REFERAT

HIPOGLIKEMIA NEONATORUM

Pembimbing :

dr. Indrayanti, Sp.A

Penyusun:

Nurul Azizah
0 0.0!."!#

K$panit$raan Klini% Il&u K$'$hatan Ana% Ru&ah Sa%it Ot(rita )ata& P$ri(d$ * "+ A,u'tu' -00.
1

/a%ulta' K$d(%t$ran Uni0$r'ita' Tri'a%ti 1a%arta KATA PENGANTAR

Puji syukur penyusun panjatkan kehadirat Allah SWT, karena atas rahmat dan izin-Nya penyusun dapat menyelesaikan referat ini. Referat ini disusun guna memenuhi tugas kepaniteraan klinik Ilmu esehatan Anak peri!de " #uni $ %& Agustus '(() di Rumah Sakit *mum Pusat +atma,ati. Penyusun mengu-apkan terima kasih yang se.esar-.esarnya kepada dr. /una,an Sugiart!, Sp.A yang telah mem.im.ing penyusun dalam mengerjakan referat ini, serta kepada seluruh d!kter yang telah mem.im.ing penyusun selama di kepaniteraan klinik Ilmu esehatan Anak di RS*P +atma,ati. 0an juga u-apan terima kasih kepada teman-teman seperjuangan di kepaniteraan ini, serta kepada semua pihak yang telah mem.eri dukungan dan .antuan kepada penyusun. 0engan penuh kesadaran dari penyusun, meskipun telah .erupaya semaksimal mungkin untuk menyelesaikan referat ini, tetapi masih terdapat kelemahan dan kekurangan. 1leh karena itu, saran dan kritik yang mem.angun sangat penyusun harapkan. Akhir kata, penyusun mengharapkan sem!ga referat ini dapat .erguna dan mem.erikan manfaat .agi kita semua.

#akarta, #uli '(()

Penyusun Ima 2ikma,ati (3(.(4.()"

DAFTAR ISI
#udul ata Pengantar 0aftar isi 5A5 I Pendahuluan 5A5 II A. 5. 8. 5A5 III A. Pat!fisi!l!gi 5. 9anifestasi linis 8. 0iagn!sis dan diagn!sis .anding 5A5 I: A. Tata laksana 5. Pr!gn!sis 5A5 : esan dan saran 0aftar Pustaka '7 3( 3% 3' %& %" '' 0efinisi 6ti!l!gi Insidens & 7 %4 % ' 3 4

BAB I
Pendahuluan

!nsentrasi gluk!sa pada plasma dipertahankan dalam .atas yang sempit pada ke.anyakaan !rang dan di.utuhkan keseim.angan antara pr!duksi dan penggunaan gluk!sa untuk mempertahankannya. ;%< /luk!sa mempunyai peran penting dalam penyediaan sum.er energi dalam .entuk glik!gen, lemak dan pr!tein. /luk!sa menyediakan energi se.esar 3" m!l ATP=m!l glucose oxidized.(2) 2ip!glikemia merupakan masalah meta.!lik yang umum pada ne!natus. Pada ke.anyakan ne!natus yang sehat, k!nsentrasi kadar gluk!sa darah yang rendah tidak menye.a.kan masalah yang serius dan merupakan pr!ses yang n!rmal dari adaptasi meta.!lisme pada kehidupan ekstrauterin. Pada anak-anak kadar gluk!sa darah di.a,ah 4( mg=d> ;'.' mm!l=>< menunjukan keadaan hip!glikemia. 0an pada ne!natus kadar plasma gluk!sa kurang dari 3( mg=d> ;%.?& mm!l=>< pada '4 jam pertama kehidupan menunjukkan keadaan hip!gl!kemia.;3,4< +rekuensi penderita hip!glikemia pada .ayi=anak .elum diketahui pasti, di Amerika dilap!rkan sekitar %4.((( .ayi menderita hip!glikemia. /ut.er-let dan 8!rn.lath melap!rkan frekuensi hip!glikemia 4,4=%((( kelahiran hidup dan %&,&=%((( 55>R. Angka ini .erdasarkan (.ser@asi .ah,a penderita hip!glikemia .erjumlah '-3 anak=%((( anak yang masuk rumah sakit, sedangkan anak yang dira,at .erjumlah "(.(((=tahun. ;&< Pasien dengan hip!glikemia .isa asimpt!matik .isa pula menunjukan gangguan sistem saraf pusat yang .erat dan gangguan pada jantung juga paru. /ejala yang paling sering terjadi adalah penurunan kesadaran, kejang, muntah, apatis dan letargi. eadaan hip!glikemia yang menetap atau .erulang pada .ayi dan anak mempunyai pengaruh yang .esar terhadap perekem.angan dan fungsi !tak. Terdapat .ukti .ah,a hip!ksemia dan 4

iskemia yang diaki.atkan hip!glikemia, menye.a.kan kerusakan !tak yang mungkin mengganggu perkem.angan neur!l!gis se-ara permanen. ;3< elainan pada sekresi h!rm!n, substrate interconversion, dan

distri.usinya menim.ulkan kelainan pada pr!duksi dan penggunaan gluk!sa, yang dapat memi-u keadaan hip!glikemia. Pertahanan terhadap keadaan hip!glikemia diatur !leh ner@us !t!n!m dan h!rm!n melalui pr!ses glik!gen!lisis dan gluk!ne!genesis mereka sekaligus juga mem.atasi penggunaan gluk!sa perifer. +akt!r yang meregulasi h!me!statis gluk!sa pada anak dan !rang de,asa se.enarnya mirip, tetapi dua aspek dari h!me!statis gluk!sa pada ne!natus dan infant itu unik. Pertama adalah transisi -epat dari intrauterine life ;ditandai dengan ketergantungan asupan gluk!sa transplasental< ke extrauterine life ;ditandai dengan kemampuan !t!n!m untuk mempertahankan keadaan euglikemia< pada ne!natus. edua, penggunaan gluk!sa pada anak-anak yang le.ih tinggi di.andingkan dengan !rang de,asa dan dua keadaan inilah yang menye.a.kan hip!glikemia -enderung terjadi pada ne!natus dan infant. ;%,'< Penye.a. hip!glikemia pada ne!natus sedikit .er.eda daripada .ayi dan anak-anak. 2iperinsulinisme atau persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy (PHHI), adalah penye.a. tersering dari hip!glikemia pada 3 .ulan pertama kehidupan ;ini .iasa terjadi pada .ayi dengan i.u yang menderita dia.etes<. Penye.a. lainnya men-akup sepsis, sy!k, in.!rn err!r !f meta.!lism, defisiensi h!rm!n, puasa,kelaparan,dll. ;&,?< 2al yang paling penting pada hip!glikemia adalah pen-egahannya. 0iperlukan usaha dan identifikasi juga tata laksana se-ara tepat dan -epat dalam menangani hip!glikemia pada ne!natus, .ayi dan anak-anak.

