Anda di halaman 1dari 19

REFRAT

POLISITEMIA VERA

Disusun Oleh : Christa Fatima K1A00301

Pem!im!in" : Dr# $ah%u D&atmi'(# S)#PD

SMF ILM* PE+,AKIT DALAM *+IVERSITAS -E+DERAL SOEDIRMA+ FAK*LTAS KEDOKTERA+ DA+ ILM*.ILM* KESE/ATA+ RS*D PROF# DR# MAR0O+O SOEKAR-O P*R$OKERTO 1002

Lem!ar Pen"esahan
Telah 3i)resentasi'an 3an 3isetu&ui re4rat !er&u3ul :

POLISITEMIA VERA

Dia&u'an untu' memenuhi salah satu s%arat men"i'uti u&ian Pr("ram )r(4esi 3('ter 3i 5a"ian Ilmu Pen%a'it Dalam RS*D Pr(4# Dr# Mar"(n( S(e'ar&( Pur6('ert(

Disusun (leh : Christa Fatima K1A00301

Telah 3i)resentasi'an Tan""al : -uli 1002

D('ter )em!im!in"7

Dr# $ah%u D&atmi'(# S)#PD

KATA PE+0A+TAR Alhamdulillah.. kami panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat dan karunia-Nya kami dapat menyelesaikan referat yang berjudul 8P(lisitemi Vera9 yang merupakan salah satu syarat dalam melaksanakan kepanitraan klinik program dokter di bagian Ilmu penyakit dalam RS ! "rof. !r. #argono Soekarjo "ur$okerto. %ami mengu&apkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada !r. Wahyu !jatmiko, Sp."! sebagai pembimbing materi dengan sabar dan tulus telah membimbing kami hingga tersusun referat ini. 'uga tak lupa kami u&apkan banyak terimakasih buat teman-teman koass terutama kelompok %( )ima, eka, ayu, yogi dan irfan* atas kekompakan dan bantuannya. "enulisan referat ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu kritik dan saran sangat kami harapkan. Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang memba&anya.

"ur$okerto ,

Agustus (++,

"enulis

DAFTAR ISI -alaman


-A.A#AN "/N0/SA-AN............................................................ %ATA "/N0ANTAR........................................................................ !A1TAR ISI....................................................................................... 2A2 I. 2A2 II. "/N!A- . AN............................................................. "/#2A-ASAN................................................................ I. II. III. I6. 6. 6I. /pidemiologi................................................................ /tiologi......................................................................... "athogenesis................................................................. Infeksi karena 7irus...................................................... Infeksi karena 2akteri .................................................. Infeksi karena "arasit................................................... i ii iii 3 4 4 4 5 5 3+ 3+ 33 3(

2A2 III. %/SI#" .AN.................................................................. !A1TAR " STA%A ..........................................................................

5A5 I PE+DA/*L*A+

"olisitemia

6era

atau

disingkat

)"6*

adalah

penyakit

kronik

myeloproliferati7e yang memiliki karakteristik meningkatnya jumlah sel darah merah. 8ang pada akhirnya akan mengakibatkan hiper7iskositas darah sehingga memudahkan terjadinya trombosis. "olisitemia 6era dapat mengakibatkan pasien memiliki nilai hemoglobin dan hematokrit yang tinggi, splenomegali atau trombosis 7ena portal. "enyebab sekunder yang dapat mengakibatkan peningkatan jumlah sel darah merah )seperti kebiasaan merokok, 9or "ulmonal %ronik, penyakit ginjal* lebih sering terjadi bila dibandingkan dengan polisitemia 7era dan lebih mudah diatasi. !alam bidang hematologi, "6 kurang populer dan jarang diperbin&angkan. #ungkin karena insidennya rendah, hanya (,4 per 3++.+++ penduduk. "6 dapat dialami semua usia, namun lebih sering pada usia lanjut dan jarang pada anak. #edian usia pasien "6 :+ tahun. -anya sekitar ;< pasien "6 yang berhasil didiagnosa sebelum usia =+ tahun.34 "6 &enderung lebih banyak dialami pria daripada $anita(. !iagnosis dari polisitemia 7era dapat ditegakkan dengan menggunakan kriteria yang dibentuk oleh "oly&ythemia 6era Study 0roup. Terdiri atas dua kriteria yaitu kriteria mayor dan kriteria minor. %riteria mayor terdiri dari peningkatan massa sel darah merah, saturasi oksigen yang masih dalam batas normal dan pada palpasi terdapat splenomegali. "asien yang tidak diobati dapat bertahan hidup hingga : sampai 3, bulan, namun pasien yang dilakukan pengobatan dapat bertahan hingga 3+ tahun. "engobatan yang dapat dilakukan yaitu plebotomi dengan penambahan agent myelosupresan mendasari Treatment in&ludes phlebotomy $ith the possible addition of myelosuppressi7e agents based on a risk-stratified approa&h. Agents under in7estigation in&lude interferon alfa-(b, anagrelide, and aspirin.3+

