TINJAUAN PUSTAKA Defenisi Amenorrhea primer adalah keadaan tidak pernah mens/ haid wanita sampai umur 16 tahun

atau keadaan dimana wanita gagal dalam pertumbuhan karakteristik seksual sekunder sampai berumur 14 tahun.1,2,3 Amenorrhea sekunder adalah tidak haid selama 6 bulan dimana wanita tersebut selalu haid (punya siklus haid) atau selama 3 siklus haid pada wanita yang oligomenorrhea. tahun di Amerika "erikat.1 &enstruasi itu sendiri nantinya akan berhenti disaat wanita sudah berusia sekitar 4'(!' tahun yang lebih dikenal dengan istilah menopause. "iklus haid/mens normalnya ter)adi setiap 21(3! hari sekali dengan lama haid berkisar 4($ hari. *umlah darah haid normal berkisar 3'(4' ml. +an menurut hitungan ahli, wanita akan mengalami !'' kali haid selama hidupnya.3 Insiden "ebagian besar perempuan haid berumur #(1, tahun, dengan umur rerata sekitar 12 tahun. Amenorrhea primer dapat ter)adi dengan atau tanpa tanda(tanda pubertas.! -erdasarkan bukti(bukti ada 4 peyebab utama ter)adinya Amenorrhea primer yaitu. kerusakan o/arium (4,,!%), tanpa uterus dan /agina (1!,2%), de0isiensi hormon reproduksi seperti hipogonadotropik hipogonadism (,,3%) dan keterlambatan pubertas (6%). 1ebanyakan dari wanita ini tidak dapat/ gagal hamil. 2nsiden Amenorrhea primer sendiri di A" kurang dari ',1 % dari populasi wanita.6 Etiologi 2,4,!,6,$ A. Kelainan pembentukan traktus reproduksi 1. "eperti tidak mempunyai /agina/uterus, adanya septum pada /agina, 3er/i3al stenosis (3er/i4 tertutup), imper0orate hymen (liang /agina tertutup selaput seperti kulit). ligomenorrhea adalah wanita dengan siklus haid lebih dari 3! hari. "ekitar #$,! % wanita biasanya mengalami siklus haid pada umur 16

2. "indrom 5eminisasi 6estis (Androgen insensiti0) 7ada sindrom ini, genital yang terbentuk dari struktur duktus &ulleri tidak ada karena reseptor androgen tidak ada atau mengalami de0ek. 2ndi/idu mempunyai kariotip 89, karena ketiadaan respon terhadap testosteron tadi maka pada bagian genital eksternal mirip wanita tetapi tidak mempunyai uterus dan /agina, dan tetap memproduksi estrogen dan mempunyai payudara. 3. &ullerian agenesis 1elainan kongenital, berupa tidak adanya uterus dan /agina atau keduanya. +isebut )uga sebagai sindrom &ayer(:okitansky(1uster;<auser. 5ungsi o/arium umumnya normal. +iagnosis ditegakkan saat tidak ditemukannya /agina dan uterus yang ditemukan pada pemeriksaan 0isik yang kemudian dikon0irmasi dengan =">. 4. "indrom Asherman 1eadaan dimana ter)adinya adhesi pada intrauterin yang dapat disebabkan karena in0eksi yang sangat berat dan kuret. B. Gangguan pada Hipotalamus 1. 7enurunan berat badan yang drastis "eperti pada kemiskinan, diet ketat, anore4ia ner/osa, bulimia, olahraga yang sangat berat dan sebab lainnya. 2. &alnutrisi 3. besitas yang ekstrim 4. 7enyakit kronik "eperti pada penderita diabetes mellitus, anemia, kelainan )antung bawaan, penyakit tiroid. !. <ypoglikemia C. Gangguan Ovarium 1. +isgenesis gonad 7ada penderita ditemukan organ wanita internal dan eksternal yang normal. 6etapi karena ketiadaan &25 (&ullerian 2nhibiting 5a3tor) akhirnya penderita tidak bisa

memproduksi estrogen, sehingga terhambat pembentukan payudara atau ter)adi keterlambatan pubertas dan amenorrhea primer. 2. 3. 1elainan 1romosom, seperti sindrom 6urner (4! 8 ) 7enyakit 7olikistik /arium (7? ")