BAB II 5

A. Definisi(2,4,7) 0efinisi dari hip!glikemia sampai sekarang masih menjadi k!ntr!@ersi. Ada .e.erapa pendapat yang menja.arkan definisi hip!glikemia, seperti di .a,ah ini A 0ulu terdapat 4 pendekatan untuk mendefinisikan hip!glikemia, yaitu A %. 5erdasar manifestasi klinis '. 5erdasar epidemi!l!gi yang didasarkan !leh kadar gluk!sa 3. 5erdasar peru.ahan akut pada meta.!lik dan dan resp!n end!krin juga fungsi neur!l!gis 4. 5erdasar kelainan neur!l!gis yang terjadi Tetapi tidak ada yang .enar-.enar memuaskan, dan .anyak juga yang salah mengintepretasikan. 2al ini dikarenakan .anyak gejala hip!glikemia yang terdapat pada penyakit lain, pada p!in kedua kadar gluk!sa dipakai untuk mem.edakan hip!glikemi atau hiperglikemia, selain itu pada p!int ketiga dan keempat hanya dilihat dari sekel!mp!k !rang saja yang ter.atas. ini Ameri-an A-ademy !f Pediatri-s memakai .atasan kadar gluk!sa B47 mg=d> untuk mengkateg!rikan hip!glikemia. Nels!n teCt .!!k A 2ip!glikemia merupakan suatu keadaan dimana kadar gluk!sa darah B&(mg=d> pada ne!natus. Ini .erlaku setelah .ayi lahir '-3 hari, pada keadaan n!rmal gluk!sa men-apai titik terendahnya. Selanjutnya kadar gluk!sa mulai meningkat dan men-apai kadar &(mg=d> atau le.ih dalam %'-'4jam. 0an ada pula yang sangat .er.eda yang mendefinisikan hip!glikemi Pada 55>R, adar /ula darah ; /0< B '& mg=dl dalam 7' jam pertama. Pada 5ayi 8ukup 5ulan , adar /ula darah ; /0< B 3( mg=dl dalam 7' jam pertama ,dan B 4( mg=dl pada hari .erikutnya 6

B. E i!l!"i (#,2,$) 6ti!l!gi dari hip!glikemia .isa .erma-am-ma-am seprti yang

ter-antum pada ta.el .erikut A TABLE 2-22 NEONATAL HYPOGLYCEMIA: ETIOLOGIES AND TIME COURSE EXPECTED DURATION Transient Transient Prolonged Prolonged Transient Prolonged Transient Transient Prolonged Transient Transient Prolonged Prolonged Prolonged Transient Transient Transient Transient Prolonged

MECHANISM

CLINICAL SETTING

Decreased substrate availability Intrauterine growth restriction Prematurity Glycogen storage disease Inborn errors (eg, fructose intolerance) Endocrine disturbances Hy erinsulinemia Infant of diabetic mother !ec"with#$iedemann syndrome Erythroblastosis fetails E%change transfusion Islet cell dys lasias &aternal '(#agonist tocolytics Im ro erly laced umbilical artery catheter Hy o ituitarism Hy othyroidism *drenal insufficiency Perinatal as hy%ia Hy othermia -e sis .ongenital heart disease ./- abnormalities

)ther endocrine disorders Increased utili+ation &iscellaneous,multi le mechanisms

SOURCE: McGowan JE, Hagedorn MIE, Hay WW Jr: Glucose homeostasis. In: Merenstein GB, Gardner, SL, eds: Hand oo! o" #eonatal Intensi$e %are, &th ed. St. Louis, Mos y, '(():*+(,-.*/&.

N61NATA> TRANSI6NT 2IP1/>I 69IA eadaan ini .iasanya .erlangsung kurang le.ih '-3 hari.

2ip!glikemi pada keadaan ini .iasanya ringan, .erlangsung se.entar 7

dan mudah untuk dik!reksi. Dang paling .anyak menye.a.kan hip!glikemia pada kel!mp!k ini adalah .ayi prematur dan .ayi ke-il untuk masa kehamilan. 5ayi dengan i.u dia.etes mellitus juga .eresik! untuk ini. N61NATA>, IN+ANTI>, ATA* ANA DAN/ P6RSIST6N 2ip!glikemi yang terjadi le.ih dari '-3 hari. sulit untuk dik!reksi. eadaan ini le.ih 06N/AN 2IP1/>I 69IA

N61NATA>, TRANSI6NT, 5ADI PR69AT*R.

68I> *NT*

9ASA

62A9I>AN, 0AN

6stimasi insiden simpt!matik hip!glikemia pada .ayi .aru lahir adalah %-3=%((( kelahiran.Insiden ini meningkat .e.erapa kali lipat pada .e.erpa kel!mp!k ne!natus resik! tinggi.Prematur dan .ayi ke-il untuk masa kehamilan ; 9 < rentan untuk mengalami hip!glikemia.+akt!r-fakt!r yang .ertanggung ja,a. terhadap tingginya frekuensi hip!glikemia pada kel!mp!k ini .erhu.ungan dengan rendahnya -adangan gluk!sa hati, pr!tein !t!t, dan lemak tu.uh untuk men-ukupi ke.utuhan su.strat yang di.utuhkan untuk men-ukupi ke.utuhan energi. 5ayi-.ayi ini ke-il .isa karena premature atau gangguan transfer nutrisi melalui plasenta .Sistem enzim mereka untuk gluk!ne!genesis hiperinsulinisme .elum resp!nsi@e .erkem.ang terhadap sempurna.Transient telah dilap!rkan 9 , diz!Cide

.erk!ntri.usi pada terjadinya hip!glikemia pada .ayi terasfiksi, tapi .isa saja terus ada hingga umur 7 .ulan.

dan premature.Pada ke.anyakan kasus, k!ndisinya mem.aik sendiri,

!ntras terhadap defisiensi su.strat atau enzim, system h!rm!nal ke.anyakan .erkem.ang dan .erfungsi sempurna sejak lahir pada ne!natus resik! rendah. Walaupun terdapat hip!glikemia, k!nsentrasi plasma akan alanin, laktat dan piru@at adalah tinggi, menunjukkan kurangnya penggunaannya se.agai su.strat untuk gluk!ne!genesis. 8

