Anda di halaman 1dari 18

Sindroma Nefrotik

Muttaqin Munira

Pembimbing: Dr. Syafruddin Haris Sp.A

Pendahuluan
Sindroma nefrotik suatu kumpulan dari manifestasi renal dan ekstrarenal yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit sistemik dan juga kerusakan langsung pada ginjal Dapat terjadi pada berbagai usia Dapat berkembang secara berangsurangsur atau secara tiba-tiba Prognosis dari terapi sangat tergantung pada penyebab yang mendasarinya

Definisi

Proteinuria

Hipoalbuminemia Sindroma Nefrotik

Hiperlipidemia

Edema

Batasan
Proteinuria: Dewasa: >3.5 g/hari Anak-anak: >40 mg/m2/jam Hipoalbuminemia: albumin <2,5 g/dl Remisi: proteinuria (-) atau trace (proteinuria <4 mg/m2/jam) 3 hari berturutturut dalam 1 minggu. Relaps: proteinuria 2+ (proteinuria 40 mg/m2/jam) hari berturut-turut dalam 1 minggu.

Batasa (lanjutan)...

Relaps jarang: relaps terjadi kurang dari 2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau kurang dari 4 kali pertahun pengamatan. Relaps sering (frequent relaps) : relaps terjadi 2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau 4x dalam periode 1 tahun. Dependen steroid : relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan. Resisten steroid : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu

Epidemiologi

Amerika Serikat

2-7 kasus per 100,000 anak-anak usia <16 tahun. prevalensi kumulatif ~16 kasus per 100,000 individu.

Klasifikasi dan Etiologi

Sindroma nefrotik Primer/idiopatik

berhubungan dengan penyakit glomerular yang terutama berkaitan dengan glomerulus atau ginjal itu sendiri, tanpa berkaitan dengan penyebab sistemik. Sindroma nefrotik kongenital

Sindroma nefrotik Sekunder


sindroma nefrotik yang penyebabnya diluar ginjal, atau tidak berkaitan dengan ginjal Penyebab tersering:

Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular. Penyakit sistemik yang diperantarai imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schnlein, sarkoidosis. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.

Patogenesis

Proteinuria

berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular) dan dari sekresi tubulus (proteinuri tubular). Perubahan integritas membrana basalis glomerulus menyebabkan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah albumin.

Hipoalbuminemia

disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun.

Hiperlipidemia

Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL), trigliserida high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal atau menurun Disebabkan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari darah). Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.

Lipiduria

Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel

Patofisiologi

Mortalitas dan Morbiditas

Gejala Klinis

Penatalaksanaan

Komplikasi

Prognosis