Anda di halaman 1dari 26

BAB 1 PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Pada pasien dengan kasus sindrom nefrotik (Nefrosis) , gejala paling mencolok adalah albuminuria (> ,! g"hari).#kibatn$a terjadi hipoalbuminemia , $ang berakibat terjadin$a edema generalisata (anasarka). %ilangn$a protein akibat meningkatn$a permebilitas membrane sel glomerulus.Nefrosis dapat men$ebabkan glomerulonefritis , namun keban$akan tidak diketahui pen$ebabn$a. &indrom nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis di tandai dengan edema anasarka, proteinuria pasif > '!( g"hari , hipoalbuminemia ) ,!( g"dl, hiperkolesterolemia, dan lipiduria. Pada proses a*al atau &N ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Proteinuria masif merupakan tanda khas &N , tetapi pada &N berat $ang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urine juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi $ang terjadi pada &N. %ipoalbuminemia, hiperlipidemia dan lipiduria, gangguan keseimbangan nitrogen, hiperkoaguibilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormone tiroid sering dijumpai pada &N. +mumn$a pada &N fungsi ginjal normal kecuali sebagian kasus $ang berkembang menjadi pen$akit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode &N dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respons $ang baik terhadap terapi steroid,tetapi sebagian lain dapat berkembang menjadi kronik. &indrom ini dapat mengenai semua umur , tetapi sebagian besar (,-() dijumpai pada usia ./, tahun.0asus sindrom nefrotik pada anak paling sering ditemukan pada usia 11 bulan/tahun.0ejadian sindrom nefrotik pada anak sekitar 1/."122.222 anak.3asio laki/laki 4 perempuan . 4 1 , sehingga dikatakan pada masa remaja dan de*asa rasio ini berkisar 1 4 1. 5alam proses pera*atan pasien dengan pen$akit sindrom nefrotik ini, pera*at mempun$ai peran $ang sangat penting, terutama dalam mencegah terjadin$a komplikasi. 6leh karena itu, sebagi calon pera*at $ang professional, mahasis*a kepera*atan *ajib mengetahui tentang pen$akit sindrom nefrotik sehingga dapat memberikan asuhan kepera*atan $ang tepat sesuai dengan standar ilmu kepera*atan.

1.. 3umusan 7asalah 1...1 #pakah definisi sindrom nefrotik8 1.... Bagaimana etiologi sindrom nefrotik8 1... Bagaimana patofisiologi sindrom nefrotik8 1...- Bagaimana manifestasi klinis pada kasus sindrom nefrotik8 1...! Bagaimana penatalaksanaan pada kasus sindrom nefrotik8 1...9 Bagaimana pemeriksaan disgnostik pada kasus sindrom nefrotik8 1..., Bagaimana :6; pada kasus sindrom nefrotik8 1...1 Bagaimana asuhan kepera*atan pada sindrom nefrotik8 1. <ujuan 1. .1 7engetahui apakah definisi sindrom nefrotik 1. .. 7engetahui etiologi terjadin$a sindrom nefrotik 1. . 7engetahui patofisiologi dari sindrom nefrotik 1. .- 7engetahui manifestasi klinis sindrom nefrotik 1. .! 7engetahui cara pemeriksaan diagnostik dari sindrom nefrotik 1. .9 7engetahui penatalaksanaan dari sindrom nefrotik 1. ., 7engetahui komplikasi $ang dapat terjadi pada pasien sindrom nefrotik 1. .1 7engetahui prognosis pen$akit pada pasien sindrom nefrotik 1. .= 7engetahui :6; pada sindrom nefrotik 1. .12 7engetahui asuhan kepera*atan pada pasien sindrom nefrotik

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ..1 5efinisi &indrom nefrotik adalah pen$akit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia. 0adang/kadang terdapat hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal ( Ngasti$ah, 1==,). Pen$akit ini terjadi tiba/tiba, terutama pada anak/ anak. Biasan$a berupa oliguria dengan urin ber*arna gelap, atau urin $ang kental akibat proteinuria berat ( 7ansjoer #rif, dkk. 1===). Nephrotic &$ndrome merupakan kumpulan gejala $ang disebabkan oleh adan$a injur$ glomerular $ang terjadi pada anak dengan karakteristik 4 proteinuria, h$poproteinuria, h$poalbuminemia, h$perlipidemia dan edema (&ur$adi, .221). &indrom nefrotik adalah keadaan klinis $ang disebabkan oleh kerusakan glomerulus. Peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma menimbulkan proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema. %ilangn$a protein dari rongga >askular men$ebabkan penurunan tekanan osmotik plasma dan peningkatan tekanan hidrostatik, $ang men$ebabkan terjadin$a akumulasi cairan dalam rongga intertisial dan rongga abdomen. Penurunan >olume cairan >askular mestimulasi sistem renin/ angiotensin $ang mengakibatkan disekresin$a hormon antidiuretik dan aldosteron. 3eabsorbsi tubular terhadap (Na?) dan air mengalami peningkatan dan akhirn$a menambah >olume intra>askular. 3etensi cairan ini mengarah pada peningkatan edema. 0oagulasi dan trombosis >ena dapat terjadi karena penurunan >olume >askular $ang mengakibatkan hemokonsentrasi dan kehilangan urine dari koagulasi protein. 0ehilangan imunoglobulin pada urine dapat mengarah pada peningkatan kerentanan terhadap infeksi ( 5onna L. :ong, .22- ) &indrom nefrotik adalah hasil patologis dari berbagai faktor $ang mengubah permeabilitas glomerulus. &indrom nefrotik ini dapat digolongkan menjadi jenis primer dan sekunder. &indrom nefrotik digolongkan berdasarkan temuan/temuan klinis dan hasil pemeriksaan mikroskopik jaringan ginjal. Berdasrkan klasifikasi klinis, jenis sindrom nefrotik dibedakan berdasarkan jalannn$a pen$akit, pengobatan, dan prognosisn$a. @ejalan$a dapat menjadi kronis. &ejumlah anak mengalami kekambuhan $ang berkurang secara bertahap sejalan dengan bertambahn$a usia. Prognosis pen$akit ini buruk pada anak $ang tidak berespon terhadap pengobatan. (;ecil$ L$nn BetA B Linda #. &o*den, .22= )
3