"uatu keadaan dimana o/arium menghasilkan )umlah hormon pria yang tinggi (Androgen) terutama 6estosteron. 7eningkatan kadar androgen dapat menyebabkan tumbuhnya bulu diwa)ah, )erawat, walaupun tidak semua 7? " ditemukan ge)ala tersebut atau sebaliknya. 6anda(tanda maskulinisasi lain seperti suara yang berat dan pembesaran klitoris kadang ditemukan. 7? " )uga meningkatkan resistensi insulin terutama pada wanita yang sudah obese. @ebih kurang penderita 7? " ditemukan dengan +iabetes mellitus tipe 2. 7? " diderita pada A 6% kasus. 4. 1erusakan o/arium prematur (7remature /arian 5ailure) &enopause ter)adi sebelum usia 4' tahun. 7enyebabnya tidak diketahui tetapi kemungkinan berkaitan dengan radiasi, kemoterapi atau autoimun respon. D. Gangguan endokrin 1. <ipotiroid dan hipertiroid 7enurunan berat badan yang drasti3 dan pengurangan proses penyimpanan lemak berperan dalam perubahan hormonal termasuk penurunan kadar hormon tiroid (hipotiroid) dan peningkatan hormon pema3u stress (hiperkortisol) yang bere0ek pada penurunan hormon reproduksi. -eberapa ahli berpendapat perubahan tersebut ter)adi pada mekanisme protekti0 biologis primiti0 pada tubuh yang ada untuk men3egah ter)adinya hal(hal buruk yang ter)adi pada saat wanita hamil. 2ni )uga ditemukan pada atlit wanita dan wanita dengan gangguan pola makan. 7enelitian 2''1 menemukan bahwa dengan pengulangan latihan berat akan merubah respon hormonal saat akti/itas dan istirahat yang mungkin berkaitan dengan /ariasi siklus pada pembentukan hormon reproduksi, biasanya pada @< yang memi3u o/ulasi. 2. "indrom ?ushing +imana ter)adi peningkatan akti/itas adrenal.

E. Gangguan Pituitary 1. <ypogonadotropik(<ypogonadisme +imana 5"< dan @< diproduksi sedikit sehingga men3egah perkembangan 0ungsi o/arium. 6er)adinya gangguan pada a4is hipotalamus(pituitary (seperti pada tumor atau peningkatan kortisol atau prolaktin). Btiloginya idiopatik, kemungkinan 0aktor genetik ditemukan pada 2'% dari kasus. 2. <iperprolaktinemia <iperprolaktinemia pda wanita yang tidak hamil atau menyusui akan menurunkan hormon gonadotropin dan menghambat o/ulasi yang menyebabkan amenorrhea. <iperprolaktinemia dapat disebabkan oleh hipotiroid atau adenoma pituitary (tumor yang mensekresi prolaktin, mengakibatkan sakit kepala, gangguan penglihatan dan sekresi payudara). -eberapa obat termasuk kontrasepsi oral dan antipsikotik dapat menyebabkan peningkatan hormon ini. F. Ke amilan 7enyebab terbanyak amenorrhea primer, dimana dalam kasus ini harus disingkirkan keadaan ini. Gejala klinik dan pemeriksaan:2,4,!,6 1. 7emeriksaan 0isik (termasuk pemeriksaan bimanual dan pel/is) dan riwayat penyakit 2. 6es kehamilan 3. Analisa kromosom 4. 1imia serum (serum gonadotropin) @<, 5"<, 6"<, 63(64. !. ?6("3an kepala 6. &:2 kepala $. ="> terutama daerah pel/is ,. @aparas3opy.

