CATEDRTICO DE LA MATERIA DE: HEMATOLOGA.

CICLO ESCOLAR 2013-2014

UMSNH

ANEMIAS HEMOLTICAS.
SE CARACTERIZAN POR EL ACORTAMIENTO DE LA VIDA MEDIA DEL ERITROCITO.
-LA ANEMIA SE PRESENTA CUANDO LA PRODUCCIN DE ERITROCITOS EN LA MDULA SEA ES INCAPAZ DE COMPENSAR LOS ERITROCITOS HEMOLIZADOS. -SE PRESENTA EL SNDROME HEMOLTICO: -ESPLENOMEGALIA.

-RETICULOCITOSIS.
-UROBILIRRUBINOGENO Y -ESTERCOBILIRRUBINGENO AUMENTADOS.

-ICTERICIA.

-HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA.

-DR. L. BUTANDA F.

ANEMIAS HEMOLTICAS.
CLASIFICACIN.
1.-ESFEROCITOSIS HEREDITARIA . 2.-HEMOGLOBINOPATAS.
TALASEMIA (COOLEY). DREPANOCITOSIS (SICLEMIA - A. DE CLULAS FALCIFORMES). CARBOXIHEMOGLOBINEMIAS.

3.-ANEMIAS POR DEFICIENCIA ENZIMTICA ( DEF. DE G6FDH. Y

PIRUVATOQUINASA). FAVISMO. A. H. DE LA RAZA NEGRA. A.H. DE LA RAZA BLANCA.

4.-A.H. POR LA ACCIN DE ANTICUERPOS.

ISOANTICUERPOS. AUTOANTICUERPOS. TRANSFUSIONES INCOMPATIBLES.

5.-A.H. 6.-A.H. 7.-A.H. 8.-A.H.

POR POR POR POR

QUEMADURAS. MICROANGIOPATAS. PARSITOS (PLASMODIUM). INFECCIONES (PARVOVIRUS).

DR. L. BUTANDA F.

TIPOS DE HEMLISIS:
HEMLISIS EXTRAVASCULAR.
LA MS FRECUENTE.

EL BAZO Y SU SISTEMA FAGOCTICO-MONONUCLEAR DESTRUYE LOS ERITROCITO POR ANOMALAS O PORQUE ESTN RECUBIERTOS POR ANTICUERPOS CALIENTES ( IgG).
PUEDE EXISTIR INCLUSOSECUESTRO DE ERITROCITOS NORMALES (HIPERESPLENISMO). LOS ERITROCITOS MUY ALTERADOS O LOS RECUBIERTOS POR ANTICUERPOS FROS ( IgM) POR ACCIN DE COMPLEMENTO (C3) SE DESTRUYEN EN LA CIRCULACIN. EL HGADO ES CAPAZ DE ELIMINAR CON EFICACIA LAS CLULAS LESIONADAS GRACIAS A SU ELEVADO FLUJO SANGUNEO.

HEMLISIS INTRAVASCULAR.
-ES POCO FRECUENTE -CURSA CON HEMOGLOBINURIA.

ANEMIAS HEMOLTICAS
HEMLISIS INTRAVASCULAR.
LA Hb LIBERADA EN EL PLASMA SUPERA LA CAPACIDAD FJADORA DE LA Hb DE LAS PROTENAS FIJADORAS DEL PLASMA (Haptoglobina). LA Hb SE REABSORBE EN LAS CLULAS DE LOS TUBULOS RENALES, DONDE EL Fe SE TRANSFORMA EN HEMOSIDERINA, UNA PARTE SE ASIMILA PARA REUTILIZARSE Y OTRA PARTE LLEGA A LA ORINA. LA IDENTIFICACIN DE LA HEMOSIDERINURIA EN UNA MUESTRA DE ORINA DEMUESTRA QUE EXISTE UN PROCESO HEMOLTICO INTRAVASCULAR. TIPOS DE HEMLISIS: AGUDA, SUBAGUDA CRNICA.

AGUDA:

ACCIDENTE HEMOLTICO TRANSFUSIONAL. DORSO-LUMBALGIA . ORINA ROJIZA (HEMOGLOBINURIA). FIEBRE, CALOSFROS . SHOCK. SNDROME HEMOLTICO.
DR. L. BUTANDA F.