&indroma nefrotik adalah manifestasi glomerulus dan ditandai oleh proteinuria, hipoalbuminemia ( kadar albumin dalam darah rendah ), dan edema berat. &indroma ini merupakan kelanjutan dari glomerulonefritis. Penatalaksanaan medis berpusat pada penurunan proteinuria dan penanganan edema, tekanan darah serta gangguan fisiologis terkait lainn$a. &indrom nefrotik, adalah salah satu pen$akit ginjal $ang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala/gejala klinis $ang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Cang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar !2/122 mg"kg berat badan"hari atau lebih. #lbumin dalam darah biasan$a menurun hingga kurang dari .,! gram"dl. &elain gejala/gejala klinis di atas, kadang/kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang/kadang aAotemia ( &uriadi dan 3ita Culiani, .221 ) &indrom Nefrotik adalah sekumpulan gejala $ang terdiri dari proteinuria,hipoalbuminemia $ang disertai atau tidak dengan edema dan hiperkolesterolemia. &indrom nefrotik adalah keluran$a protein ,! gram atau lebih melalui urine per hari. (DliAabeth E.;or*in 4 .22= hal ,21) Pen$akit ini terjadi tiba/tiba , terutama pada anak/ anak.Biasan$a berupa oliguria dengan urine ber*arna gelap , atau urin $ang kental akibat proteinuria berat (7ansjoer #rif,dkk.1===). &indrom nefrotik merupakan gangguan klinis di tandai oleh 4 1. Peningkatan protein dalam urine secara bermakna (Proteinuria) .. Penurunan albumin darah . Ddema -. &erum kolesterol $ang tinggi (hiperlipidemia) <anda/tanda tersebut dijumpai disetiap kondisi $ang sangat merusak membrane kapiler glomerulus dan men$ebabkan peningkatan permiabilitas glomerulus (&ukiane,.22.).Pada anak kausa &N tidak jelas sehingga disebut sindrom nefrotik idiopatik (&NF).5ari segi usia , sindrom nefrotik $ang men$erang anak dibagi menjadi sindrom nefrotik infantile dan sindrom nefrotik kongenital. &indrom nefrotik infantile diartikan sebagai sindrom nefrotik $ang terjadi setelah umur bulan/1.bulan sedangkan sindrom nefrotik $ang terjadi dalam bulan pertama kehidupan disebut sindrom nefrotik kongenital (&N0) $ang di dasari kelainan

genetik.0elainan histolog$ sindrom nefrotik idiopatik (&NF) menunjukkan kelainan/ kelainan


4

$ang tidak jelas atau sangat sedikit perubahan $ang terjadi sehingga disebut sindrom nefrotik kelainan minimal(&N07) ( 3auf, .22. ) ... Dtiologi Pen$ebab sindrom nefrotik $ang pasti belum diketahui , akhir/akhir ini dianggap sebagai suatu pen$akit autoimun , $aitu suatu reaksi antigen/antibodi. 7enurut Ngasti$ah, .22! , umumn$a etiologi dibagi menjadi (tiga) , $aitu 4 1. &indrom nefrotik ba*aan 5iturunkan sebagai resesif autosomal atau reaksi matemofetal , resisten terhadap semua pengobatan.@ejala 4 edema pada masa neonatus .. &indrom nefrotik sekunder <imbul sebagai akibat dari suatu pen$akit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab $ang n$ata seperti misaln$a efek samping obat. Pen$ebab $ang sering dijumpai adalah 4 a. Pen$akit metabolik atau kongenital4 diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom #lport, miksedema. b. Fnfeksi 4 hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, #F5&. c. <oksin dan alergen4 logam berat (%g), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular. d. Pen$akit sistemik bermediasi imunologik4 lupus eritematosus sistemik, purpura %enoch/&chGnlein, sarkoidosis. e. Neoplasma 4 tumor paru, pen$akit %odgkin, tumor gastrointestinal. . &indrom nefrotik idiopatik atau sindrom nefrotik primer Haktor etiologin$a tidak diketahui. 5ikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada pen$ebab lain. @olongan ini paling sering dijumpai pada anak. <ermasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, $aitu salah satu jenis sindrom nefrotik $ang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di ba*ah 1 tahun. &ekitar =2( nefrosis pada anak dan pen$ebabn$a belum diketahui , berdasarkan hispatologi $ang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop

