KELUMPUHAN AKIBAT KURANG KALIUM Diskusi; Paralisis periodik adalah suatu sindroma klinis dengan kelemahan akut yang

mencolok pada anak dan dewasa muda. Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus-kasus yang ringan seringkali muncul pada dekade ketiga. Mula-mula serangan jarang terjadi, namun dengan berjalannya waktu serangan-serangan terjadi lebih sering, malahan bisa tiap hari. Penderita mengalami kelemahan bagian proksimal ekstremitas yang cepat dan progresif, tetapi otot-otot kranial dan pernafasan biasanya terhindar dari kelemahan. Serangan dapat menyebabkan kelemahan yang asimetris dengan derajat kelemahan yang berbeda pada beberapa golongan otot saja sampai pada suatu kelumpuhan umum. Kelemahan biasanya menghilang dalam beberapa jam, namun defisit yang permanen bisa terjadi pada penderita yang sering mendapatkan serangan. Tingkat kesadaran umumnya normal. (Perdossi, 2009) Istilah paralisis periodik merupakan istilah umum yang digunakan untuk menyebut paralisis periodik hipokalemia. Merupakan suatu penyakit herediter autosomal dominan yang menyerang lebih banyak pada laki-laki dibanding pada perempuan. Onset penyakit ini pada akhir masa anak-anak dan dewasa muda. Biasanya munculnya dipicu oleh pekerjaan yang berat, kelelahan, diet tinggi karbohidrat. (Victor & Ropper, 2005) Paralisis periodik hipokalemia tipe 1 adalah bentuk paling sering dari periodik paralisis, dengan prevalensi sekitar 1 berbanding 100.000 orang. Merupakan penyakit herediter yang berkaitan dengan autosomal dominan, muncul lebih sering pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan perbandingan 3-4 : 1. Biasanya terjadi apabila kadar kalium serum dibawah 3 mEq/L. Kelemahan otot yang terjadi biasanya dipicu oleh aktivitas fisik yang berat, konsumsi tinggi karbohidrat dan natrium, konsumsi alkohol, stress emosional, maupun kurang istirahat. Derajat kelemahan bervariasi dari yang sedang sampai berat. Kelemahan otot umumnya tidak mengenai otot-otot wajah, otot pernafasan maupun otot spingter. Dapat pula terjadi efek sekunder berupa aritmia jantung. Saat terjadi kelemahan, refleks akan menurun sampai hilang, kelemahan terjadi dalam beberapa jam sampai dengan beberapa hari. Otot-otot yang pertama kali mengalami kelemahan adalah otot yang terakhir kali pulih, biasanya adalah otot proksimal terutama pada anggota gerak bawah. Frekuensi serangan bervariasi, bisa beberapa kali dalam seminggu sampai sekali dalam setahun, setelah berumur 30 tahun biasanya akan berkurang dan menghilang pada usia 40-50 tahun. Namun adapula yang mengalami kelemahan yang menetap. (Amato & Russell, 2008) Pada pemeriksaan histopatologi biopsi otot dapat ditemukan vakuola intrasel, aggregat tubuler maupun dilatasi reticulum sarkoplasma. Secara molekuler, hampir 70% pasien paralisis periodik hipokalemia tipe 1 mengalami mutasi pada -subunit pada otot skeletal tipe L kalsium channel gen (CACN1AS) yang berlokasi pada kromosom 1q31-3245. Pada 10% pasien dengan paralisis periodik hipokalemia tipe 2 mengalami mutasi pada -subunit pada otot skeletal natrium channel gen (SCN4A). ada beberapa kasus yang jarang, mutasi mengenai kalium channel gen (KCNE3).

Kalsium channel (CaV1.1) terdiri dari 5 subunit (1, 2, , dan ). Subunit 1 terdiri dari 4 domain, masing-masing memiliki 6 segmen transmembran (S1-S6), dan reseptor dihidropiridin / DHP. Fungsinya tidak hanya sebagai channel tetapi juga sebagai voltagesensor excitation-contraction coupling. Mutasi paling sering terjadi di segmen 4 pada pasien paralisis periodik hipokalemia tipe 1. Mekanisme yang menginduksi kelemahan pada paralisis periodik hipokalemia sampai saat ini belum begitu jelas. Kelainan yang terjadi pada channel tersebut menyebabkan terjadinya ineksitabilitas membrane yang berakibat otot tidak bisa berkontraksi sehingga terjadi paralisis (Amato & Russell, 2008). Dari gejala, riwayat perlangsungan penyakit serta hasil pemeriksaan laboratoris dan penunjang, disimpulkan bahwa pasien tersebut benar menderita Paralisis Periodik Hipokalemik. Terapi primer pada pasien paralisis periodik hipokalemik adalah menghindari pemicu antara lain diet rendah karbohidrat, menghindari pekerjaan yang memerlukan banyak tenaga sehingga menjadi kelelahan. Sebagai profilaksis dapat diberikan kapsul garam kalium. Jika terjadi serangan, apabila kondisi pasien tidak dapat untuk diberikan kapsul garam kalium peroral dapat diberikan infus KCl secara intravena. (Amato & Russell, 2008). Pasien mendapat edukasi tentang penyakit yang dideritanya, serta dianjurkan untuk diet rendah karbohidrat. Di Rumah Sakit, pasien tersebut mendapat:

Infus RL 20 tpm Drip KCl 2 flash dalam 500cc RL habis dalam 6-8 jam, sampai kadar kalium 2,5, dilanjutkan dengan pemberian tablet kalium peroral sampai kadar kalium > 3

Setiap hari selama dalam perawatan dicek kadar kalium-nya. PROGNOSIS Prognosis (perkiraan perjalanan penyakit selanjutnya) pada pasien paralisis periodik hipokalemik bervariasi, bergantung kepada penanganan dan pengendalian faktor pencetus seperti aktivitas yang berat, kelelahan, diet yang buruk seperti tinggi karbohidrat dan adanya kerusakan otot permanen sebelumnya. Selain itu durasi serangan, progresivitas dan keparahan kelemahan saat serangan maupun kecepatan perbaikan dapat mempengaruhi prognosis. Sampai saat ini belum pernah dilaporkan kasus kematian akibat paralisis periodik hipokalemia. Menurut Amato & Russell (2008), yang terpenting adalah prevensi serangan yaitu dengan menghindari faktor pencetus antara lain dengan diet rendah karbohidrat dan menghindari pekerjaan atau kegiatan berat yang dapat memicu kelelahan. Frekuensi kejadian paralisis periodik hipokalemia akan berkurang pada usia sekitar 30 tahun dan dapat bebas serangan pada usia dekade 40 atau 50 tahun. (Dr. Silvi Amelia & Prof. Samekto Wibowo)