ANEMIAS HEMOLTICAS. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ENFERMEDAD DE MINKWISKY CHAUFFARD SE DIAGNOSTICA POR LO GENERAL FORTUITAMENTE AL TOMAR UNA B.H. SE DIAGNOSTICA TAMBIN POR LAS COMPLICACIONES OCASIONADAS POR LA FRECUENCIA DE LAS CRISIS HEMOLTICAS COMO LA LITIASIS VESICULAR . ANTECEDENTE DE ESFEROCTIOSIS FAMILIAR. CARACTERSTICAS FENOTPICAS DESDE SU NACIMIENTO.

ESPLENOMEGALIA RELACIONADA A INFECCIONES, EJERCICIOS FSICOS INTENSOS O CORAJES INTENSOS.

ICTERICIA.

ESFEROCITOSIS. PRUEBA DE FRAGILIDAD O RESISTENCIA GLOBULAR POSITIVA.

ESPLENECTOMA TRATAMIENTO PARA AUMENTAR LA SOBREVIDA DE LOS ERITROCITOS.
DR. L. BUTANDA F.

ANEMIAS HEMOLTICAS
HEMOGLOBINOPATAS.

TALASEMIAS

ALTERACIONES GENTICAS DE LA Hb. LA Hb NORMAL DESPUS DEL NACIMIENTO ES LA HbA1, FORMADA POR DOS PARES DE CADENAS POLIPEPTDICAS ALFA Y BETA. EN ESTOS PACIENTES LA HB BETA DISMINUYE GRADUALMENTE EN LOS PRIMEROS MESES DE VIDA HASTA QUE LLEGA A REPRESENTAR MENOS DEL 2% DE LA Hb TOTAL DEL ADULTO. LA HbF SE ENCUENTRA AUMENTADA Y UN 2.5% DE HbA2 COMPUESTA POR CADENAS ALFA Y GAMMA O DELTA LA HERENCIA HOMOZIGOTA OCASIONA TALASEMIA MAYOR Y PROVOCAN ANEMIAS GRAVES . LA HERENCIA HETEROZIGOTA OCASIONA TALASEMIA MENOR Y EL PACIENTE PUEDE HACER UNA VIDA NORMAL, LA ANEMIA ES LEVE. MICROCITOSIS E HIPOCROMA. CLULAS EN BLANCO DE TIRO (DIANOCITOS). Fe SRICO Y FERRITINA ELEVADOS. SNDROME HEMOLTICO.

ANEMIAS HEMOLTICAS.

TALASEMIA.

DR. L. BUTANDA F.

ANEMIAS HEMOLTICAS
ANEMIA HEMOLTICA CRNICA.

DREPANOCITOSIS HEREDITARIA. ANEMIA DE CLULAS FALCIFORMES. SICLEMIA, FALCEMIA, ENFERMEDAD DE LA HEMOGLOBINA S, ANEMIA DREPANOCTICA. ANEMIA AFRICANA.

SE PRESENTA CASI EXCLUSIVAMENTE EN LA RAZA NEGRA. ERITROCITOS EN FORMA DE HOZ (MEDIA LUNA). HERENCIA HOMOZIGOTA DE Hb S (PRESENTAN ANEMIA) . HERENCIA HETEROCIGOTA (NO PRESENTAN ANEMIA).
EN LA Hb S, LA VALINA ES SUSTITUDA POR EL CIDO GLUTMICO EN EL 6. AMINOCIDO DE LA CADENA BETA. ESTE CAMBIO REDUCE SU CARGA ELCTRICA Y HACE QUE SE MUEVA CON MS LENTITUD QUE LA HbA. LA PO2 ES BAJA YA QUE LOS ERITROCITOS ADOPTAN LA FORMA DE HOZ. EL PACIENTE SOBREVIVE EN LUGARES CON MUCHO OXGENO A NIVEL DEL MAR. AL VIAJAR EL PACIENTE A LUGARES POBREMENTE OXIGENADOS PRESENTAN GRAVES CRISIS HEMOLTICAS QUE LO PODRAN LLEVAR A LA MUERTE..

