REFRESHING

(Dermatosis Vesikobulosa dan Kegawatdaruratan Kulit)

Fahmizar Satria Hernanda 2010730134

Pembimbing : Dr. Heryanto Syamsuddin, Sp. KK

Dermatosis Vesikobulosa
PEMFIGUS

PEMFIGOID BULOSA

DERMATITIS HERPETIFORMIS

Ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

PEMFIGOID SIKATRISIAL

PEMFIGOID GESTASIONIS

PEMFIGUS

Definisi:
Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik Ditandai dengan bula intraepidermal akibat akantolisis Secara imunopatologik ditemukan igG pada permukaan keratinosit

PEMFIGUS
Pembentukan bula yang kendur Nikolsky sign (+)

Gejala Khas Pemfigus

Akantolisis selalu (+)

PEMFIGUS VULGARIS
Epidemiologi: 80% dari semua kasus Umumnya pada umur pertengahan Etiologi: Autoimmune Drug induced Patogenesis: Gejala klinis: Reaksi umum akantolisis Keadaan buruk Adanya antibodi igG padastomatitis permukaan keratinosit Biasanya didahului aftosa Bula berdinding kendur diikuti dengan pembentukkan krusta yang lama bertahan Nikolsky sign (+)

PEMFIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS

PEMFIGUS VULGARIS
DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis Herpetiformis keadaan umumnya baik, keluhannya sangat gatal, fuam polimorf, dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok, dan mempunyai tempat predileksi Pemfigus Bulosa keadaan umumnya baik, dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lgG linear.

PEMFIGUS VULGARIS
PENGOBATAN

Obat utama kortikosteroid (prednison dan deksametason). Dosis prednison bervariasi yaitu, 60-150 mg sehari. Bagi pemfigus yang berat 3 mg/kgBB sehari. Sitostatik bila dosis kortikosteroid sangat tinggi Antibiotik spektrum luas
PROGNOSIS

Sebelum diberikan kortikosteroid, 50% kematian pada pasien pemberian kortikosteroid memperbaiki prognosis pasien

PEMFIGUS ERITEMATOSUS
Gejala Klinis KU baik Bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta berbentuk kupukupu Bula kendur Histopatologik DD Identik dengan SLE Pemfigus foliaseus Pemfigus Bulosa Pada lesi lama, Dermatitis hiperkeratosis Herpetiformis folikular, akantosis.

PEMFIGUS ERITEMATOSUS
PENGOBATAN

Obat utama kortikosteroid (prednison dan deksametason). Dosis prednison bervariasi yaitu 60150mg/hari Dapat ditambah dengan ajuvan seperti pada pemvigus vulgaris
PROGNOSIS

Prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris

PEMFIGUS FOLIASEUS
Gejala Klinis Eritema yang menyeluruh disertai skuama kasar Bula hanya sedikit dan agak berbau Histopatologik Akantolisis di stratum granulosum. DD Eritroderma

PEMFIGUS FOLIASEUS
PENGOBATAN

Sama seperti pengobatan pemfigus eritematosus

PROGNOSIS

Pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik pada tipe pemfigus yg lain

PEMFIGUS VEGETANS
DEFINISI Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.
Tipe Neumann KLASIFIKASI Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

PEMFIGUS VEGETANS
Tipe Neumann
Pada usia lebih muda. Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna KHAS terdapatnya bula-bula yang kendur, erosi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. Lesi oral hampir selalu ditemukan.

Tipe Hallopeau

Perjalanan penyakit kronik dan fatal. Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi aksila dan perineum. Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beledu.

PEMFIGUS VEGETANS
PENGOBATAN

Obat utama kortikosteroid prednison/dexametason Dosis 60-150 mg sehari

PROGNOSIS

Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh

PEMFIGOID BULOSA
Definisi:
Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang

Etiologi:
Diduga autoimmune, namun penyebab induksi penghasil AB masih belum diketahui

PEMFIGOID BULOSA
Komplemen teraktivasi (jalur klasik dan alternatif) mengeluarkan enzim yang merusak jaringan