=terus Ada 7atent Cagina 6idak 2mper0orate hymen, 6ran/erse /aginal septal, Agenesis /agina 9a +itata sebagai Amenorrhea sekunder 9a 7ayudara 6idak +itata sebagai amenorrhea sekunder dengan progestin negati0 6idak 1ariotipe. 5eminisasi testis, mullerian agenesis, 46 89, +e0ek enDym steroid, disgenesis gonad dan anor3hia

Penatalaksanaan2,4,!,6 Amenorrhea primer yang disebabkan perkembangan abnormal (tidak pada bagian sistem reproduksi atau kelainan 3ongenital) dapat diterapi dengan penggantian hormone, pembedahan atau perubahan gaya hidup. a. <iperprolaktin dan tumor pituitary, Agonis dopamine dapat digunakan seperti bromokriptin yang menghambat sekresi prolaktin dan 3abergoline yang lebih e0ekti0 dalam menge3ilkan ukuran tumor yang menghambat sekresi prolaktin. b. 7rematur /arian 5ailure (7 5), dengan terapi sulih hormon dapat digunakan untuk men3egah osteoporosis dan mengurangi ge)ala menopause. 3. +alam beberapa kasus, penyuluhan pada pasien dan keluarga diperlukan untuk mengantisipasi dan meningkatkan kenyamanan pasien selama berada dalam lingkungannya. d. *ika amenorrhea dapat tidak dapat disembuhkan, kadang(kadang perlu untuk men3iptakan pseudomenstruasi dengan menggunakan obat untuk kenyamanan penderita terutama wanita muda saat berada dalam lingkungannya.

Prognosis.2,4,!,6 *ika Amenorrhea disebabkam kondisi dibawah dapat diperbaiki melalui pengobatan, perubahan gaya hidup atau pembedahan. 1. 1eterlambatan pubertas (E14(16 thn) 2. 7enurunan berat badan drastis 3. <ipoglikemia 4. besitas ekstrim !. 7enyakit kronis 6. &alnutrisi $. <ipogonadisme ,. 7enyakit )antung bawaan #. <ipertiroid 1'. <ymenimper0orate 11. "indrom androgenital *ika Amenorrhea disebabkan kondisi dibawah, tidak dapat dikoreksi. 1. 1elainan 3ongenital genitalia 2. +isgenesis gonad 3. "indrom 6urner 4. "indrom 5eminisasi testis !. <erma0rodit se)ati 6. 5ibrosis kistik $. ?raniopharyngioma ,. "indrom 7raderwilli

ILUST ASI KASUS

Anamnesis : "eorang pasien wanita umur 23 tahun masuk ke bangsal ginekologi :".+r. & +)amil 7adang tanggal 2 &aret 2''! kiriman 7oliklinik 1ebidanan dengan +iagnosis "uspek Agenesis Cagina. Kel!"an !tama : 6idak pernah haid sampai sekarang i#a$at pen$akit sekarang 7asien kiriman 1onsulen 1ebidanan 7ariaman dengan diagnosis Agenesis /agina. 6idak pernah haid sampai sekarang. :iwayat bengkak diperut disangkal. 7asien tidak pernah merasakan nyeri diperut. 7asien merasakan pembesaran payudara se)ak usia 1' tahun. -uang air ke3il dan buang air besar tidak ada keluhan..

. i#a$at pen$akit da"!l! 6idak ada riwayat penyakit )antung, paru(paru, hati, gin)al, +iabetes mellitus dan hipertensi. i#a$at pen$akit kel!arga 6idak ada anggota keluarga dengan riwayat penyakit keturunan, penyakit menular,keganasan. i#a$at sosial% ekonomi dan kel!arga 7asien belum pernah menikah

Pemeriksaan fisik 1eadaan umum . tidak tampak sakit 1esadaran . sadar, koperati0 5rekuensi nadi . ,' F /menit 5rekuensi na0as. 2' F /menit 1eadaan giDi . sedang "uhu -erat badan 6inggi badan . 3$ ' ? . 4, 1g . 162 3m 6ekanan darah. 12' / ,' mm<g