BAB II PEMBAHASAN

A. Pengertian >"olisitemia> berasal dari bahasa 8unani yaitu poly yang berarti )banyak*, &yt yang berarti )sel*, dan hemia yang berarti )darah*. 'adi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah )eritrosit, leukosit, trombosit* di dalam darah. Sedangkan, >7era> diambil dari bahasa .atin yang artinya sejati. %ata >7era> digunakan untuk membedakannnya dari keadaan )penyakit* lain yang juga bisa mengakibatkan peningkatan sel darah merah dalam darah.(,3+,34 "olisitemia 7era )"6* adalah gangguan mieloproliferatif kronik yang ditandai dengan peningkatan sel darah merah )eritrositosis*, sehingga terjadi hiper7iskositas aliran darah.

B. Pembagian Polisitemia !ikenal 4 jenis polisitemia yaitu relatif )apparent*, primer, dan sekunder. "olisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. !ikatakan relatif karena terjadi penurunan 7olume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami perubahan. "olisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik mengalami proliferasi berlebihan tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. !alam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat. "olisitemia 7era adalah &ontoh polisitemia primer. Terakhir, polisitemia sekunder. "ada jenis ini, proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. 'adi, berbanding terbalik dengan polisitemia primer. "eningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan men&apai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali ke batas normal. 9ontoh polisitemia sekunder fisiologis adalah hipoksia.(

C# Pat(4isi(l("i #ekanisme terjadinya "6 dikarenakan kelainan sifat sel tunas )stem &ells* pada sumsum tulang. !alam sumsum tulang pasien "6 terdapat sel tunas normal dan abnormal. Sel tunas abnormal mengganggu dan menekan pertumbuhan serta pematangan sel tunas normal. 2agaimana perubahan sel tunas normal menjadi abnormal masih belum diketahui. Selain sel tunas, kelainan juga tampak pada induk sel darah. "engamatan in 7itro menunjukkan koloni induk sel darah dapat berkembang dan matang sendiri tanpa ada eritropoietin. #utasi gen 'anus kinase-( )'A%(* dianggap sebagai penyebab dari kelainan-kelainan yang terjadi pada pasien "6. 'A% merupakan golongan tirosin kinase yang berfungsi sebagai perantara reseptor membran dengan molekul sinyal intraselular. 'A% berperan penting dalam proses inisiasi transduksi sinyal dari reseptor hematopoieti& gro$th fa&tor. "rotein 'A% berhubungan dengan reseptor domain dalam sitoplasma. 'A%( punya ( domain yaitu domain kinase aktif )'-3* dan domain pseudokinasi inaktif )'-(*. !omain '-( berfungsi sebagai autoinhibitor untuk menekan akti7itas kinase 'A%(.( !alam keadaan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan eritorpoietin )/po* dengan reseptornya )/po-R*. Setelah terjadi ikatan timbul fosforilasi pada protein 'A%. "rotein 'A% yang terakti7a7si dan terfosforilasi, kemudian, memfosforilasi domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terpi&ulah akti7asi molekul signal transdu&ers and a&ti7ators of trans&ription )STAT*. #olekul STAT masuk ke inti sel )nukleus*, lalu mengikat se&ara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi akti7asi atau inhibisi proses transkripsi dari hematopoieti& gro$th fa&tor.( "ada "6 terjadi mutasi yang terletak pada posisi :3; )6:3;-* dari domain '-(. #utasi itu menyebabkan kesalahan pengkodean guanin-timin menjadi 7alin-fenilalanin. Alhasil, aksi autoinhibitor '-( tertekan sehingga proses akti7asi 'A%( berlangsung tak terkontrol. -al itu mengakibatkan proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau dengan hanya sedikit

hematopoieti& gro$th fa&tor. "er&obaan in 7i7o menunjukkan terjadinya eritrositosis pada tikus yang mendapat transplantasi sumsum tulang yang mengandung mutasi 'A%(-6:3;1, tapi tidak pada 'A%( tipe liar. "enyebab genetik lain yang masih mungkin adalah deregulasi ekspresi 2&l-? )inhibitor dari apoptosis*, o7erekspresi "R6-3 dan transkripsi faktor gen N1-/(, serta ekspresi yang rusak dari reseptor trombopoietin.(