electron.5iduga ada hubungan dengan genetik,imunologik dan alergi.;hurk dkk membagin$a menjadi 4 a. 0elainan minimal Pada mikroskop electron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu.5engan cara imunofluoresensi tern$ata tidak terdapat Fg@ pada dinding kapiler glomerulus. b. Nefropati membranosa &emua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler $ang tersebar tanpa proliferasi sel.Prognosis kurang baik. c. @lomerulonefritis proliferatif 1) @lomerulonefritis proliferati>e esudatif difus.<erdapat proliferasi sel mesanginal dan infiltrasi sel polimorfonukleus.pembengkakan sitoplasma endotel $ang men$ebabkan kapiler tersumbat. .) 5engan penebalan batang lobular <erdapat proliferasi sel mesangial $ang tersebar dan penebalan batang lobular. ) 5engan bulan sabit (crescent) 5idapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan >iseral.Prognosis buruk -) Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin $ang mempun$ai membrane basalis di mesangium.<iter globulin beta/F; atau beta/F# rendah.Prognosis buruk !) Lain I lain perubahan proliferasi $ang tidak khas. -. @lomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini $ang mencolok sklerosis glomerulus.&ering disertai atrofi tubulus.prognosis buruk &indroma nefrotik juga bisa disebabkan dari sejumlah obat/obatan $ang merupakan racun bagi ginjal dan pen$akit , diantaran$a 4 1) 6bat/obatan , contoh 4 a) 6bat n$eri men$erupai aspirin b) &en$a*a emas c) %eroin intra>ena d) Penisilamin
6

.) Pen$akit , contoh 4 a) #milodosis b) 0anker c) 5iabetes d) @lumerulopati e) Fnfeksi %FJ f) Leukemia g) Limfoma h) @emopatimonoklonal i) Lupus erimatus sistemik .. Patofisologi &indrom nefrotik adalah keadaan klinis $ang disebabkan oleh kerusakan

glomerulus.Peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma menimbulkan proteinuria , hipoalbuminemia , hiperlipidemia , dan edema. 7eningkatn$a permeabilitas dinding kapiler glomerular akan berakibat pada hilangn$a protein plasma dan kemudian akan terjadi proteinuria.Lanjutan proteinuria men$ebabkan hipoalbuminemia. 5engan menurunn$a albumin , tekanan osmotik plasma menurun sehingga cairan intra>askuler berpindah ke dalam interstitial. Perpindahan cairan tersebut menjadikan >olume cairan intra>askuler berkurang,sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke renal , maka ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang produksi rennin I angiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik hormone (#5%) dan sekresi aldosteron $ang kemudian terjadi kalium dan air , dengan retensi natrium dan air akan men$ebabkan edema (BetA ; , .22.). Pada sindrom nefrotik terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma. #dan$a hiperlipidemia juga akibat dari meningkatn$a produksi lipoprotein dalam hati $ang timbul oleh karena kompensasi hilangn$a protein , dan lemak $ang ban$ak dalam urin (lipiduria). Pada sindrom nefrotik juga disertai dengan gejala menurunn$a respon imun karena sel imun tertekan , kemungkinan disebabkan oleh karena hipoalbumin. %ipoalbuminemia disebabkan oleh hilangn$a albumin melalui urine dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal.&intesis protein di hati biasan$a meningkat (namun tidak memadai
7

untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin) , tetapi mungkin normal atau menurun (;arta # @una*an , .221). Proteinuria merupakan kelainan dasar sindrom nefrotik. Proteinuria sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular) dan han$a sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri glomerular) dan han$a sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri tubular).Perubahan integritas membrane basalis glomerulus men$ebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama $ang diekskresikan dalam urin adalah albumin.5erajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus.Pasase protein plasma $ang lebih besar ,2 k5 melalui membrane basalis glomerulus normaln$a dibatasi oleh charge selective barier (suatu polyanionic glycosaminoglycan) dan size selective barier (;arta # @una*an , .221). Proteinuria (albuminuria) masif merupakan pen$ebab utama terjadin$a sindrom nefrotik <erjadi proteinuria akibat peningkatan permiabilitas membran glomerulus. &ebagian besar protein urin adalah albumin sehingga jika laju sintesis hepar dilampaui, meski telah berusaha ditingkatkan terjadi hipoalbuminemia. %ipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria $ang hebat. &embab muncul akibat rendahn$a kadar albumin serum $ang men$ebabkan turunn$a tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstra>asasi cairan plasma ke ruang interstitial. 7enurunn$a tekanan osmotik men$ebabkan edema generalisata akibat cairan $ang berpindah dari sistem >askuler kedalam ruang cairan ekstra seluler. Penurunan sirkulasi >olume darah mengaktifkan sistem imun angiotensin, men$ebabkan retensi natrium dan edema lebih lanjut. %ilangn$a protein dalam serum menstimulasi sintesis lipoprotein di hati dan peningkatan konsentrasi dalam darah (hiperlipidemia). %iperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan akti>itas degradasi lemak karena hilangn$a glikoprotein sebagai perangsang lipase. #pabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumn$a kadar lipid kembali normal. %ipoalbuminemia men$ebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intra>askuler. 0eadaan ini men$ebabkan terjadi ekstra>asasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intra>askuler ke ruang interstitial $ang men$ebabkan edema. Penurunan
8

