TUMOR INTRAKRANIUM

SMF ILMU PENYAKIT SARAF RSUD MARGONO SOEKARJO FK UNSOED PURWOKERTO

EPIDEMIOLOGI
10% dr neoplasma seluruh tubuh ditemukan di susunan saraf dan selaputnya 10% 8% intrakranium dan 2% kanalis spinalis Angka kejadian 3 7 / 100.000 orang Dewasa : 80-85% di supratentorial ; glioma, metastase, meningioma Anak : 60% di infratentorial ; meduloblastoma dan astrositoma serebelar

Lain-lain 9% Metastatik 33%

Glioma 25%

Neurilemoma 8%

Adenoma Hipofisis 10%

Meningioma 15%

KLASIFIKASI
Setiap tumor serebri ganas scr klinis Tumor di SSP dikelompokkan mjd 2 : 1. Tumor Primer ; tdk punya kecenderungan u/ metastasis kecuali meduloblastoma 2. Tumor Sekunder / metastasis ; pria : neoplasma bronkus dan prostat, wanita : neoplasma mammae. Metastastasis dr SSP umumnya berhub dgn tindakan operatif

Kecenderungan Pertumbuhan
1. Di tempat ttt ; Ependimoma-di dekat dinding ventrikel atau kanalis sentralis medula spinalis. Glioblastoma multiforme-di lobus parietalis. Oligodendroma-di lobus frontalis. Spongioblastoma-di bangunan di garis tengah seperti korpus kalosum pons. 2. Di gol.umur ttt ; Anak : meduloblastoma, glioma batang otak. Dewasa : tumor cerebral dan metastasis.

ETIOLOGI
1. Bawaan : meningioma, astrositoma, neurofibroma 2. Degenerasi (Bangunan embrional yg tertinggal) : kraniofaringioma, khordoma, kista dermoid, kista epidermoid, teratoma intrakranial 3. Radiasi : dosis sub-terapeutik sel mesenkhimal Meningioma 4. Virus : lymphoma Burkitt 5. Substansi karsinogen : methylcholanthrene, nitroso-ethyl-urea

Jenis Tumor SSP A. Glioma Astrositoma, Ependimoma, Oligodendroglioma, Meduloblastoma, Neuroastrositoma B. Non Glioma Meningioma, Adenoma Hipofisis, Neurilemoma, Hemangioblastoma, Khordoma, Kista parafisis, Kista dermoid, epidermoid, Kraniofaringioma, Papiloma, Pinealoma C. Metastatik

Glioma
Neoplasma yg berasal dr sel glia yg belum terdiferensiasi Terbagi dlm 4 derajat (derajat 1 : benigna derajat 4 : maligna) Berdasarkan jenis sel yg predominan di dlm tumor, dpt dibagi mjd : astrositoma, ependimoma, oligodendroglioma, meduloblasatoma, neurostrositoma.

Astrositoma
Derajat 1 4 Derajat 1 banyak ditemukan sebagai tumor berkista serebelum pada anak-anak Derajat 3 4 (glioblastoma multiforme) merupakan 90% dr semua glioma yg ditemukan pada penderita usia > 60 tahun Jenis ini dpt ditemukan di lobus frontalis, temporalis, parietalis, dan oksipitalis (jarang)

Ependimoma
Berasal dr ependim yg menutupi dinding ventrikel lokasi di sekitar ventrikulus atau kanalis sentralis Anak-anak dan dewasa muda Mrpkn 60% dr semua glioma di med.spinalis Di intrakranium biasanya terletak di fosa kranii posterior (subtentorial), di atap atau di lantai ventrikulus IV

Oligodendroglioma
Berasal dr oligondendroglia Relatif jarang ditemukan Dewasa 40 50 tahun Letak di supratentorial, di subtansia alba lobus frontalis Pertumbuhan lambat, dapat ditemukan kalsifikasi, kista, dan hemoragi sering terdiagnosa sbg stroke

Meduloblastoma
Sel-sel kecil dengan sedikit sitoplasma Hanya ditemukan pd anak Pertumbuhannya selalu dimulai dr garis tengah serebelum, tetapi kadang mulai dari hemisfer serebeli Konsistensi lunak tumbuh besar sblm menimbulkan gjl klinis Dpt menyumbat foramen Luscha atau Magendi hidrosefalus Metastasis mell ruang subarachnoid ke med.spinalis dan permukaan otak

