Anda di halaman 1dari 43

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)

I.PENDAHULUAN Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan non-sianotik (tidak biru) yang masing masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus.Angka kejadian PJB dilaporkan 8 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30% di antaranya telah memberikan gejala pada minggu minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematian akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. 1,2 II.EPIDEMIOLOGI Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok,yakni penyakit jantung bawaan sianotik dan non-sianotik.Jumlah pasien di piliklinik sub bagian kardiologi,penyakit jantung bawaan non-sianotik > sianotik,yakni berkisar antara 3-4 kali lipat.Dari 3602 pasien baru yang diperiksa selama 10 tahun (1983-1992) terdapat 2091 penderita penyakit jantung bawaan.sebagian besar adalah jenis non-sianotik(1602 atau 76.7%) dan sisanya jenis sianotik(489 atau 23,3 %). 1.Usia pada diagnosis.Apabila dilakukan pengelompokan kasus menurut terdapatnya sianosis atau tidak.maka pada saat diagnosis persentase pasien pada setiap kelompok usia hamper sama,kecuali pada neonates(sianotik 12,1% dan non-sianotik 3,9%).Pada kedua kelompok lebih dari 50% telah di diagnosis sebelum usia 1 tahun,tetapi masih banyak yang di diagnosis setelah usia 5 tahun,yakni 17 % dan 7 % setelah usia 10 tahun yang biasanya menderita kelainan ringan. 2.defek septium ventrikel merupakan penyakit jantung terbanyak,yakni 33,1 % dari seluruh pasien dengan PJB.Hal ini sesuai dengan data yang selalu dikemukakan oleh banyak penulis.3

III.ANATOMI JANTUNG Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler.Jantung dibentuk oleh organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira kira panjang 12 cm, lebar 8 -9 cm dan tebal kira kira 6 cm. Posisi jantung terletak antar kedua paru dan berada di tengah tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira kira 5 cm di atas processus xiphoideus.Pada tepi kanan diafragma thoracis dan berada kira kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi sternum, tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5, kira kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardi berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara pericardium dan epikardium. Epicardium adalah lapisan paling luar jantung, lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah lapisan paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri.Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.4

Gambar 1. Anatomi dan sirkulasi jantung normal.4

IV.SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR Pada janin,darah dengan oksigen relative cukup(PO2,30 mmHg) mengalir dari plasenta melalui vena umbilikalis.Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati,sedang sisanya melintasi hati melalui duktus venosus ke vena kava inferior,yang juga menerima darah dari hati(melalui vena hepatica serta seluruh tubuh bagian bawah. Sebagian besar darah dari v.kava inferior mengalir ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale,selanjutnya ke ventrikel kiri,aorta asendens,dan sirkulasi koroner.dengan demikian sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup.sebagian kecil darah dari v.kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup tricuspid.Darah yang kembali dari leher dan kepala janin(pO2 10 mmHg)memasuki atrium kanan melalui vena kava superior dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius menuju ventrikel kanan yang memasuki paru,selebihnya melewati duktus arteriosus menuju aorta desendens,bercampur dengan darah dari aorta asendens.Kandungan oksigen yang rendah ini akan mengalir ke organ-organ tubuh sesuai tahanan vascular masing-masing,dan juga ke plasenta melalui a.umbilikalis yang keluar dari a.iliaka interna.3 Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah cara memperoleh O2.Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Pada sirkulasi janin terdapat dua jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri, dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta.3 Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang dikenal sebagai fossa ovalis di septum atrium.Duktus arterious kolaps dan akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentum tipis yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum.Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis.3 Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale

diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen)3

Gambar 2. Sirkulasi pada janin.4 V.ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus ,penyebab PJB tidak diketahui.Berbagai jenis obat,penyakit ibu,pajanan tehadap sinar X,telah diduga menjadi penyebab eksogen PJB. Apapun penyebabnya pajanan terhadap faktor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan,oleh karena pada minggu ke delapan pembentukan jantung sudah selesai. Disamping factor eksogen terdapat pula factor endogen yang berhubungan dengan kejadian PJB.berbagai jenis penyakit genetic dan sindrom tertentu erat berkaitan dengan kejadian PJB.para ahli cenderung perbendapat bahwa penyebab endogen maupun eksogen tersebut jarang secara terpisah menyebabkan PJB.Diperkirakan bahwa lebih 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial,yakni gabungan antara factor endogen dan eksogen.3 VI.KLASIFIKASI Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut: Non Sianotik Dengan aliran pirau ( Shunts ) Sianotik Dengan aliran pirau ( Shunt )

1) Atrial Septal Defect ( ASD ) 2) Ventricular Septal Defect ( VSD ) 3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

1) Tetralofi Fallot ( TF ) 2) Transposition of the great arteri (TGA)

Tanpa aliran pirau ( Shunt ) 1) Koarktasio Aorta 2) Stenosis Aorta 3) Stenosis Pulmonal

Tanpa aliran pirau ( Shunt ) 1) Atresia Trikuspid 2) Atresia Pulmonal

VII.NON SIANOTIK 1.DEFEK SEPTUM VENTRIKEL(DSV) a.Insiden Defek septum ventrikel merupakan PJB yang paling sering ditemukan,yaitu sekitar 30% dari semua jenis PJB.Pada sebagian kasus,diagnosis kelainan ini ditegakan setelah melewati masa neonates,karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar.3 b.Klasifikasi Secara garis besar septum ventrikel dapat dibagi menjadi 2 bagian,yaitu septum ventrikel pars membranasea yang terletak dibagian atas,dan septum ventrikel pars muskularis.sebagian besar defek terdapat pada pars membranasea(defek membrane),akan tetapi karena hamper selalu mencangkup bagian muscular yang berdekatan,maka kelainan ini lebih sering disebut sebagai defek perimembran.Defek ini dibagi berdasarkan tempatnya,apakah didaerah jalan keluar ventrikel(defek out let),dekat katup atrioventrikular(defek inlet),atau dekat trabekula. Jenis kedua adalah defek pada pars muskularis,disebut sebagai defek septum ventrikel muscular.Jenis ketiga adalah defek yang terdapat tepat dibawah katup kedua arteri besar(aorta & a.pulmonalis),yang disebut pula defek subarterial atau doubly committed subarterial defect atau defek septum ventricular tipe oriental,karena banyak ditemukan pada orang asia dibandingkan pada orang putih

Defek septum ventrikel biasanya bersifat tunggal,namun dapat berupa defek multiple,khususnya defek yang terdapat pada pars muskularis septum.Defek septum ventrikel muscular multiple disebut pula sebagai swiss cheese ventricular septal defects.Pirau pada defek septum ventrikel pada umumnya terjadi dengan arah dari ventrikel kiri ke kanan.akan tetapi terdapat defek septum ventrikel perimembran yang memiliki pirau dari ventrikel kiri ke atrium kanan yang disebut gerbode defect,suatu kelainan yang jarang ditemukan.3 Defek septum ventrikel dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri atau dapat pula ditemukan bersama kelainan jantung bawaan lain.menurut besarnya defek defek septum ventrikel dibagi menjadi defek septum ventrikel kecil(defek < 5 mm2/m2 luas permukaan tubuh),sedang( luas defek 5-10 mm2/m2 luas permukaan tubuh),dan besar ( luas defek >10 mm2/m2 luas permukaan tubuh).

c.Hemodinamik Defek Septum Ventrikel Kecil Pada defek kecil ini hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal,sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti.Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup spontan dalam 10 tahun,sebagian besar dalam 2 tahun pertama.BIla setelah berusia 2 tahun defek tidak menutup ,maka kemungkinan menutup spontan adalah kecil.

