Anda di halaman 1dari 27

KELAINAN KONGENITAL PADA LARING

A. PENDAHULUAN Kelainan kongenital laring merupakan suatu kondisi penyebab respiratory distress pada neonatus dan bayi. Prevavalensi kongenital saluran pernapasan terhitung antara 1 diantara 10.000 neonatus dan bayi. Prevalensinya dapat dilihat pada gambar di bawah ini.

Gambar 1. Prevalensi kelainan kongenital pada laring (Dikutip dari kepustakaan 1)

Masalah yang terkait dengan fonasi dan menelan dapat mencegah bayi dari berkembang. Stridor adalah tanda umum dalam menyajikan obstruksi laring. Sumber obstruksi dapat dicurigai berdasarkan karakteristik stridor tersebut. Obstruksi supraglottic atau glotis umumnya hadir sebagai stridor inspirasi. Stridor biphasic menunjukkan penyempitan antara glotis dan trakea extrathoracic. Aliran turbulen trakea distal atau bronkus utama dapat menghasilkan stridor ekspirasi. 2

B. EMBRIOGI LARING Seluruh sistem pernafasan merupakan hasil pertumbuhan faring primitif. Pada saat embrio berusia 3,5 minggu suatu alur yang disebut laringotrakeal groove tumbuh dalam embrio pada bagian ventral foregut. Alur ini terletak disebelah posterior dari eminensia hipobronkial dan terletak lebih
3

dekat dengan lengkung ke IV daripada lengkung ke III. Selama masa pertumbuhan embrional ketika tuba yang single ini menjadi dua struktur, tuba yang asli mula-mula mengalami obliterasi dengan proliferasi lapisan epitel, kemudian epitel diresopsi, tuba kedua dibentuk dan tuba pertama mengalami rekanulisasi. Berbagai malformasi dapat terjadi pada kedua tuba ini, misalnya fistula trakeoesofageal. Pada maturasi lanjut, kedua
3

tuba ini terpisah menjadi esofagus dan bagian laringotrakeal. Pembukaan laringotrakeal ini adalah aditus laringeus primitif dan terletak diantara lengkung IV dan V. Aditus laring pada perkembangan pertama berbentuk celah vertikal yang kemudian menjadi berbentuk T dengan tumbuhnya hipobrachial eminence yang tampak pada minggu ke 3 dan kemudian akan tumbuh menjadi epiglottis. Sepasang aritenoid yang tampak pada minggu ke 5 dan pada perkembangan selanjutnya sepasang massa aritenoid ini akan membentuk tonjolan yang kemudian akan menjadi kartilago kuneiforme dan kartilago kornikulata. Kedua aritenoid ini dipisahkan oleh incisura interaritenoid yang kemudian berobliterasi. Ketika ketiga organ ini tumbuh selama minggu ke 5 10, lumen laring mengalami obliterasi, baru pada minggu ke 9 kembali terbentuk lumen yang berbentuk oval. Kegagalan pembentukan lumen ini akan menyebabkan atresia atau stenosis laring. Plika vokalis sejati dan plika vokalis palsu terbentuk antara minggu ke 8 9.
3

Gambar 2. Pengembangan laring. A, Pada janin 4 minggu, laring berkembang di ujung proksimal dari alur laryngotracheal. B, Pada janin 5-minggu, arytenoid ditemukan di lateral aditus laring. Garis tengah pembesaran anterior (epiglotis masa depan) merupakan turunan dari eminensia hypobranchial. C, Pada janin 6 minggu, pembengkakan arytenoid telah berpindah ke medial dan menuju lidah, dan aditus laring telah menjadi Tberbentuk. Lumen laring hanya berbentuk celah. D, Pada janin 10 minggu, struktur tulang rawan dan otot laring telah terbentuk dari lengkungan branchial keempat dan keenam (Dikutip dari kepustakaan 4)

Pembentukan vokal dan vestibular terkait dengan kondensasi mesenkim. Kartilago laring berkembang dari mesenkim dari lengkungan branchial. Kartilago tiroid berkembang dari lengkung keempat sebagai dua piring lateral yang bertemu di garis tengah. Otot-otot laring intrinsik berkembang dari mesoderm dari lengkungan keempat dan keenam. Otot-otot laring pada mulanya muncul sebagai suatu sfingter intrinsik yang terletak dalam tunas kartilago tiroid dan krikoid. Selama perkembangan selanjutnya, sfingter ini terpisah menjadi massa otot-otot tersendiri (mudigah 13 16 mm). Otot-otot laring pertama yang dikenal adalah interaritenoid, ariepiglotika, krikoaritenoid posterior dan krikotiroid. Otot-otot laring intrinsik berasal dari mesoderm lengkung brakial ke 6 dan dipersarafi oleh N. Rekuren Laringeus. M. Krikotiroid berasal dari mesoderm lengkung brakial ke 4 dan dipersarafi

oleh N. Laringeus Superior. Kumpulan otot ekstrinsik berasal dari eminensia epikardial dan dipersarafi oleh N. Hipoglosus. 3,4 Tulang hyoid akan mengalami penulangan pada enam tempat, dimulai pada saat lahir dan lengkap setelah 2 tahun. Katilago tiroid akan mulai mengalami penulangan pada usia 20 sampai 23 tahun, mulai pada tepi inferior. Kartilago krikoid mulai usia 25 sampai 30 tahun inkomplit, begitu
3

pula dengan aritenoid.