>olume plasma atau >olume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbuln$a retensi air dan natrium renal. 3etensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar >olume dan tekanan intra>askuler tetap normal. 3etensi cairan selanjutn$a mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma $ang pada akhirn$a mempercepat ekstra>asasi cairan ke ruang interstitial. Berkurangn$a >olume intra>askuler merangsang sekresi renin $ang memicu rentetan akti>itas aksis renin/angiotensin/aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. %ipotesis ini dikenal dengan teori underfill. 5alam teori ini dijelaskan bah*a peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipo>olemia. <etapi tern$ata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan >olume plasma dan penurunan akti>itas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru $ang disebut teori overfill. 7enurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. 3etensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi >olume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. <eori overfill ini dapat menerangkan >olume plasma $ang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hiper>olemia. Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses $ang dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada *aktu berlainan pada indi>idu $ang sama, karena patogenesis pen$akit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan $ang lebih dari satu. Pada hiperlipidemia , kolestrol serum , very low density lipoprotein (JL5L) , low density lipoprotein (L5L) , trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (%5L) dapat meningkatkan , normal atau menurun. %al ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein , JL5L , kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari darah.Peningkatan sintesis protein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik (;arta # @una*an , .221).

Lipiduri , lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin.&umber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrane basalis glomerulus $ang permeable (;arta # @una*an , .221). Ddema , dahulu di duga edema disebabkan penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemia dan retensi natrium (teori underfill).%ipo>olemi men$ebabkan peningkatan renin , aldosteron , hormone antidiuretik dan katekolamin plasma serta penurunan atrial natriuretic peptide (#NP).Pemberian infuse albumin akan meningkatkan >olume plasma , meningkatkan laju filtrasi glomerulus dan ekskresi fraksional natrium klorida dan air $ang men$ebabkan edema berkurang (;arta # @una*an , .221). 7ebran glomerulus $ang normaln$a impermiabel terhadap albumin dan protein lain menjadi permiabel terhadap protein terutama albumin , $ang mele*ati membrane dan ikut keluar bersama urine (%iperalbuminemia).%al ini menurunkan kadar albumin (%ipoalbuminemia) , menurunkan tekanan osmotik koloid dalam kapiler mengakibatkan akumulasi cairan di interstitial (edema) dan pembengkakan tubuh , biasan$a pada abdominal (ascites). Berpindahn$a cairan plasma ke interstitial menurunkan >olume cairan >askular (%ipo>olemia) , $ang mengaktifkan stimulasi sitem reninangiotensin dan sekresi #5% serta aldosteron.3eabsorpsi tubulus terhadap air dan sodium meningkatkan >olume intra>askuler (5onna L.:ong , .22- 4 1-2-). Ban$ak pen$akit dan kondisi $ang dapat men$ebabkan kerusakan glomerulus dan mengakibatkan sindrom nefrotik, termasuk4
1. Pen$akit lesi minimal.

Pen$ebab paling umum dari sindrom nefrotik pada anak, gangguan ini menghasilkan abnormalitas fungsi ginjal, tetapi ketika jaringan ginjal diperiksa dengan mikroskop, terlihat normal atau mendekati normal. Pen$ebab fungsi abnormal ginjal biasan$a tidak dapat ditentukan.
2. Hocal segmental glomerulosclerosis. 5itandai dengan jaringan parut tersebar dari

beberapa glomerulus, kondisi ini dapat terjadi akibat pen$akit lain atau cacat genetik atau terjadi tanpa alasan $ang diketahui.
3. 7embran nefropati. @angguan ginjal ini adalah hasil dari penebalan membran dalam

glomeruli. Pen$ebab pasti dari penebalan membran dalam glomeruli tidak diketahui, tapi

10

terkadang dikaitkan dengan kondisi medis lainn$a, seperti hepatitis B, malaria, lupus dan kanker.
4. Nefropati diabetes. 5iabetes dapat men$ebabkan kerusakan ginjal (nefropati diabetes)

$ang mempengaruhi glomeruli.


5. &istemik lupus er$thematosus. Pen$akit peradangan kronis dapat men$ebabkan

kerusakan ginjal serius.


6. #m$loidosis. @angguan ini terjadi ketika Aat $ang disebut protein am$loid menumpuk di

organ/organ #nda. Penumpukan amiloid sering mempengaruhi ginjal, merusak sistem pen$aringan ginjal.
7. Bekuan darah dalam >ena ginjal. <hrombosis >ena ginjal, $ang terjadi ketika gumpalan

darah menghambat pembuluh darah $ang terhubung ke ginjal, bisa men$ebabkan sindrom nefrotik.
8. @agal jantung. Beberapa bentuk gagal jantung, seperti perikarditis konstriktif dan gagal

jantung berat, bisa men$ebabkan sindrom nefrotik. ..:6; <erlampir ..! 7anifestasi klinis @ejala utama $ang ditemukan adalah 4 a. &embab 7anifestasi klinik utama adalah sembab, $ang tampak pada sekitar =!( anak dengan sindrom nefrotik. &eringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase a*al sembab sering bersifat intermitenK biasan$a a*aln$a tampak pada daerah/daerah $ang mempun$ai resistensi jaringan $ang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). #khirn$a sembab menjadi men$eluruh dan masif (anasarka). &embab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari *aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas ba*ah pada siang harin$a. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami ooAing.
11