Defek Septum Ventrikel Sedang dan Besar Terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.Pada hari-hari pertama pascalahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna karena resistensi vascular paru yang masih tinggi.pirau yang bermakna baru terjadi setelah tahanan vascular paru menurun,yakni diantara minggu ke-2 sampai ke -6.karena itu biasanya bising yang nyata baru terdengar saat bayi dibawa melakukan kunjungan pertama setelah pulang dari rumah bersalin.3 Pirau kiri ke kanan yang besar meningkatkan tekanan ventrikel kanan.Bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan,maka takanan ventrikel kanan yang tinggi tersebut akan diteruskan ke a.pulmonalis.dengan pertumbuhan pasien dapat terjadi beberapa kemingkinan : 1.defek mengecil,sehingga pirau dari kiri ke kanan berkurang.Pasien tampak membaik. 2.Defek menutup 3.terjadi stenosis infundubular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. 4.defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut,menyebabkan tekanan selalu tinggi pada sirkulasi paru.Akibatnya terjadi perubahan vascular paru(dari derajat I ke derajat VI).Bila tekanan diventrikel kanan melampaui ventrikel kiri maka akan terjadi pirau terbalik((dari kanan ke kiri)sehingga pasien sianotik(sindrom eisenmenger)

d.Manifestasi Klinis 1. VSD Kecil a. Biasanya asimptomatik b. Defek kecil 1-5 mm c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh prekordium e. Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun f. Tidak diperlukan kateterisasi jantung

2. VSD Sedang a. Sering terjadi symptom pada masa bayi b. Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak mampu menghabiskan makanan dan minumannya. c. Defek 5-10 mm d. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu e. Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh f. Takipneu dan retraksi g. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium 3. VSD Besar a. Gejala sering timbul pada masa neonates b. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispneu c. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah d. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan e. Gangguan pertumbuhan sangat nyata f. Biasanya bising jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik dengan atau tanpa getaran bising.3 e.Pemeriksaan Penunjang 1.Foto Thorak a. Defek septum ventrikel kecil bentuk dan ukuran jantung normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. b. Defek septum ventrikel sedang Kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis menonjol,peningkatan vaskularisasi paru,serta pembesaran pembuluh darah disekitar hilus.Peningkatan vascularisasi

paru yang nyata member petunjuk perbandingan antara aliran darah ke paru dan aliran darah sistemik adalah 2 : 1 atau lebih. c. Defek septum ventrikel berat Kardiomegali yang nyata dengan konus pulmonalis yang menonjol,pembuluh darah hilus membesar,dengan vaskularisasi paru meningkat.Pada defek besar yang disertai hipertansi pulmonal atau sindrom eisenmenger tampak konus pulmonalis sangat menonjol dengan vaskularisasiparu meningkat di hilus namun berkurang diperifer.4 2.Elektrokardiografi Pada bayi dan anak dengan defek kecil ganbaran EKG normal atau sedikit ada peningkatan aktivitas ventrikel kiri.Gambaran neonates dengan defek sedang dan besar juga normal namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umum nya menunjukan kelainan. Pada defek sedang biasanya terjadi peningkatan aktivitas ventrikel kiri dan kanan,akan tetapi aktivitas ventrikel kiri lebih meningkat.Pada defek besar EKG memperlihatkan hipertropi ventricular yang menunjukan terdapatnya peningkatan aktivitas yang hebat baik ventrikel kanan maupun kiri. 3.Ekokardiografi Ekokardiografi pada VSD didapat dengan menggunakan M-mode dan dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan ekokardiografi dua dimensi, dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel. Sedangkan dengan efek Doppler dan warna, dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek tersebut. 4.Kateterisasi Jantung Diperlukan sebelum operasi defek septum ventrikel,dengan kateterisasi jantung dapat dibuktikan kenaikan saturasi oksigen di ventrikel kanan,serta tekanan diruang jantung dan pembuluh darah besar.

f.Penatalaksanaan a.Talalaksana medis Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun,kecuali pemberian profilaksis endokarditis infektif terutama apabila pasien akan dilakukan tindakan operatif di daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestinal atau urogenital.Tidak memerlukan aktivitas pada pasien dengan defek kecil.Gagal jantung pada pasien defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi dengan digoksin(rumatan 0,01 mg/kgbb/hari dalam 2 dosis) namun diuretic jarang diperlukan.infeksi saluran nafas diatasi dengan antibiotic dini dan adekuat.3 b.Pembedahan Dalam 2 tahun pertama defek mungkin mengecil atau menutup spontan.Akan tetapi jika umur 3 atau 4 tahun defek belum menutup dan terdapat pembesaran jantung,pleura parudan masih terdapat gejala maka dianjurkan penutupan defek.defek dikoreksi pada usia 4-6 tahun.akan tetapi operasi ini cenderung unutk makin lama makin muda.Tindakan pembedahan dengan menutup defek dengan dijahit melalui cardiopulmonary by pass

c.Penutupan defek dengan kateter Beberapa tahun terakhir ini dikembangkan teknik penutupan defek septum ventrikel dengan mengunakan alat serupa payung yang dimasukan dengan kateter,sehingga tindakan pembedahan dapat dihindarkan.Tindakan ini hanya dapa dilakukan untuk defek yang jauh dari struktur penting,misalnya katup aorta. 2.DEFEK SEPTUM ATRIUM(DSA) Defek septum atrium (DSA) merupakan setiap lubang pada sekat atrium yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. DSA sekundum berkisar 80 % dari seluruh defek septum atrium. Angka kejadian lebih banyak pada wanita dari pada pria (rasio pria : wanita = 1 : 2). Sekitar 30 50 %

anak dengan defek jantung bawaan mengalami defek septum atrium sebagai bagian dari defek jantung3 a.Embriologi Tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium terjadi mulai minggu kelima kehamialan. Sekat berasal dan tumbuh dari 2 tempat yaitu : 1. Septum primum Septum ini tumbuh terlebih dahulu pada minggu kelima. Septum berasal dari atap atrium komunis ke arah kaudal menuju endocardium cushion ( bantalan endokardium) dan sekat ventrikel yang sedang tumbuh juga. 2. Septum sekundum Septum tumbuh setelah pertumbuhan septum primum, pada minggu keenam, dari sebelah kanan septum primum, dari kaudal dan anterior Bila septum sekundum tidak tumbuh dengan baik, terjadilah defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II) dengan tetap terbukanya ostium sekundum dari septum primum. Bila septum primum tidak menutup sempurna dan tidak berfusi dengan bantalan endokardium, terjadilah defek sekat atrium tipe primum (tipe I) dengan ostium primum yang terbuka. Defek sekat atrium tipe I kadangkala disertai dengan kelainan pada katup mitral atau trikuspidal.

b.Klasifikasi

Berdasarkan kelainan anatomi, dibagi menjadi : 1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I) Beberapa variasi anatomis defek tipe ini : Atrium tunggal (atrium komunis) yang sangat jarang terjadi, dengan sekat atrium benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan septum primum Adanya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun katup mitral anterior dan trikuspidal (defek kanal atrioventrikuler inkomplet) Adanya defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidal dan ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas (defek kanal atrioventrikuler komplet) 2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II) Tipe ini paling banyak sekitar 70%. Berdasarkan lokasi terbagi menjadi : Defek pada fosa ovalis. Defek ini paling sering terjadi. Dapat tunggal maupun multipel 3. Defek tipe sinus venosus, terbagi menjadi : Defek tipe sinus venosus vena cava superior. Defek teerjadi di superior sampai fosa ovalis. Insersi vena cava superior terletak pada septum atrium sehingga terbentuk hubungan interatria dalam mulut vena tersebut. Defek tipe sinus venosus vena cava inferior. Defek terjadi di posterior dan inferior sampai fosa ovalis. Jenis ini sangat jarang dengan lubang yang terletak di bagian bawah orifisium vena kava inferior.5 c.Patofisiologi Beratnya pirau dari kiri ke kanan ditentukan oleh ukuran defek dan daya tampung relatif ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Karena daya tampung ventrikel kanan lebih besar daripada ventrikel kiri, terjadi pirau kiri ke kanan. Pada DSA terjadi dilatasi atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis akibat penambahan volume darah yang masuk ke dalam atrium kanan karena adanya defek pada septum atrium. Hal ini tampak pada x foto thorax sebagai