D. Gejala dan tanda 0e&ala 0ejala yang timbul karena terjadinya peningkatan 7iskositas darah akibat peningkatan jumlah element sel dalam darah yang akan berdampak pada mikrosirkulasi. 3. 0ejala yang berhubungan dengan hiper7iskositas, lambatnya aliran darah, dan trombosis yang mengakibatkan kurangnya pengangkuatan oksigen dan gejala seperti sakit kepala, pusing, gangguan pada penglihatan, vertigo, tinitus, angina pectoris atau klaudikasio intermiten. 2. Komplikasi perdarahan sebanyak 1% seperti epistaksis, perdarahan gusi, ekimosis dan perdarahan saluran cerna. 3. Komplikasi trombosis pada 1% kasus berupa trombosis vena atau tromboemboli dan peningkatan prevalensi stroke dan arteri trombosis. 4. Nyeri abdomen akibat ulkus peptic. Ini dapat terjadi akibat terjadinya PV dengan peningkatan histamine dan peningkatan asam lambung atau mungkin akibat Budd-Chiari sindrom (trombosis vena porta hepatika) atau trombosis vena mesenteric. Rasa cepat kenyang akibat penekanan lambung 5. Splenomegali yang mengakibatkan mudah kenyang akibat penekanan lambung oleh pembesaran limfa. Berat badan yang turun dapat diakibatkan oleh rasa yang cepat kenyang atau karena peningkatan aktifitas mieloproliferatif akibat clon yang abnoemal.

6. Pruritus terjadi akibat meningkatnya pelepasan histamine akibat peningkatan dari basofil dan sel mast yang menghebat setelah mandi air hangat. Ini terjadi pada 40% pasien PV.

Pemeriksaan Fisik "ada pemeriksaan fisik dapat ditemukan @ 3. 0ejala yang timbul akibat kelainan myeloproloferatif dengan ekstrameduler hematopoesis@ Splenomegali terjadi pada 75% pasien pada saat didiagnosis Hepatomegali terjadi lebih dari 30% pasien dengan PV

(. Kulit berwarna merah terang merupakan penampilan khas dari PV dan merupakan akibat dari peningkatan jumlah total sel darah merah. Keadaan ini dapat mengenai wajah, telapak tangan, dasar kuku, mukosa dan konjungtiva. 4. Hipertensi dapat terjadi pada pasin PV.

Pemeriksaan Laboratorium 1. perhitungan massa sel darah merah dilakukan dengan penggunaan radoiochromium yang melebel sel darah merah sehingga dapat

memperlihatkan perbandingan sel darah merah dengan plasma secara tepat. Namun pada pasien dengan Hb lebih dari 20g/dl atau nilai hematokrit lebih dari 60% untuk laki-laki dan lebih dari 58% untuk wanita, selalu mengalami peningkatan massa sel darah merah. 2. sel darah merah pada pasien PV biasanya normositik normokromik. Pada pasien yang mengalami perdarahan seperti pada ulkus peptic yang dalam dan pengobatan phlebotomy (pada keadaan ini sel darah merah menggambarkan keadaan mikrositik hipokromik seperti gambaran defisiensi besi) 3. peningkatan jumlah sel darah putih (>12.000/L) biasanya terjadi pada 60% pasien. Yang terdiri dari neutrofil dengan shift to the left da beberapa sel yang immature

4. ddfdf

An elevated white blood cell count (>12,000/L) occurs in approximatel !0" o# patients$ %t is mainl composed o# neutrophils with a le#t shi#t and a #ew immature cells$
o o

&ild basophilia occurs in !0" o# patients$ 'he leu(oc te al(aline phosphatase score is elevated (>100 )/L) in *0" o# patients$ 'his techni+ue is onl semi+uantitative and is susceptible to interobserver and laborator errors unless it can be per#ormed b #low c tometr , which is not routinel available$