DR. L. BUTANDA F.

ANEMIAS HEMOLTICAS

CARBOXIHEMOGLOBINEMIAS
ADQUIRIDA. INTOXICACIN POR MONXIDO DE CARBONO EN LA Hb. MOTORES DE COMBUSTIN INTERNA MAL AFINADOS. INCENDIOS.

DAOS EN LOS MOFLES DE AUTOMOTORES.

INVERSIN TRMINA EN GRANDES URBES.
DAOS NEUROLGICOS IRREVERSIBLES. MUERTE.

PROBLEMA: HEMATOSIS.
LA Hb NO INTERCAMBIA OXGENO POR EL MONXIDO DE CARBONO. TRATAMIENTO: EXSANGUNEOTRANSFUSIN.

DR. L. BUTANDA F.

ANEMIAS HEMOLTICAS.
ANEMIA HEMOLTICA POR ISOINMUNIZACIN MATERNO FETAL ANTI-RH. ERITROBLASTOSIS FETAL. LANDSTEINER Y WINER (1940) DESCUBREN EL Ac QUE AGLUTINABA LOS ERITROCITOS DEL MONO MACACUS RHESUS EN EL 85% DE LOS ERITROCITOS DE PERSONAS DE LA RAZA BLANCA. CHOWN (1954) DEMOSTR QUE DURANTE EL EMBARAZO LOS ERITROCITOS DEL FETO Rh(D)+ CRUZAN LA PLACENTA Y SENSIBILIZAN A LA MADRE Rh(D). SE DESCUBRE QUE LA ADMINISTRACIN DE LA GAMMAGLOBULINA INMUNITARIA IgG ANTI-D OBTENIDA DEL PLASMA DE MUJERES SENSIBILIZADAS AL Ag D DURANTE EL EMBARAZO EVITABA LA ALOINMUNIZACIN: VACUNA RH(O)GAM. (1968)
DR. L. BUTANDA F.

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDO.

ANEMIAS HEMOLTICAS. E.H.R.N. POR INCOMPATIBILIDAD EN EL SISTEMA Rh.

HEMLISIS DE ORIGEN INMUNOLGICO.

OCURRE EN EL FETO O EN EL R.N. COMO CONSECUENCIA DEL PASO A TRAVS DE LA PLACENTA DE Ac MATERNOS vs Ag Rh (D).
PARA QUE SE PRESENTE E.H.R.N. POR LOS Ac IgG ANTI-D DE LA RESPUESTA INMUNE DEBEN EXISTIR ANTECEDENTES DE UNA SENSIBILIZACIN DE LA MADRE AL Ag RH(D):
HISTORIA DE ALGUNA TRANSFUSIN RH(D)+ POR ERROR.
EMBARAZO PREVIO RH(D) + SIN HISTORIA DE APLICACIN DE RH(O)GAM. PASAN ERITROCITOS A LA MADRE Rh(D) - Y FORMAN Ac ANTI-RH(D) ABORTO, CESREA o PARTO.

OCURRE HEMLISIS EXTRAVASCULAR EN EL FETO O R.N. MANIFESTNDOSE ICTERICIA DESDE LAS PRIMERAS HORAS. EL AUMENTO DE BILIRRUBINA INDIRECTA Y SU RAPIDEZ SON DE GRAN IMPORTANCIA PARA EL TRATAMIENTO Y PRONSTICO.

DR. L. BUTANDA F.

ANEMIAS HEMOLTICAS. E.H.R.N.

EL KERNICTERUS ES EL DAO NEUROLGICO SECUNDARIO A LA HIPERBILIRRUBINEMIA Y ES LA COMPLICACIN Y HAY QUE EVITARLA. EL KERNICTERUS ES LA AFECTACIN DE LOS NCLEOS BASALES Y EL CEREBELO POR EL DEPSITO DE STE PIGMENTO.

