LAPORAN KASUS

I.

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. Hamda Sakhia Syam Umur : 3 bulan Jenis Kelamin : Perempuan RM : 653842 MRS : 14 Maret 2014 Perawatan : Lontara 2 Atas belakang kamar 5

II. ANAMNESIS Keluhan utama: Celah pada bibir dan langit-langit Anamnesis terpimpin: Dialami sejak lahir. Demam (-), Riwayat demam (-). Riwayat batuk (+) 1 minggu yang lalu, mual (-), muntah (-). BAB kesan normal, BAK kesan lancar. Riwayat trauma (-) Riwayat kehamilan ibu: riwayat ANC sebanyak lima kali di puskesmas , diberi vitamin. Riwayat minum obat-obatan atau jamu-jamuan selama kehamilan (-), riwayat menderita penyakit atau kelainan selama kehamilan (-) Riwayat persalinan: bayi lahir normal, cukup bulan di tolong oleh bidan dengan BBL: 2900 gr. Riwayat keluarga dengan sakit yang sama (+)

III. PEMERIKSAAN FISIS Status general: Sakit sedang/Gizi cukup/Sadar BB : 5000 gr PB : 50 cm Status Vitalis : Heart Rate : 116 x/menit, regular Pernapasan : 26 x/menit

Suhu : 36,8C (axillar) A) Kepala Mata : Konjungtiva anemis tidak ada Sklera : Ikterus tidak ada Bibir : status lokalis Leher : Pembesaran kelenjar getah bening tidak ada B) Thoraks Dinding Paru I : Simetris kanan dan kiri, tipe pernapasan thoraco-abdominal. P : Nyeri tekan tidak ada, massa tumor tidak ada, krepitasi tidak ada, vocal fremitus kiri = kanan P : Sonor kanan kiri A : Bunyi pernafasan: vesikuler, bunyi tambahan Rh tidak ada, Wh tidak ada. Dinding Jantung: I : Ictus cordis tidak tampak. P : Ictus cordis tidak teraba. P : Pekak, batas jantung dalam batas normal A : Bunyi jantung I/II, murni regular, murmur tidak ada. C) Abdomen I : Datar, ikut gerak napas A : Peristaltik ada, kesan normal P : Massa tumor tidak teraba, nyeri tekan tidak ada, hepar dan lien tidak teraba. P : Tympani D) Ekstremitas Ekstremitas superior :Tidak ada kelainan. Ekstremitas inferior :Tidak ada kelainan.

Status Lokalis : Regio buccal Inspeksi : Tampak malformasi pada labionasals, palatum durum berupa celah

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG 7/3/2014 RBC HGB HCT PLT WBC CT BT GDS UR/CR GOT/GPT 4.30 10.7 33.4 546 9.7 7.30 2.00 80 13/0.20 37/33 7/3/2014 Albumin 3.9 Na K Cl HbsAg 139 6.0 105 Nonreactive

V. RESUME Seorang anak perempuan, umur 3 bulan MRS dengan keluhan utama celah pada bibir dan langit-langit. Dialami sejak lahir. Riwayat kehamilan ibu: riwayat ANC di puskesmas, sebanyak 5x,diberi vitamin. Riwayat minum obat-obatan atau jamu-jamuan selama kehamilan (-), riwayat menderita penyakit atau kelainan selama kehamilan (-). Riwayat persalinan: bayi lahir normal, cukup bulan, dibantu oleh bidan dengan BBL 2900gr. Riw. keluarga dengan sakit yang sama (+). Dari pemeriksaan fisis didapatkan tanda vital dalam batas normal, tampak malformasi pada labionasals dan palatum durum berupa celah.

