BAB I PENDAHULUAN Kelainan kongenital pada penis menjadi masalah yang sangat penting karena penis selain berf

ungsi sebagai saluran pengeluaran urine juga sebagai alat seksual di kemudian hari yang akan berpengaruh pada fertilitas. Salah satu kelainan congenital pada penis yang paling banyak kedua setelah undescensus testiculorum (cryptochidisme) yaitu hipospadia.1 Hipospadia adalah kelainan congenital berupa muara urethtra yang terletak disebelah ventral penis dan sebelah ujung proksimal penis. Letak meatus urethtra bisa terletak pada glandular hingga perineal. Angka kejadian hipospadia adalah 3,2 dari 1000 kelahiran hidup. 2 Pada hipospadia tidak didapatkan prepusium ventral sehingga prepusium dorsal menjadi berlebihan (dorsal hood) dan sering disertai dengan chordae (penis angulasi ke ventral). Kadang-kadang didapatkan stenosis meatus urethra, dan anomali bawaan berupa testis maldesensus atau hernia inguinalis. Kejadian seluruh hipospadia yang bersamaan dengan kriporkrismus adalah 9%, tetapi pada hipospadia posterior sebesar 32%. Di Amerika Serikat angka kejadian hipospadia pada kaukasoid lebih tinggi dari pada orang Afrika, Amerika yaitu 1 : 3. 1,2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan congenital dimana meatus uretra externa terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glans penis). 4 Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan berupa lubang uretra yang terletak di bagian bawah dekat pangkal penis. 5

Gambar 2.1 Daeran kemunculan hipospadia 2.2 Etiologi Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar 28% penderita ditemukan adanya hubungan familial. Beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain : 1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormone Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Pembesaran tuberkel genitalia dan

perkembangan lanjut dari phallus dan uretra tergantung dari kadar testosteron selama proses embriogenesis. Jika testis gagal memproduksi sejumlah testosteron . Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen androgen converting enzyme (5 alpha-reductase) tidak mencukupi pun akan berdampak sama. 2. Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 3. Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi Hipospadia sering disertai kelainan penyerta yang biasanya terjadi bersamaan pada penderita hipospadia. Kelainan yang sering menyertai hipospadia adalah : 1. Undescensus testikulorum (tidak turunnya testis ke skrotum) 2. Hidrokel 3. Mikophalus / mikropenis 4. Interseksualitas 2.3 Klasifikasi Hipospadia dibagi menjadi beberapa tipe menurut letak orifisium uretra eksternum yaitu : 1. Tipe sederhana adalah tipe grandular, disini meatus terletak pada pangkal glands penis. Pada kelainan ini secara klinis umumnya bersifat asimtomatik. 2. Tipe penil, meatus terletak antara glands penis dan skortum.
3

3. Tipe penoskrotal dan tipe perineal, kelainan cukup besar, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu. 2.4 Manifestasi Klinis 1. Pancaran air kencing pada saat BAK tidak lurus, biasanya kebawah, menyebar, mengalir melalui batang penis, sehingga anak akan jongkok pada saat BAK. 2. Pada Hipospadia grandular/ koronal anak dapat BAK dengan berdiri dengan mengangkat penis keatas. 3. Pada Hipospadia peniscrotal/ perineal anak berkemih dengan jongkok. 4. Penis akan melengkung kebawah pada saat ereksi. 2.5 Pemeriksaan Penunjang 1. Rontgen 2. USG sistem kemih kelamin. 3. BNO-IVP Karena biasanya pada hipospadia juga disertai dengan kelainan kongenital ginjal. 2.6 Penatalaksanaan Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan prosedur pembedahan pada hipospadia adalah: 1. Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee 2. Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis (Uretroplasti) 3. Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik) Pembedahan dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Pada hipospadia glanular uretra distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanpa recurvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal (misalnya, prosedur Santanelli, Flip flap, MAGPI [meatal advance and glanuloplasty], termasuk preputium plasty).
4

Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu spesial, dan berbeda dengan teman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi (buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannya dengan jongkok aga urin tidak mebleber ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia. Tahapan operasi rekonstruksi antara lain : Tujuan terapi hipospadia adalah agar pasien dapat berkemih dengan normal, bentuk penis normal, dan dapat melakukan fungsi seksual dengan normal
6

Intervensi bedah merupakan satu-satunya terapi pilihan pada kasus hipospadia7. Direkomendasikan untuk bentuk hipospadia sedang dan berat, dan untuk bentuk distal dengan patologi yang bernubungan (kurvatura penis, stenosis meatal). Pada hipospadia distal sederhana, koreksi kosmetik hanya dilakukan setelah diskusi menyeluruh mengenai aspek psikologis dan pemastian adanya indikasi gangguan fungsional. Usia yang paling baik untuk melakukan operasi adalah pada usia 6-24 bulan.7 Tes laboratorium pre operatif yang diperlukan pada kasus hipospadia antara lain adalah USG saluran urinarius 8 Secara umum, langkah operasi yang dilakukan untuk manajemen pasien hipospadia, antara lain: 1. Menegakkan penis (orthoplasty). Pada kebanyakan kasus, orthoplasty dilakukan dengan teknik Nesbit atau menggunakan teknik grafting dari tunika albugenia.8

Gambar 2.2 Orthoplasti dengan aplikasi tunika albugenia

2. Rekonstruksi bagian yang hilang dari uretra (urethroplasty). Teknik yang dapat digunakan antara lain adalah aplikasi flaps, insisi dari urethral plate, dan transplantasi dari mukosa oral.8

