Anda di halaman 1dari 19

1

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Tetralogy of fallot (ToF) merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. ToF adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi (Akhyar, 2010). Sekitar 3-5% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF (Habriel, dkk., 2013). Di AS, 10% kasus penyakit jantung kongenital adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. Seiring dengan meningkatnya angka kelahiran di Indonesia, jumlah bayi yang lahir dengan penyakit jantung juga meningkat. Dua per tiga kasus penyakit jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala pada masa neonatus. Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik. Sekitar 25% pasien ToF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun (Apitz, dkk., 2009). Diagnosis dini ToF dapat menentukan langkah selanjutnya harus diambil. Penetapan langkah yang tepat setelah deteksi dini penyakit jantung bawaan ToF pada anak dapat mengurangi mortalitas dan morbiditas. Dengan penegakan diagnosis yang tepat dan cepat, komplikasi penyakit jantung bawaan ToF dapat diminimalkan.

B. Tujuan Untuk mengetahui etiologi, klinis, serta deteksi dini agar meminimalkan komplikasi sehingga berkurangnya mortalitas dan morbiditas.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan khas, yaitu :

Gambar 1. Jantung normal dan jantung TOF

1. Defek septum ventrikel (VSD) 2. Stenosis pulmonal 3. Hipertrofi ventrikel kanan 4. Overriding aorta (Nair, dkk., 2008)

B. Etiologi Penyebab ToF belum diketahui secara pasti, diduga karena adanya faktor endogen dan faktor eksogen. Faktor endogen : Berbagai penyakit genetik : kelainan kromosom Anak yang sebelumnya menderita penyakit jantung bawaaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen : Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide,

dextroamphetamin, aminopterin, jamu) Usia ibu diatas 40 tahun Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar-X
(Akhyar, 2010)

C. Patofisiologi Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan yang memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan menentukan arah aliran darah pasien ToF. Aliran darah ke paru akan menurun akibat adanya hambatan pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan; hambatan yang tinggi di sini akan menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini berarti makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung pada duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan (Apitz, dkk., 2009 ; Kliegman, dkk., 2007).

D. Klasifikasi TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal 2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang 3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh. (Akhyar, 2010)

E. Manifestasi Klinis 1. Derajat stenosis pulmonal berpengaruh langsung pada berbagai macam manifestasi klinis yang dapat ditemukan pada pasien ToF. Seorang pasien dengan stenosis pulmonal ringan mungkin tidak memiliki gejala apa pun sampai akhir masa kanak-kanak, sementara pasien dengan stenosis pulmonal berat memiliki kemungkinan lebih tinggi muncul gejala klinis dalam bulan pertama kehidupan. Bayi tidak menunjukkan sianosis pada saat lahir, gejala mulai berkembang antara umur 2-6 bulan. 2. Saturasi oksigen arteri bayi ToF bisa tiba-tiba menurun dengan nyata. Fenomena ini disebut hypercyanotic spell, biasanya merupakan hasil penyempitan secara mendadak aliran darah ke paru. Serangan dapat terjadi setiap waktu antara usia 1 bulan dan 12 tahun, terutama terjadi antara bulan ke-2 dan ke-3. Paling sering terlihat setelah bangun tidur, menangis, buang air besar, dan makan. Serangan ditandai dengan meningkatnya kecepatan dan kedalaman pernapasan (hiperpnea) dengan sianosis yang bertambah parah 3. Anak ToF menjadi iritatif dalam keadaan kadar oksigen berkurang, atau memerlukan asupan oksigen yang lebih banyak, anak dapat menjadi mudah lelah, mengantuk, atau bahkan tidak merespons ketika dipanggil, menyusu yang terputus-putus. 4. Anak dengan hypercyanotic spell akan melakukan gerakan jongkok (squating), agar aliran darah ke paru menjadi bertambah, dan serangan sianosis dan sesak menjadi berkurang. 5. Pada anak ToF, biasanya dijumpai keterlambatan pertumbuhan, tinggi dan berat badan dan ukuran tubuh kurus yang tidak sesuai dengan usia anak. (Kosim, dkk., 2008) F. Diagnosis ToF dapat didiagnosis sebelum bayi lahir saat gambaran anatomi jantung mulai terlihat jelas pada fetal echocardiography, biasanya pada usia gestasi 12

