ENDAHULUAN Katarak adalah kekeruhan pada lensa mata.

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari satu tahun. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang signifikan terutama akibat penanganan yang kurang tepat. l Insiden katarak kongenital di Amerika erikat adalah !"# kasus per !$$$$ kelahiran. %alaupun %H& dan organisasi kesehatan lainnya telah membuat langkah pen'egahan dengan pemberian (aksinasi) insiden katarak kongenital tetap tinggi di negara"negara yang belum berkembang. l Katarak kongenital merupakan hal yang emergensi. Karena otak belajar melihat pada umur * sampai + bulan pertama. atau ka'amata. l ehingga katarak kongenital harus dioperasi se'epatnya dan memberikan koreksi penglihatan dengan kontak lensa) lensa intrao'ular

EMBRIOLOGI LENSA ,ata berkembang dari tiga lapisan embrional primitif yaitu ektoderm permukaan) terrmasuk deri(atnya yaitu 'rista neuralis- e'toderm neural dan mesoderm. Ektoderm permukaan membentuk epidermis palpebra) glandula adne.a) silia) glandula lakrimalis) lensa) epitel kornea) konjungti(a. l ,ata berasal dari tonjolan otak / optic vesicle0. Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lens pla'ode /penebalan0) yang kemudian mengadakan in(aginasi /lenspit0 dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk (esikel lensa /lens vesicle0 dan bebas terletak di dalam batas"batas dari opti' 'up.
1

egera setelah (esikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan /*$ hari gestasi0) maka sel"sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong /+$ hari gestasi0. el"sel yang mengalami engolasi ini disebut sebagai serat lensa primer el pada bagian anterior lensa terdiri dari sel"sel kuboid yang /nukleus embrionik0.

dikenali sebagai epitel lensa. Kapsul lensa berasal dari epitel lensa pada bagian anterior dan dari serat lensa primer pada bagian posterior. !)1 2ada tahap 3 minggu yaitu se4aktu lensa terlepas dari ektoderm permukaan)

kapsul hialin dikeluarkan oleh epitel lensa. erat"serat lensa sekunder memanjang dari daerah ekuatorial dan bertumbuh ke depan di ba4ah epitel subkapsular) yang tetap berupa selapis sel epitel kuboid. erat"serat ini juga memanjang dan bertumbuh ke belakang di ba4ah kapsul posterior. Hasilnya serat lensa sekunder ini membentuk nukleus fetal. erat"serat ini bertemu membentuk sutura lentis 5 yang tegak di anterior dan 5 yang terbalik di posterior.
!.1

2embentukan lensa selesai pada umur 6 bulan penghidupan fetal. Inilah yang membentuk substansi lensa yang terdiri dari korteks dan nukleus. 2ertumbuhan dan proliferasi dari serat"serat sekunder berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat) karenanya lensa menjadi bertambah besar lambat"lambat. Epitel lensa akan membentuk serat primer lensa se'ara terus menerus sehingga mengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa yang membentuk nukleus lensa. Kemudian terjadi kompresi dari serat"serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis yang menyebabkan kakunya lensa apabila semakin tua. 2ada masa de4asa pertumbuhan lensa selanjutnya kearah perifer dan subkapsular. !"*

ANATOMI LENSA Lensa adalah suatu struktur bikon(eks) a(askuler) tak be4arna dan transparan. 2ada orang de4asa) tebalnya sekitar 7 mm dan diameternya 8 mm dengan berat 177 mg. Lensa digantung oleh 9onulla 9inni) yang menghubungkannya dengan korpus siliaris. Di sebelah anterior lensa terdapat humor a:uos) di sebelah posteriornya terdapat 'orpus (itreous. !)1

; ;

