Koartasio aorta didefinisikan sebagai penyempitan segmen aorta yang terdiri dari penebalan bagian medial dengan hipoplasia

bagian tunika intima dan mungkin juga terdapat jaringan yang memanjang dari ductus arteriosus. Koartasio aorta mungkin terjadi pada bagian manapun dari aorta, tetapi yang paling umum adalah lokasi pada ligamentum arteriosus ( Md. Mostafizur Rahman et al). Kelainan aorta berupa penyempitan di dekat percabangan arteri subclavia sinistra dari arkus aorta dan pangkal duktus arteriousus Battoli. Koartasio aorta merupakan penyempitan pada aorta, yang biasanya terjadi pada titik

dimana duktus arteriosus tersambung dengan aorta dan aorta pars descendens ( Md. Mostafizur Rahman et al). Arkus aorta (lengkung antara arteri inominata dan arteri subclavia sinistra) mungkin dapat terjadi hipoplasia yang menimbulkan gejala pada neonatus dan bayi. Pembuluh darah kolateral yang menghubungkan arteri bagian atas tubuh ke pembuluh bagian bawah juga dapat terlihat mengalami koartasio yang terlihat dini sejak beberapa sebelum kelahiran. Koartasio aorta sering dikaitkan secara klinis dengan pacten ductus arteriosus (PDA), VSD dan stenosis aorta. Semakin dini kelahiran bayi sebelum waktunya (prematur), maka semakin besar koartasio aorta berhubungan dengan defek jantung ( Md. Mostafizur Rahman et al). Koartasio aorta merupakan anomali kongenital yang umum, dengan kasus yang parah sering diidentifikasi pada neonatus tampak pucat, mengeluarkan keringat, dan dispnea dengan absennya pulsus femoralis menyusul penutupan ductus arteriosus (Warnes CA, 2008) Pada kasus yang tidak begitu parah, banyak pasien asimtomatik hingga dewasa, yaitu dengan menjaga aliran darah daerah melalui autoregulasi vasodilatasi di daerah hipotensi dan vasokontriksi pada daerah hipertensi (Tobian L Jr, 1972) Komplikasi koartasio aorta meliputi gagal jantung, ruptur aorta, diseksi aorta, dan perdarahan intraserebral. Akibat tingginya potensi komplikasi, setiap anak yang mengalami hipertensi, terlepas dari segi usia, harus menjalani pemeriksaan yang

tepat untuk koartasio aorta termasuk palpasi nadi brakhialis dan femoralis serta pengukuran tekanan darah 4 ekstremitas (Warnes CA, 2008).
2.1.3 Etiologi Resiko terjadinya koartasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti sindroma Turner (disgenosis gonad : suatu keadaan pada anak perempuan, dimana salah satu dari kromosom Xnya hilang sebagian atau hilang seluruhnya). Koartasio aorta juga berhubungan dengan kelainan bawaan pada katup aorta (misalnya katup bikuspidalis). Kelainan ini ditemukan pada 1 dari 10.000 orang. Biasanya terdiagnosis pada masa kanak-kanak atau dewasa dibawah 40 tahun. 2.1.4 Patofisiologi Koartasio aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau atau hipoplasia tubuler aorta transversum mulai pada salah satu pembuluh darah kepala atau leher dan meluas ke daerah duktus (koartasio preduktal). Seringkali kedua komponem ada. Dirumuskan bahwa koartasio dimulai pada kehidupan janin pada adanya kelainan jantung yang menyebabkan aliran darah melalui katup aorta berkurang (misalnya, katup aorta biskupid, VSD). Sesudah lahir, pada koartosio jukstaduktal tersendiri, darah aorta asendens akan menggalir melalui segmen sempit untuk mencapai aorta desendens. walaupun akan menghasilkan hipertensi dan hipertrofi ventrkel kiri. Pada umur beberapa hari pertama, duktus arterius paten dapat berperan melebarkan area aorta justadukal dan memberi perbaikan obstruksi sementara. Pada bayi ini terjadi shunt duktus dari kiri kekanan dan mereka tidak sianosis. Sebaiknya, pada koartasio justadukal yang lebih berat atau bila ada hipoplasia arkus transversum, darah ventrikel kanan terejeksi melalui duktus untuk memasuk aorta desenden, seperti dilakukan selama kehidupan janin. Perfusi tubuh bagian bawah kemudian tergantung pada curah ventrikel kanan. Pada keadaan ini, nadi pemoralis dapat teraba, dan perbedaan tekanan darah mungkin tidak membantu dalam membuat diagnosis. Namun shunt dari kanan kekiri duktus akan bermanifestasi sebagai sianosis diferensial dengan ekstremitas atas merah (pink) dan ekstremitas bawah biru (sianosis). Bayi bayi demikian mungkin menderita hipertensi pulmonal dan tahanan paskuler pulmonal yang tinggi. Tanda tanda gagal jantung nyata. Kadang kadang, segmen hipoplastik isthmus aorta yang berat dapat menjadi artetik sempurna, menghasilkan arkus aorta ternganggu dengan arteria subklavia kiri keluar sebelah proksimal atau distal gangguan. Dahulu, koartasio yang disertai dengan hipoplasia arkus dirujuk sebagai tipe infantil, karena ia biasanya. Tipe dewasa disebut koartasio jukstadukal saja, yang jika ringan biasanya tidak datang sampai masa anak akhir. Istilah ini telah dinganti dengan