pembesaran ventrikel kanan, atrium kanan, arteri pulmonalis, dan adanya corakan pulmonervaskular yang meningkat. Atrium kiri tidak mengalami dilatasi karena penambahan volume dari vena pulmonalis (akibat penambahan volume di arteri pulmonalis) tidak berhenti di atrium kiri tetapi langsung masuk ke atrium kanan. Hal ini dapat membedakan defek septum atrium dengan defek septum ventrikel. Dilatasi ventrikel kanan yang mengalami dilatasi memperpanjang waktu yang diperlukan untuk depolarisasi ventrikel kanan karena jalurnya menjadi lebih panjang menimbulkan pola RBBB (right bundle branch block) (dengan rsR dalam V1) pada EKG. Pola RBBB pada anak dengan DSA bukanlah akibat dari blok yang aktual di berkas kanan. Jika durasi kompleks QRS tidak memanjang secara abnormal, EKG mungkin terbaca sebagai hipertrophi ventrikel ventrikel kanan ringan. Oleh karena itu RBBB atau hipertrofi ventrikel kanan ringan nampak pada gambaran EKG anak dengan DSA. Bising jantung DSA tidak disebabkan karena pirau pada tingkat atrium. Karena gradien tekanan antara atrium begitu kecil dan pirau terjadi di seluruh siklus jantung baik dalam sistol maupun diastol, maka pirau kiri ke kanan adalah tanpa gejala. Bising jantung pada DSA berasal dari klep pulmonalis karena meningkatnya aliran darah (dua panah) melalui klep yang berukuran normal (yang menimbulkan stenosis paru relatif), oleh karena itu saat bising adalah sistolik. Peningkatan aliran darah melalui klep Trikuspid (dua panah) mengakibatkan stenosis relatif pada klep ini dan diastolic rumble di daerah klep trikuspid (LLSB). S2 yang terbelah lebar dan menetap, yang tipikal pada DSA, secara parsial adalah akibat RBBB (penundaan listrik pada depolarisasi ventrikel kanan). Di samping itu pirau atrium besar cenderung meniadakan fluktuasi yang berkaitan dengan respirasi dalam venous return besar ke atrium kanan di seluruh siklus respirasi, dan karenanya S2 menetap.5 d.Manifestasi Klinis 1. Bayi dan anak dengan DSA sering asimtomatik.Bila pirau cukup besar maka pasien sesak nafas,berat badan sedikit kurang dan sering infeksi paru. 2. Pemeriksaan klinis Normal atau sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan teraba Komponen aorta & pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar(wide split)

Pada defek kecil-sedang BJ I normal,akan tetapi defek besar BJ I keras. Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal & bising diastolic di daerah trikuspid 3. Elektrocardiografi : o RBBB pada 95% defek sekundum o Deviasi sumbu QRS ke kanan(righ axis deviation) o Blok AV derajat I(pemanjangan interval PR) 4. X foto thorak: o Posisi AP atrium kanan & konus pulmonalis menonjol o Kardiomegali sedikit & vaskularisasi paru meningkat sesuai pitau5 e.Penatalaksanaan Tidak memerlukan pembatasan aktivitas Tidak diperlukan profilaksis untuk endokarditis kecuali pasien menderita prolap katup mitral Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif direkomendasikan terapi dengan obat karena angka keberhasilan terapi yang tinggi dan ada kemungkinan penutupan defek secara spontan.5 Pembedahan Indikasi Pirau dari kiri ke kanan dengan atau Qp/Qs 2:1. Beberapa ahli merekomendasikan operasi pada pirau yang lebih kecil karena resiko embolisasi paradoksikal dan cerebrovascular accident. Kontraindikasi Resistensi vena pulmonal yang tinggi (10 unit/m2, >7 unit/m2 dengan vasodilator) Waktu Operasi biasanya ditunda sampai usia 3-4 tahun karena adanya kemungkinan penutupan spontan dari defek Namun operasi dapat dilakukan pada usia bayi bila gagal jantung kongestif yang terjadi tidak berespon pada terapi medikamentosa atau jika oksigen dan terapi medikamentosa lain diperlukan pada bayi-bayi yang juga menderita displasia bronkopulmonar

3.PATEN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA) a.Definisi PDA adalah terbukanya duktus arteriosus setelah bayi lahir. Penutupan fungsional duktus normlnya terjadi segera setelah lahir. Pada bayi prematur biasanya mempunyai susunan anaomi yang normal dan terbukanya duktus ini merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara spontan. Prevalensi sekitar 5-10 % dari seluruh PJB, berhubungan dengan prematuritas, wanita > laki-laki (3:1)5

b.Embriologi Sistem kardiovaskuler janin berasal dari lapisan mesiderm dan mulai berkembang pada minggu ketiga kehidupan. Pada saat ini telah terbentuk kedua ventrikel. Pada minggu keempat kehidupan sistem sirkulasi janin mulai berfungsi. Arkus aorta terbentuk pada minggu keempat dan selanjutnya salah satu cabangnya berkembang menjadi duktus arteriosus. Dalam beberapa saat setelah lahir, fungsi plasenta digantikan oleh paru. Segera setelah mulai pernafasan sponatn, tali pusat dipotong, maka proses ini akan meningkatkan tahanan sistemik dan pada saat yang sama paru mengembang dan oksigen masuk ke alveoli. Hal ini menyebabkan turunnnya tahanan vaskuler paru. Ketahanan vaskuler sistemik yang mendadak disertai turunnya tahanan vaskuler paru menyebabkan aliran darah berbalik dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriousus.

Normalnya penutupan duktus 10=15 jam setelah kelahiran. Mekanisme penutupan ini disebabkan karena kadar oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik. Faktoe tersebut menyebabkan nekrosis seluler pada dinding duktus yang diikuti dengan konstriksi otot dinding duktus.5 c.Patofisiologi Hemodinamika DAP adalah serupa dengan DSV. Besarnya pirau kiri ke kanan ditentukan oleh tahanan yang diberikan oleh duktus (yaitu diameter, panjang, dan banyaknya lekukan) apabila duktus kecil. Jika duktus besar (pirau dependen di tentukan oleh tingkat tahanan vaskuler paru. Oleh karena itu awitan gagal jantung kongestif pada DAP adalah sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DAP sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DSV. Serambi dan pembuluh yang membesar sama seperti pada DSV, kecuali untuk pembesaran aorta sampai ketinggia PDA (yaitu aorta asendens yang membesar). Oleh karena itu, pada DAP, foto sinar-X memperlihatkan pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri, aorta asendens besar dan MPA, dan peningkatan PVM . Walaupun aorta membesar, tetapi ini biasanya tidak menimbulkan bayangan jantung abnormal, karena aorta tidak membentuk bayangan jantung. Oleh karena itu toraks DAP tidak dapt dibedakan dengan foto toraks DSV. Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau kecil pembesaran ventrikel kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan antara aorta dan arteri paru dalam sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah normal karena tekanan arteri paru normal. Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau kecil pembesaran ventrikel kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan antara aorta dan arteri paru dalam sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah normal karena tekanan arteri paru normal.5