<ambar 1 = truktur lensa /dikutip dari kepustakaan 10 2ermukaan posterior lensa lebih 'embung daripada permukaan anterior. >agian depan lensa ditutupi oleh kapsul anterior dan bagian belakang oleh kapsul posterior. Kapsul lensa adalah suaiu membrane yang elastik dan transparan dengan kandungan kolagen tipe I?. ,embrannya bersifat semipermeabel /sedikit lebih permeable daripada dinding kapiler0 sehingga air dan elektrolit dapat masuk. Kapsul membantu lensa untuk mendapa.tkan nutrisi dari humor a:ueous kerna kapsul adalah satu" satunya sel yang a(askuler. Di bagian dalam kapsul terdapat korteks dan nukleus. l@* Lensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum yang dikenal sebagai 9anula /9onula Ainnii0) yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip ke dalam ekuator lensa. Aonula 9innia berfungsi mengubah bentuk dari Iensa se4@ akomodasi. l@* Di sebelah depan terdapat selapis epitel subkapsular. el"sel epitel ini aktif dalam metabolik dan bekerja sesuai sel"sel nomal yang lain termasuklah biosintesis DNA) BNA) protein dan lipid. la; juga berfungsi menghasilkan adenosin trifosfat yang berfungsi sebagai energi 'adangan untuk lensa. el epitel ini melakukan mitosis dan menghasilkan sel"sel baru yang brmigrasi melalui ekuator lensa dan berdeferesiensi menjadi serat"serat lensa sekunder. Apabila sel"sel ini bedukar menjadi sel"se! serat) maka peningkatan penghasilan protein /kristalin0 juga berlaku. 2ada 4aktu yang sama) organel"organel di dalam sel semakin hilang. Cungsi metabolik sebel4nnya tidak lagi berlaku namun siap untuk proses giikoiisis yang menghasiikan energiDE * <ambar * = *struktur lensa pada bagian dalam /dikutig dari kepustakaatn 10 Fidak ada sel yang hilang dari lensa. esuai dengan bertambahnya usia) seratserat lamelar subepitel terus diproduksi) sehingga lensa. lama kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik serta lapisaa yang paling tua. berada di tengah membentuk nukleus. Nukleus lensa lebih keras daripada korteksnya. 1

CI I&L&<I DAN CUN< I LEN A Cisiologi yang penting pada lensa adalah perannya pada keseimbangan air dan

elektrolit. *el"sel epidermis pada supedisial lensa melakukan transpor aktif elektrolit) karbohidrat dan asam amino dengan bantuan oksigen dan glukosa. ,ekanisme yang mengontrol keseimbangan air dan elektrolit ini penting untuk derajat transparansi lensa. 2erubahan yang berlaku pada mekanisme ini bisa menyebabkan opak pada lensa terutama pada nukleus lensa. eumur ludup) hanya sel"sel di tepi luar lensa yang diganti. el"sel di bagian tengah lensa mengalami kesulitan ganda. el"sel tersebut tidak saja merupakan sel tertua) tetapi terletak paling jauh dari a:ueous humor) sumber nutrisi bag) lensa.1 %Go lensa terdiri dari air) sekitar **H protein dan sedikit sekali mineral yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam teroksidasi maupun tereduksi. t)1 8$IGo dari protein lensa adalah jenis kristalin. Ikatan yang kuat antara protein ini membantu meningkatkan transparansi lensa. Jenis protein yang lain adalah protein sitoskeletal 'ontohnya (imentin. * Cungsi utama lensa adalah sebagai media refraksi dan terlibat dalam pmses akomodasi. Lensa memfokuskan berkas 'ahaya ke retina melalui kemampuan refraktifnya.+ Untuk memfokuskan 'ahaya yang datang dari jauh) otot"otot siliaris relaksasi) menegangkan serat 9omula dan memperke'il diameter antero"posterior lensa sampai ukuran terke'il) dalam posisi ini daya refraksi lensa diperke'il sehingga berkas 'ahaya parallel akan terfokus ke retina). Untuk memfokuskan 'ahaya dari benda dekat) otot siliaris berkontraksi sehingga tegangan 9onula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengarutu lensa menjadi lebih sferis diiringi oleh peningkatan daya biasnya1)+ Kerjasama fisiologik antara korpus siliaris) 9onula 9inni dan lensa umuk mefokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi. &tot siliaris dikontrol oleh sistem saraf otonom. erat"serat saraf simpatis menginduksi relaksasi otot siliaris untuk penglihatan jauh) sementara sistem saraf parasimpa.tis menyebabkan kontraksi otot untuk penglihatan dekat. *eiring pertambahan usia) kemampuan refraksi lensa perlahan"lahan mulai berkurang. + L.ensa bayi baru lahir lebih mendekati bulat daripada lensa orang de4asa) daya refraksinya yang lebih besar membantu mengkompensasi mata bay) yang diameter antero"posteriornya relatif pendek. Kosistensi materi lensa berubah selama kehidupan.

