Anda di halaman 1dari 40

Steven-Johnson Syndrome

MUHAMMAD NAUVAL H1A007042 PEMBIMBING: DR. DEWI SANGAWATI, SP.A

Dalam Rangka Mengikuti Kepaniteraan Klinik Madya Di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Mataram/RSU Prop. NTB 2012

LAPORAN KASUS
Identitas Pasien:

Nama No. RM Jenis Kelamin Umur Alamat Suku Bangsa Agama Pendidikan terakhir Pekerjaan Tgl MRS Tgl Pemeriksaan

: An. A.S. : 053773 : Laki-laki : 13 tahun : Kr. Taliwang, Mataram : Sasak : Indonesia : Islam : SD : Pelajar : 29-08-2012 : 31-08-2012

ANAMNESIS

Keluhan Utama: Kulit seluruh tubuh menghitam dan terkelupas. Riwayat Penyakit Sekarang:
pasien datang dengan keluhan kulit seluruh tubuh menghitam dan terkelupas sejak 2 hari SMRS. Awalnya timbul bintik-bintik merah berisi cairan pada bibir dan hampir seluruh wajah. Kemudian menyebar ke seluruh tubuh. Ukuran bintik-bintik awalnya seperti titik kemudian membesar dengan cepat. Tidak disertai rasa gatal, nyeri, dan rasa terbakar. Selain timbul gelembung-gelembung di kulit, pasien juga merasa sariawan yang diderita bertambah parah dan tidak sembuh, sangat nyeri dan berdarah bila mulut diregangkan, sampai pasien mulai sulit membuka mulut atau makan, namun masih bisa minum dengan bantuan sedotan.

Sebelumnya pasien mengalami demam selama 5 hari SMRS. Demam dirasakan terus menerus hingga menggigil. dan diberikan obat/jamu Merk Shoe Shie Tan yang dibeli di warung 1 hari sebelum muncul bintik-bintik merah. Keesokan hari timbul bercakbercak merah yang tidak meninggi dan tidak gatal pada kulit tubuh. Pasien menyangkal pernah mengalami kejang, nyeri kepala, maupun batuk pilek saat demam. Pasien juga mengeluhkan perutnya terasa mual, dan panas. Riwayat muntah disangkal pasien. Rasa mual dirasakan sejak mengalami sariawan pada bibirnya.

BAK pasien normal berwarna kuning, jernih frekuaensi 3x/hari terakhir BAK 3 jam SMRS. BAB pasien normal, frekuensi 2x/hari konsistensi lunak, warna kecoklatan, tidak terdapat darah, tidak terdapat BAB kehitaman.

Riwayat Penyakit Dahulu: pasien tidak pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat sakit Asma (-), Penyakit Jantung (-), darah tinggi (-).
Riwayat Penyakit Keluarga: riwayat keluarga dengan alergi obat/makanan/cuaca (-) Riwayat keluarga dengan penyakit serupa disangkal. Riwayat Alergi: Riwayat alergi makanan (-), obat (-), debu/cuaca (-)

Riwayat Kehamilan dan Persalinan : Riwayat sakit selama ibu pasien hamil (-) ANC rutin di posyandu. Pasien anak kedua dari dua bersaudara, lahir spontan ditolong bidan, lahir langsung menangis, berat badan lahir 3000 gram. Riwayat kuning / biru setelah lahir (-). Riwayat nutrisi : Pasien diberikan ASI eksklusif sampai umur 6 bulan, setelah itu diberi bubur serta diselingi dengan ASI sampai umur 2 tahun. Pasien mulai diberikan nasi sejak umur 7 bulan. Riwayat vaksinasi : pasien telah di Imunisasi sesuai jadwal posyandu.

CONTD

Riwayat Pengobatan :
Pasien minum jamu/obat merk Shoe Shie Tan sebelumnya. Setelah muncul gejala kulit, pasien di bawa ke PKM kemudian diberikan obat Amoxicillin, salep BacitracinPolymixin B, salep Hydrokortison, CTM dan Vitamin B kompleks.

Sosial ekonomi dan lingkungan


Pasien tinggal bersama orangtuanya dalam satu rumah. lantai semen, atap genteng, memiliki jamban, dapur di dalam rumah, memasak dengan kompor. Pasien tinggal di daerah perkampungan yang jarak antar rumah saling berdekatan, namun ventilasi ruangan cukup. Pasien sering makan snack anak-anak yang dijual diwarung-warung. Pasien tidak pernah mengalami alergi terhadap makanan

PX. FISIK
Status

Present Keadaan umum : sedang Kesadaran : compos mentis Gizi : kurang Tekanan Darah : 110/60 mmHg Nadi : 80 kali per menit, reguler, isi dan tegangan cukup Pernafasan : 24 kali per menit,abdominothoracal Suhu : 37o C Berat Badan : 26 kg Tinggi Badan : 141 cm Lingkar kepala : 44 cm Status Gizi : Kurang

