ATRESIA BILIER

TENTANG ATRESIA BILIER

Atresia bilier adalah penyakit serius tapi jarang dari hati yang mempengaruhi bayi baru lahir. Ini terjadi pada satu dari 10.000 anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan diAsia dan Afrika-Amerika bayi yang baru lahir daripada bayi Kaukasia. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. atresia bilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat. Kerusakan hati yang terjadi dari atresia empedu disebabkan oleh cedera dan kerugian (atresia) dari saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan empedu dari hati. Empedu dibuat oleh hati dan melalui saluran empedu dan masuk ke usus di mana ia membantu mencerna makanan, lemak, dan kolesterol. Hilangnya saluran empedu menyebabkan empedu untuk tetap tinggal di hati. Ketika empedu membangun dapat merusak hati, menyebabkan jaringan parut dan hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik dan sirosis akan terjadi. Sekali gagal hati, pencangkokan hati menjadi perlu atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk transplantasi hati dalam 1-2 tahun pertama kehidupan. Apa saja gejala atresia bilier? Tanda pertama atresia bilier adalah penyakit kuning, yang menyebabkan warna kuning pada kulit dan putih mata. Penyakit kuning disebabkan oleh hati tidak mengeluarkan bilirubin, pigmen kuning dari darah. Biasanya, bilirubin diambil oleh hati dan dikeluarkan ke empedu. Namun, penyumbatan saluran empedu menyebabkan bilirubin dan elemen lainnya untuk membangun empedu dalam darah. Penyakit kuning mungkin sulit bagi orang tua dan bahkan dokter untuk dideteksi. bayi sehat Banyak penyakit kuning ringan selama 1 sampai 2 minggu pertama kehidupan akibat ketidakmatangan hati. Jenis penyakit kuning menghilang normal pada minggu kedua atau ketiga kehidupan, sedangkan penyakit kuning yang mendalam atresia bilier. Bayi yang baru lahir dengan penyakit kuning setelah 2 minggu hidup harus dibawa ke dokter untuk memeriksa masalah hati mungkin. tanda-tanda lain dari penyakit kuning adalah penggelapan urin dan keringanan dalam warna gerakan usus. menggelapkan urin dari tingginya tingkat bilirubin dalam darah tumpah

ke urin, sementara bangku mencerahkan dari kurangnya bilirubin mencapai usus. Pucat, abuabu, atau buang air besar putih setelah 2 minggu usia mungkin tanda yang paling dapat diandalkan untuk masalah hati dan harus meminta kunjungan ke dokter.

Apa yang menyebabkan atresia bilier? Penyebab atresia bilier tidak diketahui. Kedua jenis atresia bilier tampak seperti "janin" form, yang muncul selama kehidupan janin dan hadir pada saat kelahiran, dan "perinatal" form, yang lebih khas dan tidak menjadi jelas sampai kedua sampai keempat minggu hidup. Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus. Sebuah kenyataan penting adalah bahwa atresia bilier adalah bukan penyakit keturunan. Kasus-kasus atresia bilier tidak berjalan di keluarga; kembar identik telah lahir dengan hanya satu anak yang memiliki penyakit ini. atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan untuk acara "memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor berikut:

infeksi virus atau bakteri masalah sistem kekebalan komponen empedu yang abnormal kesalahan dalam pembangunan hati dan saluran empedu

. Penelitian tentang penyebab atresia bilier sangat penting. Kemajuan dalam pengelolaan dan pencegahan atresia bilier hanya dapat datang dari pemahaman yang lebih baik sebab atau penyebab. Bagaimana penyakit ini didiagnosis? . Memburuknya penyakit kuning selama bulan pertama kehidupan berarti masalah hati hadir. Diagnosis atresia bilier spesifik membutuhkan darah dan tes x-ray, dan kadang-kadang biopsi hati Jika atresia bilier diduga, bayi yang baru lahir biasanya dirujuk ke dokter spesialis seperti

sebuah pencernaan anak yang ahli dalam penyakit pencernaan anak sebuah hepatologi anak yang ahli dalam penyakit hati anak-anak seorang ahli bedah anak yang mengkhususkan diri dalam operasi pada hati dan saluran empedu

tes awal. Dokter akan menekan perut bayi untuk memeriksa hati diperbesar atau

limpa dan darah ketertiban, urine, dan tes tinja untuk memeriksa masalah hati.. Tingkat

