LAPORAN PJBLNC TOF (Project Based Learning and Nursing Care) Disusun untuk memenuhi tugas indi idu

dari !ata "u#iah $istem "ardio#ogi %ang di&im&ing o#eh A#'rina (an%) $*"+) !*Ng dan Ns* (eni D*,*) $*"e+) $+*Ji-a

O#eh. /osi d-i $a+utro 0120345060 P$7" A 4001

J8R8$AN "9P9RA,ATAN PRO:A! $T8D7 7L!8 "9P9RA,ATAN FA"8LTA$ "9DO"T9RAN 8N7;9R$7TA$ BRA,7JA/A !ALAN: 4022

Trigger 77

Bayi Baiber, usia 12 bulan, Berat Badan lahir 2,4 kg, BB saat ini 7 kg, rewel, sulit makan dan minum susu, sesak, batuk dan pilek, demam, wajah tampak kebiruan jika menangis, akral dingin, ,terdapat clubbing finger, capilary refill time 4 detik, konjungtiva enemis, auskultasi jantung terdapat murmur. Bayi Baiber tampak lemah, sudah bisa tengkurap dan duduk sendiri, bisa merangkak sejauh 1 meter, belum bisa berdiri sendiri meskipun dibantu berpegangan pada sesuatu, bisa mengucapkan kata ma!ma. "ital sign # $ 1%&' menit, (( 4&' menit, ) %*,& +. ,asil -oto dada apeks jantung terangkat sehingga seperti gambaran .sepatu/, hasil 012 terdapat hipertropi ventrikel kanan, hasil lab # ,b 13g dl, ,ematocrit &45, p, 7,2*, p+62 34 mm,g, p62 &* mm,g. $LO 7. 8enjelaskan definisi penyakit )6B. 8enjelaskan prevalensi penyakit )6+. 8enjelaskan etiologi penyakit )69. 8enjelaskan manifestasi klinis penyakit )60. 8enjelaskan patofisiologi penyakit )6-. 8enjelaskan pemeriksaan diagnostik penyakit )6-

2. 8enjelaskan komplikasi penyakit )6,. 8enjelaskan penatalaksanaan penyakit )6:. 8enjelaskan 7;10< penyakit )6- sesuai trigger

=. 8enjelaskan 7;10< penyakit )6- selain di trigger

A* De'inisi TOF 8enurut bahasa tetra berarti 4 unsur, logy yang berarti ilmu, dan Fallot ada nama dari nama dokter dari perancis . 0tienne >.7. -allot / ? 1*&4 @ 1A14 B yang menemukan penyakit ini. Tetra#ogi 'a##ot ?)-B adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Tetra#ogi 'a##ot ?)-B merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 14 5 dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianotik. )etralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri. Tetra#ogi Fa##ot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. 1elainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular ?sekat antara rongga ventrikelB dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. ;ebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut #

 9efek ;eptum "entrikel ?";9B yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel ;tenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan 7orta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah!olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan ,ipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Tetra#ogi Fa##ot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada & dari 14.444 kelahiran hidup. )- umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.

:am&ar 2. =antung normal dan jantung )6-

<ada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. )etralogi -allot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada & dari 14.444 kelahiran hidup dan merupakan

B* Pre a#ensi TOF )etralogi of fallot ?)-B merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 14!1& 5 dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik )etralogi fallot merupakan 2 % nya. )etralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. 9i (;C 9r. ;oetomo sebagian besar pasien )etralogi fallot didapat diatas & tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 14 tahun. )etralogi -allot terjadi pada sekitar &4 dari 144.444 bayi dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. )etralogy of fallot timbul pada D ! %!3 per 14.444 kelahiran dan menempati angka &!75 dari kelainan jantung akibat congenital. ;ampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan tetapi, penyebabnya dapat berkaitan dengan faktor lingkungan dan juga faktor genetik atau keduanya. 9apat juga berhubungan dengan akan embryology kromosom 22 deletions dan juga di 2eorge syndrome. :a lebih sering muncul pada laki!laki daripada wanita. <engertian daripada penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam conal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa ";9, pulmonary stenosis, and overriding aorta. <erkembangan dari hipertropi ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal. ,al ini dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini. C* 9tio#ogi TOF

<ada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. -aktor @faktor tersebut antara lain # 1. -aktor endogen aB Berbagai jenis penyakit genetik # kelainan kromosom bB 7nak yang lahir sebelumnya menderita bawaan cB 7danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes penyakit jantung

melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

2. -aktor eksogen
aB (iwayat kehamilan ibu # sebelumnya ikut program 1B oral atau suntik,minum obat!obatan tanpa resep dokter,?thalidmide, de'troamphetamine.aminopterin, amethopterin, jamuB bB :bu menderita penyakit infeksi # rubella cB <ajanan terhadap sinar @E <ara ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. 9iperkirakan lebih dari A45 kasus penyebab adaah multifaktor. 7papun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. D* !ani'estasi "#inis TOF 1. Sianosis 6bstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan hipertropi

infundibulum meningkat obstruksi meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat sianosis.