minggu. Segera setelah ToF didiagnosis, disarankan pengamatan antenatal serial dengan interval 6 minggu untuk mengikuti pertumbuhan arteri pulmonalis, untuk menilai kembali arah arteri paru utama dan aliran duktal dan untuk mengevaluasi, jika ada, kelainan di luar jantung (Fernandez, 2010). 1. Anamnesis Pada pasien ToF biasanya terdapat keluhan utama sianosis, pernafasan cepat. Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua atau pengasuh pasien, kapan pertama kali munculnya sianosis, apakah sianosis ditemukan sejak lahir, tempat sianosis muncul, misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, apakah munculnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor pencetus, salah satunya aktivitas berlebihan atau menangis. Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell) juga harus ditanyakan kepada orang tua pasien atau pengasuh pasien. Jika anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok (squating) setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali berjalan. Penting juga ditanyakan faktor risiko yang mungkin mendukung diagnosis ToF yaitu seperti faktor genetik, riwayat keluarga yang mempunyai penyakit jantung bawaan. Riwayat tumbuh kembang anak juga perlu ditanyakan, pemeriksaan tumbuh kembang dapat digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi gagal tumbuh kembang akibat perjalanan penyakit ToF. (Kliegman, dkk., 2007) 2. Pemeriksaan Fisik Sianosis sentral dapat diamati pada sebagian besar kasus ToF. desaturasi arteri ringan mungkin tidak menimbulkan sianosis klinis. Clubbing fingers dapat diamati pada beberapa bulan pertama kehidupan. Tanda-tanda gagal jantung kongestif juga jarang ditemukan, kecuali pada

kasus regurgitasi pulmonal berat atau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya katup pulmonal (Fernandez, 2010). Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat mungkin didapatkan pada palpasi. Systolic thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal kiri bawah. Murmur sistolik grade III dan IV disebabkan oleh aliran darah dari ventrikel kanan ke saluran paru. Selama serangan hypercyanotic spell muncul, murmur menghilang atau menjadi sangat lembut. Sama halnya pada ToF dengan atresia paru, tidak akan terdengar murmur karena tidak ada aliran darah balik ke ventrikel kanan. Aliran darah yang menuju atau melewati celah antar ventrikel tidak menimbulkan turbulensi, sehingga biasanya tidak terdengar kelainan auskultasi (Fernandez, 2010). Murmur ejeksi sistolik tergantung dari derajat obstruksi aliran darah di ventrikel kanan. Makin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur lebih halus. Pasien asianotik dengan ToF (pink tet) memiliki murmur sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang aliran darah ventrikel kanan. Selain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan katup pulmonal tidak terdengar). Sering pula pasien ToF mengalami skoliosis dan retinal engorgement (Habriel, dkk.,2013). 3. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium darah Dapat dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai dengan desaturasi dan stenosis (Kliegman, dkk., 2007). Oksimetri dan analisis gas darah Didapatkan saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi pH dan pCO2 normal kecuali pada kondisi tet spell. Oksimetri berguna pada pasien kulit hitam atau pasien anemia yang tingkat sianotiknya tidak jelas. Sianosis tidak akan tampak kecuali bila hemoglobin tereduksi mencapai 5 mg/dL. Penurunan resistensi vaskular sistemik selama aktivitas, mandi, maupun demam akan mencetuskan pirau kanan ke kiri dan menyebabkan hipoksemia (Habriel, dkk.,2013).