VI. DIAGNOSIS Labiopalatoschisis Bilateral inkomplit

VII. TERAPI Rekonstruksi bibir GAMBARAN KLINIS 17 Maret 2014 (Pre Operasi & Post Operasi)

Pre Operasi

Post Operasi

CLEFT LIP AND PALATE A. PENDAHULUAN Labiognatopalatoschisis atau Cleft Lip and Palate (CLP) adalah kelainan bawaan yang timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara kedua sisi bibir hingga langit-langit dan bahkan cuping hidung. Dalam bahasa Indonesia, kelainan ini sering disebut dengan bibir sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah pada bibir (cleft lip), celah pada palatum atau langit-langit mulut (cleft palate), atau gabungan dari keduanya (cleft lip and palate). Kelainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan yang muncul setelah kelahiran. Cleft lip atau yang dikenal sebagai cheiloschisis, labioschisis atau bibir sumbing merupakan suatu keadaan dimana terdapat celah pada bibir. Labiognatopalatoschisis adalah suatu kelainan atau kecacatan/cacat bawaan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Celah ini dapat bersifat komplit, tidak komplit, unilateral maupun bilateral yang terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan semester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin sehingga terjadi ketidaksempurnaan penyambungan bibir atas, gusi dan langit-langit. Faktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, stress pada kehamilan, trauma, dan faktor genetik. Cleft lips and palate (CLP) adalah suatu kecacatan kongenital pada kraniofasial yang paling sering ditemui. Pasien CLP sering mengalami gangguan fungsi berupa kesulitan menghisap ASI, bernafas, infeksi telinga tengah, bahkan masalah psikososial dan lain sebagainya. Untuk penanganan yang optimal selain diperlukan suatu pengetahuan juga diperlukan keterampilan teknis dalam mendalami suatu anatomi abnormal dengan tidak menghilangkan nilai estetika didalamnya. Hal ini juga didukung dalam hal perawatan dalam hal pengawasan dan evaluasi.

B. EPIDEMIOLOGI Insiden celah pada bibir atau labioskisis sebanyak 2,1 dalam 1000 kelahiran pada etnis Asia, 1:1000 pada etnis Kaukasia dan 0,4: 1000 pada etnis Afrika-Amerika. Persentase labioskisis adalah 21% dari seluruh kasus sumbing. Insidens celah langit-langit atau palatoskisis adalah 1:2000, hampir 50% kasus palatoskisis disertai dengan sindrom kelainan bawaan lain. Persentase kasus sumbing palatum saja adalah 33% dari seluruh kasus sumbing. Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung, penderitanya sering tersedak saat minum. Insidens celah antara kedua sisi bibir hingga langit-langit atau labiognatopalatoskisis merupakan gabungan dari dua kelainan tersebut di atas. Persentasenya adalah 46% dari seluruh kasus sumbing. Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara Timur yaitu 6 sampai 9 orang per 1000 penduduk. Jumlah ini sangat tinggi bila dibandingkan kasus di Internasional yang hanya 1 sampai 2 orang per 1000 penduduk. Walaupun celah palatum adalah kelainan kongenital yang sangat beragam dan berubah-ubah, muncul beberapa subgrup berbeda, yang dinamakan celah bibir dengan/tanpa celah palatum (CL/P), celah palatum (CP) sendiri dan celah palatum submukosa (submucous cleft palate/SMCP). Pada pasangan dengan labioschisis, memiliki risiko melahirkan anak dengan kelainan yang sama sebesar 4%. Selain itu, jika anak yang dilahirkan mempunyai labioschisis, maka risiko labioschisis pada anak selanjutnya adalah sebanyak 4%. Jika 2 anak sebelumnya lahir dengan labioschisis, risiko labioschisis pada anak selanjutnya adalah sebanyak 9%.

C. EMBRIOLOGI Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan, antara lain processus frontonasalis, processus nasalis medialis dan lateralis, processus maksilaris dan processus mandibularis.

Gambar: Perkembangan embriologi wajah A. Embrio 5 minggu (6mm) B. Embrio 6 minggu (12mm) C. Wajah waktu lahir

1. Prosesus nasofrontalis 2. Prosesus nasalis medialis 3. Prosesus nasalis lateralis 4.

Mata 5. Prosesus maksilaris 6. Prosesus mandibularis 7. Prosesus brankiogenik III 8. Stomodeum

Bibir atas berkembang pada minggu 4 6 gestasi, bermula dengan pembentukan processus frontonasal. Processus frontonasal akan berkembang sehingga membentuk bagian tengah bibir atas, alveolus anterior dan palatum primer. Prominensia maxillaris juga akan berkembang sehingga membentuk bagian lateral dari bibir. Prominensia maxillaris kiri dan kanan akan bertumbuh dari bagian posterolateral ke arah anteromedial dan menyatu dengan processus frontonasal. Kegagalan fusi dapat terjadi di kedua sisi ini dan karena itu cacat bibir sumbing dapat unilateral atau bilateral. Istilah bibir sumbing adalah menyesatkan karena cacat mungkin melibatkan lebih dari sekedar bibir. Kegagalan lengkap fusi proses maxillary lateral dengan elevasi nasal medial menyebabkan belahan bibir atas, alveolus, ala nasi, lantai hidung, dan palatum mole primer. Langit-langit mulut yang keras dibentuk dari langit-langit primer dan langit-langit sekunder. Pembentukan langitlangit primer berkembang dari premaxilla. Langit-langit mulut sekunder

