Anda di halaman 1dari 22

TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI HISPRUNG
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily !o"den # $%%% &. 'enyakit Hirschsprung atau Mega (olon adalah kelainan ba"aan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan ter)adi pada bayi aterm dengan berat lahir * (g, lebih banyak laki laki dari pada perempuan. ( +rie, Mans)oeer, $%%% &. 'enyakit hisprung atau megakolon aganglionik ba"aan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, di mulai dari s,ingter ani interna dan meluas ke pro-imal, melibatkan pan)ang usus yang bervariasi. Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian ba"ah yang paling sering ter)adi pada neonatus, dengan insiden .#./%% kelahiran hidup. 0aki1laki lebih banyak daripada perempuan 2#. dan ada insiden keluarga pada penyakit segmen pan)ang. Hisprung dengan ba"aan lain termasuk sindrom do"n, sindrom laurance moon1barderbield dan sindrom "ardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Behrman, .334& 'enyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion kongenital dalam pleksus intramuscural usus besar. !egmen yang terkena bisa sangat pendek. 5ampil pada usia muda dengan konstipasi parah. 6nema barium bisa menun)ukkan penyempitan segmen dengan dilatasi colon di proksimal. Biopsi rectum bisa mengkon,irmasi diagnosis, )ika )aringan submukosa di cakup. 5erapi simtomatik bisa berman,aat, tetapi kebanyakan pasien memerlukan pembedahan (7. Holdstock, .33.&

$. ETIOLOGI HISPRUNG
'enyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan +urbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 8% 9 terbatas di daerah rektosigmoid, .% 9 sampai seluruh kolon dan sekitarnya / 9 dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga

ter)adi karena ,aktor genetik sering ter)adi pada anak dengan Do"n !yndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding ple-us (Budi, $%.%&.

3. EPIDEMIOLOGI HISPRUNG
:nsidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar . diantara /%%% kelahiran hidup. Dengan )umlah penduduk :ndonesia $%% )uta dan tingkat kelahiran */ permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir .2%% bayi dengan penyakit Hirschsprung. (artono mencatat $%12% pasien penyakit Hirschprung yang diru)uk setiap tahunnya ke ;!<'= Cipto Mangunkusomo >akarta. Menurut catatan !"enson, ?.,. 9 dari ??% kasus yang diteliti adalah laki1laki. !edangkan ;ichardson dan Bro"n menemukan tendensi ,aktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan /8 kasus dalam $2 keluarga&. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya $ kelainan yang memiliki angka yang cukup signi,ikan yakni Do"n !yndrome (/1.% 9& dan kelainan urologi (*9&. Hanya sa)a dengan adanya ,ekaloma, maka di)umpai gangguan urologi seperti re,luks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai .@* kasus&.

4. PATOFISIOLOGI HISPRUNG
:stilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. !egmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. (etidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik & dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya ,eses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily !o"den, $%%$#.38&. !emua ganglion pada intramural ple-us dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. :si usus mendorong ke segmen aganglionik dan ,eses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap

daerah itu karena ter)adi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( 'rice, ! Ailson, .33/ # .2. &.
Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang agangloinik terbatas pada rektosigmoid pada 75 penderita, !" seluruh kolonnya tanpa sel#sel ganglion. $ertambah banyaknya ujung#ujung saraf pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. Secara histologi, tidak di dapatkan pleksus %eissner dan &uerbach dan ditemukan berkas#berkas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi asetikolinesterase yang tinggi di antara lapisan#lapisan otot dan pada submukosa.

'ada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan de,ekasi terganggu. +kibat gangguan de,ekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tin)a yang tertimbun, membentuk megakolon. 'ada Morbus Hirschsprung segemen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirschsprung klasik. 'enyakit ini terbanyak (?%9& ditemukan pada anak laki1laki, yaitu / kali lebih sering daripada anak perempuan. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschsprung segmen pan)ang. Bila aganglionosis mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan bila mengenai kolon dan hamper seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal. 'ath"ay hisprung

5. KLASIFIKASI HISPRUNG
Dua kelompok besar, yaitu # .. 5ipe kolon spastik Biasanya dipicu oleh makanan, menyebabkan konstipasi berkala (konstipasi periodik& atau diare disertai nyeri. (adang konstipasi silih berganti dengan diare. !ering tampak lendir pada tin)anya. =yeri bisa berupa serangan nyeri tumpul atau kram, biasanya di perut sebelah ba"ah. 'erut terasa kembung, mual, sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk berkonsentrasi. Buang air besar sering meringankan ge)ala1ge)alanya.