b. <anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria $ang masif $aitu > -2 mg"m."jam atau > !2 mg"kg".- jamK biasan$a berkisar antara 1/12 gram per hari. Pasien &N07 biasan$a mengeluarkan protein $ang lebih besar dari pasien/pasien dengan tipe $ang lain. c. %ipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. 0adar albumin serum ) ..! g"dL. %iperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumn$a, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. 0adar kolesterol L5L dan JL5L meningkat, sedangkan kadar kolesterol %5L menurun. 0adar lipid tetap tinggi sampai 1/ bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. d. 5iare 5iare sering dialami pasien dengan sembab masif $ang disebabkan sembab mukosa usus. e. %epatomegali disebabkan sintesis albumin $ang meningkat, atau edema atau keduan$a. Pada beberapa pasien, n$eri perut $ang kadang/kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik $ang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. f. Nafsu makan menurun karena edema. g. #noreksia dan terbuangn$a protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten/steroid. h. #sites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. i. #dan$a distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang/kadang menjadi ga*at. 0eadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. j. #nak sering mengalami gangguan psikososial, seperti haln$a pada pen$akit berat dan kronik umumn$a $ang merupakan stres nonspesifik terhadap anak $ang sedang berkembang dan keluargan$a. 0ecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. 0ecemasan orang tua serta pera*atan $ang terlalu sering dan lama men$ebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. 7anifestasi klinik $ang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada =!( penderita. k. #sites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. #nak/anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tach$pnea. #kibat sembab kulit, anak tampak lebih pucat.

12

l. %ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian Fnternational &tud$ of 0idne$ 5isease in ;hildren (&05;) menunjukkan 2( pasien &N07 mempun$ai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari =2th persentil umur. m. Hungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat a*al pen$akit. Penurunan fungsi ginjal $ang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasan$a terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik $ang bukan &N07. n. <idak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adan$a efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. &ering pula terlihat gambaran asites. +&@ ginjal sering terlihat normal meskipun kadang/kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas $ang normal. ..9 Pemeriksaan 5iagnostik 1. +ji urine a. Protein urine meningkat b. +rinalisis I cast hialin dan granular , hematuria c. 5ipstick urine I Positif untuk protein dan darah d. Berat jenis urine meningkat .. +ji darah a. #lbumin serum menurun b. 0olesterol serum meningkat c. %emoglobin dan hematokrit meningkat d. Laju Dndap 5arah (LD5) meningkat e. Dlektrolit serum ber>ariasi sesuai dengan keadaan pen$akit. . 5iagnostik Biopsi ginjal merupakan uji diagnostic $ang tidak dilakukan secara rutin. (BetA,;eil$ L 4 .22. hal !)

13

..,

Penatalaksanaan 1. Penatalaksanaan 7edis menurut 7ansjoer #rif , .222 4 a. Fstirahat sampai edema tinggal sedikit.Batasi asupan natrium kurang lebih 1 gram"hari secara praktis dengan menggunakan garam secukupn$a dan menghindari makanan $ang di asinkan.5iet protein ./ gram"kgBB"hari. b. Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam , dapat digunakan diuretik , biasan$a furosemid 1mg"kgBB"hari.Bergantung pada beratn$a edema dan respon pengobatan.Bila edema refrakter , dapat digunakan hididroklortiaAid (.!/!2 mg"hari2 , selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemi , alkalosis metabolik dan kehilangan cairan intra>askuler berat. c. Pengobatan kortikosterois $ang diajukan internasional cooperative study of kidney disease in children (ISCKD) , sebagai berikut 4 1). &elama .1 hari prednisone diberikan per oral dengan dosis 92 mg"hari luas permukaan badan (lbp) dengan maksimum 12 mg"hari. .). 0emudian dilanjutkan dengan prednisone per oral selama .1 hari dengan dosis -2 mg"hari"lbp , setiap hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 92 mg"hari.Bila terdapat respon selama pengobatan , maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermitten selama - minggu. d. ;egah infeksi.#ntibiotikn$a han$a dapat diberikan bila ada infeksi e. Hungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi >ital. .. Penatalaksanaan 0epera*atan Pasien sindrom nefrotik perlu dira*at di rumah sakit , karena memerlukan penga*asan dan pengobatan $ang khusus.7asalah pasien $ang perlu diperhatikan adalah edema $ang berat (anasarka) , diet , resiko komplikasi , penga*asan mengenai pengobatan atau gangguan rasa aman dan n$aman , dan kurangn$a pengetahuan orang tua mengenai pen$akit pasien atau umum. Pasien dengan sindrom nefrotik dengan anasrka perlu istirahat di tempat tidur karena keadaan edema $ang berat men$ebabkan pasien kehilangan kemampuann$a untuk bergerak.&elama edema masih berat semua keperluan harus ditolong diatas tempat tidur. a. Baringkan pasien setengah duduk , karena adan$a cairan di dalam rongga thoraks akan men$ebabkan sesak nafas
14