Neuroastrositoma
Suatu astrositoma yg dlm pertumbuhannya telah mengelilingi sel-sel neuron di dekatnya

Non Glioma Meningioma

Dari sel-sel di sekitar vili arachnoidi, melekat di selaput otak Wanita > Laki-laki, usia 50 60 tahun Ada kecenderungan timbul pd para anggota dlm satu keluarga Predileksi : supratentorial di daerah parasagital menekan hemisfer serebri Dpt timbul di krista sfenoid dlm btk gepeng (en plaque) hiperostosis, bentuk bulat penipisan tulang

Lanjutan Meningioma

Dpt pula timbul di daerah para-selar atau di baso-frontal yaitu di sulkus olfaktorius sindroma Foster-Kennedy Di infratentorial : di daerah dekat sudut serebelo-pontin Di kanalis vertebralis : T4 T8

Adenoma Hipofisis
Dr sel adenohipofisis serebri (lobus anterior hipofisis serebri) Menekan ke atas menekan khiasma optikum hemianopsia bitemporalis Menekan ke depan menekan n.optikus ggn. visus Ada 3 mcm :

1. Adenoma Khromofob - panhipopituitarisma - sekresi gonadotropin amenore, impotensi, rambut rontok - 10% menghasilkan ACTH Sindroma Cushing 2. Adenoma Eosinofilik - hipersekresi Growth Hormone gigantismus, akromegali 3. Adenoma Basofilik - tumor kecil tidak memperlihatkan gjl klinis - sangat jarang

Neurilemoma (Neurofibroma)
Dari Sel Schwann 30% dr semua tumor spinalis Dewasa > 40 tahun Predileksi : n.VIII di meatus akustikus internus Dapat menekan n.VII, V, IX, dan X

Hemangioblastoma
Tumor pembuluh darah yg berkista Predileksi : med.spinalis & serebelum Bila tumor timbul bersamaan dgn hemangioblastoma di retina Penyakit von Hippel - Lindau

Khordoma
Dari sisa khorda dorsalis Predileksi : area sakralis dan fosa kranii media

Kista parafisis (kista koloid)

Sisa bangunan kelenjar di bag.depan ventrikulus tersius kista koloid Gjl : nyeri kepala paroksismal

Kista Epidermoid (Pearly Tumors)

Kista tdr dr epidermis Predileksi : sudut serebelo-pontin dan paraselar

Kraniofaringioma
Dari sel yg tertinggal dari saku Rathke Tertinggal di infundibulum, di atas/bawah dari diafragma sellae

Neoplasma Metastatik Intrakranium

Berdasarkan frekuensi : Karsinoma Bronkhus, mammae, ginjal, prostat, dan tiroid Melalui pemb. darah Dpt pula melalui sistema venosa serebral dan sereberal Batson (mell vena paravertebralis yg bersambung dgn sinus venosus intrakranium)

Simptomatologi
1. Gejala Umum TIK a. Nyeri Kepala ; >50% penderita, berdenyut, spt penuh, terutama pagi hari/bangun tidur krn PCO2 mlm me shg CBF me . Nyeri bertambah bila mengejan, batuk atau bersin. Nyeri unilateral lokasi di sisi nyeri b. Muntah ; terutama pagi hari saat bangun tidur, tidak didahului mual. Bersifat proyektil tapi bisa juga tidak.

c. Kejang Fokal (Epilepsi Jacksson) 15 20% penderita, Meningioma srg menimbulkan kejang fokal. Bangkitan epilepsifokal utk pertama kali di usia >25tahun dan tidak ada peny.epilepsi di keluarga curiga tumor serebri. Kejang umum timbul bila TIK sgt cepat, misal : glioblastoma multiforme d. Gangguan mental ; timbul perub. watak, plg srg bradifreni (apatis, mengatuk, ggn pemusatan perhatian)

