PENDAHULUAN Penyakit Janutng Bawaan (PJB) adalah suatu kelainan yang cukup banyak ditemukan.

Insidensi PJB adalah 8-10 di antara 1.000 kelahiran. Insidensi ini hampir sama antara satu negara dan negara yang lain.1 Ind!nesia adalah ".000.000 kelahiran#tahun. ngka kelahiran di ngka kelahiran di Jawa Barat

adalah $00.000#tahun.% &ecara 'isi!l!gi( PJB diklasi'ikasikan sebagai PJB lesi pirau kiri kekanan( lesi kanan ke kiri dan lesi !bstruksi. PJB sian!tik ditandai dengan k!ndisi hip!ksemia yaitu saturasi !ksigen darah arteri yang kurang dari )0*. +ip!ksemia yang berlangsung lama telah membawa beberapa k!nsekuensi dalam kehidupan penderita dengan PJB sian!tik. Pada kasus yang berat beberapa k!nsekuensi tersebut bahkan sudah ter,adi se,ak tahun pertama kehidupannya( yang merupakan penyulit dalam penanganan penderita PJB sian!tik dan sangat menentukan pr!gn!sis. -ata-rata bertahan hidup yang makin kecil dengan bertambahnya usia( sangat berhubungan dengan timbulnya penyulit pada PJB sian!tik. Beberapa penyulit pada PJB sian!tik adalah serangan sian!sis( p!lisitemia( sindr!m hiper.isk!sitas( str!ke( abses serebri( pelbagai diatesis hem!ragik( ne'r!pati( sehingga diperlukan tatalaksana yang !ptimal untuk mencegah hal hal tersebut diatas. /ntuk melaksanakan tatalaksana yang !ptimal lesi pirau kiri ke kanan PJB diperlukan pengetahuan tentang indikasi dan met!da !perasi untuk PJB yang harus dilakukan tindakan k!reksi. &etiap PJB sian!sis memiliki waktu !ptimal untuk dilakukan pr!sedur !perasi sesuai dengan ,enis penyakitnya. Beberapa PJB sian!sis memiliki waktu !ptimal pada saat masa bayi 0u,uan utama pr!sedur !perasi pada PJB sian!sis adalah mengembalikan ke p!sisi anat!mi sesuai ,antung n!rmal( atau paling tidak mendekati 'isi!l!gi n!rmal sehingga dapat meningkatkan kualitas hidup pasien.

DEFINISI

Patent 1uctus terbuka. 1uktus

rteri!sus (P1 ) adalah duktus arteri!sus yang tetap

rteri!sus adalah saluran yang berasal dari arkus a!rta ke 2I

pada ,anin yang menghubungkan arteri pulm!nalis dengan a!rta desendens. Pada bayi n!rmal duktus tersebut menutup secara 'ungsi!nal 10 3 14 ,am setelah lahir dan secara anat!mis men,adi ligamentum arteri!sum pada usia % 3 5 minggu. Bila tidak menutup disebut 1uktus Patent 1uktus rteri!sus Persisten (Persistent 1uctus rteri!sus 6 P1 ). (Buku a,ar kardi!l!gi 78/I( %001 9 %%:) rteri!sus adalah kegagalan menutupnya ductus arteri!sus (arteri yang menghubungkan a!rta dan arteri pulm!nal) pada minggu pertama kehidupan( yang menyebabkan mengalirnya darah dari a!rta tang bertekanan tinggi ke arteri pulm!nal yang bertekanan rendah. (&uriadi( -ita ;uliani( %0019 %54) Patent 1uktus rteri!sus (P1 ) adalah tetap terbukanya duktus arteri!sus setelah lahir( yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari a!rta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulm!ner (tekanan lebih rendah). (Bet< = &!wden( %00% 9 5:4). 1uktus arteri!sus adalah suatu pembuluh darah yang menghubungkan aorta (pembuluh arteri besar yang mengangkut darah ke seluruh tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah ke paru-paru)( yang merupakan bagian dari peredaran darah yang n!rmal pada ,anin. 1uktus arteri!sus memungkinkan darah untuk tidak melewati paru-paru. Pada ,anin( 'ungsi ini penting karena ,anin tidak menghirup udara sehingga darah ,anin tidak perlu beredar melewati paru-paru agar mengandung banyak !ksigen. Janin menerima !ksigen dan <at makanan dari plasenta (ari-ari). 0etapi pada saat lahir( ketika bayi mulai berna'as( duktus arteri!sus akan menutup karena darah harus mengalir ke paru-paru agar mengandung banyak !ksigen. Pada )4* bayi baru lahir( penutupan duktus ter,adi dalam waktu "8-:% ,am. ETIOLOGI Penyebab ter,adinya penyakit ,antung bawaan belum dapat diketahui secara pasti( tetapi ada beberapa 'akt!r yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka ke,adian penyakit ,antung bawaan 6 . 7akt!r Prenatal 6

