Asuhan Keperawatan pada pasien dengan Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Th. Ratna Indraswati, SKp, MKep

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang ringan sampai berat . Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan. Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui ada dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi LES

Penyakit Autoimun/hilangnya toleransi

Reaksi sistem imun thd antigen jaringan sendiri
Antigen tersebut disebut autoantigen sedang antibodi yang dibentuk disebut autoantibodi

tambahan
penyakit kronik inflamatif autoimun bermanifestasi klinis yang beragam disertai berbagai perjalanan klinis dan prognosisnya. adanya periode remisi dan episode serangan akut (eksaserbasi) dengan gambaran klinis yang beragam berkaitan dengan berbagai organ yang terlibat. penyakit yang kompleks dan terutama menyerang wanita pada usia reproduksi ???

>
Estrogen dapat meningkatkan autoimunitas dan secara tidak langsung meningkatkan inflamasi. Estrogen meningkatkan produksi autoantibodi (T supressor), menghambat fungsi sel pembunuh (T sitotoksik), dan menginduksi atrofi kelenjar timus
Sedangkan Androgen secara umum menekan autoimunitas, mempertahankan produksi IL-2 (stimulasi sel T)
(http://www.interne-rshs.com/home3/kasus/artpeny/LUPUS_SISTEMIK.pdf

Ruam malar & discoid

Butterfly rash

Alopesia

Chilblain lupus

Pleuritis / Pericarditis

Arthritis non-erosif

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi

Ringan

Berat

Spektrum penyakit autoimun Organ Spesifik

Non Organ Spesifik

Tiroiditis Hashimoto Miksedem primer Tirotoksikosis Anemia pernisiosa Gastritis atrofi autoimun Penyakit Addison Menopause prematur Diabetes juvenil Sindrom Goodpasture Miastenia gravis Infetrilitas pada pria Pempigus vulgaris Pempigoid Oftalmia simpatis Uveitis phacogenic Multipel sklerosis (?) Anemia hemolitik autoimun Purpora trombositopenik idiopatik Leukopenia idiopatik Sirosis biliar primer Hepatitis kronis aktif dengan HBsAg negatif Srosis kreptogenik Kolitis ilseratif Sindrom sjoren Artritis reumatoid Dermatomiositis Skleroderma LE diskoid Lupus Eritematosus Sistemik (LES)

Perbadaan antara penyakit autoimun organ spesifik - non organ spesifik Non-organ Spesifik Antigen Kerusakan Tersebar di seluruh tubuh Penimbunan komplek sistemik terutama dalam ginjal, sendi dan kulit Dengan antibodi nonorgan spesifik dan penyakit lain Organ Spesifik Terdapat didalam alat tubuh tertentu Antigen dalam alat tubuh

Tumpang tindih

Dengan antibodi organ spesifik dan penyakit lain

Wanita > laki-laki

Autoantibodies noted in SLE and their clinical relevance

Side Nucleus ds-DNA ss-DNA U1-RNP Antigen

Clinical features

Sm Histones SSB/La SSA/Ro

PCNA Ribosomal P-protein Cytoplasm Cell membranes Red cells White celts Platelets Phospholipid

Characteristic of SLE/nephritis Non-specific Present in a variety of connective tissue disease including SLE, mixed connective tissue disease and overlap syndromes (myositis, sclerodactyly, Raynaud's) Characteristic of SLE Present in drug-related lupus Presence associated with decreased nephritis Present in a number disorders, including SLE, Sjogrens syndrome, congenital heart block, neonatal lupus Presence characteristic of SLE Psychosis, depression Coomb's positive haemolytic anemia Lymphopenia Thrombocytopenia- Thrombosis, recurrent abortions

Gambaran klinis LES

Limphadenopati 12-50% SSP 20% Hepotomepali/ Splenomegali 20% Sal cerna 18% Paru 38% Hematologi 50% Jantung 48% Vaskulitis Kelelahan 90% Panas lama 80-82% BB turun 60% Artritis/Artralgia 90% Kulit 50-58% Ginjal 50%

LES

LES dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu :

Kelompok ringan Termasuk pada kelompok ini ialah : panas , artritis, perikarditis ringan, efusi pleura / perikard ringan, kelelahan dan sakit kepala. Kelompok berat Termasuk pada kelompok ini ialah : efusi pleura dan perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, lupus pneumonitis dan perdarahan paru.
Keuntungan pembagian ini ialah untuk menentukan dosis steroid atau obat lainnya.

