Anda di halaman 1dari 29

CASE PRESENTATION Sub Divisi Onkologi Bedah Anak Oleh: dr. Emiliana ia Presen!asi !anggal : Agus!

us "#$" Pembimbing : dr. Dikki D S%B&'(BA Penelaah : dr. Bus!anul A S%B&'(BA Pen)anggah : dr. Ri*ki Di%osarosa S%B&'(BA

I.

IDENTITAS Nama Umur : Keyla Bilqish : 3 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan Alamat (e're& (asu+ , : Kp. Ciawi Tali, Girang, T! " #$!#%. Gununghalu. Ke&. Ban'ung : $)#33$)* : )- (ei )#$)

II.

ANA+NESIS Keluhan Utama : .en/0lan 'i perut ,e/a+ 1 .ulan yang lalu 0rang tua mengeluh+an .en/0lan 'i perut ana+nya yang

tampa+ mem.esar. Keluhan terse.ut 'irasa+an ma+in lama ma+in mem.esar, hingga seluruh perut 'irasa+an mem.esar. Keluhan mual 'an muntah ti'a+ a'a. Nyeri ti'a+ a'a. BAK 'an BAB ti'a+ a'a +eluhan. iwayat panas .a'an 234. Batu+ pile+ 234. ,esa+ na5as 234. 6rang tua pasien /uga mengeluh+an .erat .a'an ana+nya susah nai+. Awalnya se/a+ $,1 tahun yang lalu 0rang tua pasien menya'ari a'anya .en/0lan 'i perut +anan .agian atas ana+nya. Ben/0lan terse.ut se.esar +epalan tangan 0rang 'ewasa. ,aat itu 0rang tua pasien su'ah mem.awa ana+nya +e '0+ter spesialis ana+, +emu'ian 'ila+u+an U,G perut 'an 'i'apat+an hasil
1

Gin/al P0li+isti+ K0ngenital 'an 'i+ata+an untu+ 'ila+u+an &ang+0+ gin/al. Karena permasalahan terse.ut ma+a 0rang tua pasien ti'a+ melan/ut+an peng0.atan. Pasien lahir 'ari i.u P$A#, merasa hamil &u+up .ulan, lahir sp0ntan 'it0l0ng .i'an, BB7 38## gram, langsung menangis. penya+it yang sama 'i +eluarga 234. III. PE+ERI'SAAN ,ISI' Kea'aan Umum : C0mp0s mentis, tampa+ sa+it se'ang T: : $$#!9# mm;g Kepala ; : $$# <!mnt BB : )$ +g : )*<!mnt TB : 91 &m ,: 38,%=C iwayat +0ntr0l +ehamilan teratur 'i .i'an. iwayat

: +0n/unti>a ti'a+ anemis, s+lera ti'a+ i+teri+, mu+0sa .i.ir 'an mulut .asah, PC; 3!3, P6C 3!3

Th0ra<

: .entu+ 'an gera+ simetris P! etra+si 234, s0n0r, ?B, +iri @ +anan, r0n+hi 234, wheeAing 234 J! BJ murni regular, ,$,) n0rmal, murmur 234

A.'0men

: &em.ung, tegang, >ene+tasi 2B4, BU 2B4 n0rmal, :C 234, :, 234, pe+a+

samping 2B4, pe+a+ pin'ah 2B4 C+stremitas T : a+ral hangat, C T D )E

: s5ingter +uat, mu+0sa li&in, ampula ti'a+ +0laps ;an' s&0en : 5eses 2B4, .erwarna +uning, 'arah 234

F0t0 +linis

I-.

PE+ERI'SAAN PEN.N/AN0 abora!orium &"1 +ei "#$"( ;. ;t 7eu+0sit Tr0m.0sit Ureum Kreatinin 7:; : $#,% g!'7 : 3)G : $1.$##!mm3 : 3)-.###!mm3 : )3 mg!'7 : #,)) mg!'7 : %#- U!7 Natrium Kalium PT aPTT G:, Al.umin : $*# mCq!7 : *,8 mCq!7 : $1.3 'eti+ : 3$.* 'eti+ : %$mg!'7 : *,) g!'7

abora!orium &!gl 2 /uni "#$"(


3

AFP 7:; Radiologi .S0 :

: %$#, - ng!'7 : *-1 U!7

(assa +isti+ .ersepta 'engan .agian s0li' 'i 'alamnya 'i a.'0men atas sampai +e pel>is 'i luar hepar, lien, gin/al, su.strat H

CT S3an (assa pa'a a.'0men atas sampai pel>is .ersepta, .atas tegas, tepi ireguler, 'engan +alsi5i+asi yang men'esa+ hepar +e p0ster0lateral +anan, limpa +e p0ster0lateral +iri, gin/al +anan 'an +iri +e p0steri0r, a0rta a.'0minalis +e p0ster0lateral +iri, arteri ilia+a +ana 'an +iri +e p0ster0lateral terat0maH ,&anning re+tum ti'a+ tampa+ +elainan.

-.

RES.+E

,e0rang ana+ perempuan, usia 3 tahun, BB $1 +g, TB 91 &m, 'atang 'engan +eluhan utama massa intraa.'0men se/a+ 1 .ulan yang lalu yang 'irasa+an ma+in lama ma+in mem.esar, hingga seluruh a.'0men. Nausea 234, >0mitus 234. Nyeri 234. BAK 'an BAB ti'a+ a'a +eluhan. Fe.ris 234. Awalnya se/a+ $,1 tahun massa 'i +anan atas se.esar +epalan tangan 0rang 'ewasa. ;asil U,G a.'0men 'i'apat+an Gin/al P0li+isti+ K0ngenital 'an 'i+ata+an perlu transplantasi gin/al. Pa'a pemeri+saan 5isi+ 'itemu+an +esa'aran &0mp0s mentis, +esan sa+it se'ang. Tan'a >ital 'alam .atas n0rmal, 'engan 5re+uensi perna5asan )*3)8 <!menit. :ari pemeri+saan a.'0men 'i'apat+an &em.ung, tegang, >ene+tasi 2B4, BU 2B4 n0rmal, :C 234, :, 234, pe+a+ samping 2B4, pe+a+ pin'ah 2B4. Pemeri+saan re&tal t0u&her 'alam .atas n0rmal. Pemeri+saan la.0rat0rium 'arah 'alam .atas n0rmal 'engan pening+atan 7:; %#- U!7, AFP : %$#,- ng!'7. Pa'a U,G 'i'apat+an +esan massa +isti+ .ersepta 'engan .agian s0li' 'i 'alamnya 'an CT ,&an 'i'apat+an +esan massa pa'a a.'0men atas sampai pel>is .ersepta, .atas tegas, tepi ireguler, 'engan +alsi5i+asi yang men'esa+ hepar +e p0ster0lateral +anan &uriga terat0ma.

