SKENARIO 1:

Mata Kuning
Seorang pria 20 tahun datang ke Puskesmas dengan keluhan mata ber arna kuning! demikian pula kulit diseluruh tubuh" Keadaan ini sudah berlangsung 1 minggu! disertai badan terasa lemah" Penderita #uga mengeluh na$su makan menuurun dan ken%ing ber arna teh tua"

Proses Pemecahan Masalah :

A" &enentukan kata kun%i' kalimat kun%i (" &embuat pertan)aan*pertan)aan +" &en#a ab pertan)aan ," &enentukan tu#uan pembela#aran E" &en%ari in$ormasi*in$ormasi baru -tambahan. /" Klasi$ikasi masalah*masalah baru 0" 1asil analisis dan sintesis semua in$ormasi 1" &embuat kesimpulan hasil diskusi

A. Kata Sulit

&ata kuning 2 3er#adi akumulasi pada daerah mata akibat bilirubin Penimbungan empedu dalam tubuh (ilirubin )ang dibentuk lebih %epat dari pada )ang diekresikan sehingga ter#adi penimbunan bilirubin Peningkatan pe arnaan bilirubin dalam sirkulasi darah

B. Kata Kunci
&ata dan seluruh badan kuning (adan lemas (erlangsung 1 minggu Na$su makan menurun Ken%ing ber arna teh tua Pria 20 tahun

+" Pertanyaan-Pertanyaan Penting

1" 2" 4" 5" 6" 7" 8" 9" (agaimana mekanisme pembentukan billirubin2 &engapa mata dan kulit ber arna kuning2 Apa men)ebabkan tubuh terasa lemah2 Apa )ang men)ebabkan na$su makan menurun2 Apa )ang men)ebabkan ken%ing ber arna teh tua2 Organ apa )ang terganggu pada pasien2 Apa kaitan dari semua ge#ala )ang ada2 Anatomi 2

D. Jawaban
1. Bagaimana mekanisme embentukan billirubin! &ekanismen)a: (ilirubin berasal dari penguraian sel darah merah )ang sudah usang" &asa hidup sel darah merah dalam sistem sirkulasi adalah 120 hari" Sel darah merah )ang sudah usang ini dikeluarkan oleh darah! oleh makro$ag )ang melapisi sinusoid hati )ang terletak di bagian tubuh lain" (ilirubin )ang merupakan produk akhir )ang dihasilkan oleh penguraian bagian hemo dr 1b )ang terkndung dalam sel*sel darah merah tersebut" Kemudian bilirubin ini diekstraksi dr darah oleh hepatosit : se%ara akti$ dieksresikn oleh empedu" ,i dalam sistem pen%ernaan! pigmen ini mengalami modi$ikasi oleh en;im*en;im bakteri" ,alam keadaan norml! se#umlah ke%il bilirubin di re*absorpsi oleh usus untuk kembali ke darah dan se aktu* aktu akhirn)a dikeluarkan melalui urin" ". Menga a mata #an kulit berwarna kuning! 3er#adi produksi bilirubin )ang lebih besar dibanding pengekresiann)a 3ersumbatn)a aliran empedu akibat adan)a batu empedu atau tumor Peme%ahan sel darah merah )ang berlebihan Kerusakan pada hati akibat radang hati menular 3er#adi peningkatan bilirubin serum

$. A a yang menyebabkan na%su makan menurun! 1epatomegal)' pembesaran hati" 3er#adi penekanan pada lambung )ang men)ebabkan <olume gaster menge%il" =alaupun makan sedikit akan merasa ken)ang"

&. A a menyebabkan tubuh terasa lemah! /ungsi hati sebagai pen)eimabang kadar glukosa darah dan pen)edia energi untuk tubuh tertanggu" Akibatn)a! energi )ang dibutuhkan tidak sesuai dengan energi )ang diterima"

'. A a yang menyebabkan kencing berwarna teh tua! 3erlalu ban)ak produksi bilirubin! bilirubin )ang dibentuk lebih %epat dari pada )ang diekresikan sehingga ter#adi penimbunan bilirubin" (illirubin berlebih direabsorpsi oleh usus untuk kembali ke darah" ,arah )ang mengandung billirubin tersebut diba a ke gin#al dan akhirn)a dikeluarkan melalui urin" (. )rgan a a yang terganggu a#a asien! 1epar -hati. >issi%a /ellea -kantong empedu. 0aster -lambung.

