Anda di halaman 1dari 7

RHEUMATIC FEVER

DEFINISI Rheumatic fever/demam rheumatic merupakan penyakit autoimun yang bersifat multisystem yang disebabkan karena infeksi Streptococcus group A (GAS). (Hursts The Heart) Rheumatic fever/demam rheumatic merupakan penyakit demam yang terjadi sebagai gejala sisa yang tertunda pada infeksi Streptococcus -hemolitikus grup A dan ditandai oleh lesi peradangan fokal multiple di struktur jaringan ikat. (Dorland)

EPIDEMIOLOGI Biasanya mengenai anak-anak, dengan usia puncak pada usia 5-15 tahun, remaja atau dewasa muda. Penyakit ini jarang ditemui pada usia < 5 tahun atau > 35 tahun. Merupakan penyakit jantung didapat tersering yang terjadi pada anak dan remaja. Lebih banyak mengenai wanita disbanding pria. Jarang terjadi di Negara-negara maju, e.g. Eropa Barat dan AmerikaUtara. Namun masih menjadi endemic di Asia, Afrika, dan Amerika Selatan dengan insidens per tahunnya >100 per 100.000 orang penduduk.

ETIOLOGI Demam rheumatic berasal dari faringiotis terdahulu yang disebabkan oleh Streptococcus -hemolitikus grup A (SBHGA). PATOGENESIS Terdapat tiga trias klasisk yang berperan dalam pathogenesis demam rheumatic, yaitu: 1. Agent SBHGA memiliki sekitar 130 subtipe yang ditentukan oleh tipe M protein yang berada di permukaan bakteri. Beberapa subtype tersebut bersifat rheumatogenik, yang merupakan strain yang berlendir yang dapat melekat dengan baik pada jaringan faring dan memiliki sifat antifagositik yang memungkinkan bakteri bertahan dalamm jaringan sampai 2 minggu (ketika antibody spesifik terbentuk). Struktur antigen SBHGA, e.g. M protein, N-acetylglucosamine, dan beberapa epitop lainnya memiliki sifat yang sama dengan protein yang berada di myocardium, katup jangtung, synovial, kulit, dan nuclei subthalamicus dan caudatus di otak. Hal ini

menyebabkan timbulnya cross-reactive antibody, yaitu suatu kondisi dimana antiobodi yang terbentuk bereaksi terhadap antigen nave yang berada pada jaringan ikat manusia. Hal inilah yang kemudian diduga sebagai penyebab dan mekanisme timbulnya demam rheumatic. Epitop M protein pada SBHGA juga berperan sebagai superantigen, yaitu kelas antigen yang menyebabkan aktivasi sel T non-spesifik menyebabkan aktiovasi sel T polyclonal dan pelepasan sitokin yang massif. Hal inilah yang menyebabkan timbulnya inflamasi yang bersifat sistemik yang pada akhirnya dapat menimbulkan shock dan multiple organ failure. 2. Host Host yang dapat terkena demam rheumatic bergantung pada kerentanan genetic dan adanya riwayat demam rheumatic sebelumnya. Pada individu denganriwayat demam rheumatic sebelumnya, terdapat kemungkinan sampai 50% untuk terkena demam rhematik kembali. Karena itu penting pemberian antibiotic profilaksis sekunder jangka panjang sebagai langkah pencegahan. Sedangkan pada individu dengan kerentanan genetic dipengaruhi oleh variasi alel HLA kelas II, namun mekanismenya masih belum jelas. 3. Environment Faktor lain yang berperan dalam pathogenesis demam rheumatic yaitu kemiskinan dan kepadatan penduduk. MANIFESTASI KLINIS 1) Arthritis dan arthralgia Keluhan pada sendi merupakan yang terjadi paling pertama (timbul setelah 2-3 minggu pascainfeksi SBHGA) dan paling sering (terjadi pada 2/3 kasus RF). Arthritis merupakan kondisi nyeri sendi yang disertai dengan tanda-tanda inflamasi objektif, e.g. calor, dolor, rubor, dan tumor. Arthritis ec RF biasanya banyak terjadi pada pasien dewasa. Tipikal arthritis pada RF adalah migratory, sangat nyeri, utamanya mengenai sendi-sendi besar di ekstremitas, durasi 1-2 minggu untuk monoarthritis, 1 bulan untuk polyarthritis, bersifat self-limiting, berespon baik terhadap aspirin. Namun arthritis pada RF juga dapat menyerang sendi kecil tapi jarang. Arthralgia merupakan keluhan berupa nyeri sendi tanpa disertai adanya tanda-tanda inflamasi objektif, biasanya muncul pada pasien muda. Gambaran inflamasi pada sendi berupa pembengkakan dengan efusi serosa, dan pada membrane synovial terdapat infiltrate sel-sel inflammatory disertai edema. 2) Carditis