2. Tanda fisis diagnostik a. Papiledema ; penurunan visus b. Pd anak, TIK dpt menimbulkan diastase sutura kranii c. TIK iskhemia, ggn pusat vasomotorik dan pusat pernafasan di med.oblongata bradikardia, tekanan darah ,meningkat progresif dan pernafasan cepat d. destruksi/penipisan tulang atau hiperostosis/penebalan tulang

3. Gejala fokal Sesuai dengan lokasi tumor # lobus frontalis ggn mental dgn penurunan fungsi intelektual, ggn perilaku, disfungsi olfaktorius, disfungsi opticus # lobus parietalis disfasia, astereognosis, ggn motorik & sensorik # lobus temporalis ggn bahasa, ggn memori, epilepsi psikomotor # lobus oksipitalis nyeri di blkg kepala, hemianopsia, agnosi visual,aleksia

# serebelum nistagmus, disartria, ataksia # batang otak ggn n.kranialis, ggn fungsi vital, hemiplegi alternans # korpus kalosum demensia (mjd pelupa) # hipofisis hemianopsia bitemporal, nyeri kepala tanpa papiledem, ggn endokrin

4. Tanda lokasisatorik yg menyesatkan Menimbulkan suatu manifestasi yg tidak sesuai dgn lokasi tumor tdk bs digunakan u/ menentukan lokasi tumor Kelumpuhan N.VI Kelumpuhan N.III Babinsky (+) di kedua sisi Ggn mental Ggn endokrin Ensefalomalasia

a. b. c. d. e. f.

5. Ggn kesadaran akibat TIK

TIK scr progresif menimbulkan ggn kesadaran disfungsi batang otak, dinamakan : a. Sindroma kompresi sentral rostrokaudal thd batang otak kompresi bag.rostral btg otak penjiratan diensefalon & bag rostral mesensefalon oleh tepi bebas dr tentorium serebeli scr bilateral

b. Sindroma herniasi unkus di kolong tentorium tumor supratentorial mendorong unkus masuk di insisura tentorii herniasi unkus di bawah kolong tentorium serebeli c. Sindroma herniasi serebelum di foramen magnum tumor subtentorial menekan satu/kedua tonsila serebeli ke dlm foramen magnum kompresi med.oblongata. Scr klinis : nyeri kepala di suboksiput, kaku kuduk, spasme otot-otot kuduk

d. Herniasi serebelum ke atas pinggir bebas dr tentorium serebelli kesadaran menurun dan muncul gejala kompresi batang otak e. Herniasi girus singuli di kolong falks serebri kompresi lobus frontalis di kontra lateral kompresi arteri serebri anterior kanan dan kiri infark demensia, reflek memegang dan menetek

Pemeriksaan penunjang
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Foto polos kepala EEG Brainscan Echoensefalografi CT scan - MRI Arteriografi Ventrikulografi

Terapi
1. Terapi steroid (dexamethason) u/ me permeabilitas vaskuler, me efek sitotoksik tumor, me produksi LCS, mencegah pertumbuhan tumor 2. Tindakan operatif pengangkatan seluruh/sebagian tumor u/ dekompresi dan biopsi tumor supratentorial kraniotomi tumor infratentorial kraniektomi

3. Radioterapi 4. Kemoterapi umum digunakan : vinkristin, metotrexat, cyclophospamide, prokarbazin depresi bone marrow leukopenia 5. Antibody monoklonal sbg karier u/ membawa obat sitotoksik, toksin atau radionuklida langsung kedaerah tumor. Prognosis tergantung jenis tumor spesifik

Pustaka
Anonim. 2003. Brain Tumor Registry Reporting Training Materials Data Collection of Primary Central Nervous System Tumors, September 2003. http://www.cdc.gov/cancer/npcr/training/surveillance/results.htm Anonim. 2004. Facts About Brain Tumor. http://www.braintumor.org/newsroom/quick_facts/index.html Mardjono, Mahar dan Sidharta, Priguna. 1991. Neurologi Klinis Dasar. PT Dian Rakyat, Jakarta Ngoerah, I Gusti Ng.Gd. 1990. Dasar-Dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlangga University Post : Surabaya Saanin, Syaiful. Tumor Otak Kongenital. RS. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang. http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Tumor.html

Treatment Data Base. 2000. Treatment of Brain Tumor. http://www.braintumor.org/patient_info/surviving/treatment/index.html

Terima Kasih