2. Dispnea

)erjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. %. Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru) ;emakin bertambah usia, sianosis bertambah berat umum pada pagi hari. 4. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan 2angguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan giFi kurang dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot!otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas terlambat. &. Denyut pembuluh darah normal =antung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jelas terlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal % dan 4. 3. Bising sistolik )erdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetai intensitas terbesar pada tepi kiri tulang dada.

9* Pato'isio#ogi TOF )etralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai. +acatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat trunkus dan konus ke depan. ;ehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan kardiovaskuler, yaitu # stenosis infundibularis pulmonalis. cacat yang besar pada septum interventrikularis. overriding aorta ? aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacatB.

hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi.

1arena adanya ";9 yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. ;tenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. 1emudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. ";9 tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. ;tenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia. F* Pemeriksaan Diagnostik TOF <emeriksaan laboratorium 9itemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit ?,tB akibat saturasi oksigen yang rendah. <ada umumnya hemoglobin dipertahankan 13!1* gr dl dan hematokrit antara &4!3& 5. $ilai B27 menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida ?<+62B, penurunan tekanan parsial oksigen ?<62B dan penurunan <,.pasien dengan ,n dan ,t normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. (adiologis ;inar E pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 0lektrokardiogram <ada 012 sumbu G(; hampir selalu berdeviasi ke kanan. )ampak pula hipertrofi ventrikel kanan. <ada anak besar dijumpai < pulmonal. 0kokardiografi 8emperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis H penurunan aliran darah ke paru!paru. 1ateterisasi 9iperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan

mendeteksi stenosis pulmonal perifer. 8endeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah. :* "om+#ikasi TOF 1B )rombosis pulmonal )rombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang

disebabkan oleh polisitemia. 9ehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya trombosis. )rombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak. 2B +"7 trombosis %B 7bses otak <enyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor predisposisi abses otak. <ada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehingga dapat menyebabkan terjadinya infark kecil didalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. 7liran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru!paru, sehingga memudahkan terjadinya septikemia. ,al!hal tersebut merupakan faktor predisposisi terjadinya abses otak pada penderita penyakit jantung bawaan sianotik. )erjadinya abses dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu # fase serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul lambat. 7bses otak pada penyakit jantung bawaan sianotik biasanya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis. 4B <erdarahan Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisitemia akan

mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah. a. 0ndokarditis b. 7ritmia

(* Penata#aksanan TOF

 <embedahan untuk memperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan ketika anak berumur %!& tahun ?usia pra!sekolahB. <ada kelainan yang lebih berat, pembedahan bisa dilakukan lebih awal.<embedahan yang dilakukan terdiri dari 2 tahap # a. <embedahan sementara <embuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat biru, agar aliran darah ke paru!paru cukup. ;hunt dibuat diantara aorta dan arteri pulmonalis. ;etelah bayi tumbuh cukup besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk menutup kembali shunt tersebut. b. <embedahan perbaikan terdiri dari# a. penutupan ";9 b. pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang sebagian otot yang berada di bawah katup pulmonalis c. perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis d. pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru!paru kiri dan kanan. 1adang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang ?perbaikan (astelliB. =ika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal pada usia 24 tahun. pada penderita yang mengalami sianosis

penangananya dengan cara #

a. <osisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah b. 8orphine sulfat 4,1!4,2 mg kg ;+, :8 atau :v untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. c. Bikarbonas natrikus 1 8eI kg BB :" untuk mengatasi asidosis d. 6ksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. 9engan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak

menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian # e. <ropanol 4,41!4,2& mg kg :" perlahan!lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. 9osis total dilarutkan dengan 14 ml cairan dalam spuit, dosis awal bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam &!14 menit berikutnya. f. 1etamin 1!% mg kg ?rata!rata 2,2 mg kgB :" perlahan. 6bat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif g. <enambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. <enambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

7*

A$"9P TOF

2* P9N:"AJ7AN a. :dentitas <asien $ama Cmur =enis 1elamin )anggal 8(; # 7n. Baiber # 12 bulan #>aki!laki # 4A 8ei 2411