bilirubin dalam darah akan diukur dan tes khusus untuk penyebab lain dari masalah hati akan dilakukan. USG dari perut dan hati. Tes USG menghasilkan sebuah gambar pada layar komputer dengan menggunakan gelombang suara. USG dapat menunjukkan apakah hati atau saluran empedu yang diperbesar dan apakah tumor atau kista yang menghalangi aliran empedu Ultrasound tidak dapat digunakan untuk membuat diagnosis atresia bilier, tetapi itu tidak membantu menyingkirkan penyebab umum lainnya dari penyakit kuning. Hati scan. Hati scan adalah jenis khusus dari sinar x yang menggunakan zat-zat yang dapat dideteksi oleh kamera tersebut untuk membuat gambar hati dan saluran empedu.. Satu tes seperti disebut asam iminodiacetic Hepatobiliary (HIDA) pemindaian. HIDA scan menelusuri jalan empedu dalam tubuh dan dapat menunjukkan apakah aliran empedu diblokir. . Biopsi hati. Jika ada masalah medis tidak ditemukan penyebab penyakit kuning, biopsi hati mungkin dianjurkan.. Untuk biopsi hati, bayi yang dibius dan jarum dilewatkan melalui kulit dan kemudian dengan cepat masuk dan keluar dari hati. Sepotong kecil hati, tentang ukuran memimpin pensil, diperoleh untuk pemeriksaan menggunakan mikroskop Biopsi hati biasanya akan menunjukkan apakah kemungkinan atresia bilier. Biopsi dapat juga membantu menyingkirkan masalah hati lain, seperti hepatitis. Bagaimana disembuhkan? Bedah. Jika atresia bilier tampaknya menjadi penyebab penyakit kuning pada bayi baru lahir, langkah selanjutnya adalah operasi.. Pada saat operasi saluran empedu dapat diperiksa dan diagnosis dikonfirmasi. Untuk prosedur ini, bayi adalah obat penenang. Sementara bayi yang tertidur, ahli bedah membuat insisi dalam perut untuk langsung memeriksa hati dan saluran empedu. Jika dokter bedah menegaskan bahwa atresia bilier adalah masalahnya, prosedur Kasai biasanya akan dilakukan di tempat. prosedur Kasai (hepato-portoenterostomy). Jika atresia bilier adalah diagnosis, ahli bedah umumnya berjalan ke depan dan melakukan sebuah operasi yang disebut "Kasai prosedur," dinamai ahli bedah Jepang yang mengembangkan operasi ini Pada prosedur Kasai, saluran empedu akan dihapus dan loop dari usus dibawa untuk menggantikan saluran empedu dan saluran hati Akibatnya, empedu mengalir dari saluran empedu kecil langsung ke usus, melewati perlunya saluran empedu yang lebih besar sama sekali (Lebih lanjut tentang prosedur Kasai berikut.)

transplantasi hati. Jika Prosedur Kasai tidak berhasil, bayi biasanya akan membutuhkan transplantasi hati dalam 1-2 tahun pertama kehidupan Anak-anak dengan bentuk janin atresia bilier lebih mungkin perlu transplantasi hati-dan biasanya lebih cepat daripada bayi dengan bentuk khas perinatalPola saluran empedu yang terkena dampak dan tingkat kerusakan juga dapat mempengaruhi seberapa cepat seorang anak akan membutuhkan transplantasi hati Prosedur Kasai Prosedur Kasai dapat memulihkan aliran empedu dan benar banyak masalah atresia bilier Operasi ini biasanya tidak obat untuk kondisi ini, meskipun dapat memiliki hasil yang sangat baik. Tanpa operasi ini, seorang anak dengan atresia bilier adalah tidak mungkin untuk hidup di luar umur 2. Operasi ini bekerja lebih baik jika dilakukan sebelum bayi berumur 90 hari dan hasil biasanya lebih baik pada anak-anak muda. Hasil peningkatan operasi membuat diagnosis atresia bilier awal sangat penting, sebaiknya sebelum bayi yang beberapa bulan tua dan telah mengalami kerusakan hati permanen. Beberapa bayi dengan atresia bilier yang menjalani operasi Kasai yang berhasil dikembalikan ke kesehatan yang baik dan dapat menjalani hidup normal tanpa sakit kuning atau masalah hati besar.

Prosedur Kasai Sayangnya, prosedur Kasai tidak selalu berhasil. Jika aliran empedu tidak dipulihkan, anak mungkin akan mengembangkan memburuk penyakit hati dan sirosis dan membutuhkan pencangkokan hati dalam 1-2 tahun pertama kehidupan. Selain itu, operasi Kasai, bahkan ketika pada awalnya sukses, mungkin tidak benar-benar mengembalikan perkembangan normal dan fungsi hati. Seorang anak dengan atresia bilier perlahan-lahan dapat mengembangkan sirosis dan komplikasi terkait dan membutuhkan transplantasi hati kemudian di masa kanak-kanak.