Pemeriksaan elektrokardiogram Ditemukan deviasi aksis ke kanan (+120 - +150), hipertrofi ventrikel kanan atau kedua ventrikel, maupun hipertrofi atrium kanan. Kekuatan ventrikel kanan yang menonjol terlihat dengan gelombang R besar di sadapan prekordial anterior dan gelombang S besar di sadapan prekordial lateralis (Kosim, dkk., 2008).

Pemeriksaan foto rontgen thorax Dapat ditemukan gambaran jantung berbentuk sepatu (boot-shaped heart/ couer-en-sabot) dan penurunan vaskularisasi paru karena berkurangnya aliran darah yang menuju ke paru akibat penyempitan katup pulmonal paru (stenosis pulmonal) (Kosim, dkk., 2008).

Gambar 2. Gambaran foto rontgen thorax pada pasien ToF MRI Dapat mengukur volume ventrikel kanan dan kiri, menilai jalur aliran darah ventrikel kanan, arteri pulmonal, aorta, defek septum ventrikel. MRI juga dapat menilai stenosis cabang arteri pulmonal yang berkontribusi dalam menyebabkan insufisiensi pulmonal dan kolateral aortopulmonal yang dapat menyebabkan overload volume ventrikel kiri. Hal ini sering dijumpai pada pasien yang disertai atresia pulmonal (Fox, dkk., 2010).

Ekokardiogram Sangat membantu mengonfirmasi diagnosis dan mengevaluasi beberapa masalah yang terkait dengan ToF. Pembesaran ventrikel kanan, defek septum ventrikel, overriding aorta, dan obstruksi saluran ventrikel kanan dapat ditampilkan secara jelas; dapat ditunjukkan shunting yang melewati VSD dan peningkatan kecepatan aliran Doppler yang melewati ventrikel kanan. Ukuran cabang utama arteri pulmonalis dan proksimal serta setiap aliran darah tambahan lain menuju ke paru dapat dievaluasi, tetapi arteri pulmonalis bagian distal tidak dapat dengan mudah dilihat oleh ekokardiogram (Fernandez, 2010).

Gambar 3. Echocardiogram pada pasien dengan tetralogi Fallot Kateterisasi Bukan pemeriksaan yang rutin. Dapat dilakukan jika data yang diperlukan untuk pengambilan keputusan koreksi bedah tidak dapat diperoleh dengan pemeriksaan penunjang lainnya. Penting untuk mendapatkan data saturasi oksigen arteri sistemik dan desaturasi berhubungan dengan stenosis saluran keluar ventrikel kanan. Tujuan kateterisasi jantung adalah untuk menilai ukuran anulus pulmonal dan arteri pulmonal, menilai keparahan obstruksi aliran darah ventrikel kanan, lokasi dan ukuran defek septum ventrikel, serta menyingkirkan kemungkinan anomali arteri koroner (Habriel, dkk.,2013).

10

Angiografi Merupakan bagian integral dari kateterisasi jantung. Angiografi paru juga harus dilakukan untuk mengetahui ukuran arteri pulmonalis utama dan cabang serta untuk menyingkirkan kemungkinan adanya stenosis cabang arteri pulmonal. Angiografi aorta juga diperlukan untuk memvisualisasikan anatomi arteri koroner, terutama untuk menyingkirkan adanya arteri koroner melintasi infundibulum ventrikel kanan (Fernandez, 2010).

Gambar 4 Stenosis Pulmonal pada ToF (arteriogram pulmonal) Keterangan: RV Ventrikel kanan, A - aorta, I infundibulum

G. Tatalaksana Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat (Akhyar, 2010). Tatalaksana penderita rawat inap 1. Mengatasi kegawatan yang ada. 2. Oksigenasi yang cukup. 3. Tindakan konservatif. 4. Tindakan bedah (rujukan) : Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total :

11

dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV) 5. Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. 6. Tatalaksana gagal jantung kalau ada. 7. Tatalaksana radang paru kalau ada. 8. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis. (Akhyar, 2010).
Tatalaksana rawat jalan

1. Derajat I Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. Kontrol : tiap bulan.

2. Derajat II dan III Medikamentosa ; Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik. (Akhyar, 2010).

Pengobatan bayi pada serangan sianosis

1. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : membuat posisi knee chest dan ventilasi yang adekuat. 2. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan. 3. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik.