Pada DAP ukuran sedang, ukuran jantung membesar secara sedang disertai meningkatnya aliran darah paru. Serambi yang membesar adalah atrium kiri, ventrikel kiri, dan segmen MMPA. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri seperti pada DSV sedang. Di samping bising kkontinyu karakteristik, mungkin terdapat bunyi aliran diastolik apeks sebagai akibat stenosis mitral relatif. P2 agak meningkat intensitasnya jika ini dapat dipisahkan dari bising jantung yang keras. Pada DAP besar, ditemukan kardiomegali yang mencolok dan meningkatnya PVM. Overload volume pada ventrikel kiri dan atrium kiri dan kadang ditemukan hipertrofi atrium kiri pada EKG. Transmisi bebas tekanan aorta ke arteri paru menimbulkan hipertensi paru dan hipertensi ventrikel kanan dengan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Oleh karena itu EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel gabungan dan hipertrofi atrium kiri, sebagaimana pada DSV besar. Bising kontinyu terjadi bersama suara diastolik apeks keras disebabkan adanya stenosis mitral relatif. P2 meningkat intensitasnya karena hipertensi paru. DAP besar yang tidak dirawat juga dapat menimbulkan PVOD, dengan mengakibatkan pirau dua arah (yaitu kanan ke kiri dan kiri ke kanan) pada tingkat duktus. Pirau dua arah tersebut dapat menimbulkan sianosis hanya pada sseparuh bagian bawah tubuh (yaitu sianosis diferensial). Seperti halnya DSV pada sindrom Eisenmenger, ukuran jantung kembali normal karena berkurangnya ukuran pirau. Vaskularisasi paru tepi berkurang, tetapi pembuluh hilus di tengah dan segmen MPA mengalami dilatasi mencolok diebabkan hipertensi paru berat. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan murni karena ventrikel kiri tidak lagi mengalami overload volume. Auskultasi tidak lagi memperlihatkan bising kontinyu atau bunyi apeks karena berkurangnyapirau. S2 adalah tunggal dan keras disebabkan oleh hipertensi paru.5 d.Klasifikasi Tingkat Hipertrofi ventrikel atrium kiri Tekanan dan pulmonal arteri Saturasi oksigen Perbandingan sirkulasi pulmonalsistemik I Tidak ada Normal Normal <1,5

II III

Minimal Signifikan hipertrofi ventrikel

30-60 mmHg

Normal

1,5-2,5 >2,5

+ >60 mmHg tapi Kadang sianosis masih dibawah

kanan tahan sistemik

yang minimal IV Hipertrofi biventrikel atrium kiri Lebih tinggi dari sianosis + tahanan sistemik <1,5

e.Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan Penunjung Duktus Arteriosus Persisten Kecil Asimptomatis,tekanan darah dan tekanan nadi normal,jantung tidsak membesar,kadang teraba getaran bisisng di sela iga II kiri sternum. Auskultasi : bising kontinu yang khas didaerah subklavia kiri. Gambaran radilogis & EKG normal,ekokardigrafi menunjukan adanya pembesaran ruang jantung atau a.pulmonalis. Dopler membuktikan denganjelas arus abnormal kontinu baik di duktu maupun di a.pulmonalis

Duktus Arteriosus Persisten Sedang Timbul usia 2-5 tahun,kesulitan makan,sering infeksi nafas,namun biasanya berat badanya masih dalam batas normal,lebih mudah lelah. Pada pemeriksaan Fisik freksuensi nafas lebih cepat dari anak normal.Bila nadi radialis diraba dan diukur tekanan darahnya akan terjadi pulsus celer,tekanan nadi> 40 mmHg.Teraba getaran bising daerah sela iga I-II parasternal kiri,serta bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri,bising middiastolik di apeks.

Ro thorax jantung membesar(terutama ventrikel kiri)vaskularisasi paru meningkat,p.darah hilus membesar. EKG : hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium.Ekokardiografi : pelebaran atrium kiri.3

Duktus Arteriosus Persisten Besar Gejala berat sejak minggu-minggu kehidupan,sulit makan dan minum,hingga berat badanya tidak menambah dengan memuaskan,sdispneu atau takipneu dan banyak keringat bila minum. Pada pemeriksaan fisik tidak teraba getaran bising sistolik,auskultasi terdengar bising kontinu,atau hanya bising sistolik,Bising mid diastolic terdengar di apeks,BJ II tunggal dank eras.gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi sal.nafas bagian bawah.Se mua pasien duktus arteriosus persisten besar jika tidak di operasi akan menderita hipertensi pulmonal. Ro thorax : pembesaran ventrikel kanan & kiri dan pembesaran a.pulmonalis dan cabangcabangnya. EKG : hipertrofi biventricular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri. Ekokardiografi : menunjukan dilatasi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi ventrikel kanan.3

f.Penatalaksanaan Indomethasin IV atau per oral dosis 0,2 mg/kgbb dengan selang waktu 12 jam diberikan 3 kali. Pasien gagal jantung diberikan digoksin dan furosemid,bila terapi ini menolong operasi dapat ditunda 3-6 bulan jika tidak ada perbaikan langsung tindakan operasi. Tidak perlu pembatasan aktivitas bila tidak terjadi hipertensi pulmonal Diperlukan pemberian antibiotika profilaksis

Pembedahan Indikasi Pada bayi yang tidak respon terhadap terapi medika mentosa,DAP dengan keluhan,DAP dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap medikamentosa. Waktu operasi Antara usia 6 -12 bulan atau pada saat DAP ditemukan pada anak besar Prosedur Ligasi atau pemisahan3,5 g.Prognosis Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik tapi masih mungkin terjadi endokarditis infektif. Dapat terjadi gaggal jantung, yang mungkin terjadi diatas 20 tahun. Angka harapan hidup menurun pada duktus dengan ukuran besar. 4.STENOSIS PULMONAL a.Definisi Stenosis pulmonal menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau arteri Pulmonalis atau cabangnya yang disebut stenosis pulmonal perifer. Stenosis pulmonal ini dapat merupakan kelainan tersendiri (stenosis pulmonal murni) atau bagian dari kelainan lain seperti tetralogy of Fallot, tranposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda.

b.Jenis stenosis Pulmonal Berdasarkan letaknya stenosis pulmonal dapat dibagi menjadi : 1. Dibawah katup yaitu di infundibulum ( stenosis subvalvular atauinfundibular) 2. Pada katup (valvular) 3. Diatas katup (supravalvular) c.Prevalensi Stenosis pulmonal murni sebagian besar berupa stenosis valvular dan merupakan 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Lebih banyak terjadi pada perempuan. d.Manifestasi Klinis Pada stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun stenosis berat. Biasanya seperti anak sehat, tumbuh kembang normal, tampak bergizi baik dengan wajah moon face Toleransi latihan normal Tidak terdapat infeksi saluran nafasyang berulang

Pemeriksaan Fisik

Palpasi : pada stenosis sedang atau berat teraba getaran bising di sela iga ke 2 tepi kiri sternum Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi, yang menandakan daun katup masih cukup leluasa bergerak. Klik terdengar di sela iga II parasternal kiri dan terdengar lebih keras saat ekspirasi. Bila klik tidak terdengar lagi menunjukkan katup pulmonal displastik atau tidak leluasa bergerak

Bunyi jantung II terdengar split yang makinm melebar dengan bertambah beratnya stenosis Komponen pulmonal bunyi jantung II (P2) terdengar lemah. Bila obstruksi sangat berat maka bunyi jantung II terdengar tunggal Bising sistolik kasar derajat 3/6, punctum maksimum di sela iga II parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan apeks. Pada stenosis pulmonal murni makin berat stenosis makin keras derajat bisingnya.5

e.Pemeriksaan penunjang Radiologi EKG Deviasu sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan Gelombang R tinggi dan gelimbang S dalam di V5 dan V6 Dilatasi atrium kanan ( P pulmonal) Dilatasi pasca stenosis pada arteri pulmonalis pada tipe valvular Pada stenosis pulmonal murni vaskularisasi paru normal Pada ToF, vaskularisasi paru menurun

Ekokardiografi Pelebaran ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kanan Dooming katup pulmonal ( berbentuk seperti kubah) Displasia katup pulmonal serta dilatasi pasca stenosis Pada steonis infundibular tampak infundibulum yang sempit