Sementara prosedur Kasai telah menjadi kemajuan besar dalam pengelolaan atresia bilier, perbaikan dalam operasi dan manajemen klinis anak-anak yang menjalani itu diperlukan untuk meningkatkan hasil-hasil dari anak-anak dengan penyakit ini. Transplantasi Hati transplantasi hati adalah pengobatan yang sangat sukses untuk atresia bilier dan tingkat kelangsungan hidup setelah operasi telah meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang hidup sampai dewasa, beberapa bahkan memiliki anak-anak mereka sendiri. Karena atresia bilier bukan merupakan penyakit warisan, anak-anak yang selamat dari atresia bilier tidak memiliki peningkatan risiko memiliki sendiri. Perbaikan dalam operasi pencangkokan juga menyebabkan ketersediaan lebih besar untuk transplantasi hati pada anak dengan atresia bilierDi masa lalu, hanya hati dari anakanak kecil bisa digunakan untuk anak dengan atresia bilier karena ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, metode canggih telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut "ukuran dikurangi" atau "hati split" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier. Selain itu, operasi ini telah dikembangkan yang memungkinkan mengambil bagian dari hati donor hidup dewasa untuk menggunakan untuk transplantasi. Jadi, orang tua atau kerabat anak-anak dengan atresia bilier dapat menyumbangkan sebagian dari hati mereka untuk transplantasi. Karena jaringan hati yang sehat tumbuh cepat, jika seorang anak menerima bagian dari hati dari donor hidup, baik donor dan anak dapat tumbuh hati lengkap dari waktu ke waktu. Penggunaan ukuran hati berkurang dari donor meninggal dan hati lobus kiri, yang adalah bagian kecil dari hati, dari donor hidup telah banyak meningkatkan ketersediaan transplantasi untuk anak-anak dengan penyakit hati. Saat ini, hampir semua anak dengan atresia bilier yang membutuhkan pencangkokan hati akan dapat menerima "anugerah kehidupan," dalam bentuk hati dari donor meninggal atau hidup. Apa yang terjadi setelah operasi? Baik sebelum dan setelah prosedur Kasai, bayi akan menerima diet khusus dengan campuran yang tepat dari nutrisi dan vitamin dalam bentuk yang tidak memerlukan empedu akan diserap. Kurang gizi dapat menyebabkan masalah dengan pembangunan, sehingga dokter akan memantau asupan gizi bayi erat.

Beberapa bayi mengembangkan cairan dalam perut setelah prosedur Kasai, yang membengkak membuat perut bayi. Kondisi ini disebut ascites dan biasanya hanya berlangsung selama beberapa minggu. Jika ascites berlangsung selama lebih dari 6 minggu, sirosis mungkin hadir dan bayi mungkin akan membutuhkan transplantasi hati. Juga umum setelah prosedur Kasai adalah infeksi pada saluran empedu yang tersisa di dalam hati, disebut kolangitis. Doctors may prescribe antibiotics to prevent cholangitis or prescribe them once the infection occurs. Dokter mungkin meresepkan antibiotik untuk mencegah kolangitis atau memberikan mereka setelah infeksi terjadi. Anak-anak dengan atresia bilier dapat terus memiliki masalah hati setelah prosedur Kasai. Bahkan dengan keberhasilan operasi dan kembali aliran empedu, beberapa anak akan mengembangkan cedera dan hilangnya saluran empedu kecil di dalam hati, yang dapat menyebabkan jaringan parut dan sirosis. Hati dipengaruhi oleh sirosis tidak bekerja dengan baik dan lebih kaku dan kaku dari hati yang normal. Akibatnya, arus darah melalui hati diperlambat dan di bawah tekanan yang lebih tinggi. Portal hipertensi juga dapat menyebabkan aliran darah di sekitar, daripada melalui, hati komplikasi ini dapat menyebabkan perdarahan usus yang mungkin memerlukan operasi dan akhirnya bisa mengakibatkan rekomendasi untuk transplantasi hati. . Sirosis hati juga dapat menyebabkan masalah dengan gizi, memar dan berdarah, dan gatal-gatal kulit. Gatal, yang disebut pruritus, disebabkan oleh membangun empedu dalam darah dan iritasi ujung saraf di kulit. Dokter dapat meresepkan obat untuk gatal-gatal termasuk resin yang mengikat empedu di usus atau antihistamin yang mengurangi sensasi kulit gatal-gatal. Setelah transplantasi hati, rejimen yang penting obat digunakan untuk mencegah sistem kekebalan dari menolak hati baru. Dokter juga mungkin akan terus resep diet khusus, vitamin, obat tekanan darah, dan antibiotik.

Melalui Penelitian Para peneliti sedang mempelajari kemungkinan penyebab atresia bilier dan cara-cara baru untuk mendiagnosis dan mengobatinya. Salah satu inisiatif penelitian terbesar adalah atresia bilier Konsorsium Penelitian (BARC), sebuah jaringan pusat yang didanai oleh National Institute of Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal.

Jaringan terdiri dari 10 penyakit hati dan pusat transplantasi dan satu data pusat koordinasi. Pusat bekerja sama untuk mengkoordinasikan penelitian dan berbagi ide dan sumber daya. Jaringan ini akan mendaftarkan diri bayi dengan atresia bilier dalam studi besar untuk mengevaluasi cara terbaik untuk mengelola penyakit dan untuk melaksanakan uji klinis yang baru dan menjanjikan perawatan atau pendekatan untuk diagnosis dan pemantauan penyakit Karena atresia bilier adalah penyakit langka, hanya jaringan pusat dapat mengidentifikasi bayi cukup dengan penyakit ini untuk melakukan penelitian terapi baru. Pusat akan mengumpulkan darah, jaringan, dan sampel lain dari bayi dengan atresia bilier sehingga peneliti dapat mempelajari lebih lanjut tentang atresia bilier dan mencari perawatan yang lebih baik. Tujuan penting dari BARC adalah untuk membantu menemukan penyebab atresia bilier dan merekomendasikan cara-cara untuk deteksi dini dan manajemen yang tepat.