b. Berikan alas bantal pada kedua kakin$a sampai pada tumit (bantal di letakkan memanjang , karena jika bantal melintang maka ujung kaki akan lebih rendah dan akan men$ebabkan edema hebat). c. Bila pasien seseorang anak laki/laki , berikan ganjal diba*ah skrotum untuk mencegah pembengkakan skrotum karena tergantung ( pernah terjadi keadaan skrotum akhirn$a pecah dan menjadi pen$ebab kematian pasien ). Bila edema telah berkurang diperbolehkan pasien melakukan kegiatan sesuai kemampuann$a , tetapi tetap didampingi atau dibantu oleh keluarga atau pera*at dan pasien tidak boleh kelelahan.untuk mengetahui berkurangn$a edema pasien perlu ditimbang setiap hari , diukur lingkar perut pasien.&elain itu pera*atan pasien dengan sindrom nefrotik , perlu dilakukan pencatatan masukan dan pengeluaran cairan selama .- jam.Pada pasien dengan sindrom nefrotik diberikan diet rendah protein $aitu 1,./.,2 g"kgBB"hari dan cukup kalori $aitu biasa atau lunak (Ngasti$ah , .22!) Pasien dengan sindrom nefrotik mengalami penurunan da$a tahan tubuh $ang mengakibatkan mudah terkena infeksi.0omplikasi pada kulit akibat infeksi streptococcus dapat terjadi.+ntuk mencegah infeksi tersebut , kebersihan kulit perlu diperhatikan dan alat/alat tenun atau pakaian pasien harus bersih dan kering.#ntibiotik diberikan jika ada infeksi , dan diberikan pada *aktu $ang sama.Eika pasien diperbolehkan pulang , orang tua pasien perlu diberikan penjelasan bagaimana mera*at anak $ang menderita pen$akit sindrom nefrotik.Pasien sendiri perlu juga diterangkan akti>itas apa $ang boleh dilakukan dan kepatuhan tentang dietn$a masih perlu diteruskan sampai pada saatn$a dokter mengiAinkan bebas diet.7emberikan penjelasan pada keluarga bah*a pen$akit ini sering kambuh atau berubah menjadi lebih berat jika tidak terkontrol secara teratur , oleh karena itu orang tua pasien dianjurkan control sesuai *aktu $ang ditentukan (biasan$a 1 bulan sekali) (Ngasti$ah , .22!). ! kal"kgBB"hari serta rendah garam (lg"hari).Bentuk makanan disesuaikan dengan keadaan pasien , dapat makanan

15

..1

Prognosis Prognosisn$a tergantung kepada pen$ebabn$a , usia penderita dan jenis kerusakan ginjal

$ang biasa diketahui dari pemeriksaan mikroskopik pada biops$.@ejalan$a akan hilang seluruhn$a jika pen$ebabn$a adalah pen$akit $ang dapat di obati dengan obat/obatan.Prognosis biasan$a baik jika pen$ebabn$a memberikan respon $ang baik dari kortikosteroid.#nak $ang lahir dengan sindrom ini jarang bertahan hidup sampai 1 tahun , beberapa diantaran$a bisa bertahan setelah menjalani dialisa atau pencangkokan ginjal. Prognosis $ang paling baik ditemukan pada sindrom nefrotik akibat glomerulonefritis $ang ringan =2( penderita anak memberikan respon $ang baik terhadap pengobatan.Earang $ang berkembang menjadi gagal ginjal , meskipun cenderung bersifat sering kambuh.<etapi setelah 1 tahun bebas gejala , jarang terjadi kekambuhan. &ebagian besar anak dengan nefrosis $ang berespon terhadap steroid akan mengalami kekambuhan berkali/kali sampai pen$akitn$a men$embuh sendiri secara spontan menjelang usia akhir decade kedua. Cang penting adalah menunjukkan pada keluargan$a bah*a anak tersebut tidak akan menderita sisa disfungsi ginjal, bah*a biasan$a pen$akit tersebut tidak herediter, dan anak akan tetap fertile bila tidak ada terapi siklosflosfamid atau klorambisil. +ntuk memperkecil efek psikologis nefrosis, ditekankan bah*a selama masa remisi anak tersebut normal tidak perlu pembatasan diet dan akti>itas. Pada $ang sedang berada pada masa remisi pemeriksaan urin protein biasan$a tidak diperlukan. (Behrman, 0liegman, #r>in, .2224 11 1). <erapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi, tetapi tidak berda$a terhadap kelainan ginjal.pen$embuhan klinis kadang/kadang terdapat setelah pengobatan bertahun/tahun dengan kortikosteroid. (&taf Pengajar Flmu 0esehatan #nak H0+F, .22.4 1 -). ..= 0omplikasi 0omplikasi $ang terjadi pada sindrom nefrotik menurut BetA , ;ecil$ L..22. dan 3auf , .22. , antara lain 4 1. Penurunan >olume intra>ascular (s$ok hipo>olemik) .. 0emampuan koagulasi $ang berlebihan (trombosis >ena) . Perburukan pernafasan ( berhubungan dengan retensi cairan ) -. 0erusakan kulit

16

!. Fnfeksi sekunder karena kadar immunoglobulin $ang rendah akibat hipoalbuminemia 9. Peritonitis 0omplikasi sindrom nefrotik mencakup infeksi akibat defisiensi respon imun, tromboembolisme (terutama >ena renal), embnoli pulmoner, dan peningkatan terjadin$a aterosklerosis.(&meltAer, &;, Bare B@, .22.4 1--.) 0omplikasi dari sindrom nefrotik dapat terjadi sabagai bagian dari pen$akit sendiri atau sebagai akibat pengobatan. 0elainan koagulasi dan timbuln$a trombosis. Beberapa kelainan koagulasi dan s$stem fibrinolitik ban$ak ditemukan pada pasien sindrom nefrotik. Berakibat adan$a keadaan hiperkoagulasi dengan meningkatn$a masalah tromboemboli. Perubahan hormone dan mineral, gangguan hormone timbul karena protein pengikat hormone hilang dalam urin. 5ilaporkan adan$a kalsium terionisasi $ang menurun !2 ( sampai 12 ( pada pasien sindrom nefrotik $ang menunjukkan bah*a hipokalsemia memang mungkin terjadi.