*. Anatomi ! 1" 2" 4" 5" 6" * ,arah * 0in#al * Penis 7" Anus ,arah -hemolisis. 1ati -Penguraian 1b. Kantung empedu ?sus halus * ?sus (esar

+. ,u-uan Pembela-aran
&ahasis a diharapkan memperoleh pembela#aran tentsng dasar biokimia! sitologi dan #aringan ter#adin)a pen)akit gangguan metabolisme dan obstruksi saluran hepatobiller! patomekanisme dan pen)ebabn)a serta kelainan*kelainan #aringan )ang ditimbulkann)a"

.. /n%ormasi-/n%ormasi Baru
1iperbilirubinemia adalah keadaan dimana konsentrasi bilirubin darah melebihi 1 mg'dl" Pada konsentrasi lebih dari 2 mg'dl! hiperbilirubinemia akan men)ebabkan ge#ala ikterik atau #aundi%e" Ikterik atau #aundi%e adalah keadaan dimana #aringan terutama kulit dan sklera mata men#adi kuning akibat deposisi bilirubin )ang berdi$$usi dari konsentrasin)a )ang tinggi didalam darah" Ikterus disebabkan karena #umlah billirubin )ang dibentuk lebih %epat daripada )ang dapat diekskresikan! sehingga ter#adi penimbunan billirubin di tubuh" Ikterus dapat ditimbulkan oleh tiga mekanisme : 1" Ikterus prahepatik! -masalah ter#adi sebelum hati. atau hemolitik disebabkan oleh penguraian -hemolisis. berlebihan sel darah merah! sehingga hati menerima lebih ban)ak bilirubin dari pada kemampuan hati mengekresikann)a" 2" Ikterus hepatik! -masalahn)a di hati. ter#adi #ika hati sakit dan tidak mampu menangani beban normal bilirubin" 4" Ikterus pas%ahepatik! -masalah ter#adi setelah hati. atau obstrukti$ ter#adi #ika duktus biliaris tersumbat! misaln)a oleh batu empedu! sehingga billirubin tidak dapat dieliminasi oleh $eses" 1iperbilirubinemia dikelompokkan dalam dua bentuk berdasarkan pen)ebabn)a )aitu hiperbilirubinemia retensi )ang disebabkan oleh produksi bilirubin )ang berlebih dan hiperbilirubinemia regurgitasi )ang disebabkan re$luks bilirubin kedalam darah karena adan)a obstruksi bilier" 1iperbilirubinemia retensi dapat ter#adi pada kasus*kasus haemolisis berat dan gangguan kon#ugasi" 1ati mempun)ai kapasitas mengkon#ugasikan dan mengekskresikan lebih dari 4000 mg bilirubin perharin)a sedangkan produksi normal bilirubin han)a 400 mg perhari" 1al ini menun#ukkan kapasitas hati )ang sangat besar dimana bila peme%ahan heme meningkat! hati masih akan mampu meningkatkan kon#ugasi dan ekskresi bilirubin larut" Akan tetapi lisisn)a eritrosit se%ara massi<e