ag lahir) lensa dapat dibandingkan dengan plastik lunak. 2ada usia lanjut) kosistensirrya mirip ka'a. Inilah sebabnya mengapa makin tua seseorang) makin sukar mengubah bentuknya saat akomodasi. l

EFI&L&<I Etiologi dari katarak kongenital sendiri dapat dibagikan berdasarkan jenis katarak pada seseorang yaitu katarak kongenital unilateral atau bilateral. Kebanyakan dari katarak kongenital unilateral adalah idopatik /tidak diketahui penyebabnya0. Katarak kongenital bilateral biasanya merupakan penyakit herediter /di4ariskan se'ara autosomal dominan0 dan sering bersarna penyakit sistemik yang lain. Katarak kongenital unilateral paling banyak ditemukan bersama penyakit anomali okular yang lain. elain itu) penyebab"penyebab utama yang lain adalah bisa disebabkan oleh penyakit infeksi maternal.)@ !. Herediter dan penyakit sistemik lain. >eberapa katarak adalah herediter) ddak terkait dengan penyakit lain. Kara pe4arisan yang paling sering adalah autosomal dominan. 2e4arisan autosamal resesif jarang terjadi. 2enyakit herediter dengan kelainan kromosom yang meiryebabkan katarak antara lain trisomy !6 /Ed4ardIs syndrome0) trisomy 1! /Do4n )s syndrome0) FurnerIs syndrome) dan trisomy !* /2atauIs syndrome0. elain itu penyakit sistemik lain seperti kraniofasial sindrom) penyakit muskulokaletal dan renal serta penyakit metabolik /galaktosemia) Cabry sindrom) %ilson sindrom0 bisa menjadi penyebab katarak kongenital terutama katarak kongenital bilateral*" ! 1. Anomali okular Katarak kongenital unilateral sering disertai dengan anomaly o'ular yang lain seperti persistent fetal (as'ulature /2C?0) disgenesis segmen anterior dan tumor pada segmen posterior. Aaomali ini bisa menyebabkan mekanisme fisiologis pada lensa berubah dan akhirnya menyebabkan katarak. s *. 2enyakit infeksi maternal Katarak kongenital dapat juga disebabkan karena infeksi intrauterine terutama petryakit F&BKH yaitu seperti to.oplasmosis) rubella dan infeksi 'ylomegalo(irus dan

(irus herpes. Kontoh lain adalah (ari'ella) 'horiomeningitis (irus dan HI?.