Terdapat antigen pada hemidesmosom sel basal yang merupakan bagian dari BMZ

Terbentuk bulla dan terjadi pemisahan antara epidermis dan dermis

PEMFIGOID BULOSA

PEMFIGOID BULOSA

PEMFIGOID BULOSA
Pengobatan Prognosis Kortikosteroid Kematian jarang Dosis prednison dibandingkan 40 - 60 mg sehari dengan pemfigus vulgaris, dapat Sitostatik + KS terjadi remisi Infiltrat neutrofil spontan kombinasi tetrasiklin 3x500mg DD Pemfigus vulgaris Dermatitis Herpetiformis

DERMATITIS HERPETIFORMIS
penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama Definisi berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gata

Etiologi

Belum diketahui secara pasti

DERMATITIS HERPETIFORMIS
Komplemen diaktifkan. Fraksi aktif C5a bersifat sangat kemotaktik terhadap neutrofil

Hubungan kelainan usus dan kelainan kulit msih belum diketahiu

Antigen (gluten) masuk usus halus (sel efektornya neutrofil

DERMATITIS HERPETIFORMIS
GEJALA KLINIS

anak dan dewasa. Perbandingan pria dan wanita 3:2, terbanyak pada umur dekade ketiga. Mulainya penyakit biasanya perlahan-lahan, perjalanannya kronik dan residi

Keadaan umum penderita baik, Keluhannya sangat gatal. Tempat predileksinya ialah di punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruan berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik.

Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebu herpetiformis yang berarti seperti herpes zoster Vesikel-vesikel tersebut dapat tersusun arsinar atau sirsinar. Dinding vesikel atau bula tegang.

DERMATITIS HERPETIFORMIS

DERMATITIS HERPETIFORMIS
DD Pengobatan Histopatologik Obat pilihan Neutrofil di papadermal P.Vulgaris untuk D.H. ialah yang membentuk C.B.D.C (Chronic preparat sulfon, mikroabses neutrofilik Bullous Disease of yakni DDS Childhood) Edema papilar, celah (diaminodifenilsu subepidermal, dan lfon) vesikel multiokular Pilihan kedua yakni sulfapiridin

DERMATITIS HERPETIFORMIS
Tatalaksana non farmakologis: Diet bebas gluten, dengan diet ini dapat menurunkan dosis atau malah menghilangkan obat. Prognosis: Sebagian besar penderita akan mengalami dermatitis herpeformis yang kronis dan residif

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (C.B.D.C.)

Definisi Dermatosis autoimun yang mengenai pd usia kurang dari 5 tahun Ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane Etiologi Belum diketahui pasti. Sebagai pencetus ialah infeksi dan antibiotik, yaitu penisilin

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (C.B.D.C.)

Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata berumur 4 tahun. Keadaan umum tidak begitu gatal. Mulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi. Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata.

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (C.B.D.C.)

DD Dermatitis Herpetiformis Pemfigoid Bulbosa Pengobatan Sulfapiridin dosisnya 150mg perhari Prognosis

Prognosisnya baik Umumnya sembuh sebelum usia akil balik

PEMFIGOID SIKATRISIAL
Definisi Epidemologi
Dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva.

Sangat jarang

Gejala klinis

Ku baik, jarang remisi Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut (90%), disusul oleh konjungtiva (66%). Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat sebagai erosi. Lesi di mulut jarang meng-ganggu penderita makan.

PEMFIGOID SIKATRISIAL

Diagnosis banding
Pemfigus vulgaris, liken planus oral, eritema multiforme, penyakit Behcet, dan ginggivitis deskuamativa.

Pengobatan
Kortikosteroid sistemik mungkin merupakan obat terbaik, dengan prednison dosisnya 60 mg.Oleh karena terbentuk jaringan parut dan sekuele lainnya, steroid sistemik untuk jangka waktu yang lama

PEMFIGOID GESTATIONIS
Dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus.

Etiologi

Autoimun

Insidensnya menurut Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran.

Definisi

Epidemologi

PEMFIGOID GESTATIONIS
gejala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. Biasanya tertihat banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate juga dapat ditemukan, misalnya vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi dan krusta. Tempat predileksi pada abdomen dan ekstremitas dapat pula mengenai seluruh tubuh, tidak simetrik.