akan

men)ebabkan

produksi

bilirubin

lebih

%epat

dari

kemampuan

hati

mengkon#ugasin)a sehingga akan terdapat peningkatan bilirubin tak larut didalam darah" Peninggian kadar bilirubin tak larut dalam darah tidak terdeteksi didalam urine sehingga disebut #uga dengan ikterik a%holuria" (eberapa kelainan pen)ebab hiperbilirubinemia retensi diantaran)a seperti S)ndroma +rigler Na##ar I )ang merupakan gangguan kon#ugasi karena glukoronil trans$erase tidak akti$! diturunkan se%ara autosomal resesi$! merupakan kasus )ang #arang! dimana didapati konsentrasi bilirubin men%apai lebih dari 20 mg'dl" S)ndroma +rigler Na##ar II! merupakan kasus )ang lebih ringan dari tipe I! karena kerusakan pada iso$orm glukoronil trans$erase II! didapati bilirubin monoglukoronida terdapat dalam getah empedu" S)ndroma 0ilbert! ter#adi karena haemolisis bersama dengan penurunan uptake bilirubin oleh hepatosit dan penurunan akti<itas en;)m kon#ugasi dan diturunkan se%ara autosomal dominan" 1iperbilirubinemia regurgitasi paling sering ter#adi karena terdapatn)a obstruksi pada saluran empedu! misaln)a karena tumor! batu! proses peradangan dan sikatrik" Sumbatan pada duktus hepatikus dan duktus koledokus akan menghalangi masukn)a bilirubin keusus dan peninggian konsentrasin)a pada hati men)ebabkan re$luks bilirubin larut ke <ena hepatika dan pembuluh lim$e" (entukn)a )ang larut men)ebabkan bilirubin ini dapat terdeteksi dalam urine dan disebut sebagai ikterik %holuria" Karena ter#adin)a akibat sumbatan pada saluran empedu disebut #uga sebagai ikterus kolestatik" (ilirubin terkon#ugasi dapat terikat se%ara ko<alen pada albumin dan membentuk @ bilirubin )ang memiliki masa pemulihan" (eberapa kelainan lain )ang men)ebabkan hiperbilirubinemia regurgitasi adalah S)ndroma ,ubin Aohnson! diturunkan se%ara autosomal resesi$! ter#adi karena adan)a de$ek pada sekresi bilirubin terkon#ugasi dan estrogen ke sistem empedu )ang pen)ebab pastin)a belum diketahui" S)ndroma Rotor! ter#adi karena adan)a de$ek aktu paruh -31'2. )ang pan#ang mengakibatkan ge#ala ikterik dapat berlangsung lebih lama dan masih di#umpai pada

pada transport anion an organik termasuk bilirubin! dengan gambaran histologi hati normal! pen)ebab pastin)a #uga belum dapat diketahui" 1iperbilirubinemia toksik adalah gangguan $ungsi hati karena toksin seperti %hloro$orm! ars$enamin! asetamino$en! %arbon tetra%hlorida! <irus! #amur dan #uga akibat %irhosis" Kelainan ini sering ter#adi bersama dengan terdapatn)a obstruksi" 0angguan kon#ugasi mun%ul besama dengan gangguan ekskresi bilirubin dan men)ebabkan peningkatan kedua #enis bilirubin baik )ang larut maupun )ang tidak larut"

Pemeriksaan 0aboratorium Sebagai Petun-uk Diagnostik

UROBILINOGEN KLINIS URINE mg/hari FESES mg/hari BILIRUBIN PLASMA mg/hari URINE In direct NORMAL HEPATITIS HEMOLITIK OBSTRUKSI 0-4 (-) 40-280 (-) (-) (+) (-) (+) 0,2-0,7 direct 0,1-0,4

.. Klasi%ikasi /n%ormasi Baru

1iperbilirubinemia adalah keadaan dimana konsentrasi bilirubin darah melebihi 1 mg'dl" Pada konsentrasi lebih dari 2 mg'dl! hiperbilirubinemia akan men)ebabkan ge#ala ikterik atau #aundi%e" Ikterus dapat ditimbulkan oleh tiga mekanisme : 1" Ikterus prahepatik 2" Ikterus hepatik 4" Ikterus pas%ahepatik 1iperbilirubinemia dikelompokkan dalam dua bentuk berdasarkan pen)ebabn)a )aitu: o )ang berlebih o 1iperbilirubinemia regurgitasi! disebabkan re$luks bilirubin kedalam darah karena adan)a obstruksi bilier" (eberapa kelainan pen)ebab hiperbilirubinemia retensi diantaran)a : * * * S)ndroma +rigler Na##ar S)ndroma +rigler Na##ar II S)ndroma 0ilbert" 1iperbilirubinemia retensi! disebabkan oleh produksi bilirubin