KLA ICIKA I >entuk katarak kongenital dapat memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa disertai saat terjadinya gaugguan perkembangan lensa. !. Katarak kongenital bilateral Katarak bilateral biasanya ditunmkan se'ara autosomal dominan) dapat juga karena penyakit sistemik dan metabolik seperti diabetes) gataktosemia atau Lo4eIs syndrome.s Katarak kongenital bilateral ham diterapi pada usia * bulan atau akan terjadi nistagmus ire(ersibel dengan ketajaman penglihatan yang jelek. Kekeruhan lebih dari * mm dapat menyebabkan gangguan penglihatan yang signifik)an. 2ada katarak bilateral) operasi pada mata kedua ham dilakukan sesegera mungkin. # a. Katarak kongenital unilateral Katarak unilateral biasanya terjadi se'ara sporadi' atau idiopatik. Dapat akibat abnormalitas o'ular lain /seperti persistent fetal (as'ulature /2C?0) disgenesis segmen anterior dan tumor pada segmen posterior0) trauma atau juga karena infeksi intrauterine. 7.# <ejala yang ditunjukkan adalah leukokoria dan strabismus. 2engabatan dapat dilakukan pada usia #"6 mnggu kehidupan. Klasifikasi katarak 'ongenital berdasarkan lokasi = l . Katarak lamellar atau 9onular Di dalam perkembangan embriologik dimana pada permulaan terdapat perkembangan serat lensa maka akan terlihat bagian sentral lensa yang jernih. Kemudian terdapat serat lensa keruh dalam kapsul lensa. Kekeruhan berbatas tegas dengan bagian perifer tetap bening. Katarak lamellar ini mempunyai sifat herediter dan ditransmisi se'ara autosomal dominan) katarak biasanya bilateral dan simetrik. 3 Katarak 9anular terlihal segera setelah bayi lahir. Kekeruhan dapat menutupi seluruh 'elah pupil) bila tidak dilakukan dilates pupil sering dapat mengganggu penLt-t): tan*)3 <angguan 2englihatan 2ada katarak 9onular tergantung 2ada derajat kekenuhan lensa. >ila kekeruhan sangat tebal sehingga fimdus tidak dapat terlihat pada pemeriksaan oftalmoskop maka perlu dilakukan sapirasi dan irigasi lensa=I 1. Katarak

polaris posterior. Katarak polaris posterior disebabkan menetapnya selubung (askular lensa. Kadang"kadang terdapat arteri hialoid yang menetap sehingga mengakibatkan kekeruhan pada lensa bagian belakang. >iasanya bentuknya besar) stabil tapi berjalan progresif. >ilateral jika diturunkan se'ara autosomal dominan dan unilateral jika se'ara sporadik.I *. Katarak polaris anterior <angguan terjadi pada saat kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam perkembangan embrional. Ha! ini juga mengakibatkan terlambatnya pembentukan bilik mata depan pada perkembangan embrional. 2ada kelainan ini kadangM kadang didapatkan suatu bentuk kekeruhan yang terdapat di dalam bilik mata depan yang menuju ke kornea sehngga memperlihatkan bentuk kekeruhan seperti piramid. Katarak ini melibatkan kapsul lensa dan subkapsul korteks lensa. Katarak 2olaris anterior berjalan tidak progresif. l 2engobatan sangat tergantung pada kelainan) >ila sangat mengganggu tajam penglihatan atau tidak terluhatnya fimdus pada pemeriksaan oftalmoskopi maka dilakukan pembedahan. a. Katarak miklear Ka.tarak jenis ini jarang aitemukan dan tampak sebagai bunga karang. Kekeruhan terletak di daerah nu'leus lensa. ering hanya merupakan kekeruhan berbentuk titik"titik. <angguan terjadi pada 4aktu kehalnilan * bulan pertama. >iaanya bilateral dan berjalan tidak progresif) biasanya herediter dan bersifat dominan. Fidak mengganggu ketajaman penglihatan. 2engobatan) bila tidak mengganggu ketajaman penglihatan maka tidak memedukan tindakan.D 7. Katarak sutural 5 suture merupakan garis peitama serat lensa primer dan membentuk batas depan dan belakang daripada nib lensa. Katalak sutural merupakan kekeruhan lensa pada daerah sutura fetal) bersifat statis) terjadi bilateral dan familial. Karena letak kekeruhan ini tidak tepat mengenai media penglihatan maka ia tidak mengganggu penglihatan. >iasanya tidak dilakukan tindakan.3

<A,>ABAN KLINI 2ada katarak kongenital) kelainan utama terjadi di nukleus lensa) baik nukleus fetal atau nukleus embrional) bergantung pada 4aktu stimulus kataraktogenik. *elain itu) kelainan juga terjadi di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa. Kekeruhan lensa kongenital sering dijumpai dan sering se'ara (isual tidak bermakna.g Kekenihan parsial atau kekeruhan di luar sumbu penglihatan atau tidak 'ukup padat untuk mengganggu transmisi 'ahaya) tidak memerlukan terapi selain pengarnatan untuk menilai perkembangannya. Katarak kongenital sentral yang padat memerlukan tindakan bedah.# Fanda tanda katarak kongenitN!= 6 !. I)eukokoria /pupil putih0) basanya pada katarA yang pa@. 1. Befleks merah abnormal tidak ada. *. Jika kondisi ini berlanjut sampai usia * bulan) dapat terjadi nistagmus. Apabila kekeruhan 'ukup ke'il sehingga tidak menutupi pupil) ketajaman penglihatan di'apai dengan memfokuskan bayangan di sekitar kekeruhan. Namun apabila seluruh lutang pupil tertutup) penglihatan normal tidak terbentuk dan terjadi gangguan (isual serta adanya fiksasi yang buruk menyebabkan timbulnya nistagmus dan ambliopia. g