Gejala klinis

PEMFIGOID GESTATIONIS
Pengobatan
Tujuan pengobatan ialah menekan terjadi nya bula dan mengurangi gatal yang timbul. Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednison 20 - 40 mg per hari dalam dosis terbagi rata

Prognosis
Komplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat. Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali timbul pada kehamilan berikutnya.

Kegawatdaruratan Kulit
Stevens Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis Stapylococcal Scalded Skin Syndrome Pemfigus Vulgaris

ERUPSI OBAT

DEFINISI
Erupsi obat alergi atau allergic drug eruption itu sendiri ialah reaksi alergi pada kulit atau daerah mukokutan yang terjadi sebagai akibat pemberian obat dengan cara sistemik

EPIDEMIOLOGI
diperkirakan kejadian alergi obat adalah 2% dari total pemakaian obat-obatan atau sebesar 1520% dari keseluruhan efek samping pemakaian obat-obatan oleh Boston Collaborative Drug Surveillance Program menunjukkan bahwa reaksi kulit yang timbul terhadap pemberian obat adalah sekitar 2,7% dari 48.000 pasien yang dirawat pada bagian penyakit dalam dari tahun 1974 sampai 1993

 data di Amerika Serikat menunjukkan lebih dari 100.000 jiwa meninggal setiap tahunnya disebabkan erupsi obat yang serius jenis erupsi obat yang sering timbul adalah:
eksantem makulopapuler sebanyak 91,2%, urtikaria sebanyak 5,9%, dan vaskulitis sebanyak 1,4%

 Faktor-faktor yang memperbesar risiko timbulnya erupsi obat adalah:

Jenis kelamin Sistem imunitas Usia Dosis Infeksi dan keganasan

PATOGENESIS

MANIFESTASI KLINIK
Urtikaria Erupsi bulosa Eritema Dermatitis medikamentosa Purpura Erupsi eksantematosa Eritema nodosum Eritroderma Erupsi pustuler

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan in vivo
Uji tempel (patch test) Uji tusuk (prick/scratch test) Uji provokasi (exposure test)

Pemeriksaan in vitro
Yang diperantarai antibodi:
Hemaglutinasi pasif Radio immunoassay Degranulasi basofil Tes fiksasi komplemen

Yang diperantarai sel;

Tes transformasi limfosit Leucocyte migration inhibition test

PENATALAKSANAAN
Penghentian obat yang dicurigai menjadi penyebab harus dihentikan secepat mungkin epinephrine adalah drug of choice pada reaksi anafilaksis Prednison 3 x 10 mg sampai 4 x 10 mg sehari. Antihistamin yang bersifat sedatif hidrokortison 1% sampai 2 % salep lanolin 10% bedak salisilat 2% & larutan asam salisilat 1%.

STEVEN JOHNSON SYNDROME

Penyakit berlepuh kulit akut
TRIAS STEVEN JOHNSON SYNDROME (kelainan mukokutan)

Kelainan kulit Kelainan sel. Lendir orifisium Kelainan Mata Terdapat gejala konstitusi

STEVEN JOHNSON SYNDROME

FAKTOR PENCETUS obat
penisilin, sulfa, klorpromazin, karbamazepin, allopurinol, analgetik/antipiretik

penyakit infeksi penyakit kolagen keganasan

STEVEN JOHNSON SYNDROME

MANIFESTASI KLINIS Gejala prodromal: Kulit:
demam, malaise, atralgia, sakit tenggorok makula eritem, papul, vesikel, lesi target, purpura, bula dinding kendor erosi, ekskoriasi

Distribusi simetris Sel. Lendir orifisium:

mulut, bibir, orifisium genitalia externa krusta hemoragik mata konjungtivitis, fotofobi, ulserasi kornea

STEVEN JOHNSON SYNDROME

PENATALAKSANAAN Umum Sistemik Topikal

STEVEN JOHNSON SYNDROME

PENATALAKSANAAN UMUM rawat inap (k/p ICU) awasi KU & tanda vital atasi keseimbangan cairan & elektrolit bila Hb tranfusi darah diet lunak, TKTP

STEVEN JOHNSON SYNDROME

PENATALAKSANAAN SISTEMIK

Kortikosteroid (lihat KU):

prednison 80-200 mg/hr live saving (parenteral, oral), tappering off.