berkembang menjadi sisa dari langit-langit keras serta langit-langit lunak dan uvula. Perkembangan langit-langit sekunder terjadi dari minggu 6-12 dari kehamilan. Proses dimulai dengan pembentukan tulang langit-langit proses palatine lateral yang berkembang dari proses maxillary. Awalnya, proses tulang langit-langit berorientasi secara vertikal di kedua sisi lidah yang berkembang. Akhirnya, kedua proses tulang langit-langit lateral bertemu di garis tengah dan menyatu. Langit-langit mulut yang keras menyatu dari anterior ke posterior, dimulai pada alveolar ridge dan berlanjut hingga ke ujung uvula. Oleh karena itu bentuk paling ringan dari sumbing langit-langit adalah uvula bifida. Fusi selesai dan langit-langit yang utuh diidentifikasi pada kehamilan minggu ke 12.

Gambar : Tahap pertumbuhan wajah manusia

Celah pada palatum merupakan kelemahan fusi parsial atau total dari palatal shelves. Ini dapat terjadi dengan berbagai cara : - Defek pertumbuhan dari lempeng palatum - Kegagalan lempeng palatum untuk mencapai posisi horizontal - Kelemahan sambungan antar lempeng - Ruptur setelah fusi lempeng

Gambar A: sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada akhir minggu ke-6 menunjukkan proses palatine media, atau palatum primer.B,D,E dan H: gambaran langit-langit mulut sejak usia ke-6 hingga 12 minggu yang menunjukkan perkembangan palatum. Garis terputus pada (D) dan (F) menunjukkan bagian yang menyatu pada proses palatina. Tanda panah menunjukkan proses pertumbuhan medial dan posterior dari palatina lateral. C,E dan G: gambar potongan frontal

kepala menunjukkan proses penyatuan kedua palatina lateral dan septum nasal, dan sebagian besar nasal dan cavitas oral

Terdapat 3 pusat pertumbuhan fasial : - Sentra prosensefalik Bertanggungjawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan septum nasal. - Rombensefalik Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah (regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih (overlap) akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diaencephalic borders. - Diasefalik Diasefalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke arah filtrum. Filtrum merupakan petanda satu-satunya dari diasefalik border yang bertahan seumur hidup. Diasefalik border kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.

D. ANATOMI Bibir terdiri dari 3 bagian kutaneus, vermilion, dan mukosa.Bibir bagian atas disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah proteksi ke bawah dari unit philtrum yang member bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear tipis yang member batas bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas kutaneus dan vermilion disebut white roll. Menurut The American Joints Comittee on Cancer, bibir merupakan bagian dari cavum oris, mulai dari perbatasan vermilion-kulit dan meliputi seluruh vermilion saja. Tetapi para ahli bedah menyebutkan bahwa bibir atas meliputi seluruh area di bawah hidung, kedua lipatan nasolabialis, kemudian intra oral sampai sulcus ginggivolabialis, dan bibir bawah meliputi vermilion, lipatan labiomentalis sampai sulcus ginggivolabialis intraoral.

Gambar Anatomi topografik bibir. 1) Phitral column, 2) Phitral groove, 3) Cupids bow 4) White roll upper lip, 5) Tuberculum, 6) Commissura, 7) Vermilion

Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah philtrum ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk philtrum dimple. Disamping itu mempunyai cupid bow, di bagian permukaan mempunyai vermilion yang simetris (milard). Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis. Arteri labialis terletak antara m.orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vermilion-mukosa. Innervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang N.cranialis V (N.Trigeminus) dan N.Infraorbitalis. Bibir bawah mendapat innervasi sensoris dari N.Mentalis. Pengetahuan innervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anastesi. Innervasi motoric bibir berasal dari N.Cranialis VII (N.Facialis). Ramus buccalis N. Facialis menginnervasi m. orbicularis oris dan M. Elevator Labii. Ramus mandibularis N. Facialis menginnervasi m.orbicularis oris dan m.depressor labii.12 Muskulus utama bibir adalah m. orbicularisoris yang melingkari bibir. Muskulus ini tidak melekat pada tulang, berfungsi sebangai sfingter rima oris. Dengan gerakan yang kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering, menghisap, bersiul, meniup dan menciptakan ekspresi wajah. Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularisoris, dengan muskulus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus.