-I. DIA0NOSIS 'ER/A Tum0r Intra A.'0men e& susp Terat0ma etr0perit0neal B (alnutrisi .erat

-II.

TERAPI Ke.utuhan &airan $)$#3$3)# &&!hari


6

Ke.utuhan +al0ri 2TCC4 : %9#,8 ++al J 9## ++al!hari Tt': (C 2Pe'iasure4 9<$## && per spen

Apialys sirup $ < &th$ C0trim0<aA0le sirup ) < &th)

-III. OBSER-ASI Tanggal 4$ +ei "#$" Kea'aan Umum T: : $1#!%# mm;g Kepala : C0mp0s mentis, muntah 234 ; : $#* <!mnt : )* <!mnt ,: 38,-=C

: +0n/unti>a ti'a+ anemis, s&lera ti'a+ i+teri+, mu+0sa .i.ir 'an mulut .asah

Th0ra<

: .entu+ 'an gera+ simetris, B?, +iri @ +anan, r0n+hi 234. BJ murni regular

A.'0men

: &em.ung, tegang, >ene+tasi 2B4, BU 2B4 n0rmal, :C 234, :, 234, pe+a+ samping 2B4, pe+a+ pin'ah 2B4

C+stremitas

: a+ral hangat, C T D)E

e&tal t0u&hK : s5ingter +uat, mu+0sa li&in, ampula ti'a+ +0laps ;an' s&0en : 5eses 2B4
7

Tanggal $ /uni "#$" Kea'aan Umum T: : $1#!%# mm;g Kepala : C0mp0s mentis, muntah 234 ; : $#* <!mnt : )* <!mnt ,: 38,-=C

: +0n/unti>a ti'a+ anemis, s&lera ti'a+ i+teri+, mu+0sa .i.ir 'an mulut .asah

Th0ra<

: .entu+ 'an gera+ simetris, B?, +iri @ +anan, r0n+hi 234. BJ murni regular

A.'0men

: A.'0men

: &em.ung, tegang, >ene+tasi 2B4, BU 2B4 n0rmal, :C 234,

:, 234, pe+a+ samping 2B4, pe+a+ pin'ah 2B4 C+stremitas : a+ral hangat, C T D)E

e&tal t0u&hK : s5ingter +uat, mu+0sa li&in, ampula ti'a+ +0laps ;an' s&0en : 5eses 2B4 P+. $*.## :ila+u+an 'rainase perit0neal 'engan gui'ing U,G, mengguna+an F0ley +ateter n0.$#. Cairan inisial 8## &&, ser0sanguineus.

P+. $8.## KU : tampa+ sa+it .erat T: : 9#!palpasi ; : $*# <!mnt : 39 <!mnt , : 38,$ LC

A.'0men : &em.ung, lem.ut, tampa+ rem.esan ser0sanguineus pa'a tempat terpasang 'rain, &u+up .anya+
8

C+stremitas : a+ral 'ingin, C T M )E Kesan : ,y0+ ;ip0>0lemia 7a. : ;. $).* g!'7 G:, : $#- mg!'7 Terapi : 6) lem.a. )7!mnt I?F: inger :e<tr0se $1 &&!+g N ))1 &&!3# mnt Ce50ta<ime 3 < %1# mg i> Ampi&illin * < %1# mg i> ;t 38G 7 )9.*## mm!3 Tr %9*.###!mm3

P+. )$.## KU : tampa+ sa+it .erat T: : -#!8# ; : $$8 <!mnt : 3* <!mnt , : 3% LC

A.'0men : &em.ung, lem.ut, tampa+ rem.esan 2B4 C+stremitas : a+ral hangat, C T D )E Kesan : ,y0+ teratasi Terapi : 6) lem.a. )7!mnt I?F: inger :e<tr0se $# &&!+g N $1# &&!/am Ce50ta<ime 3 < %1# mg i>

Ampi&illin * < %1# mg i> :iet (C 2Pe'iasure4 9 < $## &&, (B 3 <

Tanggal "54 /uni "#$" Kea'aan Umum T: : -#!8# mm;g Kepala : C0mp0s mentis ; : $#*3$$# <!mnt : 38 <!mnt ,: 38,9 =C

: +0n/unti>a ti'a+ anemis, s&lera ti'a+ i+teri+, mu+0sa .i.ir 'an mulut .asah, PC; 234, P6C 234

Th0ra<

: .entu+ 'an gera+ simetris, B?, +iri @ +anan, r0n+hi 234. BJ murni regular

A.'0men perut %8 &m C+stremitas

: &em.ung, lem.ut, BU 2B4 n0rmal, terpasang 'rain, rem.esan 2B4, ling+ar

: a+ral hangat, C T D)E ;t 3* G 7 )*.%## mm!3 Tr *$.### mm!3 K 1,% mCq!7

7a. : ;. $).) gr!'7 C P 9,8 mg!'7 Terapi :

Na $3) mCq!7

6) lem.a. )7!mnt I?F: inger :e<tr0se $# &&!+g N $1# &&!/am Ce50ta<ime 3 < %1# mg i> Ampi&illin * < %1# mg i> :iet (C 2Pe'iasure4 9 < $## &&, (B 3 <
10

Tanggal 657 /uni "#$" Kea'aan Umum T: : -#!8# mm;g A.'0men perut %$ &m C+stremitas : a+ral hangat, C T D)E 7:; *-1 : C0mp0s mentis ; : $#*3$$# <!mnt : 3) <!mnt ,: 38,9 =C

: &em.ung, lem.ut, BU 2B4 n0rmal, terpasang 'rain, rem.esan 2B4, ling+ar

7a. 2tgl 1 Juni )#$)4 : AFP : %$#,Terapi : 6) lem.a. )7!mnt

I?F: inger :e<tr0se 1 &&!+g N %1 &&!/am Ce50ta<ime 3 < %1# mg i> Ampi&illin * < %1# mg i> :iet (C 2Pe'iasure4 9 < $## &&, (B 3 <

Tanggal 15$" /uni "#$" Kea'aan Umum : C0mp0s mentis, .atu+ pile+ 2B4, 'emam 2B4 T: : $##!8# mm;g ; : $$#3$$) <!mnt : 3) <!mnt ,: 38,9 =C

A.'0men : &em.ung, lem.ut, BU 2B4 n0rmal, terpasang 'rain, rem.esan 2B4, ling+ar perut %# &m

C+stremitas

: a+ral hangat, C T D)E


11

7a. : ;. $#.* g!'7 Na $)% mCq!7 Terapi :

;t )-G

7 %9## !mm3

Tr )#-.### !mm3

C P $#.3 mg!7

K *.* mCq!7

Al. : $.) g!'7

6) lem.a. )7!mnt I?F: inger :e<tr0se 3 &&!+g N *1 &&!/am Ce50ta<ime 3 < %1# mg i> Ampi&illin ,ul.a&tam 2Ba&tesyn4 * < %1# mg i> Para&etam0l 3 < &th $ :iet (C 2Pe'iasure4 9 < $## &&, (B 3 <