C. ANATOMI & FISIOLOGI LARING 1. Anatomi Laring Laring merupakan bagian terbawah dari saluran napas atas. Bentuknya menyerupai limas segitiga terpancung dengan bagian atas lebih besar daripada bagian bawah. Bagian atas laring adalah aditus laring, sedangkan bagian bawahnya adalah batas kaudal kartilago krikoid. 5 Rongga laring dibagi atas 3 bagian yaitu supraglotis, glotis, dan subglotis. Daerah supraglotis terdiri dari epilaring dan vestibulum. Epilaring merupakan gabungan dari permukaan epiglotis, plika ariepiglotika dan aritenoid, sedangkan vestibulum terdiri dari pangkal epiglotis, plika vestibularis, dan ventrikel. Daerah glotis terdiri dari pita suara dan 1 cm di bawahnya. Daerah subglotis adalah dari batas bawah glotis sampai dengan batas bawah kartilago krikoid. 5 Bangunan kerangka laring tersusun dari satu tulang, yaitu tulang hioid dan beberapa tulang rawan. Tulang hioid berbentuk seperti huruf U yang permukaan atasnya dihubungkan dengan lidah, mandibula dan tengkorak oleh tendon dan otot-otot. Tulang rawan yang menyusun laring adalah kartilago epiglotis, kartilago tiroid, kartilago mkrikoid, kartilago aritenoid, kartilago kornikulata dan kartilago kuneiformis. 3,5

Jaringan elastis laring terdiri dari 2 bagian yaitu membran kuadrangular supraglotis dan konus elastikus. Membran kuadrangular melekat di anterior pada batas lateral epiglotis dan melingkar ke posterior dan melekat di kartilago aritenoid dan kornikulata. Struktur ini dan mukosa yang melapisinya akan membentuk plika ariepiglotika. Plika ini juga merupakan dinding medial dari sinus piriformis. 3,5 Konus elastikus merupakan struktur elastis yang lebih tebal dibanding membran kuadrangular. Di bagian inferior melekat pada batas superior dari kartilago krikoid yang kemudian berjalan ke atas dan medial melekat di superior pada komisura anterior kartilago tiroid dan prosesus vokalis dari aritenoid. Di antara perlekatan di superior ini konus menebal dan membentuk ligamen vokalis. Di bagian anterior konus membentuk membran krikotiroid pada garis tengah. Membran ini memadat dan membentuk ligamen krikotiroid. Ligamen-ligamen dan membran ini akan menyatukan kartilago dan distabilkan oleh mukosa yang meliputinya. 5

Gambar 3. Kartilago dan ligament pada laring (Dikutip dari kepustakaan 3)

Otot-otot laring terdiri atas otot ekstrinsik dan otot instrinsik. Otot ekstrinsik terdiri dari m. digastrikus, m. geniohioid, m. stilohioid, m. milohioid, m. sternohioid, m. omohioid, dan m. tirohioid. Sedangkan otot intrinsic laring adalah m.krikoaritenoid lateral, m. tiroepiglotika, m. vokalis, m. tiroaritenoid, m. ariepiglotika, m.krikotiroid, m. ariteoid transversum, m. ariteoid oblik, dan m. krikoaritenoid posterior. 5 Laring dipersarafi oleh cabang-cabang nervus vagus, yaitu n. laringeus inferior dan n. laringeus superior. Kedua saraf ini merupakan saraf motorik dan sensorik. Sedangkan perdarahan untuk laring terdiri dari 2 cabang, yaitu a. laringeus inferior yang merupakan cabang dari a. tiroid inferior dan a. laringeus superior yang merupakan cabang dari a. tiroid superior. 5 2. Fisiologi Laring Laring mempunyai 3 (tiga) fungsi dasar yaitu fonasi, respirasi dan proteksi. Yang paling utama dari fungsi laring adalah perlindungan jalan napas. Laring menghubungkan faring dengan trakea. Pada manusia, laring telah berkembang menjadi sangat organ yang kompleks dan khusus tidak hanya untuk perlindungan jalan nafas dan kontrol respirasi, tetapi juga untuk
6

suara. Kontrol dari semua mekanisme, serta struktur anatomi yang tepat, diperlukan untuk laring berfungsi normal. Laring telah memilki beberapa refleks penting untuk tujuan perlindungan jalan nafas terhadap rangsangan eksternal dan benda asing. Mekanisme refleks oleh mukosa (aferen sensorik), myotatic, dan artikular reseptor laring melalui saraf laring superior. 3,6 Yang paling kompleks dan sangat khusus dari fungsi laring adalah mengeluarkan suara . Kemampuan untuk fonasi dengan artikulasi dan resonansi memungkinkan untuk mengelurakan suar . Mengeluarkan surara mensyaratkan bahwa beberapa sifat mekanik harus dipenuhi. Harus ada napas yang memadai untuk menghasilkan tekanan yang cukup pada subglottic . Juga harus ada kontrol yang memadai dari otot-otot laring untuk menghasilkan tidak hanya penutupan glotis , tapi juga panjang yang tepat dan ketegangan dari pita suara. Harus ada kelenturan dan kapasitas getaran dari jaringan pita suara . Setelah kondisi ini terpenuhi , suara dihasilkan dari getaran plika vokalis. Dalam studi laring manusia pada elektromiografi , ditemukan bahwa otot intrinsik laring tidak hanya sangat khusus untuk khusus aksi vektor , tetapi mereka juga mengontrol waktu kontraksi, dan tingkat perekrutan selama fonasi. 3 Ada 2 teori yang mengemukakan bagaimana suara terbentuk : Teori Myoelastik Aerodinamik.
3