Gambar . Muskulus pada wajah, tampak anterior

1. Musculus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaque nasi, m. Levator labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor, dan m. Levator anguli oris. 2. Musculus rektraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m.zygomaticum minor, dan m. levator anguli oris. 3. Musculus depressor meliputi m. depressor anguli oris dan m. depressor labii inferior. Musculus retractor bibir bawah terdiri dari m.depressor anguli oris dan m.platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir

Langit-langit mulut membentuk batas dinamis antara rongga mulut dan rongga hidung. Ini terdiri dari anterior palatum durum dan posterior palatum molle. Palatum molle mulut adalah struktur dinamis yang berfungsi sebagai katup antara oropharynx dan nasofaring. Platum yang intak dapat secara berkala, selektif, dan benar-benar mengisolasi nasofaring dari oropharynx. Palatum molle yang utuh penting untuk untuk bicara dan makan yang normal. Palatum durum terdiri dari palatum bertulang dan mukosa yang melekat secara utuh kepada periosteum. Palatum durum bertulang ini terdiri dari pasangan

prosesus palatina maksilla dan porsi horizontal dari tulang palatina. Bagian ujung alveolar dari maksila menunjukkan bahgian anterior dan batas lateral palatum durum. Aspek posterior dikenal sebagai ujung bebas karena tidak memiliki sebarang tulang. Dari tepi batas ini palatum molle menempel pada palatum durum. Palatum terdiri dari palatum durum dan palatum molle yang bersamasama membentuk atap mulut dan dasar hidung. Prosesus palatina dari maksila dan lamina horizontal dari tulang palatine membentuk palatum durum. Suplai darah palatum berasal dari arteri maksilaris interna, arteri palatina yang lebih besar memperdarahi palatum durum, arteri palatina yang lebih kecil memperdarahi palatum molle

.
Gambar. Anatomi rongga mulut dan rongga hidung, tampak sagital

Palatum molle juga dikenali sebagai velum. Persarafan berasal dari nervus palatina inferior dan nervus nasopalatina. Palatum molle terjadi dari jaringan fibromuskular yang terdiri dari otot-otot yang saling melekat pada bagian posterior palatum durum. Bagian ini menutup nasofaring dengan menekan dan mengangkat, dengan cara ini berhubungan dengan sisi passavants di posterior. Palatum molle terdiri dari tensor velli palatini, levator velli palatini, muskulus uvula, palatoglosus, dan muskulus palatofaringeus. Mukosa dari palatum molle menempel pada anterior palatum durum dan ke lateral dinding faringeal. Sisi

posterior palatum molle bebas dari sembarang pelengketan. Otot dari paltum molle secara selektif dapat mengisolasi nasofaring dari oropharynx. Ketika bernapas, tepi posterior palatum molle berada dalam posisi hampir vertikal. Hal ini memungkinkan komunikasi antar kavitas oral dan kavitas nasal, diamana memfasilitasi pernafasan pada nasal. Sebaliknya selama berbicara dan menelan otot dari palatum molle berkontraksi dan menarik palatum molle ke arah yang lebih horizontal yang menghubungkan faringeal posterior. Palatum molle terdiri dari lima pasangan otot dan pusat aponeurosis. Pasangan otot uvula berasal dari posterior tulang belakang hidung dan dimasukkan di anak uvula. Tensor veli palatini yang berasal dari dinding lateral tuba Eustachian. Ia menjadi tendon yang sempit dimana secara lateral melengkung hamulus sebelum bergabung palatum molle sebagai tendon triangular yang luas. Didalam palatum molle, fiber tensor veli palatini berjalan lateral ke medial. Kontraksi otot ini menghasilkan sebuah kekuatan lateral yang mengeraskan palatum molle. Tensor veli palatini adalah pembuka utama tuba estachius. Levator veli palatini berasal dari aspek medial tuba Eustachii dan pada permukaan inferior dari tulang temporal. Ini menyebabkan penyisipan secara anterior dan inferior di permukaan atas palatum molle. Kontraksi levator veli palatini menaikkan palatum molle dan menutup nasofaring. Dua pasang otot terakhir yang berkontribusi terhadap palatum molle adalah otot palatoglossus dan palatopharyngeus. Palatoglossus bersama-sama dengan mukosa atasnya

membentuk tiang anterior tonsillar. Palatoglossus memanjang dari inferior lidah ke superior palatum molle. Palatoglossus berfungsi sebagai sfingter untuk mencegah regurgitasi oral selama menelan makanan. Pasangan otot

palatopharyngeus berjalan dari lateral dinding faring ke palatum molle. Palatopharyngeus bersama-sama dengan mukosa membentuk tiang posterior tonsilar. Palatoglossus mengangkat laring selama menelan untuk membantu mencegah aspirasi.