6perasi tgl $3 Juni )#$). 6perat0r : 'r. :i++i : ,pB2K4BA Assiten: 'r. Arhans ,pBA, 'r. Cmil Temuan intra 0perati5 : $. :itemu+an &airan perit0neal /ernih ). :itemu+an tum0r .erasal 'ari hepar l0.us +anan, u+uran $8 &m < $) &m < 9 &m, +0nsistensi se.agian .esar +isti+ 'engan se.agian pa'at, yang men'esa+ hepar +e super0p0steri0r, permu+aan rata 3. :itemu+an /aringan +isti+ 'i 'alam massa .erisi &airan +e+uningan *. :itemu+an gall .la''er menempel pa'a massa, sulit untu+ 'ipisah+an :ila+u+an e+sisi massa B +0lesiste+t0mi 'an 'itinggal+an 'rain +e su.hepatis 'an pel>is.

12

D'8 Pos! o% : Tumor 9e%ar e3 sus% dd8 5 Tera!oma 9e%ar 3 +esenkimal 9amar!oma

13

14

;asil PA Tanggal $9 Juni )#$) 2PB $)*#33, 'r. A5iati ,pPA4 (i+r0s+0pis: ,e'iaan .erupa 'in'ing +ista ter'iri 'ari /aringan i+at 5i.r0+0lagen luas yang se.agian mengalami 'egenerasi hialin. :ise+itarnya 'itemu+an .anya+ 'u+tuli .iliaris .entu+ tu.uler se.agian ter/epit 'an .er'ilatasi 'ilapisi epitel +u.0i', inti 'alam .atas n0rmal. Tampa+ pula .anya+ 'itemu+an pem.uluh 'arah 'an per'arahan, serta 'itemu+an pula .e.erapa +el0mp0+an /aringan hepar yang ter'iri 'ari sel3sel hepat0sit 'engan inti 'alam .atas n0rmal. Tampa+ pula +alsi5i+asi. Ti'a+ tampa+ tan'a ganas. Kesan : (esen+imal ;amart0ma a!r hepar

Diagnosis Akhir : Tumor 9e%ar e3 +esenkimal 9amar!oma

P0st 6perati>e P6: I BB: $# +g T:!; -#!8# $38 , 3% Keterangan KU : &0mp0smentis ,at 6) --G C?P % &m;)6 a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, slem minimal 'i paru +anan a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering 'rain I : 1# &&, ser0sanguineus 'rain II : )## &&, ser0sanguineus urine : $.3 &&!+g..!/am BAB 234 Lab : Hb/Ht/L/Tr:16,6/49/13.600/76.000 GDS 105 Na/K : 134/3,8 Alb 1.9/Prot 3.3 Terapi 6) 8 7!mnt I?F: 7 1# &&! /am Trans5 Al.umin )1G *# &&! * / Cas primer - &&!/am Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i> ?itamin K $ < $# mg s& aniti'in ) < )# mg i> G?
15

*#

II

-1!%# $$*

*8

38.1

III

$##!%1 $$8

*#

38.9

I?

91!8# $38

31

38,8

-#!8# $##

*#

3%,#

SGOT 63/SGPT 61 !r 30/K 0.36 AGD "#$%& '%#(: 7. 68/ 9. /36.9/13/) 1 .6/66* KU : &0mp0smentis .atu+ 2B4, sesa+ 2B4 ,at 6) -8 3 $##G C?P % &m;)6 a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, slem minimal B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering 'rain I : 9# &&, ser0sanguineus 'rain II : $1# &&, ser0sanguineus urine : $.)1 &&!+g..!/am BAB 234 Lab : Hb/Ht/L/Tr:17,4/50/19.500/84.000 AGD:7.3758/ 4.3/64.3/14.4/15. /)11.1/93* Kesan: al+al0sis respirat0ri+ B asi'0sis meta.0li+ B hip0+semia ringan KU : &0mp0smentis .atu+ 2B4, sesa+ 2B4 ,at 6) -83-9G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, slem minimal B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering 'rain I : )## &&, ser0sanguineus 'rain II : 1# &&, ser0sanguineus urine : $.1 &&!+g..!/am BAB 234 Lab : Hb/Ht/L/Tr:16,7/48/19.400/110.000 Alb+"#( 1,9 ,/&L KU : &0mp0smentis .atu+ 2B4, sesa+ 2B4 ,at 6) -83-9G Th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, Cra&+les B!B A.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering C+stremitas : a+ral 'ingin, C T M )E 'rain I : $%1 &&, +e+uningan 'rain II : 1# &&, ser0sanguineus urine : $.1 &&!+g..!/am BAB 2B4, +uning Lab : A-P 57, .!/"L Alb+"#( ,4 ",/L K%/a( : S0o1 /%2t#1 3 4ro(15o2(%+"o(#a KU : &0mp0smentis .atu+ 2B4, sesa+ 2B4 ,at 6) -83-9G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, Cra&+les B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E

6) 8 7!mnt I?F: Kaen (g3 3* &&! /am Trans5 Al.umin )1G $# &&! / Cas primer - &&!/am Test 5ee'ing 9 < $# && per s0n'e Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i> ?itamin K $ < $# mg s& aniti'in ) < )# mg i> G? 6) ) 7!mnt I?F: Kaen (g3 3* &&! /am Trans5 Al.umin )1G $# &&! / Ki'min %,)G - &&!/am Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i> ?itamin K $ < $# mg s& aniti'in ) < )# mg i> G? 6) ) 7!mnt I?F: B0lus 7 )# &&!+gBB Trans5 Al.umin )1G $# &&! / Ki'min %,)G - &&!/am :0pamin 1 Og!+g..!mnt Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i> aniti'in ) < )# mg i> G? 6) ) 7!mnt I?F: Kaen (g3 3* &&!+gBB Ki'min %,)G - &&!/am I>elip )#G * &&!/am Fee'ing (C 8 < 3# && :0pamin 1 Og!+g..!mnt Ce50ta<ime )<%1#mg i>
16