$.

5ipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang relati, tanpa rasa nyeri. Diare mulai secara tiba1tiba dan tidak dapat ditahan. Bang khas adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita mengalami perut kembung dan konstipasi dengan disertai sedikit nyeri. Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam #

.. $. *.

Megakolon kongenital segmen pendek Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (8%1?%9& Megakolon kongenital segmen pan)ang Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid ($%9& (olon aganglionik total Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (/1119&

2.

(olon aganglionik universal Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (/9& Colon1rectum

6. MANIFESTASI HISPRUNG
7ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia ge)ala klinis mulai terlihat # Periode Neon ! " +da trias ge)ala klinis yang sering di)umpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hi)au dan distensi abdomen. 'engeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari $2 )am pertama& merupakan tanda klinis yang signi,ikan. !"enson (.38*& mencatat angka 329 dari pengamatan terhadap /%. kasus, sedangkan (artono mencatat angka 3*,/9 untuk "aktu $2 )am dan 8$,29 untuk "aktu 2? )am setelah lahir. Muntah hi)au dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. !edangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan sa)a, namun paling tinggi saat usia $12 minggu, meskipun sudah dapat di)umpai pada usia . minggu. 7e)alanya berupa diarrhea, distensi abdomen, ,eces berbau busuk dan disertai demam. !"enson mencatat hampir .@* kasus Hirschsprung datang dengan mani,estasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula ter)adi meski telah dilakukan kolostomi. An #

'ada anak yang lebih besar, ge)ala klinis yang menon)ol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive&. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. >ika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka ,eces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi1 liCuid dan berbau tidak sedap. 'enderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk de,ekasi. (asus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. 'ada masa pertumbuhan (usia . 1* tahun&# .. $. *. 2. /. 5idak dapat meningkatkan berat badan (onstipasi (sembelit& 'embesaran perut (perut men)adi buncit& Diare cair yang keluar seperti disemprot Demam dan kelelahan adalah tanda1tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam )i"a. 'ada anak diatas * tahun, ge)ala bersi,at kronis # .. $. *. 2. /. 4. (onstipasi (sembelit& (otoran berbentuk pita Berbau busuk 'embesaran perut 'ergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang& Menun)ukkan ge)ala kekurangan gizi dan anemia

$. KOMPLIKASI HISPRUNG
.. (ebocoran +nastomose (ebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan u)ung usus, in,eksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang diker)akan terlalu dini dan tidak hati1hati. Mani,estasi klinis yang ter)adi akibat kebocoran anastomose ini beragam. (ebocoran anastomosis ringan menimbulkan ge)ala peningkatan suhu tubuh, terdapat in,iltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat ter)adi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis

umum , sepsis dan kematian. +pabila di)umpai tanda1tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal. $. !tenosis !tenosis yang ter)adi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, in,eksi yang menyebabkan terbentuknya )aringan ,ibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. !tenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur !"enson atau ;ehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis meman)ang biasanya akibat prosedur !oave. Mani,estasi yang ter)adi dapat berupa gangguan de,ekasi yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga ,istula perianal. 5indakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga s,inkterektomi posterior. *. 6nterokolitis 6nterocolitis ter)adi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus halus. !emakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin dipenuhi eksudat ,ibrin yang dapat meningkatkan resiko per,orasi. 'roses ini dapat ter)adi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik. 6nterokolitis ter)adi pada .%1*%9 pasien penyakit Hirschprung terutama )ika segmen usus yang terkena pan)ang 5indakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda1tanda enterokolitis adalah # a. b. c. d. !egera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit. 'emasangan pipa rektal untuk dekompresi. Melakukan wash out dengan cairan ,isiologis $1* kali perhari. 'emberian antibiotika yang tepat. 6nterokolitis dapat ter)adi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. 6nterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut !"enson adalah karena obtruksi parsial. Dbtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, s,ingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Mani,estasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hi)au atau ,ekal dan ,eses keluar eksplosi, cair dan berbau busuk. 6netrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat ter)adi nekrosis, in,eksi dan per,orasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya

gangguan de,ekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah. 2. 7angguan Eungsi !,inkter Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai ,ungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai ,ungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. (ecipirit adalah suatu keadaan keluarnya ,eces le"at anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit1sedikit dan sering. /. :nkontensitas ()angka pan)ang&.

%. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan ,isik dan penun)ang. +namnesis 'ada neonatus # .. $. *. 2. /. Mekonium keluar terlambat, F $2 )am 5idak dapat buang air besar dalam "aktu $212? )am setelah lahir 'erut cembung dan tegang Muntah Eeses encer 'ada anak # .. $. *. 2. (onstipasi kronis Eailure to thrive (gagal tumbuh& Berat badan tidak bertambah =a,su makan tidak ada (anoreksia& 'emeriksaan Eisik 'ada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya, didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau )arang. 'ada pemeriksaan colok dubur terasa u)ung )ari ter)epit lumen rektum yang sempit dan se"aktu )ari ditarik keluar

maka ,eses akan menyemprot keluar dalam )umlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara. 'emeriksaan penun)ang a. 'emeriksaan ;adiologi Merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. 'ada ,oto polos abdomen dapat di)umpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. 'emeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan di)umpai * tanda khas# 1 1 1 5ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang pan)angnya bervariasi. 5erdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. 5erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. +pabila dari ,oto barium enema tidak terlihat tanda1tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilan)utkan dengan ,oto retensi barium, yakni ,oto setelah $212? )am barium dibiarkan membaur dengan ,eces. 7ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan ,eces kearah proksimal kolon. !edangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

gambar barium enema penderita Hirschsprung. 5ampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar. b. Manometri anus yaitu pengukuran tekanan s,ingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum !ebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. +no1rektal manometri mengukur tekanan dari otot spinchter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. 'ada anak1anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. !elama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. 5ekanan otot spinchter anal diukur selama aktivitas. !aat memeras, seseorang mengencangkan otot spinchter

seperti mencegah sesuatu keluar. !aat mendorong seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. 5es ini biasanya berhasil pada anak1anak yang kooperati, dan de"asa. c. d. e. ,. Biopsi rektum menun)ukkan tidak adanya ganglion sel1sel sara,. 'eriksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, akti,itas enzimasetil kolin esterase ( Darma"an (, $%%2 # .8 & Biopsi isap Baitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Mans)oer,dkk $%%% hal *?% & 'emeriksaan colok anus, 'ada pemeriksaan ini )ari akan merasakan )epitan dan kadang disertai tin)a yang menyemprot. 'emeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tin)a, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian ba"ah dan akan ter)adi pembusukan.

&. PENATALAKSANAAN MEDIS


.. 'embedahan
Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. &da dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu '

a 5emporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. b 'embedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 3 (g ($% pounds& atau sekitar * bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily !o"den $%%$ # 3?& !oave. +da beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti !"enson, Duhamel, Boley

'rosedur !oave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darma"an ( $%%2 # *8& $. (onservati, 'ada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservati, melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. *. 5indakan bedah sementara

(olostomi diker)akan pada pasien neonatus, pasien anak dan de"asa yang terlambat didiagnosis 2. 1 1 dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum m e m buruk. (olostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal. 5erapi ,armakologi 'ada kasus stabil, penggunaan laksati, sebagian besar dan )uga modi,ikasi diet dan "u)ud ,eses adalah e,ekti, Dbat kortikosteroid dan obat anti1in,lamatori digunakan dalam megakolon toksik. 5idak memadatkan dan tidak menekan ,eses menggunakan tuba

1'.STOMA DAN PERA(ATAN STOMA


!toma adalah lubang buatan pada abdomen utnuk mengalirkan urine atau ,aeces keluar dari tubuh. Macam1macam !toma # .. Colostomy (0ubang buatan di usus besar& $. 5racheostomy (0ubang buatan di tenggorok& *. <rostomy (0ubang buatan di kandung kemih& 'era"atan stoma 5u)uan # .. Mengevaluasi kondisi stoma $. melindungi kulit dari drainase produk kolon *. men)aga kebersihan stoma 2. mengganti balutan luka dan colostomy bag 5indakan # :. '6=7(+>:+= .. mengka)i kembali program @instruksi medis $. mengka)i kondisi kantong colostomy *. mengka)i adanya keluhan ketidaknyamanan@nyeri disekitar stoma 2. mengka)i post operasi hari keberapa /. mengka)i peristaltik usus ::. :=56;G6=!: +. )er*i ) n " ! + .. kantong colostomy dan pen)epitnya