Infus alanin mema-u sekresi glu-ag!n tetapi tidak .erpengaruh pada peningkatan gluk!sa yang signifikan. Pada a,al '4 jam kehidupan, k!nsentrasi aset!asetat dan E-hydr!Cy.utyrate le.ih rendah pada .ayi 9 dis.anding pada .ayi -ukup .ulan, menunjukkan terdapat kurangnya -adangan lemak, m!.ilisasi asam lemak yang .erkurang, ket!genesis yang terganggu, atau k!m.inasi dari .e.erapa k!ndisi tadi. 8adangan lemak yang .erkurang kemungkinan karena pem.erian lemak ;triglisedrida< .erujung pada peningkatan gluk!sa plasma, asam lemak .e.as, dan ket!n.5e.erapa .ayi dengan perinatal asfiksia dan .e.erapa .ayi lemak .e.as. egunaan asam lemak .e.as dan !ksidasinya dalam menstimulasi gluk!ne!genesis ne!natal adalah sangat penting. Penggunaan asam lemak .e.as .erupa pem.erian trigliserida dari susu f!rmula atau ASI .ersamaan dengan pre-urs!r gluk!ne!genik .isa men-egah hip!glikemia yang .iasanya terjadi setelah puasa pada anak. 0engan alas an ini dan .er.agai alas an lainnya, pem.erian susu harus se-epatnya di.erikan setelah kelahiran ;pada saat kelahiran atau '-4 jam setelahnya<. 0i RS ketika pem.erian makanan tidak .isa di.erikan karena respirat!ri distress atau ketika pem.erian makanan saja tidak .isa mempertahankan gluk!sa darah F&( mg=d>, gluk!sa intra@ena harus di.erikan dengan d!sis 4-"mg=kg=menit.5ayi dengan transient ne!natal hip!glikemia .iasanya .isa mempertahankan se-ara sp!ntan setelah '-3 hari kehidupan, tapi .e.erapa mem.utuhkan .antuan le.ih lama. Pada .ayi-.ayi ini, kadar insulinF& u*=ml pada saat hip!glikemia harus di.erikan diaz!Cide. 5ADI-5ADI DAN/ >A2IR 0ARI I5* DAN/ 0IA56TI eadaan transient hiperinsulinemia, .iasa terdapat pada .ayi yang dilahirkan dari i.u yang dia.etik.'G dari ,anita hamil mengalami dia.etes pada masa kehamilan, dan H%=%,((( ,anita hamil memiliki di.etes tergantung insulin.Pada saat kelahiran, .ayi-.ayi yang lahir 9 9 .isa mengalami transient hiperinsulinemia, yang memudahkan terjadinya hip!glikemia dan pengurangan suplai asam

dari i.u seperti ini .iasanya sangat .esar dan plet!h!rik, dan tu.uh mereka memiliki -adangan glik!gen, pr!tein, dan lemak yang .anyak. 2ip!glikemia pada .ayi dengan i.u yang dia.etik .iasanya

.erhu.ungan dengan hiperinsulinemia dan sedikit .erhu.ungan dengan sekresi glu-ag!n yang rendah. 2ipertr!pi dan hyperplasia dari islet .iasanya ada, dan insulin memiliki resp!n yang sudah matur terhadap gluk!saI .iasanya resp!n insulin seperti ini .elum ada pada .ayi n!rmal. 5ayi yang lahir dari i.u yang dia.etik .iasanya memiliki kadar glu-ag!n yang su.n!rmal setelah lahir , sekresi glu-ag!n yang su.n!rmal karena rangsang stimuli dan akti@itas simpatis yang .erle.ihan .isa .erujung pada kelelahan adren!m!dular yang tergam.ar pada penurunan ekresi epinefrin di urin. adar insulin yang !nsekuensi tinggi, glu-ag!n yang rendah, dan insulin yang sedikit.

dari fungsi h!rm!nal yang a.n!rmal ini adalah pr!duksi gluk!sa end!gen yang se-ara signifikan terham.at dis.anding pada .ayi n!rmal, sehingga merupakan predisp!sisi dari terjadinya hip!glikemia. I.u yang dia.etesnya dik!ntr!l selama kehamilan, dan kelahiran .iasanya memiliki .ayi yang .erukuran hampir sama dengan .ayi n!rmal yang kemungkinan mengalami ne!natal hip!glikemi dan k!mplikasi lainnya le.ih ke-il. Pada em.erian gluk!sa pada .ayi dengan hip!glikemia haruslah sangat hati-hati agar tidak terjadi hiperglikemia yang .isa mengaki.atkan pelepasan insulin yang .anyak, yang akhirnya mengaki.atkan re.!und hip!glikemia. etika di.utuhkan, gluk!sa di.erikan se-ara k!ntiniu dengan kadar 4"mg=kg=menit, tetapi d!sis tiap pasien se.aiknya ditetapkan tergantung dari ke.utuhan indi@idu terse.ut. Pada saat pr!ses kelahiran, hiperglikemia maternal harus dihindari karena .isa .eraki.at pada hiperglikemia hip!glikemia fetal ketika yang suplai .isa menjadi predisp!sisi terganggu terjadinya saat lahir. gluk!sanya

2ip!glikemia yang terus menerus ada setelah % minggu kehidupan harus die@aluasi lagi apa penye.a.nya.

10

5ayi yang lahir dengan eritr!.last!sis fetalis .isa mengalami hiperinsulinemia dan mengalami gejala fisik yang sama seperti ukuran .adan yang .esar. Penye.a. hiperinsulinemia pada .ayi dengan eritr!.last!sis .elum jelas. 2IP1/>I 69IA P6RSIST6N ATA* 56*>AN/ PA0A 5ADI

2IP6RINS*>INIS96 e.anyakan anak dengan hiperinsulinemia yang .eraki.at pada hip!glikemiaI hiperinsulinisme adalah penye.a. tersering hip!glikemia persisten.5ayi hiperinsulinisme .iasanya makr!s!mik pada saat lahir, menggam.arkan efek ana.!liinsulin di dalam uterus pada kehamilan.5iasanya tidak ada sejarah atau .ukti .i!kimia adanya maternal dia.etes.1nset dari sejak lahir hingga umur %" .ulan. !nsentrasi insulin .iasanya meningkat tidak n!rmal pada saat d!kumentasi hip!glikemiaI dengan n!n-hiperinsulin hip!glikemia, k!nsentrasi insulin plasma seharusnyaB& J*=m> dan tidak le.ih dari %( J*=m>. Pada .ayi yang terkena, k!nsentrasi plasma insulin pada saat hip!glikemia .iasanyaF&$%( J*=m>. 5e.erapa !rang menetapkan -riteria yang .er.eda, mengatakan .ah,a kadar insulin F' J*=m> pada saat hip!glikemia adalah tidak n!rmal. Rasi! insulin ;J*=m><A gluk!sa ;mg=d>< umumnyaF(.4I tingkat plasma insulin-like gr!,th fa-t!r .inding pr!tein-% ;I/+5P-%<, ket!n, dan asam lemak .e.as adalah rendah.5ayi-.ayi makr!s!mia .isa mengalami hip!glikemia dari hari pertama kehidupannya.5ayi dengan derajat hiperinsulinemia yang le.ih rendah, .isa saja mengalami hip!glikemia pada minggu pertama hingga .e.erapa .ulan .erikutnya, ketika frekuensi makan telah .erkurang dan hiperinsulinemia men-egah m!.ilisasi gluk!sa end!gen.Nafsu makan yang meningkat, lemah, kejang adalah gejala yang paling sering terjadi. eterangan tam.ahan yang .isa mem.antu adalah adanya perkem.angan hip!glikemia pada saat puasa yang -epat pada saat .erkurangya makanan dalam 4-" jam di.anding penye.a. lain hip!glikemiaI ke.utuhan akan gluk!sa eks!gen yang 11