istilah anatomi yang lebih tepat yang disebut sebelumnya menggambarkan lokasi dan keparah defek. Tekana darah naik pada pembuluh darah yang keluar sebelah proksimal koartasio. Tekanan darah juga tekanan nadi dibawah konstrisi lebih rendah. Hipertensi bukan karena obstruksi mekanik saja, tetapi juga melibatkan mekanisme ginjal. Jika tidak dioperasi pada masa bayi, koartasi aorta biasanya menimbulkan pertumbuhan sirkulasi kolateral yang luas, terutama dari cabang cabang thoraks dan subkapiler arteria aksilaris dapat juga membesar sebagai saluran kolateral. Pembuluh darah ini bergabung dengan cabang cabang epigastrik inferior arteria femoral membentuk saluran darah arterial untuk memintas daerah koartasio. Pembuluh darah yang turut membentuk sirkulasi kolateral dapat menjadi sangat besar dan berkelok kelok pada awal masa dewasa. 2.1.6 Manifestasi Klinis Gejalanya mungkin baru timbul pada masa remaja, tetapi bisa juga muncul pada saat bayi, tergantung kepada beratnya tahanan terhadap aliran darah. Gejalanya berupa: 1. pusing 2. pingsan 3. kram tungkai pada saat melakukan aktivitas 4. tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian atas) 5. kaki atau tungkai teraba dingin 6. kekurangan tenaga 7. sakit kepala berdenyut 8. perdarahan hidung 9. nyeri tungkai selama melakukan aktivitas. Pada usia beberapa hari sampai 2 minggu, setelah duktus ateriosus menutup, beberapa bayi mengalami gagal jantung. Terjadi gangguan pernafasan yang berat, bayi tampak sangat pucat dan pemeriksaan darah menunjukkan peningkatan asam di dalam darah (asidosis metabolik). 1. Pada bayi dapat terjadi gagal jantung 2. Umumnya tidak ada keluhan, biasanya ditemukan secara kebetulan

3. Palpasi : raba arteri radialis dan femoralis secra bersamaan Pada arteri radialis lebih kuat Pada arteri femoralis teraba lebih lemah 4. Auskultasi : Terdengar bisng koartasio pada punggung yang merupakan bising obtruksi Jika lumen aorta sangat menyempit terdengar bising kontinue pada aorta.

Eksternal aorta tampaknya tajam indentasi atau terbatas. Secara internal ada menghalangi diafragma atau rak pada dinding posterior mengakibatkan luminal penyempitan, yang biasanya lebih menonjol dibanding jelas oleh penampilan eksternal. Dilatasi aorta turun segera distal segmen coarctation (pascadilatasi pulmonalis) biasanya hadir. Aortic coarctation (CoA) didefinisikan sebagai penyempitan bawaan dari aorta dada turun cukup parah untuk membuat gradien tekanan. Dalam rutin klinis, pengukuran tekanan kateter invasif dianggap standar emas. Gradien tekanan juga dapat diperkirakan non invasif dari Doppler ultra-sound (AS) atau 2D fase kontras (PC) MRI menggunakan disederhanakan Bernoulli persamaan [1]. Namun, pengukuran US toraks tidak selalu mungkin, hasilnya bisa pengguna tergantung, dan tidak memberikan informasi mengenai variasi temporal dan spasial. 4 DPC MRI dengan tiga encoding kecepatan directional dapat digunakan untuk mengukur distribusi spasial dan temporal tekanan gradien [2] serta parameter hemodinamik lainnya (Gambar 1). Tujuan dari penelitian ini adalah untuk membandingkan pengukuran tekanan dibuat dengan AS untuk yang dibuat dengan ar dially bawah sampel 4D urutan PC-MRI pada pasien dengan coarctations.

metode Tujuh mata pelajaran (2F/5M, meanage22.7years) dengan CoAwere terdaftar. Tiga pasien dicitrakan sebelum perbaikan dan setelah empat. Semua pasien memiliki rutin klinis trans toraks ujian AS.