Derajat SLE ringan

1.
2.

Diagnosis SLE telah ditegakkan atau sangat dicurigai

Secara klinis tenang

3.

Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa

Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung, gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit Tidak ditemukan tanda efek samping atau toksisitas pengobatan

4.

5.

SLE berat
Jantung endokarditis, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna Paru-paru hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru, fibrosis interstisial

Gastrointestinal pankreatitis, vaskulitis mesenterika

Ginjal: nefritis persisten, RPGN (rapidly progressive

lanjutan
Kulit vaskulitis, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister) Neurologi kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis Otot: miositis

Hematologi anemia hemolitik, neutropenia (leukosit <1.000/mm3), trombositopenia < 50.000/mm3 , purpura trombotik trombositopenia, trombosis vena atau arteri
Konstitusional

Faktor pencetus/eksaserbasi
Procainamid Hidralazin Obat : Metildopa CPZ

Sinar UV (320-400 nm)

Keguguran

LES

Infeksi

Kehamilan

Tindakan pembedahan

Kriteria ARA
1. 2. 3. 4. 5. 6. Ruam Malar Ruam Diskoid Foto sensitif Ulkus di mulut Artritis/artralgia Serositis a. Efusi perikardial b. Efusi paru 7. Kelainan ginjal a. Proteinuria (>0.5 gr//24 jam) b. Cellular cast

Kriteria ARA
8. Kelainan neurologis 9. Kelainan darah a. Anemia hemolitik b. Leukopenia (< 4000) c. Limfopenia (<1500) d. Trombositopenia (<100.000) 10. Sero-imunologi a. Anti ds DNA b. Anti Sm c. Sel LE d. VDRL 11. ANA

Oral Ulcers

Photosensitivity

Discoid Lupus

Discoid Lupus

Small Vessel Vasculitis

Erythematous Rash

Beberapa pertanyaan sebelum melakukan penatalaksanaan LES yaitu

Apakah pasien masuk kriteria ARA atau tidak Bila tidak, apakah pasien memenuhi kriteria biopsi atau tidak. Dengan panduan biopsi apakah pasien masuk LES atau diskoid lupus Apakah keluhan yang muncul bagian dari penyakit konektif lainnya atau tidak Setelah mengetahui LES, pastikan organ sasaran yang terkena dan derajat sakitnya Adakah penyakit lain yang dapat terjadi bersamaan dengan LES. Bila ada tentukan apakah primer atau sekunder Upaya pengobatan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup dengan mempertimbangkan untung - rugi dari suatu regimen pengobatan

Kelelahan Diet

Sinar matahari

Penatalaksanaan Umum

Cuaca

Merokok
Kontrasepsi oral Stres dan trauma fisik

Pengobatan LES
Anti malaria Hidroksikloroquin Kloroquin Kortikosteroid Prednison Metilprednosolon Imunosupresif Azathioprin Methotrexat Siklophospamid Plasmapheresis Imunoterapi IVIG

Pengobatan farmakologis
Steroid sistemik
Pemilihan steroid harus dipilih oleh karena akan dipakai jangka panjang Perlu diketahui derajat sakitnya

Dosis : 1- 1,5 mg /kg berat badan dalam dosis terbagi

Beberapa kerusakan organ yang sering ditemukan : Anemia hemolitik autoimun

Trombositopenia otoimun Vaskulis sistemik akut Perikarditis Miokarditis

Efusi pleura
Lupus pneumonitis Lupus serebral

4 / 11

ARA LES

3 / 11
LLD

WHO

Kerusakan Organ Vaskulitis

Prednison 60-100 mg/hari (Hari-minggu) Prednison :1 mg/kgBB Azatiopin : 2,5 mg/kgBB Siklophospamid : 0.5 1 gr/m2

Ginjal

Hematologi

Jantung

Paru
Efusi Dosis Prednison 15-40 mg/hari + drainage L.pneumonitis Dosis Prednison 1-1,5 mg/kg/hari (4-6 minggu)

