CARDIOMIOPATIILE

Sef. Lucrari Dr. Anca Farcas

GENERALITATI

Definitie boli ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca

Clasificare etiologie - idiopatice - secundare clinic & fiziopatologic - dilatative - restrictive - hipertrofice

GENERALITATI

Categoria de CMP Dilatativa #estrictiva $ipertrofica Displazie aritmogena de VD

VTD

VTS

ractie de e!ectie

Masa ventriculara

Masa" volum

Mecanism primar al insuficientei

sistolica diastolica diastolica sistolica

%VD&

%VD&

Dupa Klein si Scalia

DIAGNOSTIC

Dg po%i i& ' Sindromul miocardic 1. Cardiomegalie 2. Ari mii !. Insu"icien a cardiaca #. $odi"icari EKG si ecocardiogra"ice Dg. di"eren ial 1. Ana omic 2. Clinic !. (unc ional

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A

$odi"icari "i%iopa ologice ' remodelarea miocardica

' ari mii+ rom,i

Categoria de CMP Dilatativa

VTD

VTS

Fractie de ejectie

Masa ventriculara

Masa/ volum -

Mecanism IC sistolica

Dg clinic dispnee de e"or si repaus or opnee+ D)N+ E)A scaderea oleran ei la e"or +"a iga,ili a e edeme peri"erice sdr.conges i& sdr. de de,i cardiac mic

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

Diagnos icul clinic

Simp ome ' insu"icien a cardiaca N-.A III+I* s anga+glo,ala ' angor Semne ' cardiomegalie ' %g ! si # ' su"luri sis olice / I$ r si I r ' ari mii ' sdr. conges i& ' edeme + 0epa omegalie+ s a%a pulmonara ' sdr. de,i cardiac mic / 0TA+ egumen e reci+ ciano ice ' em,olii peri"erice sau pulmonare

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

(orma "amilial1 2!3'#345 ' AD6 AR si 7'lin8a cu de"ec gene ic necunoscu cu de"ec gene ic cunoscu $u a9ii ale genelor ce codi"ic1 pro eine sarcomerice
Ac ina pro eina C de legare a mio%inei roponina cardiac1 I lan9ul greu al :'mio%inei :'ac inina'2 Lan9ul greu de ,e a'mio%in1 roponina cardiac1 T :' ropomio%ina i iana

$u a9ii ale genelor ce codi"ic1 pro eine din ,anda ;

)ro eina LI$ muscular1 Gena TCA) 2codi"ic1 ele onina5

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

(orma "amilial1 2!3'#345 cu de"ec gene ic cunoscu $u a9ii ale genelor ci osc0ele ale
Dis ro"ina $e a&inculina Epicardin1 Desmina Comple<ul sarcoglicanilor

$u a9ii ale genelor ce codi"ic1 s ruc uri ale mem,ranei nucleare $u a9ii ale genelor ce codi"ic1 pro eine ale discului in ercalar Ci opa ie mi ocondrial1

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

(orma non'"amilial1 C$D pos 'miocardi 1 / In"ec9ioas1 + imuna

o<ic1 ' cocaina+ co,al + "eno ia%ine+ mono<id de car,on+plum,+ mercur

C$D asocia 1 persis en9ei &irale C$D din 0ipereo%ini"ilie ' Sdr. C0urg / S rauss C$D o<ic'medicamen oas1 / An raciclinele C$D peripar um C$D din a"ec9iuni endocrine
0ipor iroidie + ireo o<ico%a+ acromegalie + ,oala Cus0ing+ "eocromoci om+dia,e ul %a0ara

(orma non'"amilial1

C$D nu ri9ional1 ' Tiamin1 +carni in1+ selenium+ 0ipo"os"a emie+ .ipocalcemie C$D alcoolic1 C$D a0iari mic1 C$D din "a%a cronic1 a ,olii Ka=asa8i C$D din ,oli neuromusculare ' a a<ia (riedreic0+
dis ro"ie musculara Duc0enne' >ec8er+ dis ro"ie musculara Emer?'Drei"uss+ neuro"i,roma o%a