Gambar 2.3 Subcutaneus dartos flap pada uretheroplasti

3. Memperlebar meatus (Meatoplasty) 4. Merekonstruksi glans penis (Granuloplasty) 5. Restorasi aspek normal genitalia eksterna.7

Terdapat lebih dari 250 metode yang dapat digunakan pada rekonstruksi hipospadia, sehingga masih perlu dicari mana metode yang paling efektif untuk kasus ini. Teknik yang paling populer adalah teknik dari Tiersch-Duplay, Dennis Brown, Cecil Culp, dan lain-lain. 10 Pada semua teknik operasi tersebut, pada tahap pertama dilakukan eksisi dari chordee. Penutupan luka operasi dilakukan dengan menggunakan preputium bagian dorsal dan kulit penis. Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5-2 tahun bila ukuran penis sesuai dengan usianya. Setelah eksisi chordee, penis akan menjadi lurus, tetapi meatus masih pada tempatnya yang abnormal.10 Pada tahap kedua dilakukan ureoplasti yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama. Pada tahap kedua ini, dibuat insisi pararel pada setiap sisi uretra sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari kulit di bagian tengah ini untuk membentuk uretra. Setelah uretra terbentuk, luka operasi ditutup dengan flap dari kulit prepusium di bagian lateral yang ditarik ke ventral dan dipertemukan pada garis median.10 Berikut ini macam-macam teknik yang dapat digunakan :
1. Teknik Y-V modified untuk hipospadia tipe granular atau distal

Gambar 2.4. Teknik Y-V modified Mathieu

2. Teknik Lateral Based (LB) Flap

2.5 Teknik Lateral Base (TLP) Flap Jika tidak ditemukan uretra distal pada hipospadia tipe glanular (atau hipospadia tipe glanular distal), maka manjemen yang bisa dilakukan adalah dengan menggunakan flap local dengan basis meatus (meatotomi) , misalnya teknik Santanelli procedure, Flip Flap, MAGPI (Meatal Advancement and Glanuloplasty). 10 Cara yang akan ditunjukkan berikut ini adalah meatotomi. Prosedur meatotomi diperlukan jika ukuran meatus uretra eksternal lebih rendah daripada normalnya sesuai dengan usia pasien. 10

Gambar 2.6 Garis insisi pada hipospadia tipe distal

Gambar 2.7. Spatulated flap dibalik dan dijahitkan ke glans penis

Gambar 2.8. Uretra direkonstruksi dan dijahit di antara flap glanular

Gambar 2.9. Preputium-plasty, rekonstruksi lapisan dalam

9

Gambar 2.10. Preputium-plasty, rekonstruksi bagian luar

Gambar 2.11. Letak preputium normal setelah rekonstruksi Jika hipospadia bentuk penil dan penoskrotal, maka manajemen yang bisa dilakukan adalah dengan reseksi chordee dan rekonstruksi bagian yang hilang dari uretra, misalnya teknik Duckett, Standoli, Scuderi, modified Koyanagi. Bisa dilakukan dengan jalan satu tahap atau dua tahap. Untuk hasil yang lebih baik, biasanya dilakukan operasi dua tahap.11 Tahap pertama adalah setelah insisi dari hipospadia telah dilakukan dan flap telah diangkat, maka seluruh jaringan yang dapat mengakibatkan bengkok diangkat dari sekitar meatus dan dibawah glans. Setelah itu dilakukan tes ereksi artificial. Bila korde tetap ada,maka diperlukan reseksi lanjutan.10 Tahap kedua adalah rekonstruksi uretra atau urethroplasty. Pada tahap kedua bisa digunakan suatu teknik MAGPI seperti pada hipospadia tipe glanular distal.

10

Tahap ini dilakukan jika penis sudah terlihat lurus menggunakan tes ereksi artifisial. Pertama dilakukan insisi sirkumsisi secara paralel tiap sisi uretra sampai glans, kenudian dibuatlah uretra di bagian tengah. Jika uretra sudah terbentuk akan ditutup menggunakan bagian lateral flap kulit preputium ke ventral bertemu di median

Gambar. 2.12. Tes ereksi artifisial (injeksi salin secara intrakarvenosa dengan mengontrol aliran balik)

Gambar 2.13. Flap preputium vertikal dielevasikan ke dorsal penis, dibuang secara vertikal sepanjang aksis vaskular (teknik Skuderi). Flap ini berpindah dengan pedikel subkutan.

11

Gambar 2.14. Insisi buttonhole sepanjang garis median pedikel

Gambar 2.15. Flap dipindah ke ventral melalui insisi buttonhole tanpa menarik atau memutar pedikel

Gambar 2.16. Bagian bawah lipatan flap dijahit di sekeliling orifisium uretra

12

Gambar 2.17. Flap dimasuki kateter urin

Gambar 2.18. Glans penis dipisahkan untuk menutup neo-meatus, garis vertical glans penis dibuang, dua buah bagian triangular tebal dari glans penis dikatupkan untuk menutup bagian distal neo-uretra

Gambar 2.19. Potong kelebihan sisa preputium

13

Gambar 2.20 Hasil akhir 1. (Uretroplasty). Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa naficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama. Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandung kemih) melalui lubang lain yang dibuat olleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih.

14

BAB III KESIMPULAN Hipospadia merupakan kelainan kongenital yang disebabkan oleh faktor lingkungan, genetika dan ketidakseimbangan hormon. Dalam penatalaksanaannya hipospadia perlu dilakukan pembedahan dengan tujuan : 1. Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee 2. Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis (Uretroplasti) 3. Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik)

15