Selama ekspirasi aliran udara melewati ruang glotis dan secara tidak langsung menggetarkan plika vokalis. Akibat kejadian tersebut, otot-otot laring akan memposisikan plika vokalis (adduksi, dalam berbagai variasi) dan menegangkan plika vokalis. Selanjutnya, kerja dari otot-otot pernafasan dan tekanan pasif dari proses pernafasan akan menyebabkan tekanan udara ruang subglotis meningkat, dan mencapai puncaknya melebihi kekuatan otot sehingga celah glotis terbuka. Plika vokalis akan membuka dengan arah dari posterior ke anterior. Secara otomatis bagian posterior dari ruang glotis yang

pertama kali membuka dan yang pertama kali pula kontak kembali pada akhir siklus getaran. Setelah terjadi pelepasan udara, tekanan udara ruang subglotis akan berkurang dan plika vokalis akan kembali ke posisi saling mendekat (kekuatan myoelastik plika vokalis melebihi kekuatan aerodinamik). Kekuatan myoelastik bertambah akibat aliran udara yang melewati celah sempit menyebabkan tekanan negatif pada dinding celah (efek Bernoulli). Plika vokalis akan kembali ke posisi semula (adduksi) sampai tekanan udara ruang subglotis meningkat dan proses seperti di atas akan terulang kembali. Teori Neuromuskular.
3

Teori ini sampai sekarang belum terbukti, diperkirakan bahwa awal dari getaran plika vokalis adalah saat adanya impuls dari sistem saraf pusat melalui N. Vagus, untuk mengaktifkan otot-otot laring. Menurut teori ini jumlah impuls yang dikirimkan ke laring mencerminkan banyaknya frekuensi getaran plika vokalis. Analisis secara fisiologi dan audiometri menunjukkan bahwa teori ini tidaklah benar (suara masih bisa diproduksi pada pasien dengan paralisis plika vokalis bilateral). Fonasi merupakan proses yang kompleks dan khusus yang melibatkan tidak hanya batang otak refleks dan tindakan otot , tetapi tingkat tinggi kontrol kortikal juga. Kapasitas paru-paru, kontraksi dinding dada, faring , hidung , dan anatomi mulut juga berperan . Proses ini dimulai dengan inhalasi dan penutupan glottis. Peningkatan tekanan subglottis sampai tekanan ini dapat menutupi glottis dan udara dapat melewati antara plika vokalis . Setelah udara melewati antara plika vokalis , konsep body - cover fonasi berlaku . Teori body -cover menggambarkan gelombang seperti gerakan mukosa longgar plika vokalis , lebih terorganisir ligamen vokal dan otot vocalis. Gerakan ini dikenal sebagai gelombang mukosa . Gelombang dimulai infraglottica dan disebarkan ke atas ke tepi bebas plika vokalis dan kemudian lateral ke atas permukaan superior Akhirnya , tepi rendah menjadi reapproximated untuk

penurunan tekanan pada glotis yang terbuka , dan untuk elastisitas dari jaringan itu sendiri. 3 Laring juga berfungsi sebagai proses menelan. Terdapat 3 (tiga) kejadian yang berhubungan dengan laring pada saat berlangsungnya proses menelan, yaitu : 3 Pada waktu menelan faring bagian bawah (M. Konstriktor Faringeus Superior, M. Palatofaringeus dan M. Stilofaringeus) mengalami kontraksi sepanjang kartilago krikoidea dan kartilago tiroidea, serta menarik laring ke atas menuju basis lidah, kemudian makanan terdorong ke bawah dan terjadi pembukaan faringoesofageal. Laring menutup untuk mencegah makanan atau minuman masuk ke saluran pernafasan dengan jalan menkontraksikan orifisium dan penutupan laring oleh epiglotis. Epiglotis menjadi lebih datar membentuk semacam papan penutup aditus laringeus, sehingga makanan atau minuman terdorong ke lateral menjauhi aditus laring dan maduk ke sinus piriformis lalu ke hiatus esofagus.

D. KELAINAN KONGENITAL LARING Kelainan ini dapat berupa laringomalasi, stenosis subglotik, selaput di laring, kista kongenital,dan hemangioma. Pada bayi dengan kelainan kongenital laring dapat menyebabkan gejala sumbatan jalan napas, suara tangis melemah sampai tidak ada sama sekali, serta kadang-kadang terdapat juga disfagia. 5,7

1. LARINGOMALASI a. Etiologi dan Patogenesis Laringomalasia merupakan penyebab utama stridor pada bayi. Kelainan ini ditandai dengan adanya kolaps struktur epiglotis pada saat inspirasi akibat memendeknya plika ariepiglotika, prolaps mukosa kartilago aritenoid yang tumpang tindih, atau melekuknya epiglottis ke arah posterior. 5 Penyebab pasti laringomalasia masih belum diketahui. Terdapat banyak teori yang menjelaskan patofisiologi laringomalasia antara lain imaturitas struktur kartilago, reflux gastroesophageal, dan imaturitas kontrol neuromuskular. 5 Terdapat hipotesis yang dibuat berdasarkan embriologi. Epiglotis dibentuk oleh lengkung brankial ketiga dan keempat. Pada laringomalasia terjadi pertumbuhan lengkung ketiga yang lebih cepat dibanding yang keempat sehingga epiglotis melengkung ke dalam. 2,5 Secara umum terdapat dua teori patofisiologi laringomalasia yaitu teori anatomi dan teori neuromuskuler. Menurut teori anatomi terdapat hipotesis bahwa terjadi abnormalitas kelenturan tulang rawan dan sekitarnya yang menyebabkan kolapsnya struktur supraglotis. Teori anatomi pertamakali disampaikan oleh Sutherland dan Lack 1897, setelah mempelajari 18 kasus obstruksi laring kongenital. Mereka menyimpulkan bahwa kelainan ini merupakan kelainan congenital disertai imaturitas jaringan pada bayi yang baru lahir. 5 Pada kepustakaan lain disebutkan bahwa hal ini merupakan kelainan kongenital yang bersifat otosomal dominan. Teori ini didukung oleh penemuan Prescott yang mempelajari 40 pasien dengan laringomalasia. Semuanya
10