Kateterisasi jantung

Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan srteri pulmonalis antara 20-100 mmHg bahkan dapat mencapai 200 mmHg pada stenosis berat Perbedaan tekanan 20-40 mmHg : stenosis ringan Perbedaan tekanan 40-60 mmHg ; stenosis sedang Perbedaan tekanan lebih 60 mmHg : stenosis berat

f.Penatalaksanaan Pada stenosis pulmonal ringan : tidak perlu tindakan apapun, pemamtauan secara berkala meliputi pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografi Pada stenosis pulmonal sedang sampai berat dilakukan baloon pulminary vavulotomy Pencegahan terhadap endokarditis infektif

Prognosis Stenosis valvular dapat menjadi berat karena bertambahnya umur.5

5.STENOSIS AORTA a.Definisi Penyempitan pada jalur keluar pada ventrikel kiri pada katup aorta ataupun pada area diatas maupun dibawah katup aorta yang mengakibatkan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta.

b.Prevalensi Terjadi pada 3-8% pada penyakit jantung bawaan. Peningkatan insiden setara dengan usia. Tipe Stenosis Aorta Kongenital Berdasarkan letaknya dibagi atas : Stenosis valvular Stenosia subvalvular Stenosis supravalvular

Berdasarkan berat ringannya stenosis , dibagi menjadi ; Stenosis aorta ringan dengan gradien katup < 25 mmHg Stenosis aorta sedang dengan gradien katup antara 25-60 mmHg Stenosis aorta berat dengan gradien katup > 65 mmHg Stenosis aorta kritis dengan gradien katup > 100 mmHg

c.Patofisiologi Katup aorta normal mempunyai tiga daun katup. Pada Stenosis bentuk daun katup kadang tidak beraturan, terjadi penyatuan sebagian, kalsifikasi dan kaku. Hal ini mengakibatkan keterbatasan gerakan pembukaan katup, sehingga menyebabkan kesukaran alira darah dari ventrikel kiri ke aorta. Katup aorta yang tidak membuka sempurna menyebabkan aliran turbulensi, hal ini yang menyebabkan bising. Tekana ventrikel kiri akan meningkat bila belanjut menyebabkan penebalan dinding ventrikel. Pada hipetrofi yang berat dan obstruksi katup dapat menyebabkan terbatasnya curah jantung, berkurangnya perfusikoroner, dan peningkatan pemakaina oksigen miokardium. Peningkatan tekanan akhir distolik ventrikel menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan kapiler arteri pulmonalis, penurunan fraksi pancaran serta curah jantung dan dapat terjadi gagal jantung kongestif. Penurunan curah jantung dapat mengakibatkan terjadi sinkop atau kematian mendadak.5 d.Manifestasi klinis

Stenosis aorta valvular : gagal jantung konegtif pad minggu pertama pada neonatus, pada anak yang lebih besar : tiba tiba berhenti dari aktivitas sambil memegangi dada karena nyeri dada, intoleransi aktivitas

Stenosis aorta supravalvular dengan sindrom Williams: wajah khas (Elfin), masalah pada gigi, retardasi mental, pertumbuhan terlambat, intoleransi aktivitas, angina dan sinkop

Pemeriksaan fisik Stenosis aorta valvular : gizi baik, nadi perifer kecil dan tekanan nadi lebih rendah dari normal, thrill sistolik pada fosa suprasternal, klik sistolik mendahului bising sistolik kresendi dekresendo. Bisisng terdengar di sela II iga kanan. Klik ejeksi disepanjang aksis aorta dan sering terdenngar di apeks. Suara jantung IV menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kiri. Pada neonatus didapatkan tanda syok berupa kulit warna abu-abu, nadi keciil tidak teraba, dengan perfusi jelek. Takikardi, nafas cepat. Stenosis aorta supravalvular, selain sinrom Williams, terdapat bisisng sistolik pada basis jantung yang menjalar sampai leher. S2 terdengar lebih keras5 e.Pemeriksaan penunjang X foto thorax EKG Pada stenosis ringan : EKG normal, pada stenosis berat : segmen ST dan gelombang T pada prekordial kiri, menunjukkan adanya hipertrofi ventrikelkiri Ekokardiografi Dengan ekokardigrafi dapat menilai jumlah katup, ukuran aorta ascenden, perbedaan tekanan maksimal di seberang katup, evaluasi fungsi ventrikel dan fungsi katup Kateterisasi Stenosis valvular : dilatasi aorta ascenden pasca stenosis, pembesaran jantung kiri Stenosis subaorta : yidak didapatkan dilatasi aorta ascenden maupun pembesaran jantung Stenosis supravalvular : kardiomegali

Untuk menentukan tingkat keparahan stenosis dan untuk melebarkan obstruksi katup Indikasi : kejadian pingsan, nyeri dada, perubahan segmen ST dan gelombang T, perbedaan tekanan ekokardiografi > 60 mmHg

f.Penatalaksanaan Medikamentosa : untuk gagal jantung kongestif : diuretika dan digoksin Operatif : ballon valvulotomy, operasi penggantian katup

g.Prognosis Resiko endokarditis meningkat Obstruksi terus berlanjut

6.KOARTASIO AORTA a.Definisi Koartasio aorta adalah obstruksi pada aorta akibat penyempitan aorta yang sebagian terletak di distal percabangan a. subcavia sinistra. Lokasi koatasio hampir selalu ditempat masuknya duktus arteriosus.3

b.insidens

Di Amerika Serikat 6-8% dari penyakit jantung bawaan. Perbandingan laki-laki :perempuan = 2:1.sekitar 90% tidak terkoreksi menimbulkan kematian pada umur rata-rata 35 tahun. Menurut letaknya bisa terdapat pada : Muara duktus arteriosus Ligamentum arteriosum Menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis Proksimal koartasio Distal koartasio

c.Tipe koartasio aorta : Tipe preduktal ( penyempitan difus ismus aorta) Tipe pascaduktal (diskret)

d.Patofisiologi Tipe penyempitan difusi ismus aorta merupakan akibat hipolpasia arkus aorta Iv ventrikel kir. Hipoplasia ini dapat disertai kelainan kelianan intrakardial lainnya seperti septum defek ventrikel , stenosis katup aorta, defek sekat ventrikel.pada tipe deskretpenyempitana banyak terjadi pada sambungan antara duktus arteriosus dengan aorta. Tipe ini jarang ditemukan beserta dengan kelainan intrakardial lainnnya. Pada kehidupan intrauterin, aliran darah janin yang melalui aorta descenden sebagian besar dipasok oleh darah dari ventrikel kanan melalui duktus arteriosus. Sementara itu, aliran darah dari ventrikel kiri menyuplai ke aorta ascenden dan cabang-cabangnya. Bila terdapat koartasio aorta yang cukup berat masih bisa terkompensasi oleh ventrikel kanan melalui duktus arteriosus. Setelah bayi lahir akan terjadi penutupan duktus, sehingga menyebabkan ventrikel kiri tidak dapat mengkompensasi. Kegagalan ventrikel kiri akan menyebabkan hipertensi atrium kiri yang diikuti hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal akan menyebabkan beban kerja ventrikel kanan bertambah berat sehingga menyebabkan gagal jantung kongestif.

Pada koartasio aorta yang rinagn, beban ventrikel kiri akan meningkat secara bertahap sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kiri. Kejadian ini akan dikompensasi dengan pembentukan pembuluh darah kolateral untuk menyuplai darah ke bagian tubuh bagian bawah. Anak tampak asimtomatik sampai terjadi hipertensi atau komplikasi lainnya. Bila terjadi gagal jantung kongestif, sistem saraf simpatis akan terpacu shingga terjadi peningkatan denyut nadi dan tekanan darah.5 e.Manifestasi Klinis Jika gejala tampak pada masa neonatus,biasanya koartasio aorta sangat berat.Gejala dapat tibul mendadak.Bayi yang sebelumnya tampak sehat mendadak sesak nafas,hepatomegali,dengan nadi kecil,oliguria atau anuria,kemudian meninggal. Tanda klasik koartasio aorta adalah nadi brakialis yang teraba normal atau kuat,sedangkang nadi femoralis serta dorsalis pedis tidak teraba atau teraba kecil.Pada auskultasi bunyi jantung 1 dan2 umumnya normal dan dapat ditemukan bising sistolik halus didaerah pulmonaldan dipunggung. f.Pemeriksaan Penunjang EKG Pada bayi dan neonatus (berat):hipertrofi ventrikel kanan & RBBB Pada anak > 1 tahun : hipertrofi ventrikel kiri dengan T terbalik di V5 & V6

X foto Thorax Dua penanda koartasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta ( rib notching) dan gambaran angka 3 ( figure 3 sign) pada bagian proksimal aorta descenden. Rib notching terjadi karena kompresi tulang iga akibat arteri kolateral posterior yang berdilatasi, berlekuk-lekuk dan berdenyut. Gambaran angka 3 menunjukkan koartasio.