)anggal <engkajian # 4A 8ei 2411 9iagnosa 8edis b. <enanggung =awab $ama =enis 1elamin ,ubungan dg <asien # $y. =ustin # <erempuan # :bu # )6-

c. 1eluhan Ctama :bu pasien mengatakan pasien rewel, sulit makan dan minum susu, sesak, batuk dan pilek, demam, wajah tampak kebiruan jika menangis. d. (iwayat <enyakit ;ekarang < # 7pa yang menyebabkan gejalaJ G # 7pa yang pasien rasakanJapa ada nyeri?tunjukkan dengan skala nyeriBJ ( # 9imana sakit yang dirasakanJapakah menyebarJ ; # 7pakah penyakitnya berpengaruh thd aktivitas sehari!hariJ ) # 1apan gejala mulai dirasakanJ e. (iwayat 1esehatan 8asa >alu 7pakah ibu pasien pernah mengonsumsi pil 1B atau obat2an lainJ 7pakah pasien pernah dioperasiJ 7pakah pasien mengonsumsi obat2an tertentuJ f. (iwayat 1esehatan 1eluarga 7pakah keluarga pernah mengidap penyakit yang sama dg pasienJjika ada apa ada yang meninggalJ g. (iwayat <sikososial Bagaimana lingkungan tempat tinggal pasienJpernah tinggal dimanaJ h. <ola 1ebiasaan ;ehari!hari ! <ola $utrisi ;ebelum sakit ;aat sakit ! <ola 0liminasi ;ebelum sakit # # BB lahir 2,4 kg # sulit makan dan minum susu, BB 7 kg

;aat sakit ! <ola 7ktivitas ;ebelum sakit ;aat sakit ! <ola :stirahat ;ebelum sakit ;aat sakit !

# #

# #

<ola 1ebersihan 9iri ;ebelum sakit ;aat sakit # #

i. !

<emeriksaan -isik 1eadaan turun 1esadaran ! ))" ,( # 1%&' menit (( # 4&' menit ) # %*,& + ! ,ead to toe # # # # compos metis 2+; 4&3

j. !

<emeriksaan <enunjang ,asil -oto dada # apeks jantung terangkat sehingga seperti gambaran .sepatu/ ! ! 012 # terdapat hipertropi ventrikel kanan, hasil lab # ,b 13g dl <emeriksaan darah lengkap # ,ematocrit &45, p, 7,2*, p+62 34 mm,g, p62 &* mm,g.

Ana#isa Data

PAT(,A/ T9TRALO:7 FALLOT

)erpapar faktor endogen H eksogen selama kehamilan trimester Kelainan jantung:!:: kongenital sianotik : tetralogi fallot

Stenosis pulmonal Obstruksi berat

Defek septum ventrikel

Overiding aorta

Tek. sistolik puncak ventrikel kanan = kiri "liran dara! paru O# dlm dara! Pirau kanan --kiri Obstruksi aliran dara! keluar vent kanan $ipertrofi "liran dara! vent kanan aorta $ipoksemia Sesak Sianosis 'blue spells(
,ipoksia H laktat K

Percampuran dara! ka%a O# dg &O#

9ekompensasi jantung +urah jantung

1elemahan tubuh

7sidosis metabolik 2angguan pertukaran gas <1.,ipoksemia 1rg pengetahuan ortu # diagnostik,prognosisHperawatan

O# di otak kesadaran

kejang

Bayi anak cepat lelah # jika menetek,berjalan, beraktifitas

kompensasi polisitemia Perdara!an

<erubahan perfusi jar serebral. 2gn integritas kulit. (isiko cedera

)angka panjang sirkulasi kolateral

2gn nutrisi kurang dr keb :ntoleransi aktivitas tubuh 2angguan pola nafas 2angguan pertumbuhan H perkembangan

Trombosis

<1 # embolisme paru

PK : s%ok !ipovolemik *angguan keseimbangan cairan + elektrolit *angguan perfusi jaringan

8(; 7nak 6rang tua 1rg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma 1ecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga inefektif

)akut pada anak 1ecemasan anak

No 2

Data 1. 9;

# <asien

9tio#ogi )6- 9efek septum ventrikel <ercampuran darah kaya 62 dg +62 ,ipoksemia ;esak H sianosis ,ipoksia H laktat 7sidosis metabolik 2angguan pertukaran gas

!"

sesak, batuk, dan pilek, wajah tampak kebiruan saat menangis 96 # sianosis, p+62 34mm,g, p62 &* mm,g, clubbing finger 4 5

4* D7A:NO$A "9P9RA,ATAN 5* 7NT9R;9N$7 "9P9RA,ATAN