?I

$#1!9# $##

*#

3%,#

'rain I : %## &&, +e+uningan 'rain II : 3# &&, ser0sanguineus urine : ) &&!+g..!/am BAB 2B4, +uning Lab : Hb/Ht/L/Tr: 19,8/57/ 3.400/ 41.000 KU : &0mp0smentis .atu+ 2B4, sesa+ 2B4 ,at 6) -83-9G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, Cra&+les B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : )1# &&, +e+uningan 'rain II : $## &&, ser0sanguineus urine : $,9 &&!+g..!/am BAB 2B4, +uning KU : &0mp0smentis 'emam 2B4, sesa+ 2B4 ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, Cra&+les B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : )## &&, +e+uningan 'rain II : $## &&, ser0sanguineus urine : ) &&!+g..!/am BAB 2B4, +uning Lab : Na 1 4 / K 5,4 KU : &0mp0smentis 'emam 234, sesa+ 2B4P ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, Cra&+les 3!3, slem B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : 8## &&, +e+uningan 'rain II : )## &&, ser0sanguineus urine : ) &&!+g..!/am BAB 2B4, +uning Lab : Hb/Ht/L/Tr : 19. /57/3 .100/149.000 A-P 13.4/Alb+"#( 1.4 ,/L/67P 5.6 ",/&L KU : &0mp0smentis 'emam 234, sesa+ 2B4P ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, ,lem B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering

Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i> G? 6) ) 7!mnt I?F: Kaen (g3 3* &&!+gBB Ki'min %,)G - &&!/am I>elip )#G * &&!/am Fee'ing (C 9 < *# && :0pamin 1 Og!+g..!mnt Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i> G? 6) $,1 7!mnt I?F: Kaen (g3 3* &&!+gBB Ki'min %,)G - &&!/am I>elip )#G * &&!/am Fee'ing (C 9 < *# && :0pamin 1 Og!+g..!mnt Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i> G? 6) $,1 7!mnt I?F: Kaen (g3 3* &&!+gBB Ki'min %,)G - &&!/am I>elip )#G * &&!/am Trans5 Al.umin )1G 1# &&!hari Fee'ing (C 9 < 1# && Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i> G?

?II

$##!8# $)#

*#

3%,1

?III

$#%!93 $39

3#

38

IQ

$$#!8# $$8

)*

3%

6) $,1 7!mnt I?F: Kaen (g3 33 &&!+gBB Fee'ing (C 9 < $## && Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Para&etam0l *<$1# mg i>
17

-9!8# $3#

)9

38

QI A)

9#!1# $)*

3)

3%

QII NPIU

-#!8# $38

*#

38,1

QIII NPIU

-#!8# $*)

*#

38,1

a+ral hangat, C T D )E 'rain I : 1## &&, +e+uningan 'rain II : 3## &&, +e+uningan urine : rem.es 4A4 839 &%"2+l KU : &0mp0smentis 'emam 234, sesa+ 234 ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, ,lem B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : *1# &&, +e+uningan 'rain II : 31# &&, +e+uningan urine : ng0mp0l 4A4 839 &%"2+l 7a. : Al. ),3 mg!'7 KU : &0mp0smentis 'emam 234, sesa+ 2B4 ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, ,lem B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : 1## &&, +e+uningan 'rain II : )1# &&, +e+uningan urine : $ &&!+g..!/am 4A4 839 &%"2+l K%/a( : S0o1 /%2t#1 7a. : Bil t0tal!'ire+ : $,$8!#,%8 mg!'7 ,G6T!,GPT : 1*!3# U!7 Na $$9!K 1,1 KU : &0mp0smentis 'emam 234, sesa+ 2B4P ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, ,lem B!B a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : 8## &&, +e+uningan 'rain II : $## &&, +e+uningan urine : $ &&!+g..!/am 4A4 839 &%"2+l KU : &0mp0smentis 'emam 234, sesa+ 2B4 ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, ,lem B!B

G?

6) $,1 7!mnt I?F: Kaen (g3 33 &&!+gBB Fee'ing (C 9 < $## && Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Nystatin 'r0p * < $ U:CA 3 < 1# mg p0 G? Pin'ah ruangan

6) $,1 7!mnt I?F: inger :e<tr0se .0lus $1 &&!+gBB, selan/utnya maintenan&e Fee'ing (7 3 < 1# && Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Nystatin 'r0p * < $ U:CA 3 < 1# mg p0 G? K0re+si : NaCl 3G 'alam $: * )## &&!hari @ 9 &&!/am awat NPIU!PICU 6) $,1 7!mnt I?F: inger :e<tr0se &&!/am Puasa Ce50ta<ime )<%1#mg i> Ba&tesyn * < %1# mg i> Nystatin 'r0p * < $ U:CA 3 < 1# mg p0 G? 6) $,1 7!mnt I?F: inger :e<tr0se &&!/am Fee'ing (C 9 < 1# &&
18

$##

*#

QI? PICU

$$$!%) $*)

)9

39

Q? PICU

$3*!89 $)#

3)

38,-

Q?I PICU

-#!1# $8#

1#

31,-

a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : 1## &&, +e+uningan 'rain II : $## &&, +e+uningan urine : $,1 &&!+g..!/am 4A4 839 &%"2+l 7a. : ;.!;t!7!Tr : $1,8!**!39.%##!1%.### Bil t0tal!'ire+ : #,98!#,1) Al. $,8!Pr0t ),% Na $)9!K 1,1 KU : &0mp0smentis 'emam 2B4, sesa+ 234 ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, ,lem 3!3 a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : *# &&, +e+uningan 'rain II : 3## &&, +e+uningan urine : $,) &&!+g..!/am 4A4 839 &%"2+l 7a. : Al. ),# C P $39,9 7a+tat $,9 Ur!Kr 33!#,3# KU : &0mp0smentis 'emam 234, sesa+ 234 ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, ,lem 3!3 a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : 3## &&, +e+uningan 'rain II : 3## &&, +e+uningan urine : $,3 &&!+g..!/am 4A4 839 &%"2+l 7a. : ;.!;t!7!Tr : $$,3!33!$#.%##!$)3.### Al. ),3 KU : &0mp0smentis 'emam 234, sesa+ 234 ,at 6) --G a!r th0ra+s : B!G simetris, "h 3!3, h 3!3, ,lem 3!3 a!r a.'0men : 'atar, lem.ut, BU 2B4 lemah, :C 234, :, 234, 76:+ering a+ral hangat, C T D )E 'rain I : )9# &&, +e+uningan 'rain II : )3# &&, +e+uningan urine : $,3 &&!+g..!/am

(er0penem 3 < 3## mg i> Nystatin 'r0p * < $ U:CA 3 < 1# mg p0 Trans5 Al.umin )#G 1# &&!/am G?

6) $,1 7!mnt I?F: inger :e<tr0se *# &&!/am Fee'ing (C 9 < 1# && (er0penem 3 < 3## mg i> Nystatin 'r0p * < $ U:CA 3 < 1# mg p0 Trans5 Al.umin )1G *# &&!/am G? en&ana ( CP

6) $,1 7!mnt I?F: inger :e<tr0se *3 &&!/am Ki'min %,)G % &&!/am Fee'ing (C 9 < 1# && (er0penem 3 < 3## mg i> Nystatin 'r0p * < $ U:CA 3 < 1# mg p0 Trans5 Al.umin )1G *# &&!/am G?