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

EKG ' ul,urari de ri m ' a0icardie sinusala

' "i,rila ie a riala ' e< rasis ole a riale+ &en riculare
'

ul,urari de conducere in ra&en riculare

' modi"icari di"u%e segm ST si unda T ' unda @ in *1' *!+# ' in"arc + "i,ro%a di"u%a

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

Ecocardiogra"ia Dila area ca&i a ilor+ 0ipo8ine%ie+ E'SI*+ (E+ (S E<am radiologic ' cord mari de &olum cu pulsa ii super"iciale

' s a%a pulmonara

*en riculogra"ia radioi%o opica ' dila area + 0ipo8ine%ia di"u%a + scaderea (E Coronarogra"ia ' ar ere normale

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

E&olu ia si complica ii ' IC ireduc i,ila

' ari mii "a ale ' em,olii sis emice

Tra amen nemedicamen os

' regim 0iposoda + ,oga in &i amine6 minerale ' res ric ie 0idrica / N-.A I* ireduc i,ila ' ac i&i a e "i%i%ca regula a adap a a capaci a ii de e"or

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

Tra amen medicamen os

1. insu"icien ei cardiace ' IECA ' ,e a,locan e ' diure ice 'spironolac ona+ "urosemid ' digi ala

2. ari mii ' digi ala / (iA6 (lA 2risc in o<ica ie5 ' amiodarona / ES*6 T* 2risc proari m5 ' de"i,rila oare implan a,ile ' erapie de resincroni%are

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

!.

em,olii sis emice / an icoagulan e

#. e iologic ' imunosupresoare ' a,%icerea de la alcool ' oprirea o<icului / cocaina + ci os a icele ' in er%icerea sarcinilor ' cord mare ' A !3 ani ' mul ipare ' s"a gene ic

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

Tra amen in er&en ional

1. Cardios imula oare 2. De"i,rila oarele implan a,ile 2DI 5 ROL ' )re&ine moar ea cardiac1 su,i 1 ' )ro eBea%1 impo ri&a ins a,ili 1Cii 0emodinamice a ari miilor

Reduce mor,idi a ea Di mor ali a ea

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA

Tra amen

in er&en ional

!. erapia de resincroni%are ' in er&en ricular1+ in ra&en ricular1 TRC')+D ' clasa III'I* N-.A En ri m sinusal ' simp om. cu erapie medical1 ma<im ' (E*S F!G4 ' in er&al @RS H 123 ms 2>RS5 ' DED*S GGmm - isc0emic+nonisc0emic Reduce mor,idi a ea Di mor ali a ea

CARDIO$IO)ATIA DILATATI*A IDIO)ATICA Tra amen c0irurgical

Transplan ul cardiac Indic ' IC re"rac ar1 ' isc0emic1+nonisc0emic1 Impor an ' alegerea pacienCilor ' imunosupresia ' reBecCia media 1 de Ac ' in"ecCii ' 0iper ensiune ar erial1 ' insu"icienCa renal1 ' maligni a e ' &asculopa ie coronarian1

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

De" ' 0iper ro"ia primara impor an a a *S si +sau *D ' asime rica ' un segmen &en ricular / SI*+ ape< ' sime rica ' concen rica
(i%iopa ologia ' .*S / scad complian ei *S dis"unc ie dias olica

' cres erea (C / accen simp omele ' isc0emie miocardica prin ' capaci de dila are ' pres de per"u% coron

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

o,s ruc ia L*OT ' 0iper . SI* ' miscarea an erioara a *$ 2SA$5 o,s ruc ie su,aor ica dinamica o pres in rao,s ruc ie o pres in %ona su,aor ica sincopa la e"or 2imedia dupa erminarea e"or ului5

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

cres e gradien ul ' presarcinii ' ni ra i ' "enom. *alsal&a ' or os a ism ' pos sarcina ' &asodila a oare ' e"or i%o onic ' con rac ili a ea miocardica ' e"or ' SNS ' digi alice

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

scade gradien ul ' presarcinii / lasarea pe &ene ' pos sarcinii / e"or i%ome ric ' con rac ili a ea miocardica 2,e a,locan e 5