1. Ibu menderita penyakit in'eksi 6 -ubella. %. Ibu alk!h!lisme. 5. /mur ibu lebih dari "0 tahun. ". Ibu menderita penyakit 1iabetes >ellitus (1>) yang memerlukan insulin. 4. Ibu meminum !bat-!batan penenang atau ,amu. B. 7akt!r ?enetik 6 1. nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit ,antung bawaan. %. yah # Ibu menderita penyakit ,antung bawaan. 5. 8elainan kr!m!s!m seperti &indr!m 1!wn. ". @ahir dengan kelainan bawaan yang lain. (Buku 8ita( %001 9 10)) 1uktus arteri!sus adalah suatu pembuluh darah yang dilapisi !leh !t!t dan memiliki 'ungsi khusus. Jika kadar !ksigen di dalam darah meningkat (biasanya ter,adi segera setelah bayi lahir)( !t!t ini akan mengkerut sehingga duktus menutup. Pada saat duktus menutup( darah dari ,antung bagian kanan hanya mengalir ke paru-paru (seperti yang ter,adi pada !rang dewasa). Pada beberapa anak( duktus tidak menutup atau hanya menutup sebagian. +al ini ter,adi karena tidak adanya sens!r !ksigen yang n!rmal pada !t!t duktus atau karena kelemahan pada !t!t duktus. P1 mungkin ter,adi 6

,ar 8eperawatan

8ardi!.askuler( Pusat 8esehatan Jantung dan Pembuluh 1arah Aasi!nal +arapan

dapun 'akt!r resik! ter,adinya P1

adalah prematuritas dan sindroma gawat pernafasan.

+erediter- In'eksi rubela pada trimester pertama kehamilan -endahnya 0% (as'iksia( -1&( distres ,anin( di daerah dataran tinggi).

PREVALENSI

Pre.alensi sekitar 4-10* dari semua B+1. 1iperkirakan insidens dari P1 sebesar 1 dari %000 kelahiran n!rmal( dan insidens pada bayi perempuan % C lebih banyak dari bayi laki-laki. &edangkan pada bayi prematur diperkirakan sebesar 14 *.

8elainan ini bisa ter,adi baik pada bayi prematur maupun pada bayi cukup umur( dan ditemukan pada 1 diantara %400-4000 bayi. Biasanya ge,alanya ringan( tetapi akan semakin berat ,ika tidak di!bati#diperbaiki pada usia % tahun.