6) $,1 7!mnt I?F: 7 )# &&!/am :0pamin 1 ug!+gBB!mnt Fee'ing (C 9 < 1# && (er0penem 3 < 3## mg i> Nystatin 'r0p * < $ U:CA 3 < 1# mg p0 G? Keluarga men0la+ intu.asi 'an
19

4A4 839 &%"2+l K%/a( : S0o1 /%2t#1 P+. )#.*1 pupil mi'riasis ma+simal, C 3!3 C6: : ,y0+ septi+

resusitasi

Permasalahan Pre0perati5 Intra0perati5 : penega+an 'iagn0sis tum0r hepar : mana/emen tum0r hepar

P0st 0perati5 : .ile lea+age Pre o%era!i: P%(%,a1a( &#a,(o/#/ Pasien ini, 'ari anamnesis 'i'apat+an +eluhan utama massa intra a.'0men yang .erasal 'ari +anan atas. (assa intraa.'0men 'irasa+an ma+in mem.esar, terutama 1 .ulan tera+hir. Nausea 234, >0mitus 234. Nyeri 234. BAK 'an BAB ti'a+ a'a +eluhan. Fe.ris 234. Pa'a pemeri+saan 5isi+ 'i'apat+an pemeri+saan a.'0men &em.ung, tegang, >ene+tasi 2B4, BU 2B4, :C 234, :, 234, pe+a+ samping 2B4, pe+a+ pin'ah 2B4. Pemeri+saan re&tal t0u&her 'alam .atas n0rmal. Pemeri+saan la.0rat0rium 'arah 'alam .atas n0rmal 'engan pening+atan 7:; %#U!7, AFP %$#,- ng!'7. (a+a 'engan pemeri+saaan ini 'apat 'isimpul+an .ahwa massa intra a.'0men 'i&urigai 'ari suatu tum0r terat0ma. Pa'a pemeri+saan U,G 'i'apat+an +esan massa +isti+ .ersepta 'engan .agian s0li' 'i 'alamnya, sehingga massa +0m.inasi +isti+ 'an s0li' +e&urigaan ma+in +uat untu+ terat0ma. Pasien +emu'ian 'ila+u+an 'rainase e+terna 'engan +eluar &airan ser0us. Pa'a pemeri+saan CT ,&an 'i'apat+an +esan massa pa'a a.'0men atas sampai pel>is .ersepta, .atas tegas, tepi ireguler, 'engan +alsi5i+asi yang men'esa+ hepar +e p0ster0lateral +anan &uriga terat0ma. :ari 'ata3'ata terse.ut 'iatas ma+a 'iagn0sis +er/a sementara a'alah Tum0r intra a.'0men e& suspe+ Terat0ma etr0perit0neal. ,e'ang+an 'ari temuan intra 0perati5 'i'apat+an tum0r .erasal 'ari hepar. Permasalahannya +emu'ian 'ite+an+an pa'a penega+an 'iagn0sis untu+ tum0r hepar. Bagaimana+ah men'iagn0sis suatu tum0r heparH
20

Tum0r hepar .iasanya relati5 /arang 'i'apat+an. Ke.anya+an merupa+an ne0plasma maligna 'ari hepar 'an .u+an tum0r hepar primer tapi le.ih .erupa lesi metastasis seperti tum0r "ilms, lim50ma 'an neur0.last0ma. Tum0r hepar primer se+itar $G sampai *G 'ari seluruh tum0r pa'at pa'a ana+. Tum0r hepar maligna ter/a'i se+itar $G 'ari seluruh malignansi pe'iatri+ 'an merupa+an ne0plasma intra3a.'0minal tersering +etiga setelah neur0.last0ma 'an ne5r0.last0ma. Ke.anya+an pasien 'engan tum0r hepar mun&ul 'engan massa a.'0men 'an le.ih 'ari 'ua pertiga tum0r hepar a'alah maligna. "alaupun +e.anya+an pasiennya ti'a+ .erge/ala, +a'ang 'isertai 'engan 'istensi a.'0men, an0re+sia, penurunan .erat .a'an, nyeri, nausea, 'an +elelahan. Pemeri+saan CT s&an atau U,G 'apat 'ila+u+an yang .iasanya a+an 'i'apat+an hasil massa s0li' pa'a hepar. Pa'a pemeri+saan la.0rat0rium harus 'iperi+sa+an 'arah leng+ap, +imia 'arah, test 5ungsi hati, 5a+t0r +0agulasi 'an +a'ar serum AFP. Tr0m.0sit0sis ter/a'i pa'a hampir 8#G +asus. Anemia 'an pening+atan +a'ar serum transaminase .iasanya /arang. :iagn0sis .iasanya 'i.uat 'engan .i0psi. :iagn0sisnya se&ara utama 'ila+u+an 'engan .i0psi mengguna+an pen'e+atan se&ara per+utaneus, lapar0s+0pi+, atau se&ara .i0psi ter.u+a. Aspirasi /arum halus mung+in &u+up untu+ 'iagn0sis. :istri.usi 'ari tum0r hepar maligna 'an .enigna 'ari ana+ 'itun/u++an 'ari ta.el 'i.awah.

;epat0.last0ma 'an hepat0selular +arsin0ma .erasal 'ari /aringan epitel 'an terhitung le.ih 'ari -#G 'ari ne0plasma hepar maligna. Ne0plasma hepar primer 'apat .erasal 'ari mesen+imal, 'imana, sar&0ma paling sering 'itemu+an. ,ar&0ma em.ri0nal un'i5erensiasi 'an
21

rha.'0my0sar&0ma .iasanya ter/a'i pa'a ana+ umur 1 hingga $# tahun. (ere+a .iasanya .erhu.ungan 'engan +a'ar AFP yang n0rmal 'an pemeri+saan pewarnaan >imentin yang p0siti5. (alignansi lainnya yang 'ilap0r+an termasu+ peru.ahan malignan 'ari mesen+imal hamart0ma, angi0sar&0ma, &h0langi0sar&0ma, tum0r rha.'0i', terat0ma imatur 'an &h0ri0&ar&in0ma. (etastasis 'ari hepar relati5 /arang ter/a'i pa'a ana+. In!rao%era!i: :a(a;%"%( o2%rat#< t+"or 5%2ar (ana/emen 0perati5 pa'a pasien ini 'ila+u+an lapar0t0mi e+spl0rasi. :ari intra 0perati5nya 'itemu+an &airan perit0neal /ernih, tum0r .erasal 'ari hepar l0.us +anan, u+uran $8 &m < $) &m < 9 &m, +0nsistensi se.agian +isti+ 'engan se.agian pa'at, yang men'esa+ hepar +e super0p0steri0r, permu+aan rata, 'engan /aringan +isti+ 'i 'alam massa .erisi &airan +e+uningan. :itemu+an gall .la''er menempel pa'a massa, sulit untu+ 'ipisah+an. ,ehingga 'iputus+an untu+ 'ila+u+an e+sisi massa B +0lesiste+t0mi 'engan +emu'ian 'itinggal+an 'rain +e su.hepatis 'an pel>is. :engan +0m.inasi tum0r se.agian s0li' 'an se.agian +isti+ ma+a pat0l0ginya 'i&urigai se.agai terat0ma hepar 'an mesen+imal hamart0ma. Untu+ mana/emen 0perati5 tum0r hepar 'i.utuh+an staging untu+ tum0r hepar. Untu+ staging tum0r hepar pa'a ana+ ter'apat 'ua sistem .esar. ,istem C6G memili+i +euntungan yang telah 'i+enal, namun termasu+ >aria.le penanganan, e+tensi rese+si yang mem.uat per.an'ingan tiap +el0mp0+ men/a'i .er.e'a. 6leh +arena itu saat ini semua +el0mp0+ stu'i internasi0nal .esar mengguna+an sistem P CTCQT. ,istem ini untu+ e+stensi tum0r +e 'alam hepar, /uga mem.utuh+an penilaian .er.agai 5a+t0r, termasu+ pen&itraan a.'0minal 'an CT 'a'a.

