Anda di halaman 1dari 26

Dr.

Librantoro, SpJP, FIHA

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN


Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin
8 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup 30% gejala timbul pada minggu pertama kehidupan 50% meninggal pada bulan pertama kehidupan INDONESIA : 200 juta penduduk --- 30.000 bayi PJB

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN


asianosis atau sianosis aliran darah ke paru normal
bertambah (pletora) berkurang (oligemia)

hipertrofi ventrikel LVH


RVH BVH

2 KELOMPOK PJB asianotik PJB sianotik


Anamnesa Pemeriksaan Fisik Laboratorium Elektrokardiogram Foto Ro Toraks

PENTING
DIAGNOSIS DINI PENGOBATAN ADEKWAT SAAT RUJUKAN

PUSAT RUJUKAN Ekokardiografi Kateterisasi jantung Operasi

OPERASI (90% kasus)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK


2 KELOMPOK BESAR
lesi / lubang di jantung dengan aliran pirau kiri ke kanan PDA, VSD, ASD lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa aliran pirau AS, CoA, PS

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru berlebihan asimptomatik simptomatik
dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskular paru

sesak nafas kesulitan mengisap susu infeksi paru berulang gagal tumbuh kembang gagal jantung

TAHANAN VASKULAR PARU

asimptomatik

simptomatik
usia 2-3 bulan

tahanan vaskuler paru turun cepat

pirau dari kiri ke kanan besar dilatasi LA, LV dan PA gagal jantung kongestif hipertensi pulmonal - tahanan vaskular paru tinggi - penyakit vaskular paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

INDIKASI OPERASI TUTUP VSD FR (Qp/Qs) > 1,5


ASIMPTOMATIK Mengecil / menutup spontan Usia 7 -8 tahun ----- evaluasi
SIMPTOMATIK gagal jantung digitalis diuretika vasodilator GAGAL Operasi Tutup VSD

BERHASIL observasi Komplikasi PH PVR ? PS infundibular Prolaps katup Ao Mengecil ? Operasi Tutup VSD

KECIL - asimptomatik BESAR - simptomatik aliran ke paru berlebihan usia 2 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR otot polos vaskuler paru belum sempurna tahanan vaskuler turun lebih cepat gagal jantung lebih awal

pirau dari kiri ke kanan besar dilatasi LA, LV, AO dan PA gagal jantung kongestif hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

ASIMPTOMATIK menutup spontan ? usia 3 4 bulan --- evaluasi

LIGASI PDA PASANG ADO (BB > 8 kg)

SIMPTOMATIK gagal jantung digitalis diuretika vasodilator PH PVR ?

GAGAL Prematur : Indometasin BERHASIL Observasi menutup ? Usia 3 4 bulan

Aliran pirau tergantung besarnya lubang komplians RV < LV pirau dari kiri - kanan

Dilatasi RA, RV dan PA Hipertensi Pulmonal


- usia dekade 3 4 - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan - kiri sindroma Eisenmenger

ASIMPTOMATIK usia pra sekolah (3 4 tahun) SIMPTOMATIK gagal jantung digitalis diuretika vasodilator PH : PVR ?

TUTUP ASD FR (Qp/Qs) > 1,5 operasi pasang ASO (BB > 8 kg)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK


2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGS


obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC LUNGS


TGA Common Mixing

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERKURANG


Pulmonal Stenosis atau Atresia

+
PFO / ASD / VSD ( R L SHUNT )

Tetralogi Fallot PS + PFO / ASD PA + VSD

sianosis spel hipoksia squatting

Spel sianotik

bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 4 bulan) gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas, kesadaran menurun, kadang-kadang kejang beberapa menit - beberapa jam harus cepat dikenal dan diatasi komplikasi serius CVD KEMATIAN

posisi knee-chest
Oksigen Sedasi : diazepam atau morfin Koreksi acidosis : Bic Nat Propranolol Operasi BT Shunt

deviasi septum infundibuler ke anterior malrotasi bulbus

VSD perimembranus Ao overriding PS valvular-infundibular RV hipertrofi

Operasi PALIATIF BT SHUNT spel hipoksia berulang usia < 6 bulan ukuran PA kecil

Operasi KOREKSI TOTAL usia menjelang 1 tahun ukuran PA cukup baik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN


TGA COMMON MIXING
Common Mixing: TAPVD Univentricular Connection Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU BERLEBIHAN


Kesulitan mengisap susu Gagal tumbuh kembang Infeksi paru berulang Gagal jantung kongestif Hipertensi pulmonal

sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru

SIRKULASI PARALEL

PDA

perlu mixing antara sirkulasi pulmonal dan sistemik atrium : PFO, ASD ventrikel : VSD pembuluh darah besar: PDA
ASD

VSD

PDA

Neonatus duct dependent systemic circulation


diperlukan percampuran darah vena dan arteri melalui PDA atau PFO

duktus menutup
PGE1

sianosis hipoksia asidosis

BAS

operasi ARTERIAL SWITCH usia < 1 bulan

aliran ke paru berlebihan usia 2 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun
GAGAL JANTUNG KONGESTIF Hipertensi Pulmonal - tahanan vaskular paru tinggi - penyakit vaskular paru

operasi ARTERIAL SWITCH usia 3-6 bulan

Beri Nilai