mempunyai plika ariepiglotika yang pendek dan sebanyak 68% mempunyai bentuk epiglotis infantile yang semuanya bermanifestasi berat dan membutukan intervensi bedah. Dari penelitian Wilson pada 10 bayi dengan laringomalasia, didapatkan bentuk laring infantile pada 2 bayi, 3 bayi dengan epiglotis yang melipat seperti omega dan 5 sisanya memiliki epiglotis normal. 5 Pada teori neuromuskuler dipercaya penyebab primer kelainan ini adalah terlambatnya perkembangan kontrol neuromuskuler pada struktur supraglotis. Lebih banyak peneliti yang lebih setuju dengan teori neuromuskuler dibanding dengan teori anatomi. Thompson dan Turner melaporkan terjadinya prolaps struktur supraglotis setelah dilakukan pemotongan saraf laring pada percobaan binatang. Penelitian ini didukung dengan beberapa laporan tentang pasien yang menderita laringomalasia setelah mengalami luka neurologi. Peron dkk melaporkan 7 pasien mengalami flasiditas plika ariepiglotika setelah mengalami kerusakan otak berat. Keadaan ini digolongkan sebagai laringomalasia didapat. Dua dari 7 pasien ini mengalami perbaikan keadaan neurologi yang diikuti dengan kembali normalnya fungsi laring. Dilaporkan pula terjadinya

laringomalasia pada pada pasien yang mengalami cerebral palsy, overdosis obat, meningitis, stroke, retardasi mental dan trisomi 21. 5 Penyakit refluks gastroesofageal (PRGE) juga dicurigai sebagai penyebab laringomalasia. Bibi dkk menemukan PRGE pada 7 dari 11 (63%) bayi dengan laringomalasia, dan 14 dari 16 bayi dengan laringotrakeomalasia. Sedangkan pada kepustakaan lain disebutkan PGRE ditemukan pada 35-68% bayi dengan laringomalasia dan dianggap berperan menyebabkan edema di supraglotis sehingga terjadi peningkatan hambatan saluran nafas yang cukup mampu menimbulkan obstruksi nafas. Namun dapat pula terjadi sebaliknya dimana laringomalasia menyebabkan PGRE akibat perubahan gradien tekanan intraabdominal/intratorakal. 5 Terdapat suatu keadaan yang disebut laringomalasia akibat latihan fisik (exercise induced laringomalasia/EIL), yang dapat terjadi baik pada anakanak
11

atau dewasa. EIL biasanya terjadi pada pada atlit yang biasa melakukan inspirasi paksa yang terlampau kuat sehingga menarik plika ariepiglotika ke endolaring dan terjadi obstruksi nafas. Sering terjadi kesalahan diagnosis dan dianggap asma, keadaan tidak sehat atau abnormalitas fungsi. EIL merupakan sindrom dimana terjadi sesak nafas yang berat, stridor dan mengi selama latihan fisik yang berlebihan yang tidak berespon dengan pengobatan betaagonis dan kromolium sodium, namun gejala dapat berkurang bila latihan fisik dikurangi. 2,5 b. Manifestasi Klinis Laringomalasia merupakan suatu proses jinak yang dapat sembuh spontan pada 70% bayi saat usia 1-2 tahun Gejala stridor inspirasi kebanyakan timbul segera setelah lahir atau dalam usia beberapa minggu atau bulan ke depan. Stridor dapat disertai dengan retraksi sternum, interkostal, dan epigastrium akibat usaha pernafasan. 5 Pada beberapa bayi tidak menimbulkan gejala sampai anak mulai aktif (sekitar 3 bulan) atau dipicu oleh infeksi saluran nafas. Stridor yang terjadi bersifat bervibrasi dan bernada tinggi. Stridor akan bertambah berat sampai usia 8 bulan, menetap sampai usia 9 bulan dan bersifat intermitten dan hanya timbul bila usaha bernafas bertambah seperti saat anak aktif, menangis, makan, kepala fleksi atau posisi supinasi. Setelah itu keadaan makin membaik. Rata-rata stridor terjadi adalah selama 4 tahun 2 bulan. Tidak ada korelasi antara lama berlangsungnya stridor dengan derajat atau waktu serangan. 2,5 Masalah makan sering terjadi akibat obstruksi nafas yang berat. Penderita laringomalasia biasanya lambat bila makan yang kadang-kadang disertai muntah sesudah makan. Keadaan ini dapat menimbulkan masalah gizi kurang dan gagal tumbuh. Berdasarkan pemeriksaan radiologi, refluks lambung terjadi pada 80% dan regurgitasi pada 40% setelah usia 3 bulan. Masalah makan dipercaya sebagai akibat sekunder dari tekanan negatif yang tinggi di esofagus intratorak pada saat inspirasi. Ostructive sleep apnea (23%) dan central sleep apnea (10%) juga ditemukan pada laringomalasia. 5,8
12

Gambar 4. Laringomalasi (Dikutip dari kepustakaan 2)

