Anda di halaman 1dari 9

Skenario

Malar Rash
Gita, 24 tahun seorang mahasiswa kedokteran yang sedang menjalani masa pendidikan di RS, sudah 6 bulan merasakan arthralgia. Ketika sedang shift jaga di RS tiba-tiba dia merasa lemas dan nyeri sendi yang hebat sampai tidak bisa berdiri, kemudian dia berobat ke dokter dan disarankan dirawat. Dari pemeriksaan fisik didapatkan malar rash di wajahnya. Karena dokter mencurigai dia menderita kelainan imun, dokter yang merawat memeriksa tes ANA dan didapatkan hasil positif. Kemudan dilakukan terapi kortikosteroid dan obat-obatan lainnya.

Step 1

1. Malar rash

: (butterlfy rash) erupsi pada kulit berupa eritema pada bagian

pipi, melewati hidung tapi tidak melewati lipatan nasolabial, diperparah dengan paparan sinar matahari, dan tidak menimbulkan rasa gatal 2. Test ANA : antinuklear antibodi, pemeriksaan imunologi yang spesifik

untuk penyakit autoimun 3. Arthralgia : nyeri sendi

Step 2

1. Etiologi dari penyakit pada kasus! 2. Patofis penyebab nyeri sendi pada kasus! 3. Patofisiologi malar rash dan hubungannya dengan autoimun itu sendiri 4. Manifestasi klinis yang sesuai pada kasus 5. Definisi kelainan imun dan definisinya! 6. Faktor resiko dan faktor prediposisi pada kasus? 7. Prognosis dan komplikasi penyakit pada kasus 8. Penegakan diagnosa dan kriterianya! 9. Tatalaksana pada kasus

Step 3

1. Etiologi Toleransi imunologi Kelainan genetik ANA Faktor imunologi Gangguan gen responsif spesifik hubugan dengan HLA Faktor lingkungan dan obat-obatan

2. Terjadi inflamasi akibat penumpukan komples imun

3. Terjadi leukosit imun yang kompleks sehingga terjadi proses inflamasi

4. Manifestasi klinis Nyeri sendi Fotosensitivitas Gangguan jantung Proteinueria Hematourea Perdarahan Gangguan SSP Gangguan hematologi : trombositopenia, leukopenia, dan anemia hemolitik Gannguan GI track : disfagia dan dispepsia Ulkus oesophagus

5. Autoimun : respon imun terhadap jaringan sendiri akibat kegagalan tolenrasi sel T dan sel B. Gangguan pembentukan Ig tapi tidak terjadi penghancuran Ig itu sendiri.

Autoimun Alergi : rematoid atritis, reaksi arthus Non alergi : Sistemik lupus eritematous

Toleransi imun Sentral (tempat pematangan sel T) Perifer (sirkulasi)

6. Faktor genetik (internal) Faktor lingkungan ( eksternal) : matahari, sinar UV, dan obat-obatan

7. Prognosis : hidup selama 10 tahun (90%-95% Komplikasi Gangguan neurologi Gangguan muskuloskeletal Gangguan jantung Gangguan ginjal

8. Penegakan diagnosa Menurut ACR, 1997 4 kriteria dari 11 kriteria Malar rash Deskoid rash Perikarditis, pleuritis Gangguan hematologi Gangguan ginjal Tes ANA positif Fotosensitivitas Gangguan SSP Ulkus oesophagus Arthralgia Gangguan imunologi

Pemeriksaan fisik Untuk pemeriksaan jantung dan paru

Pemeriksaan penunjang Tes ANA Tes darah lengkap : LED Tes urin Tes imunofluoresensi Biopsi ginjal

9. Tatalaksana

Farmakologi Kortikosteroid NSAID Antihipertensi Antikanker Antimalaria

Terapi agresif dosis dimulai sangat tinggi diikuti obat sitostatik Terapi konservatif kortikosteroid dengan dosis cukup Terapi profilaksis antibiotik

Nonfarmakologi Pencegahan terhadap faktor resiko menghindari terpajan sinar matahari Pemberhentian obat

Step 4 1. Gangguan genetik : pada HLA rantai 6

Toleransi imunologi Sentral Perifer : non self reactive, self reactive : konstimulasi, supresi, gangguan MHC II

Pada autoimun aktivasi MHC II meningkat sehingga terjadi peningkatan sel T CD04 yang kemudian terjadi peningkatan sel B gangguan sel memori autoantibodi gangguan pada nukleositoplasma timbul reaksi akibat gangguan nukleoplasma dan DNA timbul manifestasi

Lingkungan Sinar UV Hormon esterogen Hamil Obat-obatan : antibiotik

2. Perbedaan SLE dengan RA

SLE Arthralgia tidak terjadi deformitas sendi Kompleks imun yang terdeposit jaringan netrofil memfagosit jaringan sekitar yang juga ikut terfagosit timbul gejala inflamasi Bisa menyerang 2-3 lokasi di daerah perifer :kaki, tangan, dan lutut Gejala hilang timbul Prevalensi wanita dan pria 5:1 Sering terjadi pada usia muda atau sebelum menstruasi

RA Autoimun yang jenisnya alergi (paparan terlebih dahulu) Terjadi deformitas sendi

Lokasi : interphalang proximal, metacarpal Terjadi pada suhu dingin dengan nyeri selama 30-1jam Biasa terjadi pada anak-anak (jouvenil rematoid atritis)

3. Ada hubungan dengan fotosensitivitas 4. Perdarahan akibat trombositopenia Demam tidak disertai rasa menggigil Eritema tidak disertai rasa gatal Perikarditis awitan terjadi pada katup, lebih kompleks gangguannya Gangguan SSP kejang, dan psikosis

5. Faktor genetik : bayi kembar homozigot (20%-25%) Sinar UV autoreactive sel T dan sel B , maka terjadi kompleks imun Drug induce SLE Ex : klorpromazin, metildopa, isoniazid, antibiotik, dan interferon Stres berlebihan Virus

6. Test ANA Terhadap DNA Terhadap histon Terhadap non Histon pada RNA Antigen nukleorar

Step 5

1. Bagaimana terjadi malar rash! 2. Pengobatan pada SLE ( terapi kortikosteroid)! 3. Penyakit yang manifestasinya arthralgia! 4. Komplikasi SLE 5. Jenis-jenis penyakit autoimun!