Anda di halaman 1dari 13

BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR REFERAT September 2013

GUILLAIN BARRE SYNDROME

Disusun Oleh : SARTIKA AKIB (10542 0048 08)

Pembimbing/Konsulen : dr. ARTHA BAYU DUARSA, Sp.S

DISUSUN SEBAGAI TUGAS KEPANITERAAN KLINIK PADA BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR 2013

GUILLAIN BARRE SYNDROME

I. PENDAHULUAN

Guillain Barre Syndrome adalah suatu demielinasi polineuropati akut yang dikenal dengan beberapa nama lain yaitu : polineuritis idiopatik, paralisis asenden landry dan poineuropati inflamasi akut. Gambaran utama Guillain Barre Syndrome adalah paralisis motorik asendens secara primer dengan berbagai gangguan fungsi sensorik.1 Sindrom yang terlihat diseluruh dunia ini, timbul disetiap musim sehingga mirip dengan penyakit endemik, dan menyerang laki laki maupun perempuan dalam semua kelompok usia. Insidensnya sekitar 1 hingga 2 kasus per 100000 orang pertahun.1 Dari National Institute of neurological disorders and stroke (NINDS, 2000), usaha untuk memisahkan agen penyebab infeksi tidak berhasil dan penyebabnya tidak diketahui. Namun telah diketahui bahwa Guillain Barre Syndrome bukan penyakit herediter atau menular. Sebagian besar orang mengalami kelemahan terberat dalam 2 minggu pertama setelah awitan gejala, pada minggu ketiga 90% dari semua pasien berada pada tingkat yang paling lemah.1 Periode penyembuhan sangat bervariasi mulai dari beberapa minggu atau hingga beberapa tahun. Sekitar 30 % pasien Guillain Barre Syndrome mengalami beberapa kelemahan sisa setelah 3 tahun. Dan beberapa orang sekitar 3 % dapat mengalami kelemahan otot berulang yang tidak dapat diperkirakan sebelumnya dan parestesia bertahun tahun setelah serangan akut.1

II. DEFENISI

Guillain Barre Syndrome adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. Guillain Barre Syndrome merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.2

III. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Skema representasi dari motor saraf perifer. Cel body, atau motor neuron terletak di sumsum tulang belakang. Akson adalah kabel saraf yang menghubungkan sumsum tulang belakang dengan otot, yang sepanjang impuls listrik membuat perjalanan untuk membentuk kontraksi otot. Saraf perifer pertama kali muncul dari sumsum tulang belakang yang terletak di dalam kanal tulang belakang dan dikenal sebagai akar saraf. Setiap saraf tulang belakang menyatu dengan yang lain untuk membentuk saraf perifer. Setiap motor akson

terbagi menjadi beberapa cabang kecil setelah memasuki otot, dan setiap cabang menyediakan pasokan saraf ke serat otot sehingga beberapa motor neuron tunggal mengontrol fungsi dari serat otot.6

Menunjukkan saraf motorik berupa mielin. Bagian utama dari sel , sel tubuh , yang terletak di sumsum tulang belakang atau di batang otak dari saraf kranial . Akson meluas dari sel tubuh ke otot , yang terletak di lengan , kaki , atau di tempat lain. Akson normal mielin ditutupi dengan lapisan isolasi mielin untuk mencegah kebocoran arus listrik yang mengalir menuruni akson dari sel tubuh ke otot. selubung myelin terdiri dari segmen mielin yang dipisahkan oleh celah kecil ( simpul Ranvier ).6

IV. ETIOLOGI

Penyebab Guillain Barre Syndrome sampai saat ini belum diketahui. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.2 Walaupun mungkin tidak terdapat peristiwa pencetus, anamnesis pasien yang lengkap seringkali memperlihatkan suatu penyakit virus biasa yang terjadi 1 hingga 3 minggu sebelum awitan kelemahan motorik. Jenis penyakit lain yang mendahului sindrome tersebut adalah infeksi pernapasan ringan atau infeksi

Gastrointestinal, pembedahan, imunisasi, penyakit hodgkin atau limfoma lain dan lupus eritematosus.1,2