Keadaan hipoksia dan hiperkapnia akibat obstruksi nafas atas yang lama akan berisiko tinggi untuk terjadinya serangan apnea yang mengancam jiwa dan timbul hipertensi pulmonal yang dapat menyebabkan kor pulmonal, aritmia jantung, penyakit paru obstruksi kronis, masalah kognitif dan personal sebagai akibat sekunder dari laringomalasia.5 Berdasarkan letak prolaps dari struktur supraglotis. Olney dkk membuat klasifikasi untuk laringomalasia. Klasifikasinya adalah: Tipe 1, yaitu prolaps dari mukosa kartilago aritenoid yang tumpang tindih; Tipe 2, yaitu memendeknya plika ariepiglotika; Tipe 3, yaitu melekuknya epiglotis ke arah posterior. 5

13

Gambar 4. Klasifikasi Laringomalasia (Dikutip dari kepustakaan 5)

c. Diagnosis Diagnosis laringomalasia ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, laringoskopi fleksibel dan radiologi. Pemeriksaan utama untuk diagnosis laringomalasia adalah dengan menggunakan laringoskopi fleksibel. Hawkins dan Clark menyatakan bahwa laringoskopi fleksibel efektif untuk diagnosis bahkan pada neonatus. Pemeriksaan ini dilakukan dengan posisi tegak melalui kedua hidung. Melalui pemeriksaan ini dinilai pasase hidung, nasofaring dan supraglotis. Dengan cara ini bentuk kelainan yang menjadi penyebab dapat terlihat dari atas. 5 Laringoskopi fleksibel dapat membantu menyingkirkan diagnosis anomali laring lainnya seperti kista laring, paralisis pita suara, malformasi pembuluh darah, neoplasma, hemangioma subglotis, gerakan pita suara paradoks, stenosis glotis dan web glotis. Pemeriksaan laringoskopi fleksibel memiliki beberapa kerugian, yaitu risiko terlewatkannya diagnosis laringomalasia ringan bila pasien menangis dan kurang akurat dalam menilai keadaan subglotis dan trakea. 5

14

Masih menjadi perdebatan di kalangan ahli apakah setiap bayi dengan laringomalasia harus melalui pemeriksaan laringoskopi dan bronkoskopi meskipun pemeriksaan tersebut masih merupakan standar baku untuk menilai obstruksi nafas, mengingat pemeriksaan ini memiliki beberapa kelemahan bagi kelompok umur neonatus, seperti resiko anestesi dan instrumentasi, alat endoskopi yang khusus, membutuhkan ahli anestesi yang handal, dan biaya yang mahal. Olney dkk membuat kategori kandidat yang sebaiknya dilakukan laringoskopi dan bronkoskopi. Kriterianya adalah: 5 Bayi laringomalasia dengan gangguan pernafasan yang berat, gagal tumbuh, mengalami fase apnea, atau pneumonia berulang. Bayi dengan gejala yang tidak sesuai dengan gambaran laringomalasia yang ditunjukkan oleh laringoskopi fleksibel. Bayi dengan lesi di laring. Bayi yang akan dilakukan supraglotoplasti.

d. Penatalaksanaan Kira-kira hampir 90% kasus laringomalasia bersifat ringan dan tidak memerlukan intervensi bedah. Pada keadaan ini, hal yang dapat dapat dilakukan adalah memberi keterangan dan keyakinan pada orang tua pasien tentang prognosis dan tidak lanjut yang teratur hingga akhirnya stridor menghilang dan pertumbuhan yang normal dicapai. Pada keadaan ringan, bayi diposisikan tidur telungkup, tetapi hindari tempat tidur yang terlalu lunak, bantal dan selimut. Jika secara klinis terjadi hipoksemia (saturasi oksigen <90%), harus diberikan oksigenasi. 5 Pada laringomalasia yang berat, akan tampak gejala obstruksi nafas yang disertai retraksi retraksi sterna dan interkosta, baik saat tidur atau terbangun, sulit makan, refluks berat dan gagal tumbuh. Anak-anak yang mengalami hal ini berisiko mengalami serangan apnea. Keadaan hipoksia akibat obstruksi nafas dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan terjadi korpulmonal. Menurut

15

Jackson dan Jackson, 1942, pada keadaan yang berat ini maka intervensi bedah tidak dapat dihindari dan penatalaksanaan baku adalah membuat jalan pintas berupa trakeostomi sampai masalah teratasi. Namun pada anak-anak, resiko morbiditas dan mortalitas trakeostomi berisiko tinggi. 5 Pada tahun 1922, Iglauer mempelopori tindakan operasi pada laringomalasia dengan cara membuang ujung epiglotis. Di tahun 1944, Schwartz membuang sebagian epiglotis dengan irisan berbentuk V. Zalza dkk, 1987 melaporkan pada akhir-akhir ini peran bedah endoskopi pada struktur supra glotis telah menjadi alternative dibanding trakeostomi, dan memberikan harapan yang lebih baik. Peran bedah laring mikro dengan menggunakan laser CO2 telah mulai digunakan sejak tahun 1970-an. Vaugh merupakan orang pertama yang melakukan epiglotidektomi dengan laser CO2 dengan pendekatan endoskopi pada tahun 1978. Jenis operasi yang dilakukan pada laringomalasia adalah supraglotoplasti yang memiliki sinonim epiglotoplasti dan ariepiglotoplasti. 5 Berdasarkan klasifikasi Olney terdapat tiga teknik supraglotoplasti yang dapat dilakukan. Teknik yang dipilih tergantung pada kelainan laringomalasianya : 5

Gambar 5. Supraglottoplasti (Dikutip dari kepustakaan 5)