SSP
Metilpred 2 mg/kg/hari 3-5 hari oral pred 48-80 mg/hari 5-7 hari

Anemia hemolitik Dosis Prednison : 1-1,5 mg/kgbb/hari 60-80mg 100-120 mg (4-6 minggu / 8-12 minggu) Trombositopeni Dosis Prednison 1-2 mg/kgbb/hari 60-80 mg/hari (4 minggu)

Penatalaksanaan Lupus eritematosus sistemik, yang akan dibagi dua kelompok yaitu :

Penatalaksanaan umum Pengobatan farmakologis

Penatalaksanaan umum.
Kelelahan
- 50 % mengeluh lelah

- Harus dibedakan apakah derajat sakit atau

penyerta penyakit lain Penglepasan sitokin karena proses inflamasi

Cukup istirahat Batasi aktivitas Merubah gaya hidup

Merokok
Wanita lebih banyak dari laki-laki 6:1 Umumnya tidak merokok Bila merokok akan mengurangi oksigenisasi karena pengecilan pembuluh darah

Hindari rokok/merokok

Cuaca
di Indonesia 2 musim

sering sekali cuara mempengaruhi keluhan artritis

oleh karena aktivitas inflamasi yang berlebih

Hindari perubahan cuaca yang mendadak

Stres dan trauma fisik

perubahan emosi dan trauma fisik dapat mempengaruhi sistem imun engan cara : Penurunan mitigen limposit Menurunkan fungsi sitotoksit limposit Menaikan aktifitas sel NK

Trauma fisik dan stress dihindari untuk meningkatkan ketahanan tubuh

Diet
Minyak ikan (fish oil) yang mengandung eicosapentanoic acid dan docosahexanoid acid dan dapat menghambat

Agresi trombosit Leukotrin 5 - lipoxygenase

Sel monosit Polimorphonuklear

Sinar matahari(Sinar Ultra Violet)

Sinar ultra violet mempunyai 3 gelombang

2 dari 3 gelombang yaitu 320 400 nm

berperan dalam proses phototoksik

Paling banyak pada jam 10 pagi sd 3 sore Hindari pemaparan langsung jam tersebut

Kontrasepsi oral
Semua obat dengan estrogen tinggi memperberat lupus Bila sangat diperlukan harus diberikan dengan kadar ekstrogen yang rendah Hindari kontrasepsi oral Pilihan IUD

Pemeriksaan penunjang
Darah tepi lengkap, LED Urinalisis Sel LE, ANA, antibodi anti doublestranded-DNA, antibodi antifosfolipid, faktor rheumatoid, titer komplemen C3, C4, titer IgM ,IgG, dan IgA, uji Coombs Kreatinin, ureum darah, protein urin >0.5 gram/24 jam (Nefritis) Pencitraan (foto Rontgen toraks, USG ginjal, MRI kepala)

Manajemen
Tujuan khusus: a) mendapatkan masa remisi yang panjang b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin c) mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian tetap baik

Pilar Pengobatan SLE

I. Edukasi dan konseling II. Latihan / program rehabilitasi III. Pengobatan medikamentosa
a. OAINS b. Kortikosteroid c. Imunosupresan/Sitotoksik

Hal yang bisa dilakukan pasien sendiri :

a. Hindari paparan sinar matahari langsung terutama bagi yang sensitif terhadap sinar matahari : gunakan krim pelindung sinar matahari, memakai pakaian yang cukup melindungi dari paparan sinar matahari, tutup kepala, gunakan payung bila keluar rumah dalam waktu lama. b. Hindari pemakaian obat-obatan tanpa sepengetahuan dokter.

c. Bila mengalami demam, berkonsultasi kepada dokter untuk mendapatkan pemeriksaan dan pengobatan
d. Menghindari merokok, kegemukan, stress dan gaya hidup sehat : makanan rendah lemak.

II. Latihan / Program rehabilitasi a. Istirahat b. Terapi fisik c. Terapi dengan modalitas d. Dsb

Pengobatan nyeri

Pengobatan SLE Berat

 Terapi tambahan: Kalsium SLE dgn artritis mendapat terapi prednison berisiko untuk mengalami osteopenia pencegahan: suplementasi kalsium

Diet
Restriksi diet ditentukan oleh terapi yang diberikan Pasien dg terapi kortikosteroid diet mengandung cukup kalsium, rendah lemak, dan rendah garam Pasien disarankan berhati-hati dengan suplemen makanan dan obat tradisional.