22

Tu/uan utama 'ari pem.e'ahan a'alah untu+ rese+si anat0mi +0mplit.

ese+si.ilitas

'apat 'i+0mpr0mi+an 'engan multi50+alitas, +eterli.atan 'ua l0.us, tr0m.0sis >ena p0rta atau >ena +a>a, in>asi >as+ular, lim5a'en0pati para3a0rta, e+stensi +e hilus hepar 'an metastasis /auh. Pa'a tum0r yang terleta+ 'i .agian sentral, +eterli.atan >ena hepati+ a+an menying+ir+an rese+si hepar yang aman. ,e&ara umum, rese+si hepar n0n anat0mi+al harus 'ihin'ari +arena tingginya ang+a rese+si tum0r in+0mplit 'an relaps l0+al. Ji+a hist0l0gi menun/u++an resi'ual mi+r0s+0pi+ 'ii+uti rese+si, 0perasi ulang harus 'ipertim.ang+an untu+ memperluas .atas rese+si /i+a memung+in+an se&ara anat0mis.
23

Intra 0perati5 'itemu+an tum0r .erasal 'ari l0.us hepar +anan u+uran $8 &m < $) &m < 9 &m, +0nsistensi se.agian .esar +isti+ 'engan se.agian pa'at, yang men'esa+ hepar +e super0p0steri0r, permu+aan rata. ,e&ara ma+r0s+0pis +e&urigaan tum0r hepar merupa+an suatu mesen+imal hamart0ma. ,e&ara pat0l0gi mesen+imal hamart0ma merupa+an tum0r hepar tipe /ina+ +e'ua tersering setelah hemangi0ma. Tum0r ini se+itar %1G .erasal 'ari l0.us +anan hepar, se'ang+an sisanya 'ari l0.us +iri atau +e'ua l0.us. Be.erapa tum0r malahan .isa .erasal 'ari seluruh l0.us hepar. :ua puluh persen 'ari mesen+imal hamart0ma memili+i tang+ai, mun&ul 'ari .agian permu+aan in5eri0r hepar. (esen+imal hamart0ma ter'iri 'ari +0mp0nen pa'at 2str0ma4 'an +isti+. Biasanya ter'apat .e.erapa +ista yang u+uran .eragam 'ari .e.erapa milimeter hingga .e.erapa sentimeter, namun .e.erapa /uga .isa .erupa +ista yang .esar, .ah+an .isa /uga +ista +e&il atau malahan ti'a+ 'itemu+an lesi pa'at. Tum0r ini .isa sangat .esar se+ali 'engan 'iameter men&apai )#33# &m, 'an .eratnya .isa men&apai 3 +g. Ne+r0sis atau +alsi5i+asi /arang 'itemu+an, sama 'engan per'arahan 'alam +ista. :i 'alam tum0r .isa ter'apat +ista multipel yang ter'iri 'ari &airan ser0us /ernih atau pu&at atau material mu+0i'. Kistanya 'ipisah+an 0leh septa 5i.r0us 'an 'i+elilingi 0leh /aringan mesen+imal l0nggar yang ter'iri 'ari 'u+tus .iliaris, pem.uluh 'arah 'an /aringan hepar. (esen+imal hamart0ma hepar .iasanya 'i.atasi 'an 'i+elilingi 'engan .ai+ 0leh .atas ireguler 'ari paren+im hepati+ yang ter'esa+, 'u+tus .ilier 'an pem.uluh 'arah, namun .iasanya ti'a+ memili+i +apsul se/ati. Pa'a tum0r hepar tipe mesen+imal hamart0ma 'imana/emen 'engan e+sisi +0mplit. :istensi a.'0minal mung+in 5atal pa'a .ayi yang ti'a+ 'itangani. C+sisi mung+in 'apat .erupa e+sisi hepar +0n>ensi0nal atau 'engan e+sisi n0nanat0mi+al 'engan .atas +e&il 'ari hepar n0rmal. 7esi pe'un+ulasi memung+in+an untu+ rese+si se&ara lapar0s+0pi+. (es+ipun +e.anya+an lesinya hip0>as+ulariasi, namun paren+im heparnya .isa sangat >as+ular. :engan te+ni+ yang m0'ern, +0mpli+asi selama atau setelah rese+si tum0r sangat /arang. ;em0ragi+ yang 5atal .iasanya /arang. Ter'apat resi+0 yang +e&il untu+ 0.stru+si usus halus a'hesi. ,etelah rese+si +0mplit, tin/auan +linis 'an U,G 'isaran+an untu+ seti'a+nya 1 tahun. Pa'a +asus yang /arang, enu+leasi mung+in &u+up, pa'a +asus tum0r sangat .esar yang +(r%/%=tabl%. Be.erapa ahli .e'ah menanggap .ahwa rese+si in+0mplit &u+up aman, namun se.ai+nya 'ihin'ari +arena
24