tinggi

untuk

men-egah

hip!glikemia,

dengan

d!sis

F%(-%&

mg=kg=menitI ketiadaan ket!nemia atau asid!sisI peningkatan -peptida atau pr!insulin pada saat hip!glikemia. Tes pr!@!katif dengan t!l.utaamid atau leusin .iasanya tidak di.utuhkan pada anak-anakI hip!glikemia terangsang dengan mem.erhentikan pem.erian makan selama .e.erapa jam, sehingga gluk!sa, insulin, ket!n dan asam lemak .e.as .isa diukur pada saat manifestasi klinis hip!glikemia terjadi. Inilah yang .isa dise.ut K-riti-al sample. Resp!n glikemik terhadap glu-ag!n pada saat hip!glikemia menunjukkan peningkatan gluk!sa hingga paling tidak 4( mg=d>, yang menunjukkan .ah,a m!.ilisasi gluk!sa ditahan !leh insulin tetapi mekanisme glik!gen!litik tetap intak. %. Insidens(&,') +rekuensi 2ip!glikemia pada .ayi=anak .elum diketahui pasti. 0i Amerika dilap!rkan sekitar %4((( .ayi menderita 2ip!glikemi. /ut.er- let dan 8!rn.lath melap!rkan frekuensi 2ip!glikemia 4,4 per %((( ke-lahiran hidup dan %&,& per %((( 55>R. Insiden dari hip!glikemia simpt!matik pada ne!natus .er@ariasi dari %.3-3=%((( kelahiran. Insidens ini .er@ariasi sesuai dengan definisi, p!pulasi, met!de dan ,aktu pem.erian makan dan tipe dari gluk!sa assay. Insidens hip!glikemia pada ne!natus le.ih .esar daripada .ayi yang le.ih tua atau anak-anak. Pem.erian asi yang le.ih -epat mengurangi kejadian hip!glikemia pada anak-anak. Pem.erian asi yang le.ih -epat mengurangi kejadian hip!glikemia. Prematur, hip!termia, hip!ksia, i.u yang menderita dia.etes=gestasi!nal dia.etes ;%A%((( ,anita hamil menderita dia.etes insulin-dependen dan gestasi!nal dia.etes mun-ul pada 'G ,anita hamil<, dan pertum.uhan janin terham.at meningkatkan insidens hip!glikemia. Insiden dari inborn errors of metabolism sangat jarang tapi .isa dihitung 8ar.!hydrate meta.!lism dis!rders ;F%A%(,(((<, +atty a-id !Cidati!n dis!rders ;%A%(,(((<, 2ereditary fru-t!se int!leran-e ;%A'(,((( t! %A&(,(((<, /ly-!gen st!rage diseases ;%A'&,(((<, /ala-t!semia 12

;%A4(,(((<, ;jarang<

1rgani-

a-idemias

;%A&(,(((<,

0efisiensi

Ph!sph!en!lpyru@ate -ar.!Cykinase ;jarang<, Primary la-ti- a-id!sis

+igure )'-% Insidensi hip!glikemia .erdasarkan .erat lahir, umur gestasi, dan pertum.uhan intrauterine. ;0ari >u.-hen-! >1, 5ard 2A In-iden-e !f hyp!gly-emia in ne,.!rn infants -lassified .y .irth,eight and gestati!nal age. Pediatri-s %)7%I47A"3%$"3".< BAB III

A. Pa !fisi!l!"i(2) N61NAT*S 13

Pada k!ndisi tanpa tekanan, gluk!sa fetus .erasal seluruhnya dari i.u melalui plasenta.1leh karena itu gluk!sa fetus .isa menggam.arkan tapi juga .iasanya jauh le.ih rendah dari gluk!sa i.u. Pelepasan katek!lamin, dise.a.kan !leh stress pada fetus seperti pada hip!ksia, menggerakkan gluk!sa fetus dan asam lemak .e.as melalui mekanisme E-adrenergi-, menggam.arkanakti@itas Eadrenergi- pada hati fetus dan jaringan adip!se. atek!lamin juga

menginhi.isi insulin fetus dan menstimulasi pelepasan gluk!gan. Interupsi akut gluk!sa i.u ke fetus pada saat kelahiran menye.a.kan ke.utuhan mendadak terhadap gluk!sa end!gen. Tiga keadaan yang memfasilitasi transisi iniA peru.ahan h!rm!n, peru.ahan resept!r, dan peru.ahan aktifitas enzim utama. Terdapat 3 hingga & kali lipat peningkatan k!nsentrasi glu-ag!n dalam menit hingga jam kelahiran. Insulin akan menurun pada a,alnya dan tetap pada rentang .asal dan tidak .ereaksi terhadap stimulus sema-am gluk!sa. 6pinefrin .isa meningkatkan sekresi gr!,th h!rm!ne melalui mekanisme L-adrenergi-I gr!,th h!rm!ne tinggi tingkatnya pada saat kelahiran.Peru.ahan h!rm!nal pada saat kelahiran ini mem!.ilisasi gluk!sa melalui glik!gen!lisis dan gluk!ne!genesis, akti@asi lip!lisis, dan ket!genesis. Aki.at pr!ses ini, k!nsentrasi gluk!sa plasma mulai sta.il setelah penurunan sedikit pada saat lahir, -adangan glik!gen hati .erkurang dalam .e.erapa jam setelah kelahiran, dan gluk!ne!genesis dari alanin, asam amin! gluk!ne!genik utama, menyum.angkan H%(G gluk!sa pada ne!natus pada .e.erapa jam pertama. !nsentrasi asam lemak .e.as juga meningkat .ersamaan dengan glu-ag!n dan epinefrin dan diikuti peningkatan ket!n .!dies. /luk!sa se.agian .esar digunakan untuk utilisasi !tak sedangkan asam lemak .e.as dan ket!n digunakan se.agai energi alternatif untuk !t!t dan se.agai fa-t!r gluk!ne!genik yang esensial seperti a-etyl -!enzyme A ;8!A< dan .entuk reduksi ni-!tinamide-adenine dinu-le!tide ;NA02< dari !ksidasi asalm lemak hati, yang di.utuhkan untuk gluk!ne!genesis.