Kasus berat: KCl 3x500mg/hr (bila K) Antibiotik (k/p):

deksametason IV 4x5mg selama 3-10hr bila KU membaik ganti prednison.

gentamisin, eritromisin, sefalosporin, linkomisin

Antasida/ simetidin Antihistamin Bila demam: kompres, antipiretik

STEVEN JOHNSON SYNDROME

PENATALAKSANAAN TOPIKAL Bula aspirasi Lesi basah kompres Lesi mulut:
Betadine gargle Boraks gliserin/ Kenalog in oral base

Konjungtivitis: salep mata AB+KS

STEVEN JOHNSON SYNDROME

KOMPLIKASI Bronkopneumoni Gagal ginjal Gangguan keseimbangan elektrolit

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Penyakit kulit berlepuh akut yg seringkali berakibat fatal >> pada orang dewasa Diduga ada hub dg alergi obat
sulfa, antikonvulsan, NSAID

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

MANIFESTASI KLINIS

Gejala prodromal + tampak sakit berat demam kesadaran . Tanda Nikolsky + Lesi mukosa: bibir, oral, anorektal Lesi kulit: generalisata/seluruh tubuh eritem, vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, epidermolisis, purpura tersebar seluruh tubuh 24-48 jam pengelupasan spontan. Epidermis hilang > 50%

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

PENATALAKSANAAN Umum Sistemik Topikal

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

PENATALAKSANAAN UMUM rawat inap (k/p ICU) awasi KU dan tanda vital atasi keseimbangan cairan-elektrolit bila Hb (purpura luas)transfusi darah diet lunak/cair/total parenteral nutrisi, diet TKTP-RG

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

PENATALAKSANAAN SISTEMIK

Kortikosteroid:
deksametason 4-6x5 mg/hr, IV (150-250 mg/hr) slama 3-5hr tapp off KU membaik : prednison oral

KCl 3x500 mg/hr (bila K) Anabolik Obat hemostatik (k/p), bila purpura luas Antibiotik:
gentamisin 2 x 80 mg/hr sefalosporin 1 g/hr

Antasida/ simetidin Bila demam ; kompres/ antipiretik

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

PENATALAKSANAAN TOPIKAL Lesi mulut: kenalog in oral base Lesi kulit: perawatan luka bakar derajat II
kompres NaCl fisiologis tidur dengan alas daun pisang

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

KOMPLIKASI Sepsis Gagal ginjal Gangguan keseimbangan elektrolit Perdarahan GIT Bronkopneumoni

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME (S4)

Penyakit infeksi >> anak (<5 th) Disebabkan oleh eksotoksin Staphylococcus aureus grup II faga 71 epidermolitik

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME (S4)

MANIFESTASI KLINIS Demam dapat diawali ISPA, infeksi mata/ telinga Kulit:
eritem timbul mendadak di lipatan tubuh: leher, aksila, inguinal menyeluruh (24jam) 24-48 jam: bula besar dinding kendor. Dalam 2-3 hr pengelupasan kulit erosi

Nikolsky +

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME (S4)

PENATALAKSANAAN Umum Sistemik Topikal

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME (S4)

PENATALAKSANAAN UMUM rawat inap awasi KU dan tanda vital atasi keseimbangan cairan & elektrolit

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME (S4)

PENATALAKSANAAN SISTEMIK Kuman penyebab resisten gol. Penisilin dan tetrasiklin. Pilihan:
Dikloksasilin 4x250 mg/hr Kloksasilin 3x250 mg/hr Sefalosporin 4x250 mg/hr

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME (S4)

PENATALAKSANAAN TOPIKAL lesi eksudatif kompres Krim AB

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME (S4)

KOMPLIKASI Pneumonia Sepsis

Daftar Pustaka
Wiryadi, Benny E., Dermatosis Vesikobulosa., Dalam: Djuanda, Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. FK UI. Jakarta. 2005. Wojnarowska F et al. Immunobulosa disease. Burn T et al, ed. Rookstextbook of dermatology. 7th edition. Australia : Blackwell publication ; 2004;2033-91. Siregar. S.R. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC. Jakarta. 2004; 204-08. Stanley JR. Pemfigus. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (eds). Fitzpatricks dermatology in general medicine (two vol. set). 7th ed. New York: McGraw-Hill;2008:459-74.