+e&en'erungan untu+ ter/a'inya re+urensi tum0r, yang 'apat ter/a'i $3 tahun +emu'ian, 'an p0tensi untu+ +eganasan /ang+a pan/ang. (arsupialisasi /uga su.0ptimal +arena resi+0 ter/a'inya re+urensi tum0r. (ein'ers '++ menin/au $$3 +asus mesen+imal hamart0ma, termasu+ $% yang 'itangani 'engan e+sisi parsial atau hanya .i0psi sa/a. Tiga ana+ meninggal, luarannya pa'a 9 pasien ti'a+ 'i+etahui, 'an * .er+em.ang tum0r re+uren yang malignan pa'a $ 'an meninggal pa'a ) ana+. ;anya ) ana+ yang hi'up 'an sehat antara $ 'an $% tahun +emu'ian. 7ainnya melap0r+an +0mpli+asi may0r seperti asites masi5 'an a.ses hepar setelah marsupilisasi 'ari mesen+imal hamart0ma +isti+ yang .esar. Ji+a tum0r masi5, rese+si se+uensial 'apat 'ila+u+an. ,hut0 '++ mela+u+an ) rese+si hepar parsial 'ari mesen+imal hamart0ma yang meli.at+an +e'ua l0.us pa'a saat usia % .ulan 'an 3 tahun 'engan 50ll0w up +etat. ,aat pasiennya $8 tahun, ter/a'i re+urensi pa'a +e'ua l0.us 'engan l0.us +au'atus yang hipertr05i. Tum0rnya +emu'ian 'irese+si +0mplit 'engan luaran yang .ai+. (urray 'an i&+etts /uga menggam.ar+an pem.e'ahan .ertahan yang su+ses untu+ mesen+imal hamart0ma yang mengenai +e'ua l0.us. (esen+imal hamart0ma yang unrese&ta.le sangat /arang, sehingga 'apat

'ipertim.ang+an transplantasi hepar. ,e'ang+an .e.erapa pilihan n0n .e'ah yaitu mana/emen n0n0perati5 'apat 'iutama+an pa'a .ayi yang asimt0mati+ 'engan .i0psi yang telah ter.u+ti mesen+imal hamart0ma. Aspirasi per+utaneus atau 'rainase 'ari +ista yang .esar mung+in 'apat 'ila+u+an sementara untu+ men+0ntr0l u+uran tum0r 'an mem.antu untu+ menghin'ar+an 'ari 'istres perna5asan, namun sering +ali &airan a+an ter.entu+ +em.ali sehingga ge/alanya menetap. :rainase +ista yang terus menerus 'apat menye.a.+an +0mpli+asi in5e+si. Kem0terapi pernah 'ilap0r+an, ,il.er '++ menemu+an >in+ristin ine5e+ti5, namun Al+alay '++ menye.ut+an penge&ilan 'ari mesen+imal hamart0ma setelah 'imasu++an si+l050s5ami' 'an hi'r0+0rtis0n. ,r0u/i '++ melap0r+an sinar laser e+sterna ra'i0terapi untu+ mesen+imal hamart0ma pa'a l0.us +anan yang sangat .esar yang mem.ung+us >ena +a>a in5eri0r, +emu'ian 'ila+u+an 0perasi $# minggu +emu'ian, tampa+ tum0r le.ih +e&il 'an le.ih luna+ 'an se&ara hist0l0gi menun/u++an lesi s+ler0sis 'i.an'ing+an .i0psi tum0rnya. (esen+imal hamart0ma 'ari hepar merupa+an tum0r yang /arang 'itemu+an. Biasanya mun&ul se.agai massa pa'a hepar yang .esar 'an multi+isti+ 'i ana+ usia +urang 'ari 3 tahun.
25

Bi0l0gi 'an pat0genesisnya .elum /elas 'an memili+i pat0l0gi &ampuran yang p0tensial, multi50+al, regresi sp0ntan yang in+0mplit 'an trans50rmasi malignan. Fa+t0r35a+t0r ini harus 'iperyim.ang+an untu+ penanganan mesen+imal hamart0ma.

Pos!o%era!i: Ko"2l#1a/# b#l% l%a1a,%

Pa'a pasien ini 'i'apat+an +0mpli+asi pas&a 0perasi 'engan a'anya 'rain intra a.'0men yang pr0'u+sinya &u+up tinggi 'engan warna +e+uningan. ,elain itu +eluhan /uga 'isertai 'engan a'anya BAB .erwarna putih seperti 'empul. Kemu'ian 'ila+u+an pemeri+saan la.0rat0rium 'an 'i'apat+an hasil +a'ar .iliru.in t0tal 'an 'ire+ 'ari pasien ini pas&a 0perasi 'alam .atas n0rmal. 6.stru+si .ilier 'apat 'ising+ir+an 'engan 'i'apat+an +a'ar .iliru.in serum yang n0rmal, sehingga 'apat 'isimpul+an +emung+inan +e.0&0ran &airan .ilier +e r0ngga intra perit0neal. (enurut Tana+a '++ 'alam stu'i tahun )#$# menye.ut+an +e.0&0ran &airan .iliaris se+itar 8,1G pa'a stu'i &ang+0+ hati. K0mpli+asi ini 'apat ter/a'i pa'a hari pertama pas&a 0perasi hingga $# minggu setelah 0perasi. Penanganannya 'engan 2%r=+ta(%o+/ tra(/5%2at#= =5ola(,#o&ra#(a,% 2PTC:4 atau re+0nstru+si 'engan r0u<3en3R. ,aing '++ 'i ;0ng+0ng pa'a tahun )##) 'alam stu'inya tentang +0mpli+asi pem.e'ahan pa'a transplantasi hepar, +e.0&0ran &airan .ilier termasu+ +e 'alam +0mpli+asi awal. K0mpli+asinya /uga 'apat 'iatasi 'engan 'rainase .ilier transhepati+ per+utaneus. Pra.ha+aran '++ 'alam stu'i tahun )##1 menye.ut+an +0mpli+asi .iliaris telah 'ilap0r+an se+itar )#G pa'a +e.anya+an stu'i, 'engan p0pulasi pa'a ana+ le.ih tinggi. K0mpli+asi +e.0&0ran tanpa perit0nitis 'apat 'iatasi 'engan mana/emen +0nser>ati5. K0mpli+asi .iliaris pa'a pasien &ang+0+ hati 'apat men/a'i penye.a. m0r.i'itas se+itar $13*#G. +esenkimal 9amar!oma