16

Pada tipe 1, dimana terjadi prolaps mukosa aritenoid pada kartilago aritenoid yang tumpang tindih, dilakukan eksisi jaringan mukosa yang berlebihan pada bagian posterolateral dengan menggunakan pisau bedah atau dengan laser CO2. Laringomalasia tipe 2 dikoreksi dengan cara memotong plika ariepiglotika yang pendek yang menyebabkan mendekatnya struktur anterior dan posterior supraglotis. Laringomalasia tipe 3 ditangani dengan cara eksisi melewati ligamen glosoepiglotikauntuk menarik epiglotis ke depan dan menjahitkan sebagian dari epiglotis ke dasar lidah. 5

2. STENOSIS LARING KONGENITAL (STENOSIS SUBGLOTIS) a. Etiologi dan Patofisiologi Stenosis subglotis pada neonatus dapat didefinisikan sebagai penyempitan lumen laring kurang dari 4 mm pada batas tulang krikoid. Stenosis kongenital terbentuk karena rekanalisasi yang inadekuat pada lumen laring pasca pembentukan fusi epithelial normal pada akhir bulan ketiga kehamilan. Stenosis laring congenital ini haruslah dibedakan dari stenosis laring yang didapat (acquired laryngeal stenosis). Acquired laryngeal stenosis disebabkan oleh trauma laring akibat intubasi, umumnya lebih parah dan memerlukan penanganan yang lebih agresif dan jangka waktu yang lama. Antara penyebab terjadinya stenosis laring kongenital adalah akibat kegagalan lumen laring untuk rekanalisasi pada tingkat embriologi. Pada pasien stenosis subglotis sedang, dapat dijumpai gambaran infeksi jalan napas atas yang biasanya salah didiagnosis sebagai croup, dimana pada penyakit tersebut dapat ditemukan gambaran edema subglotis yang sangat minimal dan mirip gambaran stenosis subglotis kongenital pada anak-anak. 9 Stenosis subglotis kongenital dapat dibagi 2 jenis berdasarkan gambaran histopatologi: membranosa dan kartilaginosa. Tipe membranosa terjadi sirkumferensia dan dapat dilihat sebagai penebalan jaringan fibrous di subglotis. Hal ini diakibatkan oleh penambahan jaringan fibrosa (fibrosis) dan hiperplasia
17

kelenjar mucus di subglotis. Kelainan ini sering terjadi 2-3 mm di bawah plika vokalis, akan tetapi ia dapat menyebar ke atas plika vokalis itu sendiri. Tipe kartilginosa mempunyai gambaran seperti penebalan atau terjadi deformitas pada kartilago krikoid sehingga mendorong dan mempersempit lumen laring dan cincin krikoid. 9 b. Diagnosis Diagnosis dapat ditegakkan dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisis THT dan pemeriksaaan penunjang lainnya. Stenosis pada subglottis laring menyebabkan suara serak dan parau dengan stridor patognomonik bifasik. Pasien juga mungkin mengalami batuk yang menggonggong. 10,11 Skala derajat stenosis laring adalah berdasarkan persentase obstruksi lumen laring. Menurut The Myer-Cotton grading system stenosis laring dibagi menjadi empat, yaitu: 10,11

Derajat I II III IV

Obstruksi lumen laring <50% 51% hingga 70% 71% hingga 99% Obstruksi total

Tabel 1. The Myer-Cotton grading system

Pemeriksaan radiologi memberikan gambaran lokasi dan panjang lesi stenosis. Contoh pemeriksaan radiologi adalah pemeriksaan radiografi jaringan lunak leher pada sis lateral dengan keadaan inspirasi dan ekspirasi. Pemeriksaan radiografi lateral jaringan lunak leher memungkinkan penilaian terhadap struktur umum laring, perkiraan ukuran kolum jalan napas, dan panjang stenosis. Pada proyeksi anteroposterior leher dengan kilovoltage yang tinggi memungkinkan penilaian terhadap jalan napas subglotis. 10,12
18

Pemeriksaan histopatologis dapat dilakukan untuk menentukan klasifikasi. Stenosis subglotis dapat diklasifikasikan secara histopatologis sebagai

kartilaginosa atau membranosa. Adapun klasifikasi histopatologis yang terbaru adalah fibrosis submukosa, hiperplasia submukosa, hyperplasia kelenjar submukosa atau karena jaringan granulasi. 9,11 Stenosis subglotis kongenital dapat dibagikan secara histopatologi berdasarkan membranosa dan kartilginosa. Tipe membranosa biasanya sirkumferen dan adanya penebalan jaringan ikat fibrosa atau hiperplasia kelenjar mukosa. Biasanya 2-3 mm di bawah plika vokalis, namun bisa menyebar mengenai plika vokalis. Tipe kartilaginosa biasanya berupa penebalan atau deformitas kartilago krikoid yang memberikan gambaran bertingkat pada kartilago. 9 Walaupun gambaran histopatologi berbeda, diagnosa stenosis subglotis adalah berdasarkan endoskopi. Stenosis yang disebabkan oleh jaringan sikatriks, jaringan granulasi, penebalan submukosa, atau kelainan kongenital krikoid dapat dibedakan dari stenosis subglotis dengan krikoid normal. Namun pemeriksaan endoskopi dengan endotrakeal tube atau bronkoskopi diperlukan untuk diagnosa pasti. Pemeriksaan endoskopi dengan atau tanpa biopsi memberikan gambaran yang jelas untuk diagnose pasti stenosis laring. 9,2 c. Penatalaksanaan Penatalaksanaan stenosis laring harus berdasarkan penemuan patologis, usia pasien, derajat, dan konsistensi dari stenosis serta keadaan umum pasien. Dalam penanggulangan stenosis laring pada prinsipnya diusahakan supaya jalan napas menjadi lancer kembali. Penatalaksanaan stenosis laring terbagi menjadi dua, yaitu terapi medikamentosa dan terapi bedah. Terapi medikamentosa meliputi pencegahan, penanggulangan infeksi serta terapi suportif. 9,12 Untuk pencegahan pada anak, perlu dilakukan penaganan pada jalan napas. Pasien anak memerlukan intubasi untuk jangka waktu yang lama memerlukan