$. kapas basah (=aCl %,39m atau air hangat& *. tissue 2. handscoen bersih dan steril /. bengkok 4. kantong tempat balutan kotoran 8. pot ?. gunting 3. handuk dan perlak@pengalas .%. betadine (bila perlu& ... set ganti balut ,. )er*i ) n #"ien + .. men)elaskan prosedur dan tu)uannya $. memberika privacy untuk klien *. mengatur posisi tidur klien (semi,o"ler kalau perlu& :::. :M'06M6=5+!: .. mencuci tangan $. memakai handscoen *. meletakkan handuk disisi klien 2. mendekatkan bengkok /. melepaskan colostomy bag yang sudah kototr dan meletakkannya di piala gin)al 4. mengganti handscoen dengan yang bersih@steril 8. membersihkan stoma dan kulit sekitarnya dengan kapas basah@=aCl ?. obseravi kondisi kulit, stoma, dan )ahitan 3. mengeringkan kulit disekitar stoma .%. memasang kantong colostomy yang baru ... merapikan klien dan alat1alat. :G. 6G+0<+!: .. mengobservasi respon klien selama dan sesudah prosedur pera"atan colostomy $. mengevaluasi integritas kulit disekitar stoma, stoma, dan )ahitan

*. mengevaluasi karakteristik cairan @ ,eses yang keluar dari stoma ()umlah, konsistensi, dan "arnanya& G. DD(<M6=5+!: .. mencatat respon klien selama pelaksanaan prosedur $. mencatat "aktu tindakan pemasangan dan pengosongan colostomy bag *. mencatat karakteristik cairan@,eses yang keluar dari stoma ()umlah, konsistensi, "arna& 2. mencatat kondisi kulit sekitar stoma, stoma, dan )ahitan /. mencatat partisipasi dan toleransi klien terhadap pemasangan colostomy bag 4. mencatat penyuluhan kepera"atan yang sudah diberikan (bila ada&

ASUHAN KEPERA(ATAN
TRIGGER +n. (arunia usia 8 hari diba"a ke ;! karena perut kembung dan muntah. Dari hasil pengka)ian pera"at ditemukan an. (arunia terlihat lemas, bibir kering, dabn menangis terus, tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang maupun malam. 5idur hanya sebentar1sebentar kemudian menangis. +bdomen distensi dan anak selalu memuntahkan +!: dan ,ormula yang diberikan, ibu mengatakan sehari sebelum ke ;! BB anak *,* kg (ditimbang di bidan& sekarang di ;! BB +n. (arunia *,. kg. 55G +n.(arunia ;; 2$-@mnt, suhu *8,3C, =H.*%-@mnt. ;i"ayat kelahiran +=. (arunia anak pertama lahir normal, lahir di tolong bidan,BB lahir *,4 kg, mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran. Melihat kondisi anaknya, ibu banyak bertanya tentang penyakit anaknya dan penyembuhannya. :bu )uga mengatakan belum pernah di keluarganya mempunyai penyakit seperti ini. >adi,ibu tidak tahu harus b erbuat apa untuk anaknya.

PENGKAJIAN IDENTITAS PASIEN =ama <mur >enis kelamin +lamat =o reg 5gl M;! 5gl pengka)ian Diagnosa medis PENANGGUNG JA(A, =ama <mur >enis kelamin Hubungan dg pasien 'eker)aan +lamat KELUHAN UTAMA +n. (arunia diba"a ke ;! karena perut kembung dan muntah (konstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. 5rias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar@lebih dari $2)am setelah lahir, perut kembung dan muntah cairan ber"arna hi)au& RI(A-AT PEN-AKIT SEKARANG +n. (arunia diba"a ke ;! karena perut kembung dan muntah. +nak terlihat lemas, bibir kering, dan menangis terus, tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang, maupun malam hari. 5idur hanya sebentar1sebentar kemudian menangis. +nak selalu memuntahkan +!: atau ,ormula yang diberikan, abdomen )uga distensi. Mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah lahir. RI(A-AT KESEHATAN MASA LALU B5 (tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi ter)adinya penyakit hisprung& RI(A-AT KELAHIRAN 'asien merupakan anak pertama , lahir normal di bidan dengan BB *,4kg RI(A-AT KESEHATAN KELUARGA # ibu karunia # $/ th # perempuan # ibu pasien # ibu rumah tangga # )l.veteran =o.. malang # +n. (arunia # 8 hari # perempuan # )l. Geteran =o.. malang # .$*2/ # $3 Eebruari $%.$ # $3 Eebruari $%.$ # hisprung @ megacolon