Ekokardiografi

Pandangan suprasternal melihat arkus aorta untuk evaluasi arkus aorta transversa, ismus dan menilai keparahan koartasio. Doppler berguna untuk menggambarkan lebar aliran pancar.

Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak adanya penyempitan lumen aorta di diistal percabangan a. subklavia sinistra.

g.Penatalaksanaan Terapi dini : atasi gagal jantung dengan diuretik, digoksin, prostaglandin E1. Bila penderita stabil disarankan terapi bedah Terapi mulai lambat : atasi hipertensi Terapi pembedahan : dilakukan jika keluhan berat, tekanan darah lengan lebih tinggi 30 mmHg dari normal, hipertrofi ventrikel kiri, kardiomegali, notching rib. Macam teknik pembedahan : end to end anastomosis, patch aortoplasty, left subclevian flap aortoplasty

h.Komplikasi Koartasio rekuren, aneurisma aorta, aneurisma serebri, paralisis, kardiomiopati i.Prognosis Pada asimptomatis memiliki prognosis lebih baik. Pada anak yang tidak terkoreksi angka harapan hidup sekitar sekitar 35 tahun. VIII.PJB SIANOTIK 1.TETRALOGI FALLOT(TF) a.INSIDEN Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan,yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.Setelah umur 1 tahun penyakit sering ditemukan.Keadaan ini juga ditemukan di RS Cipto Mangun

Kusuma dan RS Soetomo.Di RS Soetomo sebagian besar pasien tetralogi fallot didapatkan usia diatas 5 tahun,dan menurun setelah usia 10 tahun.3

b.PATOLOGI Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen,defek septum ventrikel,over riding,stenosis pulmonal serta hipertropi ventrikel kanan.Komponen paling penting yang menentukan derajat penyakitnya adalah stenosis pulmonal,yang bervariasi dari ringan sampai paling berat,bahkan bisa atresia pulmonal.stenosis pulmonal bersifat progresif makin lama makin berat.defek septum ventrikel pada tetralogi fallot biasanya besar,terletak dibawah katup aorta dan lebih anterior dari pada defek septum ventrikel biasa,hingga terjadi over-riding aorta.A.pulmonalis biasanya kecil,sedang aorta besar. c.HEMODINAMIK Dengan terdapatnya defek septum ventrikel besar yang disertai stenosis pulmonal,maka tekanan sistolik puncak ventrikel kanan menjadi sama dengan tekanan sistolik puncak ventrikel kiri.Karena tekanan ventrikel kiri ini berada dibawah pengawasan baroreseptor,maka tekanan sistolik ventrikel kana tidak akan melampaui tekanan sistemik.hal inilah yang menerangkan mengapa pada tetralogi fallot tidak atau jarang terjadi gagal jantung,karena tidak ada beban volume sehingga ukuran jantung umumnya normal.3

Yang menetukan derajat TF adalah derajat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal),bila stenosis pulmonal makin berat maka makin banyak darah dari ventrikel kanan menuju aorta.pada stenosi yang ringan drah dari ventrikel kanan menuju ke paru,dan hanya pada aktivitas fisik akan terjadi pirau dari kanan ke kiri.dengan meningkatnya usia,infundibulum akan makin hipertropi sehingga pasien akan semakin sianotik.Hipertrofi venterikel kanan dan overriding oarta secar hemodinamik tidak begitu penting.hipertropi ventrikel kanan menjadi sekunder karena peningkatan tekanan ventrikel kanan.Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan ini menyebabkan kurangnya aliran darah keparu dengan akibat hipoksia.Kompensasi untuk hipoksia ini terjadi dengan : 1.Terjadi polisitemia 2.Dibentuknya sirkulasi kolateral(jangka panjang) d.MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis mencerminkan derajat hipoksia.Pada waktu lahir biasanya bayi belum sianosis,bayi tampak biru setelah tumbuh.mula-mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan,sehingga anak masih kemerahan.Apabila derajat stenosis bertambah akan timbul sianosis.Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah usia 6 bulan.Salah satu manifestasi klinis penting adalah terjadinya serangan sianotik(cyanotic spells,hypoxic spelss,paroxymal hyperpnea) yang ditandai dengan timbulnya sesak nafas mendadak,nafas cepat dan dalam,sianosis

bertambah,lemas,bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop.Serangan hebat dapat koma hingga kematian.3 Di RS Soetomo (1970-1985)35 % bayi dengan TF meninggal oleh karena serangan sianotik.serangan ini tidak terbatas pada pasien yang sangat biru,tidak jarang terjadi pada pasien TF yang tidsk sianotik,terutama bayi dengan anemia relatif akibat defisiensi

besi.Squatting(jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan,setelah berjalan beberapa lama,anak akan berjongkok unutk beberapa waktu sebelum iya berjalan kembali. Pada bayi bentuk dada normal,namun pada anak yang lebih besar dapat menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.Getaran bising jarang teraba.Suara jantung 1 normal,sedang suara

jantung 2 biasanya tunggal,terdengar bising ejeksi sistolik didaerah pulmonal,yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.Bising ini adalah bising stenosis

pulmonal,bukan bising defek septum ventrikel,darah dari ventrikel kanan melintasi ke ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.3 e.PEMERIKSAAN PENUNJANG LABORATORIUM Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis.Pasien TF dengan kadar Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. GAMBARAN RADIOLOGIS Pada umunya jantung tidak membesar.Arkus aorta terletak disebelah kanan pada 25% kasus.apeks jantung kecil dan terangkat,dan konus pulmonalis cekung,vaskularisasi paru menurun.Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu. ELEKTROKARDIOGRAFI Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal.Pada anak mungkin gelombang T positif di V1,disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.Gelombang P di II tinggi (pulmonal).terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering,bila ada maka perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis pulmonal,atau stenosis pulmonal berat dengandefek septum atrium.3 EKOKARDIOGRAFI Gambaran ekokardiografi yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang besar disertai over-riding aorta.aorta besar ,sedangkan a.pulmonalis kecil,katup pulmonal tidak selasu dapat jelas terlihat.Infundibulum sempit.dengan teknik dopler dapat dilihat arus dari ventrikel kanan ke aorta,dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan

a.pulmonalis,meskipun dala praktek gambaran dopler yang bagus tidak mudah diperoleh.