17

BAB 3 ASUHAN KEPERAWATAN 1. Pengkajian a. 0eluhan utama. 7ata bengkak dan edema di ektremitas, penambahan BB, *ajah sembab, sesak nafas, acites, diare, anoreksia, mudah lelah dan letargi b. 3i*a$at pen$akit dahulu. 3i*a$at glomerulonefritis akut 1 bulan $ang lalu c. 3i*a$at pen$akit sekarang. Badan bengkak, muka sembab, muntah, napsu makan menurun, diare, urine menurun, hematuri. d. 3i*a$at kesehatan keluarga. <idak ada masalah e. 3i*a$at kehamilan dan persalinan <idak ada masalah f. 3i*a$at kesehatan lingkungan. <idak ada masalah g. Pengkajian persistem. 1. &istem pernapasan. 33L 2 M"menit .. &istem kardio>askuler. Nadi 12 M"mnt, tekanan darah 1 2"=2 mm%g, . &istem persarafan. normal -. &istem perkemihan. +rine".- jam 22 ml, hematuri, protenuri !. &istem pencernaan. 5iare, anoreksia, mual muntah 9. &istem muskuloskeletal. 7alaise, keletihan
18

,. &istem integumen. Ddema periorbita dan ektremitas ba*ah, kulit pucat dan sembab, asites 1. &istem endokrin 5alam batas normal =. &istem reproduksi 5alam batas normal. .. #nalisa 5ata 5#<# 5&. I 56. Pasien edema area dan tekanan onkotik turun dan tekanan hidrostatik naik perpindahan cairan dari >askuler ke interstitial edema &indrom nefrotik 3etensi cairan rongga perut 56. #(antropometri) 4 BB N1!kg 5itentukan dengan
19

D<F6L6@F &indrom nefrotik %ipoalbumin

7#&#L#% 0DPD3#:#<#N 0elebihan >olume cairan

periorbita, ekstrimitas abdomen

5&. Pasien mengeluh mual, muntah, tidak nafsu makan

Nutrisi kebutuhan

kurang

dari

asites menekan perut

penghitungan 3umus status giAi anak4 BB anakOO 122( BB normal BB normal L P

mual dan muntah nafsu makan menurun

(umur P .) ? 1

B L (hasil lab) /%bL1., gr"dl /albuminL ,!g"dl /%ematokritL 9( ; L tidak nafsu makan, bibir kering, kondisi pasien lemah. 5 L pasien makanan, han$a jenis

menghabiskan setengah porsi diet 4 diet tinggi protein dan kalori 5&4 pasien malu terhadap tubuhn$a 56 4 pasien edema Perubahan bentuk tubuh @angguan citra tubuh #sites periorbita 5& 4 pasien mengeluh 0etidakefektifan Pola
20

Ddema

@angguan citra tubuh

sesak napas, nafasn$a cepat dan dangkal 56 4 334 meningkat 2 P"menit 7enekan diafragma Dkspansi paru tidak maksimal 5$spnea

Nafas

. 5iagnosa 0epera*atan a. 0elebihan >olume cairan berhubungan dengan kehilangan protein sekunder terhadap peningkatan permiabilitas glomerulus. <ujuan 4 7enunjukkan keseimbangan >olume cairan tubuh 0riteria %asil 4 5alam .P.- jam, pasien menunjukkan4 a) Penurunan edema b) Protein urine normal c) Produksi urine >922 ml"hari Intervensi ;atat intake dan output secara akurat Rasional D>aluasi harian keberhasilan terapi dan

dasar penentuan tindakan 0aji dan catat kadar protein urine +ntuk dijadikan indikator regimen terapi <imbang berat badan tiap hari dalam skala Dstimasi penurunan edema tubuh $ang sama Berikan cairan secara hati/hati dan diet 7encegah edema bertambah berat rendah garam 5iet protein 1/. gr"kg BB"hari Pembatasan mencegah protein bertujuan untuk

meringankan beban kerja bertamabah hemdinamik ginjal

hepar dan rusakn$a

21

b. Perubahan nutrisi ruang dari kebutuhan berhubungan dengan malnutrisi sekunder terhadap kehilangan protein dan penurunan napsu makan. <ujuan 4 7enunjukkan pemenuhan nutrisi $ang adekuat 0riteria %asil 4 5alam .P.- jam, pasien menunjukkan a) #ntropomerti Berat badan normal (19kg) b) Biokimia 4 1) %b normal (laki/laki 1 ,!/11 g"dl dan perempuan 1./19 g"dl) .) #lbumin normal (de*asa ,!/!,2 g"dl) c) 0linis 4 1) <idak tampak kurus .) 3ambut tebal dan hitam ) <erdapat lipatan lemak subkutan d) 5iet 4 1) 7akan habis satu porsi .) Pola makan M"hari Intervensi 0aji status nutrisi 4 Perubahan berat badan Pengukuran antrometrik Nilai laboratorium (elektron serum, B+N., kreatinin, protein, transferin, dan kadar besi) ;atat gejala $ang timbul setelah makan, +ntuk mengetahui pen$ebab lain dari seperti mual, muntah 0aji pola dan kebiasaan makan pasien penurunan nafsu makan +ntuk men$esuaikan pola diet $ang Rasional 7en$ediakan data dasar untuk memantau perubahan dan menge>aluasi inter>ensi