V. PATOFISIOLOGI

Menurut National Institute of neurological disorders and stroke (NINDS, 2000), akibat tersering dari kejadian ini adalah kejadian pencetus (virus atau proses inflamasi) merubah sel dalam sistem saraf sehingga sistem imun mengenali sel tersebut sebagai sel asing. Sesudah itu, limfosit T yang tersensitisasi dan makrofag akan menyerang mielin. Selain itu, limfosit T menginduksi limfosit B untuk menghasilkan antibodi yang menyerang bagian tertentu dari selubung mielin, menyebabkan kerusakan mielin.1 Akibatnya adalah cedera demielinasi ringan hingga berat yang mengganggu konduksi impuls dalam saraf perifer yang terserang. Pada kasus, menunjukkan beberapa lesi akson proximal yang menyebabkan degenerasi akson dan mielin distal didalamnya. Sel kornu anterior medulla spinalis dan nukleus motorik saraf kranialis dapat juga terkena sebagai perluasan inflamasi secara proksimal dari akson saraf perifer.1 Demielinasi akson saraf perifer menyebabkan timbulnya gejala potitif dan negatif. Gejala positif adalah nyeri dan parestesia yang berasal dari aktivitas impuls abnormal dalam serat sensoris atau cross-talk listrik antara akson abnormal yang rusak. Gejala negatifnya adalah kelemahan atau paralisis otot yang disebabkan oleh kerusakan akson motorik, hilangnya refleks tendon dan menurunnya sensasi disebabkan oleh kerusakan serabut sensorik.1

VI. GEJALA KLINIS

1. Gejala sensorik Gejala sensorik cenderung ringan dan dapat terdiri dari rasa nyeri, geli, mati rasa, serta kelainan sensasi getar dan posisi.

2. Kelumpuhan Mulai dari kelemahan otot rangka seringkali sangat akut sehingga tidak terjadi atrofi otot. Namun, tonus otot hilang dan mudah terdeteksi arefleksia. 3. Gejala otonom Termasuk hipotensi postural, sinus takikardi dan tidak ada kemampuan untuk berkeringat. 4. Saraf kranialis Bila saraf kranialis terlibat, paralisis akan menyerang otot wajah, okular, dan otot orofaringeal. Gejala saraf kranial adalah palsi wajah dan kesulitan bicara, gangguan visual dan kesulitan menelan. Palsi bulbar untuk paralisis rahang, faring dan otot lidah yang disebabkan oleh kerusakan saraf kranial IX, X dan XI, yang berasal dari medulla oblongata.1 VII.KLASIFIKASI 6

1. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)


a. Kerusakan Primer mempengaruhi selubung myelin. b. Menyebabkan kelemahan akut ekstremitas dan otot pernapasan. c. Penyebab gejala sensorik dan tanda-tanda (mati rasa, kesemutan).

2. Acute motor axonal neuropathy (AMAN)


a. Kerusakan utama mempengaruhi motor akson. b. Menyebabkan kelemahan akut ekstremitas dan otot pernapasan. c. Sensasi normal.

3. Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN) a. Kerusakan mempengaruhi motorik dan sensorik akson. b. Menyebabkan kelemahan akut ekstremitas dan otot pernapasan. c. Penyebab gejala sensorik dan tanda-tanda (mati rasa, kesemutan).

4. Miller Fisher syndrome (MFS)


a. Menyebabkan kelemahan akut otot mata (oftalmoplegia) b. Penyebab hilangnya keseimbangan dan inkoordinasi (ataksia) c. Penyebab hilangnya refleks (areflexia).

VIII. KRITERIA DIAGNOSIS

Diagnosa Guillain Barre Syndrome terutama ditegakkan berdasarkan anamnesis, temuan klinis, dan tes diagnosis yang penting adalah Elektromiografi (EMG) dan pemeriksaan cairan serebrospinal.1 Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: 1. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: 2,3,4 a. Terjadinya kelemahan yang progresif b. Hiporefleksia atau arefleksia 2. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis : 2,3,4 a. Ciri-ciri klinis: - Progresifitas : gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. - Relatif simetris - Gejala gangguan sensibilitas ringan - Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. - Pemulihan : dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.

- Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor serta gejala yang bisa mendukung diagnosis. - Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa : - Protein CSS. Meningkat setelah gejala 1 minggu - Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa: Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. 3. Gambaran yang meragukan dari diagnosis : 3,4 a. kelemahan asimetris b. gangguan kandung kemih / defekasi c. gangguang kandung kemih / defekasi pada saat onset d. sel mononuklear dalam otak > 50 sel/mm3 e. gangguan sensibilitas berbatas tegas 4. kriteria yang menyingkirkan : 4 a. diagnosis penyebab lain dari kelemahan neuromuskular akut (seperti : myastenia gravis, poliomyelitis, neuropati toksik) b. sytologi abnormal dari cairan cerebrospinal menunjukkan invasi karsinoma dari akar saraf

IX. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Nerve Conduction Study (NCS)

Studi konduksi saraf yang dilakukan pada saraf peroneal pada salah satu saraf kaki. Elektroda merespon catatan yang melekat pada bagian atas kaki pada otot yang sedang aktif. Stimulator diterapkan pada saraf peroneal dekat lutut. Selain itu, Saraf juga dapat diaktifkan oleh stimulasi di bagian pergelangan kaki. Dengan cara ini, waktu yang dibutuhkan untuk impuls listrik ke perjalanan dari setiap situs stimulasi (lutut dan pergelangan kaki) dapat diukur dengan instrumen, sedangkan kecepatan konduksi dapat dihitung untuk jarak antara lutut dan pergelangan kaki.6

2. Electromyography (EMG)

EMG memainkan peran dalam diagnosis GBS, tetapi merupakan alat pelengkap penting untuk menilai tingkat kerusakan aksonal.