14

Pada

masa

p!stnatal

a,al,

resp!n

end!krin

pan-reas

.erhu.ungan dengan glu-ag!n agar k!nsentrasi gula darah dapat dipertahankan. Peru.ahan adaptif terhadap sekresi h!rm!n ini parallel dengan peru.ahan resept!r h!rm!n. 6nzim-enzim utama yang terli.at dalam pr!duksi gluk!sa juga .eru.ah pada peri!de perinatal.Sehingga, terdapat penurunan -epat dari aktifitas glik!gen sintase, dan kelahiran.9irip peningkatan yang dengan keadaan -epat dari f!sf!rilase setelah tadi, jumlah enzim untuk -ar.!Cykinase, meningkat

gluk!ne!genesis, ph!sph!en!lpyru@ate

se-ara dramatis setelah lahir, terakti@asi !leh peningkatan glu-ag!n dan kurangnya insulin. Ini .isa menjelaskan .e.erapa penye.a. ne!natal hip!glikemi !leh karena peru.ahan yang tidak sesuai terhadap sekresi h!rm!n dan kekurangan -adangan su.strat seperti glik!gen hati, !t!t se.agai sum.er asam amin! untuk gluk!ne!genesis, dan -adangan lemak untuk pelepasan asam lemak. Se.agai tam.ahan, akti@itas yang sesuai dari enzim-enzim utama di.utuhkan untuk mengatur h!me!stasis gluk!sa.

B. (anifes asi Klinis(2,)) /ejala klinis se-ara umum ter.agi ke dalam dua kateg!ri.Dang pertama termasuk gejala yang .eras!siasi dengan akti@asi system saraf !t!n!m dan pelepasan epinefrin. ateg!ri ke dua termasuk di dalamnya gejala yang dise.a.kan penurunan utilisasi gluk!sa sere.ral, .iasanya .eras!siasi dengan penurunan lam.at gluk!sa darah atau hip!glikemia yang memanjang.Walaupun gejala-gejala klasik ini terjadi pada anak yang le.ih tua, gejala hip!glikemia pada .ayi .isa le.ih ringan dan mungkin juga terdapat sian!sis, apnea dan hip!termia, hip!t!nia, kesulitan makan, letargi dan kejang.5e.erapa gejala ini .isa sangat ringan hingga kemudian tidak disadari. adangkadang, hip!glikemia .isa tidak .ergejala pada saat .aru lahir.5ayi .aru lahir dengan hiperinsulinemia .iasanya .esar untuk masa kehamilannyaI anak yang le.ih tua dengan hiperinsulinemia .isa saja 15

makan dengan sangat .anyak karena hip!glikemia kr!nis dan menjadi !.esitas.Pada anak-anak, hip!glikemia .isa terlihat se.agai masalah tingkah laku, tidak f!-us, nafsu makan .erle.ihan, atau kejang.5isa salah didiagn!sa se.agai epilepsy, kera-unan, gangguan keji,aan, hysteria dan retardasi. /ula darah harus di-ek pada ne!natus yang sakit, yang harus segera ditangani .ila k!nsentrasi gula darah B&( mg=d>.Pada umur .erapapun, hip!glikemia harus dianggap se.agai penye.a. epis!de a,al k!l@ulsi atau deteri!rasi ti.a-ti.a dalam fungsi psikis tingkahlaku.
/6#A>A DAN/ 56R2*5*N/AN 06N/AN A TI:ASI S*S*NAN SARA+ 1T1N19 0AN P6>6PASAN 6PIN6+RIN

>apar /emetar >emah 9ual 9untah Pu-at Palpitasi ;takikardia<MNO AnCietasMNO 5erkeringatMNO

Angina ;dengan arteri k!r!naria yang n!rmal<

/6#A>A DAN/ 56R2*5*N/AN 06N/AN />* 1P6NIA S6R65RA>

Sakit kepalaMNO /angguan 9entalMNO /angguan Penglihatan ;P akuitas, dipl!pia<MNO Peru.ahan !rgani- kepri.adianMNO 16

etidakmampuan untuk .erk!nsentrasiMNO 0isarthria Paresthesia Pusing Amnesia AtaCia, ink!!rdinasi S!mn!len, lethargi ejang !ma Str!ke, hemiplegia, aphasia P!sisi desere.rasi atau dek!rtikasi Q 5e.erapa gejala ini akan meghilang .ila pasien menerima !.at Eadrenergi- .l!-ker. N5iasa ;sering<. 5anyak ne!natus mengalami asimpt!matik ;kimia,i<hip!glikemia. !ntras di.andingkan dengan hip!glikemia kimia,i, insiden hip!glikemia simpt!matik adalah tertinggi pada anak dengan .erat kurang untuk masa kehamilan. #umlah pasti insiden hip!glikemia simpt!matik susah untuk diketahui karena ke.anyakan gejala ne!natus terjadi .ersamaan dengan k!ndisi lainnya seperti infeksi, khususnya sepsis dan meningitisI kelainan SSP, perdarahan, atau edemaI hip!kalsemia dan hip!magnesemiaI asfiksiaI apnea pada .ayi prematureI penyakit jantung .a,aanI atau p!lisitemia. 1nset a,al gejala pada ne!natus .er@ariasi dari .e.erapa jam hingga minggu setelah kelahiran. arena manifestasi klinis ini .isa dise.a.kan !leh .er.agai penye.a., maka sangat perlu untuk adanya pengukuran kadar serum gluk!sa dan perlu diketahui apakah gejalanya menghilang setelah di.erikan gluk!sa yang -ukup untuk meningkatkan kadar gula darah ke tingkat yang n!rmalI apa.ila gejala terse.ut tidak hilang maka diagn!sa lain perlu dipikirkan. 17

%. Dia"n!sis dan Dia"n!sis *andin" (#,2,4) 0ikarenakan keadaan dan gejala hip!glikemia .isa mun-ul pada .er.agai masalah di ne!natus maka diagn!sis hip!glikemia ditegakkan denganA %. 9anifestasi klinis '. adar plasma gluk!sa yang rendah ;diukur dengan met!de yang akurat, sensitif dan peka< 3. /ejala klinisnya menghilang dalam .e.erapa menit atau jam .egitu kadar gluk!sanya n!rmal. 2anya apa.ila ketiga keadaan ini terpenuhi maka diagn!sis

hip!glikemia .isa ditegakkan. etika pemeriksaan se!rang gula anak di-urigai mengalami hip!glikemia, 9et!de

darah

perlu

dilakukan

se-epatnya.

semikuantitatif untuk memperkirakkan kadar gluk!sa dalam darah penting se.agai m!nit!ring. arena met!de ini tidak .erguna apa.ila kadar hip!glikemia kurang dari '." mm!l=> ;&( mgRSd> -%<, diagn!sis hip!glikemia .ergantung pada analisa kuantitatif plasma darah yang ditaruh pada ta.ung yang .erisi Na+l;untuk mengham.at glik!lisis eritr!sit< dan met!de spesifik untuk gluk!sa. Apa.ila mungkin sejumlah darah yang -ukup dapat digunakan untuk pemeriksaan a,al e@aluasi k!nsentrasi h!rm!n ;insulin, 8-peptide, -!rtis!l, /2, I/+-I, I/+-II, and I/+5P-%< dan su.strat ;TUhydr!Cy.utyrate, la-tate, amm!nium, asam lemak .e.as, asam amin!, dan t!tal -arnitine<.