PATOFISIOLOGI 1uktus arteri!sus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulm!nal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan ('etus). +ubungan ini (shunt) ini diperlukan !leh karena sistem respirasi 'etus yang belum beker,a di dalam masa kehamilan tersebut. liran darah balik 'etus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui .ena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dip!mpa !leh .entrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus arteri!sus. A!rmalnya duktus arteri!sus berasal dari arteri pulm!nalis utama (atau arteri pulm!nalis kiri) dan berakhir pada bagian superi!r dari a!rta desendens( D %-10 mm distal dari percabangan arteri subkla.ia kiri. 1inding duktus arteri!sus terutama terdiri dari lapisan !t!t p!l!s (tunika media) yang tersusun spiral. 1iantara sel-sel !t!t p!l!s terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang ber'ragmen( berbeda dengan a!rta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat ( unfragmented). &el-sel !t!t p!l!s pada duktus arteri!sus sensiti' terhadap mediat!r .as!dilat!r pr!staglandin dan .as!k!nstrikt!r (pE%). &etelah persalinan ter,adi perubahan sirkulasi dan 'isi!l!gis yang dimulai segera setelah eliminasi plasenta dari ne!natus. danya perubahan tekanan( sirkulasi dan meningkatnya pE% akan menyebabkan penutupan sp!ntan duktus arteri!sus dalam waktu % minggu. 1uktus arteri!sus yang persisten (P1 ) akan mengakibatkan pirai (shunt) @-- yang kemudian dapat menyebabkan hipertensi pulm!nal dan sian!sis.

Normal Jantung dan Jantung Dengan patent ductu arter!o u

?ambar

menun,ukkan bagian ,antung n!rmal dan aliran darah n!rmal.

?ambar B menun,ukkan hati dengan patent ductus arteri!sus. Bacat menghubungkan a!rta dengan arteri paru-paru. +al ini memungkinkan darah yang kaya !ksigen dari a!rta untuk bercampur dengan darah miskin !ksigen di arteri paru-paru. "an!#e ta ! $l!n! >ani'estasi klinis P1 pada anak dig!l!ngkan men,adi " yaitu 1. P1 kecil( biasanya bersi'at asimt!matik( dengan tekanan darah dan tekanan nadi dalam keadaan n!rmal. Jantung tidak membesar( kadang teraba getaran bising di iga II kiri sternum. 0erdapat bising k!ntinyu (c!ntinu!s murmur( machinery murmur) yang khas pada P1 subkla.ia kiri. %. P1 sedang( ge,ala biasanya timbul pada usia %-4 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan( sering menderita in'eksi saluran na'as( namun biasanya berat badan masih dalam keadaan n!rmal. 7rekuensi didaerah

na'as sedikit lebih cepat dibandingkan dengan anak n!rmal. 1i,umpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari "0 mm+g. 0erdapat getaran bising di daerah sela iga I-II para sternal kiri dan bising k!ntinu disela iga II 3 III garis parasternal kiri yang men,alar kedaerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising middiast!lik dini. 5. P1 besar( ge,ala tampak berat se,ak minggu-minggu pertama kehidupan.

Pasien sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan( tampak dispneu dan takipneu( serta berkeringat banyak ketika minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sist!lik dan pada auskultasi terdengar bising k!ntinu atau hanya bising sist!lik. Bising middiast!lik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katub mitral (sten!sis mitral relati.e). Bunyi ,antung II tunggal dank eras. ?agal ,antung mungkin ter,adi dan biasanya didahului in'eksi saluran na'as bagian bawah. ". P1 besar dengan +ipertensi Pulm!nal( Pasien P1 besar apabila tidak

di!bati akan berkembang men,adi hipertensi pulm!nal akibat penyakit .ascular paru yakni suatu k!mplikasi yang ditakuti. 8!mplikasi ini dapat ter,adi pada usia kurang dari 1 tahun( namun ,auh lebih sering ter,adi pada tahum ke % atau ke 5. 8!mplikasi berkembang secara pr!gresi'( sehingga akhirnya irre.ersible( dan pada tahap tersebut !persi k!reksi tidak dapat di lakukan. >ani'estasi klinis P1 pada bayi prematur sering disamarkan !leh

masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya sindr!m gawat na'as). 0anda-tanda kelebihan beban .entrikel tidak terlihat selama " 3 $ ,am sesudah lahir. Bayi dengan P1 P1 antara lain 6 F kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal ,antung F >achinery mur-mur persisten (sist!lik( kemudian menetap( paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas) kecil mungkin asimpt!matik( bayi dengan lebih besar dapat menun,ukkan tanda-tanda gagal ,antung k!ngesti' (B+7)

