Penatalaksanaan Tidak ada pengobatan khusus untuk salah satu distrofi otot.

Dokter dipaksa untuk berdiri dan menyaksikan perkembangan tak henti-hentinya kelemahan dan wasting. berbagai vitamin, asam amino, testosteron, dan obat-obatan, seperti penicillamine, dianjurkan di masa lalu, semuanya terbukti tidak efektif. Pemberian prednison tampaknya sedikit memperlambat tempo perkembangan Duchenne distrofi untuk jangka waktu sampai dengan 3 tahun (Fenichel et al). optimal Dosis adalah 0,75 mg / kg diberikan setiap hari, tetapi harus sering dikurangi karena efek samping tak tertahankan (kenaikan berat badan, perilaku dan gangguan pencernaan). Creatine mungkin kecil manfaat seperti dalam studi oleh Walter dan rekan. Gagal napas terjadi pada hampir semua pasien yang terkena dengan Duchenne distrofi setelah mereka menjadi wheelchairbound , serta beberapa penyakit distrofi lainnya . Mungkin begitu berbahaya untuk menjadi jelas hanya sebagai tidur apnea , sebagai retensi karbon dioksida yang menyebabkan pagi sakit kepala , atau penurunan berat badan sebagai progresif yang mencerminkan kerja berlebihan pernapasan . Jika ada sering episode dari desaturasi oksigen , beberapa perbaikan pada siang hari kekuatan dan kewaspadaan dapat dicapai dengan membantu ventilasi di malam hari. Hal ini dapat dicapai pada tahap awal penyakit oleh negatif - tekanan lapisan baja - jenis perangkat yang memperluas dinding dada secara berkala atau , lebih nyaman , oleh hidung tekanan positif ( NIPPV [ positivepressure noninvasive ventilasi ] atau BiPAP [ bilevel positive airway tekanan ] ) . Kemudian , ventilasi tekanan positif melalui trakeostomi fenestrated diperlukan yang memungkinkan malam hari ventilasi tapi daun penderita bebas untuk berbicara dan bernapas siang hari . Berkenaan dengan sebelumnya atau pengobatan antisipatif , pada pasien bebas dari kegagalan pernapasan dengan kapasitas penting antara 20 dan 50 persen dari nilai prediksi , uji coba secara acak ventilasi mekanis hidung gagal menunjukkan perbaikan atau kelangsungan hidup berkepanjangan ( Raphael et al ) . Ada kesan klinis yang lebih pasien sangat terpengaruh dapat dikelola di rumah untuk waktu lama periode dengan bantuan pernapasan . Tak perlu dikatakan, komplikasi umum dari distrofi otot paru infeksi dan jantung dekompensasi - harus menjadi diobati sesuai gejala . Manajemen operasi katarak diindikasikan ketika mereka menjadi dewasa. Seperti disebutkan sebelumnya, sebuah elemen penting dalam perawatan pasien dengan tertentu dari distrofi adalah pemantauan untuk bukti awal aritmia jantung. Dalam gangguan seperti distrofi myotonic, Emery-Dreifuss distrofi, dan beberapa dari mitokondria gangguan sangat penting bahwa status jantung harus dievaluasi secara teratur (biasanya tahunan) dengan echocardiography dan pemantauan irama 24-jam, sebaiknya dengan kardiolog yang akrab dengan penyakit ini. Penggunaan yang tepat waktu dari alat pacu jantung, dilaksanakan pada tanda awal dari aritmia, sangat penting pada populasi pasien ini. Dari pengamatan tersebut dapat disimpulkan bahwa dua faktor sangat penting dalam pengelolaan pasien dengan distrofi otot: menghindari tirah baring lama dan mendorong pasien untuk mempertahankan sebagai penuh dan normal kehidupan mungkin. Ini membantu untuk mencegah

cepat memburuk terkait dengan aktivitas dan untuk melestarikan sikap sehat pikiran. Obesitas harus dihindari, hal ini membutuhkan perhatian yang cermat untuk diet. Berenang adalah latihan yang berguna. pijat dan stimulasi listrik mungkin tidak berharga. pendidikan anak-anak dengan distrofi otot harus terus, dengan tujuan mempersiapkan mereka untuk pekerjaan yang menetap. Dalam beberapa tahun terakhir telah ada minat dalam injeksi myoblasts manusia atau sel induk otot yang berisi penuh komplemen dari distrofin dan elemen struktural lainnya ke dalam otot pasien dengan distrofi otot. Ada upaya analog dengan memperbaiki teknologi virus-dimediasi pengiriman gen untuk memungkinkan gen dan protein pengganti di distrofi diturunkan secara resesif. itu kesulitan suntik setiap otot dystrophic yang jelas. Sejauh ini, tidak ada bukti yang meyakinkan tentang kemanjuran suntikan tersebut, bahkan bagi mereka menjadi seorang individu otot. Namun, van Deutekom dan rekan memiliki mampu untuk memperoleh ekspresi distrofin dengan menyuntikkan otot dengan oligonukleotida antisense. Pencegahan dengan konseling prenatal yang tersedia untuk sebagian Distrofi tetapi diagnosis yang tepat sangat penting. pusat khusus menyediakan layanan genetik dan psikologis yang diperlukan untuk melakukan hal ini dengan benar.