+akt!r

ri,ayat

penting

untuk

menentukan

penye.a.

hip!glikemia seperti ada atau tidaknya gejala hip!glikemia pada saat kelahiran, !nset gejala, pertum.uhan dan perkem.angan, frekuensi 18

epis!de hip!glikemia, int!leransi terhadap makanan tertentu, ri,ayat keluarga, paparan terhadap !.at dan kematian .ayi yang tidak dapat dijelaskan. Temuan dalam ri,ayat, pemeriksaaan fisik, sample a,al plasma ;apa.ila mungkin<, dan pemeriksaan pr!@!katif .erupa puasa. Akan tetapi, puasa tidak .!leh dilakukan apa.ila pasien .elum menunjukkan k!nsentrasi n!rmal t!tal dan karnitin .e.as. puasa adalah k!ntraindikasi apa.ila kadar karnitin arena rendah.

2ip!glikemia dengan k!nsentrasi ket!n .!dy, asam lemak .e.as atau I/+5P-% yang rendah harus f!kus pada a.n!rmalitas sekresi insulin. 2iperinsulinemisme .isa di.uktikan dengan pemeriksaan se-ara simultan kadar gluk!sa plasma dan insulin pada saat hip!glikemia. Apa.ila le.ih dari 3-& RV*=m> ketika gluk!sa plasma kurang dari '' mm!l=> ;4(mg=d>< ,alau pasien puasa atau tidak maka harus di.erikan intra@ena glukag!n ;(.(3 mgRSkg -%, maCimum % mg<. Resp!n glikemik dapat .erupa peningkatan le.ih dari %mm!l=l atau %&-'( mg=d> setelah %(-'( menit pem.erian glukag!n dapat menggam.arkan ketidaksesuaian sekuestrasi glik!gen hati dan meningkatkan ke-urigaan terhadap hiperinsulinemia atau defisensi glukag!n. etika hiperinsulinemia sudah ter.ukti maka disarankan analisa 0NA untuk melihat ;%< defek resept!r sulfanilurea atau p!tassium -hannel ;'< peningkatan ekspresi gen I/+-II pada kr!m!s!m %%p%&.& ;sindr!ma .e-k,ith-,iedemann< dan ;3< mutasi gen glutamat dehidr!genase;di-urigai ketika hip!glikemia .eras!siasi dengan hiperamm!nemia<. Tingkat I/+5P-% .isa se.agai alat diagn!stik untuk mem.edakan hiperinsulinemia dengan kelainan hip!glikemik lainnya. etika puasa yang disengaja untuk meman-ing hip!glikemia, k!nsentrasi I/+5P-% tidak meningkat atau meningkat sedikit pada anak yang hiperinsulinemia.. Pada anak yang sehat dan anak dengan hip!glikemia ket!tik, I/+5P-% meningkat .e.erapa kali lipat. Saat se!rang anak mengalami hip!glikemia yang dise.a.kan dari gangguan multisistem seperti enter!pati, k!agul!pati, dan neur!pati, kemungkinan di-urigai terjadi sindr!m kar.!hidratdefesiensi glik!pr!tein. 2ip!glikemia yang .erhu.ungan dengan 19

hip!ket!nemia tetapi dengan kadar asam lemak .e.as yang tinggi mengarah pada gangguan !ksidasi asam lemak. 2ip!glikemia simt!matis pada saat puasa yang .erhu.ungan dengan ket!nuria dan ket!nemia tanpa hepat!megali dan dengan !nset umur %" .ulan di-urigai se.agai ket!tik hip!glikemia. 0iagn!sis galakt!semia atau intel!ransi frukt!sa turunan dipikirkan apa.ila .ayi mengalami hip!glikemia sesaat setelah peri!de p!st prandial, .iasanya juga terdapt hepat!megali dan gagal tum.uh. 2ip!glikemia karena puasa, hepat!megali dan asid!sis meta.!lik yang .eras!siasi dengan hiper@rntilasi sangat di-urigai se.agai defisiensi gluk!sa-?-f!sfatase atau frukt!sa-%,?-.if!sfatase. Pada minggu pertama kehidupan, ke.anyakan .ayi mengalami keadaan hip!glikemia sementara yang .isa dise.a.kan !leh prematuritas=intrauterine gr!,th retardati!n atau .isa saja dise.a.kan karena i.unya menderita dia.etes. etiadaan ri,ayat dia.etes maternal, tetapi dengan makr!s!mia dan dengan karakteristik pleth!riyang .esar yang merupakan -iri--iri .ayi yang dilahirkan dari i.u yang menderita dia.etes harus di-urigai hiperinsulinemik hip!glikemia yang dise.a.kan !leh gangguan kanal ATP yang diturunkan ;aut!s!mal resesif<I k!nsentrasi insulin plasma F%( J*=m> dengan adanya ri,ayat hip!glikemia memperkuat diagn!sis ini. Adanya hepat!megali di-urigai se.agai defisiensi enzimI apa.ila gula tereduksi n!ngluk!sa terdapat di urin, kemungkinan .esar adalah galakt!semia. Pada anak laki-laki mikr!palus menunjukan kemungkinan hip!pituitarisme, yang .isa saja .erhu.ungan dengan jaundi-e pada kedua jenis kelamin. Pada .ayi .aru lahir,, petunjuk tentang penye.a. hip!glikemia persisten atau .erulang .isa didapat melalui anamnesa yang lengkap, pemeriksaan fisik dan temuan la.!rat!rium. 2ip!glikemia yang .erhu.ungan dengan intake makanan .isa di-urigai kelainan pada salah satu gluk!ne!genesis, apa.ila gejala terjadi ? jam atau le.ih setelah makan, apa.ila gejala terjadi segera setelah makan, mungkin adalah galakt!semia atau int!leransi frukt!sa, terdapatnya su.stansi 20