F 0ekanan nadi besar (water hammer pulses) # Aadi men!n,!l dan mel!ncatl!ncat( 0ekanan nadi yang lebar (lebih dari %4 mm +g) F 0akhikardia (denyut apeks lebih dari 1:0)( u,ung ,ari hiperemik F -esik! end!karditis dan !bstruksi pembuluh darah pulm!nal. F In'eksi saluran na'as berulang( mudah lelah F pnea F 0achypnea F Aasal 'laring F -etraksi dada F +ip!ksemia F Peningkatan kebutuhan .entilat!r (sehubungan dengan masalah paru) (&uriadi( -ita ;uliani( %001 9 %5$( Bet< = &!wden( %00% 9 5:$) Pemer!% aan D!agno t!% Pemeriksaan pada P1 dapat dilakukan dengan cara sebagai berikut 9 1. 7!t! 0h!rak 6 trium dan .entrikel kiri membesar secara signi'ikan (kardi!megali)( gambaran .askuler paru meningkat %. Gkh!kardi!gra'i 6 -asi! atrium kiri tehadap pangkal a!rta lebih dari 1(561 pada bayi cukup bulan atau lebih dari 1(0 pada bayi praterm (disebabkan !leh peningkatan .!lume atrium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan) 5. Pemeriksaan dengan 1!ppler berwarna 6 digunakan untuk menge.aluasi aliran darah dan arahnya. ". Glektr!kardi!gra'i (G8?) 6 ber.ariasi sesuai tingkat keparahan( pada P1 kecil tidak ada abn!rmalitas( hipertr!'i .entrikel kiri pada P1 besar. 4. 8ateterisasi ,antung 6 hanya dilakukan untuk menge.aluasi lebih ,auh hasil GB+E atau 1!ppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan de'ek tambahan lainnya. yang lebih

$ompl!%a ! F Gnd!karditis

F Ebstruksi pembuluh darah pulm!nal F B+7 F +epat!megali (,arang ter,adi pada bayi prematur) F Gnter!k!litis nekr!sis F ?angguan paru yang ter,adi bersamaan F Perdarahan gastr!intestinal (?I)( penurunan ,umlah tr!mb!sit F +iperkalemia (penurunan keluaran urin. F ritmia F ?agal tumbuh Pengo&atan 8!mplikasi yang dapat ter,adi pada pasien P1 yaitu 6 "ed!%amento a

0idak diperlukan pembatasan akti.itas tanpa adanya hipertensi pulm!nal. Ind!metasin tidak e'ekti' untuk menutup P1 pada bayi aterm. 1ipertimbangkan pemberian pr!'ilaksis &BG pada P1 besar.

In'a !#

Penutupan P1

melalui kateterisasi dapat dipertimbangkan. Penggunaan diindikasikan untuk diameter H %(4 mm

stainless c!il untuk menutup P1

dengan residual shunt rate 4 - 10*. 8!mplikasi tindakan ini adalah leakage( emb!li c!il ke peri'er( hem!lisis( sten!sis @P ( !klusi 'em!ralis (eda)

0indakan bedah adalah ligasi atau di.isi P1 melalui t!rak!t!mi kiri. ngka m!rtalitas H 1 * 8!ntraindikasi bedah adalah sudah ter,adi P2E1