'he platelet count is elevated to ,00,000-.00,000/ L in approximatel /0" o# patients$


o

'he release o# potassium into the serum caused b the increased number o# platelets durin0 in vitro coa0ulation ma cause a pseudoh per(alemia in the serum, while the true plasma potassium level in vivo is actuall within the re#erence ran0e, as shown b measurin0 plasma levels and the lac( o# 123 chan0es$ &orpholo0ic abnormalities in platelets include macrothromboc tes and 0ranule-de#icient platelets$ Abnormal platelet #unction (as measured b platelet a00re0ation tests with epinephrine, adenosine diphosphate, or colla0en) ma be demonstrated, but bleedin0 time ma be normal$ 4ome patients5 platelet-rich plasma a00re0ates spontaneousl without the addition o# an o# the above substances$ 'his indicates a propensit #or thromboses$

6outine coa0ulation test results are normal, with a hi0h turnover rate #or #ibrino0en$ 'hese test results ma be reported as abnormal in patients with increased hematocrit because o# an alteration o# the ratio o# plasma to anticoa0ulant in the test tube, and the results do not re#lect a true coa0ulopath $ 'hus, the volume o# the ratio o# anticoa0ulant to blood must be modi#ied when drawin0 blood #or coa0ulation tests in patients who are pol c themic$
o

'he prothrombin time and activated partial thromboplastin time ma be arti#actuall prolon0ed because o# the er throc tosis$

'he amount o# plasma collected is low in relation to the anticoa0ulant in the tube$

7one marrow studies are not necessar to establish the dia0nosis, but the #indin0 o# h percellularit and h perplasia o# the er throid, 0ranuloc tic, and me0a(ar oc tic cell lines or m elo#ibrosis supports the dia0nosis o# a m eloproli#erative process$ %ron stores are decreased or absent because o# the increased red blood cell mass, and macropha0es ma be mas(ed in the m eloid h perplasia that is present$ 8ibrosis is increased and detected earl b silver stains #or reticulin$ 2 to0enetics o# the bone marrow cells show a clonal abnormalit in 90" o# patients who are not treated and in /0" o# patients who are treated with al( latin0 or m elosuppressive a0ents$
o

'hese chromosomal abnormalities include deletions o# the lon0 arm o# chromosome / or 20 (/+-, 20+-) and trisom . (:.) or ; (:;)$ Leu(emic trans#ormation is usuall associated with multiple or complex abnormalities$

<itamin 7-12 levels are elevated to more than ;00 p0/mL in approximatel 90" o# patients, and */" o# patients show an elevation in the unbound vitamin 7-12 bindin0 capacit 0reater than 2200 p0/mL$ 'his is because o# increased transcobalamin-%%%, a bindin0 protein #ound in white blood cells, and re#lects the total white blood cell counts in the peripheral blood and bone marrow$ 5. 6. hiperurisemia terjadi pada 40% pasien

7. Granulosit 8. Trombosit 9. B12 serum 10. Pemeriksaan sum-sum tulang 11. Pemeriksaan sitogenetika 3. ugchcik

"eripheral blood findings for poly&ythemia 7era in&lude@


o o o o o o

In&reased hemoglobin A hemato&rit Normal red blood &ell morphology, unless iron defi&ient or spent phase Normoblasts may be present #ild to moderate leuko&ytosis #ild neutrophilia andBor basophilia Thrombo&ytosis

2one marro$ findings for "oly&ythemia 7era in&lude


o o o o o o

#oderate to marked hyper&ellularity trilineage hyperplasia megakaryo&ytes in&reasedC hyperlobulated dilated sinusoids $ith intra7as&ular hematopoiesis de&reased or absent iron stores in&reased reti&ulin )only in a minority of patients*

E. Diagnosis Sebelum menegakkan diagnosis "6, terlebih dahulu menyingkirkan kemungkinan polisitemia sekunder. Setelah penyebab sekunder dipastikan tidak ada, diagnosis "6 ditegakkan dengan memenuhi kriteria mayor dan minor berdasarkan ketentuan "oly&ythemia 6era Study 0roup )"6S0*. "enyebab polisitemia sekunder atau yang mengakibatkan peningkatan massa sel darah merah )eritrositosis* seperti @ "enyakit paru kronik atau penyakit jantung "enurunan (,4-difosfogliserat "eningkatan &arboksihemoglobin pada perokok dan methemoglobin -ipersekresi kortiko adrenal -idronefrosis Tumor yang memproduksi eritropoetin atau steroid anaboli& Stres "enyakit yang mengakibatkan penurunan 7olume plasma seperti diare, muntah dan penyakit ginjal.