DIA<N& I >ANDIN< Katarak kongenital dengan gambaran klinis berupa leukokoria dapat di diagnosa bandingkan dengan beberapa penyakt seperti berikut = !. Katarak 1. Betinoblastoma *. Betinopathy of prematury +. 2H2? /2ersistent Hperplasti' 2rimary ?itreus0

2ENAFALAK ANAAN 2enanganan katarak kongenital tergantung pada tipe unilateral atau bilateral) adanya kelainan mmta lain) dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital

prognosisnya kurang memuaskan bergaatung pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata tersebut telah terjadi ambliopia. >ila terdapat nistagmus) maka keadaam ini menunjukkan hal yang buruk pada katarak kongenital. 2engobatan katarak kongenital bergantung pada= !. Katarak total bilateral) diamana sebaiknya dilakukan pembedahan se'epatnya segera katarak terliha't. 1. Ka.tarak total unilateral) yang biasanya diakibatkan trauma) dilakukan pembedahan # bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus) bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan dengan segera. 2era4atan untitk ambliopia sebaiknya dilal'ul'an sebaik"baiknya. *. Katarak total unilateral) memptmyai prognosis yang buruk) karena mudah sekali terjadinya ambliopia) karena itu sebaiknya dialakukan pembedahan se'epat mungkin) dan diberikan ka'amata segera dengan latihan bebat mata. +. Katarak biletaral parsial) biasanya pengotatan lebih konser(atif sehingga sementara dapat di'oba dengan kaeamata atau midriatika) bila terjadi kekendian yang progresif disertai dengan mulainya tanda"tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan) biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik. 3 Findakan pengobatan pada katarak 'ongenital adalah operasi = a0 &perasi katarak kongenital dilakukan apabila refle. fundus tidak nampak. bO >iasanya bila katarak bersifat total) operasi dapat dilakukan pada usia 1 bulan atau lebih muda bila telah dapat dilakukan pembiusan. 3I8 Findakan bedah yang umum dikenal adalah disisio lends) ekstraksi linear dan eksraksi dengan aspirasi. !. Disisio Leirtis Findakan bedah pada disinsio lentis adalah dengan menuduk atau merobek kapsul anterior lensa dengan harapan badan lensa yang 'air keluar. >ahan lensa yang keluar mengalir bersama dengan 'airan /humor a:uos0 atau difagositosis oleh makrofag. etelah terjadi absorbs sempurna) maka mata menjadi afakia atau #dak mempunyai lensa lagi. 1= Ekstraksi linear Ekstral'si linear dibuat insisi pada kornea dan dilakukan robekan pada kapsul anterior