LAPORAN $ASUS Pasien inisial 1 -( @aki laki( %" tahun( sal siangan( &tatus belum >enikah( gama +indu( 0anggal >-& >inggu( %5 7ebruari %01" (0%.50). 1engan keluhan utama batuk darah. Pasien mengeluhkan batuk darah secara tiba tiba se,ak ,am 1 pagi dini hari. 1ikatakan sebelumnya pasien sempat memakan durian. Batuk disertai darah berwarna merah segar kira kira sebanayak 1 gelas aIua. 1ikatakan pasien batuk darah hanya sekali. Batuk dikatakan tanpa disertai ge,ala ge,ala penyakit sebelumnya.Pasien ,uga mengeluh sesak yang datangnya bersamaan dengan batuk berdarah. &esak dikatakan muncul tiba tiba. &ebelumnya pasien pernah mengalami sesak tetapi dikatakan tidak begitu keras dan dibawa ked!kter lalu sesak dikatakan membaik. B B dan B 8 pasien dikatakan baik dan makan minum sebelumnya dikatakan baik. 8eluahan mual dan muntah disangkal pasien. -iwayat penyakit terdahulu( pasien tidak pernah mengalami keluhan seperti ini sebalumnya. &ebelumnya pasien pernah mengk!nsumsi durian tetapi tidak pernah seperti ini. Pasien dikatakan memiliki riwayat penyakit ,antung se,ak kecil dikatakan terdapat keb!c!ran tetapi pasien tidak pernah lagi rutin k!ntr!l. Pasien terakhir c!ntr!l saat masih balita tanpa diberikan peng!batan lan,utan. Pasien tidak memiliki riwayat batuk lamadan riwayat keringat dingin pada malam hari. -iwayat hipertensi dan kencing manis disangkal !leh pasien. -iwayat penyakit keluarga( dalam keluarga pasien dikatakan tidak ada yang pernah mengalami keluhan yang sama seperti yang dialami pasien saat ini meskipun keluarga pasien memakan durian yang sama dengan pasien. -iwayat penyakit batuk lama( tekanan darah tinggi dan riwayat kencing manis disangkal !leh pasien. Pasien selama ini hanya berakti.itas ringan sa,a. Pasien beker,a sebagai tukang '!t! c!py. Jika pasien melakukan kegiatan yang sedikit berat seperti !lahraga pasien mengatakan cepat lelah dan merasa tidak enak badan. -iwayat minum k!pi( minum alc!h!l dan mer!k!k disangkal !leh pasien.

1ari pemeriksaan 'isik. 8esan umum lemas( kesadaran c!mp!s mentis( ?B& G"24>$( 0ekanan 1arah 150#:0 mm+g( Aadi 150C#menit( -espirasi 50C#menit( temperature aksila 5$(50 B. >ata nemia -#-( ikterus -#-( -P J#J is!k!r. 0+0

>uk!sa bibir (basah)( muk!sa bibir sian!sis (J) &t!matitis angularis (-)( t!nsil 01#01( 1etritus (-)( 7aring hiperemis (-). @eher pembesaran kelen,ar getah bening (-)( kelen,ar tir!id6 tidak teraba. J2P J 5 cm+%E. Pulm!( inspeksi 6 &imetris saat statis dan dinamis( Palpasi 6 .!cal 'remitus A!rmal # A!rmal( Perkusi 6 &!n!r( uskultasi 6 2esikuler J#J( - J#J( K -#-. Jantung( Inspeksi 6 Iktus c!rdis terlihat di IB& 4 >B@ &( Palpasi 6 Iktus c!rdis teraba di IB& 4 >B@ &( 8uat ngkat( 0hrill (-)( Perkusi 6batas atas &@ IB& % kiri9 kiri P&@ IB& 4 kiri9 kanan &@ IB& 4 kanan( uskultasi &1&% tgl reguler. >urmur (J) sist!lik P&@ 8anan IB& % dan P&@ 8iri IB& % kanan. bd!men 1istensi (-)( B/ (J) A( Perkusi timpani( Ayeri 0ekan epigastrium(-)( +epar lien tidak teraba. Gkstremitas +angat J#J#J#J( Eedema -#-#-#-( &ian!sis J#J#J#J.