EXISTEN MEDIDAS PREVENTIVAS COMO LA APLICACIN DE LA GAMMA GLOBULINA HUMANA ANTI-D (RHOGAM) APLICADA INMEDIATAMENTE DESPUS A LA MADRE PARA EVITAR LA SENSIBILIZACIN.
LA EXSANGUNEOTRANSFUSIN ES EL TRATAMIENTO INMEDIATO TEMPRANO Y EFICAZ QUE HAY QUE REALIZAR ANTES QUE LOS NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA AFECTEN AL SISTEMA NERVIOSO. SE DEBER UTILIZAR SANGRE FRESCA SIN ANTGENOS (0RhD-).

DR. L. BUTANDA F.

ANEMIAS HEMOLTICAS

ANEMIA HEMOLTICA POR DEFICIENCIA ENZIMTICA.

LA GLUCOSA ES EL SUSTRATO METABLICO MS IMPORTANTE DE LOS ERITROCITOS Y SE METABOLIZA POR DOS ACTIVIDADES ENZIMTICAS :

GLUCLISIS.

VA METABLICA ANAERBICA PRODUCTORA DE ENERGA (CICLO DE EMBDEN-MEYERHOF), (90%).

XIDO REDUCCIN.

EL RESTO (10%) SE METABOLIZA POR LA VA METABLICA DE LAS PENTOSAS (PROTECTORA). LA DEFICIENCIA ENZIMTICA EN STAS DOS VAS METABLICAS SON LAS CAUSAS MS FRECUENTES DE ANEMIAS HEMOLTICAS.
EN STAS ANEMIAS LA PRUEBAS DE COOMBS ES NEGATIVA DESCARTANDO PROBLEMA INMUNOLGICO, NO HAY ALTERACIONES EN LA FORMA DEL ERITROCITO NI TRANSTORNOS EN LA SNTESIS DE HEMOGLOBINA. LA DEFICIENCIA DE PIRUVATOCINASA (va de EM). LA DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATODEHIDROGENASA (va de las pentosas)

R. L. BUTANDA F.

Los pacientes con deficiencia enzimtica aparentemente son sanos y desencadenan la enzimopata heredada presentando crisis aguda hemoltica al ingerir ciertos alimentos como HABAS o entrar en contacto con ciertas sustancias qumicas que pueden ser o no medicamentos como las AGUAS QUINADAS. Existen medicamentos que pueden desencadenar una crisis hemoltica como: FENACETINA, SULFONAMIDAS, ANTIPAUDICOS, FURAZOLIDINA, FURADANTINA, NITROFURAZONA, SULFAMETOXAZOL, PENICILINA, NAFTALINA, TRINITOLUENO, AZUL DE METILENO, ACIDO NALIDXICO, FENILHIDRACINA. La crisis de anemia hemoltica aguda se genera por destruccin intravascular de eritrocitos y producen ANEMIA SUBITA, HEMOGLUBINURIA y en general todo el SINDROME HEMOLTICO. La citologa hemtica muestra CUERPOS DE HEINZ en los eritrocitos.
DR. L. BUTANDA F.

ETIOLOGA
EQUIVOCACIN DE TUBO (MUESTRA DE SANGRE). EQUIVOCACIN DE PACIENTE. EQUIVOCACIN DE LA BOLSA DE SANGRE. TRANSFUSIN DE SANGRE HEMOLIZADA. TRANSFUSIN DE SANGRE CADUCADA. MALA CONSERVACIN DE LA SANGRE.

PRECAUCIONES
OBSERVAR CARACTERSTICAS DEL PLASMA SOBRENADANTE. VERIFICAR FECHA DE CADUCIDAD. PREGUNTARLE AL PACIENTE SU NOMBRE Y COMPROBARLO CON LOS DATOS DE LA BOLSA DE SANGRE. VIGILAR LA TRANSFUSIN SANGUNEA ESTRICTAMENTE DURANTE LOS PRIMEROS 15 MINUTOS. SI SE PRESENTA DOLOR DORSOLUMBAR INMEDIATO Y ORINA ROJIZA SUSPENDER INMEDIATAMENTE LA TRANSFUSIN Y ENVIAR LA BOLSA AL BANCO DE SANGRE PARA SU INVESTIGACIN.

DR. L. BUTANDA F.