12

4. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl. 5. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral. (Akhyar, 2010). Tata laksana ToF tergantung dari beratnya gejala dan dari tingkat hambatan pulmoner. Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan ini, bertujuan meningkatkan sirkulasi arteri pulmonal. Prostaglandin (0,2 g/kg/menit) dapat diberikan untuk mempertahankan duktus arteriosus sambil menunggu operasi. Dapat dilakukan dua jenis operasi yakni operasi paliatif dan operasi korektif. Operasi paliatif adalah dengan membuat sambungan antara aorta dengan arteri pulmonal. Metode yang paling dikenal ialah Blalock-Taussig shunt, yaitu a. Subklavia ditranseksi dan dianastomosis end-to-side ke a. pulmonal ipsilateral. Tingkat mortalitas metode ini dilaporkan kurang dari 1% (Fox, dkk., 2010).

Gambar 5 Blalock Taussig shunt Keterangan : Kiri normal, Kanan pasca-Blalock Taussig shunt, RSC a. subklavia kanan, A - aorta, RPA a. Pulmonal kanan

Dikenal pula modified Blalock-Taussig shunt menggunakan Goretex graft untuk menghubungkan a. subklavia dengan a.pulmonal. Potts shunt yaitu anastomosis side-to-side antara aorta desenden dengan a.pulmonal. WaterstonCooley shunt, mirip dengan Potts shunt yaitu anastomosis side-toside antara aorta asenden dengan a. pulmonal.

13

Gambar 6 Modified Blalock Taussig shunt Keterangan : G - Graft, RSC a. subklavia kanan, A - aorta, RPA a. pulmonal kanan

Gambar 7 Potts shunt Keterangan : P - Potts shunt, A - aorta, PA a. pulmonal

Gambar 8 Waterston-Cooley shunt Keterangan: W: Waterston-Cooley shunt, A - aorta, PA a. Pulmonal Bedah koreksi menjadi pilihan tata laksana ToF ideal yang bertujuan menutup defek septum ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum, dan menghilangkan

14

obstruksi aliran darah ventrikel kanan. Kebanyakan pusat kesehatan hanya akan melakukan operasi korektif pada usia tiga sampai enam bulan. Jika operasi harus dilakukan sebelumnya, maka operasi paliatif menjadi pilihan utama. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif (Apitz, dkk., 2009 ; Kliegman, dkk., 2007; Akhyar, 2010).

H. Komplikasi 1. Abses serebri ToF yang tidak dioperasi merupakan faktor predisposisi penting abses serebri. Kejadian abses serebri berkisar antara 5-18,7% pada penderita ToF, sering pada anak di atas usia 2 tahun.8 Beberapa patogen penyebabnya antara lain Streptococcus milleri,Staphylococcus, dan Haemophilus.9 ToF bisa menyebabkan abses serebri karena hipoksia, polisitemia, dan hiperviskositas. Dampaknya adalah terganggunya mikrosirkulasi dan menyebabkan terbentuk mikrotrombus,

ensefalomalasia fokal, serta terganggunya permeabilitas sawar darah otak. Meningitis terjadi pada 20% anak ToF dan septikemia terjadi pada 23% anak ToF. Umumnya abses hanya tunggal, bisa ditemukan abses multipel walaupun jarang. Lokasi tersering di regio parietal (55%), lokasi lain yang sering adalah regio frontal dan temporal. Abses multipel terutama ditemukan pada anak luluh imun (immunocompromised) dan endokarditis (Acob, dkk., 2010 ; Nova, 2010 ; Habriel, dkk.,2013). Pada abses serebri terjadi peningkatan tekanan intrakranial yang tidak spesifik, seperti nyeri kepala, letargi, dan perubahan tingkat kesadaran. Demam jarang ditemukan. Sering muncul muntah dan kejang pada saat awal terjadinya abses serebri. Makin banyak terbentuk abses, nyeri kepala dan letargi akan makin menonjol. Defisit neurologis fokal seperti hemiparesis, kejang fokal, dan gangguan penglihatan juga dapat muncul. Tanda lain defi sit neurologis adalah papiledema, kelumpuhan nervus III