yang tereduksi pada urin .erulang kali memperkuat diagn!sis ini. 5entuk aut!s!m d!minan dari hiperinsulinemik hip!glikemia harus dipertim.angkan, dengan pemeriksaan glluk!sa, insulin dan am!nia dan anamnesa ri,ayat keluarga. Pemeriksaan I/+5P-% .isa .ergunaI rendah pada hiperinsulinemi dan tingggi pada hip!glikemia dengan penye.a. lain. Adanya hepat!megali .isa dise.a.kan !leh defisiensi enzim untuk peme-ahan glik!gen atau defisiensi enzim untuk gluk!ne!genesis. etiadaan ket!nemia atau ket!nuria pada a,al gejala sangat di-urigai se.agai hiperinsulinemia atau defek !ksidasi asam lemak. Pada ke.anyakan penye.a. lain dari hip!glikemia selain galakt!semia dan int!leransi frukt!sa, ket!nemia dan ket!nuria terjadi pada hip!glikemia karena puasa. Pada saat hip!glikemia serum harus diam.il untuk menentukan kadar h!rm!n dan su.stat-su.strat diikuti pemeriksaan ulangan setelah injeksi glukag!n intramuskular atau intra@ena. 2ip!glikemia dengan ket!nuria pada anak umur %" .ulan hingga & tahun .iasanya adalah ket!tik hip!glikemia apalagi jika tidak terdapat hepat!megali. Ingesti t!ksin termasuk alk!h!l atau salisilat .isa disingkirkan dengan anamnesa ri,ayat penyakit. etika ri,ayat sangat mendukung tetapi gejala akut tidak ada, se.uah puasa '4-3? jam yang dia,ai disarankan untuk meman-ing hip!glikemia untuk mem.antu menentukan diagn!sis. Puasa terse.ut dik!ntraindikasikan apa.ila di-urigai gangguan !ksidasi asam lemak. Pendekatan lain dengan spektr!metri atau analisa m!lekular .isa dipikirkan. arena insufisiensi adrenal .isa menyerupai hip!glikemia ket!tik, tingkat k!rtis!l plasma harus diukur pada saat hip!glikemia, peningkatan pigmentasi .u--al atau kulit .isa merupakan petunjuk insufisiensi adrenal primer atau peningkatan aktifitas A8T2 ; melan!sit stimulating h!rm!n<. P!stur yang ke-il atau pertum.uhan yang kurang .isa menjadi petunjuk insufisiensi pituitari yang meli.atkan gr!,th h!rm!n seperti A8T2. Tes definitif terhadap fungsi pituitari-adrenal seperti tes stimulasi arginin-insulin terhadap gr!,th h!rm!n I/+-%, I/+5P-% dan pelepasan k!rtis!l .isa saja di.utuhkan. Terdapatnya hepat!megali dan hip!glikemia, diagn!sis defek enzim .isa dipikirkan setelah melihat manifestasi klinis, terdapatnya hiperlipidemia, asid!sis, hiperurisemia, 21

resp!n terhadap glukag!n pada saat puasa atau tidak. 0iagn!sis pasti glik!gen st!rage disease adalah dengan .i!psi hati. 5e.erapa pasien dengan seluruh manifestasi glik!gen st!rage disease .isa saja memiliki aktifitas enzim yang n!rmal.

22

23

BAB I+

A. TATA ,AKSANA

(2,7,-)

Pen-egahan hip!glikemia sangat penting pada peri!de ne!natus. 9emantau kadar gluk!sa darah Semua ne!natus .eresik! tinggi harus ditapis ;pada saat lahir, 3( menit setelah lahir, kemudian setiap '-4 jam selama 4" jam atau sampai pem.erian minum .erjalan .aik dan kadar gluk!sa n!rmal ter-apai. Pen-egahan hip!glikemia o 2indari fakt!r resik! yang dapat di-egah ;misalnya hip!termia< o Pem.erian makan enteral o #ika .ayi tak menyusui, mulailah pem.erian minum dengan menggunakan s!nde dalam ,aktu %-3 jam setelah lahir. o Ne!natus .eresik! tinggi harus dipantau nilai gluk!sanya sampai asupannya penuh dan tiga kali pengukuran n!rmal se.elum pem.erian minum .erada diatas 4& mg=d>. Pera,atan hip!glikemia o !reksi segera dengan .!lus '(( mg=kg dengan dekstr!sa %(G W '--=kg dan di.erikan melalui i@ selama & menit dan diulang sesuai keperluan o Infus tak terputus ;-!ntinual< gluk!sa %(G dengan ke-epatan ?-"mg=kg=menit harus dimulai 24

etika pem.erian makan telah dapat di t!leransi dan nilai pemantauan gluk!sa sudah n!rmal maka infus dapat diturunkan .ertahap ;tindakan ini mungkin memerlukan ,aktu '4-4" jam atau le.ih untuk menghindari kam.uhnya hip!glikemia<

Ke.e/a an Infus Glu0!sa (Glu.!se Infusi!n Ra e) /IR ;mg=kg=min< W ke-epatan -airan ;--=jam< C k!nsentrasi 0eCtr!seG ? C .erat ;kg< Ne!natus dengan hiperinsulinemia yang tidak .erhu.ungan dengan dia.etes maternal, pankreatekt!mi su.t!tal atau t!tal mungkin di.utuhkan, ke-uali hip!glikemia .isa dik!ntr!l dengan diaz!Cide jangka panjang atau anal!g s!mat!statin Tatalaksana akut simpt!matik atau hip!glikemia pada .ayi termasuk didalamnua adalah pem.erian 0%(W 'm>=kg. diikuti dengan infus k!ntiniu gluk!sa dengan d!sis ?-"mg=kg=menit, kemudian diatur agar dapat mempertahankan kadar gula darah yang n!rmal. Apa.ila terjadi kejang karna hip!glikemia, disarankan pem.erian .!lus 0%(W 4m>=kg. 9anajemen hip!glikemia ne!natal persisten atau infantil termasuk di dalamnya peningkatan infus gluk!sa intra@ena hingga %(%&mg=kg=menit atau le.ih .ila di.utuhkan. 5isa saja di.utuhkan kateter @ena sentral atau um.ilikus untuk pem.erian s!lusi gluk!sa hipert!nik %&-'&G. Apa.ila terdapat hiperinsulinemia, makan harus diatasi dengan diz!Cide kemudian anal!g s!mat!statin atau .l!-ker kanal 8a. Apa.ila hip!glikemia tidak resp!nsif terhadap gluk!sa intra@ena dan diaz!Cide ; d!sis maksimal hingga '&mg=kg=hari< juga anal!g s!mat!statin, pankreatekt!mi parsial atau hampir t!tal .isa dipikirkan, 0iaz!Cide !ral, %(-'&mg=kg='4jam di.erikan dengan d!sis ter.agi setiap ? jam, 5isa mengatasi hiperinsulinemik hip!glikemia tetapi .isa 25