:bu pasien mengatakan belum pernah di keluarganya mempunyai penyakit seperti ini RI(A-AT PSIKOSOSIAL +nak (arunia menangis terus1terusan POLA KE,IASAAN SEHARI.HARI . Po" n/!ri*i 'asien selalu memuntahkan +!: dan ,ormula yang diberikan 0. Po" e"i1in *i Mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran 2. Po" #!i3i! *4 " !i5 n4 d n 0er1 in Ke1 1)/ n )er 6 ! n diri Makan@minum Mandi 5oileting Berpakaian Mobilisasi di tempat tidur Berpindah +mbulasi ;DM ' 1 I I I 7 3 4

I I I I

d. Po" i*!ir 5 ! d n !id/r :bunya mengatakan anak karunia tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang, maupun malam. 5idur hanya sebentar1sebentar kemudian manangis e. Po" #e0er*i5 n diri B5 PEMERIKSAAN FISIK . Ke d n /1/1 +nak terlihat lemas dan menangis terus1terusan 0. TT8 ;; 5 = # 2$J@mnt normal H 2%14%J@mnt # *8,3C normal H *8,/C # .*%J@mnt normal H .%%1.2%J@mnt

+ntropometri # BB lahir H *,4 kg BB saat ini H *,.kg

PEMERIKSAAN HEAD TO TOE M/"/! :nspeksi H bibir kering A0do1en :nspkesi dan palpasi H distensi abdomen PEMERIKSAAN PENUNJANG 9.: ANALISA DATA DATA Do # BB lahir H *,4kg, sebelum ke ;!H *,*kg, BB skrg H *,.kg +nak distensi ,ormula terlihat lemas, +!: dan 5idak adanya peristaltik serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong 'roses evakuasi ,eses dan udara Ds # Diba"a ke ;! oleh ibunya karena muntah 'asase usus terganggu (s,inkter ani interna tdk relaksasi& Dbstruksi dan dilatasi bag.proksimal 'enekanan usus, lambung intra abdomen !erabut sara, dan otot polos menebal abdomen,selalu yg diberikan, ETIOLOGI !el ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoig kolon tidak ada MK nutrisi kurang dari kebutuhan

memuntahkan

mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran

(ontraksi anuler pylorus 6kspalasi isi lambung ke eso,agus 7erakan isis lambung ke mulut (re,luks& Mual dan muntah :ntake kurang

Do # +bdomen distensi dan anak selalu memuntahkan +!: dan ,ormula yang diberikan, mekonium

=utrisi kurang dari kebutuhan !el ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoig kolon tidak ada !erabut sara, dan otot polos menebal 5idak adanya peristaltik serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong 'roses evakuasi ,eses dan udara 'asase usus terganggu (s,inkter ani interna tdk relaksasi& Dbstruksi dan dilatasi

(onstipasi

pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran Ds # Diba"a ke ;! oleh ibunya karena muntah

bag.proksimal ,eses lama dalam kolon rectum (kolon menebal dan tertahan pada bag proksimal& hisprung (mega kolon& (onstipasi Do # +nak Ds # Menurut ibunya anak !erabut sara, dan otot polos menebal 5idak adanya peristaltik serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong 'roses evakuasi ,eses dan udara 'asase usus terganggu (s,inkter ani interna tdk relaksasi& Dbstruksi dan dilatasi bag.proksimal 'enekanan usus, lambung intra abdomen karunia menangis terus, tidak dapat tidur nyenyak baik pagi, siang, maupun malam, tidur hanya sebentar1sebentar kemudian menangis menangis terus, distensi abdomen !el ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoig kolon tidak ada 7angguan rasa nyaman

Distensi abdomen +nak re"el dan sering menangis sampai tidak bisa tidur 7angguan rasa nyaman !el ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoig kolon tidak ada banyak bertanya !erabut sara, dan otot polos menebal 5idak adanya peristaltik serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong 'roses evakuasi ,eses dan udara 'asase usus terganggu (s,inkter ani interna tdk relaksasi& Dbstruksi dan dilatasi bag.proksimal Eeses lama dalam colon rectum (colon menebal dan tertahan pada bag proksimal&

Do # 1 Ds # :bu tentang penyakit anaknya dan penyembuhannya, ibu )uga mengatakan belum pernah di keluarganya penyakit mempunyai