KATETERISASI JANTUNG Kateterisasi jantung tidak diperlukan bila pasien akan dilakukan tindakan bedah paliatif misalnya pembuatan pintasan.Akan tetapi diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi denga magsud untuk (1)mengetahui terdapatnya defek septum ventrikel multipel(5%),(2)mendeteksi kelainan a.koronaria(5%),(3)mendeteksi stenosis pulmonal perifer(28%).3 f.KOMPLIKASI 1.Bencana serebrovaskular(cerebrovascular accident)dapat terjadi pada pasien berumur kurang dari 5 tahun,biasanya terjadi setelah serangan sianotik,pasca kateterisasi jantung atau dehidrasi. 2.Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun dengan gejala sakit kepala,muntah-muntah,diserta gejala neurologik. 3.Endokarditis infektif dapat terjadi pasca tindakan bedah rongga mulut dan tenggorokan.Infeksi lokal dikulit,tonsil,dan nasofaring juga merupakan sumber infeksi yang dapat ,mengakibatkan endokarditis. 4.Anemia relatif,yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingkan dengankadar hemoglobin.Pada darah tepi didapatkan hipokromia,mikrositosis,dan anisositosis 5.Trombosis paru.Trombosis lokal pada pembuluh darah paru kecil,ini akan menambah sianosis. 6.perdarahan.pada polisitemia hebat,trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi ptekie,perdarahan gusi.hemoptisis terjadi pada pasien yang lebih tua karena lesi trombotik di paru. 3 g.PENATALAKSANAAN TATALAKSANA MEDIS 1.pada serangan sianotik akut: Pasien diletakan knee chest position Diberikan O2 masker 5-8l/m Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan

Diberikan sodium bikarbonat 1mEq/kg/IV untuk koreksi asidosis Diberikan transfuse darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl jumlah darah yang diberikan adalah 5 ml/kgbb Diberikan propanolol 0,1 mg/kgbb/IV secara bolus.janganlah sesekali memberikan digoksin pada saat menderita serangan sianotik,karan akan memperburuk keadaan.3

2.Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propanolol rumatan dengan dosis 1mg/kgbb/hr dibagi 4 dosis.bila pasien mengalami serangan sianotik disertai dengan anemia relative,maka diperlukan preparat Fe,dengan Fe ini akan terjadi retikulosistosis dan kadar Hb meningkat. 3.Higiene mulut dan gigi perlu diperhatikan,untuk meniadakan sumber infeksi untuk terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. TATALAKSANA BEDAH BEDAH PALIATIF Bedah paliatif dilakukan dengan menggunakan shunt procedure,yang tujuannya adalah untuk menambah aliran darah ke paru. Jenis terapi bedah paliatif yang pertama dikenal adalah anastomosis ujung ke sisi(end-toside-anastomosis)a.subklavia dengan a.pulmonalis proksimal .Tindakan ini disebut prosedur Blalock-Taussig atau BT shunt. Prosedur Waterston,yaitu anastomosis antara aorta asenden dengan a.pulmonalis kanan. Prosedur Glenn,yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan a.pulmonalis kanan.

BEDAH KOREKTIF Koreksi total pada pasien tetralogi fallot dilakukan dengan cara menutup defek septum ventrikel den eksisi infundibulum.Mortalitas tergantung dari klinik yang mengerjakanya.seringkali masih dapat didengar bising sistolik residual akibat masih terdapatnya perberdaan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dengan a.pulmonalis.pada kebanyakan pasien juga terdapat bising diastolic dini di basis jantung akibat insufisiensi pulmonal.3

Pemilihan tindakan bedah,apakah paliatif atau korektif bergantung kepada masing-masing klinik.pada umumnya tindakan paliatif dilakukan pada bayi kecil atau pasien dengan hipoplasia a.pulmonalis.dengan bertambahnya darah ke paru,maka oksigenasi jaringan akan

membaik,sehingga sianosis berkurang.setelah a.pulmonalis tumbuh sehingga diameternya memadai maka tindakan bedah korektif dapat dilakukan. 2.TRANSPOSISI ARTERI BESAR / TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERI (TGA) a.INSIDEN Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari smeua pasien penyakit jantung bawaan,ia lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki.sepertiga kasus mempunyai riwayat ibu yang menderita diabetes mellitus.Bayi dengan transposisi jarang lahir premature,biasanya ia lahir dengan berat badan normal atau besar. b.PATOLOGI Pada transposisi arteri besar terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis,yakni aorta keluar dari ventrikel kanan ,dan terletak anterior arteria pulmonalis,sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri,terletak posterior terhadap aorta.Akibatnya,aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava,atrium kanan,ventrikel kanan,dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik,sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri,ventrikel kri,dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru.dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah,dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini,jadi apabila percampuran dari alir balik paru dan sistemik.pada neonates darah dari aorta via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri,via foremen oval eke atrium kanan.Pada umumnya percampuran melalui duktus dan foramen ovale tidak adekuat,dan bila duktus arteriosus menutup maka tidak dapat percampuran lagi ditempat tersebut,keadaan ini sangat mengancam jiwa pasien.3

c.MANIFESTASI KLINIS Bergantung dengan adanya percampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru,dan apakah ada stenosis pumonal.stenosis pulmonal terdapat pada 10% kasus transposisi arteri besar.apabila pencampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus arteriosus yang kecil maka keadaan tidak adekuat dan bayi akan Nampak sianosis. Keadaan ini didapatkan pada pasien dengan transposisi sederhana.Apabila terdapat defek septum ventrikel yang besar atau duktus arteriosus besar,aliran darah paru akan bertambah,sehingga sianosis tidak jelas.Bila terdapat stenosis pulmonal maka aliran darah ke paru akan berkurang.Gejala klnis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung konghestif. Sianosis tampak sangat jelas apabila komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat,dan akan berkurang kalau pencampurannya baik.Gejala timbul pada minggu pertama,dan sianosis akan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup,bayi akan asidotik dan terjadi gagal jantung,terutama pada kasus defek septum ventrikel yang besar.Bayi menjadi sesak nafas dan sering pneumonia dan pertumbuhan badanya lambat.Squatting atau serangan sianotik jarang terjadi. Pada pemeriksaan fisik ,bayi baru lahir dengan transposisi biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen.Bunyi jantung 1 terdengar normal,sedang bunyi jantung 2 terdengar tunggal dank eras,akibat posisi antero-posterior pembuluh darah3

besar.Biasanya tidak terdengar bising jantung ,kalau ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal atau defek septum ventrikel. d.PEMERIKSAAN PENUNJANG RADIOLOGI Jantung dengan pedicle atau mediastinum yang sempit ,oleh karena posisi aorta dan a.pulmonalis yang anterior-posterior dan kelenjar timus yang sering tidak ada.Jantungnya sendiri berbentuk telur yang terletak pada sisinya(egg on side).corakan vascular paru mula-mula tampak normal,namun kemudian menjadi pletorik.Bila transposisi disertai defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal,maka vaskularisasi akan menurun dan ukuran jantung normal. ELEKTROKARDIOGRAFI Normal pada neonates hipertrofi ventrikel kanan dan pembedaran atrium kanan makin jelas setelah pasien berumur 2 minggu.terdapat hipertrofi biventricular mencurigakan adanya defek septum ventrikel yang besar. EKOKARDIOGRAFI Untuk menilai anatomis dan fungsional,serta menyingkirkan diagnosis lain.Pada sumbu panjang parasternal tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri,melengkung kebawah dan bercabang dua,pembuluh ini adalah a.pulmonalis.pada sumbu pendek,terdapat 2 pembuluh terpotong transversal,yakni aorta dan a.pulmonalis.3 KATETERISASI JANTUNG Pada transposisi arteri besar kateterisasi jantung merupakan suatu tindakan darurat.dilakukan untuk konfirmasi diagnosis sekaligus untuk melakukan tindakan septostomi atrium dengan balon.terdapatnnya defek septum ventrikel atau duktus arteriosus persisten juga dapat dipastikan dengan angiografi ventrikel kiri. e.PENATALAKSANAAN

1.Pengobatan suportif dilakukan pada bayi yang sianosis hebat dengan asidosis dan pada gagal jantung.Biasanya diperlukan koreksi asidosis,pemberian oksigen dengan atau tanpa

ventilator,obat-obat inotrolik(digitalis,dopamine),dan diuretik. 2.Septostomi atrium dengan balon (ballon-atrialseptostomy,BAS,atau prosedur