terjadi hirsutisme, edema, mual, hiperurisemia, gangguan elektr!lit, penuaan tulang, defisiensi Ig/ dan yang jarang, hip!tensi pada pemakaian lama diaz!Cide. Se.uah s!mat!statin anal!g yang l!nga-ting;!-tre!tide, dulu dise.ut S9S '(%-))&< kadang efektif untuk meng!nt!l kanal hiperinsulinemik hip!glikemia pada pasien dengan gangguan sel islet yang .ukan dise.a.kan !leh mutasi genetis pada ATP dan aden!ma sel islet. 1-tre!tide di.erikan su.kutan setiap ?-%' jam dengan d!sis '($&( Jg pada ne!natus dan .ayi. !mplikasi yang mungkin tetapi jarang yaitu men-akup keterlam.atan .erkem.ang aki.at inhi.isi pelepasan gr!,th h!rm!n, sakit di tempat suntikan, muntah, diare, dan disfungsi hati ;hepatitis, k!lelitiasis<. 1-tre!tide .iasanya .ekerja se.agai agen temp!rer untuk .e.erapa ,aktu se.elum su.t!tal pankreatekt!mi untuk kelainan kanal ATP. 2al ini mungkin .erguna untuk terapi hip!glikemi yang refrakter di.andingkan pankreatekt!mi. Pankreatekt!mi t!tal .ukan terapi yang !ptimal, dengan resik! pem.edahan, dia.etes melitus dan insufisiensi eks!krin pankreas. Terapi lanjutan dengan !.at tanpa reseksi pankreas apa.ila hip!glikemianya terk!ntr!l dapat dilakukan karena pada .e.erapa anak mempunyai res!lusi sp!ntan pada hiperinsulinemia hip!glikemia. 2arus ada keseim.angan antara kemungkinan -edera !tak yang diinduksi hip!glikemia dan t!ksisitas !.at

26

2IP1/>I 69I

27

5!lus 0eCtr!se %(G ' ml=kg55

>anjut I:+0 0eCtr!se %(G ;sesuai ke.utuhan rumatan<

' jam

P6RI SA /0

/0 N!rmal
>anjut I:+0

2IP1/>I 69I
5!lus ulang >anjut I:+0 0eCtr!se %(G

' jam

'4 jam

2IP1/>I 69I /0 N!rmal

*langi seperti

/0 N!rmal
>anjut I:+0 ' jam

2IP1/>I 69I
'4 jam *langi seperti

/0 N!rmal
>anjut I:+0

2IP1/>I 69I
5erikan 2idr!k!rtis!n &-%( mg=kg=55 '4 jam

ST1P >anjut ASI !ral 2IP1/>I 69I

8ari Penye.a. Sekunder

B. PR1GN1SIS

28

Pr!gn!sis .aik pada ne!natus dengan hip!glikemia yang asimt!matik dan terjadi dalam ,aktu yang -epat. 2ip!glikemi tetap mun-ul pada %(-%&G infant setelah di.erikan terapi yang adekuat. Angka kekam.uhan le.ih .anyak terjadi jika terjadi eCtra@asasi saat di.erikan -airan infus atau -airan infus dihentikan se.elum pemasukan per!ral tert!leransi. Anak-anak dengan hip!glikemia ket!tik mempunyai kemungkinan terjadinya ne!natal hip!glikemia. Pr!gn!sis untuk fungsi intelektual yang n!rmal harus ditegakkan karena perpanjangan, kekam.uhan dan hip!glikemi yang .erat dihu.ungkan dengan neur!l!gi- seXuelae. 5ayi dengan gejala hip!glikemia yang .iasanya terjadi pada 55>R, hiperinsulin hip!glikemia persisten, dan .ayi dengan i.u yang menderita dia.etes melitus mempunyai pr!gn!sis yang le.ih .uruk daripada .ayi dengan asimt!matik hip!glikemia

BAB + KESI(P2,AN 29

2ip!glikemia merupakan masalah meta.!lik yang umum pada ne!natus, dan keadaan ini .isa dise.a.kan !leh .er.agai ma-am keadaan seperti in.!rn err!r !f meta.!lism, defesiensi h!rm!n, prematuritas, S/A, dan penyakit- penyakit lain seperti sepsis, asfiksia,dll. 2ip!glikemia .isa merupakan keadaan yang transien atau yang persisten. Pada hip!glikemia persisten keadaannya le.ih sulit dik!reksi di.andingkan dengan yang transien. Pada ke.anyakan ne!natus yang sehat, k!nsentrasi kadar gluk!sa darah yang rendah tidak menye.a.kan masalah yang serius dan merupakan pr!ses yang n!rmal dari adaptasi meta.!lisme pada kehidupan ekstrauterin. Tetapi keadaan ini juga .isa menye.a.kan dampak yang .uruk apa.ila tidak diterapi se-ara .enar. erena itu hal yang paling penting dari hip!glikemia adalah -ara pen-egahannya. 0an kita harus dapat mendiagn!sa dan mem.erikan terapi yang -epat dan tepat agar tidak terjadi kerusakan yang le.ih lanjut.

0A+TAR P*STA A

30

%. Rud!lph, 8!lin 0, Rud!lph, A.raham 9., 2!stetter, 9argaret , >ister, /e!rge, Siegel, N!rman #, et al. '((3. Rud!lphYs Pediatri-s. edisi '%. 9-/ra,-2ill '. Sperling 9A, 5ehrman R6, liegman R9, et al.'((". of Pediatrics. 6disi %"th . 6lse@ire 3. 2ilary '(() 4. 9ar@in 8!rn.lath, #ane 9. 2a,d!n, et al. '(((. 1/e4a i!nal Th4esh!ld %!n 4!8e4sies Re"a4din" Defini i!n !f Ne!na al 56/!"l6.e7ia9 Su""es ed. 8ranmer,90. 2337. Pedia 4i., 56/!"li.e7ia. elson !extboo"

httpA==emedi-ine.meds-ape.-!m=arti-le="('334-!@er@ie, a--esed #uly

httpA==,,,.pediatri-s.!rg=-gi=-!ntent=full=%(&=&=%%4% a--esed #uly '(() &. 9akakau. 2ip!glikemia Ne!nat!rum. httpA==makakau.,!rdpress.-!m= a--esed #uly '(() ?. ilham, 2enry, Isaa-s, 0a@id. %))). The Ne, 8hildrenYs 2!spital 2and.!!k R!yal AleCandra 2!spital f!r 8hildren Westmead N.S.W. Australia 7. >engk!ng, #.5.'((7. S1P Anak. httpA==,,,.s-ri.d.-!m=d!-=3(')737=S1P-anak a--esed #uly '(() ". 1ski, 9-9illan, #ulia A, 0eangelis, 8athrine, et al. %))). 1skiZs Pediatri-sA Prin-iples and Pra-ti-e. 6disi 3. >ippin-!tt Williams [ Wilkins Pu.lishers ). Indrasant!, dr. 6riyati, dr. Nani 0harmasetia,ani, dr. Rina,ati R!hsis,atm!. 2ip!glikemia pada Ne!natus. 9!dul Asuhan Ne!natal 6sensial. *SAI0 Ind!nesia. '(('

31