Stat!s Generalisata &ata @eher 6hora4 7aru . 2nspeksi 7alpasi 7erkusi Auskultasi . *antung 2nspeksi 7alpasi 7erkusi Abdomen >enitalia Anus B4tremitas . iktus tidak terlihat . iktus teraba 1 )ari medial @&?" :2? C . batas )antung normal. . "tatus >inekologis . "tatus >inekologis . "tatus >inekologis . =dem ((), re0lek 0isiologik I/I, re0lek patologik (/( . simetris, kiri sama dengan kanan . 0remitus normal kiri H kanan . sonor kiri H kanan /esikuler, ronkhi ((), wheeDing (() . kon)ungti/a . tidak anemis, sklera tidak ikterik . *C7 ! G 2 3m<2 , kelen)ar tiroid tidak membesar .

Auskultasi . irama teratur, bising tidak ada.

Stat!s Ginekologis !ammae Abdomen " , . 7ayudara (I)

2nspeksi 7alpasi 7erkusi Auskultasi

Genitalia

. 6idak tampak membun3it . Jyeri tekan ((), Jyeri lepas (() . timpani . -ising usus (I) normal

2nspeksi :e3tal tou3her ( ( ( ( (

. C/= . tenang, rambut pubis (I)

"pingter baik, Ampula kosong ?orpus uteri tidak teraba, 7arametrium kiri(kanan lemas ?a/um +auglas tidak menon)ol <ymen tidak berlubang ="> 7el/is dari :"A& (!(2(2''!). =terusK tidak terlihat struktur uterus dan adneksa 1esan . Agenesis /agina : "uspe3t Agenesis Cagina :

La&oratori!m:

Diagnosis en'ana ( ( ( Sikap ( ( (

7eriksa kromatin seks ?ek kimia darah lengkap 7eriksa 0aal gin)al : 7eriksa -ar body -J dan 2C7 :ontgen "ella 6ursi3a

(ollo# Up Tanggal ) *aret +,,) Pemeriksaan la&oratori!m +arah . <b . 13,# gr % @eukosit . ,6''/mm3 6rombosit. 322'''/mm3 M 1imia darah. 6otal kolest. 2', mg% # ?6/-6.2L/4L >+:. 1'$ mg%

<+@. !!,3 mg% @+@ . 134,$ mg% 6> . #' mg% =reum. 2! mg% 1reatinin. ',, mg% 7rotein tot. #,2 mg% :ontgen 6hora4 . dalam batas normal :ontgen "ella 6ursi3a . ( ( ( <ipo0ise dalam batas normal 6idak tampak tanda(tanda peningkatan intra3ranial 6idak tampak destruksi dorsum sella. : "uspe3t Agenesis Cagina Alb. 4,# gr% >lob. 4,3 gr% -il. 6otal. ',61 mg% "> 6. 1$u/l ">76. 12u/l

+iagnosis

Tanggal - *aret +,,) "/ . 1eluhan lain tidak ada / 1= , 1es , 6+ , Jadi , Ja0as , "uhu , "dg 3m3 12'/,' 13,F/ 22F/ A0b "tatus internus. dalam batas normal Abdomen . "tatus >inekologis Anus @aboratorium. -J dan 2C7 . dalam batas normal +iagnosis : "uspe3t Agenesis Cagina . "tatus >inekologis >enitalia . "tatus >inekologis

Tanggal .) *aret +,,) @aboratorium . 1. 7emeriksaan 1romatin seks. -arr body (I), +rum sti3k (I) 2. ="> . 6ampak gambaran uterus seperti pita ukuran 2,!4',$,41,! mm /arium kanan tampak massa kistik diameter 2,$2 3m /arium kiri normal 1'