Carditis merupakan satu-satunya manifestasi klinis yang dapat menimbulkan deformitas permanen. Pada carditis dapat terjadi endocarditis, myocarditis, pericarditis, ataupun pancarditis. Endocarditis Biasanya mengenai katup jantung, dengan kejadian paling sering mengenai katup mital diabndingkan katup aorta. Pada fase akut, katup akan mengalami penebalan dan inflamasi. Pada permukaan katup akan tumbuh vegetasi (verrucae) kecil , yang tumbuh disepanjang tepi katup jantung. Hal ini dapat menyebabkan insuffisiensi katup jantung. Pada fase kronik, dapat timbul gejala sisa berupa stenosis karena adanya pembenkan jaringan parut dan fusi pada tepi katup. Pada px. Fisik dapat ditemukan murmur systolic apical atau murmur middiastolik (Carey-Coombs murmur). Myocarditis Ditandai dengan adanya kardiomegali, dan gagal jantung congestive.

Pericarditis Biasanya hanya terjadi pada sekitar 15% pasien. Adanya pericarditis menandakan adanya carditis yang parah. Adanya pericarditis biasanya selalu ditandai dengan keikutsertaan katup Ditandai dengan adanya pericardial friction rub dan efusi pericardial, yang menyebabkan dyspnea dan nyeri dada. 3) Sydenhams Chorea Merupakan kelainan neurologis yang ditandai dengan gerakan involunter, tanpa tujuan, cepat dan, tiba-tiba yang berhubungan dengan lemahnya otot dan emosi yang labil. Chorea merupakan gejala yang timbul lambat setelah 1-7 bulan dan dapat bertahan selama 3-4 bulan atau dapat juga mencapai hitungan tahun. Sydenhams chorea bersifat self-limiting. 4) Subcutaneous nodule Besarnya kira-kira 0,5-2 cm, bulat, berbatas tegas, dan tidak nyeri tekan. Paling sering mucul di prominensia tulang, prosessus spinosus vertebrae, dan tendon extensor. Akan menghilang dalam waktu 2-3 bulan. Dan biasanya muncul setelah timbul manifestasi lain. 5) Erythema marginatum Diawali dengan terbentuknya macula merah yang kemudian memudar dibagian tengahnya namun tetap merah dibagian tepinya. Macula terdapat di badan, extremitas

proximal, namun tidak pada wajah. Dapat terjadi selama berminggu-minggu sampai berbulan-bulan tanpa disertai rasa gatal dan nyeri. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 1. Titer ASTO dan anti-DNase B Titer ASTO dikatakan positif apabila jumlahnya 210 Todd (pada orang dewasa), dan 320 Todd (pada anak-anak). Titer anti-DNase B dikatakan positif apabila jumlahnya 120 Todd (pada orang dewasa), dan 240 Todd (pada anak-anak). Kedua antibody ini dapat dideteksi pada minggu kedua sampai ketiga setelah fase akut RF atau 4-5 minggu setelah infeksi SBHGA di tenggorokan. 2. Leukositosis 3. LED 4. CRP (+) DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN 1. Antibiotic Dosis tunggal Benzathine penicillin Dosis: 27 kg: 1,2 juta unit IM

2.

3.

4. 5.

<27 kg: 600 ribu unit IM Phenoxymethyl penicillin/Penicillin V Dosis: anak: 250 mg, 2-3 kali/hari PO Dewasa: 500 mg, 2-3 kali/hari PO Diberikan selama 10 hari Untuk pasien dengan alergi penicillin dapat diberikan Erythromycin Dosis: 20-40 mg/kgBB/hari, 2-4 kali/hari PO. Diberikan selama 10 hari. Analgetik Aspirin, untuk meredakan nyeri Dosis: anak: 80-100 mg/kgBB/hari Dewasa: 4-8 g/hari Anti-inflamasi Prednisone/prednisolone Dosis: 1-2 mg/kgBB/hari. Digunakan selama sekitar 2 minggu, lalu tapering off dengan menurunkan 20% tiap minggunya. Bed Rest Untuk mengurangi nyeri sendi dan cardiac workload. Valve surgery Dilakukan pada pasien dengan gagal jantung berat/regurgitasi katup berat sehingga menyebabkan perburukan hemodinamik.

PENCEGHAHAN Pada pencegahan RF, terdapat dua jenis pencegahan yaitu pencegahan primer dan sekunder. Pencegahan primer diberikan sesegera mungkin setelah infeksi SBHGA terjadi (<10 hari setelah infeksi). Sedangkan pencegahan sekunder diberikan pada pasien yang sudah mengalami RF dan bertujuan untuk mencegah recurrency RF atau perkembangan RF manjadi penyakit jantung Rheumatik (PJR).

Referensi: Hursts The Heart Braunwalds Heart Disease Pathophysiology of Heart Disease Cardiovascular Medicine Mayo Clinic Cardiovascular Medicine