Anda di halaman 1dari 15

SINDROM GUILLAIN BARRE (SGB)

Acute inflammatory dimyelinating Polyradicoloneurophaty (AIDP)

American Association Of Paediatrics (AAP)

Penyakit yg didapat &Mengenai susunan sayaraf tepi Dianggap autoimmun disease Gejala utama adalah Kelemahan dan arefleksi Mengenai semua usia dan kelamin Tidak ada pemeriksaan spesifik utk menegakkan D/ GBS Terdapat beberapa variant bukan penyakit spesifik Tetapi suatu sindrom

Guillain Barre syndrome is an acute inflammatory demyelinating polyneurophaty


characterized progressive muscle weakness and areflexia (M.sulaiman) Kelainan utama adalah demyelinisasi syaraf perifer akibat reaksi autoimmun

axson

Manifestasi klinis

Gejala dini Didahului Gejala infeksi Tr Resp atau Gastrointestinal 2-4 sebelum timbul gejala Neurologis gejala neurologis dini parestesi di ujung jari kaki dan tangan yg kemudian menyebar mulai dari ekstremitas bawah menyebar secara ascending lengan N.cranialis

MANIFESTASI KLINIS

Kelumpuhan akut, simetris & asenden Kdg2 inf.virus CMV, morbili, parotitis, hepatitis A/B/C, rubela, influenza di anggap sbg penyebab SGB, 2 4mgg sebelum timbul SGB. Infeksi Campylobcter jenuni kerusakan akson Yg progressif variant GBS yi Acute motor axonal Neuropathy syndr(AMAN syndr) tinggi 15% kelumpuhan N.VII, 3% terjadi oftalmoplegia selain gejala klasik SGB Pd penyakit berat kelumpuhan otot pernafasan

Pd keterlibatan sistem autonom hipotensi/hipertensi (10-30% kasus) & aritmia (30% kasus), kdg2 henti jantung Konstipasi (40% kasus), rasa sakit, kesemutan Refleks fisiologis biasanya menurun CSS khas:

[Protein] tanpa diikuti pleiositosis (Albumino Cytologic Dissociation) meski 15% kasus ditemukan pleiositosis Awal penyakit CSS normal, tinggi [protein] tergantung pd derajat kerusakan sawar otak dari darah (Blood Brain Barrier)

Clinical Characteristics of 56 children with GBS


Antecedent infection Distal weakness predominantly Cranial nerve weakness Paresthesia and pain Meningeal irritation CSF protein > 45 mg/dl Asymmetry of involvement Full recovery or mild impairment Relapses Mortality

70% 44% 43% 43% 17% 88% 9% 77% 7% 4%

Diagnostic Features of Guillain-Barre Syndrome

Features required for diagnosis :


Progressive motor weakness of more than one limb Areflexia or marked hyporeflexia

Features strongly supportive of the diagnosis :


Progression over days to a few weeks Relative symmetry Mild sensory loss Onset with extremity pain or discomfort Cranial nerve involvement Onset of recovery 2 to 4 weeks after halt of progression Autonomic dysfunction Initial absence of fever Elevated CSF protein level after 1 week of symptoms Abnormal electrodiagnosis with slowed conduction or prolonged F Waves

DIAGNOSIS
Dibuat kriteria Asbury: 1. Kelumpuhan progresif & simetris disertai gg.an perasa yg ringan, tanpa gg.an fungsi otot sfingter, tidak disertai demam 2. Perjalanan penyakit 4mgg tanpa keterlibatan SSP 3. Gambaran khas pd CSS: [Protein] tanpa pleiositosis

EMG

Alat bantu untuk deteksi GBS Untuk membedakan gangguan akson dan selaput myelin Tidak patognomonik, Bila ada kelainan mendukung Diagnosis Ditemukan kelainan pada minggu ke-2 50% dan 80% pada minggu ke-3

DIAGNOSIS BANDING
1.

Poliomielitis:

kelumpuhan disertai demam, tidak simetris, CSS pd fase awal tidak normal kelumpuhan biasanya proksimal, [CPK] , CSS normal

2.

Miositis akut:

3.

4.

Kelumpuhan akibat lesi pd medula spinalis CT mielografi & MRI Pd anak < 1th kemungkinan infantile botulism.

PENGOBATAN

Suportif Fisioterapi Kdg trakeostomi & ventilator bila vital capacity , < 50% Kelumpuhan bulbar/disfagi NGT Kortikosteroid kurang bermanfaat Imunoglobulin IV 0.4 gr/kgBB/hr, 5hr. Plasmapheresis

PROGNOSIS

Biasanya baik Bila ada degenerasi akson dg kelumpuhan hebat prognosis jelek Angka mortalitas: 1 5% ok gagal nafas 25 30% dari yg hidup gejala sisa: dropfoot atau postural tremor.