ang

Kasus :
SINDROM NEFROTIK Page 18

19

-a%a kasus# %ilakukan )eme*iksaan $$ tia) ha*i 2aitu untuk menilai status gi@i# selain itu +uga %ilakukan )eme*iksaan u*eum %an k*eatinin untuk menilai .aal gin+al. P '!n'sis -*ognosis umumn2a baik# ke3uali )a%a kea%aan-kea%aan sebagai be*ikut : Men%e*ita untuk )e*tamakalin2a )a%a umu* %i bawah ' tahun Dise*tai oleh hi)e*tensi. Dise*tai hematu*ia. Te*masuk +enis sin%*om ne.*otik sekun%e*. 7amba*an histo)atologik bukan kelainan minimal. Misaln2a )a%a .o3al

glome*uloskle*osis# memb*ano)*oli.e*ati9e glome*ulone)h*itis mem)un2ai )*ognosis 2ang ku*ang baik ka*ena se*ing mengalami kegagalan gin+al. -a%a umumn2a sebagian besa* /0 &0E1 sin%*om ne.*otik )*ime* membe*i *es)ons 2ang baik te*ha%a) )engobatan awal %engan ste*oi%# teta)i ki*a-ki*a 80E %i anta*an2a akan *ela)se be*ulang %an sekita* 0E ti%ak membe*i *es)ons lagi %engan )engobatan ste*oi%.

Kasus : -a%a )asien )*ognosis baik +ika %ilihat %a*i kea%aan klinis %an )eme*iksaan )enun+ang %asa* )a%a saat )e*awatan. Namun masih meme*lukan )eme*iksaan )enun+ang lebih lan+ut untuk menentukan a)akah sin%*om ne.*otik i%io)atik atau sekun%e*# se*ta gamba*an histo)atologi %a*i glome*ulus untuk menentukan )*ognosis lebih lan+ut. -a%a )asien ini +uga )e*lu %iwas)a%ai akan te*+a%in2a *ela)se be*ulang.

SINDROM NEFROTIK

Page 19

20

"A$TAR PUSTAKA

. De)kes R4. '00F. -e%oman %eteksi tumbuh kembang balita. De)kes R4. Jaka*ta '. ,oet+iningsih# 558# Tumbuh Kembang Anak# Jaka*ta: -ene*bit (. ,3hwa*t@ M"# %kk. 6lini3 han%book o. )e%iat*i3s. U,A : "illiams A "ilkinsL '00F F. $eh*am# Kleigman# A*9in. Nelson# 4lmu Kesehatan Anak. B% 8. B76 Jaka*ta '000 8. Mans+oe* A. %kk# Ka)ita selekta ke%okte*an. B%isi ke-(. Jili% ke-'. Jaka*ta : Me%ia Aes3ula)ius '008. ;. ,u%o2o A"# %kk. $uku a+a* ilmu )en2akit %alam. B%isi F# Jili% 4. Jaka*ta : -usat -ene*bitan De)a*temen 4lmu -en2akit Dalam ?KU4 L '00; 7. Muhamma% ,+ai.ullah Noe*# Ninik ,oem2a*so. ,in%*om Ne.*otik. QCnlineR. Q6ite% Cn '0 (R. A9ailable .*om URL: htt):!!www.)e%iat*ik.3om!isi0(.)h)S )age>htmlAhkatego*i>)%tA%i*ekto*i>)%tA.ile)%.>0A)%.>Ahtml>07 ebtT'8&.htm &. B*i3 -.6ohen# MD. Ne)h*oti3 ,2n%*ome. QCnlineR. A9ailable ?*om URL : htt):!!eme%i3ine.me%s3a)e.3om!a*ti3le!'FF;( -o9e*9iew 5. T*2gg9ason K# -at*akka J# "a*tio9aa*a J. =e*e%ita*2 -*oteinu*ia ,2n%*omes an% Me3hanisms o. -*oteinu*ia. N Bngl J Me% '00;. A9ailable .*om: htt):!!3ontent.ne+m.o*g!3gi!3ontent!.ull!(8F! (! (&7 0-

SINDROM NEFROTIK

Page 20