'modi"icarile &al&ei mi rale ' rac iunea *$A prin e"ec *en uri ' anomalii ale *$ / cuspe alungi e ' inser ia musc0ilor papilari

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

Simp ome ' dispnee ' sincopa ' angor ' o,oseala

E<. o,iec i& / su"lu sis olic ' "ocar aor ic ' grad mare ' ' %g II la Ao normal ' su"lu 0olo sis olic / "ocar mi ral ' %g I*

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA Ecocardiogra"ie

1. e&aluarea grosimii pere9ilor Di a dimensiunii ca&i 19iilor 2. e&iden9ierea miDc1rii sis olice an erioare 2SA$5 a cuspei an erioare a &al&ei mi rale cu sau "1r1 o,s ruc9ie la ni&elul rac ului de eBec9ie a *S 2TE*S5 2IJ4 speci"ici a e5 !. e&iden9ierea o,s ruc9iei TE*S Di e&aluarea gradien ului Gradien ul presional H !3 mm.g En repaus 2diagnos ic56 En repaus G K !3 mm.g se &or aplica mane&re de pro&ocare cur,a Doppler ' carac eris ic L ip pumnalM 2ma<im sis olic ardi&5 #. e&aluarea "unc9iei &en riculului s Nng "unc9ia sis olic1 glo,al1 es e normal1 sau supranormal1 a"ec a 1 "unc9ia con rac il1 longi udinal1 "unc9ia dias olic1 a *S es e anormal1 2rela<are al era 15 presiunile eledias olice sun crescu e 2rapor ul E+EO6 E+*p5

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA Ecocardiogra"ie

$aBore ' grosimea SI* an erior H 1! mm sau SI* pos erior sau pere e li,er H1G mm ' SA$ impor an cu con ac cusp1 mi ral1 / sep

$inore ' grosimea SI* an erior H 12 mm sau SI* pos erior sau pere e li,er H1# mm ' SA$ modera "1r1 cu con ac cusp1 mi ral1 / sep

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA EKG ' 0iper ro"ia *S

' unde @ / *#'*P Q necro%a miocardica ' incarcare a riala s g si dr ' ul,urari de ri m ' (iA6 (lA ' ES*6 T*

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

Radiologia ' dila area *S

' Ao "ara dila are

R$N ' e&aluarea mor"ologica a cordului / &ar"+ *D

' "unc ia *S ' me a,olismul si isc0emia miocardica

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

Ca e erismul ' ana omia coronariana preprocedurala

' e&aluarea isc0emiei ' pres dias olice &en riculare ' grad de pres in re camera de umplere si %ona su,aor ica
*en riculogra"ia ' .*S / o,li erarea ca&i a ii

' SA$ ' I$ r

Scin igra"ia miocardica ' isc0emia miocardica

' prognos ic

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

E&olu ia 1. riscul mor i su,i e

' prin T* +(i* ' nu se corela%a cu simp . ' mai ' &ars a K !3 ani ' .*S mare ' T* 2.ol er5 ' sincope ' A.C de $S

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

2. moar ea ' la copii mari+ adul i ineri

' P34 in impul repausului ' #34 dupa e"or "i%ic in ens

!. Insu"icien a cardiaca ' dias olica ' agra&a a de (iA

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

Tra amen ul 1. NE$EDICA$ENTOS ' supra&eg0ere

' in er%icerea e"or urilor "i%ice

2. $EDICA$ENTOS

a. >e alocan ele / la simp oma ici / ameliorea%a simp omele isc0emice ' gradien ul in ra&en ricular in e"or

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

$EDICA$ENTOS

,. >locan ele de calciu ' ameliorea%a dis"unc ia dias olica ' gradien ul in ra&en ricular in e"or

c' Disopiramida

- amelioreaza simptomele - gradientul intraventricular in efort - reducerea inotropismului - vasoconstrictia sistemica

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA $EDICA$ENTOS

,. Amiodarona / a0iari miile supra&en riculare+ &en riculare

c. So alol

d. De e&i a / digi ala / doar in (iA 2an icoagulare5 ' &asodila a oarele ' diure icele

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA !. INTER*ENTIONAL ' A>LATIE SE)TALA CR ALCOOL