lensa. Dimasukkan sendok Da(iel ke dalam blik mata atau lensa kemudian lensa dibersihkan dari balm lensa yang berada di dalam kapsul. 2ada saat sekarang untuk mengeluarkan badan lensa dapat dilakukan dengan aspirasi selanjutnya luka kornea dapat dijahit kembali. >ila ada bahan lensa yang masih tertinggal diharapkan seperti pada disisio lentis yaitu sisa lensa uu akan keluar bersama 'airan mata dan difagositosis.3Ig"8 ,asalah penatalaksanaan yang utama pada katarak kongenital adalah ambliopia. Apakah masalah ini dapat diatasi se'ara adekuat merupakan faktor utama dalam menentukan apakah dapat ,A%P tindakan bedah dini untuk katarak 'ongenital mono'ular. 2ada kasus katarak 'ongenital bilateral) inter(al 4aktu antara operasi kedua mata harus sependek mungkin untuk menghindari timbulnya ambliopia pada mata kedua. Apabila akan dilakukan tindakan tersebut) sebaiknya dilakukan dalam beberapa minggu perfama kehidupan.# Findakan bedah se'ara dini dilaporkan menghasilkan penglihatan yang baik untuk kata.ak unilateral dan bilateral. Kemudian) diupayakan koreksi dengan lensa kontak Iangka panjang yang harus sering diubah untuk mempertaliankan koreksi yang optimal. Fatalaksana lensa kontak membutuhkan input dan moti(asi dari orang tua anak. Lensa intrao'ular sekarang ini semakin banyak diimplan pada anak di atas usia 1 tahun. ,ata menjadi bertambah miopik dengan pertambahan usia anak) namun demkian sulit membuat pilihan kekuatan lensa.#

2B&<N& I 2rognosis katarak kongenital bergantung pada banyak faktor) termasuk sifat katarak) umur mulainya) umur inter(ensi) lama dan beratnya ambliopia yang menyertai dan adanya kelianan o'ular terkait seperti nistagmus dan strabismus. 2rognosis umumnya baik pada katarak tipe lamellar atau nu'lear. Dan prognosis bul(k pada katarak total dapat meayebabkan mikrokornea) dilatasi pupil dan peningkatan resiko terjadinya glau'oma ,i'rophtalmua) st'abismua) nistagmus dan ambliopia juga bisa terjadi. 8$H pasien dengan katarak 'ongenital bilateral akan berkembang menjadi nistagmus jika tidak diterapi pada 1 bulan pertama kehidupsn.#IgI8

2rognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital tidak sebaik prognosis katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang"kadang anomali saraf optikus atau retina membatas tingkat pen'apaian penglihatan pada kelompok pasien ini #EsQR

Daftar 2ustaka !. Fanulfhan ,) Asbury F. Anatorni Fua embriol&gi mata. In = &ftalmologi Umum. Edisi ke !+. Jakarta= %idya 2ustaka") 1$$1. p.8"!!) 17"8. 1. Lens and 'atara't. In= >asi' and 'lini'al s'ien'es 'ourse. e'tion !!. Khapter !)*)+. iNmeri'an A'adkni: of Kphtalmology= ,osby- 1$$6"1$$8. p.7"8)!8"18. *. Aunstrong A. Fhe g(mtks of 'atara't. 1$$$-S* s'reensT. A(ailable at= UBL = A''esed.Ugnst !*)1$$8. +. 2aul E. Fhe lens. 1$$6-S!1 s'reensT. A(ailable at UBL444.(etmed.4is'.eduGDataG...G,illerGLens.pdf; =;A''esed August !*)1$$8. 7. 2aediatri' ophtalmology. In= >asi' and 'lini'al s'ien'es 'ourse. e'tion #. Khapter 11.Ameri'an A'ademy of &phtalmology= ,osby-1$$6"1$$8.p. 167"3 #. Kumar K. Khildhood 'atara't = Aetiology and management;Sserial ordineT 1$$+- !3= 7$. al) A(ailable . A'essed Augmst !*) 1$$8. e'tion !!. Khapter #. from = UBL

A lAms and 'atara't In= >ait and 'lini'al s'ien'es 'ourse.

Ameri'an A'ademy of &phtalmology= ,osby- 1$$6"1$$8. p. *+"8. 6. >ashour ,. Katara't) Kongenital. 1$$8-S6 s'reensT. A(ailable at= UBL A''esed.Am)st !*)1$$8. 8. 5orston !0. urgery for 'ongenital 'atara't. Sserial onlineT 1$$+- !3= 7$. N&%H %om = UAI) hitL.@ UN)RV@@A.Kel 0urnaj.org. A'essed August !*) 1$$8. !$. Bahi . Kongenital 4d ird%e 'amtsarma''t. 1$$8-S7 s'reensT. A(ailable at= UBL = A''esed August !*)1$$8.