26

(esen+imal haramat0ma merupa+an tum0r hepar tipe /ina+ +e'ua tersering setelah hemangi0ma. Cti0l0gi maupun .i0l0ginya .elum sepenuhnya 'imengerti. Pertama +ali 'igam.ar+an 0leh C'm0ns0n pa'a tahun $-18. Pa'a stu'i $)## pasien 'engan tum0r hepar, "ein.erg 'an Fineg0l' menemu+an se+itar 8G merupa+an mesen+imal hamart0ma. Ke.anya+an tum0r ini .erupa massa multi+isti+ /ina+ yang .esar yang mun&ul pa'a ) tahun pertama +ehi'upan, 'engan 911 mun&ul se.elum usia 3 tahun 'an se'i+it le.ih .anya+ pa'a ana+ la+i3la+i. (esen+imal hamart0ma sering 'itemu+an se&ara ti'a+ senga/a pa'a pemeri+saan 5isi+ atau pen&itraan, namun hampir semua mun&ul 'engan 'istensi a.'0men 'engan atau massa 'i a.'0men atas. Nyeri a.'0men, an0re+sia, muntah 'an .erat .a'an yang susah nai+ merupa+an ge/ala yang sering menyertai, namun 'engan nyeri a.'0men /arang se.agai ge/ala utama. ,eringnya pa'a pemeri+saan a+an tampa+ tum0r hepar yang .esar, ti'a+ luna+, +eras 'an rata. :apat /uga tampa+ >ene+tasi >ena pa'a 'in'ing a.'0men, 'an yang /arang a'anya e'em tung+ai +arena pene+anan >ena +a>a in5eri0r. Pemeri+saan 5ungsi hati .iasanya n0rmal, atau se'i+it ti'a+ n0rmal. Pa'a .e.erapa pasien +0nsentrasi serum AFP se'i+it mening+at, 'engan +a'ar yang men/a'i n0rmal atau menurun setelah rese+si +0mplit. Pa'a 50t0 p0l0s a.'0men mung+in menun/u++an +alsi5i+asi namun /arang 'itemu+an. Pa'a pemeri+saan U,G, CT s&an 'an ( I menun/u++an tum0r +isti+ multil0.us 'engan a'anya /aringan yang pa'at. Kistanya .iasanya .ersepta 'engan /arang .er'e.ris. Pa'a U,G a'anya septa yang m0.ile 'engan m0'ul parietal hipere+0i+ 'i&urigai suatu mesen+imal hamart0ma. Ke.anya+an mesen+imal hamart0ma tampa+ hip0'ens 'an hip0>as+ular pa'a pen&itraan. Bagian yang pa'at, septa 'an regi0 peri5er tampa+ setelah pem.erian +0ntras intra>ena. ,ering +ali tum0r 'isuplai 0leh &a.ang >ena p0rta .esar, 'an le.ih >as+ular 'i .agian tepi. ( A .iasanya 'iguna+an untu+ peren&anaan rese+si. ra'i0is0t0p 'engan te&hnetium .iasanya menun/u++an area pa'a hepar yang .erhu.ungan 'engan +ista yang .esarS e+sresi .ilier ti'a+ menun/u++an .u+ti hu.ungan antara +ista 'engan b#l#ar0 tr%%. (esem+imal hamart0ma .iasanya 'i'iagn0sis 'engan .antuan pen&itraan 'an 'i+0n5irmasi 'engan pemeri+saan hist0l0gi 'ari spesimen yang 'irese+si. Ji+a ter'apat +eraguan 'ari 'iagn0sis, .i0psi per+utaneus atau .i0psi tum0r ter.u+a .isa 'ila+u+an. ,it0l0gi aspirasi /arang 'apat mem.eri+an 'iagn0sis 'e5initi5 +arena hepat0.last0ma atau mesen+imal maligna
27

susah 'i.e'a+an hanya 'engan sit0l0gi sa/a. :ulunya mesen+imal hamart0ma 'i+atanya se.agai tum0r yang /ina+. Namun se+arang ter'apat hu.ungan mesen+imal hamart0ma 'engan sar&0ma em.ri0nal un'i5erensiasi, 'imana ter/a'i tipe ini setelah .e.erapa tahun rese+si mesen+imal hamart0ma in+0mplit. ,ar&0ma em.ri0nal un'i5erensiasi merupa+an tum0r maligna yang .erasal 'ari mesen+im, 'an memili+i pr0gn0sis yang .uru+. ,ur>i>al /ang+a pan/angnya se+arang le.ih .ai+ setelah +em0terapi multiagen ne0a'/u>an 'an rese+si. egresi sp0ntan 'ari mesen+imal hamart0ma pernah 'ilap0r+an, walaupun ti'a+ a'a yang .enar3.enar hilang se&ara +0mplit setelah pengamatan selama 3 tahun.

Da:!ar Pus!aka

28

$. At+ins0n JB, :eUgarte :A., 7i>er Tum0r. :alam: Gr0s5el' J7, 6TNeill JA, C0ran AG, F0n+alsru' C", P%&#atr#= S+r,%r0. C'isi +e38. Phila'elphia: (0s.y Clse>ier. )##8. h. 1#) ). An'rews ",., 7esi0ns 05 The 7i>er. :alam : ;0l&0m. G", (urphy JP, A/5=ra<t>/ P%&#atr#= S+r,%r0. C'isi +e31. Phila'elphia: ,aun'ers Clse>ier. )#$#. ;. 9-1 3. ,tringer (:, AliAai NK., (esen&hymal ;amart0ma 05 the li>er: a systemati& re>iew. ?o+r(al o< P%&#atr#= S+r,%r0. )##1. *#:$89$3$8-# *. G0w K", 7ee 7, Pruthi ,, et al., (aesen&hymal hamart0ma 05 the li>er. ?o+r(al o< P%&#atr#= S+r,%r0. )##-. **:*893*%# 1. ,&hwainitA :>, :ammeier BG, Gluer ,., (esen&hymal ;amart0ma 05 the 7i>er J New Insight Int0 ;ist0genesis. ?o+r(al o< P%&#atr#= S+r,%r0. $---. 3*:$)8-3$)%$ 8. Barnhart :C, ;irs&hl B, Gar>er KA, et al., C0nser>ati>e (anagement 05 (esen&hymal ;amart0ma 05 the 7i>er. ?o+r(al o< P%&#atr#= S+r,%r0. $--%. 3):$*-13$*-9 %. amanu/am T(, amesh JC, G0h :", et al., (alignant trans50rmati0n 05 mesen&hymal hamart0ma 0g the li>er: &ase rep0rt an' re>iew 05 the literature. ?o+r(al o< P%&#atr#= S+r,%r0. $---. 3*:$89*3$898 9. ,uperina A, Bam.ini :, Filler (, Alm0n' P,, et al., A New Te&hnique 50r ese&ting UUnrese&ta.leT 7i>er Tum0rs. ?o+r(al o< P%&#atr#= S+r,%r0. )###. 38:$)-*3$)--. Pra.ha+aran K, Patan+ar JV, Wua+ ,;., ,urgi&al &0mpli&ati0ns an' 0ut&0me 05 pe'iatri&s li>er transplanstati0n: the ,ingap0re e<perien&e. P%&#atr#= S+r,#=al .(t%r(at#o(al. )##1. )$: 8#-38$* $#. ,aing ;, Fan ,T, Taam PK;, et al., ,urgi&al C0mpli&ati0ns an' 6ut&0me 05 Pe'iatri& 7i>er Transplantati0n in ;0ng K0ng. ?o+r(al o< P%&#atr#= S+r,%r0. )##). 3%:$8%33$8%% $$. Tana+a ;, Fu+u'a A, ,higeta T, et al., Biliary re&0nstru&ti0n in pe'iatri& li>e '0n0r li>er transplantati0n: 'u&t3t03'u&t 0r S+r,%r0. )#$#. *1:$8893$8%1 0u<3en3R hepaati&0/e/un0st0my. ?o+r(al o< P%&#atr#=

29

Beri Nilai