NANDA EARLIA

BAGIAN/SMF. ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FK. UNSYIAH / RSUZA BANDA ACEH

Selasa, 11 Maret 2014

PENDAHULUAN
Sindroma Stevens Johnson

Penyakit yang mengenai kulit dan mukosa Bisa mengenai multi organ

Potensial mengancam jiwa

Insidens meningkat
Selasa, 11 Maret 2014 2

PENDAHULUAN

MASALAH KETIDAKTAHUAN MASYARAKAT

MALPRAKTIK ???
MEDIA MASSA

SARJANA HUKUM

Selasa, 11 Maret 2014

BENTUK KLINIS ERUPSI OBAT

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Urtikaria / angioedema Dermatitis Medicamentosa Fixed drug eruption Exanthematous / morbiliformis drug eruption Pustulosis eksantematosa generalisata akut Eritema multiforme Sindroma Stevens Johnson TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) BERAT

Selasa, 11 Maret 2014

DEFINISI
SINDROMA STEVENS-JOHNSON
Penyakit menyerang kulit dan mukosa Potensial mengenai multi organ Akut dan berat Diakibatkan oleh :
Reaksi intoleransi terhadap obat Beberapa infeksi Genetic susceptible

Selasa, 11 Maret 2014

EPIDEMIOLOGI
USIA : Semua usia, terutama > 40 tahun SEKS : laki-laki = perempuan INSIDENS Dunia : SJS : 1,2 6 kasus/1.000.000 orang/tahun TEN : 4-1,2/1.000.000 orang/tahun

Selasa, 11 Maret 2014

PEMBAGIAN
1. ERYTHEMA MULTIFORME
Kelainan kulit < 10% luas permukaan tubuh Target lesi + Kelainan kulit 10-30% luas permukaan tubuh Target lesi (tidak khas) Kelainan kulit > 30 % luas permukaan tubuh Bentuk berat dari SJS Epidermiolisis +
7

2. SINDROMA STEVENS JOHNSON

3. TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)

Selasa, 11 Maret 2014

ETIOLOGI
UNKNOWN OBAT

(80-95%)

LAIN-LAIN)
INFEKSI VIRUS (HIV,HSV) MYCOPLASMA VAKSINASI BAHAN KIMIA GRAFT-VS-HOST DISEASE GENETIC SUSCEPTIBLE

Selasa, 11 Maret 2014

OBAT SERING MENYEBABKAN SJS

GOLONGAN Antibiotik NAMA OBAT Sulfadoxine Sulfadiazine Sulfasalazine Co-trimoxazole Penicillin & Ampicillin Cephalosporin:Ceftacidime Quinolone Vancomycin Rifampicin Ethambutol Tetracyclines Erythromycin Thiacetazone
9

Selasa, 11 Maret 2014

OBAT SERING MENYEBABKAN SJS GOLONGAN ANTICONVULSANTS NAMA OBAT Barbiturates Carbamazepine Hydantoin derivates Lamotrigine Trimethadone Salicylate Fenbrufen Ibuprofen Sulindac Acetaminophen Phenylbutazone
10

NON STEROID ANTIINFLAMMATORY

Selasa, 11 Maret 2014

OBAT SERING MENYEBABKAN SJS GOLONGAN MISCELLANEOUS NAMA OBAT Allopurinol Chhlorpropramide Codeine Cyclophosphamide Nitrogen mustard Penophthalein Vaccination Thiabendazole Terbinafine Nystatin

LAIN-LAIN

Selasa, 11 Maret 2014

11

PATOGENESA
Masih belum jelas Diduga Reaksi Imun Sitotoksik ~ merusak keratinosit yang permukaannya mengandung antigen (obat)

Merusak epidermis
Deposit kompleks imun
~ kadar meningkat dalam sirkilasi ~ vaskulitis kompleks imun

Selasa, 11 Maret 2014

12

GEJALA KLINIK SJS

A. SINDROMA PRODORMAL NON SPESIFIK dan REAKSI KONSTITUSIONAL
Suhu tubuh meningkat Sakit kepala Batuk, sakit tenggorok Nyeri dada Mialgia

Menyebabkan penderita berobat Mendapat antibiotik atau antiinflamasi Kesukaran mengidentifikasi obat penyebab SJS
Selasa, 11 Maret 2014 13

GEJALA KLINIK SJS

B. GEJALA KULIT

Makula eritematus morbilliform Muka, leher, dagu, tubuh, ekstremitas Targel lesion (atipikal) Bula sering didapatkan (Nikolsky sign +) Lesi membesar dan bertambah banyak

