SINDROMA NEFROTIK

PEMBIMBING dr.Subiyati,Sp.A Febrian fery ferdianto,S.Ked 08700239

Definisis
Sindroma Nefrotik adalah salah satu penyakit

ginjal yang sering dijumpai pada anak,merupakan suatu kumpulan gejala klinis proteinuria masif, hipoalbuminea,hiperkolestrolemia,serta sembab (pedoman diagnosis dan terapi) Sindroma Nefrotik adalah keaadaan klinis dengan gejala protein urea masif, hipoalbuminea, edema, dan penuruan fungsi ginjal (IDAI)

Klasifikasi
Primer

Sekunder
Kongenital

Etiologi
Sindroma nefrotik primer idiopatik Sindroma nefrotik sekunder : a) penyakit metabolik dan kongenital : diabetes

melitus, amiloidosis, sindroma alport,miksedema b) infeksi : hepatitis b, malaria,schistosoma, lepra,sifilis,setreptococus, AIDS c) toksin dan alergen : logam berat (Hg), penicilium,probenecid,racun serangga,bisa ular. d) penyakit sistemik bermediasi imunologik : lupus eritematus sistemik,purpura henoch schonlein,sarkoidosis e) neoplasma : tumor paru, penyakit hodhkin,tumor gastrointestinal

Patofisiologi
a) Proteinurea dan hipoproteinurea Proteinurea terjadi akibat adanya perubahan pada

kapiler glomerulus dan pada umumnya tergantung pada jenis lesinya. Dalam keadaan normal membran basal glomerulus mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barier) dan yang ke dua berdasarkan muatan listrik. Pada sindroma nefrotik, kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. Selain itu, konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui membran basal glomerulus. Akibat protein urea yang masif, maka bisa menyebabkan hipoprotein urea yang masif

 b) Edema

Terjadinya edema karena dua hal yaitu underfill

dan overfill Underfill menurunya tekanan onkotik intravaskuler yang menyebabkan cairan merembes ke ruangan interstisial Oferfill meningkatnya volume plasma dengan tertekanya aktifitas renin plasma dan kadar aldosteron

 d) Hiperlipidemia

1. hipoproteinemia merangsang sintesis protein

menyeluruh dalam hati, termasuk lipoprotein 2. katabolisme lemak menurun, karena menurunya kadar lipoprotein lipase plasma, sytem enzim utama yang mengambil lemak dari plasma

Gejala klinis
Edema

Oligourea
Efusi pleura Letargia Anoreksia

Diagnosa banding
Sembab non renal :gagal jantung kongestif,

gangguan nutrisi, edema hepatal, edema quincke Glomerulonefritis akut Lupus sistemik eritematosus

Komplikasi
Shock akibat sepsis, emboli atau hipovolemi

Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas

Infeksi Hambatan pertumbuhan Gagal ginjal akut Efek samping seteroid, misalnya sindrom

chusing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku (pdt)

Medikamentosa
Prednison 60 mg/kg/hari dosis maksimal 80