Electromyogram ini menyediakan informasi penting mengenai prognosis. Seperti ditunjukkan dalam Gambar, selama tes ini, jarum kecil dimasukkan ke dalam otot. Jarum ini merasakan aktivitas listrik otot. Mesin EMG kemudian mengubah kegiatan ini menjadi sinyal aural (terdengar) dan visual. Awalnya, jarum dimasukkan ke otot dalam keadaan benar benar santai. Hal ini kemudian bergerak cepat melalui otot sehingga Tidak ada aktivitas listrik pada otot yang santai. Orang yang diuji kemudian diminta untuk lembut kontraksikan otot , sehingga serat otot diaktifkan dan aktivitas listrik serat-serat otot dapat direkam dan dianalisis.6

3. Cerebrospinal Fluid (CSF) Testing Karakteristik kelainan CSF pada Guillain Barre Syndrome adalah konsentrasi protein yang meningkat. Biasanya, CSF mengandung 15 sampai 60 miligram protein untuk setiap 100 mililiter cairan (dinyatakan sebagai mg/dl). hal ini meningkat pada sebagian orang dengan GBS. Konsentrasi protein biasanya di atas 100 mg/dl, dan mungkin sangat tinggi, kadang-kadang lebih dari 1.000 mg/dl. Setelah tingkat protein di atas 150 mg/dl, CSF, yang biasanya jernih, menjadi agak kuning. Protein mungkin normal pada tahap yang sangat awal penyakit ini , tetapi hampir selalu meningkat pada akhir minggu pertama. CSF yang normal mengandung sel darah putih sedikit (limfosit), biasanya tidak lebih dari 5 sel/mm cairan. Namun, peningkatan kecil dalam jumlah limfosit dapat dilihat, terutama di awal perjalanan penyakit. Kriteria diagnostik yang dikembangkan melalui National Institutes of Health memungkinkan untuk sebanyak 50 sel/ml CSF. GBS sering dikaitkan dengan infeksi virus, yang dapat menyebabkan peradangan pada menings yang melapisi otak dan sumsum tulang belakang, yang menyebabkan sel-sel inflamasi

tumpah ke CSF. Oleh karena itu tidak mengherankan bahwa beberapa limfosit dapat dilihat pada tahap awal GBS.6

X. TERAPI

Penanganan terapeutik awal bersifat suportif yang terfokus pada dukungan ventilasi, tekanan darah dan fungsi jantung dan mulai dilakukan fisioterapi intensif saat gerakan voluntar otot rangka kembali untuk mencegah kontraktur otot dan sendi.1 1. Pertukaran plasma Pertukaran plasma adalah imunoterapi yang efektif untuk pasien dewasa dan anak dengan Guillain Barre Syndrome jika diberikan selama beberapa minggu pertama dari onset penyakit. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200 - 250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari.1,2,5,6

2. Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai / tidak bermanfaat untuk terapi Guillain Barre Syndrome.1,2,5,6

3. Imunoglobulin IV Pengobatan dengan gamma globulin intravena dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.2,6

XI. DIAGNOSIS BANDING

gejala klinis Guillain Barre Syndrome biasanya jelas dan mudah dikenali sesuai dengan kriteria dari NINDS, tetapi pada stadium awal kadang kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti : 2 - Mielitis akuta

- Poliomyelitis anterior akuta - Porphyria antermitten akuta - Polineuropati post difteri

XII.PROGNOSIS

Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan dengan keadaan antara lain :2

Pada pemeriksaan EMG relatif normal Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset Progresifitas penyakit lambat dan pendek Pada penderita berusia 30 60 tahun

REFERENSI

1. Sylvia A.P. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses proses Penyakit. Edisi 6. EGC : 2002, Hal : 1151 1153. 2. Iskandar J. Sindroma Guillain Barre. Fakultas Kedokteran Bagian Bedah. Universitas Sumatera Utara. 2002. 3. Arthur K. Asbury. David R. Assessment of current diagnostic criteria for guillain barre syndrome. John hopskin University. 1990. 4. Anthony A. Daniel. D. Acquired neuropathies. Chapter 23. Hal. 937 941. 5. Ted M. Burns. Guillain Barre Syndrome. Ejournals.2008 http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-20081062261. 6. Gareth J, Joel S. Guillain Barre Syndrome. American Acadeny Of Neurology. 2007. Hal. 1-8, 39-51, 147-153