Selasa, 11 Maret 2014

14

GEJALA KLINIK SJS

Selasa, 11 Maret 2014

15

GEJALA KLINIK SJS

Selasa, 11 Maret 2014

16

GEJALA KLINIK SJS

C. KELAINAN MEMBRAN MUKOSA

Mukosa mulut & bibir :

eritematus, sembab, bula cepat pecah menjadi erosi tertutup pseudomembran (nekrotik epitelium dan fibrin) Massive hemorrhagic crusts Kelainan mulut sukar makan, nafas, hipersalivasi + Meluas ke ginggiva, lidah, pharyng, larynx, esophagus. pedih, konjungtivitis, uveitis anterior, panophthalmitis bula hemoragik, erosi

Mukosa conjungtiva : Mukosa genital :

Selasa, 11 Maret 2014

17

GEJALA KLINIK SJS

Selasa, 11 Maret 2014

18

GEJALA KLINIK SJS

LESI DI MUKOSA MULUT & BIBIR

Selasa, 11 Maret 2014

19

ERYTHEMA MULTIFORME

TARGET LESION / IRIS LESION

Selasa, 11 Maret 2014

20

SINDROMA STEVENS JOHNSON (ec. CARBAMAZEPIN)

Selasa, 11 Maret 2014

21

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Selasa, 11 Maret 2014

22

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Selasa, 11 Maret 2014

23

(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)

TEN

EPIDERMIOLISIS +
Selasa, 11 Maret 2014 24

(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)

TEN

EPIDERMIOLISIS +
Selasa, 11 Maret 2014 25

PERBEDAAN EM & SJS-TEN

EM Etiologi Perjalanan Gx prodormal Lesi khas H. Simpleks Virus(>>>) Obat (<<<) Acute, self limited, recurrent Tidak ada-ringan Terpisah simetris ekstremitas & wajah Plak Target lesion khas Bula Nikolsky sign SJS-TEN Obat (80-95%) Akut, self limited, episodic Sedang-berat, nyeri + Terpisah-bergabung Simetris Wajah, leher, tubuh Makula Target lesi atipikal Nikolsky sign + TEN:epidermiolisis +
26

Selasa, 11 Maret 2014

PERBEDAAN EM & SJS-TEN

EM SJS-TEN

Kelainan mukosa
Permukaan tubuh Gx konstitusi Kel. Organ dalam

- / hanya 1 mukosa
< 10% Tidak ada sedang Tidak ada

2-3 mukosa
>10 %,sering>30 % Menonjol-berat Sering

Waktu
Komplikasi Mortality rate Penyembuhan
Selasa, 11 Maret 2014

1-3 minggu
Tidak ada 0% Tanpa sikatrik

2-6 minggu, bisa >

Sepsis, Pneumonia Perdarahan GI, Gagal ginjal, Gagal jantung 1%-50% Bisa Sikatrik
27

DIAGNOSIS
Anamnesa yang cermat untuk mengetahui penyebab SJS terutama obat-obatan Pemeriksaan klinis : Gejala prodormal Kelainan kulit Kelainan mukosa : Mata Mulut Genital Pemeriksaan kemungkinan infeksi sebagai penyebab
Selasa, 11 Maret 2014 28

PENATALAKSANAAN
1. 2. 3. 4. Perawatan di tempat khusus untuk mencegah infeksi Mengidentifikasi dan menghentikan obat penyebab Keseimbangan cairan & elektrolit Kortikosteroid sebaiknya per injeksi Dosis bervariasi tergantung keadaan penderita - Deksamethason injeksi (0,15-0,2mg/kgBB/hr) - Metyl Prednisolon oral 80-120mg (1,5-2 mg/kgBB/hr)

Selasa, 11 Maret 2014

29

PENATALAKSANAAN

5. Antibiotik untuk infeksi Broad spectrum yang jarang menyebabkan alergi - Gentamisin injeksi - Cefotaxim injeksi - Erythromycin - Thiamphenicol 6. Monitor keseimbangan cairan dan elektrolit, fungsi ginjal, fungsi liver 7. Perawatan dan pengobatan kelainan mata 8. Jika ada kelainan rongga mulut konsul THT

Selasa, 11 Maret 2014

30

PENYULIT
1. 2. 3. 4. 5.

SEPSIS PNEUMONI GAGAL GINJAL GAGAL JANTUNG PERDARAHAN GI TRACT.

Selasa, 11 Maret 2014

31

DIAGNOSIS BANDING
1. 2. 3. 4. 5.

Fixed drug eruption TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( 4S ) Paparan bahan iritan yang poten terhadap kulit Morbiliformis drug eruption

Selasa, 11 Maret 2014

32

Selasa, 11 Maret 2014

33

Selasa, 11 Maret 2014

34