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

#. C.IRRRGICAL ' $IO$ECTO$IE

CARDIO$IO)ATIA .I)ERTRO(ICA

G. ALTE TRATA$ENTE

a. s imulare ,icamerala ,. pro e%are &al&ulara c. ransplan ul cardiac / neo,s ruc i& dar simp

CARDIO$IO)ATIA RESTRICTI*A

De" ' >oala a miocardului cu dis"unc ie dias olica res ric i&a

' (unc ia sis olica / normala + apropare normala ' Grosimea pere ilor / normala + crescu a

CARDIO$IO)ATIA RESTRICTI*A

(orma "amilial1 $u a9ii ale genelor ce codi"ic1 pro einele sarcomerice

Troponona I Lan9urile uDoare ale mio%inei

Amiloido%1 "amilial1 / Trans ire ina+ apolipopro eina Desminopa ia )seudo<an oma elas icum .emocroma o%a >oala Anderson / (a,r? Glicogeno%e (orma "amilial16 de"ec gene ic necunoscu

CARDIO$IO)ATIA RESTRICTI*A

(orma non'"amilial1
Amiloido%12AL+preal,umin15 C$) din sclerodermie (i,ro%a endocmiocardic1 CARDIO$IO)ATIA RESTRICTI*A
Sindromul 0ipereo%ino"ilic Idiopa ic1 Cau%e cromo%omiale

Clinic ' insu"icien a cardiaca dreap a+sero s anga $edicamen e ' me isergid1+ onin1+ergo
Sdr. carcinoid cardiac Tumori me as a ice C$) pos Ecocardiogra"ia ' iradiere ingrosarea pere ilor C$) o<ic'medicamen oas1 2an raciclin15

amin1+

' nu cardiomegalie ' %g III si I*

agen9i mercurici+,usul"an

' reducerea "unc iei dias olice ' "unc ia sis olica normala

Ca e erismul cardiac ' aspec de deep' pla ou eledias olic

' cres erea presiunilor in ra&en riculare

CARDIO$IO)ATIA

RESTRICTI*A

>iopsia / su,s ra ul ' (e / 0emocroma o%a

DIS)LA;IA ARIT$OGENA DE *D ' amiloid

' granuloame / sarcoido%a ' elor celule carcinoma ' A"ec ea%a *D prin dispari ia mioci si inlocuirea cu grasime
Clinic ' persoane inere' predom >

oase

Dg di"eren ial / pericardi a cons ric i&a ' calci"icari

' sincopa ' moar e su,i a

' ,iopsia miocardica ' R$N ' TC

' insu"icien a cardiaca dreap a 2rar5

DIS)LA;IA ARIT$OGENA DE *D

EKG / ari mii ' supra&en riculare

' &en riculare / T* polimor"a ' >RS ' asoc cu e"or ul

Diagnos ic ' ,iopsie miocardica ' R$N / in"il ra ia cu grasime a *D

DIS)LA;IA ARIT$OGENA DE *D

Tra amen ' an iari mic ' Amiodarona

' So alol ' a,la ia prin radio"rec&en a ' de"i,rila orul implan a,il ' ul,urari de conducere / cardios imularea ' insu"icien a cardiaca / 0iposoda ' diure ice+ digi ala

$IOCARDITELE

De" / in"lama ii ale miocardului E iologie ' in"lama orii

' in"ec ioase / &irale / Co<ac8ie > ' RAA ' alergice ' radia ii ' medicamen e

$IOCARDITELE
Clinic ' insu"icien a cardiaca

' ari mii ' pericardi a

Ecocardiogra"ic ' *S dila a

' 0ipo8ine%ie glo,ala

EKG ' modi"icari di"u%e ST'T

' ari mii ' ul,urari de conducere

$IOCARDITELE
Diagnos ic e iologic ' episod &iral

' iden i"ic &irus / scaun+ secr ' reac ii serologice

Tra amen ' igienodie ic / repaus

' IC / digi ala / rau olera a ' cor icos eroi%ii / con ro&ersa i ' AINS si Imunosupresoare ' con raindica e / acu ' permise / ardi& ' imunoglo,uline / do%a mare i& ' an i,io ice ' psi aco%a