diberikan &ajikan makanan $ang menarik dan selalu 7akanan hangat merangsang peningkatan hangat, porsi kecil tapi sering. Pemberian diet tinggi kalori karbohidrat rendah garam. nafsu makan rendah Pemberian diet $ang juga merupakan salah satu terapi harus selalu dipantau
22

kandungan nutrisin$a c. @angguan ;itra <ubuh berhubungan dengan perubahan penampilan akibat odema <ujuan4 Fndi>idu menunjukkan penerimaan perubahan tubuhn$a 0riteria hasil 4 dalam .P.- jam indi>idu menunjukkan 1. .. . -. @ambaran diri baik 0eseimbangan antara ke/adaan tubuh dan idealisme, serta perilaku Bisa menerima perubahan penampilan tubuh 7enerima perubahan status kesehatan

Intervensi Rasional Bantu klien mendiskusikan perubahan $ang Beberapa pasien memandang situasi terjadi karena pen$akitn$a sebagai tantangan, beberapa sulit menerima perubahan hidup"penampilan peran dan kehilangan kemampuan control tubuh sendiri. Bantu klien mendeskripsikan perubahan 7emberikan bantuan positif bila tubuh $ang terjadi sering dan berikan perlu agar memungkinkan pasien merasa dukungan positif. senang terhadap diri diri sendiri, menguatkan perilaku positif, meningkatkan perca$a diri. Latih anak"klien untuk menggunakan fungsi +ntuk men$esuaikan diri klien terhadap tubuh sesuai kondisi perubahan $ang terjadi. Fdentifikasi koping keluarga dalam merespon 0oping keluarga $ang efektif mampu perubahan kondisi klien membantu untuk mempertahankan perasaan harga diri klien. d. 0etidakefektifan pola napas berhubungan dengan ekspansi paru tidak maksimal <ujuan4 5alam *aktu P .- jam tidak terjadi perubahan pola napas. 0lien dapat bernapas normal. 0riteria hasil4 0lien tidak sesak napas, 33 dalam batas normal19/ .2P" menit, ekspansi dada normal Intervensi Rasional
23

0aji frekuensi, irama, kedalaman pernafasan

Hrekuensi, irama, dan kedalaman napas $ang normal menunjukkan pola napas $ang efektif 7endengarkan suara napas klien normal atau tidak Penurunan bun$i napas klien menunjukkan adan$a gangguan pada jalan napas. 7emenuhi kebutuhan oksigenasi klien Posisi semi fo*ler mempermudah udara masuk sehingga klien dapat bernapas dengan optimal. 5engan latihan napas $ang rutin, klien dapat terbiasa untuk napas dalam $ang

#uskultasi bun$i nafas Pantau penurunan bun$i nafas Pastikan kepatenan 6. binasal Berikan posisi $ang n$aman 4 semi fo*ler

Berikan instruksi untuk latihan nafas dalam

efektif. ;atat kemajuan $ang ada pada klien tentang &ebagai indikator efektif atau tidakkah pernafasan inter>ensi $ang dilakukan pera*at pada klien.

24

BAB 4 PENUTUP -.1 0esimpulan &indrom nefrotik adalah pen$akit dengan gejala edema, proteinuria,

hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia. 0adang/kadang terdapat hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal ( Ngasti$ah, 1==,). Pen$akit ini terjadi tiba/tiba, terutama pada anak/ anak. Biasan$a berupa oliguria dengan urin ber*arna gelap, atau urin $ang kental akibat proteinuria berat ( 7ansjoer #rif, dkk. 1===). Nephrotic &$ndrome merupakan kumpulan gejala $ang disebabkan oleh adan$a injur$ glomerular $ang terjadi pada anak dengan karakteristik 4 proteinuria, h$poproteinuria, h$poalbuminemia, h$perlipidemia dan edema (&ur$adi, .221).

25

DA TAR PUSTAKA Brunner B &uddarth. .22 . 7edical &urgical Nursing (Pera*atan 7edikal Bedah), alih bahasa4 7onica Dster. Eakarta 4 D@;. ;arpenito, L. E.1===. %and Book of Nursing (Buku &aku 5iagnosa 0epera*atan), alih bahasa4 7onica Dster. Eakarta4 D@;. 5oengoes, 7aril$inn D, 7ar$ Hrances 7oorhouse. .222. Nursing ;are Plan4 @uidelines for Planning and 5ocumenting Patient ;are (3encana #suhan 0epera*atan Pedoman +ntuk Perencanaan dan Pendokumentasian Pera*atan Pasien), alih bahasa4 F 7ade 0ariasa. Eakarta4 D@;. 5onna L, :ong. .22-. Pedoman 0linis 0epera*atan #nak, alih bahasa4 7onica Dster. Eakarta4 D@;. %usein # Latas. .22.. Buku #jar Nefrologi. Eakarta4 D@;. Ngasti$ah. 1==,. Pera*atan #nak &akit. Eakarta4 D@;. Price # B :ilson L. 1==!. Pathofisiolog$ ;linical ;oncept of 5isease Process (Patofisiologi konsep klinis proses/proses pen$akit), alih bahasa4 5r. Peter #nugrah. Eakarta4 D@;.

26