1esan . +isgenesis uteri I 1ista serosum o/arium kanan. Tanggal ./ *aret +,,) +ilaporkan keruang sidang laporan )aga. Ad/is . ( 7astikan ada tidaknya /agina, )ika tidak ada /aginoplasty ( =terus kesan tidak ada. Tanggal ++ *aret +,,) "ikap. 1onsul ke konsulen bedah rekonstruksi. Ad/is 1onsulen . ( /aginoplasty sebelum menikah ( 3ek "? elekti0 dikamar bersalin Tanggal 0. *aret +,,) :en3ana operasi. Caginoplasty 7erawatan ::. ( ( ( ( ( ( awasi pasien, tidur dengan posisi ekstremitas bawah ditinggikan kontrol 1=,C", balan3e 3airan 2C5+H +!%. :@H 3.1K 2' tts/menit Amo4an 341gr (!hari) >entami3in 24,'gr (3hari) 7indah N>@ setelah 24 )am

Tanggal . April +,,) "/ . 1eluhan lain tidak ada / 1= , 1es , 6+ , Jadi , Ja0as , "uhu "dg 3m3 11'/,' 13,F/ 22F/ A0b "tatus internus. dalam batas normal Abdomen" 2nspeksi 7alpasi 7erkusi Auskultasi . 6idak tampak membun3it . Jyeri tekan ((), Jyeri lepas (() . timpani . -ising usus (I) normal 11

Genitalia " 2nspeksi . C/= . tenang, 77C (() 6ampak terpasang mold diintroitus /agina, kateter lan3ar Diagnosis . 7ost Caginoplasty hari 2 ai Agenesis /agina #erapi" ( ( 6idur posisi trendelenberg (+iet makanan lunak I 6167 (7eptisol) ( Amo4an 341gr (!hari) ( >entami3in 24,'gr (3hari) ( 6ampon /agina dipasang ! hari ( @aksansia oral ( 5olley 3atether selama 1' hari (Cul/a hygiene 24 sehari pagi(sore (hanya dengan Ja?l)

12

DISKUSI "eorang pasien wanita umur 23 tahun masuk ke bangsal ginekologi :".+r. & +)amil 7adang tanggal 2 &aret 2''! kiriman 7oliklinik 1ebidanan dengan +iagnosis "uspek Agenesis Cagina. +iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan 0isik, pemeriksaan penun)ang dan pemeriksaan khusus. +ari anamnesis didapatkan keluhan berupa tidak pernah haid sampai sekarang, riwayat nyeri perut yang sering ditemukan pada saat menstruasi3 disangkal pada pasien. 1emudian riwayat bengkak diperut disangkal, untuk menyingkirkan gangguan pada o/arium yang dapat menyebabkan keadaan tidak haid. 7asien merasakan pembesaran payudara se)ak usia 1' tahun, dapat ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan pembentukan traktus reproduksi2 +ari keterangan diatas, dapat diambil kesimpulan sementara, pasien belum pernah haid selama hidupnya, tidak adanya keluhan dismenore, mun3ulnya tanda seks sekunder berupa payudara yang membesar. 7ada pemeriksaan 0isik ditemukaan payudara, rambut pubis yang tumbuh. pada keadaan dimana ter)adinya amenore primer pada wanita muda, hal pertama yang harus diperhatikan adalah pertumbuhan rambut pubis.4 1arena pertumbuhan rambut pubis dimulai sebagai respon terhadap hormone pria dari kelen)ar adrenal dan berlan)ut sampai berkembangnya o/arium yang nantinya akan menghasilkan hormone pria )uga 4. 7ada keadaan abnormal yang ter)adi ketika tubuh punya hanya sedikit kemampuan untuk merespon hormone pria, disebut sindrom insensiti/e androgen, penderita akan tampak seperti wanita dengan kromosom laki(laki4. 7ada kasus ini ditemukannya rambut pubis berarti memberitahukan kita bahwasanya tubuh pasien mampu merespon hormon pria. 7ada sindrom turner dimana ada kehilangan satu kromosom 8 yang biasanya dihubungkan dengan tidak haid dan gagal tumbuh o/arium. 6anpa o/arium OwanitaP akan tumbuh sebagai wanita tetapi tanpa tanda(tanda pubertas. 7ada pasien ditemukan pertumbuhan payudara, berarti sindrom turner dapat disingkirkan. Akan tetapi )ika ter)adi kelainan genetika berkaitan dengan pertumbuhan tumor dan gangguan produksi hormon 4 =ntuk menyingkirkannya perlu pemeriksaan hormon terutama 5"<, )ika 5"< meningkat perlu pemeriksaan e/aluasi kromosom. 7ada genital ditemukan 3orpus uteri yang tidak teraba dan hymen tidak berlubang. 1eadaan imper0orate hymen dapat disingkirkan