19

perhatian yang khusus seperti memastikan ukuran saluran endotrakeal yang sesuai. 10 Terapi medikamentosa merupakan terapi suportif yang meliputi antibiotik atau steroid. Penanganan bedah pada stenosis laring dimulai dengan

mempertahankan jalan napas dan pemeriksaan endoskopi untuk diagnosis. Pada stenosis laring grade 1 dan 2, tindakan bedah dapat dilakukan termasuk dilatasi, division, reseksi endoskopi, dan bedah laser. 9,12

3. SELAPUT DI LARING (LARYNGEAL WEB) a. Definisi Suatu selaput yang transparan (web) dapat tumbuh subglotik (13%) dan di supraglotik sebanyak 12%. 7 di daerah glotis,

supraglotik atau subglotik. Selaput ini terbanyak tumbuh di daerah glotis (75%),

Gambar 6. Laryngeal Webs (Dikutip dari kepustakaan 9)

b. Patofisiologi Selaput laring diperkirakan muncul dari kegagalan rekanalisasi lengkap dari laring pada minggu ke-8 perkembangan embrio . Meskipun selaput dapat terjadi pada semua tingkatan dalam laring, hal ini paling sering terlihat pada glotis anterior. 13

20

c. Manifestasi Klinis Terdapat gejala sumbatan laring, Gejala yang paling umum timbul adalah suara atau tangisan yang abnormal, aphonia dan stridor. 2 d. Diagnosis Diagnosis melalui pemeriksaan endoskopi, dan kelainan saluran napas lainnya harus disingkirkan. Selaput laring biasanya terlihat pada laringoskopi yang membentang di komisura anterior dan posterior. 14 e. Terapi Untuk terapinya dilakukan bedah mikro laring dengan membuang selaput itu dengan memakai laringoskop suspensi. Selaput yang tipis biasanya menggunakan sayatan sederhana. Selaput yang lebih tebal mungkin memerlukan eksisi melalui pendekatan laryngofissure, dengan penyisipan stent. 13

4. HEMANGIOMA a. Definisi Hemangioma dapat terjadi pada setiap bagian dari laring , tetapi subglottis adalah daerah yang paling umum . Hemangioma subglottis biasanya unilateral , tetapi mereka juga bisa melingkar atau dapat timbul dari beberapa tempat. Sering pula disertai dengan hemangioma ditempat lain, seperti leher. 7,14

21

Gambar 6. Hemangioma Subglottis (Dikutip dari kepustakaan 2)

b. Epidemiologi Hemangioma subglottis jarang terjadi , sekitar 1,5 % dari semua anomali kongenital laring . Hemangioma kulit , kelainan bawaan relatif umum , ditemukan di sekitar setengah dari pasien dengan hemangioma subglottic dan sering ditemukan di daerah kepala dan leher. 14 c. Manifestasi Klinis Adapun manifestasi klinis dari hemangioma laring, yaitu : 14 Stridor pada 6 bulan pertama kehidupan Umumnya terkait dengan hemangioma kulit Perkembangan gejala dari intermiten persisten Massa vaskular pada subglottis Resolusi spontan selama beberapa tahun Terdapat hemoptisis Bila tumor besar terdapat juga gejala sumbatan laring

22

d. Terapi 1.Trakeostomi Ketika trakeostomi digunakan sebagai satu-satunya pengobatan decannulation adalah tujuan akhir . Decannulation dapat dicoba hanya bila terjadi gagal napas (sebagai akibat dari dimensi yang meningkat dari laring tumbuh dan involusi spontan hemangioma ) . Stenosis subglotis ,khususnya merupakan komplikasi yang diakui dari tracheostomy dan mungkin memerlukan intervensi bedah sebelum decannulation dapat dicapai . Jika hemangioma yang besar , ada resiko dari obstruksi jalan napas lengkap jika tabung tracheostomy terlepas, karena itu, perawatan di rumah yang terampil sangat diperlukan. 14 2.Steroid Untuk pengobatan hemangioma subglottic , steroid dapat diberikan secara sistemik atau dengan injeksi intralesi . Tidak diketahui bagaimana steroid mempercepat involusi hemangioma , tapi mungkin sebagai akibat dari blokade reseptor estrogen . Penggunaan injeksi steroid intralesi bertujuan untuk menghindari efek samping sistemik . Namun, edema lokal sering mengakibatkan awal memburuknya jalan napas , dan jika tracheotomy harus dihindari , maka intubasi jangka panjang mungkin diperlukan sampai resolusi edema telah terjadi.
14