(eberapa kelainan lain )ang men)ebabkan hiperbilirubinemia regurgitasi adalah : * * S)ndroma ,ubin Aohnson S)ndroma Rotor 1iperbilirubinemia toksik adalah gangguan $ungsi hati karena toksin seperti %hloro$orm! ars$enamin! asetamino$en! %arbon tetra%hlorida! <irus! #amur dan #uga akibat %irhosis"

1. 2asil Analisa #an Sintesis Semua /n%ormasi

No 1 Persoalan Ikterus -#aundi%e. 0e#ala Klinik * ,emam * ,iare -muntah! tanpa muntah. * Bemas * &untah * Kurang na$su makan * &ata dan kulit ber arna kuning 2 1iperbilirubinemia retensi 1ati mempun)ai kapasitas mengkon#ugasikan dan mengekskresikan lebih dari 4000 mg bilirubin perharin)a 4" 1iperbilirubinemia regurgitasi Sumbatan pada duktus hepatikus dan duktus koledokus akan menghalangi masukn)a bilirubin keusus dan peninggian konsentrasin)a pada hati men)ebabkan re$luks bilirubin larut ke <ena hepatika dan 5" 1iperbilirubinemia pembuluh lim$e * Peningkatan kedua #enis 0angguan $ungsi hati karena Obstruksi pada saluran empedu! misaln)a karena tumor! batu! proses peradangan dan sikatrik Pen)ebab * Produksi bilirubin )ang lebih besar * (akteri lebih ban)ak men)erang org de asa * 3ersumbatn)a aliran empedu * Astro <irus * Peningkatan bilirubin serum * 1epatomegal) * (atu empedu * 1emolisis berat * 0angguan kon#ugasi * Sta$ilo%o%%us aureus * Salmonella nont)phoid

toksik

bilirubin baik )ang larut toksin seperti %hloro$orm! maupun )ang tidak larut" ars$enamin! asetamino$en! %arbon tetra%hlorida! <irus! #amur dan #uga akibat %irhosis

2. Kesim ulan 2asil Diskusi

1" Kadar bilirubin darah )ang meninggi disebut hiperbilirubinemia! men#adi pen)ebab ikterus" Kelainan ini dikelompokkan berdasar pen)ebab prehepatik! hepatik dan posthepatik" Pengukuran kadar biliribin dalam darah dan urine serta urobilinogen dalam urine dapat men#adi petun#uk diagnostik dari kelompok pen)ebab ikterus tersebut" 2" Ikterus disebabkan karena #umlah billirubin )ang dibentuk lebih %epat daripada )ang dapat diekskresikan! sehingga ter#adi penimbunan billirubin di tubuh" 4" 1eme adalah sen)a a besi por$irin! dimana empat %in%in pirol disatukan oleh #embatan metenil" ,elapan rantai samping dari empat %in%in pirol dapat berupa gugus asetil! metil! <inil dan propionil" (iosintesa %in%in heme berlangsung dalam mitokondria dan sitosol melalui delapan tahapan en;)matik 5" 0angguan dalam setiap tahapan en;)matik sintesa heme mengakibatkan kelainan ba aan )aitu por$iria" 6" Katabolisme heme menghasilkan sen)a a bili<erdin )ang akan direduksi men#adi bilirubin" Cat besi pada heme dan asam amino dari globin akan disimpan atau digunakan kembali" 7" (ilirubin akan diambil oleh sel*sel hati! kemudian dirubah men#adi bentuk larut dan disekresi kedalam kandung empedu" Ker#a en;)m bakteri dalam usus terhadap bilirubin akan membentuk urobilinogen dan urobilin )ang kemudian diekskresi dalam $e%es dan urine"

DAFTAR PUSTAKA

+hampe P + Ph,! 1ar<e) R A Ph," Lippincotts Illustrated Reviews: Biochemistry 2nd " 1DD5 : 268*275 Sher ood! Bauralee"2001" Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem disi 2" Aakarta: E0+ Behninger A! Nelson ,! +oE & &" !rinciples o" Biochemistry 2nd 1DD4 : 810*811 &urra) R K! et al" #arpers Biochemistry 2$th ed" Appleton : Bange" Ameri%a 2000 : 46D*484 Str)er B"1DD6" Biochemistry %th : 842*846