Raskind).Membuat defek septum atrium yang besar,agar pencampuran darah dapat bercampur tanpa hambatan.biasanya prosedur ini dilakukan bersama dengan kateterisaso jantung,namun bila kateterisasi tidak diperlukan bisa dilakukan di ruang perawatan intensif dengan pemantauan ekokardiografi. 3.Apabila prosedur Rashkind gagal untuk membuat pencampuran darah yang adekuat,maka dilakukan surgical atrial septostomy(operasi Blalock-Hanlon)lubang pada septum atrium dibuat dengan pisau.3 4.Untuk memperoleh keadaan fisiologis ,dapat dilakukan operasi atrial switch yaitu dengan cara mempertukarkan fungsi atrium kanan dan kiri. 5.Koreksi anatomis dilakukan dengan operasi pertukaran arteri(arterial switch,operasi jatane,1978).retransposisi kedua pembuluh darah besar,aorta dan a.koronaria dihubungkan dengan ventrikel kiri dan a.pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan. 3.ATRESIA TRIKUSPID Atresia trikuspid merupakan jenis penyakit jantung bawaan yang jarang ditemukan.diperkirakan ia merupakan 2% dari semua pasien jantung bawaan,dan setelah tetralogi fallot ia merupakan kelainan sianotik yang sering ditemukan setelah umur 1 tahun.3

a.HEMODINAMIK Karena tidak terdapat katup trikuspid,maka tidak ada komunikasi antara atrium kanan dan ventrikel kanan.Dengan demikian kelangsungan hidup pasien bergantung pada adanya defek atrium atau foramen ovale,yang juga merupakan jalan darah dari atrium kanan ke jantung kiri. Besarnya ventrikel kanan tergantung dengan adanya defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal.Bila terdapat septum ventrikel kecil dan stenosis pulmonal,darah yang menuju paru sedikit,himgga vaskularisasi paru berkurang.Bila terdapat defek septum ventrikel sedang dan tidak terdapat stenosis pulmonal maka aliran ke paru banyak. Kelainan ini sering terdapat bersama kelainan lain,yaitu transposisi arteri besar 30% kasus,dan dari mereka yang disertai transposisi ini 20% disertai koartasio aorta.Yang menetukan fungsi hemodinamik adalah kecukupan komunikasi interatrial cukup besar,dapat terjadi dekompensasi atrium kanan dan pengisian ventrikel kiri.Apabila komunikasi interatrial sangat kecil,terjadilah pembesaran atrium kanan dan konghesti vena sistemik.3 b.MANIFESTASI KLINIS 50% pasien dengan atresia tricuspid menunjukan sianotik atau bising jantung setelah lahir.apabila aliran darah ke paru berkurang maka pasien tampak sianotik,makin sedikit darah ke paru makin jelas sianotiknya.Bila tidak disertaiatresia pulmonal masih terdengar bising sistolik didaerah parasternal kiri.Apabila aliran darah ke paru cukup atau bertambah,maka sianosis hanya ringan dan gejala yang menonjol adalah gagal jantung. c.PEMERIKSAAN PENUNJANG RADIOLOGI Jantung biasanya normal dengankonfigurasi seperti tetralogi fallot namun apeks tidak terangkat dan batas jantung kiri agak persegi.(square shape). Bayangan jantung dikanan bawah paravertebra Nampak kurang.Corakan vascular paru menurun kecuali bila terdapat defek septum ventrikel besar.3 ELEKTROKARDIOGRAFI

EKG pada pasien atresi trikuspid memberikan gambaran yang khas,yakni deviasi sumbu ke kiri dengan hipertrofi ventrikel kiri. EKOKARDIOGRAFI Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak katup tricuspid atretik.Ventrikel kanan kecil atau sama sekali tidak ada,sedang katup mitral normal dengan annulus yang terdilatasi.Ventrikel kiri besar dengan dinding yang menebal.3 KATETERISASI JANTUNG Diperlukan untuk memastikan anatomi dan ukuran a.pulmonalis.ventrikel kanan tidak tercapai kateter,dan kateter mudah masuk dari atrium kanan ke atrium kiri dan ventrikel kiri.pada penyuntikan kontras di atrium kanan maka seluruh kontras tersebut masuk ke atrium kiri,kemudian ke ventrikel kiri.Dari ventrikel kiri kontras melalui defek septum ventrikel ke ventrikel kanan,kemudian ke a.pulmonalis. d.PENATALAKSANAAN TERAPI BEDAH Pada bayi yang sangat sianotik dapat dilakukan tindakan bedah paliatif,misalnya Blalocktausig.Bila aliran darah ke paru bertambah sedangkan gagal jantung tidak dapat terkontrol dengan obat,maka dapat dilakukan banding a.pulmonalis.bedah korektif dilakukan dengan operasi Fontan yaitu pemasangan conduit antara atrium kanan dengan a.pulmonalis.3 4.ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL a.INSIDENS Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai tetralogi fallot,dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonates.

b.PATOLOGI Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan tetralogi,kelainan ini berbeda dengan tetralogi fallot.Darah dari ventrikel tidak dapat menuju ke a.pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kana akan masuk ke aorta.atresia dapat mengenai katup pulmonal,a.pulmonalis atau infundibulum.Suplai darah ke paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta pulmonal.Pada umumnbya vaskularisasi berkurang,kecuali terdapat duktus arteriosus atau kolateral yang cukup besar. c.GAMBARAN KLINIS Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan tetralogi fallot,yaitu dalam hari-hari pertama pasca lahir.Pada pemeriksaan fisik tidak terdengar bising di daerah anterior atau posterior,yang menunjukan terdapatnya aliran kolateral.Apabila kolateral banyak,maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik.Jantung dapat membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia bayi.terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada elektrokardiogram serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus arteriosus persisten.3 d.PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto polos toraks menunjukan gambaran mirip tetralogi fallot,dengan oligemia paru lebih hebat.Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti pada tetralogi fallot,yairu deviasi sumbu QRS ke kanan.dilatasi atrium kanan,serta hipertrofi ventrikel kanan.Dengan ekokardiografi tampak over-riding aorta,aorta besar,sedang katup pulmonal tidak tampak.perlu dipastikan apakah ada a.pulmonalis utama(main pulmonary artery)dan berapa besarnya,serta adanya kolateral.Pada anak besar kolateral ini dengan kateterisasi dapat di ukur tekanannya,yang mempunyai tekanan sistemik.Kolateral ini masuk kehilus atau langsung ke paru tanpa melalui a.pulmonalis.3 e.PENATALAKSANAAN Kelainan ini salah satu jenis duct-depen lesion,neonatus dapat bertahan hidup selama duktus terbuka,dan bila duktus menutup pasien akan meninggal.Karena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka duktus,baik dengan obat(prostaglandin)atau dengan operasi paliatif(Blalocktaussig atau waterson).Prostaglandin E1 atau E2 diberikan IV dengan dosis

0,1ng/kgbb/mnt,tindakan ini sangat bermanfaat dan menjadi prosedur standar dinegara maju. Tindakan bedah paliatif dapat dilakukan apabila terdapat a.pulmonalis utama.koreksi kelainan ini hanya mungkin bila ada a.pulmonalis yang Nampak jelas ke paru.Sering koreksi tidak memuaskan oleh karena adanya penyempitan a.pulmonalis utama.3

DAFTAR PUSTAKA 1. man Anatomy & Physiology. In: The Cardiovaskuler Desease. 6th Edition. Philadelphia. Saunders.2004. Page: 832-838 2. Anshari T. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak.[ cited on 2011 Desember 06 ] http://www. vick-anshari.com 3. Sastroasmoro,Sudigyo dkk..Buku Ajar kardiologi Anak.IDAI.jakarta.Binarupa aksara : 1994. 4. Sherwood, Lauralee.. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Ed. 2. Jakarta.ECG : 2001. 5. Behrrman.Nelson Ilmu Kesehatan Anak 15.vol.2.jakarta.EGC:2000 6. Hassan,Rusepno,dkk.Ilmui Kesehatan Anak jilid 2.jakarta.EGC : 1997.