KEPALA / LEHER
Bentuk : bulat lonjong, Ukuran: Normocephali, Kelainan yang ada: (-), Ubun-ubun besar : tertutup. Mata : An -/-, ikt -/-, RP +/+, Isokor, Edema palpebra -/ Mulut : Bibir sianosis (-), krusta (+), ulkus (+) hidung : Napas cuping hidung (-), rhinorhea (-) Leher : Kaku kuduk (-)

Thoraks

Inspeksi : Retraksi(-), pergerakan dinding dada simetris, deformitas(-). Palpasi : Fremitus vokal N (simetris kanan-kiri). Perkusi : Pulmo: sonor pada seluruh lapang paru. Auskultasi :

Pulmo : ves +/+, rh -/-, wh -/Cor : S1S2, tunggal, reguler, murmur (-), gal (-)

Abdomen

Inspeksi :

Palpasi :

Bentuk : distensi (-) Umbilicus : masuk merata Permukaan Kulit : sikatrik (), pucat (-), sianosis (-), vena kolateral (-), caput meducae (-), papula (-), petekie (-), purpura (-), ekimosis (-)

Turgor : normal Tonus : normal Nyeri tekan : (-) Hepar/Lien/Ginjal: tidak teraba

Perkusi :

Auskultasi :

Bising usus (+) normal Metallic sound (-) Bising aorta (-)

Timpani (+), Redup beralih (-) Nyeri ketok CVA: -/-

Ekstremitas atas :

Akral hangat : +/+ Deformitas : -/Sendi : dalam batas normal Edema: -/Sianosis : -/Clubbing finger: -/Infus terpasang Akral hangat : +/+ Deformitas : -/Sendi : dalam batas normal Edema : -/Gangren : -/Sianosis : -/Clubbing finger: -/-

Ekstremitas bawah:

Pemeriksaan Genitourinaria : Mukosa glans penis: erosi hiperemis membasah di seluruh permukaan glans, nyeri sentuh (+).

STATUS LOKALIS KULIT:

Terdapat denuded area di bagian belakang tubuh, mulai dari daerah cervical posterior meluas sampai ke punggung bagian atas. Denuded area membasah dengan dasar hiperemis, mudah berdarah pada penekanan, dan nyeri sentuh (+). Terdapat area epidermolysis pada hampir seluruh permukaan tubuh, Nikolsky Sign (+) pada permukaan kulit wajah, leher, dada, punggung dan kemaluan.

Mukosa labium oris superior et inferior: krusta tebal kehitaman, menutupi seluruh permukaan bibir, darah (-), sangat nyeri sampai sulit membuka mulut.

Bula (+), vesikel (-)

AGED ADJUSTED BURN DIAGRAM


Wajah (setengah permukaan kepala) Leher depan & belakang Tubuh depan-belakang Bokong kiri & kanan Genitalia Ekstremitas atas kanan kec. telapak Ekstremitas atas kiri kec. telapak Ekstremitas bawah kanan kec. telapak Ekstremitas bawah kiri kec. telapak Total

: : : : : : : :

3 1 : 8 3 1 2 2 2 : 2 24%

PX. LAB
Parameter HGB RBC WBC HCT MCV MCH MCHC PLT 29-08-2012 13,9 5.17 6.8 39.9 77.2 26.9 34.8 204 Normal L : 13,0-18,0 g/dL L : 4,5 5,5 [10^6/L] 4,0 11,0 [10^3/ L] L : 40-50 [%] 82,0 92,0 [fL] 27,0-31,0 [pg] 32,0-37,0 [g/dL] 150-400 [10^3/ L]

Parameter

29-08-2012

Normal

GDS
Creatinin Ureum
SGOT SGPT

117
0,8 47
32 13

< 160 mg/dl


L : 0,9-1,3 mg/dl 6-26 mg/dl
< 40 <41

RENCANA AWAL

IVFD
Maintenance

1500 ml/m2 + [(25 + % TBSA burn) x m2 x 24 = 1500 + 1176 = 2676 ml.

Metylprednisolone IV 125mg/8jam Ceftriaxon 2 gr/hari skin test Sucralfate Syrup 3x1 sendok makan Ranitidin 4mg/8 jam IV Borax gliserin untuk bibir Tetes mata:

Levofloxacin

4x/hari ODS Lyteers tiap jam ODS Xytrol 6x/hari ODS

Analgetik bila perlu

PROGNOSIS : Bonam

Tinjauan Pustaka

STEVEN-JOHNSON SYNDROME

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi

Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) bersama Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi mukokutaneus membahayakan dengan karakteristik nekrosis ekstensif dan pelepasan epidermis.

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGI

SJS merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Akhir-akhir ini kokain dimasukkan dalam daftar obat yang dapat menyebabkan SJS. Sampai dengan setengah dari total kasus, tidak ada etiologi spesifik yang telah diidentifikasi.

MANIFESTASI KLINIS
SJS dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Epidermal Necrolysis merupakan suatu kelompok penyakit yang terdiri atas StevensJohnson Syndrome, dan Toxic Epidermal Necrolysis. Penyakit dalam kelompok EN dibedakan berdasarkan luas area tubuh yang terlibat. Suatu EN disebut sebagai SJS bila luas permukaan tubuh yang terkena <10%, disebut sebagai TEN bila luas permukaan tubuh yang terkena >30%, dan disebut SJS-TEN overlap pada keadaan luas permukaan tubuh yang terlibat antara 10 30%.