3.Terapi laser Kedua karbon dioksida ( CO2 ) dan kalium Titanyl laser fosfat ( KTP ) telah digunakan untuk pengobatan hemangioma subglottic . Keuntungan menggunakan laser adalah sifat hemostatik nya . Hal ini terutama berlaku dari laser KTP karena panjang gelombang cahaya yang lebih baik diserap oleh jaringan pembuluh darah. 14 4. Bedah Eksisi Bedah eksisi hemangioma subglottic telah digunakan untuk kasus yang paling parah atau kasus yang tidak menanggapi terapi yang lebih konvensional . Namun, dengan perkembangan laryngotracheoplasty satu tahap dalam
23

pengelolaan stenosis subglotis , eksisi primer kemungkinan akan menjadi lebih umum sebagai kebutuhan untukmenghindari traheostomy. 7 5.Interferon Interferon alfa-2a memiliki aktivitas antiangiogenic dan karena itu efektif sebagai pengobatan untuk hemangioma pada fase proliferasi Penggunaan umumnya digunakan untuk pasien dengan beberapa saluran napas atau penyakit serviks yang luas dengan kompresi eksternal jalan napas . Pengobatan selama fase proliferasi dapat menyebabkan pertumbuhan Rebound cepat , karena itu , pengobatan harus berkepanjangan . Karena efek samping yang tidak diketahui pengobatan jangka panjang pada anak-anak , interferon tetap menjadi pilihan hanya dalam kasus-kasus yang paling parah tidak responsif . 7

5. KISTA LARING Kista laring menyebabkan derajat obstruksi jalan napas , suara serak , dan disfagia. Desanto dkk mengklasifikasikan kista laring sebagai saccular , duktal , atau kista foraminal tulang rawan tiroid. Tahun 1997 , Arens dan rekan menciptakan sebuah sistem klasifikasi baru di mana lokasi kista dan histomorfologi yang dipertimbangkan. 2 Dalam sistem klasifikasi ini , kista laring diklasifikasikan sebagai bawaan , retensi, atau kista inklusi . Baru-baru ini , Forte dkk mengusulkan sistem klasifikasi baru untuk kista laring bawaan dalam upaya untuk memandu pengobatan berdasarkan klasifikasi . Dalam sistem ini , klasifikasi didasarkan pada sejauh mana asal kista dan jaringan embriologi. Kista terbatas pada laring dan hanya terdiri dari unsur endodermal diklasifikasikan sebagai tipe I dan dapat diendoskopi . Kista dengan ekstensi extralaryngeal diklasifikasikan sebagai tipe II. Tipe II kista dibagi lagi menjadi tipe IIa dan IIb . Tipe IIa kista berasal dari embriologi elemen endodermal ,sedangkan tipe IIb kista berasal dari kedua unsur mesodermal endodermal dan, seperti yang terlihat dalam kista duplikasi laryngotracheal atau divertikula.2
24

a. Kista Saccular Sacculus adalah sebuah kantong membran terletak antara lipatan ventrikel dan permukaan bagian dalam dari kartilago tiroid. Selaput lendir yang normal permukaan saccular ditutupi dengan kelenjar lendir. Kompresi saccular oleh otototot sekitarnya ini memungkinkan sekresi lendir untuk melumasi permukaan pita suara. Kista saccular hasil dari obstruksi saccule lubang laring dalam ventrikel, dengan retensi yang dihasilkan lendir di sacculus. meskipun kista saccular dapat diidentifikasi radiografi, endoskopi adalah gold standar untuk diagnosis. Evaluasi Pemeriksaan Endoskopi didapatkan lesi kistik yang berisi tebal, cairan berlendir yang berasal dari aryepiglottic dalam kasus kista lateral, atau dari ventrikel dan menonjol ke laring yang lumen dalam kasus kista anterior. Aspirasi jarum

mungkin berguna dalam mendiagnosis lesi , tetapi drainase kista hanya berguna sebagai pengobatan sementara. Marsupialisasi mungkin berguna untuk pengobatan kista saccular kecil. Namun, dalam kistik sepenuhnya.2,15 kasus kekambuhan atau kista besar ,

endoskopi atau terbuka eksisi kista diperlukan untuk menghilangkan jaringan

Gambar 7. Kista Saccular (Dikutip dari kepustakaan 2)

25

b. Kista Vallecular Kebanyakan neonatus dengan kista vallecular lahir dengan stridor dalam beberapa minggu pertama lahir. Gejala lain termasuk batuk , kesulitan makan, episode sianosis , dan gagal tumbuh . Di antara banyak teori mengenai patogenesis kista vallecular, yang paling mungkin bahwa mereka adalah hasil dari obstruksi kelenjar mukosa yang terletak di dasar lidah. Sekresi mukosa dari kelenjar sekitar kista menyebabkan kista bertambah besar. CT mungkin berguna dalam menunjukkan lokasi dan luasnya kista. Namun , endoskopi adalah penting dalam akurat mendiagnosis vallecular kista dan mengesampingkan lesi vallecular lain seperti dermoid, teratoma, lingual tiroid, lymphangioma, atau hemangioma. Evaluasi endoskopi didapatkan massa halus terlokalisasi dalam ruang vallecular . radionuklida scan tiroid dapat membantu melokalisasi berfungsi jaringan tiroid. 2 Pengobatan definitif kista vallecular terdiri dari eksisi endoskopik atau marsupialization . Aspirasi kista mungkin berguna dalam mengamankan jalan napas lemah , tapi seragam menyebabkan kekambuhan .15

Gambar 8. Kista Vallecular (Dikutip dari Kepustakaan 2)

26

c. Kista Saluran Tiroglosus Meskipun ditemukan paling sering di leher , kista saluran tiroglosus juga dapat menyebabkan obstruksi jalan napas. Kista ini dilapisi oleh semu bersilia atau epitel skuamosa. Pemeriksaan mikroskop terdapat folikel tiroid membantu untuk membedakan tiroglosus saluran kista dari kista vallecular. 2 d. Kista Duktus Kista yang dihasilkan dari obstruksi kelenjar mukosa submukosa disebut sebagai kista duktus. Kista ini umumnya terjadi pada Vallecula yang dan plikavokalis. Seperti kista lain, pengobatan terdiri dari marsupialisasi atau eksisi lengkap pada lesi. 2

27