!iagnosis "6 berdasarkan "6S0 adalah kriteria diagnosis untuk "6 yang pertama kali dibentuk yaitu pada tahun 3D;+. %riteria inilah yang hingga kini masih di pakai untuk mendiagnosis pasien "6. %etentuan diagnosis "6 yaitu@

Tabel (.3. %riteria !iagnosis "olisitemia 6era berdasarkan "6S0 %riteria #ayor A.3. #assa sel darah merah E4: mlBkg pada pria atau E4( mlBkg pada $anita A.(. Saturasi oksigen ED(< A.4. Splenomegali %riteria #inor 2.3. .eukosit alkalin fosfatase E3++ B. 2.(. Trombosit E=++.+++Bmm4 2.4. .eukosit E3(.+++Bmm4 2.=. %adar 7itamin 23( serum ED++ pgBml atau kapasitas ikatan 7itamin 23( yang tak terikat dalam serum E((++ pgBml !apat dikatakan sebagai "olisitemi 6era jika@ terdapat 4 kriteria mayor )A3, A( dan A4*. terdapat ( kriteria mayor )A3 dan A(* disertai ( kriteria minor baik 23, 2(, 24 atau 2=. !alam kriteria mayor disebutkan bah$a massa sel darah merah diukur dalam satuan mlBkg. Sebenarnya, satuan itu kurang tepat. "ada obesitas, misalnya. .emak tubuh relatif tidak mempunyai pembuluh darah, sehingga berat badan yang diukur tidak men&erminkan massa sel darah yang sebenarnya. International 9oun&il for StandardiFation in -aematology menyarankan menggunakan sebuah rumus yang meliputi luas permukaan tubuh, berat badan, jenis kelamin, dan 7olume plasma )le7el e7iden&e@ 9*. ntuk membedakan polisitemia 7era dari polisitemia sekunder, dilakukan pengukuran kadar oksigen di dalam &ontoh darah arteri. 'ika kadar

oksigen

rendah,

berarti

itu

adalah

suatu

polisitemia

sekunder.

Saturasi oksigen pasien "6 adalah normal. "emeriksaan fisik splenomegali dengan palpasi memiliki sensiti7itas yang rendah yaitu 5,<. Artinya bila limpa pasien membesar, ada kemungkinan =( orang dari 3++ orang pemeriksa menyatakan tidak ada pembesaran. ntuk mengantisipasi hal tersebut, pengukuran limpa dianjurkan dengan menggunakan pen&itraan, seperti ultrasonografi. An algorithm summariFing the e7aluation and management of "6 is presented in
Figure 1.

Tabel (.( Algoritma e7aluasi dan penanganan "olisitemi 6era

F. Pengobatan 1. Prinsip Pengobatan

Menurunkan viskositas darah sampai dengan normal dan mengontrol eritripoesis dengan flebotomi. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum terkontrol. Menghindari pengobatan berlebihan Menghindari pengobatan yang mutagenic, teratogenic dan berefek sterilisasi pada pasien usia muda Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif atau kemoterapi sitostatika pada pasien diatas 40 tahun bila didapatkan trombositosis persisten diatas 800.000/ml, terutama jika disertai gejala trombosis.

Leukositosis progresif Splenomegali yang simptomatik atau menimbulkan sitopenia yang problematic Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

2. Media Pengobatan Flebotomi Flebotomi merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang pasien polisitemia selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Pada PV tujuan flebotomi adalah untuk mempertahankan hematokrit 42 % pada perempuan dan 47 % pada pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama pada pasien di permulaan penyakit atau pasien yang masih dalam usia subur. Prosedur flebotomi : a. pada permulaan, 250-500cc dapat dikeluarkan dengan blood donor collection set standart setiap 2 hari. Pada pasien dengan usia > 55

tahun atau dengan penyakit aterosklerotik yang serius, flebotomi hanya dapat dilakukan dengan prinsip isovolemik atau mengganti plasma darah yang dikeluarkan dengan cairan pengganti plasma (koloid atau plasma ekspander) setiap kali untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral atau jantung karena

hipovolemik. b. Sekitar 200mg besi dikeluarkan pada tiap 500cc darah (normal total body iron G 5g) Defisiensi besi merupakan efek samping pengobatan flebotomi berulang. Gejala defisiensi besi seperti glositis, keilosis, disfagia dan asthenia dapat cepat hilang dengan pemberian preparat besi.