E. ETIOLOGI Penyebab labiognatopalatochisis sampai saat ini belum diketahui dengan pasti. Beberapa hipotesis yang dikemukanan dalam perkembangan kelainan antara lain: 1. Insuffisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh kembang organ-organ terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomali kongenital lainnya. Insuffisiensi ini disebabkan beberapa hal : a. Kuantitas : gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress pada masa kehamilan dan syok hipovolemik terutama pada trimester pertama kehamilan b. Kualitas : defisiensi gizi (vitamin dan mineral khususnya asam folat, vitamin C dan zink, anemi dan kondisi hipoksik. Defisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan menyebabkan gangguan dan/atau hambatan pada pusat pertumbuhan dan rangkaian proses kompleks. c. Teori bioseluler : perkembangan palatum melibatkan interaksi mesenkhim epithelial. Proses signaling melibatkan molekul matriks dan growth factor yang mempengaruhi ekspresi genetic dari sel-sel neural crest yang mengalami migrasi dan kematian sel terprogram (dan ini dipengaruhi oleh asam retinoat, glukokortikoid); dan gen-gen yang terpengaruh ini akan mengakibatkan timbulnya gangguan fusi. Mediator-mediator yang kemudian diketahui mempengaruhi gen-gen tersebut antara lain Hox B (murine hox2), Transforming Growth Factor (TGF A&B), Epidermal Growth Factor (IGF 1&2). Pola ekspresi dari gengen ini melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan jadar protein, sehingga sel yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi, proliferasi dsb. 2. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamujamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal. 3. Infeksi khususnya infeksi viral dan khalimidial (toksoplasmosis) 4. Factor genetik, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang sama. Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen, yaitu Xq13-21 pada lokus Sp243 pada pasien sumbing bibir dan langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak

kelainan/sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral), melibatkan anomaly skeletal, maupun defel lahir lainnya.

F. DIAGNOSIS CLP memberikan tanda klinis yang spesifik sehingga mudah untuk didiagnosis. Bahkan beberapa dapat dideteksi pada waktu kehamilan.

Diagnosis Prenatal Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi

keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan yang tersebut di atas dibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal. Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP, belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan kewalahan. Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dalam atmosfer yang rileks dan

mendiskusikan pilihan perbaikan. Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat, dapat menjadi hal yang

mungkin untuk dapat melaksanakan perbaikan dari unilateral cleft lip pada minggu pertama kehidupan.

Diagnosa Postnatal Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh mouth's lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu. Masalah-masalah yang ditemukan pada bayi misalnya sulit menyusui, gangguan berbicara, infeksi telinga serta gangguan gigi dan mulut dapat menambah tegaknya diagnosis.

G. KLASIFIKASI

Gambar: Labioskisis dan gnatoskisis a.labioskisis inkomplit, b.labioskisis unilateral komplit, c.labioskisis bilateral, kolumela menjadi kecil, kadang sama sekali tidak ada, d.palatoskisis unilateral yang sering menyertai A, e.palatoskisis bilateral yang sering menyertai B, f.palatoskisis langit-langit lunak (palatum molle), g.palatoskisis langit-langit lunak dan keras (palatum molle dan palatum durum)

Klasifikasi dari Cleft Lip dan Palate, adalah : CLP Unilateral Inkomplit

Celah unilateral inkomplit ditandai dengan berbagai derajat pemisahan bibir vertikal, tetapi masih memiliki nasal yang intak atau pita Simonart.

CLP Unilateral Inkomplit

CLP Unilateral Komplit

Celah unilateral komplit ditandai dengan gangguan pada bibir, batas nostril, dan alveolus (palatum komplit primer). Pada jenis ini, tidak terdapat pita simonart yang menghubungkan dasar alar ke kaki palatum di kartilago lateral bawah hidung sehingga mengakibatkan penyambungan abnormal pada muskulus orbikularis oris.

CLP Unilateral Komplit

CLP Bilateral Inkomplit

CLP bilateral komplit merupakan celah yang terjadi dikedua sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

CLP Bilateral Inkomplit

CLP Bilateral Komplit Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan daerah lateral dari palatum durum.