Pemeriksaan lab6 KBB )(14( +B0 $4(5( +?B %%(8( >B2 8%(4( >B+ %8(8. P@0 %05( ?1 1%0( Bun %1( &B 0()( &?E0 %4( &?P0 11( Aa 1"0( 8 "(0( Bl!rida )4. G8? Interpretasi sinus takikardia( @2+. 7!t! th!raks P- >ediastinum 6 tak melebar# de.iasi( B!r6 Batas kanan suram( B0- 4$ *( bentuk n!rmal( Pulm!6 +ilus tak menebal( perselubungan in'iltrate lapang in'eri!r dekstra( &inus k!st!'renikus dan hemidia'ragma dekstra suram( &keletal tak tampak kelainan( 8esan6 Bardi!megaly( pleur!pneum!nia dekstra. 1iagn!sis6 Penyakit Jantung Bawaan ec susp P1 dd#0E7 J +emapt!e ec susp 0B Paru dd# pneum!nia J Bardi!megaly ec susp Bardi!my!pati J P!licytemia sekunder. 1engan penatalaksanaan 1iet 080P( I271 -@ 50 tpm( Be'!taCim 5C1 gr( sam 0raneksamat 5C400mg( B!dein 1C10mg. Planing 8!nsul 0& interna. 8IG >engambil hasil periksa ,antung. B0 &P&. Gch!cardi!gra'i. >!nit!ring keluhan dan .ital sign

PE"(AHASAN Pada kasus yang dialami !leh pasien( diagn!sis dapat ditegakan dari anamnesis( pemeriksaan 'isik( dan pemeriksaan penun,ang. 1ari anamnesis Pasien mengeluhkan batuk darah secara tiba tiba se,ak ,am 1 pagi dini hari. 1ikatakan sebelumnya pasien sempat memakan durian. Batuk disertai darah berwarna merah segar kira kira sebanayak 1 gelas aIua. 1ikatakan pasien batuk darah hanya sekali. Batuk dikatakan tanpa disertai ge,ala ge,ala penyakit sebelumnya. Pasien ,uga mengeluh sesak yang datangnya bersamaan dengan batuk berdarah. &esak dikatakan muncul tiba tiba. &ebelumnya pasien pernah mengalami sesak tetapi dikatakan tidak begitu keras dan dibawa ked!kter lalu sesak dikatakan membaik. B B dan B 8 pasien dikatakan baik dan makan minum sebelumnya dikatakan baik. 8eluahan mual dan muntah disangkal pasien Pasien tidak pernah mengalami keluhan seperti ini sebalumnya. &ebelumnya pasien pernah mengk!nsumsi durian tetapi tidak pernah seperti ini. Pasien dikatakan memiliki riwayat penyakit ,antung se,ak kecil dikatakan terdapat keb!c!ran tetapi pasien tidak pernah lagi rutin k!ntr!l. Pasien terakhir k!ntr!l saat masih balita tanpa diberikan peng!batan lan,utan. Pasien tidak memiliki riwayat batuk lamadan riwayat keringat dingin pada malam hari. -iwayat hipertensi dan kencing manis disangkal !leh pasien .Pasien selama ini hanya berakti.itas ringan sa,a. Pasien beker,a sebagai tukang '!t! c!py. Jika pasien melakukan kegiatan yang sedikit berat seperti !lahraga pasien mengatakan cepat lelah dan merasa tidak enak badan. -iwayat minum k!pi( minum alc!h!l dan mer!k!k disangkal !leh pasien. Pada anamnesis sudah ,elas arah diagn!sis menu,u pada in'eksi paru yaitu antara pneum!nia dan 0B paru. 0etapi 0B paru mungkin agak sedikit meragukan karena pasien tidak memiliki riwayat batuk lama dan keringat dingin pada malam hari. Pada riwayat

penyakit sebelumnya dapat menduga adanya riwayat penyakit ,antung bawaan dan pasien hanya berakti.itas ringan sa,a. 1ari pemeriksaan 'isik didapatkan pada mata nemiatidak ada( ikterustidak