Fosfor Radioaktif Pengobatan dengan fosfor radioaktif ini sangat efektif, mudah dan relatif murah. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena, apabila diberikan peroral maka dosis dinaikan 25%. Selanjutnya setelah sampai 3-4minggu pemberian P32 pertama : Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan. Jika tidak mendapatkan hasil selanjutnya dosis kedua dinaikan 25 % dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama. Dengan cara ini panmielosis dapat dikontrol pada sekitar 80% pasien untuk jangka waktu sekitar 1-2 bulan dan berakhir sekitar 2 tahun atau lebih lama lagi.

Kemoterapi sitostatika Tujuan pengobatan sitostatuka adalah sitoreduksi. Saat ini lebih dianjurkan menggunakan hidroksiurea, yaitu salah satu obat sitostatika golongan anti metabolik. Sedangkan mpenggunaan obat alkilasi sudah

banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan lagi karena efek lekemogenik, dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian FDA masih membenarkan Chlorambucil dan Busulfan diguanakan pada PV. Indikasi penggunaan kemoterapi sitostatika: Hanya untuk polisitemia rubra primer (PV). Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan >2 kali sebulan Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis. Urtikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihistamin Splenomegali simptomatik atau mengancam ruptur limpa

Cara pemberian terapi sitostatika : Hidroksiurea dengan dosis 800-1200mg/m2/hari atau diberikan sehari 2 kali dengan dosis 10-15 mg/kgBB/kali, jika mencapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermiten untuk pemeliharaan. Chlorambucil dengan dosis induksi 0,1-0,2mg/kgBB/hari selama 36 minggu, dan dosis pemeliharaan 0,4mg/kgBB tiap 2-4 minggu Busulfan dosis 0,06mg/kgBB/hari atau 1,8mg?m2/hari, jika telah mencapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermitten untuk pemeliharaan. Pasien dengan pengobatan seperti ini harus diperiksa lebih sering (sekitar dua sampai tiga minggu sekali). Kebanyakan klinis menghentikan pemberian obat jika hematokrit: Pada pria 47% dan memberikannya lagi jika > 52% Pada perempuan 42% dan memberikannya lagi jika > 49%

Kemoterapi biologi (sitokin) Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada PV adalah untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit >800.000/mm3), produk biologi yang digunakan adalah interferon . Interferon terutama digunakan pada keadaan trombositemia yang tidak dapat

dikontrol, dosis yang dianjurkan 2 juta uI/m2/SC atau IM 3kali seminggu.

Pengobatan Suportif Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600mg/hari oral pada pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukandapat diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA) Gastritis atau ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2 Antiaggregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin disebutkan juga dapat menekan trombopoesis.

5A5 III KESIMP*LA+

5A5 IV

DAFTAR P*STAKA 3. Sudoyo Aru W, !R,dr,%-H#, 2uku Ajar Ilmu "enyakit !alam, 'ilid II, hal :,5, :D3-:D5, /disi %eempat, "usat "enerbitan !epartemen Ilmu "enyakit !alam 1% I, 'akarta, (++:. (. -I6 dan Transfusi darah, by Asep purnama 4. Transfusion Transmitted !iseasesBInfe&tions, Last Updated:
2003-09-30 ; available at : http@BB$$$.bloodser7i&es.&aB

=. Transfusion Transmitted Injuries Se&tion, .ast 35 C a7ailable at @ http@BB $$$.pha&-asp&.g&.&aB

pdated@ (++=-+;-

5. 'ournal of Translational #edi&ine, ITransfusion-transmissed infe&tion>, 3, may (++;C http://www.translationalmedicine.com/content/5/ /25 :. Transfusion-Transmitted !iseases, a7ailable at = http@BB$$$.aabb.orgB9ontentBAboutJ2loodB1a&tsJAboutJ2loodJa ndJ2loodJ2ankingBfabloodtrans.htm ;. "attri&k !a7ey, I A 0lan&e #/!I9IN/>, alih bahasa Anissa Rahmalia, editor Amalia safitri,hal (((, 'akarta, (++5. ,. 'ournal of general 7irology, I/7olution of hepatitis 9 7irus 7ariants follo$ing blood transfusion from one infe&ted donor to se7eral re&ipients>, http@BB7ir.sgmjournals.orgB&giB&ontentBfullB,5B(B==3 D. The Ne$ /ngland 'ournal of #edi&ine, ITransmission of West Nile 6irus through 2lood Transfusion in the (++(>, September (5, http@BB&ontent.nejm.orgB&giB&ontentB4=DB34B3(4: nited States in (++4C (++=, "enerbit /rlangga,