13

akrena pasien tidak pernah haid dan tidak ada keluhan dismenore. 7ada pemeriksan roentgen sella tursi3a didapatkan keadaan yang normal, sehingga dapat menyingkirkan keadaan dimana terdapat lesi intra3ranial yang dapat menyebabkan gangguan terhadap keseimbangan hormonal pada pasien ini. <al(hal lain yang mengakibatkan amenorrhea primer pada pasien ini )auga harusa disingkirkan. "eperti penurunan berat badan, malnutrisi, akti/itas berat yang terus menerus pada pasien ini tidak ditemukan. Atau obesitas yang sangat yang berkaitan dengan 7? " )uga tidak ditemukan pada pasien. 7ada pemeriksaan ="> ditemukan suatu keadaan kelainan pembentukan uterus (disgenesis). Agenesis /agina (gagal terbentuk /agina) )elas()elas akan mengakibatkan keadaan amenorrhea, pada beberapa kasus uterus )uga gagal tumbuh.4 1arena tidak ada riwayat nyeri haid sebelumnyaK keadaan dimana adanya septum /agina dapat disingkirkan, sebab biasanya bukti nyeri pel/is yang khas dan regular biasanya dihubungkan dengan pola siklus haid. 4 7ada pemeriksaan kromosom seks ditemukan -arr body dan drum sti3k yang dikaitkan dengan tanda seks wanita. *adi se3ara 0enotip untuk sementara pasien ini dapat ikataka wanita. 6etapi masih perlu dilakukan pemeriksan analisa kromosom, pemeriksaan hormone (5"<,@<,7rolaktin) dan pemeriksaan 0ungsi tyroid perlu untuk seluruh kasus dengan mun3ula amenorrhea. 7eningkatan kadar >onadotropin mengasumsikan adanya 7remature /arian 0ailure dan menyinglirkan gangguan pada pituitary(hipotalamus. <iperandrgen )uga dapat mengakibatkan keadaan amenorrhea dan berhubungan dengan 7? ".?6Q&:2 )uga berguna untuk melihat gangguan pada daerah pel/is dan menyingkirkan adanya lesi intra3ranial.2

14

DA(TA PUSTAKA 1. 6horney3ro0t 2<, Amenorrhea. 2n. ?urrent, bstetri3 R >ynae3ologi3

,th

Bdition.

&aryland. Appleton and @ange. 1##4K 1''$(1''#. 2. ?ampbell ". &onga A. >ynae3ology by ten tea3hers 1$ th Bd. @ondon. B@"6. 2''1K !!(6'. 3. Anonymous, Saspadai gangguan saat tamu bulanan datang. +iakses dari http//www.pdpersi.3o.id. 24 April 2''!. 4. Anonymous, Amenorrhea. +iakses dari http//www.i/illage.3om/gyno/ gynoperiod /',,6g!k''.html. !. Anonymous, 7rimary amenorrhea. +iakses dari http.//www.e3ureme.3om/emy health/data/7rimary;Amenorrhea.asp. 1 April 2''!. 6. Anonymous, Amenorrhea(primary. +iakses dari

http.//www.dental.am/more.php QidH!432;';1';';?. 1 April 2''!. $. Anonymous, menstrual disorders. +iakses dari http.//www.morehead.org/well3onn e3ted/'''1'1;1.htm. 1 April 2''!

1!