CLP Bilateral Komplit

Meskipun banyak para ahli bedah yang menggunakan klasifikasi deskriptif dari cacat sumbing selama pengkajian awal pasien, system klasifikasi lain sering digunakan untuk penelitian maupun pencatatan data. Kernahan dan Stark menciptakan skema klasifikasi diagram Y dan modifikasinya terus digunakan di

banyak cleft center. Diagram ini didasarkan pada pembagian embriologi atas langit primer (bibir dan alveolus) dan langit sekunder di foramen incisivus. Sedangkan Otto Kriens memperkenalkan suatu pengklasifikasian yang berbeda berdasarkan akronimnya. Akronim LASHAL menunjukkan anatomi bilateral dari bibir (L), alveolus (A), langit keras (H), dan langit lunak (S), dengan arah dari kanan ke kiri. Huruf kecil mewakili struktur yang tidak cacat, yang mana menunjukkan tidak ada celah. Saat ini, system ini digunakan untuk pencatatan hasil dari Asosiasi American Cleft Palate dan Craniofacial. Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat sebagai A (alveolar), langitIangit dibagi menjadi dua bagian yaitu H (hard palate) dan S (soft palate).Bila norrnal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform. Pemakaian sistem LAHSHAL ini juga sesuai dengan ICD(International Code Of Diagnosis).1 LAHSHAL SYSTEM L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=Soft Palate S selalu di tengah Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah bagian kiri Huruf besar menunjukkan bentuk celah total Huruf kecil menunjukkan bentuk partial Di dalam kurung adalah bentuk microform Strip berarti normal atau intak.1

H.PENATALAKSANAAN Penanganan dari CLP meliputi kerjasama multidisiplin untuk

mendapatkan hasil yang optimal dimulai sejak bayi hingga dewasa. Ini termasuklah kerjasama dari ahli bedah plastik, spesialis THT, orthodontist, ahli fisioterapi, speech therapist, ahli psikologis, spesialis anak maupun pekerja sosial. Penanganan CLP memerlukan rencana terapi yang lama dan panjang mengikut umur pasien dengan tujuan untuk memberikan hasil yang optimal. Dalam penanganan penderita Cleft lip dipedukan kerjasama para spesialis dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol Cleft lip, yaitu:1 1. Pasien umur 3 bulan (the over tens) a. Operasi bibir dan hidung b. Pencetakan model gigi c. Evaluasi telinga d. Pemasangan grommets bila perlu

2. Pasien umur 10 - 12bulan a. Operasi palatum b. Evaluasi pendengaran dan telinga

3. Pasien umur 1 - 4 tahun a. Evaluasi bicara, dimulai3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech pathologist. b.Evaluasi pendengaran dan telinga

4. Pasien umur 4 tahun Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy atau pharyngoplasty.

5. Pasien umur 6 tahun a. Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model. b. Melakukan nasoendoskopi bagi yang memerlukan. c. Evaluasi pendengaran

6. Pasien umur 9-10 tahun Alveolar bone graft 7. Pasien umur 12 -13 tahun a. Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila masih ada kekurangannya.

8. Pasien umur 17 tahun a. Evaluasi tulang-tulang muka b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I

I.PROGNOSIS Tindakan operasi dan rekonstruksi yang mendetail pada umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir yang normal. Pada kenyataannya banyak faktor yang berpengaruh di luar dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi yang terjadi, keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing individu.

DAFTAR PUSTAKA

1. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In: Thorne CH, Beasley RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors. Grabb & Smiths Plastic Surgery 6th Edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 201-205. 2. Sjamsuhidayat. De jong, Kelainan Bawaan pada kepala dan leher. In: Buku ajar ilmu Bedah. EGC : Jakarta; 2011. p. 424-426 3. Leksana, Mirzanie H. Chirurgica Re-Package Edition. Jogjakarta: Tosca Enterprise; 2005. p. 13-5. 4. Randall S.W, Dianne C.D. Cleft lip and palate. In: Townsend C.M. editor. Sabiston Textbook of Surgery 17th Edition. Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2004. p. 2189-2191. 5. Saleh M.S, John W.S, Alan B., Forest S.R, Eser Y. Plastic and Reconstructive Surgery. In: Brunicardi F.C. Scwartzs Manual 0f Disease 8th Edition. p. 1173-1174
6.

Hongshik H, Kang N.H, Patel P.K. Craniofacial, Cleft Lip Repair; (cited on18thFebruary2012;availableathttp://emedicine.medscape.com/article/457 394-