15

dan VI menyebabkan diplopia, ptosis, hemiparesis. Perubahan tanda vital yang dapat terjadi adalah hipertensi, bradikardi, dan kesulitan bernapas. Ruptur abses dapat terjadi, ditandai dengan perburukan semua gejala. Pemeriksaan penunjang pemeriksaan darah tepi menemukan leukositosis dan LED meningkat. Untuk menegakkan diagnosis diperlukan CT-scan kepala atau MRI (Nova, 2010). 2. Gagal Jantung Tabel 1 Kriteria Ross untuk Klasifi kasi Gagal Jantung pada Anak
Kelas I Kelas II Kelas III Kriteria Ross untuk Klasifi kasi Gagal Jantung pada Anak Asimtomatik Takipnea ringan atau diaforesis selama menyusui/makan; dyspnea saat kegiatan ringan pada anak yang lebih tua Takipnea yang bermakna atau diaforesis selama menyusui/makan; waktu menyusui yang lebih panjang dan gagal pertumbuhan; dyspnea yang bermakna pada anak yang lebih tua saat kegiatan ringan Gejala muncul : takipnea, grunting, retraksi, dan diaforesis saat istirahat

Kelas IV

(Pearson, dkk., 2009) Gagal jantung sering ditemukan pada penderita ToF yang tidak menjalani terapi bedah. Umumnya terjadi pada penderita ToF usia dewasa, juga sering ditemukan pada usia remaja. Penyebab gagal jantung multifaktorial, biasanya bergantung pada besarnya pirau antara aorta dan arteri pulmonalis. Gagal jantung juga dapat disebabkan oleh terapi bedah yang tidak tuntas atau kurang tepat. Beberapa hal yang sering menyebabkan gagal jantung akibat terapi bedah adalah kerusakan septum ventrikal yang masih tersisa, kerusakan pirau antara aorta dan arteri pulmonalis, tidak berfungsinya ventrikel kanan, gangguan otot septum ventrikel, regurgitasi katup pulmonal dan trikuspid, hipertensi arteri pulmonalis, kerusakan ventrikel kiri karena terganggunya aliran darah koroner, heart block, dan regurgitasi katup aorta. Gagal jantung pada penderita ToF berkaitan erat dengan disfungsi miokard. Miokard yang terkena tidak hanya di ventrikel kanan, namun dapat pula di ventrikel kiri akibat hipoksia yang berlangsung lama (Habriel, dkk.,2013; Nova, 2010).

16

Selain itu gagal jantung bisa akibat polisitemia berat menyebabkan trombo-emboli, oklusi koroner, berakibat iskemi atau infark miokard yang dapat mencetuskan gagal jantung. Hipoksia berat menyebabkan disfungsi miokard berat. Kondisi yang sering menyertai terjadinya gagal jantung adalah anemia dan endokarditis bakterial. Pada kondisi anemia yang berat, gejala gagal jantung semakin terlihat (Habriel, dkk.,2013). 3. Endokarditis Kejadian endokarditis paling sering ditemukan pada ToF di antara semua penyakit jantung bawaan sianotik. Penyebab tersering adalah streptokokus. Beberapa hal dapat berkaitan dengan terjadinya endokarditis pada ToF. Faktor pertama yang penting adalah struktur abnormal jantung atau pembuluh darah dengan perbedaan tekanan atau turbulensi bermakna yang menyebabkan kerusakan endotel, yaitu mikrolesi pada endokardium, dan pembentukan platelet, fibrin, trombus. Faktor kedua adalah bakteremia. Bakteremia dapat terjadi karena mikroorganisme di dalam darah menempel pada mikrolesi sehingga menimbulkan proses peradangan selaput endokardium. Gejala klinis endokarditis bervariasi. Demam pada endokarditis biasanya tidak terlalu tinggi dan lebih dari satu minggu. Anoreksia, malaise, artralgia, nyeri dada, gagal jantung, splenomegali, petekie, nodul Osler, Roth spot, lesi Janeway, dan splinter hemorrhage dapat dijumpai. Diagnosis pasti ditegakkan dengan kultur darah yang positif atau terdapat vegetasi pada ekokardiografi (Nova, 2010). 4. Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau kanan ke kiri. Hal ini merupakan respons fisiologis tubuh untuk meningkatkan kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna meningkatkan produksi jumlah sel darah merah (eritrositosis). Awalnya, polisitemia menguntungkan penderita ToF, namun bila hematokrit makin tinggi, viskositas darah akan meningkat yang dapat mengakibatkan perfusi oksigen berkurang sehingga pengangkutan total oksigen pun berkurang,