(urang pengetahuan

seperti ini, )adi ibu tidak tahu harus berbuat apa untuk anaknya

Hospitalisasi 'erubahan persepsi (urang pengetahuan DIAGNOSA KEPERA(ATAN .. $. *. 2. (onstipasi b.dpenyakit hisprung (etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan untuk mencerna makanan 7angguan rasa nyaman (urang pengetahuan b.d kurangnya in,ormasi INTER8ENSI DIAGNOSA I (onstipasi b.d penyakit hisprung TUJUAN !etelah dilakukan tindakan pera"atan selama *J$2 )am anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai ,ungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan KEITERIA HASIL Mual dan muntah berkurang De,ekasi lancar 5idak memuntahkan +!: dan ,ormula yg diberikan .. $. *. 2. /. 4. :ntervensi Berikan bantuan enema dengan cairan ,isiologis =aCl %,39 Dbservasi tanda1tanda vital dan bising usus setiap $)am sekali Dbservasi pengeluaran ,eces per1rectal1 bentuk, konsistensi, )umlah Dbservasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi ,eses +n)urkan untuk men)alani diet yang telah dian)urkan (olaborasi dengan dokter tentang rencanan ;asional <ntuk mengosongkan usus <ntuk mengetahui adanya tanda1tanda syok <ntuk mengetahui pengeluaran ,eses dari bentuk, konsistensi, dan )umlah <ntuk mengetahui intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi ,eses ;espon pengobatan <ntuk melan)utkan pengobatan selan)utnya

pembedahan

DIAGNOSA II (etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan mencerna makanan TUJUAN !etelah dilakukan tindakan pera"atan selama *J$2 )am diharapkan pasien menerima asupan nutrisi yang cukup KRITERIAN HASIL BB seimbang *,$/ 5idak memuntahkan +!: dan ,ormula yang diberikan :ntervensi ;asional .. berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai <ntuk meningkatkan asupan makanan dengan diet yang dian)urkan $. ukur BB anak tiap hari *. gunakan sute alternati, (=75 <ntuk mengetahui peningkatan dan

penurunan BB dan =utrisi parenteral dibutuhkan )ika kebutuhan per oral yang sangat kurang dan untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah

parenteral&

DIAGNOSA III 7angguan rasa nyaman TUJUAN

!etelah dilakukan tindakan pera"atan selama *J$2 )am diharapkan kebutuhan rasa nyaman terpenuhi KRITERIA HASIL 5enang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur :ntervensi .. sarankan orang tua hadir selama prosedur $. berikan tindakan kenyamanan sesuai usia *. ka)i terhadap tanda nyeri ;asional <ntuk kenyamanan anak <ntuk menyediakan mana)emen nonpharmacological untuk mrngetahui tingkat nyeri

nyeri dan

menentukan langkah selan)utnya 2. ciptakan lingkungan yang mendukung dan 5erapi menggabungkan budaya klien dan penuh kasih /. berikan analgesik sesuai program DIAGNOSA I8 (urang pengetahuan (ibu& b.d kurangnya in,ormasi yang didapat TUJUAN !etelah dilakukan tindakan pera"atan selama .$2 )am diharapkan pengetahuan ibu tentang penyakit anaknya bertambah KRITERIA HASIL .. ibu mengungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit ananknya $. ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter :ntervensi ;asional .. )elaskan pada ibu tantang penyakit yang di <ntuk mengetahui perkembangan anaknya derita anaknya $. berikan ibu )ad"al pemeriksaan diagnostik Mengurangi kecemasan *. berikan in,ormasi tentang rencana operasi Mengurangi resiko ter)adinya in,eksi 2. berikan pen)elasan pada ibu tentang <ntuk meningkatkan pengetahuan ibu pera"atan setelah operasi usia dan ,aktor perkembangan Mengurangi nyeri

DAFTAR PUSTAKA
.. !ch"artz, M. Ailliam. $%%2. Pedoman Klinis Pediatri. >akarta#67C $. 7uyton Hall. $%%8. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. (6d ..&. >akarta# 'enerbit Buku (edokteran

(67C&. *. Ayllie, ;obert, $%%%. Megakolon +ganglionik Ba"aan ('enyakit Hirschsprung& .Behrmann, (liegman, +rvin. Dalam # :lmu (esehatan +nak =elson. 6disi ./, >ilid ::. >akarta# 67C, .*.41 .*.3 2. (artono, Darma"an, $%%2. 'enyakit Hirschsprung.. >akarta # !agung !eto, *1?$.
/. 0indseth, 7lenda =, $%%/. 7angguan <sus Besar. Hartanto Huria"ati. Dalam: Patofisiologi Konsep Klinis Proses Proses Pen!akit, Golume ., 6disi 4. >akarta. 67C. 2/4124?.

4. Doenges, Marilynn ($%.%&."encana Asuhan Keperawatan# pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian pasien# >akarta# 67C