ada( -P J#J is!k!r. 1ari 0+0 muk!sa bibir (basah)( terdapat muk!sa bibir sian!sis. 1ari leher tidak didapatkan pembesaran kelen,ar getah bening( kelen,ar tir!id6 tidak teraba dan J2P J 5 cm+%E. Pemeriksaan th!raC didapatkan Pulm! &imetris saat statis dan dinamis( .!cal 'remitus A!rmal # A!rmal( Perkusi &!n!r dan pada uskultasi suara 2esikuler dikedua lapang paru dan terdapat r!nki basah pada kedua lapang paru. 1ari BE- Iktus c!rdis terlihat di IB& 4 >B@ &( Iktus c!rdis teraba di IB& 4 >B@ &( 8uat IB& % kanan. Pada pemeriksaan ngkat dan dari auskultasi didapatkan &uara1&uara% tungal reguler. >urmur (J) sist!lik P&@ 8anan IB& % dan P&@ 8iri bd!men tidak terdapat distensi( bising usus n!rmal( nyeri 0ekan epigastrium tidak ada( +epar lien tidak teraba. Pada ekstremitas hangat pada keempat ekstremitas( tidak ada !dema dan terdapat sian!sis pada keempat ekstremitas. Pada pemeriksaan 'isik yang paling men!n,!l adalah ditemukannya sian!sis dan murmur yang menandakan terdapat suatu keb!c!ran pada ,antung dan didapatkan adanya r!nki yang mengarahkan diagn!sis pada pneum!nia dan bisa ,uga 0B paru. 1ari pemeriksaan lab ditemukan peningkatan +em!gl!bin sebesar 22,8 yang
membuktikan adanya p!lisitemia dan bisa dikatakan p!lisitemia sekunder karena p!lisitemia bisa berasal dari penyakit ,antung bawaan. Pada pemeriksaan gula darah( 'ungsi gin,al( 'ungsi hati dan elektr!lit dalam batas n!rmal. 1ari G8? menun,ukan sinus

takikardia( @2+ dan dari '!t! th!raks didapatkan Bardi!megaly dan pleur!pneum!nia dekstra. Berdasarkan dari anamnesis( pemeriksaan 'isik dan pemeriksaan penun,ang maka pada pasien ini dapat di diagn!sis dengan Penyakit Jantung Bawaan ec susp P1 dd#0E7 J +emapt!e ec susp 0B Paru dd# pneum!nia J Bardi!megaly ec susp Bardi!my!pati J P!licytemia sekunder. 1an berdasarkan diagn!sis maka dilakukan peng!batan yang pertama pada masalah paru yaitu pemberian atibi!tika seperti ce'!taCim %C1gr I2 guna meng!bati in'eksi paru pneum!nia. Berikutnya peng!batan penyakit ,antung sian!tik. Pada peng!batan penyakit ,antung sian!tik

yang pertama !bati ge,ala ge,alanya lalu dapat dilakukan pembedahan pada ,antung. Pembedahan dapat dilakukan ,ika usia lebih dari 1 tahun.

DAFTAR PUSTA$A 1. Price( &yl.ia . Kils!n( @!rraine >. %004. Patofisiologi: Konsep Klinis

Proses-Proses Penyakit Edisi 6 Volume 1 dan 2. Jakarta6 G?B %. &adler( 0.K. %00$. Embriologi Kedokteran Langman Edisi . Jakarta 6 G?B 5. ?uyt!n( rthur B. +all( J!hn G. %00:. !uku "#ar $isiologi Kedokteran Edisi 11. Jakarta6 G?B ". Park >8. Pediatric cardi!l!gy '!r practiti!ners( edisi ke-4. Philadelphia6 >!sby9 %00:. 4. 1inas8esehatanPr!.insiJawa Barat.Pr!'ilkesehatanpr!.insiJawa Barat. Bandung6 1epartemen8esehatanPr!.insiJawa Barat9 %00". $. Paul 1 ( 8aren @( &arah B( James G. Bl!!d is thicker than water6 0he management !' hiper.isc!sity in adults with cyan!tic heart disease. Bardi!l in -e. %00:914(1)651-".