TATALAKSANA

Terapi pada pasien TEN/SJS terbagi menjadi terapi simtomatis atau suportif dan terapi spesifik. Terapi suportif bertujuan menjaga keseimbangan hemodinamik dan mencegah komplikasi berbahaya. Nekrosis dan pengelupasan epidermis menyebabkan hilangnya cairan tubuh secara signifikan.

Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Antihistamin bila perlu. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari. Intravena Imunoglobulin (IVIG)

KOMPLIKASI

Oftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan Gastroenterologi - Esophageal strictures Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina Pulmonari pneumonia Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit sekunder Infeksi sitemik, sepsis Kehilangan cairan tubuh, shock.

FOLLOW UP

Tanggal

Keluhan

Diagnosis

Terapi

29-08-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 24x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+ Lab : HB HCT WBC RBC PLT : 13,9 g/dl : 39,9 % : 6,8 : 5,17 : 204

SJS

Infuse RL 20tpm Ranitidin 40mg/8jam Metilprednisolon 125mg/8jam Obs. KU dan VS

30-08-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 30x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 36,6 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+

SJS

Infuse RL 20tpm Inj. Ranitidin 40mg/8jam Plantacid 3 x 1 cth Inj. Metilprednisolo n 125mg/8jam Cefotaxime 1gr/8jam Eritromicin 3 x 250mg (oral) C. Xytrol 4 x 1 gtt ODS Lyteers tiap jam ODS LFX 6 x 1 gtt ODS Obs. KU dan VS

Tanggal

Keluhan

Diagnosis

Terapi

01-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (-), demam (- SJS ) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 30x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 36,3 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas :

Terapi lanjut

Tanggal

Keluhan

Diagnosis

Terapi

02-09-2012

SJS S: kulit melepuh (+), mual (-), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 84x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas :

Terapi lanjut

Tanggal

Keluhan

Diagnosis

Terapi

03-09-2012

SJS S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/70 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 84x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas :

MP tappering 125mg/hari Terapi lain lanjut

04-05-2012

SJS S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas :

MP tappering 125mg/hari hari ke 2 terapi lain lanjut

Tanggal

Keluhan

Diagnosis

Terapi

05-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 18x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 36,7 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+

SJS

MP tappering 125mg/hari hari ke 3 Stop injeksi cefotaxime Stop tetes mata xytrol, LFX. Terapi lain lanjut

Tanggal

Keluhan

Diagnosis

Terapi

05-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam SJS (-) O: KU: sedang 05-09-2012 S: kulit melepuh (+), mual (+), SJS demam (-) SJS Kes: cm 05-09-2012 S: kulit melepuh (+), mual (+), O: demam (-) Bb: 26 kg OKU: : sedang Kes: cm TD: 110/60 mmHg KU: sedang Bb: 26 kg Kes: cm RR: 18x/menit TD: 110/60 mmHg Bb: 26 kg RR: 18x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. TD: 110/60 mmHg Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 36,7 oC RR: 18x/menit T ax: 36,7 oC Nadi: 80x/menit kuat, teratur. Status generalis: Status generalis: oC TKepala: ax: 36,7 normocehalic Kepala: normocehalic Status generalis: Mata:anem-/-, ikt-/Mata:anem-/-, ikt-/-Kepala: Thorax normocehalic : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal Mata:anem-/-, ikt-/-reguler Thorax : retraksi dinding , cor: murmurdada(-) (-), gallop(-). Thorax : retraksi dinding dada(-) , Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, S1S2 tunggal reguler murmur (-), cor: S1S2 tunggal reguler murmur whezzing-/(-), gallop(-). gallop(-). Abdomen: distensi(-) Supel BU Pulmo (+) ronki N : vesikuler Pulmo : vesikuler +/+, -/-, +/+, ronki -/-, whezzing-/Extrimitas : whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU Akral Hangat :+/+ (+) N Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Extrimitas : Akral Hangat :+/+ Akral Hangat :+/+

MP tappering 125mg/hari hari ke 3 Stop injeksi cefotaxime Stop tetes mata xytrol, LFX. lain lanjut

MP tappering 125mg/hari hari MP ke 3 tappering Stop injeksi hari ke 3 cefotaxime

Terapi 125mg/hari

StopStop injeksi tetes mata cefotaxime xytrol, LFX. Stop tetes mata xytrol, LFX. Terapi lain lanjut Terapi lain lanjut

Tanggal

Keluhan

Diagnosis

Terapi

07-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/70 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 88x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+

SJS

MP tappering hari ke 5 Terapi lain lanjut

Tanggal

Keluhan

Diagnosis

Terapi

08-09-2012

SJS S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 22x/menit Nadi: 88x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas :

Aff infus Stop MP BPL: Azythromicin 3 x 200mg ranitidin 2 x 20mg ryzo 1x1

TERIMA KASIH