17

akibatnya dapat meningkatkan risiko venooklusi. Gejala hiperviskositas akan muncul jika kadar hematokrit 65% berupa nyeri kepala, nyeri sendi, nyeri dada, iritabel, anoreksia, dan dispnea (Nova, 2010).

I. Prognosis Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.
(Akhyar, 2010)

18

BAB III KESIMPULAN

ToF merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan anatomi yaitu VSD, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta. Empat kelainan ini menyebabkan perbedaan sirkulasi darah penderita ToF. Deteksi dini ToF dapat dilakukan sejak usia dini. Anamnesis atau alloanamnesis, pemeriksaan fi sik, dan pemeriksaan penunjang yang tepat mampu menegakkan diagnosis ToF. Penegakan diagnosis yang tepat memudahkan penanganan. Tata laksana yang baik bagi penderita ToF adalah dengan melakukan bedah kuratif. Selain itu, komplikasi pada penderita ToF juga perlu diantisipasi. Komplikasi yang perlu diwaspadai adalah abses serebri, gagal jantung, endokarditis, dan polisitemia. Penderita ToF dengan komplikasi perlu diberi tata laksana yang sesuai.

18

19

DAFTAR PUSTAKA

Akhyar, Y.I., 2010. Tetralogy of Fallot. (Februari 2014). Tersedia dari :


http://www.Files-of-DrsMed.tk

Apitz, C., Webb, G.D., Redington, A.N., 2009. Tetralogy of Fallot. Lancet. 374(9699): 146271. Acob, G., Mathews, C., 2010. Unrepaired Tetralogy of Fallot Presenting of Brain Abscess. Calicut Medical Journal. 8(3):e5. Fernandez, M.M.G., 2010. Tetralogy of Fallot : From Fetus to Adult. Portugal: Faculdade de Midicina Universidade do Porto. Fox, D., Devendra, G.P., Hart, S.A., Krasuski, R.A., 2010. When blue babies grow up: What you need to know about tetralogy of Fallot. Cleve Clin J Med. 77(11):821-8. Habriel, R.R., Darmadi., 2013. Diagnosis dan Tatalaksana Tetralogy of Fallot. CDK. Vol 40 (3) : 176-181. Kliegman, R.M., Behrman, R.E., Jenson, H.B., Stanton, B.F., 2007. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier. Kosim, M.S., Yunanto, A., Dewi, R., Sarosa, G.I., Usman, A., 2008. Buku Ajar Neonatalogi. Jakarta: IDAI. Pearson, G.D., Hsu, D.T., 2009. Heart Failure in Children: Part I: History, Etiology, and Pathophysiology. Circ Heart Fail. 2(1):63-70. Nair P, Tadmouri GO, Ibrahim E, Al-Arrayed S., 2008. Tetralogy of Fallot. [Februari 2014]. Tersedia dari : http://www.cags.org.ae Nova, R., 2010. Penyulit pada Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Palembang: subbagian Kardiologi IKA FK Unsri.

19